TABES DORSAL SPA8M0DIQUE

observations de sclérose des cordons latéraux développée chez quatre enfants de la même famille ; mais il s'agit là de la sclérose latérale amyotrophique, que nous étudierons plus tard.

L'homme paraît plus souvent atteint que la femme.

Ce n'est du reste pas une maladie très-commune. Erb en a observé une douzaine de cas ; Gharcot en avait cinq cas à la Salpêtrière, alors qu'il y a peut-être quarantei ataxiques.

L'action prolongée du froid humide (cause banale de toutes les myélites) est notée dans beaucoup d'observations.

La Marche de la maladie est essentiellement lente et chronique; la Durée, de huit, dix, quinze ans. Souvent, après avoir atteint un certain degré, la maladie s'arrête et peut rester stationnaire pour ainsi dire indéfiniment. — On n'a pas encore observé de mort par les progrès seuls et naturels de la maladie.

Pour une affection à peine étudiée d'hier, les données Thérapeutiques ne peuvent être que bien insufiîsantes.

L'hydrothérapie, souvent si efficace dans l'ataxie, n'a pu donner ici à Gharcot qu'un amendement temporaire ; mêmes résultats avec l'application répétée des pointes de feu le long de la colonne vertébrale, avec les courants continus, etc. Erb aurait cependant obtenu la guérison, et dans d'autres cas une amélioration sérieuse et durable par la galvanothérapie.

Les bromures de potassium, de sodium, d'ammonium, ont diminué ou fait cesser la contracture et la trépidation. Mais il faut arriver à des doses très-élevées, et les effets ne se maintiennent pas après la cessation du médicament.

Vous voyez que l'histoire du tabès dorsal spasmodique est encore rudimentaire et bien incomplète. Le fait essen-

tiel est qu'un nouveau syndrome clinique a été débrouillé et séparé dans le chaos des myélites chroniques. L'histoire se complétera plus tard et justifiera l'idée d'Erb, qui pense que c'est là la sclérose latérale primitive de Gharcot.

La SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHiQUE tenant à la fois des contractures et de l'atrophie, nous en renverrons l'étude après celle de l'atrophie musculaire progressive.

La maladie débute le plus souvent par la main : c'est une faiblesse qui s'accompagne de diminution dans les masses musculaires ; cette atrophie envahit diverses régions, se distribuant d'une manière bizarre. La sensibilité, les sens, l'intelligence, restent dans une intégrité parfaite. L'atrophie finit par gagner les muscles de la respiration, et le malade succombe ainsi. Voilà une idée générale de l'atrophie musculaire progressive ; cela vous tiendra lieu de définition.

Hippocrate distinguait déjà les paralysies avec amaigrissement des membres et les paralysies sans amaigrissement, et il faisait remarquer l'incurabilité des premières. Mais il ne distinguait pas l'atrophie musculaire de l'émaciation.

Van Swieten distingue l'émaciation des phthisiques, qui laisse intactes les parties contractiles volontaires, et l'atrophie, qui porte sur les parties contractiles elles-mêmes. Il note l'atrophie particulièrement chez les saturnins, et la constate surtout au deltoïde et à l'adducteur du pouce.

Mais toutes les atrophies sont confondues : atrophies partielles, locales, etc. Ce n'est qu'au milieu de notre siècle que l'atrophie musculaire progressive a été décrite à part comme une maladie spéciale. Ce type clinique a été fondé

* Aran ; Rech. stir une maladie non encore décrite du syst. musculaire {Atr, musc, progr.)^ in Arch. gén. de mM., 1850. — Hayem-, article Atrophie musculaire progressive, in Dictionn, encycl.

en France par Aran, Duchenne et Gruveilhier; Aran et Duchenne en ont fait Thistoire clinique et Gruveilhier l'histoire anatomique.

En 1849, Duchenne présente à l'Institut im Mémoire sur l'atrophie musculaire graisseuse ; en 1850, Aran publie, dans les Archives de médecine, le travail cité plus haut sur l'atrophie musculaire progressive; de ce jour, l'histoire clinique de la maladie est fondée.

En 1837, Gruveilhier fait la première autopsie : résultats négatifs. En 1848, deuxième autopsie : il constate l'altération graisseuse des muscles, comme Duchenne. En 1853, autopsie restée célèbre du saltimbanque Lecomte : atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux. En 1856, il indique la substance grise de la moelle comme le siège probable de la lésion véritablement primitive , précédant l'atrophie des racines antérieures. G'était une vue de génie, que les recherches contemporaines ont vérifiée et démontrée, comme nous le verrons à l'anatomie pathologique.

Histoire clinique. — Le premier symptôme noté est la faiblesse de certains muscles ou de certaines parties de muscles. Les malades remarquent d'abord de la fatigue après quelques travaux manuels, fatigue qui devient ensuite une véritable gêne dans les mouvements ; l'étendue et la précision des contractions musculaires diminuent; puis la possibilité même des mouvements disparaît.

Dès le début de l'affaiblissement, un examen attentif révèle Vatrophie musculaire. Aran et Duchenne avaient bien insisté sur ce fait caractéristique de la maladie : il n'y a pas paralysie d'abord et atrophie musculaire ensuite ; les muscles ne cessent de fonctionner que parce qu'ils s'atrophient ; l'atrophie est le phénomène véritablement primitif. Ils accentuaient très-nettement ce fait contre Gruveilhier, qui voulait attribuer l'atrophie au repos.

Un autre caractère dont ils développent aussi l'importance, est la distribution irrégulière de l'atrophie, qui ne

frappe pas la totalité (i*un membre, ni tous les muscles d'un territoire nerveux, ni même tout un muscle. Ainsi, dans le trapèze, le deltoïde, certains faisceaux peuvent disparaître à côté d'autres qui restent intacts.

En même temps, cette distribution bizarre est en général symétrique ; ou du moins , quand on la trouve des deux côtés, elle affecte les mêmes régions, les régions symétriques dans les deux moitiés du corps.

La consistance du muscle change dès le début de son altération; il devient mou, pâteux.

Au début, les signes de l'atrophie sont peu accusés, il y a peu de déformation ; on constate seulement l'aplatissement de certaines saillies qu'on reconnaît bien par comparaison avec le côté sain, l'aplatissement de Téminence thénar, par exemple, par laquelle la maladie débute le plus souvent.

L'aplatissement peut ensuite devenir un véritable creux. La peau est alors moins tendue, ridée ; il y a de la peau de reste; les tendons, les saillies osseuses deviennent trèsapparents; de là des aspects tout particuliers que prennent les membres, et sur lesquels nous reviendrons.

Les résultats de Vélectrisation doivent être notés. Duchenne, avec la faradisation, a constaté la conservation de la contractilité électrique. Il insiste même, et avec raison, sur ce caractère de la maladie. Tant qu'il reste dans le muscle une fibre intacte , elle se contracte par le courant induit. Il n'y a pas paralysie avant l'atrophie.

Cette loi de Duchenne a été vérifiée depuis par tout le monde, sauf qu'à la limite extrême de l'atrophie, l'électrisation ne produit plus rien, quoique toutes les fibres musculaires ne soient pas absolument détruites. Quand l'atrophie est déjà très-dé veloppée, il faut supprimer l'action des antagonistes et mettre les muscles malades dans le relâchement, pour constater les effets de l'électrisation; quelquefois alors le courant va, par diffusion, faire contracter les antagonistes : ainsi, l'électrisation du triceps

ÀTHOPHlB itUSGULÀIRE PROGRBSSIYE. 381

atrophié peut faire contracter le biceps saiQ ( Jaccoud, Hayem ).

Legros et Onimus ont noté un fait de plus : l'excitabilité électrique des muscles s'affaiblit plus vite qu'à l'état normal : fatigue électrique précoce. Cette excitabilité ne reparaît qu'après un repos plus ou moins prolongé.

L'électrisation galvanique des muscles donne les mêmes résultats. D'après Eulenburg, la contractilité galvanique persisterait plus longtemps que la contractilité faradique.

L'excitabilité électrique des nerfs se maintiendrait longtemps comme celle des muscles : elle disparaîtrait cependant avant cette dernière, ce qui montrerait la marche centrifuge de la maladie. Enfin, il y aurait ime période dans laquelle les nerfs malades seraient plus excitables que les nerfs sains ; l'excitabilité serait exagérée avant de disparaître ( Legros et Onimus ) .

Ferber^ a récemment observé un fait qui peut être rapproché de ceux d'Onimus et de Legros. Il s'agit d'une excitabilité électrique exagérée, non des nerfs, mais des muscles. Certains muscles dans le bras atrophié se contractaient sous l'influence de courants plus faibles que ceux de l'autre côté, et un môme courant les faisait contracter beaucoup plus vite et plus énergiquement que leurs congénères. On obtenait les mêmes résultats avec le courant galvanique.

Il y aen général, dans l'atrophie musculaire progressive, intégrité de la sensibilité au contact et à l'électricité. Dans quelques cas, Duchenne a cependant noté une anesthésie, diminuant des doigts vers l'épaule ou distribuée d'une manière irrégulière.

Ce phénomène a été observé quelquefois , mais il n'est pas essentiel.

Les contractions fibrillaires sont au contraire beaucoup plus constantes. Ce sont des séries de contractions survenant par accès dans des groupes isolés de fibres muscu-<

< Bev. des Se. nM.» tom. IX, pog. 163.

382 VINGT-CINQUIÈME LSÇON.

laires : la peau est alternativement soulevée et déprimée par de petites cordes tendues dans la direction des fibres musculaires ; c'est une sorte de frémissement des fibrilles.

Ces contractions flbrillaires se montrent dans différents muscles ; leur présence et leur intensité sont sans rapport avec le degré de l'altération atrophique ; on les constate même dans des muscles qui ne seront jamais atrophiés.

Elles surviennent spontanément ou sous Tinfluence des mouvements volontaires. Elles sont exagérées parles excitations cutanées ou par Télectrisation musculaire. Comme intensité, elles peuvent aller jusqu'au tremblement véritable.

Ce n'est pas un phénomène absolument caractéristique, mais il est au moins très-habituel.

Au début de la maladie, on observe quelquefois de véritables crampes qui disparaissent ensuite et sont remplacées par les contractions fibrillaires.

On a souvent remarqué dans les parties malades un curieux abaissement de température. D'abord le membre atrophié est plus sensible au froid ; il résiste moins au froid extérieur, d'où une sensation quelquefois très-pé^ nible. Puis il y a un abaissement de température sensible à la main et une sensation de froid, même sous les couvertures.

De véritables paralysies peuvent compliquer certains cas d'atrophie musculaire; on peut dire que ce sont là des complications, et il n'est pas sûr qu'elles existent dans les cas purs d'atrophie musculaire progressive.

On note, par exemple, la paralysie du diaphragme et des intercostaux. Gruveilhier avait constaté chez Lecomte la paralysie du diaphragme sans atrophie considérable de ce muscle. Duchenne suppose que les muscles perdent leur contractilité dès qu'ils ont perdu un certain nonabre de fibres, à cause de la grande résistance qu'ils ont à vaincre. Mais cette explication ne s'applique pas aux cas dans lesquels il y a d'autres paralysies. On a noté également ces

phénomènes, ce syndrome, connus sous le nom de paralysie labio-glosso-laryngée ; nous y reviendrons.

Acceptez pour le moment qu'à côté de l'élément impuissance par atrophie, il y a aussi un élément de véritable paralysie. C'est un élément qui se combine en proportions variables avec le premier et qui dépend peut-être de lésions complexes.

Pierret a récemment fait connaître un cas curieux dans lequel, au début d'une atrophie musculaire progressive, il y avait eu une tendance à la rétropulsion, qu'il attribue aux parésies partielles que présentait le sujet et qui laissaient l'action des antagonistes non compensée. Seulement l'observation de Pierret ne nous paraît pas appartenir à la maladie d'Aran-Duchenne ; c'est plutôt une myélite diffuse avec lésion des cornes antérieures et atrophie musculaire* .

