Fils, ataxique

génération !^ 4. Fils, âgé de 21 mois, sujet à

l'insomnie.

h. Fille, âgée de 1 mois, sujette à l'insomnie.

L'influence de l'hérédité pathologique se révèle aussi par la survenance d'autres maladies des centres nerveux dans la même famille. C'est ainsi que M. de S'I {Boll. da Soc. de med. e cir. do Rio de Janeiro, 1888, t. 111) a publié un cas de maladie de Friedreich chez un enfant de huit ans, dans la famille duquel on comptait deux personnes atteintes du tabès dorsalis. M. Ormerod [Brain, janvier 1888) a publié les observations de deux enfants de la même famille, qui présentaient les symptômes de la maladie de Friedreich, et dont la mère était atteinte de la sclérose, latérale amyotrophique. Un malade dont l'observation a été publiée par Brown (TAe Journal ofnervomand ment, diseuses, octobre 1 890) avait un oncle dément. La grand'mère d'une autre malade, dont l'observation a été publiée parle même auteur, était épileptique.

Causes occasionnelles. — La maladie de Friedreich se développe Absence génér'alement sans cause occasionnelle appréciable. Dans quelques rationnelles cas, il a semblé qu'une maladie infectieuse antécédente, fièvre

MALADIES DU SVST. NERV. 22

typhoïde, scarlatine, variole, etc., ait poussé à l'éclosion de la maladie.

A en juger par les faits connus, la syphilis ne paraît pas jouer un rôle manifeste dans l'étiologie de la maladie de Friedreich. Voire que M. Déjerine a publié l'observation d'un sujet qui a contracté la syphilis plusieurs années après avoir présenté les premières manifestations de la maladie de Friedreich'.

Début habituel ^ff^- — Les premiers symptômes se montrent en général pensecondeenfônce. ^ant la seconde enfance, rarement passé l'âge de la puberté.

Ainsi, sur les neuf malades dont les observations ont été publiées par Friedreich :

3 ont présenté les premiers symptômes à l'âge de 13 ans

4 — — — entre 15 et 17 — 2 — — — à 18 —

J'emprunte à une statistique très importante de Yizioli (ioc. cit.) les renseignements suivants, pour ce qui concerne l'époque d'apparition de la maladie.

Sur un total de soixante cas, Yizioli en a relevé :

20 où la maladie était bien développée à l'âge de 6 ans

10 — — — lo —

Sexe. — La maladie paraît être également fréquente dans les deux sexes. Sur les neuf cas observés par Friedreich, deux seulement se rapportaient à des garçons. Par contre, dans la statistique de Yiziolli, cinquante et un cas concernaient des malades du sexe masculin, et trente-neuf seulem^ent des malades du sexe féminin.

Yoilà à peu près tout ce que je puis vous dire de l'étiologie de la maladie, les rapports de celle-ci, soit avec des affections antérieures, personnelles au sujet atteint, ou pouvant agir sur lui

* J'ai, actuellement, dans mon service de la Salpêtrière, un cas typique de maladie de Friedreich, qui paraît s'être développé sous l'influence de la syphilis héréditaire. Il y aura donc lieu, désormais, de rechercher le rôle éventuel de riiérédo-syphilis' dans l'étiologie de la maladie en question.

MALADIE DE FRIEDREICIl

par voie d'hérédité, hérédo-syphilis, alcoolisme des parents, etc., n'étant établi par aucune observation probante.

Anatomie l'AiiioLOGiQUE. — L'étudc de l'anatomie pathologique de la maladie de Friedreich a passé par trois phases distinctes, au sujet desquelles je crois devoir entrer dans quelques développements. Vous serez ainsi à même de bien comprendre comment s'est creusé peu à peu le fossé qui sépare aujourd'hui le tabès dorsalis, l'alîixie locomotrice progressive de Duchenne, de l'ataxie héréditaire de Friedreich.

Première phase. — Une première phase comprend les travaux de Friedreich. Dans la description magistrale que ce médecin a donnée de sa « forme héréditaire de l'alaxie », il avait assigné à celte maladie, comme substratum analomo-pathologique, une sclérose des cordons postérieurs. 11 appuyait son opinion sur les résultats d'une première observation, résultats qu'il caractérisait ainsi : à l'autopsie d'un malade qui présentait les symptômes de la forme héréditaire de l'ataxie depuis seize ans, et qui fnt emporté par une fièvre typhoïde, on trouva une sclérose de la moelle, limitée strictement aux cordons postérieurs.

Mais déjà à l'autopsie de deux autres malades, emportés également par une fièvre typhoïde intercurrente, la topographie de la lésion spinale se présentait dans des conditions moins simples ; la sclérose, qui intéressait les cordons postérieurs dans toute leur épaisseur, empiétait sur la partie avoisinante de la substance grise des cornes postérieures et de la substance blanche des cordons latéraux

Une quatrième autopsie a donné des résultats qui s'écartaient encore davantage de ceux de la première (fig. 104 à IH) : à l'œil nu, on découvrait encore une dégénérescence qui paraissait intéresser les cordons postérieurs dans toute leur masse, et qui, au niveau des segments cervical et dorsal^ empiétait sur la partie

' Les pièces durcies, provenant du troisième malade, ont été examinées par Schullze après avoir séjourné pendant seize ans dans ralcool. Indépendamment, de la dégénérescence des cordons postérieurs et des cordons latéraux, Schultze a constaté que sur les limites du renflement cervical et du segment dorsal, la substance grise était altérée principalement dans ses portions postérieure et moyenne. A partir et au-dessous de la partie moyenne du segment dorsal, l'altération de la substance grise se cantonnait dans les cornes postérieures.

avoisinante des cordons latéraux. Sur des pièces durcies dans le liquide de MuUer et colorées au carmin, les choses se présentaient d'une façon beaucoup moins simple : tout d'abord la dégénérescence n'intéressait pas les cordons postérieurs avec une intensité uniforme ; elle était beaucoup plus accusée dans les cordons do

f. Segment, lombaire.

c. Segment dorsal.

y. Cune terminal.

Figures 104 à 110.

Goll que dans les cordons cunéiformes (cordons de Burdach). Sur toute la longueur de la moelle, cette dégénérescence intéressait la partie postérieure des cordons latéraux. En outre, dans le renflement cervical et dans la partie inférieure du segment cervical, une zone de dégénérescence occupait la portion interne du cordon antérieur droit, adjacente à la scissure antérieure; une autre zone circulaire de dégénérescence occupait la périphérie du cordon antérieur gauche. Cette dégénérescence, d'après les examens his-

MALADIE DE FRIEDREICII

tologiques faits par Schultze, se caractérisait par une hyperplasie du tissu conjonctif interstitiel, avec atrophie des fibres nerveuses. La raréfaction des fibres nerveuses atteignait son maximum dans les cordons de Goll et surtout dans le segment dorso-lombairc. Elle s'étendait aux racines postérieures ; les cellules ganglionnaires paraissaient uniformément raréfiées dans la substance grise, sauf dans les cornes antérieures.

