II

118 SEPTIÈME LEÇOX.

Des phénomènes nerveux variés ont précédé parfois la maladie et peuvent alors lui être rattachés par un lien étiologique plus ou moins précis. Ainsi, c'est de la céphalalgie, spécialement d'un côté ; une autrefois, c'est de l'épilepsie avec crises hémiplégiques du côté qui sera malade ; chez un autre, c'est une véritable hémiplégie (hystérique); chez lin autre encore, il y avait eu des convulsions dans les muscles innervés par le trijumeau, du côté où l'atrophie survint ensuite. — Ces phénomènes, qui ne sont du reste pas constants , ne doivent-ils pas être regardés plutôt comme des prodromes, des phénomènes précurseurs, que comme des causes de F hémiatrophie prochaine ?

Symptomatologie. — La maladie débute par la peau. Une tache apparaît, ou plutôt un point décoloré formant tache blanche qui peut devenir ensuite plus foncée, brunâtre, un peu comme une brûlure. Chez un malade de Courtet ', on vit d'abord apparaître au niveau du trou mentonnier droit une tache bleuâtre, lisse, au niveau de laquelle le duvet facial tomba. Quelquefois plusieurs taches apparaissent simultanément plus ou moins rapprochées et confluentes; elles se réunissent ensuite.

La tache initiale peut occuper des sièges très- variés sur une moitié de la face : le voisinage du sourcil, le dessous de l'œil ou la partie moyenne de la mâchoire inférieure. S'il y a plusieurs taches, elles sont toutes disséminées du même côté de la face, sur le front, la tempe, la joue, la région parotidienne et même le cou.

Elles ont une forme circulaire ou allongée et sont en général mal limitées sur leurs bords.

D'autres fois le début se fait par des plaques érythémateuses, une éruption vésiculeuse et de la desquamation , ou encore on remarque la pâleur d'une moitié de la face.

Bientôt l'atrophie de la peau apparaît : on constate une dépression au niveau de la tache, qui n'était marquée jusque -

» Gaz. hebd., 1876. n° 13, pag. 196.

HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE. 119

là que par un changement de coloration. Le pli de la peau diminue d'épaisseur et peut n'avoir plus que 2 millimètres. En même temps cette région prend l'aspect cicatriciel et donne au toucher la sensation particulière à ce tissu, ou la sensation de cuir ou de parchemin sec.

Un peu plus tard, le tissu cellulaire sous-cutané s'atrophie et disparaît à son tour ; la dépression s'accentue ; il se forme des creux irréguliers. La peau se rapproche de plus en plus des parties profondes, sans cependant devenir adhérente. Il devient alors très-difficile de faire un pli au tégument externe en ce point. La, sécrétion cntdiUéQ diminue ou même se supprime, du moins la sécrétion séhacée ; la sécrétion sudorale continue souvent ; cependant Frémy l'a vue supprimée du côté malade. Les poils peuvent hlanchir (cheveux), ou bien ils poussent moins vite ou tombent {cils, sourcils). Les muscles lisses de la peau paraissent conserver leur contractilité électrique.

Les parties plus profondes participent dans des proportions variables à l'atrophie progressive. Le plus souvent les muscles gardent leur volume pendant longtemps ; ils se contractent aussi bien que du côté sain, sous l'influence de la volonté ou de l'électricité. Quelquefois ils peuvent aussi diminuer de volume et présenter même des contractions fibrillaires. Dans un cas d'Eulenburg et de Guttmann, il y avait atrophie de tous les muscles innervés par le trijumeau (masséter, temporal) ; les muscles innervés par le facial ne présentaient au contraire aucune asymétrie. Dans certains autres cas cependant, F orbiculaire des lèvres paraît être atteint d'un côté : la lèvre est amincie dans sa partie muqueuse comme dans sa partie cutanée ; on n'aperçoit plus qu'une simple ligne rouge d'un côté de la bouche, qui est du reste un peu entr' ouverte dans la moitié correspondante, tandis que les lèvres se touchent du côté sain.

