LOCALISATIONS NERVEUSES DE LA SYPHILIS

Nous décrirons d'abord avec soin les manifestations nerveuses de la période tertiaire, sur lesquelles de nombreux travaux ont été accumulés, et nous dirons ensuite un mot sur les accidents nerveux de la période secondaire et la syphilis infantile.

1 . Encéphale. — Étiologie. — La fréquence de la syphilis dans les maladies du système nerveux est considérable, d'après Fournier. Dans un hôpital exclusivement consacré àl'épilepsie et aux paralysies, Althaus compte 5 pour 100 d'affections nerveuses syphilitiques pour la totalité des admissions. Les paralysies syphilitiques représentent 20 pour 100 des paralysies admises dans l'hôpital. Les troubles d'intelligence ou de mémoire syphilitiques comptent 60 pour 100.

En général, la syphilis est aidée dans sa localisation sur le système nerveux par une disposition personnelle spéciale qui détermine cette manifestation de la maladie plutôt qu'une autre, comme la disposition héréditaire aux maladies nerveuses. Ainsi, Lallemand a vu un cas de syphilis cérébrale chez un sujet migraineux dans sa jeunesse ; Zambaco, chez un individu dont le père était mort apoplectique, et qui lui-même étaitsujet aux congestions cérébrales ; Heubner, chez un autre qui avait eu une paralysie infantile.

Les traumatismes ont une action analogue. Lallemand a vu une syphilis cérébrale se développer après un coup sur la tête ; Willvs et Wagner ont observé des faits du même ordre.

1 Gros et Laacereaux ; Des affeclionx nerveuses syphilitiques. Paris. 1861. — Lancereaux ; Traité hist. et prat. de la syphilis, 2« édit , 1873. — Heubner; Hdb. de Ziemssen. — Hanot; Revue générale, iaRev. se. méd., IX, 2. — R Gaizergues ; Des myélites syphilitiques. Th. Montpellier, 1878.

Nous citerons encore les influences psychiques, le travail intellectuel exagéré, les fatigues, les frayeurs, les excès. J. Frank cite une femme syphilitique qui devint épileptique après une chute dans l'eau ; elle avait au crâne une exostose et guérit par le traitement antisyphilitique.

La syphilis peut cependant aussi frapper le cerveau sans que le sujet présente de prédisposition connue. — L'âge, le sexe, etc., ne paraissent avoir aucune influence.

L'âge de la syphilis n'est pas indiflerent : les manifestations peuvent être précoces, se présenter au déhut de la période tertiaire, ou même dans la période secondaire ; mais c'est une exception. Les accidents éclatent en général de la troisième à la dixième année après la contamination. Quelquefois ils sont beaucoup plus tardifs, jusqu'à trente ans après le chancre.

Fournler s'est demandé si toutes les syphilis disposent également aux manifestations cérébrales et conclut : 1. Toute syphilis, bénigne, moyenne ou grave originairement, peut être suivie d'accidents cérébraux; 2. La bénignité originelle d'une syphilis (traitée ou non) n'est en rien une garantie contre l'éventualité d'accidents cérébraux ultérieurs ; 3. Même d'après les faits réunis aujourd'hui, ce senties syphilis originairement bénignes ou moyennes qui proportionnellement fournissent aux accidents de cet ordre le plus fort contingent. Broadbent arrive même à conclure que les sujets qui sont le plus exposés aux accidents du système nerveux sont ceux chez qui les symptômes secondaires ont été transitoires et légers.

Anatomie jjathologique. — La syphilis produit dans le cerveau des lésions analogues à celles des autres viscères. C'est toujours de Fencéphalite aboutissant à la gomme ou à la sclérose.