Cette association de plusieurs lésions systématiques de la moelle observaiion se trouve explicitement signalée dans une observation publiée '"■'^'ereu-Smii quelque temps après (1885) par M. Everett-Smith [Boston médical and surgical Journal, 1883, vol. CX[II, p. 361). L'observation d'Everett-Smith concernait une jeune femme dont quatre sœurs et le père étaient affectés de la même maladie qu'elle, maladie qui ne présentait pas précisément une parfaite ressemblance de traits avec l'ataxie héréditaire de Friedreich. Vous allez en juger par les quelques détails qui vont suivre :

La femme en question était resiée bien portante jusqu'à l'âge de neuf ans. A cette époque, elle fut prise de palpitations, de dyspnée, de faiblesse des membres inférieurs. Peu de temps après, elle a eu de l'incoordination motrice au\ membres inférieurs, et il lui est devenu impossible de monter un escalier. A l'âge de vingt-un ans, elle a souffert de violents maux de tête, de douleurs le long de la colonne vertébrale ; pendant quinze jours, elle est restée en état de délire. Depuis lors elle a toujours été plus ou moins somnolente. Au mois d'octobre 1882, M. Smith vit pour la première fois la malade, et voici l'énumération des principaux symptômes qu'il fut à même de constater :

Dyspnée intense, anémie prononcée, douleurs en ceinture, ver- ' tige ; scoliose droite avec cyphose ; paralysie complète des membres inférieurs ; les pieds étaient fixés en position varus équin, par suite de la contracture des muscles des mollets ; les muscles des cuisses étaient également contracturés. Atropine musculaire généralisée, moins prononcée aux membres supérieurs que dans les autres régions. Parole scandée, nystagmus, émousseraent de la sensibilité cutanée; transmission ralentie; fourmillements au tronc et aux: membres inférieurs. Plus tard (1883) la malade a eu de violentes douleurs sciatiques. Puis elle a présenté tous les symptômes d'une myélite transversale avec tendance à l'opisthotonos. Pas de troubles des fonctions de la vessie et du rectum.

pas d'ulcérations de décubilus. La malade a succombé trois semaines plus tard, aux progrès de l'adynamie.

Voilà, en somme, un ensemble de manifestations, qui s'écarte sensiblement du tableau que je vous ai tracé de la symplomatologie de la maladie de Friedreich, d'après la description qu'en a donnée ce médecin. Il n'y avait de commun avec cette symplomatologie que le caractère. familial de l'affection, l'incoordination motrice du début, l'embarras de la parole et le nystagmus. De ce que, à l'autopsie, on a trouvé une dégénérescence scléreuse de toute la masse des cordons postérieurs, des faisceaux pyramidaux (dans le segment dorsal), des faisceaux cérébelleux directs (dans le segment lombaire), avec destruction de fibres nerveuses dans la substance grise des cornes antérieures et postérieures, on ne saurait être autorisé à considérer l'observation de M. Everett-Smith, comme prouvant que la maladie décrite par Friedreich est une sclérose systématique combinée. Observation de La même critique s'adresse à une observation de Kaliler et ivahier et Pick. -pick. Vous pourrez vous convaincre, par le résumé que je vais vous donner de cette observation, que celle-ci diffère de la maladie de Friedreich par l'absence de quelques-uns des symptômes primordiaux de cette maladie, et aussi par la présence de symptômes surajoutés. Il s'agissait d'une jeune fille de vingttrois ans, de souche tuberculeuse, réglée pour la première fois à seize ans, et qui avait cessé de l'être six mois plus tard. Quelque temps après, elle a eu les deux articulations du coup de pied enflées et douloureuses. Cette arthropathie, dont la nature a pu être établie d'une façon bien nette, a duré assez longtemps. Elle s'est compliquée d'une faiblesse croissante des membres ' inférieurs; au bout d'un an, la malade était dans l'impossibiUté de travailler. Plus tard, elle a eu, pendant plusieurs mois, une vaste ulcération sur le dos du pied droit ; les muscles des membres inférieurs avaient beaucoup maigri. On constatait de la faiblesse et de l'incoordination motrice aux membres supérieurs- La parole était traînante. Il y avait une accélération du pouls habituelle (104 à 132), des crises bronchiques. On a noté l'absence complète de troubles de la sensibilité, de troubles des sphincters, d'ulcérations de décubitus. La malade a succombé aux suites d'une tuberculose intestinale. A l'autopsie, l'examen de la moelle a fait constater l'existence d'une dégéné-

MALADIE DE FRIEDREICH

rescencc grise (sclérose des cordons postérieurs, des faisceaux pyramidaux latéraux et des faisceaux cérébelleux directs).

Une observation de deux médecins russes, MM. Erlicki et Ry- observation balkin [Archiv fin- Pujchialrie uml Nervenkrank. , l. XVII, fasc. 3, Rybaiidn. 188G), estpassible des mêmes critiques. Cetteobservation concerne une jeune fille âgée de dix-huit ans, qui tomba malade, à la suite d'un refroidissement. Un an après le début de la maladie, on constatait chez cette jeune fille une incoordination motrice aux quatre membres, plus prononcée aux membres inférieurs; l'incoordination était à la fois motrice et statique. La force musculaire était conservée ; il en était de même de la sensibilité des téguments. Par contre, le sens musculaire était aboli aux quatre membres, et quand la malade avait les yeux fermés, elle n'avait plus conscience de la position de ses bras et de ses jambes. Les réflexes tendineux étaient abolis. 11 n'y avait pas de nystagmus, pas d'embarras de la parole. La malade a succombé à une alfection tuberculeuse, vingt mois après le début des accidents. L'examen de sa moelle a fait constater une dégénérescence grise des faisceaux pyramidaux croisés et des cordons postérieurs, qui étaient altérés dans presque toute leur épaisseur ; la substance grise participait à la dégénérescence, dans une zone latérale comprise entre les cornes antérieures et postérieures.

MM. Erlicki et Rybalkin ont fait remarquer que si, chez leur malade, certains éléments du syndrome de la maladie de Friedreich, le nystagmus, l'embarras de la parole, la parésie motrice faisaient défaut, cela peut s'expliquer par le peu de durée de la maladie; ces symptômes, en un mot, n'avaient pas eu le temps de faire leur apparition. Mais il y a plus; on a noté chez cette malade l'abolition de la sensibilité musculaire, signe étranger à la symptomatologie de lamjiladie de Friedreicli; enfin l'intervention de l'hérédité morbide n'a pas pu être établie chez elle. Bref il faut une certaine dose de complaisance pour rattacher l'observation de MM. Erlicki et Rybalkin à la maladie de Friedreich.

Deuxième phase. — L'apparition d'un mémoire de Rutimeyer 2'' phase.

