PARALYSIE SPINALE AIGUË DE L* ADULTE

La maladie que nous venons de décrire est spéciale à l'enfance , mais elle a un ^analogue chez l'adulte : c'est la paralysie spinale aiguë de l'adulte.

Duchenne fils, en 1864, rapporte dans sa Thèse des faits intermédiaires de paralysie infantile survenant à 10,

^ Guide cité de Bonne foyj pag. 165.

15 ans. Puis il cite deux observations, chez l'adulte, recueillies par son père ou par lui.

Chez un homme de 22 ans, la maladie débute par des douleurs et la fièvre ; puis survient une période de paralysie généralisée aux quatre membres. Après six semaines, rétrocession des phénomènes, localisation des paralysies. Bientôt les muscles s'atrophient. Le mouvement revient dans les muscles, dont la contractilité électrique n^estpas profondément altérée et qui ne sont pas atrophiés.

Duchenne rapproche tout de suite cette maladie de la paralysie infantile. Le rapprochement est justifié surtout par la marche des phénomènes, généralisés d'abord, se localisant ensuite. C'est une marche absolument inverse de celle de l'atrophie musculaire progressive, qui débute insidieusement et se généralise peu à peu.

Dès cette époque, la paralysie spinale aiguë de Tadulte existe cliniquement.

Après cela, Meyer à Berlin et Roberts en Angleterre publient des cas analogues. Dans la dernière édition do son Traité de Vélectrisation localisée^ Duchenne en rapporte une nouvelle observation.

Une jeune fille de 22 ans se réveille un matin avec de la fièvre, difficulté à mouvoir ses membres; quelques fourmillements et des irradiations douloureuses. Bientôt elle est paralysée des quatre membres. Quatre jours après le début, la fièvre cesse. La paralysie dure deux mois, sans trouble aucun de la sensibilité, sans trouble de la miction et sans eschares. Vers le milieu du troisième mois, rétrocession des paralysies, mais disparition incomplète; désordres irréparables avec atrophie de certains groupes musculaires ; pied bot paralytique.

Il n'y a, entre ces cas et la paralysie infantile, que des différences tenant à l'âge du sujet atteint: les os ne s'arrêtent pas dans leur développement ; les déformations sont donc moins radicales.

Gharcot reprend la question dans ses Leçons ; il raconte

PARALYSIE SPINALS AIGUB DE L ADULTE. 431

deux observations intéressantes pouvant servir de transition (15 ans et 19 ans). — Depuis ces Leçons^ le Progrès médical a publié deux nouveaux cas de Bernhardt et de Kussmaul* . — Charcot cite un dixième cas de Gurning et un onzième qu'il aurait rencontré en Angleterre, avec Brown-Sequard, à la période d'atrophie.

Laveran a, plus récemment encore', raconté l'histoire d'un soldat qui aux grandes manœuvres de 1876 couche sur le sol humide, se réveille avec un engourdissement du bras droit ; la paralysie atteint au troisième jour son maximum, et frappe le bras droit et la jambe gauche. Après douze jours, rétrocession de la paralysie. Un mois après le début, commencement de l'atrophie musculaire, qui fait de rapides progrès dans quelques muscles définitivement atteints.

Voilà pour l'histoire clinique.

A l'époque des Leçons de Gharcot, il n'y avait pas eu d'autopsie, et on supposait la lésion des cornes antérieures par analogie avec la paralysie atrophique de l'enfance. La démonstration paraît avoir été donnée depuis.

En 1873, Gombault, interne de Gharcot, a publié un fait très-intéressant*. Ghez une femme de 67 ans, la paralysie débute brusquement en pleine santé et atteint d'emblée son maximum, en laissant intactes la sensibilité, les fonctions du rectum et de la vessie, et sans eschares. Puis survient une période de réparation incomplète et d'infirmités définitives : atrophie des éminences thénar. État stationnaire et mort.

La lésion est concentrée dans les cornes antérieures : atrophie des cellules ; seulement la lésion n'est pas en foyer, comme dans la paralysie infantile.

Depuis lors, quelques autres faits un peu discutables ont

* Progr. méd., 1875, no» 8 et 9.

^Ihid.; 1876, no» 11 et 12.

•^ Arch. dephysioLy 1873

été publiés par Ghalvet et par Petitfils * . Martineau a rapporté aussi un cas qui rentre plutôt dans la myélite aiguë diffuse que dans la myélite systématisée des cornes antérieures*. Leyden discute les trois observations précédentes et en cite deux personnelles, que Schwartz conteste à son tour' . Enfin Gornil et Lépine* ont publié un cas qui s'éloigne trop des observations classiques pour être utilisé ici : nous le retrouverons ailleurs.