On a noté aussi autrefois des contractures dans \m

^ Le début a lieu par une faiblesse croissante des membres inférieurs ; puis les membres supérieurs sont aussi frappés de parésie. C'est alors que « la marche présente une particularité remarquable. Tl éprouve une grande peine à progresser en avant, le départ étant particulièrement difficile. Une fois lancé, il marche droit devant lui en élevant fortement les jambes et laissant pendre le pied, dont la pointe touche souvent le sol. Cette attitude du pied rappelle la démarche des grands échassiers. Quand le malade, en s'aidant des muscles de la cuisse, a ainsi détaché le pied du sol, il le porte en avant à l'aide d'un mouvement de rotation du tronc, puis le laisse retomber tout d'un coup pour s'y appuyer. La marche n'est d'ailleurs possible qu'à Taide d'un bâton. Privé de ce soutien, le malade marche moins bien, et il arrive presque toi]gour3 qu'après avoir fait en avant quelques pas hésitants, il est brusquement entraîné en arrière par un mouvement uniformément accéléré, et tombe s'il n'est soutenu à temps. Lorsque le malade se tient debout, il reste instinctivement penché en avant, pour se garder de cette tendance au recul. » L'atrophie musculaire se développe ensuite. — A l'autopsie, on trouve l'altération classique des cornes antérieures-, mais de plus, I dans la substance blanche de la région dorsale en particulier, il existait des traces manifestes d'inflammation diffuse de la névroglie, tant dans les cordons latéraux que dans les zones radiculaires antérieures. Là elles étaient d'ailleurs plus accentuées. D'un autre côté, les méninges étaient légèrement enflammées et adhérentes dans les deux tiers inférieurs de la moelle épinièro, tandis que la zone corticale de la moelle était ellemême ramollie et légèrement scléreuse ». {Rev. mens, de méd. et de chir, prat., 1877, n® 6). — Ce n'est ni l'histoire clinique ni l'histoire anatomique d*une atrophie musculaire progressive protopathiquo, type Aran-Uucheune.

384 VINGT-CINQUIÀMB LEÇON.

certain nombre d'observations, mais ces faits-là doivent être révisés depuis les derniers travaux de Gharcot. Il est probable que ces cas doivent être séparés des autres et constituent une forme clinique à part, que nous apprendrons à connaître sous le nom de sclérose latérale amyotrophique.

C'est à cause de ces complications possibles dans certains cas que Gharcot propose d'appeler la maladie pure, l'atrophie musculaire progressive protopathique : l'atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne. A côté de ce type, il y en a déjà un autre, le type Gharcot (sclérose latérale amyotrophique).

On a encore décrit des troubles trophiques variés dans cette maladie. En 1863, Remack signala les arthropathies, qu'il distingua des arthrites simples, rhumatismales, traumatiques, etc., et qu'il rattacha à la maladie elle-même, à l'atrophie musculaire progressive. Ges faits-là ont été surtout observés à l'étranger. Rosenthal cite, dans son traité, un cas remarquable d'arthropathie de l'épaule développée sans cause, sans douleur ni inflammation, avec seul gonflement, chez un malade atteint d'atrophie musculaire progressive. Il la rapproche des arthropathies décrites par Gharcot dans l'ataxie locomotrice progressive.

Il faut cependant remarquer la rareté relative de ces manifestations ; ce qui serait inexplicable si la lésion des cornes antérieures correspondait réellement à ce genre de troubles trophiques.

D'autres lésions trophiques ont encore été notées.

Benedikt a observé une atrophie des os et de la peau ; Roberts, des congestions cutanées et un œdème du tissu cellulaire ; Vulpian, un prurit intense aux 'extrémités supérieures, avec éruption lichénoïde et herpétiforme ; Balmer, des éruptions diverses, des sueurs abondantes, des hémorrhagies et des congestions sous-cutanées ; de l'urticaire, etc.

Atrophie musculaire prog^reaslve (suite).

Atrophib mosculaire progressive. — Marche: Ordre d'envahissement des muscles: déformations et attitudes vicieuses. — Étiologie. — Histoire anatomiqite : Jj&swns des muscles, des racines antérieures, des nerfs, de la moelle. — Physiologie pathologique : Théorie française de Tatrophie musculaire progressive.

Nous sommes arrivés, Messieurs, àTétude de la Marche de l'atrophie musculaire progressive.

Le début a lieu en général par le membre supérieur, plus spécialement par la main droite et par Téminence thénar. De là, les lésions s'étendent en montant. Le plus souvent l'envahissement est diffus, sans ordre réglé. Le seul fait à noter, c'est que quand un côté est déjà pris, les muscles similaires de l'autre côté sont bientôt atteints.

Il faut bien connaître les déformations et les attitudes vicieuses qui sont la conséquence de l'atrophie. Deux éléments concourent à produire ces résultats : l'atrophie des muscles, disparition de leur volume ; la suppression de l'action des muscles détruits et l'action prépondérante des antagonistes.

L'atrophie de l'éminence thénar entraîne l'aplatissement de la région : le premier métacarpien est plus rapproché du second, puis il est tout à fait sur le même plan.

La destruction des interosseux entraîne une griffe spéciale. Si les interosseux sont conservés et s'il y a destruction du fléchisseur sublime seul, la phalangine seule est étendue sur les phalanges, et la phalangette est fléchie. S'il y a destruction des fléchisseurs sublime et profond, les deux dernières phalanges sont en extension continue.

Si la destruction est plus complète, la main et l'avant-

386 VINOT-BIXIÈUE LBÇON.

bras sont décharnés et prennent un aspect squelettique. De même, on sent Thumérus sous la peau, quand les muscles du bras ont disparu. L^atrophie du deltoïde fait apparaître les saillies osseuses de Tarticulation ; il y a un méplat ou un creux sous-acromial.

Le trapèze est atteint ensuite, du moins dans sa moitié inférieure, et alors le bord spinal de Tomoplate apparaît. La portion claviculaire du même muscle est au contraire Vultimum moriens des muscles du tronc et du cou.

Les pectoraux détruits laissent une excavation à côté du sternum et montrent la saillie anormale des premières côtes. L'atrophie du grand dentelé écarte le scapulum du thorax en aile. Après la disparition du grand dorsal, du rhomboïde, de l'angulaire, le bras est complètement inerte; quand on le fait basculer, on entraîne l'omoplate à la façon d'un levier de sonnette.

Puis les extenseurs et les fléchisseurs du tronc peuvent être atteints : alors les malades tendent à perdre leur centre de gravité et y remédient par des incurvations de la colonne vertébrale. Duchenne a posé ce principe : si on tire la ligne de gravité verticalement, en partant de la première apophyse épineuse dorsale, quand cette ligne tombe en arrière du sacrum, il y a défaut d'action des extenseurs du tronc ; quand cette ligne tombe au contraire en avant du sacrum, il y a défaut d'action des fléchisseurs.

Après l'atrophie des fléchisseurs et des extenseurs de la tête, celle-ci tombe indifféremment de tout côté.

Bientôt les muscles de la langue, des lèvres et du larynx sont envahis, et le syndrome de la paralysie labio-glossolaryngée apparaît. Ici l'élément paralytique domine de beaucoup l'élément atrophique. Nous verrons plus tard que la paralysie labio-glosso-laryngée est probablement une simple extension au bulbe de la maladie qui constitue, à la moelle, l'atrophie musculaire progressive. Pour le moment, notez le fait de l'apparition des phénomènes bulbaires k la fin de l'atrophie musculaire progressive.

k ce moment, les abaisseurs de la mâchoire sont bientôt atteints : la bouche ne s'ouvre qu'avec effort, ensuite elle ne s'ouvre plus du tout ; le malade doit avancer un peu la mâchoire pour parvenir à écarter les dents ; puis le mouvement antéro-postérieur reste seul possible, et l'introduction des aliments devient alors très-diflBcile.

La déglutition étant également gênée, la salive coule dehors. Si le pharynx et l'œsophage sont atteints, le malade boit par petites gorgées, et le liquide coule dans l'estomac en produisant du bruit comme s'il tombait dans une carafe.

Ce sont là des symptômes que nous retrouverons avec plus de détails dans la paralysie labio-glosso-laryngée.

Enfin surviennent les paralysies des muscles respiratoires, le diaphragme, les intercostaux.

Telle est la marche ordinaire des phénomènes, tel est l'ordre de succession habituel des symptômes. Il faut encore dire un mot de quelques débuts exceptionnels.

Duchenne a vu la maladie débuter 1 2 fois sur 1 59 par les muscles du tronc, et 2 fois seulement par les membres inférieurs.

Un fait remarquable est le mode de début des cas, rares du reste, dans lesquels la maladie éclate chez l'enfant. Elle conmience par l'orbiculaire des lèvres ; elle gagne ensuite les membres supérieurs, après être restée quelquefois longtemps localisée à la face.

Le faciès est alors tout à fait spécial ; la figure est arrondie et inerte comme un masque, sauf les yeux. Les traits sont effacés, il n'y a pas de sillon naso-labial. Le jeu de la face est supprimé. Le petit malade a de grandes difficultés pour prononcer les lettres ft, /?, v, f. Il ne peut pas siffler, souffler, etc. Le rire est faussé et il ne le fait plus que par l'élévateur de la lèvre supérieure et par le buccinateur; la lèvre inférieure reste immobile.

On penserait à une paralysie labio-glosso-laryngée, mais la langue et la déglutition sont intactes. Puis le facial su-

3â8 VINGT-SIXIÈITB LBÇON.

périeur peut être atteint et aussi tous les muscles de la mimique faciale : orbiculaire des paupières, frontaux, sourciliers (Hayem).

Les symptômes généraux sont toujours nuls. Il y a ime intégrité remarquable de la nutrition. L'état général est excellent. Il n'y a de fièvre à aucun moment.

La Durée est très-longue, en général de plusieurs années, jusqu'à dix, quinze et vingt ans.

La Terminaison fatale peut survenir de plusieurs manières : complication thoracique, ou asphyxie par paralysie du diaphragme et des intercostaux, ou encore phénomènes bulbaires.

L'Étiologie est très-obscure, comme dans toutes les maladies de la moelle ; ici, il y a ime cause d'obscurité de plus dans ce fait, que l'on confond encore sous le même nom d'atrophie musculaire progressive bien des types différents les uns des autres. Nous vous résumerons les données qui ressortent des tableaux de Hayem.

L'hérédité paraît bien établie. Aran cite un capitaine au long cours qui meurt d'atrophie musculaire progressive, ainsi que son frère et un oncle maternel. Roberts a trouvé une influence héréditaire dans 1 8 cas sur 69 ; il y avait 29 personnes atteintes dans dix familles. Friedreich parle de quatre frères qui ont eu la même maladie; la sœur était saine, mais deux frères de la mère avaient eu encore le même mal.

Exceptionnelle dans l'enfance, la maladie s'y présente cependant plutôt dans les cas héréditaires. L'atrophie musculaire progressive peut succéder à la paralysie infantile.

La fatigue musculaire a été souvent invoquée comme cause ; les muscles les plus fatigués seraient tout au moins atteints les premiers. Ce n'est là qu'une occasion qui détermine spécialement la localisation de la lésion, dont le point de départ est dans la moelle.

Le traumatisme n'a été trouvé que dans un certain nombre de cas à étiologie complexe. Le froid, l'humidité, ont un rôle incontestable, 'mais diflBcile à apprécier, parce qu'on les trouve dans l'étiologie de toutes les maladies spinales. L'onanisme et les excès vénériens ont été signalés. Rodet et Niepce ont observé deux cas syphilitiques.