1 . La gomme se présente sous deux formes qui se trouvent fréquemment réunies sur le même sujet : a^ masse blanc rougeâtre, ou gris rougeâtre, ou gris, humide, de consistance de gélatine ferme, demi-transparente sur des

coupes minces, passant graduellement au tissu sain ambiant; h. substance blanche plus ferme, souvent de dureté cartilagineuse, sèche, présentant à la coupe une matière homogène caséiforme, en tumeurs circonscrites plus ou moins grandes.

a. La masse gris rougeâtre est formée de cellules rondes et de noyaux avec quelques csllules étoilées ou fusiformes disséminées; elles sont dans les mailles du tissu originaire, dont les éléments normaux forment la substance intercellulaire avec quelques capillaires souvent très-larges. La tumeur est plus ou moins molle ou dure suivant la laxité plus ou moins grande du tissu dans lequel elle s'est développée (espace sous-arachnoïdien ou dure-mère). Ces cellules embryonnaires sont probablement des éléments sanguins migrateurs; les éléments fusiformes plus avancés viendraient du tissu conjonctif voisin. La richesse sanguine, comme la consistance de la tumeur, dépend delà région où elle se développe. A la périphérie de la tumeur, on retrouve tous les termes de transition dans l'infiltration cellulaire jusqu'au tissu sain.

b. Les masses plus fermes sont formées au centre, soit de restes des éléments normaux comprimés, soit de cellules de néoformation agglomérées et atrophiées. Il y a une masse de cellules granuleuses dans les mailles du tissu originaire, autour de laquelle on trouve, soit une capsule de tissu conjonctif scléreux, soit du tissu gris rosé de la première forme. La substance granuleuse est formée des détritus des cellules rondes, de quelques amas pigmentaires et de granules graisseux. C'est la caséification, l'atrophie, la dégénérescence granuleuse des cellules, avec une prolifération conjonctive active tout autour.

Les deux sièges de prédilection pour les gommes sont : la dure-mère et l'espace sous-arachnoïdien. Dans la duremère, on ne rencontre pas la forme molle, mais la tumeur sèche, qui se trouve souvent entre les feuillets, dans les replis de la dure-mère. L'os avoisinant peut être rongé;

c'est une sorte de carie sèche. Dans l'espace sous-arachnoïdien, les lésions s'étendent beaucoup plus; la plupart des syphilomes cérébraux naissent là, à la surface, et se propagent ensuite vers le centre. A la convexité, la dure-mère est intéressée et toutes les méninges adhèrent au cerveau, toute la lésion formant une masse unique : c'est l'ankylose méningée ou cérébro-méningée de Fournier. A la base, la dure-mère peut rester intacte, la lésion s'infiltrant facilement dans les dépressions et les sillons de la région. Dans les deux cas, au lieu de tumeurs circonscrites, on peut avoir une infiltration diffuse : méningite gommeuse.

Dans des cas rares seulement, la tumeur syphilitique prend la forme de nodules miliaires. Engelstedt et Lance reaux en ont décrit des exemples.

Les tumeurs développées dans l'intérieur même du cerveau, sans relations avec les méninges, sont de grandes raretés. Ainsi, sur 45 cas on n'en trouve que 3 : un de Lallemand, un de Zambaco et un de Lancereaux.

Quelquefois la tumeur s'est développée au niveau du quatrième ventricule, toujours dans la pie-mère.

Fournier professe la même opinion que Heubner sur la fréquence del' origine périphérique de ces gommes; il ajoute que quand on les observe dans les parties centrales , c'est presque toujours dans les portions grises des ganglions centraux. Hanoten a vu avec Charcot une développée entre les deux noyaux du corps strié. Le système vasculaire, dont nous allons étudier les lésions, donnerait peut-être l'explication de ces origines spéciales (Hanot).

2 . Les vaisseaux peuvent participer à ces altérations et même être le siège particulier, indépendant de ces lésions, que nous décrirons d'après Hanot.

Wilks en 1863, et F École anglaise, ont fortement attiré l'attention sur cette question toute contemporaine des gommes vasculaires, et l'école allemande, avec Heubner, a complété l'étude histologique de cette artérite syphilitique.