Vous voyez que l'histoire anatomique de la paralysie spinale aiguë de l'adulte a besoin encore de nouveaux faits pour être définitivement à l'abri de toute contestation.

Le fait important à retenir, c'est qu'il existe chez l'adulte des cas assez rares et encore incomplètement étudiés d'une maladie analogue à la paralysie atrophique de l'enfance , maladie caractérisée anatomiquement par la lésion atrophique aiguë des grandes cellules, et cliniquement par la marche de la paralysie infantile.

Il n'y a entre les deux affections que des différences venant de l'âge même des sujets. Ainsi, il y a chez l'adulte quelques phénomènes douloureux qui peuvent être considérés comme passant inaperçus chez l'enfant. De plus, il n'y a pas d'arrêt de développement dans les membres complètement formés.

Le principal caractère qui sépare cette myélite des autres inflammations aiguës de la moelle (myélites diffuses) est l'absence d'eschares, l'intégrité de la miction et de la défécation, etc.

A côté de cette maladie, peut-être pourrait-on placer des myélites des cornes antérieures à marche subaiguë. Ces cas encore obscurs (comme celui de Lépine) sont confondus jusqu'à présent dans la paralysie spinale subaiguë de

< Ghalvet; Th. Paris, 1877. — Petitflls ; Th. Paris, 1873. 2 Rev, des Scienc. médic, IV, 527.

» Ibid.:Vnî, 213.

* fbid. \ VIII, 214.

PAKALYSIB LABI0-6L0S60-LAKYNGÉE. ii3

Duchenne. Nous y reviendrons à propos de cette dernière maladie, que nous croyons plus rationnel de placer dans les myélites diffuses.

Les trois affections que nous venons d'étudier, atrophie musculaire progressive, paralysie atrophique de l'enfance, paralysie spinale aiguë de l'adulte, ont entre elles de grandes aflBnités : lésion atrophique des cellules des cornes antérieures à marche aiguë ou chronique.

Vous trouverez dans la Thèse de Garrieu des faits intéressants qui montrent bien les analogies de ces trois maladies. Ainsi, un malade qui avait eu dans son enfance une paralysie atrophique, eut plus tard une paralysie spinale aiguë. Un autre, qui avait eu aussi une paralysie atrophique de l'enfance, eut plus tard une atrophie musculaire progressive.

PARALYSDE LABIO-GLOSSO-LARYNGÉE .

Ce groupe clinique fut séparé du chaos des maladies nerveuses et décrit à part, en 1860, pour la première fois, par Duchenne, qui l'appela : paralysie progressive de la langue, des lèvres et du voile du palais. C'est un grand syndrome clinique tout à fait spécial, qui frappe par son aspect symptomatique.

Duchenne nous fournit ici le tableau sommaire, qui peut servir de définition : c'est une affection paralytique qui envahit successivement les muscles de la langue, ceux du voile du palais et l'orbiculaire des lèvres; qui produit conséquemment des troubles progressifs dans l'articulation des mots et dans la déglutition ; qui, à une période avancée, se complique de troubles de la respiration ; dans laquelle enfin les sujets succombent, ou à l'impossibilité de s'alimenter, ou dans une syncope.

Nous reprendrons maintenant les divers traits de ce tableau symptomatique * .

A Hallopeau; Th. d'agrég. Paris, 1875.

434 VINGT-NEUVIÈMB LEÇON.

1 . La paralysie de la langue apparaît la première, et avec elle arrivent les troubles de prononciation et de déglutition.

Quand le malade ouvre la bouche, la langue est affaissée et comme fixée sur le plancher de la bouche, derrière Tarcade dentaire inférieure ; le malade ne peut pas en relever la pointe ni appliquer sa langue contre le palais. De là difficulté ou impossibilité de prononcer les consonnes palatines ou dentales, conmie cft, et aussi les voyelles e et i.

Les autres mouvements de la langue peuvent être aussi diminués ou supprimés : projection de la pointe au dehors, mouvements de latéralité, acte de la creuser en gouttière.

La langue peut garder son aspect normal ; elle peut être large et étalée, elle peut enfin être atrophiée. Dans ce dernier cas, elle est plissée longitudinalement, ridée et diminuée de volume.