HéniÎMtrophie faciale proja^nessive (fin). — Rapports de l'Héniiatrophie Taeialu et de la l&eléi*odei>niie.

Hémiatrophie faciale progressive.' — Symptômes (suite) : Os, cartilages, etc. ; faciès ; état de la seasibilité ; troubles moteurs ; état des vaisseaux. — Marche. Durée. Terminaison. — Anatomie et Physiologie pathologiques : Théorie conjonctive ; théorie nerveuse (action vaso-motrice, action trophique) ; rôle du trijumeau. — Diagnostic. — Pronostic. — Traitement.

Rapports de l'hémiatrophie faciale et de la sclérodermie. — Historique de la sclérodermie : sa caractéristique clinique. Ses rapports avec la trophonévrose faciale.

Dans les parties profondes qui peuvent participera l'atrophie, nous avons déjà, Messieurs, parlé des muscles.

Les os peuvent aussi participer au processus à des degrés variables ; le maxillaire supérieur, le maxillaire inférieur, le malaire, peuvent être frappés. — Il en est de même des cartilages, et spécialement des cartilages du nez.

Dans un cas, on a noté la grande laxité et la sécheresse de V articulation temporo -maxillaire. — Les dents peuvent s'altérer et tomber; en tout cas, il arrive souvent qu'elles ne se correspondent plus régulièrement.

La la7igue subit aussi quelquefois, du côté atteint, une diminution notable de volume; d'où, dans certains cas, un peu de déviation de cet organe vers le côté atrophié, déviation qui se manifeste quand le sujet tire la langue hors de la cavité buccale.

Le voile du palais, la voûte palatine, la luette, peuvent aussi participer à l'atrophie unilatérale. Eulenburg cite dans un cas une atrophie étendue à la région périlaryngée, qui entraînait une grande difficulté pour prononcer certaines lettres, Vr notamment. — On n'a pas noté de modification dans la sécrétion salivaire.

HÉMIATROPHIE FACIALE FROGRESSIVE. ! 2 1

La sécrétion lacrymale ne paraît pas non plus modifiée ; Frémy a cependant noté du larmoiement dans certains cas. Le tissu graisseux de T orbite disparaît fréquemment ; Toeil s'enfonce dans la cavité et devient plus petit du côté malade cpie du côté sain.

Les sujets ont alors un faciès tout spécial, caractérisé surtout par un contraste des plus étranges entre les deux moitiés de la figure. Vue par un côté, cette figure est bien en rapport avec le reste du corps et avec Tâge de l'individu ; l'autre partie est au contraire amoindrie dans tous les sens et semble appartenir à un vieillard. Au milieu, les deux moitiés de la figure se rejoignent sans correspondance exacte; les diverses parties arrivent à des niveaux différents, se raccordent entre elles par des sortes d'échelons.

Du côté malade, le front est moins saillant, cpielquefois même sillonné par une gouttière profonde qui s'étend obliquement depuis la partie interne de l'arcade sourcilière jusque sur la région pariétale, où elle s'éteint peu à peu. Le nez est déprimé latéralement. Le rebord orbitaire, l'arcade zygomatique et l'os malaire sont moins saillants ; la tempe forme une excavation. Le maxillaire supérieur est affaissé aux dépens du sinus. Le menton semble formé de deux fragments d'inégale grandeur qui s'emboîteraient incomplètement l'un dans l'autre. La mâchoire inférieure est amoindrie dans toute une moitié. La bouche reste entr' ouverte ; la joue est comme rétractée et sillonnée de brides. Quelquefois il y a ectropion ; l'aile du nez, plus grêle, est tiraillée en arrière, ce qui augmente l'ouverture de la narine. Le globe oculaire s'est enfoncé dans l'orbite, entraînant les paupières sur lui ;. l'oreille est réduite à une lamelle cartilagineuse... Toute la moitié de la face est décharnée, avec un aspect blanchâtre ou brunâtre (Troisier) .