Le saturnisme produit l'atrophie musculaire, mais ce n'est pas l'atrophie musculaire progressive ordinaire, telle que nous la décrivons. On n'est pas encore sûr que la lésion soit la même, et en tout cas le pronostic est bien différent. Vous pouvez suivre actuellement, à l'Hôpital-Général, im saturnin qui était arrivé au dernier degré d'une atrophie musculaire généralisée vraiment extraordinaire ; QU avait présagé sa fin prochaine, en voyant même à un moment donné l'orbiculaire des lèvres atteint. Et cet homme a actuellement refait la plupart de ses muscles ; il sort, se promène et a même repris son ancienne profession. C'est là un fait vraiment extraordinaire et que l'on ne rencontre pas dans la maladie d'Aran-Duchenne. Je vous engage donc à faire, jusqu'à nouvel ordre, une espèce distincte de l'atrophie musculaire des saturnins.

L'influence des diathèses est réelle , mais elle n'est pas encore suffisamment étudiée.

J'arrive à I'Histoire anatomique de cette maladie.

1 . En voyant ce début isolé par certains muscles^ par certaines parties du muscle et le mode irrégulier de propagation de l'atrophie, on devait tout d'abord penser à une origine périphérique. Et en effet c'était là, en 1850, la conclusion très-nette d'Aran : « Je conclus donc, et je maintiens que l'atrophie musculaire progressive ne saurait être localisée ailleurs que dans le système musculaire, dans la trame même des muscles » . La maladie est complètement indépendante du système nerveux .

Aussi les premières recherches portent-elles sur Tanatomie pathologique des muscles.

390 VINGT-SIXIÈME L.BÇON.

Duchenne insiste sur la dégénérescence graisseuse des musdes ; d^où le nom d^atrophie musculaire graisseuse. En 1854, Robin montre que beaucoup de granulations décrites par Duchenne résistent à Téther et se dissolvent dans Facide acétique : c'est donc une simple dégénérescence granuleuse. Virchow revient sur la dégénérescence graisseuse et la montre dans le faisceau musculaire et aussi dans le tissu conjonctif. D'après les travaux plus récents (Gharcot, Hayem, école de la Salpétrière), la stéatose peut exister, la dégénérescence granuleuse aussi ; mais ce sont là des faits accessoires. La lésion principale, essentielle, est l'atrophie pure et simple.

Examinés à l'œil nu, les muscles ou les fragments de muscles sont amaigris, amincis, pâles, semi-transparents, d'une couleur rose jaunâtre, feuille morte. On dirait des muscles de grenouille ou de poisson interposés par places dans les muscles humains (Hayem). En même temps on remarque la persistance de parties intactes au milieu des masses musculaires altérées.

Histologiquement , c'est l'atrophie simple : un grand nombre d'éléments sont réduits à la moitié, au tiers, au quart du volume normal. Cette atrophie peut atteindre des limites extrêmes sans modification de lastriation.

On peut noter aussi la dégénérescence granuleuse, qui porte sur la fibre déjà atrophiée, détruit cette fibre et fait résorber plus ou moins complètement le contenu de sa gaîne. Il y a quelques granulations graisseuses dans certains cas.

D'après Friedreich, on observerait souvent la dégénérescence vitreuse. Hayem croit qu'il y a là une erreur d'observation due à l'emploi fréquent que font les Allemands du harpon. Un fragment de muscle vivant, mis en contact avec un liquide qui l'imbibe, forme une substance translucide, sans stries, comme de la matière vitreuse.

En même temps les noyaux musculaires sont multipliés, avec ou sans protoplasma autour ; ils forment des chapelets plus ou moins considérables.

Il y a aussi une prolifération conjonctive , d'autant plus abondante que les fibres musculaires sont plus atrophiées. Ce tissu conjonctif proliféré peut même fragmenter le tissu musculaire, qui garde encore sa striation. Quelquefois, mais rarement, la graisse infiltre aussi le tissu conjonctif. Ce tissu peut même exceptionnellement être le siège d'une lipomatose luxuriante, qui peut alors masquer cliniquement l'atrophie musculaire.

En somme, les lésions musculaires de la maladie sont : atrophie simple et atrophie avec sclérose (atrophie irritative de Charcot) .

2. Les muscles ne sont pas seuls atteints, comme le croyaient Aran et Duchenne. Bientôt après le Mémoire d'Aran, en 1854, Gruveilhier publia l'autopsie célèbre de Lecomte. Il trouva l'atrophie des racines antérieures. Cette découverte lui fit prendre à tort la maladie pour une paralysie, mais elle mit sur la voie de la vraie localisation, que Cruveilhier prévit même en quelque sorte.

Depuis lors on a trouvé dans une série de cas l'atrophie des racines antérieures ; cette lésion peut être considérée connue habituelle.

L'altération des racines antérieures peut quelquefois s'apercevoir à l'œil nu. Ces racines forment normalement un petit éventail du sillon collatéral au trou de conjugaison. Ici ce petit bouquet devient grêle, perd son aspect blanc nacré ; les racines sont grises, comme gélatineuses ; de nerveuses, elles sont devenues conjonctives.

Histologiquement, un certain nombre de tubes sont intacts, d'autres sont atrophiés simplement, sans dégénérescence de myéline, avec conservation du cylindre axe et multiplication des noyaux. Beaucoup d'autres sont réduits à la gaîne de Schwann avec des noyaux ; la myéline et le cylindre axe ont disparu. On trouve ensuite divers termes de transition entre ces degrés de la lésion: dégénérescence graisseuse de la myéline, segmentation, état moniliforme, etc.

392 VTXGT-SIXrÈME LEÇOX.

En même temps il y a une hyperplasie difiluse généralisée du tissu interstitiel, prolifération conjonctive autour des faisceaux de tubes et aussi dans les faisceaux. Les tubes nerveux sont séparés entre eux dans le faisceau par une substance conjonctive finement fibrillaire; Tanneau épaissit, devient scléreux; quelquefois le faisceau peut aussi conserver son volume, le tissu conjonctif s'étant substitué au tissu nerveux ; de là , l'absence d'atrophie apparente des racines dans ces cas-là.

3 . L'étude des nerfs spinaux a été faite récemment par Hayem, qui les a trouvés altérés.

A Tœil nu, ils gardent leur aspect nacré et leur volume normal.

L'altération histologique est tout à fait semblable à celle des racines, surtout pour les nerfs moteurs-, la lésion est moins intense dans les nerfs mixtes. Au milieu de tubes sains, il y a des tubes altérés, toujours de la même manière: atrophie simple sans dégénérescence graisseuse , dégénérescence de la myéline avec disparition du cylindre axe, réduction à la gaîne seule ; sclérose intra-fasciculaire au niveau des tubes altérés. — Les tubes altérés sont du reste irrégulièrement disséminés.

4. Toutes ces lésions sont encore secondaires. Le vrai point de départ, la lésion primitive, est plus haut, dans la moelle elle-même, dans les cornes antérieures de la substance grise.

En 1855, Valentiner trouva un ramollissement central de la moelle mal circonscrit ; on nota en certains points au milieu du ramollissement qu'il ne restait plus de cellules ganglionnaires intactes. — En 1860, Luys observe un cas plus net avec disparition des cellules des cornes antérieures.— En 1862-63, Lockart Glarke trouve une désintégration granuleuse des cellules des cornes antérieures ; il décrit leur coloration brunâtre, leur aspect graiiuleux, la disparition des prolongements, puis la disparition complète de la cellule. — En 1867 paraît l'observation de Duménil.

Mais les faits précis sur lesquels repose la doctrine localisatrice actuelle commencent en 1869 par F observation de Hayem (Arch, dephysioL). Puis paraissent trois observations de Charcot et une de Vulpian publiée par Troisier. En 1875, deux faits nouveaux ont été publiés par Pierret et Troisier, des services de Charcot et de Vulpian. Enfin il y a un autre fait de Hayem, qu'il signale coname inédit dans son article du Dictionnaire* .

Je ne cite ici, bien entendu, que les cas d'atrophie musculaire progressive vraie, protopathique. Nous verrons qu'il y a un assez grand nombre d'observations d'atrophies musculaires secondaires.

Partant de ce petit nombre de faits bien étudiés, qui se multiplient tous les jours et qui n'ont pas rencontré d'exceptions depuis que l'attention a été attirée de ce côté, Hayem, Charcot et toute l'École actuelle admettent dans l'atrophie musculaire progressive une lésion constante des grandes cellules motrices des cornes antérieures de la moelle. C'est la lésion qui correspond anatomiquement au type clinique que nous avons décrit : atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne.

Voici la description de cette lésion, d'après Charcot. Les cellules nerveuses subissent l'atrophie pigmentaire ou l'atrophie scléreuse.

11 y aune infiltration de pigment normal que l'on trouve par exemple chez le vieillard, et qui n'a aucune signification. Mais ici il y a atrophie en même temps que pigmentation: l"le corps de la cellule diminue de volume; 2** les prolongements s'atrophient et finissent par disparaître. Le noyau s'atrophie en même temps.

Dans l'atrophie scléreuse, la cellule diminue de volume et se ratatine dans tous les sens ; les prolongements deviennent secs et grêles, ou même disparaissent.

1 Charcot et Gombault viennent d'en publier un nouveau. (Arck, de physioL, 1876, n» 5.)

394 VINGT-SIXrÉMB LEÇON.

G^est là la lésion principale et primitive. En même tèmjpâ il y a prolifération conjonctive dans la gangue de névroglie; à un certain degré de lésion, la corne antérieure peut être diminuée dans toutes ses dimensions.

Ajoutez Tintégrité des faisceaux blancs, et vous aurez la lésion caractéristique de l'atrophie musculaire progressive.

De ces faits découle la conclusion de TÉcole française actuelle : l'atrophie musculaire progressive est une myélite chronique parenchymateuse localisée aux cornes antérieures de la substance grise, et caractérisée par la dégénérescence atrophique des grandes cellules motrices.

Cette théorie est récente ; il y a peu de temps qu'on ne l'admettait pas , aujourd'hui encore quelques-uns la repoussent. Nous devons dire un mot des deux théories principales qu'on lui oppose et qu'on lui préfère quelquefois : celle du grand sympathique et celle des muscles.

Schneevogt, en 1854, attira l'attention sur les lésions du grand sympatique dans cette maladie : il y avait destruction du sympathique au cou. Jaccoud observa plus tard deux faits analogues avec lésion des rami communiccmtes et de la moelle, et considéra la lésion de celle-ci comme secondaire. Après cela, on a encore observé seize autres cas. — C'est là l'origine de la théorie du grand sympathique développée dans la Clinique de Jaccoud.

Les faits négatifs sont aujourd'hui très-nombreux ; la lésion du sympathique, quand elle existe, est secondaire. Eulenburg lui-même, qui a tant travaillé la pathologie du grand sympathique, abandonne aujourd'hui cette théorie. Il met bien en lumière que la maladie se complique symptomatiquement quand le sympathique est atteint : il y a alors des troubles oculo-pupillaires notamment. A cet ordre de lésion appartiennent aussi les troubles vasculaires, l'œdème, les congestions souvent notés.

L'altération du grand sympathique rentre donc dans la

ATROPUIB MUSGULAIAË PAOGRJBSSIVE. 395

catégorie des lésions concomitantes secondaires ; mais ce n'est pas la lésion primitive et essentielle.

Revenant sur l'ancienne idée d'Aran et de Duchenne, Friedreich prend de nouveau la lésion musculaire comme principale et primitive, et fait de l'atrophie musculaire progressive une maladie des mtiscles, une polymyosite chronique progressive. Il décrit la cirrhose du muscle avec ou sans lipomatose, et insiste sur l'absence de lésion fixe du système nerveux.