La déglutition est difficile, la langue ne pouvant pas s'appliquer contre le palais. Les malades sont obligés de rejeter la tête en arrière ou de mettre la main devant la bouche pour empêcher les aliments d'être repoussés en avant par la contraction du pharynx. La salive n'est pas avalée ; elle s'accumule dans la bouche, s'y altère, devient épaisse et visqueuse, et coule au dehors. Les malades s'essuient constamment la bouche avec leur mouchoir et même la débarrassent avec leurs doigts.

2. La paralysie Axx voile du palais aggrave beaucoup ces désordres; la voix devient nasonnée, b et /"sont prononcés comme m et v. Les lettres sont bien articulées avec les lèvres, mais il faut, pour les faire éclater, un fort courant d'air qui vienne mettre les lèvres en vibration. Ici le courant d'air perd sa force, parce qu'il est détourné dans les fosses nasales. Les malades prononcent très-bien les lettres quand on leur pince le nez, quand on ferme en avant ces fosses nasales, que le voile du palais paralysé ne ferme plus en arrière.

La déglutition est également très-gênée : les aliments

J^ARALYëlE LABIO-GLOSSO-LARYNGÉE. 43S

sont rejetés par les fosses nasales. Quelquefois la salive ou les aliments pénètrent dans le larynx ; d'où des accès de sufTocation.

3. Quand Vorbiculaire des lèvres est aussi paralysé, le malade ne peut plus froncer les lèvres, siffler, souffler, prononcer les voyelles o et u, articuler les labiales.

La face prend un aspect spécial : l'oriflce buccal s'agrandit dans sa dimension transversale, les sillons nasolabiaux se creusent ; la physionomie prend un air pleurard. Quelquefois les lèvres s'écartent quand le malade pleure ou rit, et elles ne peuvent plus ensuite revenir spontanément sur elles-mêmes. Le malade ne peut fermer sa bouche qu'en les ramenant avec les doigts à leur position normale.

4 . Quelquefois enfin la paralysie peut atteindre aussi le muscle de la houppe du menton, le carré, le triangulaire des lèvres; jamais elle ne frappe l'orbiculaire des paupières, le zygomatique, le canin, l'élévateur de la lèvre supérieure, les moteurs des ailes du nez, ni le buccinateur.

5. Quand les trois paralysies principales sont superposées, la parole devient absolument impossible ; les malades ne peuvent plus dire que a, ou bien ils poussent un grognement inintelligible.

6. Plus tard survient la paralysie des ptérygoïdiens, qui entraîne l'abolition des mouvements de diduction du maxillaire inférieur, les mouvements verticaux conservant encore toute leur énergie.

7. Toutes ces paralysies sont en général symétriques. Il n'y a pas de déviation de la luette, de la bouche ni de la langue.

8. La contractilité électrique est conservée comme à l'état normal.

9 . Krishaber a récemment attiré l'attention sur un phénomène qui. serait un symptôme précoce de la maladie : la perte de l'excitabilité réflexe de la muqueuse du larynx, de la trachée, du pharynx et de l'œsophage. On peut impu-

436 VINGT-NB07IÉI1B LEÇOX.

nément toucher le larynx , les cordes vocales , avec une sonde, avec du nitrate d'argent. Le contact est perçu , mais il n^y a pas de réflexe. C'est Fétat du pharynx après Tadministration du bromure de potassium à dose suffisante.

Dans une observation, Tattouchement des cordes vocales provoquait leur rapprochement , mais leur rapprochement silencieux, sans toux ni spasmes. De même on pouvait introduire une sonde dans le pharynx, Tœsophage, Testomac ou la trachée, sans provoquer ni toux ni vomissements.

10. La parésie des muscles intrinsèques du larynx entraîne Taffaiblissement de la voix, sans produire l'aphonie complète. Duchenne, examinant ces cas-là au laryngoscope, a constaté le relâchement des cordes vocales.

i 1 . Puis surviennent les troubles respiratoires : crises d'étoufiFement avec cyanose et tendance à la syncope. Il ne faut pas confondre ces crises avec les accès de suffocation que provoque, à toutes les périodes de la maladie, l'introduction accidentelle de corps étrangers dans le larynx. Ces crises se rapprochent au fur et à mesure que la maladie progresse. Elles sont provoquées par les efforts, les mouvements, la marche ; le plus souvent elles paraissent spontanées et surviennent à toute heure de nuit ou de jour.

En même temps, le malade a une sorte d'impuissance à expirer tout Tair contenu dans sa poitrine , d'où une sensation de plénitude intra-thoracique ; de là aussi une fatigue très-rapide quand le malade veut parler. Duchenne attribue ces phénomènes à la paralysie des muscles de Reissessen.