Virchoivs Archiv, t. CX, fasc. 2, p. 2I"j, 1887) marque la seconde Reciierches

phase par laquelle a passé l'étude de l'anatomie pathologique de R"timeyer. la maladie de Friedreich. Rutimeyer a eu l'occasion de faire l'autopsie de deux des malades dont il avait publié les observations

dans un travail que je vous ai déjà cité. Cliez ces malades, l'analogie des symptômes avec ceux de la maladie de Friedreich était

1" cas.

Renflement cervical.

2° cas.

Renllement cervical.

Limite des sef^menls cervical et dorsal.

Segment dorsal (partie supérieure).

Segment dorsal (partie moyenne).

Limite des segments dorsal et lombaire.

Segment lombaire.

Segment dorsal (partie moyenne).

Segment lombaire (partie inférieure).

Segment sacral.

Figures 111 à 120.

complète, à quelques détails près, tels que l'apparition de l'alaxicà un âge relativement très jeune, l'existence de légers troubles de la sensibilité cutanée et de la sensibilité musculaire. L'examen de la moelle (fig. dH à 120) a donné des résultats identiques^

MALADIE DE FRIEDREICII

dans ces deux cas. Ces résultats, Rutimeyer les a caractérisés en ces termes : « dégénérescence considérable des cordons postérieurs et surtout des cordons de GoU, dégénérescence systématique des faisceaux pyramidaux croisés et des faisceaux cérébelleux directs ; intégrité complète des faisceaux pyramidaux antérieurs. Dans la substance grise, dégénérescence des colonnes de Clarke et de leurs cellules. Intégrité des cornes antérieures; dans les cornes postérieures, intégrité des zones périphériques. Dégénérescence des racines postérieures ».

En somme, considérés en bloc, ces résultats concordaient avec ceux qui avaient été constatés par Friedreicli et Schultze et dont je i-e processus vous ai entretenus, il y a un instant. Ils ont amené Rutimeyer la mà"adie*^iic à formuler l'opinion suivante, relativement à la nature anatomo- sVnuuchc pathologique de la maladie de Friedreich : « l'ataxie héréditaire ''^"^ scléroses

. I • 1 ' • 1 • syst. combinées.

comtilue un groupe morbide spécial, ayant une existence autonome, une aff ection sjjstématique combinée^ primitive (parencliymateuse et non point interstitielle), développée sur une base héréditaire. »

Une première confirmation des vues de Rutimeyer a été J'^'''^-,.

^ . conlirmatils .

fournie par un médecin anglais, Newton Pitt [Guy' s Hospital observation Reports. London, 1887 p. 369). Cet auteur a publié un cas de de Newton r-iu. maladie de Friedreich, avec autopsie. Un frère et une sœur du malade étaient atteints de la même affeclion. L'examen microscopique de la moelle a donné des résultats conformes à ceux que vous connaissez déjà, et que nous retrouverons à propos des autres faits qu'il me reste à passer en revue : lésions combinées, prédominant dans les cordons postérieurs, intéressant d'autre part les faisceaux cérébelleux directs et les faisceaux pyramidaux croisés, ainsi que le faisceau de Gowers dans les cordons antérieurs, puis les colonnes de Clarke, les racines postérieures. Les cordons postérieurs étaient dégénérés dans presque toute leur masse, dans les segments lombaire et dorsal ; la dégénérescence allait en diminuant d'intensité de bas en haut, mais on pouvait la poursuivre jusqu'à l'entrée du quatrième ventricule. A noter, qu'au niveau de l'entre-croiseraent des pyramides, il existait un double canal central.

A l'autopsie d'un malade de la Salpêtrière, qui de son vivant observation

. , 1 , Blocq

avait présente les symptômes de la maladie Friedreich, et Marinesco.

MM. Blocq et Marinesco [Société de Biologie, 1" mars d890) ont constaté les lésions spinales suivantes :

Atrophie considérable, mais irrégulière, de la moelle. Sur des coupes transversales la lésion occupait :

{a). A la région lombaire, les faisceaux pyramidaux, la presque totalité des faisceaux postérieurs, sauf la zone antéro-externe ;

[b) . A la région dorsale, les faisceaux pyramidaux et cérébelleux directs, et la totalité des faisceaux postérieurs, sauf une bande étroite, qui bornait la corne postérieure, enfin les colonnes de Clarke ;

[cl). Dans le bulbe, les cordons grêles, les faisceaux cérébelleux, le cordon cunéiforme.

En somme, le cordon de GoU était atteint dans sa totalité ; le faisceau de Burdach élait pris irrégulièrement jusqu'à l'entrecroisement des pyramides ; les faisceaux pyramidaux croisés étaient altérés dans leur totalité, mais la lésion diminuait de bas en haut, jusqu'à la décussation ; les faisceaux cérébelleux étaient atteints depuis la région dorsale inférieure ; le faisceau de Gowers n'était pas altéré, du moins dans les limites qui lui ont été attribuées; la partie de la moelle qui, dans la région lombaire inférieure, correspond à la zone de Lissauer (on sait que cette zone n'a été étudiée que dans la région lombaire supérieure) était atteinte ; mais, plus haut, les zones de Lissauer étaient complètement respectées; la zone marginale externe était indemne ; les colonnes de Clarke étaient profondément altérées dans toute leur étendue (fibres fines et cellules).

Il a été constaté, en ouire, que les lésions histologiques intéressaient des régions qui semblaient saines à l'œil nu, en ce sens que dans ces régions, les fibres grosses étaient bien moins nombreuses qu'à l'état normal. Ainsi que l'ont fait remarquer les deux auteurs, la distribution des lésions spinales était à peu de chose près la même que dans les cas autopsiés précédemment ; elle n'en différait qu'en ce que la zone de Lissauer participait aux altérations, du moins dans le segment lombaire. Observation En passant, je vous signale un cas de' maladie de Friedreich dAuschei. autopsié par Auscher [Société de Biologie, séance du 2G juillet 1890) ; l'autopsie a donné des résultats qui s'écartent très sensi-

MALADIE DE FRIEDREICH

blement de ceux que je viens de vous passer en revue. C'està-dire que dans ce cas, la sclérose intéressait encore les cordons postérieurs sur toute leur étendue ; mais les cordons latéraux et la zone de Lissauer étaient en état de parfaite intégrité. D'autre part, les cornes postérieures étaient atropliiées, et il existait une anomalie du canal central. Les racines postérieures et les nerfs périphériques étaient également indemnes de toute lésion dégénérative. Toutefois', dans les nerfs périphériques, M. Auscher a constaté la présence d'un nombre considérable de fibres nerveuses sans myéline, à caractère embryonnaire.

Dans un cas de maladie de Friedreich autopsié par observation MM. Letulle et Vaquez {Société de Biologie, 22 février 1890), Letuiie et l'examen de la moelle a donné les résultats suivants : atrophie du aqucz. nevraxe; sclérose très prononcée des cordons de GoU et des faisceaux de Burdach ; atrophie considérable des colonnes de Clarke ; sclérose de la zone de Lissauer et du faisceau pyramidal croisé ; atrophie de moyenne intensité du faisceau cérébelleux direct; lésions péri-épendymaire ; ectopie latérale du canal de l'épeudyme ; épaississement des méninges spinales postérieures ; atrophie disséminée des racines postérieures, beaucoup moindre que la sclérose des cordons postérieurs, enfin intégrité absolue de toutes les régions antérieures de la moelle.

