EXTRÉMITÉS

La maladie dont nous abordons l'étude est une sorte de névrose vaso-motrice caractérisée par une crampe symétrique des vaso-constricteurs, pouvant entraîner jusqu'à la gangrène. Décrite pour la première fois par M. Raynaud, en 1862, elle consiste essentiellement dans une gangrène sèche, symétrique, sans altération vasculaire appréciable, sans thrombose ni embolie. C'est une gangrène d'origine nerveuse qui peut frapper les membres inférieurs ou supérieurs, ou même les oreilles et le nez.

Nous emprunterons surtout les éléments de notre description aux travaux de M, Raynaud, en y ajoutant quelques traits plus récemment acquis.

1 M. Raynaud; Th. Paris, 1862. — Art. Gangrène symétr. des extrémités, in Nouv. Dict. méd. et chirurg. prat., 1872. — Arch. gén.deméd.

Symptomatologie. — I. V asphyxie locale est le premier degré de la gangrène symétrique. Elle la précède à peu" près toujours, mais peut ne pas en être suivie. Cet état se présente sous deux formes principales : 1 . L'extrémité atteinte devient complètement exsangue et se décolore. La peau est envahie par une pâleur analogue à la pâleur subite que présente le corps tout entier dans la syncope, quand le cœur s'arrête. C'est pour cela qu'on appelle assez improprement cette forme : synœpe locale. — 2. L'afQux du sang artériel manque seul, mais il y a stase veineuse et dans les capillaires ; de là, une teinte livide. C'est l'asphyxie locale proprement dite.

Ces deux formes cliniques sont très-intimement liées : elles peuvent se succéder sur les mêmes points ou se présenter simultanément sur différents points d'un même doigt ou d'un orteil.

a. La syncope locale, dans sa forme la plus simple, est parfaitement compatible avec la santé. Ainsi, certaines personnes sous l'influence du froid, d'autres même, plus impressionnables, sous une influence nerveuse inappréciable, voient leurs doigts successivement pâlir, se refroidir. C'est la sensation de doigt mort, qui peut persister un temps variable, sans douleur. C'est là un phénomène analogue à la rougeur de la face dans une émotion, ou à la pâleur de la figure après un effroi : c'est toujours une action sur les vaso-moteurs.

La peau devient blanche, exsangue ; la sensibilité est anéantie ; les doigts sont complètement étrangers au sujet, qui ne peut pas les remuer. Après l'accès, il se fait une sorte de réaction qui donne la sensation douloureuse de l'onglée.

Ce sont les troubles circulatoires qui débutent et qui tiennent tout sous leur dépendance. Le pouls peut devenir presque imperceptible pendant l'accès.

b. Dans l'asphyxie locale, il y une teinte cyanosée variable : blanc bleuâtre, transparente, ou violette ardoisée.

OU même noirâtre jusqu'à la couleur d'une tache d'encre. Si l'on appuie dessus, on produit une tache blanche qui ne disparaît que très-lentement. Tout cela indique la lenteur de la circulation capil-laire. Souvent il y a un peu de gonflement dans le voisinage; quelquefois aussi des marbrures veineuses livides s'élèvent de là à des hauteurs variables.

Ici la douleur est presque constante, quelquefois trèsvive, avec un engourdissement pénible, puis une sensation de brûlure et des élancements. Mais, avec tout cela, l'anesthésie cutanée est complète : le sujet ne peut pas saisir les objets.

A la période de réaction qui succède, il y a des fourmillements agaçants, comparés à une brûlure et à l'action de l'ortie. La couleur précédente disparaît et la rougeur envahit la peau, qui devient d'abord d'une rougeur foncée et reprend ensuite son incarnat normal.

C'est là un état très-analogue à la cyanose que présententles cardiaques, par exemple; seulement ici la douleur est en plus, et puis surtout il y a intermittence dans les phénomènes.

En parfaite santé, plusieurs d'entre vous ont pu éprouver un certain nombre de ces phénomènes , pendant l'hiver.