12. Les accidents cardiaques peuvent s'ajouter aux troubles respiratoires ou se présenter seuls. C'est le plus souvent un sentiment de défaillance avec anxiété extrême, crainte de mort imminente. Le pouls devient fréquent, irrégulier, intermittent, faible ; la face est pâle, le regard fixe et terne.

Une syncope mortelle termine souvent la scène.

Nous avons indiqué les divers symptômes à peu près dans

PARALYSIE LABI0-GL0SS0-LARYN6ÉE. 437

Tordre de leur apparition. Ils se succèdent ainsi et se surajoutent progressivement avec une durée totale de quelques mois à deux ou trois ans. Tout cela sans fièvre, sans troubles intellectuels, sans retentissement apparent sur la nutrition générale.

Seulement, quand la déglutition est trop gênée, l'alimentation s'en ressent naturellement ; elle devient insuffisante, et alors les malades maigrissent et tombent dans le marasme ; ils ne peuvent plus avaler que les liquides et sont tourmentés par une faim insatiable.

Duchenne ajoute, comme cause de ce dépérissement progressif, la perte incessante faite par l'écoulement continuel de la salive.

La marche est constamment progressive et fatale ; la maladie ne rétrograde jamais et aboutit toujours à la mort. — C'est là la proposition générale. Pourtant nous avons déjà cité ce saturnin qui nous présenta un commencement de paralysie labio-glosso-laryngée, et chez lequel les accidents rétrocédèrent cependant. — La proposition ci-dessus ne peut s'appliquer qu'aux cas primitifs de la maladie.

La mort arrive, en général, rapidement ou subitement, par le poumon ou par le cœur : par le poumon, dans une de ces crises d'étoufifement que nous avons décrite ; par le cœur, dans une syncope imprévue.

Duchenne attache une grande importance pronostique à la paralysie des ptérygoïdiens. Quand les mouvements de diduction de la mâchoire deviennent impossibles, la mort est prochaine : cela prouve que le noyau moteur du trijumeau est atteint, et celui du pneumo-gavStrique le sera bientôt.

Anatomie et physiologie PATHOLOGIQUES. — En somme, vous le voyez, il s'agit ici d'une paralysie atteignant successivement la langue , le voile du palais , l'orbiculaire des lèvres, les ptérygoïdiens, le larynx, la respiration et le cœur.

438 VIXGT-XECVIÈIIE LBÇOX.

Quelle est la partie du système nerveux qui est spécialement en rapport avec tout cet ensemble de symptômes ?

Le nerf moteur de la langue est le grand hypoglosse ; celui de Torbiculaire des lèvres et du voile du palais est le facial; celui des ptérygoidiens, le trijumeau; ceux du larynx, le pneumogastrique et le spinal. — L'hypoglosse, le facial, le pneumogastrique et le spinal sont tous des nerfs bulbaires. — On peut donc penser que la lésion est dans le bulbe.

Quand la moelle devient bulbe, elle s'ouvre par derrière ; le canal central s'étale et forme le quatrième ventricule. Dans cette expansion de la moelle, les parties postérieures deviennent externes, les antérieures restant internes ou médianes. — L'origine des nerfs moteurs est tout à fait le long de la ligne médiane, l'origine des nerfs mixtes plus en dehors.

La colonne motrice étendue le long du sillon médian présente les origines de l'hypoglosse, plus haut du facial, et puis du moteur oculaire externe. — La colonne mixte comprend les origines du spinal, du pneumogastrique, du glosso-pharyngien et une autre masse grise décrite par Clarke comme origine motrice de la cinquième paire.

On doit avoir ces courtes données d'anatomie normale du bulbe présentes à l'esprit pour comprendre l'anatomie pathologique de la paralysie labio-glosso-laryngée.

TRJENTIÈME LEÇON

Paralysie lablo-glOBSO-laryn^ée (fin). — Hyélltes

dimises

Paralysie labio-glosso-laryngéb. — Anatomie et Physiologie pathologiques. Paralysie labio-glosso-laryngéo et atrophie musculaire progressive ; rapports des deux maladies. — Paralysies labio-glosso-laryngées secondaires.

MYÉLrrBS DIFFUSES.

Myélites diffuses aiguës. Étiologie générale. — Anatomie pathologique.

J'ai terminé la dernière leçon en vous rappelant, Messieurs, quelques données d'anatomie normale, indispensables pour rintelligence de T Anatomie pathologique, dans la paralysie labio-glosso-laryngée.

Les observations anciennes n'ont rien appris sur ce point. La lésion n'apparaît pas à Tœil nu. Trousseau et Gruveilhier avaient constaté l'atrophie des racines nerveuses, et Trousseau faisait ainsi de la maladie une atrophie progressive des nerfs bulbaires.