La sensibilité n"a été trouvée diminuée que dans un seul cas. En général, elle est exagérée pour les divers excitants comme l'électricité; ou bien on observe une persis-

tance plus grande des sensations provoquées par divers contacts. — Assez souvent on a noté dans les parties atteintes des sensations subjectives de fourmillement ou de douleur plus ou moins vive. Dans deux cas, le sujet avait une sensation de masque en caoutchouc placé sur la moitié de la figure.

11 existe assez souvent de la douleur. Celle-ci a quelquefois le type névralgique; c'est ce qui est arrivé notamment, à un haut degré, dans le fait de Courtet. Elle est alors, tantôt lancinante et pongitive, tantôt vague et erratique. Dans d'autres cas, la douleur n'a aucun caractère névralgique. C'est dans le domaine d'une ou plusieurs branches du trijumeau que siègent ces phénomènes douloureux.

Frémy a noté encore, mais très-rarement, des troubles du côté des organes des sens^ tels que surdité, diverses altérations passagères de la vue.

Les troubles moteurs les plus importants consistent dans des contractions fibrillaires. Ces dernières apparaissent sous forme de convulsions rapides, rappelant le tic non douloureux de la face. Elles sont limitées à un ou deux muscles, souvent aux masséters. Dans le cas de Courtet, les douleurs s'accompagnaient de rigidité dans plusieurs muscles et même dans la langue. Quelquefois on trouve réunis les troubles moteurs et sensitifs ; dans d'autres cas ils sont isolés.

Les phénomènes généraux qui accompagnent ces désordres locaux sont rares, et consistent en faiblesses, A^ertiges, accès épileptiformes ou sensations diverses, dues à une impressionnabilité excessive du système nerveux ' .

L'état des vaisseaux est intéressant à constater cliniquement, à cause du rôle que certains auteurs veulent faire jouer au grand sympathique dans la production de cette maladie.

Les gros vaisseaux ne sont pas en général modifiés ; le

1 Anal, de la thèse de Frémy, Rev. se. niéd., I, 663.

HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE. 123

calibre delà temporale, par exemple, n'est pas altéré. Dans quelques cas cependant, les artères paraissent plus étroites que du côté sain. Dans quatre observations de Frémy, le pouls carotidien était plus faible du côté malade. Du reste, les vaisseaux deviennent, d'une manière générale, plus superficiels, à cause de l'atrophie des parties molles.

Le tonus des petites artères est maintenu ou même augmenté. Les parties atrophiées sont pâles, souvent tout à fait blanches. En général, elles rougissent encore sous une influence psychique, dans l'effort, sous l'action d'un courant électrique. Cependant, dans quelques cas, cette propriété peut être perdue et la moitié atrophiée de la face reste pâle alors que l'autre devient rouge. On peut du reste voir plus tard reparaître cette faculté de rougir dans la partie malade, sans que l'état des parties se soit néanmoins modifié et amélioré.

D'après Eulenburg, il ne paraîtrait pas y avoir de différence habituelle de température entre les deux côtés, soit au toucher, soit même au thermomètre. Cependant, dans un cas de Brunner, où toute la moitié de la figure était pâle et la pupille dilatée, il y avait une diminution de température de 1° dans l'oreille et de 0°,2 dans la bouche, du côté malade. Frémy signale aussi quelques faits du même ordre.

La Marche de l' hémiatrophie faciale est essentiellement progressive et lente. La maladie peut durer de vingt- deux à vingt-trois ans. Elle présente quelquefois des temps d'arrêt. Dans deux cas seulement, on a constaté un peu de tendance à l'amélioration.

On a noté une fois l'extension à la région sous- maxillaire, mais la lésion n'a jamais dépassé la ligne médiane.

L'état général n'est nullement influencé ; la santé dans son ensemble reste indépendante.