Troisième phase. — Dans une troisième phase nous voyons surgir une conception de la nature des lésions histologiques de la moelle, foncièrement différente de celle qui avait cours jusque-là, conception séduisante à priori, pour des raisons que je vous dirai dans un instant, mais dont la légitimité n'a pas tardé à être mis en cause.

Les citations que je viens de vous faire vous ont fourni la preuve que jusqu'à ces derniers temps on ne contestait pas l'identité de caractères entre les lésions histologiques de la moelle dans la maladie de Friedreich et dans le cas de tabès dorsalis. Voici d'ailleurs ce que disait à ce sujet liulitueyer, à propos des deux cas de maladie de Friedreich, dont je vous parlais à l'instant. «Dans les deux cas, dit cet auteur, les lésions histologiques étaient absolument identiques à ce qu'on observe dans les cas de tabès ordinaire. 11 s'agissait chaque fois d'un tissu conjonctif fibrillaire ondulé, assez riche en noyaux, qiu', dans les parties altérées,

3° phase.

Nature des lésions histologiques

Opinion ancienne.

Le processus histologiquc était considère comme identique, dans la maladi.

de Friedreich

et dans le labes dorsalis.

avait pris la place des fibres nerveuses et qui, par dissociation, se laissait décomposer en fibrilles conjonctives fines, cassantes, formant un feutrage peu serré. Souvent, sur des préparations de ce genre, on pouvait découvrir, dans cette substance intercellulaire trôs abondante, des éléments cellulaires conjonctifs, sous forme de cellules en fuseau. Nulle part on ne pouvait constater une ectasie vasculaire, ou un épaississement des travées conjonctives que la pie-môre envoie dans la moelle. » On n'a pas non plus trouvé de cellules à granulations, ni de corpuscules amylacés. Les altérations des fibres nerveuses se réduisaient à l'atrophie simple, etc.

Reciierciies de MM. Dcjerine et Letulle [Société de biologie, 8 mars 1890, et

et^Letune. Médecine moderne, 17 avril 1890), qui ont porté d'une façon

spéciale leur attention sur la nature des lésions hislologiques de

Dans la maladie la moelle dans la maladie de Fricdreich, ne contestent pas l'exac-

la sclérose titude de la description de Rutimeyer, mais ils ont proposé une

des cordons interprétation différente de la nature des lésions des cordons postérieurs ^

serait postérieurs. Ils ont assimilé ces lésions à celles que M. Chaslin

unG sclérose

névrosiique. a constatées dans les cerveaux d'épileptiques, et qu'il a décrites sous le nom de sclérose névroglique ou gliose. Voici en peu de mots ce dont il s'agit :

Le nom de sclérose, j'ai déjà eu l'occasion de vous le dire, s'applique surtout à l'hypertrophie du tissu conjonctif qui sert de trame à la généralité des organes. Ce tissu conjonctif dérive du feuillet moyen. Or, dans les centres nerveux, la trame qui est interposée aux organes nobles, aux fibres et aux cellules nerveuses, est constituée par deux tissas bien distincts au point de vue embryogénôtique :

1" Par des travées de tissu conjonctif vulgaire, qui émanent de la pie-mère, tissu conjonctif qui dérive du feuillet moyen, ainsi que je viens de vous le rappeler ;

1° Par la névroglie, tissu qui dérive du feuillet externe du blastoderme.

Les scléroses communes, celles du tabès dorsalis par exemple, seraient constituées par une hyperplasie du tissu conjonctif, tandis que les glioses consisteraient dans une hyperplasie du tissu névroglique.

Donc, d'après MM. Déjerine et Letulle , la lésion des cordons postérieurs, dans les cas de maladie de Friedreich, se rattache-

51ALADIE [DE FRIEDllEICII

rait à celte seconde variété de sclérose, à la gliose. Ce serait une sclérose névroglique pure, sans participation des travées, que la pie-mère envoie dans l'intérieur des cordons postérieurs, sans altération bien prononcée des vaisseaux.

Mais cette sclérose névroglique pure serait limitée aux cordons postérieurs. Dans les faisceaux cérébelleux directs et dans les faisceaux pyramidaux croisés, la lésion, au dire de MM. Déjerine etLetuUe, présente tous les caractères de la sclérose commune, de la sclérose conjonctive et vasculaire, et elle ne réalise pas non plus les caractères d'une lésion systématique.

Cette manière d'envisager la nature de la lésion des cordons postérieurs avait un côté séduisant, en ce sens qu'elle confirmait l'hypothèse qui s'impose au sujet de l'étiologie de la maladie de Friedreich; c'est que cette maladie, produit de l'hérédité, procède d'une anomalie de développement de la moelle. Depuis que, grâce aux travaux de Renaut (de Lyon), de Ranvier et de Vignal, on sait que la névroglie est d'origine ectodermique, on peut se représenter, d'une façon plus précise, comment une anomalie de développement est susceptible d'entraîner, comme conséquence, des lésions de la nature de celles qu'on rencontre dans la maladie de Friedreich. On conçoit, en effet, qu'une semblable anomalie venant à porter sur la portion du feuillet externe du blastoderme aux dépens de laquelle se formera la moelle épinière, les éléments nobles, les fibres nerveuses, se développeront incomplètement, tandis que la névroglie subira un certain degré d'hyperplasie ; à moins que l'hyperplasie de la névroglie soit le fait primitif et l'étouffement des fibres nerveuses une conséquence de cette hyperplasie. Toujours est-il que cette conception, qui nous laissait entrevoir dans la maladie de Friedreich l'expression d'une anomalie du développement de la moelle, cette conception, dis-je, cadrait non seulement avec la notion du caractère familial de la maladie, mais encore avec les malformations — petitesse de la moelle, dédoublement du canal central — qu'on a constatées avec une fréquence relativement grande, à l'autopsie des sujets qui, de leur vivant, avaient présenté les symptômes de celte aflection.

Je me hâte ajouter que la conception anatomo-pathologique Opinions de MM. Déjerine et Lelulle a rencontré une vive opposition. contraires En France, M. Achard a fait remarquer avec beaucoup de jus-

tesse que dans d'autres scléroses de la moelle, celle du tabès dorsalis, de la sclérose en plaques, etc., la lésion interstitielle est de nature névroglique absolument comme dans les cas de maladie de Friedreich. Précédemment MM. Blocq et Marinesco (/oc. cit.) s'étaient inscrits en faux contre l'interprétation de MM. Déjerine et LetuUe, à propos de l'observation dont je vous ai entretenu il y a quelques instants.