II. La gangrène symétrique a un début variable, les deux états que nous venons de décrire pouvant se combiner de manières très-diverses. — Dans un premier cas, les parties paraissent exsangues, pâles , puis prennent une teinte Ulas, avec fourmillements, élancements et onglée ; les bouts des doigts deviennent ensuite violacés. — Dans un second cas, la rougeur livide commence et le malade croit avoir des engelures ; mais bientôt les douleurs deviennent de plus en plus aiguës , les marbrures livides se montrent dans le voisinage et la lésion s'accentue.

Les doigts deviennent bientôt noirs et insensibles ; une petite phlyctène se développe, remplie de liquide séropurulent ; elle se rompt et laisse le derme à nu. Vous

croiriez à un début de gangrène grave. Non: l'excoriation persiste quelques jours ; puis les parties se raniment, se cicatrisent, se rétractent, et il reste une sorte de tubercule conique, souvent immédiatement sous-jacent à l'ongle.

La guérison n'est que momentanée ; puis la même série de phénomènes se reproduit. M. Raynaud a vu cet état se renouveler ainsi pendant deux ans, toujours avec des intervalles de rémission passagère.

A une époque plus avancée, on voit alors sur la pulpe de tous les doigts un grand nombre de petites cicatrices blanches, déprimées, très-dures, qui sont comme les stigmates de la maladie, prouvant qu'elle ne s'est pas arrêtée à l'épiderme, mais qu'elle a atteint la couche superficielle du derme. Tous les ongles peuvent tomber simultanément à. un moment donné.

Ce qui frappe le plus dans cette forme de la maladie, c'est la disposition effilée du bout des doigts, la dureté de leur tissu, leur aspect flétri et comme chagriné.

Ce parcheminement peut aussi survenir sans phlyctènes antérieures ; la peau prend une coloration fauve, elle est amincie, desséchée, ridée; le doigt prend une forme conique. Ensuite, on observe une espèce de desquamation : des pellicules épaisses, d'une dureté ligneuse, s'enlèvent par lambeaux.

D'autres fois (surtout chez les enfants) les phlyctènes ne se rompent pas et se dessèchent après quelques jours ; le liquide se résorbe ; l'épiderme brunit et se détache par plaques, laissant une peau rose très-lisse, qui reprend bientôt son aspect normal.

La gangrène peut, du reste, aussi se manifester d'emblée sans phlyctènes. Il y a alors tendance à la momification; l'ongle devient entièrement noir, la phalange entière prend une teinte de plus en plus foncée et arrive à un noir de charbon. Au bout de quelques jours, il se forme un cercle inflammatoire à la base de l'orteil et par traînées irrégu- Uères. La suppuration s'établit tout autour ; Teschare de-

vient mobile et se détache ; elle est du reste peu profonde, et n'a pas plus d'un ou deux millimètres d'épaisseur. Les bourgeons charnus apparaissent nombreux, et tout se cicatrise rapidement.

Ces diverses formes peuvent se trouver réunies sur le même sujet dans les cas graves, et se présenter simultanément sur plusieurs points du corps.

Un phénomène important à noter à côté de la lésion elle-même est la douleur, qui prend bientôt une intensité effrayante. Elle ne reste pas bornée aux extrémités, et s'irradie dans tout le membre. C'est une sensation de brûlure, de déchirement, revenant par accès, qui coïncident avec une augmentation manifeste de la teinte cyanosée. Cet état peut arracher des hurlements de souffrance, même à des personnes d'un naturel doux et patient. Quelquefois aussi, dans l'intervalle des crises, il reste un agacement et une irritabilité extrêmes.

Un fait remarquable est l'intégrité des autres fonctions, et même de la nutrition dans les parties voisines. Ainsi, M. Raynaud insiste sur le spectacle étrange que présente un nez presque entièrement noir au milieu d'un visage frais et vermeil. La respiration, la digestion, etc., sont parfaitement normales. On a noté quelquefois une prostration intellectuelle pouvant aller jusqu'à l'hébétude.