Les lésions centrales du bulbe ont été étudiées pour la première fois par Charcot, et confirmées dans un deuxième cas par Duchenne et Joffroy, Voici la description des lésions, d'après Charcot.

Au bulbe, le noyau de l'hypoglosse est très-profondément altéré ; les deux tiers des cellules sont en atrophie pigmentaire ; la névroglie est intacte. Les cellules altérées sont partout mêlées aux cellules saines. Le noyau du spinal et celui du pneumogastrique sont moins profondément altérés, mais un bon nombre de cellules y présentent encore l'altération pigmentaire. Les cellules du noyau du facial sont remarquablement petites et peu nombreuses.

Les nerfs bulbaires ne présentent rien autre chose que de fines granulations disséminées dans quelques tubes nerveux.

Les muscles sont dans un état d'intégrité apparente à Tœil nu, sauf en quelques points, où ils ont un aspect jaunâtre. Histologiquement, il y a dégénérescence granulograisseuse, disparition de la substance active dans des gaînes restées vides, prolifération des noyaux du sarcolerame. C'est une atrophie vraie. Ces altérations se trouvent dans la langue, le pharynx et le larynx.

Tel est le type le plus simple de la paralysie labioglosso-laryngée. Vous remarquerez les rapports qu'il y a entre cette maladie et l'atrophie musculaire progressive. Elle se caractérise anatomiquement par l'altération de cellules qui représentent au bulbe les cellules des cornes antérieures de la moelle.

Nous allons voir maintenant des cas dans lesquels la paralysie labio-glosso-laryngée ne reste plus simple, et se trouve précisément combinée avec l'atrophie musculaire progressive. C'est ce que Hallopeau appelle la forme bulbospiNALE de la paralysie labio-glosso-laryngée.

Dans tous ces faits-là, en même temps que le syndrome de la paralysie labio-glosso-laryngée, on observe diverses autres paralysies dans les membres, qui s'atrophient trèsrapidement. Hallopeau cite onze cas de cet ordre qui, au point de vue clinique, représentent la superposition des symptômes de l'atrophie musculaire progressive et des symptômes de la paralysie labio-glosso-laryngée.

On peut du reste diviser ces faits-là en deux catégories. Dans la première, c'est la paralysie labio-glosso-laryngée qui ouvre la scène, les troubles périphériques delà motilité venant ensuite. Dans la deuxième, au contraire, les symptômes périphériques sont les premiers en date.

Pour Duchenne, ce sont là, dans le premier cas, des paralysies labio-glosso-laryngées compliquées d'atrophie

musculaire progressive, et, dans le second cas, des atrophies musculaires progressives compliquées de paralysie labio-glosso-laryngée. — Ce sont toujours deux maladies superposées.

Anatomiquement, on trouve les lésions décrites pour les deux maladies. Il faut même remarquer que les altérations bulbaires décrites par Gharcot ont été observées dans un cas mixte. Il n'y a pas d'autopsie récente de paralysie labio-glosso-laryngée pure.

Ce fait curieux de la superposition, chez les mêmes sujets, de lésions anatomiques analogues et de symptômes cliniques correspondants, est interprété différemment par Duchenne et par Gharcot.

Pour Duchenne, ce sont là de simples coïncidences : c'est la coexistence de deux maladies indépendantes. Pour Gharcot, c'est toujours une seule et même maladie qui peut, suivant les cas, se localiser à la moelle, au bulbe ou dans les deux organes. Voici les arguments de Gharcot à l'appui de cette dernière opinion.

Le fondement principal de l'opinion de Duchenne est le suivant : l'atrophie musculaire progressive est essentiellement caractérisée par des atrophies sans paralysie ; la paralysie labio-glosso-laryngée est au contraire caractérisée par des paralysies sans atrophie ; l'opposition est donc formelle. — Gette proposition de Duchenne est au moins

exagérée .

Il y a des atrophies dans la paralysie labio-glossolaryngée. La langue est souvent plissée, ridée, ce qui prouve l'atrophie. Du reste, dans les cas où l'atrophie ne se voit pas, il faut encore se rappeler que la lésion porte sur le muscle lingual, qui ne tient que peu de place dans la langue; son atrophie peut ne pas paraître au dehors. Le génio-glosse ne se prend que beaucoup plus tard. Il y a dans la langue une muqueuse épaisse, une forte charpente conjonctive, qui peuvent dissimuler la disparition de pfe# quelques faisceaux musculaires. En même temps, l'absence

de squelette mobile empêche la région de se déformer comme les membres. Duchenne recomiait lui-même que les lèvres dont le muscle est atrophié ( orbiculaire) peuvent être épaissies.