En Allemagne, Weigert (Zur pathologischen Histologie des Neud!f'\Vei"en rogliafasergerusts. Centralblalt fur allgemeine Pathologie wid pathologische Anatomie 1890, t. I) a publié les résultats de ses recherches histologiques sur la névroglie, qui me paraissent être des arguments irréfutables, établissant le mal fondé de l'opinion de MM. Déjerine et Letulle. Les recherches de Weigert démontrent que dans la maladie de Friedreich, dans le tabès dorsalis vulgaire, dans la sclérose en plaques, dans la sclérose latérale amyotrophique, dans les dégénérescences secondaires ascendantes ou descendantes de la moelle, on trouve indifféremment une sclérose névroglique, ayant toujours les mômes caractères. Je passe momentanément sur les raisons invoquées par Weigert, pour affirmer que cette identité de nature de la lésion sclérose, dans les différents états pathologiques que je viens de passer en revue, est chose naturelle. J'ajouterai seulement que Weigert nous a fourni le moyen de contrôler d'une façon tangible l'exactitude de ses assertions. Il a imaginé un procédé de coloration, qui permet de bien distinguer les uns des autres les différents éléments constituants de la moelle et la participation respective de ces éléments à un processus morbide déterminé. Avec ce procédé de coloration, la névroglie prend une teinte d'un bleu foncé, les noyaux une teinte rouge, les cellules et les fibres nerveuses une teinte jaune.

Ainsi s'est trouvée réhabilitée l'opinion de Rutimeyer, suivant laquelle le processus histologique est le même, dans les cas de tabès dorsalis et dans les cas de maladie de Friedreich.

Conclusion.

Conclusion. — Je viens de vous mettre sous les yeux les pièces du procès que soulève cette question de la nature histologique des lésions spinales, dans les cas de maladie de Friedreich. Tout ce que je viens de vous dire, au sujet de l'état de la moelle, dans la maladie en question, peut se résumer dans les conclusions suivantes:

MALADIE DE FRIEDREICH

Dans la maladie de Freidreich, le processus anatomo-patholosique se rattache aux scléroses systématiques combinées de la moelle.

La sclérose, du moins dans les cordons postérieurs, est une sclérose névroglique, mais qui ne diffère en rien de celle qu'on rencontre dans les cas de tabès dorsalis, et dans d'autres maladies qui se caractérisent par des altérations scléreuses de la moelle.

Selon toute vraisemblance, celle sclérose névroglique est l'expression d'une anomalie de développement de cette parlie du feuillet externe da blastoderme, aux dépens de laquelle se forme la moelle épinière ; on s'explique ainsi l'origine héréditaire de la maladie

(1) Depuis que cette leçon a été faite, le professeur Senator, de Berlin, a publié un travail {BerLiner kiiii. Wochensclirifl, 1893 n''21, p. 489) dans lequel il émetdes idées nouvelles sur l'anatomie pathologique de la maladie de Friedreicli. D'après M. Senator, les manifestations, qui appartiennent en propre à cette maladie, ne peuvent dépendre que d'un arrêt de développement de la totalité ou d'une partie du cervelet. Voici les arguments invoques par M. Senator, à l'appui de sa manière de voir :

Chez quatre sujels morts de maladies qui dilTéraient foncièrement de l'ataxie héréditaire de Friedreich, M. Senator a constaté, à l'examen hislologique de la moelle, une sclérose systématique combinée, qui réalisait avec une parfaite rigueur la topographie qu'on a trouvée à celte lésion, dans les cas autopsiés par Uutimeyer et autres.

Les symptômes qui composent le tableau clinique de la maladie de Friedreich — vertige, embarras de la parole, nystagmus, abolition des réflexes tendineux, absence de troubles de la sensibilité — s'observent également dans les alTections du cervelet. Sans doute ces dernières s'accompagnent d'autres symptômes — œdème de la papille, douleurs occipitales, vomissements, — qui manquent dans les cas de maladie de Friedreich. C'est que la lésion, dans cette dernière, est constituée par un simple arrêt de développement ; ce n'est pas une lésion irritative, comme celle qu'engendre la présence d'une tumeur, d'un foyer inflammatoire, etc.

Des observations récentes, publiées l'une par P. Mentzel (/lrc7i/y fur Psychiatrie und Nervenkraiik. 1^91, t. XXIJ, p. 160), l'autre par Nonne {eodeni loco, p. 283} fournissent un appoint à la thèse soutenue par M. Senator. Ces observations se rapportent à une maladie familiale dont l'expression clinique emprunte ses traits à la fois à la maladie de Friedreich et à l'atrophie du cervelet. Or, à l'autopsie d' un des malades de Mentzel, on a trouvé une atrophie du cervelet et de la moelle, et une sclérose systématique combinée de cette dernière ; à l'autopsie d'un malade de Nonne, l'atrophie du cervelet et de la moelle ne s'accompagnait point de cette sclérose systématique combinée. Donc, cette dernière lésion n'est pas responsable des symptômes qu'on observe dans la maladie de Friedreich, symptômes qui ont été constatés chez le malade en question, de Nonne. Enfin, chez ce dernier malade, l'ataxie ne revêtait pas la forme spinale, c'était simplement de l'ataxie statique, contrairement à ce qui avait lieu chez le malade de Mentzel; preuve que l'ataxie statique, telle qu'on l'observe dans les cas typiques de la maladie de Friedreich, ne dépend pas de la sclérose systématique de la moelle.

Telle est l'argumentation du prof. Senator. Sa valeur ne pourra être jugée qu'une fois qu'un certain nombre d'autopsies nous auront édifiés sur la constance de l'atrophie du cervelet, dans les cas de maladie de Friedreich.

TABES SPASMODIQUE

Historique. — Sy.mptomatologie : Début habituel par les membres inférieurs. — Parésie motrice. — Sensation de rigidité. Crampes. Contractions fulgurantes. — Contracture. — Exagération des réflexes tendineux. Trépidation épileptoïde. — Troubles de la sensibilité; sensations de parestliésie. — Evolution de la parésie et de la contracture. — Démarche; type parétique; type spasmodique. — Impotence. — Envahissement des membres supérieurs. — Contracture des muscles sacro-lombaires. — Modilications de l'excitabilité électrique.

Marche et durée. — Terminaison : Curabilité du labes spasmodique.

Manifestations surajoutées : Symptômes de sclérose en plaques. — Atrophie musculaire. — Symptômes de myélite diffuse. — Symptômes de syphilis cérébrospinale.

Diagnostic : Conditions spéciales dans lesquelles se présente la question de diagnostic. — Maladies qui prêtent à une confusion avec le tabès spasmodique. — Existe-t-il une lésion organique? — Ou s'agit-il de simples troubles fonctionnels?

Pronostic : Il est favorable quoad vilam. — La maladie est curable. Certains symptômes surajoutés aggravent le pronostic. — D'autres ont une signification favorable.

En poursuivant l'étude des aflections systématiques de lamoelle, je suis amené à vous parler aujourd'hui de la sclérose primitive des cordons latéraux, lésion dont on a voulu faire le substratum analomo-pathologique d'une affection dont l'existence est encore à démontrer, il s'agit du tabès spasmodique, connu encore sous le nom de paralysie spinale spastique ou spasmodique.