La lésion se localise dans la partie non vasculaire de la paroi artérielle, immédiatement sous l'endothélium, audessus de la membrane fenètrée. Ce sont d'abord quelques noyaux disséminés dans la substance amorphe trouble, puis de longs éléments fusiformes provenant de l'endothélium musculaire. La prolifération est active et sépare l'endothélium de la membrane fenètrée. Quelquefois une petite tumeur fait saillie dans la lumière du vaisseau, sur un point, rarement sur toute la circonférence, et un thrombus finit par se former.

Le néoplasme peut s'organiser et même se vasculariser; c'est une sorte de véritable membrane sous l'épithéiium, formée de cellules géantes à la partie interne et d'éléments connectifs à la partie externe. D'autres fois, il y a rétraction inodulaire avec atrophie des cellules et oblitération totale du vaisseau.

Ce processus diffère de l'athérome par la rapidité de son évolution (il dure des mois au lieu de durer des années), et par l'organisation en néoplasme que ne présente jamais l'athérome.

En France, Lancereaux a publié des observations analogues sur ces lésions' . Dans un fait de Gharcot et Pitres cité dans la thèse de Rabot, il y aurait eu aussi périartérite syphilitique : nodosités conjonctives paraissant avoir leur point de départ dans la tunique externe. C'est un cas encore unique à confirmer.

Du reste ce n'est peut-être pas là la seule lésion vasculaire que la syphilis puisse produire ; on a observé la dégénérescence graisseuse, lesanévrysmes, etc. Mais c'est moins fréquent et le rapport pathogénique est douteux.

3. Nous avons ensuite la sclérose cérébrale, l'inflammation non gommeuse ; nous venons déjà de trouver ce processus dans les vaisseaux.

Il s'agit ici de l'encéphalite hyperplastique scléreuse,

' Th. Rabot, 1873, et Congr. pour l'avancement des sciences, 1877.

que nous avons décrites l'an dernier' , d'après Hayem. En général mal limitée, diffuse, elle est presque toujours partielle, circonscrite par exemple à une circonvoluticn. Elle peut être aussi répandue par plaques sur diverses portions du cerveau et même de la moelle, comme dans une observation de Charcot et Gombault.

Assez fréquente dans la dure-mère, elle y constitue la pachyméningite membraneuse ou hyperplastique, dans une partie restreinte de la dure-mère, qui peut prendre ime épaisseur sextuple. Quelquefois sous forme de nodules gommeux, caséeux, jaunâtres, parsemés, elle constitue la pachyméningite scléro-gommeuse de Fournier.

L'arachnoïdite hyperplastique a été également observée.

4. Le ramollissement se présente chez les syphilitiques consécutivement aux lésions artérielles décrites, comme après l'athérome.

5. Les auteurs rapportent aussi des cas dans lesquels on a trouvé des lésions de méningo-encéphalite diffuse, comme dans la paralysie générale, mais toujours sous la dépendance de la syphilis. Le rôle de la méningite serait ici plus prépondérant que dans la paralysie générale, d'après Fournier; mais, en somme, c'est le même processus.

Que conclure de tout cela ? En résumé, il n'y a pas de lésion spécifique.

Nous repoussons la division deHeubner en lésions gommeuses syphilitiques spécifiques et lésions inflammatoires. Tout est inflammation, prolifération, infiltration, diapédèse, retour à l'état embrvonnaire ; il n'v a rien d'histologiquement spécifique. C'est toujours de l'inflammation qui peut, suivant les cas, aboutir à la dégénérescence granuleuse ou à la sclérose, atteindre les vaisseaux et entraîner le ramollissement, frapper les méninges et le cerveau ; elle varie dans sa marche, ses modes et son agencement, mais histologiquement est toujours de l' inflammation.

1 Voy. tom. I, pag. 290.