Anatomie et Physiologie pathologiques. — Je ne con-

nais pas d'autopsie complète propre à révéler d'une manière nette la lésion de la trophonévrose faciale. Il faut donc vous attendre à ne trouver dans ce chapitre que des discussions un peu en l'air, qui ne peuvent nous conduire qu'à des conclusions provisoires et essentiellement hypothétiques.

Plusieurs théories sont en présence ; on peut les diviser tout d'abord en deux grandes classes : la théorie nerveuse et la théorie conjonctive.

D'après la première* théorie, proposée dès le début par Romberg, développée par Samuel et reprise par Frémy, c'est le système nerveux qui est primitivement atteint, et son altération entraîne secondairement F atrophie de tous les éléments de la face : peau, tissu sous-cutané, os, etc. Dans ce système, on peut encore établir des subdivisions suivant que le rôle principal est assigné au grand sympathique, au trijumeau ou même au facial.

Dans la seconde théorie, proposée par Bitot, développée par Lande et exposée par Gintrac, le système nerveux ou sanguin ne joue aucun rôle. Le tissu lamineux (conjonctif ) est primitivement et exclusivement atteint.

Ces deux théories sont représentées par les deux noms que leurs auteurs ont imposé à l'hémiatrophie de la face : trophonévrose faciale et aplasie lamineuse progressive.

Examinons d'abord la seconde.

D'après l'idée bordelaise, il y a lésion autopathique et protopathique du tissu lamineux ou conjonctif. Le tissu cellulo-adipeux disparaît alors, sauf l'élément élastique. La compression des capillaires superficiels entraîne la pâleur de la peau ; la diminution d'épaisseur et la rétraction de la peau sont produites par la même cause. Le tissu lamineux des faisceaux musculaires subit la même atrophie ; le muscle diminue de volume, la ûbre musculaire conservant toutes ses propriétés, toute son énergie. Les parties dures enfin sont atteintes, seulement par la disparition des fibres cellules et la rétraction des éléments élastiques de leurs mem-

HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE. 125

branes enveloppantes et génératrices ( périoste et périchondre). En somme, d'après ces auteurs, l'émaciation de la région est le résultat de la rupture d'équilibre de la tonicité générale par diminution du tissu de support, et par suite de la prédominance de la rétractilité des éléments musculaires et élastiques.

L'objection capitale à faire à cette théorie, c'est que rien ne prouve cette limitation de la lésion au seul tissu lamineux, alors qu'au contraire tout semble frappé, même les os. L'hypothèse est contre les apparences.

De plus, cette théorie n'explique pas du tout la limitation si curieuse de la maladie à un côté de la face. Pourquoi la lésion primitive du tissu lamineux ne dépasserait-elle jamais la ligne médiane ? Il est, au contraire, de l'essence des lésions interstitielles d'être essentiellement diffuses et de ne s'arrêter à aucun système, à aucune démarcation, physiologique ou autre.

On objecte à la théorie nerveuse (pour défendre la théorie que nous combattons actuellement;, on objecte l'intégrité de la contractilité musculaire. Mais cela ne prouve rien ; on observe un fait semblable dans l'atrophie musculaire progressive, qui est bien une maladie nerveuse.

On objecte l'intégrité trophique relative des muscles dans certains cas où la peau est, au contraire, fortement atrophiée. Mais les faits comme ceux qu'a observés et réunis Landouzy * prouvent bien l'indépendance nerveuse trophique de la peau et de son tissu celluio-graisseux d'une part et des muscles de l'autre.

On objecte encore l'intégrité du système nerveux sensitif et moteur dans certains cas. Mais on peut répondre par les autres cas que nous avons cités, où cette intégrité n'existe pas, et les faits de cette dernière catégorie sont nombreux.

1 Landouzy ; De l'adipose du tissu conjonctif sous-cutané des membres atteints d'atrophie musculaire deutéropnthique. De son importance clinique et ^physiologique. (Rev. mens., 1878, 1.)