Hayem, qui a analysé ce travail Asnsl^ Revue des Sciences médicales^ en réfute les conclusions: 1° les autopsies faites de 1858 à 1867 ne peuvent pas compter, l'attention n'ayant pas encore été attirée sur la lésion des cornes antérieures ; 2<> dans les autopsies citées par Friedreich, l'intégrité des cellules motrices n'est pas expressément indiquée ; 3* depuis qu'on a signalé ces faits, au contraire, toutes les observations ont concordé et il n'y a pas eu d'exception.

Eulenburg discute aussi cette théorie et adopte la doctrine française. Il ajoute comme argument la présence, dans l'atrophie musculaire progressive, de phénomènes comme la paralysie labio-glosso-laryngée, qui sont évidemment d'origine nerveuse.

A l'heure qu'il est, vous devez accepter comme la plus probable la théorie spinale de Hayem, Charcot et la Salpétrière : lésion des grandes cellules motrices des cornes antérieures. Cette théorie ne se base pas seulement sur les faits que nous avons indiqués, mais aussi sur les faits d'atrophie musculaire secondaire. Le symptôme atrophie musculaire survient en eflfét dans d'autres maladies de la moelle ; dans ces cas-là, quel que soit le siège primitif de la lésion spinale, il y a toujours en même temps l'altération caractéristique des cornes antérieures. De telle sorte que nos études ultérieures ne feront que fortifier l'idée du rapport clinique existant entre la lésion des cornes antérieures et l'atrophie musculaire.

L'ordre des lésions multiples que nous avons trouvées

396 vmaT-sixiÈifE lbçon.

dans la maladie d'Aran serait donc le suivant: 1*" les cellules nerveuses seraient primitiven^ent atteintes, comme les tubes nerveux le sont dans Tataxie locomotrice ; ce qui explique la délimitation exacte de la lésion à une région physiologique donnée, sa systématisation ; 2"* puis, suivant la règle générale, il y a une prolifération conjonctive, une sclérose corrélative à Tatrophie cellulaire ; 3* surviennent ensuite les lésions des racines antérieures et des nerfe, comme dans les nerfis séparés de leurs centres trophiques ; 4"* enfin les muscles eux-mêmes s^atrophient.

Il y a du reste, dans les observations, une correspondance remarquable entre les muscles atrophiés et le siège de la lésion spinale. Pour les membres supérieurs, c'est la région cervicale qui est altérée ; pour le tronc, c'est la région dorsale; pour les membres inférieurs, c'est la région lombaire; pour la paralysie labio-glosso-laryngée , les noyaux bulbaires. Plus spécialement encore, un fait de Prévost et David et un autre de Hayem montrent que l'atrophie des muscles de la main répond particulièrement à la région de la moelle qui s'étend de la septième cervicale à la première paire dorsale inclusivement.

La moelle, les cornes antérieures de la moelle, ont donc une action sur la nutrition des muscles. Peut-on aller plus loin et pénétrer le mécanisme de cette action? Cette question de Physiologie pathologique est fort difficile , elle divise les physiologistes ; il faut en dire un mot.

Un premier point paraît établi : ce n'est pas par les fibres vaso-motrices que cet effet se produit. En effet, sectionnez le sympathique d'un côté, arrachez le ganglion cervical : vous n'aurez jamais d'atrophie des muscles superficiels ou profonds de la face. Vulpian a montré que la section des racines du facial au bulbe produit les mêmes lésions atrophiques des muscles de la face que la section du nerf en avant de la parotide (quand il a reçu beaucoup de filets sympathiques).

ATROPHIB MU6GULAIRS PR00RBB8IYB. 397

Donc, la paralysie du grand sympathique ne produit pas l'atrophie des muscles. On ne peut pas en accuser davantage Texcitation de ce nerf; car dans les lésions qui accompagnent l'atrophie musculaire, surtout au début, il y a plutôt dilatation que rétrécissement des vaisseaux.

C'est aux nerfs moteurs et aux nerfs mixtes que l'on doit attribuer cette influence trophique.

De nombreux faits expérimentaux ou cliniques prouvent en effet que les lésions de ces nerfs peuvent entraîner des troubles trophiques, et spécialement l'atrophie musculaire. Seulement, quelles sont les lésions de ces nerfs qui peuvent entraîner l'atrophie musculaire ?

Brown-Sequard avait distingué les effets de l'irritation des nerfs et les effets de leur paralysie ; l'action exagérée et l'absence d'action. Gharcot, dans ses Leçons^ a complètement développé cette idée, que les lésions irritatives des nerfs peuvent seules produire l'atrophie rapide et hâtive des muscles; tandis que la division complète des nerfs n'entraînerait l'atrophie que très-lentement, à la façon du repos prolongé.

Cette proposition trop absolue a été combattue par Vulpian et par Hayem : quelle que soit la nature de la lésion nerveuse, la lésion musculaire est toujours identique. Dans ses expériences, Hayem a montré que les lésions musculaires sont plus intenses après la section du sciatique qu'après l'irritation de ce nerf (écrasement, cautérisation avec le bromure de potassium, le chloral, l'acide acétique). De plus, le muscle qui s'altère est paralysé, non contracture, et jamais la contracture n'a été une cause d'atrophie. Vulpian admet alors, contrairement à Gharcot, que l'atrophie des muscles est due, non à une lésion irritative des nerfs, mais à la diminution ou à l'abolition de l'action physiologique de ces nerfs. Gharcot lui-même est du reste moins afflrmatif et moins absolu dans la deuxième édition de ses Leçons.

Cette action des nerfs sur les muscles ne vient pas d'eux,

398 VINGT-SIXIÉMB LBÇON.

ils la transmettent seulement : elle vient de la moelle. Les mêmes nerfs paraissent transmettre la motilité et l'action trophique : la motilité vient du cerveau et Faction trophiqae des cornes antérieures de la moelle.

Quant à savoir si cette action de la moelle est elle-même irritative ou non, c'est fort difficile à déterminer. Peutêtre même cela varie-t-il suivant les cas.

Retenez seulement le grand fait de localisation spinale que je viens d'établir devant vous, et notez qu'il a été acquis par la clinique seule , car la clinique fait des dissections que l'expérimentation ne peut pas réaliser: les grandes cellules motrices des cornes antérieures de la moelle sont les centres trophiques des muscles, et la lésion de ces cellules entraîne l'atrophie musculaire.

i%.troplile musculaire progressive (Od)* — Sclérose

latérale amyotroplilque*

ÂTROPHiB MusGULÀiRB PROGBBssiVB. — Amyotrophies secondaires. — Pro'-

nostic. — Traitement.

ScLÊRosB LATÉRAL B AMYOTROPHiQUB . — Histofique. — Hisloive anatomique :

Lésions de la moelle (cordons latéraux, cornes antérieures), des racines

antérieures, des nerfs et des muscles. — Histoire cliniqtie: {'• période.

cervicale; 2« période, lombaire; 3« période bulbaire. — ÉUologie. —

Diagnostic. — Physiologie pathologique.

Nous avons cherché, Messieurs, à bien établir, dans la dernière leçon, cette relation intime qui existe entre le symptôme atrophie musculaire et la lésion des cornes antérieures de la substance grise de la moelle. Ce point acquis, vous comprenez que cette région spinale peut être lésée primitivement : c'est l'atrophie musculaire progrei?sive, si le processus est chronique ; c'est la paralysie atrophique de l'enfance ou la paralysie spinale aiguë de l'adulte, si le processus est aigu.

Mais cette même région peut aussi être atteinte secondairement. Une lésion d'un autre point de la moelle peut se propager aux cornes antérieures, et alors l'atrophie musculaire vient cliniquement compliquer le tableau symptomatique habituel de la maladie primitive.

Il y a ainsi un grand nombre d'atropjiies musculaires secondaires ; on peut en observer dans toutes les maladies de la moelle ; nous les retrouverons au fur et à mesure de l'étude de ces dernières. Nous ne devons parler actuellement que des atrophies secondaires dans les maladies spinales que nous connaissons déjà : l'ataxie locomotrice pro-

490 VIN&T-BBPTIÈIfB LBÇOX.

gressive et la sclérose latérale descendante après les lésions cérébrales.

Pour les ataxiques, il faut soigneusement distinguer Tamaigrissement général, qui est très-fréquent dans cette maladie, deTatrophie musculaire proprement dite, qui est une complication.

Dans un cas de Pierrot, le tableau de Pataxie locomotrice était complet ; en 1870, on s'aperçut d'une atrophie du bras droit : Tatrophie n'était pas uniforme, elle portait spécialement sur les éminences thénar et hypothénar, et sur la partie antérieure de Pavant-bras ; il n'y avait rien au bras gauche. A l'autopsie, on trouva la corne antérieure droite atrophiée dans toute la région cervicale ; il y avait atrophie pigmentaire des cellules motrices ; en même temps, on trouva la lésion habituelle de Pataxie.

L'altération des cellules des cornes antérieures correspond là évidemment à l'atrophie musculaire du bras du même côté. La lésion primitive était celle des cordons postérieurs. Gomment s'était faite la propagation aux cellules antérieures ?

D'après KôUiker, les fibres des racines postérieures, une fois dans les cordons postérieurs, s'infléchiraient, monteraient ou descendraient, puis pénétreraient horizontalement d'arrière en avant, et, sans avoir de rapports avec les cornes postérieures, iraient se jeter dans les grandes cellules des cornes antérieures. Ce serait donc là une voie naturelle de propagation systématique. Cette explication me paraît difficile à soutenir, après les recherches récentes de Pierrot sur les cellules de Clarke.

Quoi qu'il en soit, du reste, de l'explication, le fait persiste. D'autres observations analogues ont été présentées à la Société de Biologie. Le chef de clinique de notre Faculté, M. le D' Garrieu, les a réunies à d'autres cas personnels dans sa Thèse de doctorat, qui est une remarquable étude des amyotrophies secondaires.

Dans la sclérose descendante consécutive aux lésions

ATOPHIB BfUSGULAIRB PROGRESSIVE. 401

cérébrales, on peut avoir aussi de Fatrophie musculaire, bien distincte de la diminution de volume que le repos peut entraîner dans le membre paralysé.

Les cas cliniques, encore rares à cause de F insuffisance de l'observation, ont été aussi réunis par M. Garrieu (faits de Bouchard, de Romberg, etc., et un fait très-complet de Gharcot, avec autopsie et lésion des cellules des cornes antérieures). Depuis la Thèse de Garrieu, Pitres a publié une nouvelle observation du même ordre, avec autopsie démonstrative * .

Ici la continuité nerveuse est plus facile à établir : les fibres des cordons latéraux se jettent à différentes hauteurs dans les cellules des cornes antérieures.

Ges exemples d'atrophie musculaire secondaire dans des maladies spinales que nous connaissons déjà, mettent bien en lumière : 1® la constance du rapport clinique qui unit la lésion des grandes cellules motrices et l'atrophie musculaire ; 2o la nécessité de ne pas envelopper, sous le nom d'atrophie musculaire progressive, tous les cas dans lesquels on trouve des atrophies musculaires, et de soigneusement distinguer les amyotrophies spinales secondaires de la maladie d'Aran-Duchenne.

Gela dit, complétons l'histoire de cette dernière affection par quelques mots sur le pronostic et le traitement.

Pronostic. — La lésion médullaire une fois constituée paraît irrémédiable ; la maladie confirmée serait donc incurable. Pour admettre cette proposition, il faut avoir soin de séparer l'atrophie musculaire d'origine saturnine ; même quand elle est progressive et généralisée, celle-ci peut guérir ou tout au moins rétrocéder d'une manière bien remarquable.

Au début, l'atrophie musculaire progressive vulgaire peut quelquefois être modifiée et enrayée. — Pour la ter-

i Soc» de Biol., fév. 1876. — Arch. de physiol.» 1876, n© 5.

minaison, TapparitioD des symptômes bulbaires est un signe de la plus haute gravité.