L'appareil circulatoire ne présente souvent aucune espèce d'altération. Dans un cas, nous avons cependant observé un léger degré d'athérome, que révélait seulement un petit plateau sur le tracé sphygmographique. En tout cas, il n'y a rien de constant de ce côté.

Dans une observation récente qui a de l'importance au point de \u& de la physiologie pathologique, M. Raynaud a constaté des troubles irréguliers du côté de la vue, et a noté à l'ophthalmoscope le rétrécissement périphérique de l'artère centrale de la rétine.

Le siège le plus habituel des lésions que nous venons de décrire est aux extrémités (doigts et orteils) ; plus rare-

249 Qur;ziÈME leçon.

ment au nez et aux oreilles. La gangrène de ces dernières parties est extrêmement rare.

Ainsi, M. Raynaud disait dans sa thèse, en 1862 : « Le nez, le pavillon des oreilles, se montrent quelquefois plus ou moins atteints; mais je ne sache pas que jusqu'ici on Il ait noté une mortification complète. Le lobule et les ailes du nez présentent, il est vrai, une coloration noire ; des marbrures livides s'étendent jusqu'à la joue; mais cette coloration disparaît à la pression pour reparaître ensuite. Les parties se raniment peu à peu, sans même passer par la période de desquamation * » .

Dix ans plus tard, M. Raynaud reproduisait le même passage et ajoutait : « Une seule fois, j'ai vu se former de toutes petites cicatrices à la pointe du nez ^ » .

Ainsi, M. Raynaud, qui a mieux que personne connu et analysé les cas de gangrène symétrique des extrémités, n'a trouvé qu'une fois de véritables eschares au bout du nez et aux oreilles. Depuis lors, Fischer^ a publié un autre fait analogue. La rareté de cette localisation n'en reste pas moins établie.

C'est là ce qui fait l'intérêt d'une observation que nous avons récemment publiée, et dans laquelle la gangrène symétrique, non-seulement avait frappé le bout du nez et le pavillon des oreilles, mais encore s'était exclusivement localisée en ces régious\

La Marche de cette maladie est continue ou présente des iutermissions. M. Raynaud distingue trois périodes dans son évolution : 1 . La période d'invasion est insidieuse, caractérisée par les phénomènes d'asphyxie locale; elle dure de quel(|ues jours à un mois; 2. Dans la période d'état, avec les accès de douleurs, commence le développement de la

' Th. citée, pag. 117.

- Article cité, pag. 642.

•^ Rev. se. méd.. VI, pag. i9S.

■* Montpellier médical, um 1878.

gangrène ; elle dure une dizaine de jours ; 3 . Enfin la période d'élimination des eschares s'étend de vingt jours à dix mois ; sa durée moyenne est le plus souvent de trois ou quatre mois .

Il n'y a pas d'ordre régulier dans l'envahissement successif des parties.

La Terminaison est le plus souvent favorable, même dans les cas qui paraissent graves. Seulement la maladie laisse habituellement des traces indélébiles : une sorte de sclérème des parties atteintes.

Nous n'avons pas encore parlé de I'Etiologie.

Les femmes sont beaucoup plus sujettes à cette maladie que les hommes: elles représenteraient les 4/5 des sujets atteints. Dans plusieurs cas, on a noté la suppression menstruelle au début des accidents (cause occasionnelle?), et on a constaté la réapparition des règles lors de la guérison.

L'âge le plus favorable semble être de 18 à 30 ans; c'est à proprement parler une gangrène juvénile ou de l'adulte. — Le tempérament nerveux a été souvent noté, mais pas toujours.

L'action du froid est incontestable, surtout sur les accidents du début ; cependant il faut se garder de voir dans la maladie de M. Raynaud de simples phénomènes de congélation. La maladie une fois constituée évolue parfaitement en été aussi bien qu'en hiver.

M. Raynaud a vu, dans un cas, le diabète sucré coïncider avec l'asphyxie locale. Mais, d'une manière générale, il n'admet pas l'action étiologique des maladies antérieures.

Depuis lors, quelques faits nouveaux ont été publiés qui méritent d'être mentionnés à ce point de vue.