12ti HUITIÈME r.EÇON.

La théorie de l'atrophie primitive du tissu conjonctif ne me paraît donc pas une hypothèse probable. En tout cas, elle ne paraît pas applicable au plus grand nombre des faits observés.

Desprès ' a avancé récemment qu'il devait toujours y avoir, dans les cas d'hémiatrophie faciale, absence de développement des sinus frontal et maxillaire, ensemble ou séparément, du même côté de la face ; la maladie débuterait toujours à l'époque d'accroissement de la cavité des sinus, et entraînerait des phénomènes analogues aux conséquences de la résection du maxillaire supérieur.

C'est là une thèse impossible à généraliser et qui tombe devant les cas , comme celui qu'a immédiatement cité Paulet, dans lesquels la maladie a débuté à l'âge adulte.

Arrivons maintenant aux théories nerveuses, qui, dans leur ensemble, s'appuient sur la présence des phénomènes nerveux dans l'hémiatrophie faciale, et sur la présence de troubles trophiques analogues à ceux de l'hémiatrophie dans certaines maladies bien déterminées du système nerveux. — Nous rencontrons d'abord la théorie vaso-motrice.

Bergson, le premier, admet une affection primitive des nerfs vasculaires ; il se basait sur ce fait que dans son cas la carotide battait plus faiblement du côté malade que de l'autre. Le fait est trop peu concluant et pas assez général pour qu'on en pût rien induire. Stilling reprit cependant cette théorie vaso-motrice et la défendit.

D'autre part, Seeligmiiller, Nicati, ont observé une certaine atrophie de la face après une blessure ou toute autre lésion du sympathique cervical ; ils rapportent surtout la maladie à la paralysie de ce nerf; Brunner, au contraire, attrilDue les symptômes de son observation à un état permanent d'excitation du sympathique cervical.

Emminghaus- croit aussi qu'il faut chercher dans une

1 Rev. se. méd., IX, 148.

2 Deut. Arch. f. klin. Med. Xll^ vol.— Rev. se. méd., III, 609.

HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE. 127

altération du grand sympathique cervical la cause de cette affection ; il fait remarquer qu'elle peut coïncider avec des troubles fonctionnels qui indiquent une excitation de ce cordon nerveux ; d'autre part, on l'a vue survenir plusieurs fois chez des individus qui avaient été atteints de traumatisme céphalique ou de maladies de l' arrière-bouche, c'està-dire dans des circonstances où l'on peut supposer qu'il s'était développé une altération secondaire du sympathique.

Récemment encore, Seeligmiiller * a publié un nouveau fait d'hémiatrophie faciale avec dilatation unilatérale de la pupille, qu'il rapproche de divers autres cas de maladie du sympathique.

Toutes les théories vaso-motrices me paraissent passibles d'objections générales communes.

L'ischémie ne rend pas compte de tous les symptômes observés ici ; elle peut produire la dégénérescence (ramollissement), elle n'entraîne pas l'atrophie. La circulation collatérale devrait aussi suppléer et annuler les effets de la contraction vasculaire. — Les faits expérimentaux sont également contraires à cette hypothèse. La section du grand sympathique cervical ou l'excitation du ganglion cervical supérieur ont bien donné à Brown-Sequard une certaine atrophie de la tête. Mais Yulpian a montré que ces résultats ne sont pas constants, qu'on les observe seulement sur des animaux très-jeunes, et qu'ils n'ont aucune analogie véritable avec les faits cliniques que nous avons en vue actuellement.

Whiteside Hime^ a observé un cas d'hémiatrophie faciale sans aucun symptôme vaso-moteur, et d'autre part il a observé un cas remarquable d'absence de sudation d'un côté de la face et d'hémorrhagie du même côté à la suite de traumatisme, sans qu'il y eût la moindre différence entre les deux côtés de la face, malgré ce trouble vasomoteur unilatéral si évident.