Historique. HISTORIQUE. — L'histoire du tabès spasmodique ne remonte point très haut, elle ne date pas de vingt ans. C'est en effet en 1875 que le professeur Erb, de Heidelberg, lui consacra une première description en règle, sous le nom de paralysie spinale spastique. Dans une communication préalable intitulée : « Sur un complexus symptomatique spinal encore peu connu », il crut devoir attirer

TABES SPASMODIQUE

l'attention des médecins sur un syndrome, constitué essentiellement par un mélange de parésie et de contracture, avec exagération des réflexes tendineux, et qui, à son idée, devait correspondre à une atîection nouvelle.

Antérieurement à la publication d'Erb, Charcot avait observé des faits cliniques, qui réalisaient le syndrome de la paralysie spinale spastique d'Erb. 11 fit connaître celle-ci en France sous le nom de tabès spasmodique, dénomination malheureuse, car elle semble propre à faire croire à des analogies plus ou moins étroites entre la paralysie spinale spasmodique et le tabès dorsalis.

C'est le contraire qui a lieu ; le syndrome de la paralysie spinale spastique contraste à tous les points de vue avec la symptomatologie du tabès dorsalis.

Peu importe d'ailleurs ; l'existence d'une maladie distincte, d'une entité morbide caractérisée cliniquement par le syndrome de la paralysie spinale spastique ou tabès spasmodique n'a pas sa raison d'être ; je l'ai démontré une première fois dans mon article tabès spasmodique du dictionnaire encyclopédique, et je vais reprendre cette démonstration dans ma prochaine conférence, pour la compléter, en quelque sorte, à l'aide des faits nouveaux publiés postérieurement à mon premier travail.

Mais pour que vous puissiez bien suivre le développement de ma thèse, je crois devoir au préalable établir, d'une façon claire, l'état de la question telle qu'elle se présentait à l'époque où j'ai entrepris pour la première fois de démontrer qu'il n'y a pas lieu d'admettre l'existence d'une maladie spéciale sous le nom de tabès spasmodique.

Je vous signalais à l'instant les éléments cliniques essentiels du syndrome décrit par Erb sous le nom de paralysie spinale spastique.

Ces éléments se réduisent :

A une parésie motrice, qui débute généralement par les membres inférieurs ;

A de la contracture des muscles paralysés.

A de Yexar/ération des réflexes tendineux.

Or, à l'époque où le prof. Erb publia son premier travail sur la paralysie spastique, on savait déjà que ces mômes symptômes, parésie motrice, contracture, exagération des réflexes tendineux, se montrent lorsque les cordons latéraux sont envahis par une dégénérescence secondaire.

85i TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

En raisonnant par analogie, on se demanda si le syndrome de la paralysie spinale spastique ou tabès spasmodique ne serait peut-être pas l'expression d'une sclérose primitive des cordons latéraux. Cette hypothèse ne fut d'abord émise qu'avec beaucoup de réserve, par Erb et par Charcot. Mais dès 1876, un médecin de Breslau, 0. Berger, publia des cas de tabès spasmodique sous le titre de sclérose primitive des cordons latéraux, et son exemple fut suivi par d'autres auteurs.

Pour justifier cette assimilation, on invoqua certaines observations qu'aurait publiées Turck, une dizaine d'années auparavant, dans un travail intitulé : « De la dégénérescence isolée des ■cordons latéraux, indépendante d'une affection primitive du cerveau et de la moelle. » J'ai démontré précédemment (article : Tabès spasmodique, loc. cit. p. 419), que ces observations n'existaient pas à proprement dire, du moins n'existaient que sous une forme trop fragmentaire pour qu'on pût y trouver des exemples avérés de tabès spasmodique. Il fallait donc des faits nouveaux, faits cliniques complétés par des autopsies, faits démontrant que là où, du vivant d'un malade, on observe le syndrome décrit par Erb sous le nom de paralysie spinale spastique, par Charcot sous le nom de tabès spasmodique, on trouve, à l'autopsie, une sclérose primitive des cordons latéraux, et rien que cela. Ainsi on eût établi, sur des bases inébranlables, l'existence, en tant qu'entité morbide, du tabès spasmodique.

Les faits ont parlé ; ils ont démontré que le rapport en question n'existe pas ; ils ont démontré qu'il n'y a pas un rapport fixe de dépendance entre les symptômes qu'on assigne au tabès spasmodique et la sclérose primitive des cordons latéraux. Ils ont démontré que ces symptômes peuvent exister dans des cas oii les cordons latéraux ont conservé une structure absolument normale. Bien plus, dans la majorité des cas de tabès spasmodique où les cordons latéraux avaient été envahis par la sclérose, celle-ci se présentait toujours avec les caractères d'une dégénérescence secondaire, sauf dans quelques cas rares qui prêtent le flanc à la critique. Les éléments de cette démonstration, je vous les mettrai sous les yeux dans ma prochaine conférence.

Avant cela, je crois devoir vous donner une idée nette et précise de ce que l'on a décrit sous le nom de tabès spasmodique.

TABES SPASMODIQUE

Symptomatologie. — Dans la plupart des cas qu'on a publiés sous le nom de tabès spasmodique ou de paralysie spinale spastique, la maladie a débuté d'une façon insidieuse, par de la faiblesse aux membres inférieurs. Exceptionnellement cette parésie motrice présentait, à ses débuts, une disposition hémiplégique. 1 en était ainsi dans certaines observations publiées par Erb, 0. Berger.

Très rarement la faiblesse motrice a débuté par les membres supérieurs.

Dans le cas habituel du début des accidents par les membres inférieurs, deux choses frappent l'attention des malades, au début ; c'est d'abord une grande lassitude dans les jambes au réveil, mis la rapidité avec laquelle une marche tant soit peu longue les accable.

Cette parésie motrice s'accompagne d'une sensation de rigidité dans les muscles des membres inférieurs, surtout dans ceux des mollets. Cette sensation de rigidité se développe surtout sous 'influence de la fatigue musculaire, à la suite d'une marche un }eu longue, lorsque les malades ont conservé pendant quelque temps une même attitude, ce qui nécessite la contraction prolongée d'un groupe déterminé de muscles.

Indépendamment de cette sensation de rigidité, phénomène d'ordre subjectif, on a signalé, comme manifestations habituelles du tabès spasmodique, des spasmes toniques sous forme de crampes, et des contractions rapides de certains muscles, véritables « secousses fulgurantes », qui sont, dans l'ordre des troubles moteurs, ce que les douleurs fulgurantes du tabès dorsalis sont dans l'ordre sensitif.

Les crampes siègent de préférence aux mollets, et se montrent sous l'influence de la fatigue occasionnée par une marche un peu longue, par une attitude fixe, ou quand le malade maintient un de ses membres dans la flexion ou dans l'extension forcée.