Pour le Trâitebient, Duchenne préconise Télectrisation localisée par les courants induits : faradiser les muscles encore incomplètement atrophiés et les muscles les plus utiles. Ce moyen rend des services incontestables, qui ont été exagérés par Duchenne, mais qu'on a trop dédaignés après lui.

Remak, Benedikt, Legros et Onimus repoussent entière* ment les courants induits, qu'ils redoutent même, et ne veulent que les courants continus.

Voici la méthode de Remak : 1** au début, c'est une maladie inflammatoire : sangsues à la nuque ; 2* quelquefois, douches chaudes pour réveiller l'excitabilité des cellules ganglionnaires ; 3** rejeter les courants induits, mais employer les courants continus. — Dans les cas favorables, le courant continu peut amener la guérison en un an ; le courant constant peut même arrêter les progrès du mal établi.

Benedikt combine les courants continus et la faradisation localisée.

Legros et Onimus électrisent la moelle seule avec un courant constant d'intensité moyenne, pendant une partie de la séance ; pendant cinq à dix minutes, ils placent l'électrode positive sur la moelle et l'autre sur les nerfs qui vont aux muscles atrophiés ; pendant deux ou trois minutes, ils promènent le pôle négatif sur les muscles malades et produisent de légères interruptions.

Le Fort préfère les courants continus, faibles mais permanents ; il les fait passer, pendant des jours et des semaines, de la moelle à la périphérie. On enveloppe les plaques des électrodes de compresses mouillées ; on humecte constamment ces compresses et on surveille la peau. On suspend dès que la peau est rouge, pour éviter la vésication ou la brûlure.

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUB. 403

SCI4ÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUB.

Cette maladie, autrefois confondue dans l'atrophie musculaire progressive, a été récemment séparée et décrite comme type clinique spécial par Gharcot.

On peut la caractériser en deux mots : anatomiquement, il y a à la fois lésion des cordons latéraux et des cornes antérieures : cliniquement, il y a à la fois les symptômes du tabès dorsal spasmodique et de l'atrophie musculaire progressive, c'est-à-dire des contractures et des amyotrôphies.

Plusieurs fois déjà on avait noté des contractures dans quelques cas d'atrophie musculaire. Tel est le fait de Duménil en 1867. Leyden, Westphal, Duchenne, en ont observé de semblables. Mais ce n'était noté que comme épiphénomène.

En 1869, Gharcot commence à étudier ces cas-là de plus près. Il publie avec Joffroy deux observations dans lesquelles l'atrophie musculaire est notée avec des paralysies et des contractures, et dans lesquelles l'autopsie montra une lésion des cornes antérieures et une sclérose symétrique des cordons latéraux. — En 1872, une nouvelle observation est présentée par Gombault à la Société de Biologie. Plusieurs autres faits se produisent encore, et Gharcot expose à la Société de Biologie, en 1874, la caractéristique plus complète de la maladie, dont il a exposé toute l'histoire dans ses Leçons. — Nous suivrons pas à pas cette description.

Histoire AN ATOMIQUE. — Nous avons déjà vu comment la moelle se développe : un tube de substance grise dans lequel se dessinent les cornes antérieures et postérieures ; puis les zones radiculaires s'y ajoutent ; plus tard, les cordons latéraux se développent avec les faisceaux de Tiirck; plus tard encore, les cordons de Goll complètent l'axe spinal.

Les faisceaux latéraux sont donc distincts du reste des

4M TnfaT-SBPTtfcn lbçox.

cordons antéro-laléraux ; quelquefois un sillon fœlat persiste après ia naissance entre le cordon antérieor et te cordon latéral. C'est dans ces cordons latéraux que se localise la sclérose descendante après les maladies cérébrales; mais cette même sclérose systématique peut se développer primitivement. TUrck avait déjà constaté le &it en 1856. C'est alors la lésion de la maladie qui nous occupe.

Hais dans les deux cas ( primitifs et secondaires), la lésion ne se localise pas absolument de la même manière. — Les fig. 19, 20, 21, 22, 23, et 24, montrent bien les différences.

Fîy. 19, 30 tl 21 . — Coupes transversales de la moelle épintère. chez une malarle aUeinle de dégr;Dératioa secondaire (Bclârose Tasciculée latérale consécutive de cause cérébrale, à la suite d'ua ramollis^meat cérébral ayant intéressé \ei lobe:j opto-Slriés et la capsule interne dans l'hâmisphére droit.

A. T'-^ioa cervicale. — B, région dorsale. — C, région lombaire. On voit la sclérose descendante occuper dans le renaerneot cervical la partie centrale du Taisceau latéral et devenir superBcielle â la région lombaire.

Nous avons déjà décrit les scléroses descendantes'. Voici la description des scléroses primitives.

Fig. S3. — Coupe transver- Fïg. as. — Coupe Fig.i4. — Coupe Iraos-

sale de la moelle épinière transversale pas- versale passant par

passant par la partie mo- sant par le milieu le milieu du renOe-

yenne du rendement cer- de la région dor- ment lombaire.

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 405

A la région cervicale, la lésion est très-étendue, elle va en avant jusqu'au niveau et même au-delà de F angle externe des cornes antérieures , en arrière jusqu'à la corne postérieure. En dehors, elle reste pourtant séparée de la superficie de la moelle par une bande blanche restée saine.

A la région dorsale, la lésion est plus circonscrite ; elle n'atteint pas en avant le niveau de la commissure grise ; elle se rapproche seulement de la zone corticale, dont elle n'est plus séparée que par une languette blanche.

Enfin, à la région lombaire, la lésion, moins étendue encore, n'occupe que le quart postérieur des cordons latéraux et touche en dehors la zone corticale.

La lésion est aussi étendue au bulbe : les pyramides antérieures sont atteintes sur toute leur hauteur. On peut encore quelquefois suivre l'altération au-dessus, dans la partie inférieure de la protubérance; quelques auteurs l'ont retrouvée jusque dans le pied du pédoncule cérébral, mais pas au-delà. On n'a jamais vu la lésion dans la capsule interne ; on ignore sa terminaison vraie dans l'encéphale.

Dans sa nature, cette altération est toujours celle des scléroses fasciculées : destruction, disparition plus ou moins complète des tubes nerveux; développement exagéré corrélatif du tissu conjonctif .

A côté de ces lésions de la substance blanche, on trouve dans la substance grise une altération analogue à celle de Tatrophie musculaire; la lésion est limitée aux cornes antérieures, les groupes cellulaires delà colonne deClarke, à la région dorsale, restant absolument intacts.

Cette lésion est en général développée surtout à la région cervicale; quelquefois encore, très-nette à la région dorsale, elle va en s'atténuant vers la région lombaire.

Dans le bulbe, il y une altération du même ordre. Les noyaux d'origine des nerfs moteurs bulbaires (grand hypoglosse, spinal, facial ) sont détruits comme les cornes antérieures de la moelle.

La nature de la lésion est toujours la même : atrophie scléreuse ou pigmentaire des grandes cellules nerveuses, développement corrélatif exagéré de tissu conjonctif.

Dans les racines antérieures et leurs nerfs, rares tubes tout à fait vides de myéline ; quelques tubes granuleux ; la lésion la plus répandue est l'atrophie simple.

Dans les muscles, il y a aussi atrophie simple de la fibre musculaire avec conservation de la striation et sclérose interstitielle. Seulement l'élément irritatif de prolifération conjonctive dominerait ici plus que dans la maladie d'Aran- Duchenne. — Une lipomatose plus ou moins abondante peut se développer et masquer l'atrophie. C'est ce qui arrive notanunent pour la langue, quand l'hypoglosse est atteint.

En résumé, vous voyez qu'anatomiquement il y a superposition des lésions de la sclérose descendante et des lésions de l'atrophie musculaire progressive.

Quant à l'ordre de développement, c'est la sclérose latérale qui se produit la première, puis vient la lésion des cornes. C'est donc, sans lésion encéphalique antérieure et avec la bilatéralité, la reproduction des cas de sclérose descendante avec amyotrophies, dont nous vous parlions tout à l'heure.

L'Histoire clinique tracée par Charcot est basée sur une vingtaine de cas mieux étudiés d'abord au point de vue anatomo-pathologique.

Cette maladie était autrefois confondue avec l'atrophie musculaire progressive, et, en effet, elle présente avec celle-ci des symptômes communs : !<> l'atrophie musculaire envahissante ; 2o les contractions fibrillaires ; 3® la conservation de la contractilité faradique dans les muscles déjà atrophiés.

Mais à côté de cela il y a des éléments de distinction : 1*^ Dans l'atrophie musculaire progressive, l'impuissance motrice est surtout due à l'atrophie elle-même; l'élément

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 407

paralytique, sans être complètement étraDger à la maladie, y est cependant très-secondaire. Ici, au contraire, cet élément est très-net et très-important. — 2® La rigidité des membres paralysés, les contractures, sont des phénomènes tout à fait caractéristiques et sont en rapport avec la sclérose latérale. — 3** Les troubles de sensibilité, qui manquent dans la maladie d'Aran-Duchenne, se présentent ici avec des caractères variés : douleurs spontanées plus ou moins vives, engourdissement ou fourmillements, douleurs provoquées par la pression ou par la traction des masses musculaires.

Voilà les caractères cliniques isolés. Voyons maintenant Fenchalnement des symptômes et révolution de la maladie.

Le début est marqué par un affaiblissement de la puissance motrice, parésie commençant le plus souvent dans les membres supérieurs, sans fièvre, souvent sans malaise appréciable ou après des fourmillements et des engourdissements.

En môme temps que la parésie, Témaciation apparaît déjà. L'atrophie et la parésie ne sont pas irrégulièrement distribuées sur quelques muscles, comme dans T atrophie musculaire progressive; elles frappent un membre en masse, de Textrémité à la racine, assez uniformément.

Mais Tatrophie n'est pas assez intense pour expliquer, à elle seule, l'impuissance motrice. L'élément parétique est évident et indépendant.

En même temps, il y a des contractions flbrillaires dans les muscles, qui conservent encore longtemps leur contractilité électrique.

Bientôt apparaissent la rigidité spasmodique, les véritables contractures dans les membres.

A ce moment, les mouvements, encore possibles, sont souvent accompagnés d'une trémulation qui se produit aussi dans certains déplacements artificiellement provoqués chez le malade : c'est la trépidation épileptoïde, l'épilepsie spinale telle que nous l'avons décrite dans le tabès dorsal spasmodique.

Les membres prennent alors une attitude toute spéciale déterminée à la fois : 1° par Tatrophiede certains muscles et Faction non balancée des antagonistes ; 2® par les contractures.

Le bras est appliqué le long du corps ; les muscles de répaule résistent quand on veut l'éloigner. L'avant-bras est demi-fléchi et en pronation. On ne peut détruire cette position qu'avec une certaine force et en déterminant de la douleur. Le poignet est fléchi aussi et les doigts sont fortement appliqués contre la paume de la main.

C'est là une attitude tout à fait caractéristique et qui n'appartient nullement à l'atrophie musculaire progressive.

Chez quelques-uns, la tète est aussi fixée par la raideur des muscles du cou. Les malades ne peuvent la mouvoir dans aucun sens sans effort et sans douleur. Dans un cas de Charcot, les contractures empêchaient l'ouverture de la bouche.

A un degré plus avancé, l'émaciation est à son comble : les éminences thénar et hypothénar ont entièrement disparu, la paume de la main est excavée, l'avant-bras et le bras sont réduits à l'état de squelette. Les membres conservent encore l'attitude qu'ils avaient prise, mais la rigidité spasmodique a diminué.