L'impaludisme notamment a été constaté plusieurs fois. En 1869, Rey a publié un premier cas observé chez un individu qui avait eu les fièvres au Sénégal et les avait vues

récidiver à son retour en FranceV En 1873, Moiirson observe l'aspliyxie locale à la suite d'un accès de fièvre intermittente, et attire formellement l'attention sur ce fait de la coïncidence de l'impaludisme". Fischer a vu aussi un cas du même ordre^, et Calmettes a consacré un récent travail aux rapports de l'asphyxie locale des extrémités avec la fièvre intermittente paludéenne*. Enfin, dans le cas personnel que nous avons déjà cité, le malade était en puissance très-manifeste de rhumatisme et d' impaludisme. Quand une coïncidence se répète aussi souvent, elle commence à mériter attention et semble prendre une vraie valeur étiologique.

Physiologie pathologique et Nature. — M. Raynaud admet qu'il y a dans cette maladie contracture des petites artérioles ; ce serait une crampe tétanique du grand sympathique. C'est la théorie généralement admise aujourd'hui.

Weber, cependant, suppose plutôt une crampe des muscles peauciers, des fibres dartoïques du derme, qui comprimeraient les petits vaisseaux et produiraient ainsi le même résultat final. — Mais cette théorie n'a pas rallié beaucoup de partisans, et M. Raynaud paraît l'avoir définitivement ruinée en montrant directement, par l'ophthalmoscope, le resserrement des petits vaisseaux dans le fond de l'œil.

On admet donc généralement qu'il y a resserrement spasmodique des petits vaisseaux d'origine nerveuse.

Il est plus difiicile d'aller plus loin et de dire si le point de départ est dans la moelle ou à la périphérie. M. Ray-

' Arch. de méd. navale, 1869, pag. 211.

Ibid., 1873, pag. 364.

•^ Arch. f. klin. Med., XVIIT, 2, 1875, pag. 335. Anal. Rev. se. méd., VI 4y8. — Dans un autre fait du même auteur, la maladie succéda à un typhus exanthématique.

' Gag. méd.. 1876, 44, pag. 529.

naud pense plutôt à une origine centrale, à un point de départ spinal, à cause de la symétrie des altérations. Mais Vulpian trouve l'argument insuffisant et ne se prononce pas. — Nous laisserons prudemment cette dernière question dans le doute.

L'asphyxie locale des extrémités est donc une névrose du grand sympathique ; c'est quelque chose d'analogue à la migraine, au goitre exophthalmique, à l'angine de poitrine, ou, pour mieux dire, à une partie de ces différentes névroses. — De plus, et c'est là une chose qu'il faut se bien rappeler, l'asphyxie locale n'est pas une maladie vraie ; ce n'est pas un état morbide, c'est un simple symptôme, im acte morbide. Ce qui le prouve, c'est qu'on rencontre fréquemment ce syndrome clinique à titre d'épiphénomène, de partie constituante, dans ces maladies plus complexes.

Armaingaud ' a notamment décrit un cas d'hystérie ou de névrose complexe dans lequel l'asphyxie locale figure comme symptôme au même titre qu'une névralgie, une attaque convulsive ou une crise de sommeil.

Une jeune fille de 24 ans est d'abord atteinte de névralgie cervico-brachiale, puis elle présente des accès d'hystérie convulsive, puis enfin des accès réguliers revenant tous les jours avec le type suivant : 1° 11 y avait d'abord deux accès de sommeil d'un quart d'heure à une heure, vers 1 1 heures du matin à 2 heures de l'après-midi ; 2" A 5 heures et demie du soir survenait une congestion locale des deux yeux pendant deux heures, accompagnée et suivie d'une asphyxie locale des extrémités ; 3° A 6 heures et 5 minutes commençait une névralgie intercostale droite qui cessait brusquement à 6 heures et demie précises. Enfin, la chromhydrose des paupières vint s'ajouter à la fin de la maladie. — De plus, Armaingaud constata l'existence d'un point apophysaire à la deuxième vertèbre lombaire ; ce point était sensible à lapression, même pendant le sommeil

1 Bev. se. méd., X, 548.

de la malade, qui tressaillait alors et sanglotait saus s'éveiller.