Ce qui prouve la dissimulation possible de ces atrophies, c'est que dans le fait de Gharcot la langue ne paraissait pas altérée, et elle Tétait cependant, comme le prouva le microscope : il y avait disparition ou altération d'un grand nombre d'éléments actifs, malgré la conservation du volume extérieur.

On ne peut donc pas dire qu'il n'y ait dans la paralysie labio-glosso-laryngée que des paralysies sans atrophie musculaire.

On ne peut pas dire non plus, d'une manière absolue, que dans l'atrophie musculaire progressive il n'y ait que des atrophies sans paralysie.

Duchenne avait lui-même constaté la diminution de la force musculaire dans les muscles atteints. Il y a des muscles qui sont paralysés sans s'atrophier. Dans un cas d'Hayem d'atrophie musculaire progressive, le diaphragme, leà grands dentelés , les sterno-cléido-mastoidiens , les scalènes et les intercostaux, étaient paralysés et ne furent pas trouvés atrophiés.

Dans les deux maladies, conclut Hallopeau, il y a donc les deux éléments: atrophie et paralysie. L'un prédomine dans l'une et l'autre dans l'autre. Mais on ne peut pas établir par là, entre les deux affections, une opposition essentielle et fondamentale.

Duchenne oppose aussi l'étiologie des deux maladies; mais c'est là un point trop obscur sur lequel on ne peut rien édifier. Aussi a-t-on pu lui répondre, avec tout autant de raison, par la proposition inverse. Ainsi, Hallopeau remarque que les émotions morales dépressives, les chagrins profonds, les fatigues de certains muscles, se trouvent en tète des deux étiologies .

La fatigue musculaire notamment, que l'on invoque dans

Tatrophie progressive, se retrouve aussi dans la paralysie labio-glosso-laryngée. Dans un cas de Stein, la maladie débuta après que le sujet eut beaucoup joué d'un instrument à vent dans le carnaval ; chez un autre, elle commença après une lecture à haute voix, etc. — La fatigue musculaire entraînerait la fatigue de leurs centres moteurs eux-mêmes.

Il n'y a donc pas d'arguments sérieux pour séparer les deux maladies. Voici maintenant les arguments pour les identifier :

lo Les deux maladies coïncident fréquemment, chacune d'elles pouvant, suivant les cas, précéder ou compliquer l'autre;

2© Dans les deux maladies, il y a conservation relative de la contractilité électro-musculaire dans les muscles atteints ;

3^ Dans les deux, il y a coïncidence fréquente d'atrophie et de paralysie ;

4o Dans les deux, la marche est progressive et fatale ;

5** Dans les deux, il y a des lésions identiques des centres nerveux, des nerfs et des muscles: le processus anatomique fondamental consiste essentiellement dans une atrophie primitive des noyaux moteurs.

Ainsi, conclut Hallopeau, les deux maladies ont môme siège anatomique et même marche clinique ; elles provoquent des troubles fonctionnels de même nature et coïncident très-fréquemment .

Dès-lors on peut admettre que c'est un seul type morbide à localisations distinctes. C'est une atrophie primitive chronique des noyaux moteurs : la forme spinale constitue l'atrophie musculaire progressive, la forme bulbaire constitue la paralysie labio-glosso-laryngée, et la forme mixte représente les cas où les deux syndromes se combinent. Cette atrophie primitive des mêmes noyaux moteurs peut évoluer d'une manière aiguë : on a alors la paralysie atrophique de l'enfance et la paralysie spinale aiguë de l'adulte .

444 TRBNTlélfB LEÇON.

Le tableau suivant résume cette vue d'ensemble.

forme spinale : atrophie musculaire progressive, chronique l forme bulbaire : paralysie labio-glosso- ATBOPHiB I i laryngée.

pRDcmvB j ^ forme mixte : cas complexes,

des noyaux moteurs/ ( chez Tenfant : paralysie atrophique de Ten-

. „ S fance.

^ i chez l'adulte : paralysie spinale aigué de ( radulte.

Tout ce groupe pourrait être opposé à Tataxie locomotrice progressive, qui, d'après les idées de Pierrot, serait la lésion primitive du système sensitif (dans la moelle et dans le bulbe).