Il faut se rappeler cependant que dans quelques cas rares une lipomatose luxuriante peut masquer l'atrophie (fait deO. Barth).

Tous les symptômes débutent en général par un des membres supérieurs; de là, ils s'étendent bientôt à l'autre : il y a alors paraplégie cervicale. Après deux, six, neuf mois, quelquefois plus, les membres inférieurs se prennent aussi, et cela de la manière suivante.

Au début, c'est de la parésie. Seulement, et c'est là un fait important, il n'y a pas d'atrophie musculaire contemporaine. Jusqu'aux dernières périodes, les muscles conservent leur relief et leur consistance , ce qui contraste avec les muscles des membres supérieurs.

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 409

Il n'y a pas de complication du côté de la vessie ou du rectum, ni de tendance à la formation des eschares.

La parésie augmente graduellement. D'abord le malade sent ses membres lourds , il a peine à les détacher du sol; puis il ne peut plus marcher que soutenu par des aides ; la station finit par devenir impossible ; il reste confiné au lit ou dans son fauteuil.

L'impuissance motrice n'est pas seulement produite à ce moment par la paralysie ; un élément important s'y est ajouté : les contractures, d'abord transitoires, puis permanentes.

Quand le malade est au lit ou assis, les jambes s'étendent ou se fléchissent brusquement et gardent quelque temps cette position involontaire. Les crises s'accentuent ensuite : le membre peut être transformé en une barre rigide qu'on soulève tout d'une pièce en le prenant par un bout; il y a en même temps de la trémulation. La rigidité s'exagère quand le malade veut marcher ; les jambes se raidissent, le pied se tourne. Et c'est là la cause principale de l'impossibilité de la marche et de la station. Bientôt les contractures deviennent permanentes, et les membres s'immobilisent dans le type d'extension.

La nutrition reste normale pendant longtemps; à la longue seulement, on constate quelques mouvements fibrillaires et un peu d'atrophie ; à ce moment, la rigidité s'amoindrit, sans jamais disparaître en entier.

C'est là la deuxième période ; à la troisième apparaissent les phénomènes bulbaires.

Les phénomènes bulbaires de la troisième période sont un quelque sorte obligatoires; ils n'ont encore jamais manqué dans les cas observés. Nous allons décrire sommairement ce syndrome, que nous étudierons mieux plus tard : la paralysie labio-glosso-laryngée.

1 ^ Il y a paralysie de la langue : gène de la déglutition et difficulté pour articuler les mots, pouvant aller jusqu'à la perte absolue de la parole. Bientôt il y a en général un

410 VINGT*SEPTIÊME LEÇON.

certain degré d'atrophie : la langue est rapetissée, ridée et agitée de mouvements vermiculaires.

2** Il y a paralysie du voile du palais : parole nasonnée, gène de la déglutition.

3^ L'orbiculaire des lèvres est aussi paralysé : bouche élargie transversalement par l'action prédominante des autres muscles de la face ; sillons naso-labiaux très-accentués. La physionomie prend un air pleurard. La bouche reste quelquefois entr'ouverte, notanmaent après le rire ou les pleurs, et laisse écouler une salive visqueuse.

4® La paralysie du pneumogastrique produit des troubles graves de respiration et de circulation qui entraînent le malade, déjà affaibli par une alimentation insuffisante.

Pour la Makgue de la maladie, le trait caractéristique important est la rapidité d'évolution. Tandis que l'atrophie musculaire progressive marche très-lentement et dure des années, ici les événements se précipitent : en trois ans au plus, tout est terminé, quelquefois même en un an.

Ainsi, après quelques mois, l'atrophie des membres supérieurs a atteint déjà un degré que l'atrophie musculaire progressive ne réalise qu'après un temps beaucoup plus long. De même, les membres inférieurs sont envahis d'une manière précoce, tandis que dans la maladie d'Âran* Duchenne ils ne le sont que très-tard.

La Tbhhinaison habituelle se fait par les symptômes bulbaires, qui se présentent, mais rarement, dans l'atrophie musculaire progressive.

A côté du tableau typique que nous venons de tracer, il faut dire un mot des formes exceptionnelles^ qui sont du reste peu nombreuses. Dans quelques cas, la maladie a commencé par les membres inférieurs ; dans d'autres, un seul membre, inférieur ou supérieur, reste atteint ; quelquefois c'est la forme hémiplégique* etc. Dans deux cas, on a noté le début par les symptômes bulbaires.

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 411

L'Étiologie est encore très-obscure, ce qui s'explique par le petit nombre de cas qui ont été étudiés. L'hérédité n'a pas pu être signalée. L'âge de prédilection paraît être de 26 à 50 ans. Les femmes semblent être plus souvent atteintes , mais il faut se rappeler que les études principales ont été faites à la Salpêtrière, où les femmes seules sont admises. Le froid et l'humidité ont été souvent indiqués.

Le Diagnostic se fera assez facilement pour les maladies de la moelle que nous connaissons déjà. L'ataxie locomotrice a des symptômes complètement différents. Dans l'atrophie musculaire progressive, il n'y a pas de contractures; les membres ne sont pas frappés en masse, la marche est moins rapide, etc. Le tabès dorsal spasmodique ne présente pas d'atrophie musculaire, ne débute pas par les bras, ne présente pas de phénomènes bulbaires, marche plus lentement, etc.

Le Pronostic est toujours très-grave. On n'a pas encore vu d'exemple de guérison. Mais l'avenir peut réformer cette proposition.

La Physiologie pathologique générale de la maladie peut être conçue de la manière suivante.

D'abord les cordons latéraux sont altérés ; de là, les symptômes habituels de ces lésions : parésie et contractures avectrémulation. Puis les cornes antérieures sont envahies, et alors il y a atrophie musculaire.

La lésion se propage des cordons aux cornes, non d'une manière diffuse par la névroglie, mais d'une manière systématique par les éléments nerveux eux-mêmes.

L'altération débute par la région de la moelle qui correspond aux membres supérieurs ; de là, elle s'étend vers en bas ; puis enfin elle remonte vers le bulbe.

Dans la première et la troisième période, la lésion

41;? vrXGT-SBPTIÊMB LEÇON.

s'étend très-vite aux cellules grises, tandis que cette extension ne se fait que très-tard ou pas du tout dans la deuxième phase du processus. C'est là un fait curieux qu'il faut actuellement constater simplement, sans pouvoir en donner l'explication.

En résumé, il v a bien là, dans la sclérose latérale amvotrophique, un groupe morbide à part, qui doit être distingué de l'atrophie musculaire progressive d'un côté, et du tabès dorsal spasmodique de Taulre.

Parful^Ale Atrophlque de l'enftence.

Paralysie atrophique db l'bnpancb. — Historique. — Description c/tnique: l» période initiale; 2o période paralytique; 3o période de rémission; 4<> période d'infirmités. — Anatomie patfiologique: Lésions des muscles^ de la moelle, des racines antérieures et des nerfs. — Étiologie. — Diagnostic. — Pronostic.

Avant de commencer Tétude d'une maladie, j'ai cru le plus souvent utile de vous donner un tableau sommaire de Taffection, qui vous sert de définition. C'est ce que nous allons faire avant d'entreprendre la description détaillée de la paralysie atrophique de l'enfance.

« Chez un enfant, garçon ou fille, normalement conformé, ne présentant à la naissance aucune atteinte de la motilité et dont l'âge varie de quelques jours à 4 ans, plus souvent de 1 à 3 ans, éclate soudain, sans cause appréciable et en pleine santé, un état fébrile d'une durée de vingt-quatre heures à quelques jours (rarement plus de huit), accompagné quelquefois de symptômes convulsifs, et immédiatement suivi de paralysie du mouvement avec conservation de la sensibilité ; souvent complète et généralisée dès le début, cette paralysie, qui n'atteint que par exception les membres supérieurs isolément, et qui affecte presque toujours la forme paraplégique, éprouve bientôt une rémission dans son étendue et dans son intensité ; elle se retire de certaines parties où elle s'était d'abord montrée et se fixe, en se localisant de plus en plus, dans d'autres, lesquelles se trouvent alors (et alors que l'organisme est envoie d'accroissement) vouées à l'atrophie, aux déformations; en un mot, aux divers désordres qu'ongen-

414 VIXGT-HUITIÉMB LEÇOX.

drent, d'une part les altérations de nutrition et Timpuissance motrice prolongée, d'autre part la prédominance de l'action des muscles sains sur celle des muscles paralysés.])

Vous avez dans ce tableau, emprunté à Laborde, une image résimiée et fidèle de la maladie.

C'est en 1784 qu'Underwood donne, en Angleterre, la première description de la maladie ; à la suite paraît une série de travaux cliniques, parmi lesquels je citerai ceux de Heine en 1840, de Rilliet et Barthez en 1851. Une étude beaucoup plus complète en est faite par Duchenne, qui l'appelle paralysie atrophique graisseuse de l'enfance. En 1864, paraissent en même temps deux monographies importantes par leur richesse clinique : la Thèse de Duchenne fils ', soutenue à Montpellier, quoique faite à Paris, et la Thèse de Laborde *.

A ce moment, l'histoire clinique est faite : nous allons la résumer ; nous verrons ensuite l'historique plus récent qui est relatif à l'anatomie pathologique.

Rappelez-vous seulement que cette maladie est désignée dans les auteurs sous des noms différents. Pour Rilliet et Barthez, c'est Ib, paralysie essentielle de V enfance; le mot n'est pas exact, parce que ce n'est plus aujourd'hui une paralysie essentielle. Pour Duchenne, c'est la paralysie atrophique graisseuse de V enfance; mot inexact encore, la dégénérescence graisseuse des muscles n'étant pas constante. PourBouchut, c'esXl^, paralysie myogénétique ; Aé" signation qui méconnaît l'origine spinale de la maladie, généralement admise aujourd'hui, etc., etc. Je préfère le mot assez simple, paralysie atrophique d^Venfance, qui ne préjuge rien sur la nature de la maladie.

Charcot divise l'évolution clinique en deux périodes. Nous en admettons quatre, à l'exemple de Laborde ; la description devient ainsi plus claire.

< Th. Montpellier, 1864, n» 28.

2 Th. Paris. 1864, no 163.

PARALYSIE ATROPHlCtUB DB LBMFANCS. 415

Ces quatre périodes sont : 1* période de début : invasion, début fébrile ; S" période de paralysie plus ou moins complète et généralisée ; 5' période de rémission et de localisation des phénomènes paralytiques ; 4° période d'atrophie musculaire et de déformation des membres.

Première période. — Le début subit, en pleine santé, peut se faire suivant trois modes : a, état fébrile ordinaire ; b, accidents convulsife avec ou sans 0èvre ; c, aucun symptôme.

a. La fièvre est très-fréquente; on la trouverait quarante fois sur cinquante, d'après Laborde ; seulement elle est très-courte, souvent fugace; elle ne frappe pas toujours l'attention des parents et précède souvent l'arrivée du médecin. Voilà pourquoi tous les auteurs ne signalent pas ce phénomène.

La soudaineté du début est un de ses meilleurs caractères. Si elle reste légère, il n'y a que du malaise, un peu d'agitation, de la somnolence. Si elle est violente, il y a une grande agitation, puis de l'abattement, la peau brûlante et sèche, le pouls à 110 et 150.

Le médecin ne trouve dans aucun organe la cause locale de cette fièvre, et il attend pour poser son diagnostic, pensant à une fièvre éphémère, à une fièvre continue, à une maladie générale, etc.

La durée en est très-courte : quelques heures, une nuit, vingt-quatre, quarante-huit heures; quelquefois, mais plus rarement, sept à huit jours ; exceptionnellement au-delà.