Contracture. — Les crampes ne sont, en somme, que des contractures passagères, de durée relativement courte. Or, dans les cas de tabès spasmodique. tôt ou tard les muscles parésiés sont envahis par une contracture qui peut devenir persistante en privant les malades de l'usage de leurs membres.

Exagération des réflexes tendineux. — Il est un autre syrap-

Symptomatologie.

Début habituel par

les membres inférieurs.

Parésie motrice.

Sensation de rigidité.

Crampes.

Contractions fulgurantes.

Contracture.

tôme précoce, qui précède souvent la parésie motrice et la rigidité musculaire, du moins aux membres supérieurs; c'est une exagération souvent très prononcée des réflexes tendineux.

A cette exagération des réflexes tendineux se rattache le phénomène de la trépidation épileptoïde. Vous savez qu'on désigne par ces mots une sorte de spasme clonique involontaire, véritable tremblement convulsif, qui agite les jambes et les pieds lorsque le malade, assis sur un siège, appuie la pointe du pied sur le sol. On peut également provoquer ce clonisme, en portant le pied dans la flexion forcée. H faut que vous sachiez qu'on désigne encore ce phénomène de la trépidation épileptoïde sous le nom de « phénomène du pied ».

C'est à ces manifestations — parésie inotrice plus ou moins accentuée^ sensation de rigidité musculaire ^ crampes intermittentes secousses brusques, fulgurantes, qui traversent les membres, exagération des réflexes tendineux., trépidation épileptoïde , — que se réduit la symptomatologie de l'affection qu'on a décrite sous le nom de tabès spasmodique ou de paralysie spinale spaslique.

Troubles de la sensibilité. — 11 n'est pas rare cependant qu'on observe aussi des troubles de la sensibilité; je dirai même que ces troubles ne font presque jamais défaut quand on les cherche avec soin. Ils consistent en phénomènes de pareslhésie (fourmillements, engourdissements), plus rarement en douleurs qui siègent dans les jambes, que les malades prennent d'habitude pour des manifestations rhumatismales, et qui, c'est un point sur lequel je crois devoir insister, n'ont rien de commun avec les douleurs fulgurantes du tabès dorsalis.

Evolution. Evolution de la parésie et de la contracture. — Au bout d'un temps variable, quelquefois après plusieurs années, la parésie et la contracture gagnent en intensité, et tôt ou tard les malades en viennent à être dans l'impossibilité de se servir de leurs membres. 11 est rare d'ailleurs que ceux-ci soient frappés d'une paralysie motrice complète. Quand on examine les malades couchés sur le dos, à une époque oii ils éprouvent les plus grandes difficultés pour marcher ou pour se tenir d'aplomb, on constate qu'ils peuvent mouvoir leurs membres inférieurs en tous sens. On constate aussi, quand on imprime des mouvements passifs à ces membres, qu'on se heurte à des résistances insolites, en rapport avec la

Exagération (les réflexes tendineux.

Trépidation épileptoïde.

Troubles II- In sensibilité.

Sensations de paresthésie.

TABES SPASMODIQUE

contracture des muscles antagonistes. Cette contracture se manifeste également lorsque les malades font des tentatives de contractions volontaires, et elle intervient pour une part, au moins aussi grande que la parésie motrice, dans les troubles de la marche et de la statique^ chez les malades qui réalisent le syndrome en qneslion.

Démarche. — Cette coexistence de la parésie motrice et de la Démai-che. tendance aux contractures imprime un cachet tout à fait caractéristique à la démarche des malades que l'on considère comme atteints du tabès spasmodique, démarche qui varie suivant que l'élément parétique l'emporte sur l'élément spasmodique ou inversement.

Dans le premier cas, quand l'influence de la parésie motrice Type parùiiiiue. s'exerce d'une façon prépondérante, ce qui frappe surtout l'observateur, c'est que le malade traîne les pieds en marchant, comme s'il éprouvait de la difficulté à détacher du sol la plante du pied. 11 semble en effet que la plante des pieds soit collée à la surface sous-jacente, contre laquelle elle frotte en développant un bruit caractéristique. En avançant, le malade heurte de la pointe du pied les moindres inégalités de terrain, et il lui arrive souvent de trébucher et de tomber. Détail qui a son importance, ces malades usent davantage la semelle de leurs chaussures au voisinage de la pointe du pied et au niveau du rebord externe.

D'autres fois, quand les troubles spasmodiques prédominent, Type les malades ont une tendance à se soulever sur la plante des ^pa-'^odique. pieds au moment d'avancer, et ce soulèvement se reproduit à chaque pas nouveau qu'ils font en avant; bref, leur démarche prend une allure sautillante qui la fait comparera celle des gallinacés.

Dans les deux cas, les malades n'avancent qu'à petits pas et avec hésitation, les jambes plus ou moins fortement serrées l'une contre l'autre, et agitées souvent d'une sorte de trépidation épileptoïde, qui peut se communiquer au reste du corps.

A une période plus avancée, l'impuissance fonctionnelle des impotence, membres inférieurs peut devenir complète, et cela surtout en raison des progrès de la contracture.

Envahissement des membres supérieurs. — En même temps, on Envahissement observe l'envahissement des membres supérieurs par les troubles ''sup'ér'iciîrsr parétiques et spasmodiques.

Contracture ries muscles sacro-lombaires.

Modifications de l'excitabilité électrique.

Marche. Durée.

Terminaison.

Curabilité du tabès spasmodique.

Manifestations surajoutées.

Symptômes de sclérose en plaques.

Atrophie musculaire.

Contracture des muscles sacro-lombaires. — On a vu aussi la contracture envahir les muscles sacro-lombaires et ceux de l'abdomen, donnant lieu à la formation d'un pli horizontal à la partie antérieure du ventre, à une sorte d'ensellure (Charcot).

Excitabilité galvanique et faradique des nerfs moteurs. — D'après les recherches d'Erb, l'excitabilité galvanique et faradique des nerfs moteurs était légèrement diminuée, dans des cas oii on avait cru devoir faire le diagnostic de tabès spasmodique.

Marche. Durée. Terminaison. — Dans les cas qu'on a pensé devoir rattacher au tabès spasmodique, les accidents, en thèse générale, ont évolué avec une grande lenteur, et la maladie a atteint jusqu'à une durée de quinze et vingt ans.

Le contraire a été observé quelquefois, c'est-à-dire qu'on a publié des cas de prétendu tabès spasmodique à évolution aiguë. Ces contrastes n'ont rien qui doive vous étonner lorsque je vous aurai montré combien sont dissemblables et disparates les faits cliniques avec lesquels on a prétendu composer une entité morbide nouvelle, sous le nom de tabès spasmodique.

Terminaison. — Deux points sont surtout à retenir, au sujet de l'évolution de cette prétendue maladie.

C'est d'abord que les accidents qu'on rattache au tabès spasmodique sont susceptibles de guérir spontanément ou à la suite de certaines pratiques thérapeutiques.