Comme toutes les autres lésions que nous avons étudiées ou que nous étudierons, la lésion bulbaire de la paralysie labio-glosso-laryngée peut être secondaire aussi bien que primitive. Elle répond toujours au même ensemble de signes cliniques, qui deviennent alors un syndrome au lieu d'être une maladie.

Ce sont là les symptômes bulbaires qui viennent terminer beaucoup de maladies de la moelle. Nous n'en parlerons pour le moment que dans les maladies déjà étudiées, nous les trouverons plus tard dans les autres.

Dans l'ataxie locomotrice progressive, nous avons vu que la lésion qui siège primitivement dans les cordons postérieurs, dans les faisceaux radiculaires postérieurs, peut se propager à travers le réseau de Gerlach jusqu'aux cornes antérieures, entraîner la destruction de ces cellules et corrélativement l'atrophie musculaire.

On voit aussi, dans quelques cas, cette lésion remonter jusqu'aux noyaux bulbaires. C'est ce qu'ont observé Cuffer et Vidal* : hémiatrophie de la langue, paralysie labio-

^Sœ. deBiol., 1875.

glosso-laryngée. — C'est là un mode de terminaison rapidement fatal pour l'ataxie locomotrice.

Ces cas sont du reste exceptionnels.

Dans la sclérose latérale pure sans lésion des cornes antérieures, dans le tabès dorsal spasmodique, on n'a jamais observé les symptômes bulbaires; ils sont au contraire très-fréquents dans la sclérose latérale amyotrophique.

Ils sont même beaucoup plus fréquents dans cette dernière maladie que dans le type Aran-Duchenne de l'atrophie musculaire progressive. La troisième période, que nous avons décrite à la sclérose latérale amyotrophique, est entièrement constituée par ces symptômes bulbaires, par la paralysie labio-glosso-laryngée, qui correspond toujours à la même lésion, développée secondairement.

Dans certains cas même, la maladie peut suivre une marche descendante au lieu de la marche ascendante, qui est plus habituelle ; le bulbe est alors atteint au commencement au lieu de l'être à la fin.

Ces symptômes bulbaires n'entraînent pas la mort d'une manière absolument fatale et immédiate, comme on le dit. Je vous ai déjà cité l'exemple de ce saturnin qui a guéri d'un commencement de paralysie labio-glosso-laryngée. Dowse* a récemment publié un fait remarquable, dans lequel la paralysie labio-glosso-laryngée était complète, atteignait même les ptérygoïdiens, à la suite d'attaques convulsives et de paralysie généralisée ; on pratiqua le galvanisme et on fit des injections de strychnine et d'atropine : il y eut une amélioration progressive très-remarquable.

Ces faits-là ne sont malheureusement que la très-rare exception.

Voilà un nouveau pas de fait dans la séméiologie de l'axe bulbo-spinal.

Les faisceaux radiculaires postérieurs correspondent à

1 R$v. des Se, méd., IX, 152.

446 TREN'TIÉlfE LEÇON.

Tataxie et aux douleurs fulgurantes ; les cordons latéraux aux contractures et à la trépidation épileptoide ; les cornes antérieures à ratrophie musculaire et les noyaux bulbaires moteurs à la paralysie labio-glosso-laryngée.

Chacune de ces régions peut être atteinte primitivement : le syndrome correspondant constitue alors ce qu'on appelle couramment une maladie ; chacune peut aussi n'être atteinte que secondairement : le syndrome correspondant ne forme plus alors qu'un épiphénomène dans la maladie primitive.

MYÉLITES DIFFUSES.

Les myélites que nous avons étudiées jusqu'à présent restent circonscrites dans un ou plusieurs systèmes bien déterminés de la moelle : ce sont les myélites systématisées de Yulpian. Leur point de départ est dans les éléments nerveux eux-mêmes : ce sont les myélites parenchymateuses d'Hallopeau, les scléroses uniformes de Jaccoud, les scléroses rubanées de Bouchard, les scléroses fasciculées.

Maintenant nous abordons Tétude des myélites difTuses, qui se propagent de proche en proche ou à distance, sans suivre les rapports physiologiques des régions, sans se limiter aux systèmes. Leur point de départ est dans le tissu conjonctif, et c'est parle tissu conjonctif qu'elles se propa^ gent : ce sont des myélites interstitielles.

Dans les premières myélites, les symptômes étaient nets, toujours les mêmes, directement en rapport avec la région de la moelle atteinte. Ici, au contraire, les symptômes sont plus complexes, et on trouve dans une même myélite les signes superposés do la lésion de plusieurs systèmes.