Le type est le plus souvent continu, quelquefois rémittent.

b. Les convulsions sont assez fréquentes, sans être habituelles ; elles se présentent dans les membres, rarement h, la face; elles -<ul ■;iiU\i;iil Icuiques et ne s'accompagnent pas de phénonitjjics (.ijriibraux. Il est difficile, du reste, de distinguer ces na;idents des autres convulsions qui surviennent si fréquemment chez les t'U&mts et pour des causes

Les contractures vraies et i-u-acterisées sont un phéno-

416 TINGT-HUITIÈMB LBÇOK.

mène rare, dont on aurait, d'après Laborde, exagéré la fréquence.

c. Enfin, la période prodromique peut manquer entièrement. Cn enfant, au moment où la marche devrait commencer, se trouve paralysé; ou bien, s'il marche déjà, il tombe tout d'un coup paralysé, sans accidents ni phénomènes précurseurs.

Le nombre de ces faits, sans prodromes fébriles, est artificiellement augmenté par le défaut d'attention des parents, et surtout des nourrices, qui laissent souvent passer inaperçus des phénomènes initiaux réels.

Deuxième période. — La paralysie survient avec ce caractère essentiel, qu'elle arrive d'emblée à son stmimum de généralisation. Elle se restreindra ensuite, mais ne s'étendra pas. Elle n'est pas progressive. Tout ce qui doit être atteint l'est d'emblée.

La paralysie peut affecter diverses formes.

a. Elle peut être généralisée ( quatre membres, tronc et col ). Le petit malade, mis sur ses jambes, s'affaisse et tombe. On remarque souvent à son front les traces de ces chutes imprévues que les bras paralysés ne peuvent pas amortir. L'enfant ne peut pas même se tenir assis : les reins cèdent et la tète vacille en avant, en arrière, ou sur l'épaule.

En même temps que généralisée, la paralysie est complète ; cependant elle est plus complète aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs.

Notez que les sphincters restent intacts et qu'il n'y a pas de tendance à la formation des eschares.

b. Le mode paraplégique est aussi très-fréquent.

c. Les autres formes sont rares et appartiennent plutôt à la période de rémission ; telles sont : la paralysie d'un membre, l'hémiplégie croisée, etc. L'hémiplégie ordinaire n'appartiendrait jamais, d'après Laborde, à la paralysie atrophique vraie.

Un fait important est le contraste que présente l'inté-

PARALYSIE ATROPHIQUE DE LENFANCE. 417

grité complète de la sensibilité. Peut-être y a-t-il quelques douleurs, quelques fourmillements, que l'on peut constater chez les enfants plus grands ou chez les adultes ; mais il n'y a pas d'anesthésie, du moins permanente et en rapport avec la paralysie motrice.

La contractilité électrique faradique disparaît rapidement. Duchenne a constaté cette disparition plusieurs fois dès le cinquième jour, le plus souvent au septième ou au huitième jour. La contractilité galvanique persisterait un peu plus longtemps. Ces faits ont une certaine importance pronostique : tout muscle qui, quelques semaines après le début, ne réagit pas, est menacé d'être perdu pour la vie.

Les réflexes sont en général diminués ou abolis.

Troisième période. — Ici commence la deuxième période de Duchenne et de Gharcot ( nos deux premières formant la période d'acuité ).

Il se présente alors un fait remarquable :1a paralysie, qui était généralisée, quitte un certain nombre de muscles et se localise à certains groupes musculaires ou à certains muscles. C'est de deux à six mois après le début que commence cette rémission. Elle se fait quelquefois d'emblée , mais plus souvent elle est progressive. La paralysie se limite d'abord à un ou à deux membres, et puis secondairement, dans le membre, elle se circonscrit à quelques muscles.

Voici la marche généralement suivie : La paralysie disparaît d'abord dans les parties supérieures, puis dans les inférieures ; elle quitte rapidement le col, le tronc et les membres supérieurs, et se fixe dans les membres inférieurs ( forme paraplégique ). Plus rarement, elle suit la marche inverse, et alors la paralysie se localise dans un membre supérieur. Exceptionnellement, elle se localise au tronc ou au cou.

Après ce premier temps de localisation, la paralysie se circonscrit à certains muscles. Tous tes muscles peuvent être le siège de ces localisations définitives , mais certains le sont plus souvent que d'autres.

418 VINGT-HUITIÈMB LBÇON.

Ainsi, le groupe antéro-externe des muscles de la jambe ( long extenseur commun des orteils, extenseur propre du gros orteil, jambier antérieur, long et court péroniers latéraux), et plus spécialement encore ceux de la flexion abductrice du pied ( extenseur commun, péroniers latéraux ) sont des muscles de prédilection.

Les muscles du pied sont rarement atteints ; les gastrocnémiens le sont au contraire souvent.

Au membre supérieur, le deltoïde est souvent atteint ; les autres muscles peuvent l'être, mais beaucoup plus rarement.

Quelquefois il y a une forme croisée : le bras et la jambe sont pris du côté opposé.

Enfin, dans les cas exceptionnels où le tronc et le cou restent atteints, les muscles lombaires ou sacro-spinaux sont quelquefois atrophiés.

Quatrième période. — Cette rémission de la troisième période une fois faite, la localisation définitive et irrémédiable est accomplie. Il faut connaître l'état du malade à ce moment.

1 . L'atrophie musculaire est le phénomène essentiel ; elle peut apparaître de très-bonne heure, dès le premier mois, surtout au second. Le muscle, réduit à l'état fibreux, peut disparaître en entier ; quelquefois l'atrophie est masquée par l'accumulation graisseuse.

2. Les os sont frappés d'arrêt de développement; du côté malade, ils sont beaucoup plus courts et plus grêles que du côté sain, d'où claudication. — Cette altération n'est du reste pas en rapport avec l'atrophie musculaire. Quelquefois elle est très-accentuée avec les muscles, très-peu altérés, et réciproquement. — Ce sont des lésions indépendantes ; c'est un trouble trophique direct, qu'il est impossible de rattacher à l'immobilité du membre.

3 . Le membre paralysé et atrophié devient le siège d'un refroidissement permanent. Charcot fait remarquer qu'on note en même temps une diminution du calibre des vais-

PARALYSIE ATROPHIQUE DK l'eNFANCK. 419

seaux. Ces deux circonstances sont peut-être solidaires.

4 . Des déformations et des attitudes vicieuses sont le résultat de Tatrophie de certains muscles et de l'action non compensée des antagonistes. Ce sont des déformations et des attitudes paralytiques qu'il faut opposer aux déformations par contractures.

a, Au pied, c'est un pied bot paralytique, à cause de la prédominance indiquée de la lésion sur les fléchisseurs ; ce n'est pas un pied bot talus. Le plus souvent c'est un équin en général combiné, soit varus, soit valgus. Le plus fréquent est encore l'équin varus : le malade marche sur le bord externe du pied.

Ces divers pieds bots sont essentiellement paralytiques, avec laxité extrême des parties ( ligaments ) qui entourent l'articulation ; on imprime au membre tous les mouvements que l'on veut ( membres de Polichinelle ). Cette laxité des jointures, jointe au refroidissement du membre, constitue un bon signe pour distinguer ce pied bot acquis du pied bot congénital.

Souvent aussi, en même temps que pied bot, il y a pied plat. Onimus a attiré l'attention sur ce fait en prenant l'empreinte graphique du pied sur un papier noirci. Normalement on trouve un vide entre la marque du talon et la marque de la saillie antérieure. Ce vide disparaît dans le pied plat. Dans la marche normale, le pied opère un mouvement de roulement du talon sur les orteils. Quand il y a pied plat, la surface de frottement devient beaucoup plus considérable, ce qui gêne la marche.

On remarque alors que les petits malades marchent souvent mieux dans le sable (les parents notent cela au bord de la mer). En général, la surface d'appui est en rapport avec la mobilité du milieu : ainsi, les poissons ont ime surface d'appui plus grande que les animaux terrestres, et les oiseaux une plus grande que les poissons. C'est ce qui explique que les pieds plats marchent mieux sur le terrain mouvant des plages .

420 vrxGT-HrmÈME leçox.

Un remède orthopédique indiqué contre le pied plat est Tapplication d'une plaque de liège qui relève la région moyenne de la plante du pied.

Quelquefois le pied des petits malades a Tapparence d'un pied creux quand il est tenu en Tair ; mais il devient un pied plat sous Tinfluence du poids du corps, quand on rapplique, soit par terre, soit sur le papier noirci.

6. Au membre inférieur, les déformations sont variables, et l'impuissance motrice peut être plus ou moins étendue. Ainsi, vous voyez quelquefois dans la rue des malheureux qui marchent sur les genoux, en traînant derrière eux de petites jambes grêles. D'autres fois tout le membre inférieur peut être pris (membre complet de Polichinelle) ; les malades ne peuvent plus marcher qu'avec des artifices. Ils se traînent sur les ischions (cul-de-jatte), ou bien ils transportent alternativement chaque pied avec la main (malade de Duchenne). Les muscles du bassin et du tronc suppléent alors aux muscles des membres inférieurs.

c. Au tronc, il n'y a pas de vraie courbure active de la colonne vertébrale. Quelquefois il y a des sortes de courbures de compensation, à cause des attitudes imposées.

d. Au membre supérieur, l'atrophie du deltoïde entraîne l'aplatissement de l'épaule avec dépression plus ou moins profonde, disjonction et écartement des surfaces articulaires, dislocation du bras, qui pend le long du corps. C'est là la disposition la plus fréquente.

Une fois ces lésions et ces déformations définitives constituées, la maladie est arrêtée. Le sujet vit très-longtemps et il meurt de tout autre chose, seulement il reste avec des infirmités indélébiles.

Heine a montré que cette maladie n'a pas d'influence sur la durée de la vie. Gharcot cite une vieille habitante de laSalpêtrière, âgée de 70 ans, qui portait intactes les traces (le la maladie qu'elle avait eue à 5 ans.

Jusqu'à Duchenne et Laborde, I'Étude anatomique n'a-

PARALYSIE ATROPHIQUE DE LENFANGE. 421

vait donné aucun résultat, d'où le nom de paralysie essentielle de l'enfance, donné par Rilliet et Barthez et la plupart des auteurs d'alors. Duchenne constata l'état graisseux des muscles, comme dans l'atrophie musculaire progressive ; d'où le nouveau nom de paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, titre de la: Thèse de son fils.

L'histoire contemporaine a modifié ces conclusions pour l'état des muscles. On a montré que la stéatose est un élément secondaire qui peut exister, mais qui peut manquer aussi. Gomme dans l'atrophie musculaire progressive, la lésion essentielle dans le muscle est l'atrophie simple de la fibre musculaire avec conservation de la slriation pendant très-longtemps et prolifération des noyaux du sarcolemme. Les lésions irritatives l'emportent sur les lésions passives. Dans une deuxième période, il y a substitution et surcharge graisseuses, qui peuvent dans certains cas atteindre un haut degré, mais qui peuvent aussi manquer totalement.

Cette lésion musculaire n'est pas la lésion unique et primitive. Le siège initial est plus haut dans la moelle, dans les cornes antérieures.

En 1864, Laborde constate pour la première fois des altérations du système nerveux. Avant lui, il y avait eu quatre autopsies : une de Duchenne et deux de Rilliet et Barthez, dans lesquelles on n'avait pas fait d'examen du systèm^e nerveux, ou bien on n'en avait fait qu'un examen superficiel et incomplet ; la quatrième autopsie appartenait à Fliess, qui avait trouvé une congestion des méninges.

Dans deux cas, Laborde et Gornil trouvent une altéra- Lion des cordons antéro-latéraux.

La même année, Gornil, alors interne de Gharcot, publie dans la Gazette médicale un cas dans lequel il y avait atrophie des cornes antérieures de la substance grise et des cordons antéro-latéraux. On n'avait pas vu l'atrophie des grandes cellules motrices . Seulement Duchenne conserva les préparations de Gornil, et plus tard on a constaté la lésion

caractéristique des grandes cellules, quand Tattention a été attirée sur ce point important.