1 Deut. Arch. f. klin Med. — Centralblatt , 1878, pag. 12.

2 Brit. tned. Journ., 1876, pag. 273. — Rev. se. méd., IX, 147.

Si l'on veut admettre ici une influence nerveuse, c'est donc une action directe, une action trophique qu'il faut accepter. Nous avons vu l'année dernière' que l'action trophique du système nerveux est indiscutable, tout en étant du reste indépendante de la question des nerfs tropliiques distincts.

Cette action trophique directe paraît la plus probable , au moins dans la grande majorité des cas d'hémiatrophie faciale. C'est cette théorie que Romberg a proposée le premier et que Samuel a développée. Tout le monde sait aujourd'hui que les maladies du cerveau, de la moelle, des nerfs, entraînent des altérations cutanées dont certaines ressemblent beaucoup à la maladie qui nous occupe. La peau lisse notamment, avec aspect chagriné ou cicatriciel, ressemble à bien des égards à l'hémiatrophie faciale et peut se rencontrer dans des cas incontestables de maladie nerveuse.

Nous sommes donc amenés à supposer, au moins dans beaucoup de cas, une influence trophique directe du système nerveux ; mais nous laissons absolument de côté la question, trop ardue encore, de son mécanisme ; nous ne cherchons pas à déterminer si c'est une paralysie ou une excitation.

Maintenant, pour préciser un peu plus le siège, je suis porté à croire que ce rôle doit être surtout attribué au trijumeau. Nous avons vu, à propos de la névralgie de ce nerf, l'action trophique qu'il exerce sur la face. D'autre part, vous avez remarqué, dans le tableau symptomatique, la limitation exacte de l'altération, précisément au territoire de ce nerf. Vous vous rappelez aussi ces cas remarquables et assez nombreux dans lesquels il y avait des convulsions des muscles masticateurs, de l'hyperesthésie et quelquefois de véritables névralgies dans une ou plusieurs branches de la cinquième paire.

1 Voy., dans notre premier vol.: pag. 41.

HÉMIATROPHIE FACIALE PRO&RESSIVE. 129

La possibilité de la limitation plus étroite de la maladie dans une partie du trijumeau fait même penser à Frémy que le point de départ du mal est plutôt dans le nerf luimême que dans le cerveau, «par la raison que les effets d'une altération centrale ne restent pas limités dans la sphère d'action d'une ou deux branches d'un cordon nerveux.» Ce raisonnement me paraît avoir beaucoup perdu de sa valeur depuis que nous avons vu les lésions corticales produire des dissociations plus grandes encore qae les lésions périphériques elles-mêmes * .

D'autres veulent préciser encore plus le siège de la lésion supposée. Ainsi Barwinkel admet spécialement une maladie du ganglion de Meckel. D'autres, avec Emminghaus, localisent plutôt dans le ganglion de Gasser. — Ce sont là des hypothèses toutes gratuites qui sont plus prématurées que jamais, aujourd'hui que M. Duvala produit des lésions trophiques en lésant le trijumeau bien au-delà de son ganglion, du côté des racines bulbaires, et que l'on pense à chercher le point de départ de cette action trophique jusque dans le centre cilio-spinal.

Nous nous contenterons de mettre le trijumeau en cause, sans vouloir ensuite aller trop loin dans la localisation. Il faut du reste reconnaître que s'il y a des faits pour lesquels la démonstration semble complète, il y en a d'autres pour lesquels on ne raisonne que par analogie.

Il y a bien encore une autre théorie : c'est celle qu'a soutenue Moore et qui met tout sur le compte du facial ; mais elle est aujourd'hui généralement abandonnée, à cause de la distribution des accidents.

