SEPTIÈME I.ECO.V
HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE*
L' hémiatrophie faciale progressive est une maladie particulière, assez étrange, encore mal définie dans sa nature anatomique. Nous la classons ici parce qu'elle se rapporte probablement, au moins dans la plupart des cas, à une maladie des nerfs et plus spécialement du trijumeau. C'est une maladie du trijumeau qui n'est ni la névralgie ni la migraine. La douleur dominait exclusivement dans la névralgie, la douleur et les troubles vaso-moteurs constituaient la migraine; ici, ce senties troubles trophiques qui prennent le dessus. — En tout cas, je reconnais volontiers que le classement en vertu duquel nous plaçons l'hémiatrophie faciale dans les maladies du trijumeau est encore hypothétique, simplement provisoire et éminemment révisable.
Quoique cette maladie ne soit pas de description ancienne, elle a une Synonymie très-riche : trophonévrose faciale, aplasie lamineuse progressive, atrophie unilatérale de la face, hémiatrophie faciale progressive, etc., etc. Je préfère les deux dernières dénominations : elles ont sur les deux premières l'immense avantage de ne rien préjuger sur la nature intime de la maladie, sur son essence anatomique, et de désigner uniquement le fait symptomatique et clinique dont on veut parler.
Historique. — ■ C'est Romberg qui paraît avoir le premier attiré l'attention sur cette maladie, en 1846. Des faits isolés avaient été déjà observés, sans commentaires, par
* Troisier ; art. Face (trophonévrose), in Dict. encycl. — Gintrac ; art. Face (aplasie lamineuse progressive), in Nouv. Dict. de méd. et chir. prat. — Eulenburg ; art. Einseitige, fortschreitende Gesichtsalrophie, in Hdb. Ziemssen, tom. XII, pag. 54, — Fréray ; Élude critique delà trophonévrose faciale. Th. Paris, 1872, 480. — Gourtet; Th. Paris, 1876. — Poincaré; tom. III, pag. 268.
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Parry en 1825 et Stilling en 1840; puis avait paru l'observation de Bergson, prise déjà dans le service de Romberg en 1837. — Mais ce n'étaient là que des documents épars. Romberg décrit, à proprementparler, la maladie sous le nom de tropbonévrose faciale et en fait une conséquence directe de l'action trophique du système nerveux. A partir de ce moment, on voit paraître une série de travaux allemands : Hueter, Scbott, Brunner ; puis un nouveau travail de Romberg en 1851.
En 1852, Lasègue fait connaître la maladie en France par une de ses grandes Revues des Archives de Médecine, qui sont toujours si remarquées. Cette Revue est bientôt traduite en anglais par Moore, qui y ajoute de nouveaux faits.
Bitot, à Bordeaux, observe quelques cas de la nouvelle maladie, mais il repousse l'origine nerveuse, admise par les premiers observateurs. Il n'y voit qu'une atrophie du tissu conjonctif, d'où le nom d'aplasie lamineuse progressive, qu'il substitue à celui de Romberg. C'est cette théorie bordelaise que Lande développe dans sa Thèse inaugurale, en 1870, et que vous trouverez encore défendue dans l'article de Gintrac du Nouveau Dictionnaire de Médecine et Chirurgie pratiques.
Mais la théorie nerveuse est bientôt reprise et défendue par Samuel, le promoteur des nerfs trophiques, puis elle est de nouveau développée en France, notamment dans la Thèse de Frémy en 1872, et c'est celle que vous trouverez soutenue dans l'article de Troisier, du Dictionnaire encyclopédique .
L'Étiologie est fort obscure. Le plus souvent la maladie paraît se développer spontanément. Du reste, le nombre des cas bien observés est encore très-restreint.
Les femmes paraissent plus souvent atteintes; d'après Eulenburg, on en compterait treize sur seize cas. — Le début aurait toujours eu lieu avant 25 ans.
Dans un cas, on a noté une chute sur la tête ; dans un autre, un refroidissement intense.