Le premier fait bien observé d'atrophie des grandes cellules motrices des cornes antérieures appartient à Vulpian ; en 1866, il fut présenté par Prévost à la Société de Biologie. En 1867, Lockart-Clarke publie un deuxième fait qu'il donne comme un cas d'atrophie musculaire progressive, mais qui, d'après Duchenne et Charcot, serait une paralysie infantile vraie : il note la désintégration granuleuse des mômes cellules.

En 1870, une étude plus complète est faite par Gharcol et JofiTroy, alors son interne, à propos de la femme Wilson. A ce moment, Gharcot pose déjà en principe que la lésion des cellules nerveuses motrices est un fait constant dans la paralysie atrophique de l'enfance.

Depuis lors, l'attention une fois attirée sur ce point, de nombreux faits confirmatifs ont paru. En 1870, on a un fait de Parrot et de JofFroy {Arch, de physioL)^ et un fait de Vulpian ; en 1871 , trois faits de Roger et Damaschino {Soc. de BM.)^ trois faits de Gharcot (dans ses Leçons), les faits de llecklinghausen, Rosenthal et Roth ; enfin, plus récemment, les faits de Leyden, qui discute la nature du processus, mais confirme les résultats.

En somme, c'est la même lésion que dans l'atrophie musculaire progressive, seulement avec une marche aiguë : atrophie des cellules nerveuses des cornes antérieures et développement du tissu conjonctif (fig. 25.

Pour Gharcot, l'ordre des lésions serait le suivant : La lésion primitive est l'atrophie scléreuse des cellules ; l'altération prend naissance là, et y reste systématisée. Secondairement, il y a une sclérose corrélative tout autour.

Damaschino et Roger avaient donné une autre interprétation : il y aurait d'abord myélite , inflammation de la névroglie, et secondairement atrophie des cellules. Leyden*

^ Voy. Rev. des Sciene. méd.^ VIII, l,

PARALTSIE ATROPHIQUE DE L ENFANCE. 423

a repris cette idée, et, sans l'opposer à celle de Charcot,

admet des cas des deux espèces, pour les deux explications.

La théorie de Charcot nous paraît seule applicable à la

Fig, 55. — Coupe de la moelle à la région cervicale dans un cas de paralysie infantile spinale du membre supérieur droit, — Pièce recueillie à la Salpôtrière chez une femme morte de paralysie générale à l'âge de 50 ans. — Atrophie flbroîde de la corne antérieure du côté droit , émadation consécutive de tous les faisceaux blancs dans la moitié corres pondante de la moelle.

maladie vraie, systématisée. La théorie de Leyden s'appliquerait plutôt ensuite aux myélites diffuses aiguës avec atrophie musculaire, que nous étudierons plus tard, mais qui ne sont pas la même chose que la paralysie atrophique de l'enfance.

La lésion n'est pas bornée à la moelle , elle s'étend aussi aux racines nerveuses. On y trouve même un plus grand nombre de tubes altérés que dans l'atrophie musculaire progressive. — On a aussi trouvé des lésions des nerfs plus accentuées que dans la maladie chronique ; cet état du système nerveux périphérique expliquerait la disparition rapide de la contractilité musculaire* .

» Voy. Bev, des Scienc. méd., VI, 88.

Sander* a même constaté un autre fait curieux. Il y avait lésion atrophique des cellules à droite, comme dans Tatrophie musculaire ; lésion des racines et des nerfs, et en plus, dans l'hémisphère gauche, il y avait un développement insufGusant des circonvolutions ascendantes et du lobule paracentral (région motrice corticale). C'est un fait curieux, que je crois unique.

En tout cas, retenez la conception générale : la paralysie atrophique de l'enfance est anatomiquement la même maladie, à l'état aigu, que l'atrophie musculaire progressive à l'état chronique; c'est une myélite parenchymateuse aiguë des cornes antérieures, téphromyélite aiguë (derefpa, cinis).

L'Étiologie est toujours fort obscure.

On accuse souvent les traumatismes, des tiraillements exercés par une nourrice ou par une bonne, la compression d'un nerf par une fausse attitude dans le décubitus, etc. Tout cela n'est pas démontré. Ces causes externes peuvent quelquefois produire des paralysies plus ou moins transitoires, qui sont absolument différentes de la maladie qui nous occupe.

D'autres auteurs ont accusé le froid. Pour Bouchut, ime des causes serait l'habitude de démaillotter prématurément les enfants, de leur mettre des toilettes décolletées, etc. Ce sont peut-être là des causes occasionnelles, mais pas plus.

Kennedy a accusé les troubles digestifs, l'irritation gastro-intestinale, la diarrhée, si fréquente chez les enfants. Il n'y a cependant aucun rapport de fréquence entre les deux choses.

Il n'y a de même rien de démontré relativement à la dentition , dont parlent les auteurs anglais et allemands.

Tout ce qu'on peut dire, c'est que la maladie se développe le plus souvent dans une période d'évolution

« Voy. Rev, des Scienc. méd., VI, 88.

PARALYSIE ATROPHÏQUE DE LENFANXE. 425

générale : éruption des dents, développement du cerveau, des os, etc. ; époque d'évolution où la moindre cause occasionnelle peut développer une maladie comme celle-ci.

L'âge le plus fréquent est de 1 à 3 ans ; le sexe est indifférent ; la constitution et le tempérament aussi. Les enfants avaient en général une excellente santé antérieure.

La caractéristique de la maladie pour le Diagnostic est surtout dans la marche de T affection, dans révolution tout à fait singulière des symptômes. Les difficultés du diagnostic se présentent quand il faut reconnaître la maladie à une période donnée, prise isolément.

La période fébrile n'a d'un peu spécial que la brusquerie du début et le peu de durée des accidents. Autrement la fièvre en soi n'a rien de particulier ; elle ressemble au début de toutes les autres maladies aiguës de cet âge, avec ou sans convulsions.

Quand la paralysie généralisée apparaît, c'est un élément de diagnostic important, caractéristique. Une hémorrhagie méningée s'accompagnerait de contractures tétaniques. Une hémorrhagie médullaire entraîne l'anesthésie et la paralysie des sphincters. La paralysie diphthéritique succède au croup ou à une autre manifestation diphthéritique et se localise sur le voile du palais. La paralysie après les maladies aiguës se distinguera par l'existence de ces maladies elles-mêmes.

Le diagnostic est donc assez facile à cette période, et il est important pour le traitement. Malheureusement le médecin n'est appelé qu'après.

Au moment de la rémission, si l'on connaît le fait môme de la rétrocession des accidents, de leur localisation à un membre, c'est tout à fait caractéristique. Si cet élément vous échappe, rappelez- vous que la paraplégie complète ordinaire est rare chez les enfants ; c'est à un traumatisme ou au mal de Pott que vous devez penser, états qui ont leurs symptômes propres. Les paraplégies réflexes succèdent à

426 VTNGT-HUITIÈMB LBÇON.

une lésion viscérale ou à une irritation cutanée antérieure.

Une paralysie limitée à un membre sera simulée seulement par une paralysie périphérique, dont on pénétrerait le plus souvent la pathogénie.

Les lésions cérébrales, congénitales ou non, se distingueront par la forme hémiplégique, les contractures, etc. n faut avoir soin de distinguer les contractures des rétractions. La congénialité, quand elle existe, veut dire, en général, lésion cérébrale. Duchenne a posé ce principe : il y a conservation de la contractilité électrique dans les lésions cérébrales , diminution ou perte dans les lésions spinales. Cette proposition, sans être absolue, est vraie pour la maladie qui nous occupe.

Le pied bot se distingue du pied bot congénital (en dehors de la connaissance des antécédents) par sa nature paralytique, la laxité des ligaments, la forme habituelle de varus équin, etc.

Pronostic. — Cette maladie ne tue pas. Il y a cependant des réserves à faire sur la mort dans la période fébrile, qui est difficile à diagnostiquer.

Mais la maladie laisse des traces indélébiles, des infirmités incurables.

L'électrisation peut être utile au point de vue pronostique. Tout muscle qui, quelques semaines après le début, ne réagit pas, est menacé d'être perdu pour la vie.

Paralysie atropblque de l'enftince ( Un) . — Paralysie spinale aigfuê de l'adulte* — Paralysie labio-gflossolaryngfée*

Paralysib atrophiqdb de l'bnfange. — Traitement.

Paralysie spinale aiguë de l* adulte. — Histoire clinique. Observations. — Histoire anatomique. Observations.

Paralysie labio-glosso-lartngêb. — Histoire clinique : Analyse des symptômes. — Marche, durée y terminaison. — Anatomie et Physiologie pathologiques.

Pour terminer Tétude de la paralysie atrophique de l'enfance, il nous reste, Messieurs, à parler du Traitement de cette maladie.

A la période de début, Laborde conseille le traitement antiphlogistique : ventouses scarifiées et aussi frictions mercurielles le long de la colonne vertébrale ; bains tièdes, émollients ; purgatifs, calomel.

Quand la rémission des paralysies commence à se produire, il faut aider cette localisation. Les dérivatifs violents, les moxas, cautères, etc., lui inspirent peu de confiance. La noix vomique, la strychnine, sont des moyens dangereux et pour un succès incertain. Les frictions excitantes sur les muscles paralysés sont un bon moyen, en tout cas inoffensif. On emploiera de même les bains excitants, toniques, salés, ferrugineux; l'hydrothérapie locale. L'électrisation a une valeur vraie, quoique Duchenne en ait exagéré l'importance. La gymnastique bien réglée peut être utile. Les mouvements non réglés peuvent au contraire faciliter les déformations. Il faut une gymnastique passive plutôt qu'une active, et toujours bien surveiller.

Voici comment Onimus emploie les courants continus : « Nous promenons d'abord les électrodes d'un courant

i28 VINGT-NBUVIÈME LBÇON.

continu sur les muscles malades, en faisant par moments çiuelques interruptions, puis nous plaçons le pôle positif sur la colonne vertébrale, et l'autre sur le trajet des nerfs qui se rendent aux membres atrophiés ; et enfin, tant pour agir sur la circulation de la moelle que pour combattre l'excitation qui a pu être produite, nous maintenons sur la colonne vertébrale, sans interruption, pendant deux ou trois minutes, un courant descendant de 10 à 25 éléments ; les séances durent de dix à douze minutes et doivent avoir lieu tous les deux jours.

D Après quelques semaines de traitement, il est utile, la plupart du temps, de le suspendre pendant quinze jours ou un mois, et d'insister alors sur les autres agents thérapeutiques qui doivent être employés simultanément, tels que bains sulfureux, massage, etc.

» Plus le début de T affection est récent, plus on se trouve dans de meilleures conditions, et nous sonmies convaincus qu'en employant avec prudence les courants continus dès que la période aiguë a cessé, c'est-à-dire huit ou dix jours après les premiers symptômes, on obtient des résultats bien plus satisfaisants.

» A cette période, il ne faut employer qu'un courant descendant sur la moelle très-faible (10 à 15 éléments); puis, peu à peu, on agit sur la moelle et sur les nerfs musculaires.

» Il est également utile d'électriser les muscles atrophiés avec des courants induits, mais, dans cette affection surtout, nous recommandons expressément de n'employer que des courants induits à interruptions rares. Rien n'est plus mauvais que les courants induits ordinaires ; on ne parvient ainsi qu'à irriter les nerfs cutanés, à surexciter le système nerveux des enfants, et sans grand profit pour l'amélioration des muscles... Les enfants, même les plus délicats, supportent au contraire très-bien les courants induits assez intenses, lorsque les interruptions sont rares ; quant aux courants continus, en ayant soin de choisir des piles à