Armaingaud admet qu'il s'agit là d'une forme vasomotrice intermittente de l'hystérie, et pense à une origine centrale.

Tout récemment. Lereboullet* a fait connaître, sou.s le nom d'asphyxie locale du membre supérieur droit, l'histoire d'un malade sur lequel nous devrons revenir, mais chez lequel il nous semble que l'asphyxie locale ne figurait aussi qu'à titre de symptôme, de phénomène particulier, au milieu de plusieurs autres.

Ce sujet, âgé de 22 ans, a été atteint dès l'âge de 12 ans d'une impotence fonctionnelle du bras avec difficulté considérable dans l'abduction et l'élévation du bras , faiblesse musculaire, sans paralysie ni atrophie. En même temps survenait une anesthésie presque complète avec analgésie absolue de la main et de l'avant-bras. Cette anesthésie occupe toute la sphère du plexus brachial. Les parties anesthésiées sont notablement refroidies. Il existe même, à certains jours, une différence de température de 8" à 10" entre la main gauche et la main droite. La couleur des régions malades est d'un rouge violacé avec plaques noirâtres, sans ulcérations. Les phalangettes sont rouges, cuisantes, peut-être un peu atrophiées.

A ce moment même, nous observons à l'hôpital Saint- Éloi un malade qui présente de grandes analogies avec celui de Lereboullet, et dont nous résumerons l'histoire à propos des paralysies du plexus brachial. Seulement, chez lui les phénomènes d'asphyxie locale sont à peu près nuls; en tout cas, ils sont bien moins développés que dans le cas précédent. Ce qui prouve bien que ce n'est là qu'un élément de la maladie , et un élément essentiellement variable.

Enfin, nous avons publié, avec M. Apolinario. un fait

» Soc. méd. des hôp., 22 mars 18'/8. — Gaz. hehd.. 1878, 13.

curieux de sclérodermie ^ dans lequel il y a eu aussi asphyxie locale des extrémités " ; ce qui nous a amenés à formuler sur les rapports de ces deux maladies des conclusions que nous allons reproduire.

«Nous croyons pouvoir conclure que l'asphyxie locale des extrémités et la sclérodermie ne doivent pas être considérées comme deux maladies distinctes, puisqu'on les trouve fréquemment superposées sur le même sujet; il faut les considérer simplement comme des variétés d'une même maladie, ou, pour mieux dire, comme des syndromes cliniques pouvant être la manifestation de la même maladie.

» L'assimilation que l'on établit entre la trophonévrose faciale et la sclérodermie, on peut l'établir entre l'asphyxie locale des extrémités et la sclérodermie.

))Pource qui concerne les deux premiers états, on admet qu'il y a des cas de sclérodermie faciale pure, des cas de sclérodermie avec face intacte, et des cas de sclérodermie généralisée ; mais ce ne sont que des formes, des variétés. De même ici, il y a des cas d'asphyxie locale pure, il y a des cas de sclérodermie pure, et il y a des cas de sclérodermie et d'asphyxie locale ; mais ce ne sont que des formes, des variétés.

» Quand un malade atteint d'atrophie musculaire progressive présente des phénomènes de paralysie labioglosso-laryngée, on admet (avec Gharcot) que ce sujet ne présente pas deux maladies superposées (comme le voulait Duchenne), mais simplement une forme complexe, bulbospinale, d'une même maladie.

))De même ici, quand un sujet présente, comme notre

1 Montpellier méd., 1878, 1.

- Nous avons rapproché de notre observation cinq autres faits de Bail, Dufour, Hallopeau, Liouville etColiez, tendant tous à la même démonstra tien. Depuis lors, d'autres faits analogues et confirmatifs ont été publiés. Voy. notamment Bernhardt et Schwabach ; Rev. se. méd., VIII, 274. — Rapin; Ibid., Vlïl, 275. — Wynne Foot ; Ibid., IX, 225.