Manifestations surajoutées. — En second lieu, quand le symptôme que je viens de décrire a persisté pendant quelque temps à l'état de pureté, si je puis m'exprimer ainsi, il faut vous attendre à voir survenir des accidents qui vous permettront de rectifier le diagnostic porté, de reconnaître que le cas rattaché à une maladie dont l'existence est encore à démontrer a en réalité une tout autre signification.

Tantôt c'est de l'embarras de la parole, ou du nystagmus, de la diplopie, des troubles bulbaires, du tremblement provoqué par les mouvements intentionnels, qui, venant à se surajouter au syndrome en question, permettront de dépister une sclérose en plaques ayant évolué d'abord sous les traits du tabès spasmodique.

D'autres fois, les symptômes nouveaux consisteront dans des troubles trophiques, notamment dans de l'atrophie musculaire,

TABES SPASIIODIQUE

preuve que ce qu'on avait pris pour un cas de tabès spasmodique est en réalité un exemple de sclérose latérale amyotrophique ou de syringomyélie.

Ou bien vous verrez survenir des troubles des fonctions des Symptômes , . 1 , . , , de myélite

sphincters, de la cystite, des ulcérations des pjirties ou la peau diffuse

se trouve exposée à une compression habituelle, et qu'on appelle ulcérations de décubitus, preuve que ce qu'on avait pris pour une myélite, vraisemblablement systématique (sclérose des cordons latéraux), est en réalité une myélite diffuse.

Ou bien encore des phénomènes nouveaux, en rapport avec Symptùmes l'existence d'une tumeur encéphalique, restée latente jusque-là, de "rencéphaie. démontreront que les symptômes de la première heure, qu'on pouvait être tenté de rattacher à une sclérose primitive des cordons latéraux, dépendaient, somme toute, d'une dégénérescence secondaire de ces mêmes cordons.

11 peut se faire encore qu'aux manifestations du labes spas- Symptômes modique s'ajoutent des symptômes de la syphilis cérébro-spinale, cérébro-spinale, et celte association a une grande signification pronostique. Elle doit faire espérer que les accidents présentés par le malade se dissiperont sous l'influence d'un traitement mercuriel convenablement institué.

Diagnostic. — Dans les cas de tabès spasmodique, la question de diagnostic se présente dans des conditions spéciales. Ne perdez pas de vue, en effet, la thèse que je soutiens et dont je prétends vous prouver le bien fondé, dans ma prochaine conférence : l'existence d'une maladie ayant pour symptômes ceux qu'on assigne au tabès spasmodique et pour substratum anatomo-pathologique une sclérose des cordons latéraux, l'existence d'une pareille maladie est, selon moi, encore à démontrer.

Les symptômes en question ont été observés chez des malades à l'autopsie desquels les cordons latéraux ont été trouvés dans un état de parfaite intégrité.

Ces symptômes ont été observés chez des malades dont les cordons latéraux étaient le siège d'une dégénérescence scléreuse. Seulement, dans la plupart des cas, l'autopsie a démontré que cette dégénérescence n'était pas primitive ; elle était consécutive aune autre lésion; bref, c'était une dégénérescence secondaire.

D'autres fois, cette dégénérescence des cordons latéraux n'était

Diagnostic.

Conditions spéciales dans lesquelles se présente la question du diagnostic.

en quelque sorte qu'un fragment d'une lésion plus complexe (sclérose en plaques, sclérose latérale amyotropliique, sclérose systématique combinée).

Pour peu que vous vous inspiriez de ces données, vous saisirez bien vite en quels termes se pose la question de diagnostic, en présence d'un malade chez lequel vous constatez les symptômes du tabès spasmodique et rien que ces symptômes.

Si vous vous bornez à constater que le cas se rattache au tabès spasmodique, vous posez, si je puis m'exprimer ainsi, un diagnostic négatif, qui implique un point de doute. Ce point de doute est relatif à la question de savoir si, sous les traits du tabès spasmodique, ne se masque pas quelque autre maladie mieux classée, dont l'existence, en tant qu'entité morbide, n'est pas contestée. Vous irez donc à la recherche minutieuse des signes et symptômes que je vous énumérais à l'instant, et, cela afin de dépister une des maladies qui peuvent évoluer sous les traits du tabès spasmodique. Ces maladies, que vous devrez avoir présentes à la mémoire, dans un cas pareil, sont :

ExisLe-i-ii une Tant que feront défaut les signes et symptômes étrangers à la

^^o°u s'alu"!?"^ phénoménalité du tabès spasmodique et propres à faire admettre

de simples ' l' existence d'une de ces maladies, un autre point de doute s'im-

troubles . , , , .x j

fonctionnels? pose, surtout SI le cas n évolue pas avec un caractère de pro^

gressivité bien accentué. Il s'agit alors de savoir si les symptômes du tabès spasmodique traduisent l'existence d'une lésion organique des centres nerveux (cordons latéraux ou autres territoires), ou s'il ne s'agit pas d'une affection sine materiâ, de simples troubles fonctionnels et de troubles curables^ ainsi que cela s'est vu dans quelques cas rattachés au tabès spasmodique.

Maladies qui prêtent à une confusion avec le tabès spasmodique.

La sclérose en plaques fruste ;

L'htjdrocéphalie ;

Les tumeurs de V encéphale ;

La myélite diffuse ;

La myélite transverse ;

La syringomyélie (forme spastique) ;

La sclérose latérale amyotrophique ;

La sypJiilis des centres nerveux ;

Certaines formes de scléroses systématiques combinées; Certaines variétés de contractures hystérigues, etc.

TABES SPASMODIQUE

Cela me conduit à vous parler du pronostic de cette affection.

pROisosTic. — En présence d'un malade qui est atteint des symptômes du tabès spasmodique, vous pourrez, en général, porter un pronostic favorable quoad vitam. En d'autres termes, il est rare qu'un malade succombe aux progrès de son affection, tant que celle-ci ne se traduit que par les symptômes du tabès spasmodique.

De plus, tant que la parésie et la contracture n'atteignent pas une intensité très grande, vous avez des chances de guérir le malade.

En tout état de cause vous pourrez, sauf de rares exceptions, prévoir une maladie très longue.

Les choses se présentent autrement, lorsqu'aux symptômes du tabès spasmodique viennent se mêler d'autres manifestations qui traduisent une lésion incurable des centres nerveux. Suivant la nature de ces lésions, vous devrez prévoir une terminaison fatale à plus ou moins brève échéance.

Deux ordres de symptômes doivent surtout faire craindre une mort prochaine. C'est d'une part les troubles trophiques, atrophies musculaires, et surtout ulcérations au siège, cystite ; d'autre part les troubles bulbaires, qui dénotent l'envahissement des centres respiratoires et cardio-pulmonaires.

Au contraire, l'apparition de symptômes propres à faire soupçonner que la maladie a une origine syphilitique est de nature à faire espérer une guérison, au prix d'un traitement mercuriel institué avec la vigueur et la persévérance indispensables en pareils cas.

Pronostic.

11 est favorable quoad vitam.

La maladie est curable.

Certains symptômes surajoutés aggravent le pronostic.

D'autres ont une signification favorable.