En somme et comme conclusion, la théorie nerveuse semble plus probable que celle de Bitot et Lande. Cependant, peut-être y a-t-il des faits des deux espèces. En tout cas, les faits d'origine nerveuse paraissent exister sûrement, et c'est de ceux-là que nous nous occupons ici. Dans la

1 Voy. notamment les faits de blépharoptose d'origine corticale cités dans le premier volume, pag. 235.

théorie nerveuse, il faut admettre une action directement trophique plutôt qu'une action vaso-motrice ; elle paraît être exercée spécialement par les fibres du trijumeau ; c'est ce qui explique le mieux la distribution de la lésion. — Voilà pourquoi nous avons placé l'étude de cette névrose ici, dans les maladies du trijumeau.

Cependant, si le trijumeau est le siège principal, il peut ne pas être le siège exclusif de l'altération initiale. Ainsi, quand le processus s'observe au cou, il faut admettre une extension de l'action nerveuse aux branches du plexus cervical. C'est la réponse la meilleure à opposer à l'objection que Vulpian fait à la théorie trifaciale.

Au point de vue du Diagnostic, il faut distinguer l'hémiatrophie congénitale, en quelque sorte physiologique, que présentent certains individus : on peut avoir un côté de la figure plus petit que l'autre. Mais seulement, dans ce cas, le sujet a eu cette difformité de tout temps; de plus, l'os est en général plus atteint que la peau (or, c'est l'inverse dans la trophonévrose) ; la peau ne présente ni tache, ni changement de couleur ou d'épaisseur ; les poils sont normaux, etc.

L'arrêt du développement se distinguera par des caractères analogues et par le mode d'apparition des accidents.

Les phénomènes de sénilité ne s'accompagnent aussi d'aucun signe du côté de la peau et sont symétriques.

L'hémiatrophie peut être entraînée par une scoliose. Mais la constatation de la courbure vertébrale et l'absence de coloration cutanée dissipent tous les doutes.

L'hypertrophie d'une moitié de la face ne pourrait en imposer qu'un moment ; l'atrophie musculaire également, à cause de sa marche, delà peau normale, etc.

Deux maladies de la peau peuvent quelquefois tromper au début : le vitiligo et le Porrigo decalvans. La première se manifeste bien par des taches blanches, mais n'entraîne pas d'amincissement de la peau ; dans le Porrigo decal-

SCLÉRODERMIE. 131

vans, on trouvera le Microsporon Audouini, ou la calvitie et non la canitie; enfin on pourra constater la contagiosité.

Pronostic. — Nous avons déjà dit que l'hémiatrophie faciale n'a aucune influence sur l'état général et ne menace nullement la vie. Mais la maladie doit être considérée en soi comme incurable et essentiellement progressive. Rarement on observe un temps d'arrêt, et dans un seul cas Barwinkel aurait constaté une apparence d'amélioration spontanée.

En somme, c'est une difformité d'autant plus pénible que le sujet est jeune et que le siège de l'altération est extrêmement apparent.

On a essayé pour le Traitement une série de moyens, mais tous sans grand succès. L'électrisation interrompue aurait réussi deux fois , dit Gintrac ; il y aurait lieu d'essayer, ajoute-t-il, les courants continus, qui ont plus d'action sur la nutrition des tissus. Ils ont été employés en effet ; on a ainsi obtenu dans quelques cas le retour, pour les tissus, de la possibilité de rougir sous l'influence des excitations diverses.

Dans les cas où l'on pourrait trouver une diatbèse derrière cette manifestation cutanée , c'est évidemment de ce côté que devraient converger tous les efforts.

RAPPORTS DE LA SCLERODERMIE ET DE l' HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE.

Thiriar, en 1845, et indépendamment de lui, Forget^ (de Strasbourg), en 1847, ont attiré l'attention sur une maladie singulière de la peau qu'ils appelèrent, l'un sclérème des adultes, l'autre chorionitis , qui est nommée plus

1 Journ, de Méd. de Trousseau, mai et juin 1845 ; et Union méd., 1847, pag. 422 et 614.

■^ Gaz. méd. de Strasbourg, 1847.

généralement aujourcriiui sclérodermie, qui se rapproche beaucoup de l'hémiatrophie faciale progressive, qui en dilîère seulement par la dissémination des accidents sur diverses parties du corps ; ce qui a inspiré à Hallopeau l'idée de proposer, pour la désigner, le nom de Prophonévrose disséminée.

C'est là une maladie curieuse dont la nature intime est encore obscure, mais dont je crois utile de vous dire un mot, après l'étude que nous venons de faire de la trophonévrose faciale.

« Induration toute spéciale , ayant son siège dans une étendue plus ou moins considérable de l'enveloppe cutanée; induration accompagnée d'une tension, d'un certain degré d'immobilité, et d'un état de gène dans les parties affectées : tel est, dit Thirial, le trait caractéristique, tel est même le phénomène pour ainsi dire unique de la maladie. » 11 y a du reste une grande variété dans les cas cliniques, pour le siège, qui est plus ou moins étendu en tel ou tel point du corps, par la rapidité d'invasion, etc.

Un peu plus tard Thirial reconnaît deux formes : la variété blanche et la variété brune ; dans cette dernière, r accumulation de pigment annoncerait l'existence plus ancienne de la lésion ou une altération de texture plus profonde .

Avant 1847, on avait déjà publié quelques faits épars que Gintrac réunit alors * . Mais la des;:ription vraie date évidemment de cette époque. Cette année-là même, les observations se multipUèrent". Puis parut, en 1854, la monographie de Gillette^, basée sur quatorze faits. Dans une Revue critique des Archives, Lasègue* analyse encore de nouvelles observations en 1861.

A ce moment, on n'essayait même pas une théorie. Les

' Rev. méd.-chir., 1847.

-Voy. Grisolle; Gaz. des Hop., 1847.

^ Arch. de méd., 1854.

^ Ibsd., 18G1.

SCLÉRODERMIE. 133

uns ( Fiedler ) considéraient la lésion cutanée comme une atrophie du tissu cellulaire, les autres (Fûerster) la regardaient au contraire comme une hypertrophie, une production exubérante de tissu cellulaire, du chorion lui-même et du tissu cellulaire sous-cutané, devenu compacte par formation d'un tissu connectif qui remplirait peu à peu les espaces libres des mailles normales.

Ces aspects variés, opposés, que peut présenter la peau, ne sont pas aussi contradictoires que semble le trouver alors Lasègue : c'est dans les habitudes de la sclérose en général. Lasègue repousse du reste toute idée d'inflammation.

Vous voyez que l'histoire de la maladie se fait à peu près à la même époque que celle de l'hémiatrophie faciale progressive ; les deux descriptions s'édifient concurremment et indépendamment jusqu'à présent. — • Les faits se multiplient des deux côtés. Mais l'attention n'est attirée sur les rapports des deux maladies qu'en 1871 et 1872, à propos de diverses communications faites à la Société de Biologie.

Dans un cas de Bail ^ , la maladie avait commencé par les doigts, qui présentèrent d'abord quelque chose d'analogue à l'asphyxie locale des extrémités ; puis la peau s' indura, les doigts prirent l'aspect de la cire blanche ou jaune. De plus, il y eut atrophie osseuse de certaines phalanges et ankylose de ces petites articulations. Les lésions étaient parfaitement symétriques et il y avait des traces d'ulcérations. On observa des phénomènes analogues, mais bien moins accusés, aux membres inférieurs.

Certains caractères pouvaient faire penser, comme l'admit Dumontpallier, que l'on avait affaire ici à la maladie de Maurice Raynaud. Nous reviendrons plus tard sur les rapports qui lient la sclérodermie à l'asphyxie locale des extrémités, quand nous aurons étudié cette dernière maladie. Mais Gharcot adopta l'avis de Bail, et, avec la majorité

' Comptes rendus Soc. de BioL, 1871, pag. 43.