Au fond, la symplomatologie des myélites diffuses peut se ramener, dans les éléments, à celle des diverses myélites systématisées, associées de diverses manières. D'où l'avantage qu'il y a à n'étudier les myélites diffuses qu'après les myélites systématisées.

MYÉLITES DIFFUSES AIGUËS. 447

La description des myélites diffuses est fort difficile à faire. Les cas sont complexes, ne se ressemblent pas toujours entre eux, et sont par suite malaisés à catégoriser. Les différentes formes décrites se superposent ; les aiguës et les chroniques même se remplacent, se succèdent.

Il faut nécessairement faire artificiellement quelques groupes cliniques, qui ne sont pas des maladies, mais qui permettent de comprendre les maladies. (Voy. le Tableau de la pag. 316.)

MYÉLITES DIFFUSES AIGUËS*.

Toutes les myélites diffuses aiguës ont une étiologie et une anatomie pathologique communes. La symptomatologie seule diffère dans les diverses variétés.

Étiologie. — La myélite aiguë peut être primitive ou secondaire.

Dans le premier cas, le froid est la cause le plus souvent notée dans les observations. Galien cite déjà un homme qui avait couché tout nu sur une pierre froide et qui devint paraplégique à la suite. Jaccoud, qui rapporte ce fait, parle aussi des suivants : Walford a vu un homme de 51 ans qui s'était exposé à Thumidité et avait dormi quelques heures en plein air avec des vêtements mouillés, qui devint paraplégique ; la myélite suivit ensuite une marche ascendante, et le malade mourut en douze jours ; on trouva une myélite en foyers disséminés. Oppolzer cite un homme de 37 ans qui devint paraplégique après une chute dans l'eau glacée, et chez lequel on trouva un foyer de myélite. Un boulanger, observé par Jaccoud, s'expose au froid dès qu'il a mis son pain au four ; la myélite débute le soir même. Dujardin-Beaumetz a vu cette maladie se développer

* Voy. les art.de Bernheiin et deHallopeau dans les Nouveaux Dictionnaires.— Dujardiû-BeaumeU ; Th. d'agrég. Paris, 1872.

chez un mobile, au siège de Toul, après une nuit froide passée dans Therbe des remparts.

On a aussi accusé l'influence des émotions, particulièrement de la peur ; dans certains cas, les efforts, les excès de fatigue, les violences extérieures n'entraînant pas de fracture vertébrale, etc. ; ce sont là des causes spéciales et moins importantes que la précédente.

La myélite secondaire peut se développer par propagation d'inflammation ou par irritation directe.

Les méningites surtout, les abcès ossifluents, les esquilles, les tumeurs des méninges et de la moelle, entraînent des myélites, mais le plus souvent ce sont plutôt des myélites chroniques.

Les différentes myélites chroniques (systématisées ou diffuses) peuvent aussi, à un moment donné, produire une myélite aiguë, qui est ime poussée ou une terminaison dans la maladie chronique. Hayem a observé un fait de ce genre à la fin d'une ataxie locomotrice.

Expérimentalement, on peut produire la myélite aiguë en injectant dans le tissu médullaire des liquides irritants, solutions iodées et arsenicales (Joffroy, Hayem, Dujardin- Beaumetz, Leyden).

La myélite peut encore être secondaire à une irritation des nerfs périphériques .

On voit assez souvent des paralysies se développer après des affections des viscères abdominaux, dans les maladies des reins, par exemple, de la vessie, de l'urèthre; dans certaines maladies de l'utérus ou de l'intestin, dans certains cas de dysenterie, etc. On considère ces paralysies comme des paralysies réflexes, mais dans bien des cas il y a lésion de la moelle.

Ainsi, GuU a trouvé une lésion de la moelle chez un homme devenu paraplégique dans le cours d'une gonorrhée; chez un autre, devenu paraplégique après un rétrécissement, il y avait méningo-myéUte. Leyden cite trois faits de paralysie urinaire, dont deux avec myélite aiguë

HtYÂLtTBS DIFFUSES AIGUËS. 44d

positive, et le troisième avec myélite aiguë probable. Il y a d'autres cas du même ordre dans lesquels on a constaté des symptômes de névrite ascendante et de myélite, après la lésion de quelque viscère abdominal.

L'expérimentation a reproduit ces faits-là.

Tiesler provoque chez un lapin une inflammation suppurative du sciatique : l'animal devient paraplégique, et on trouve une myélite aiguë. Hayem fait des expériences plus complètes : il pratique l'arrachement ou la résection d'un sciatique , ou bien il produit une irritation continue, ce qui se rapproche davantage des conditions pathogéniques ordinaires ; il obtient ce résultat avec des cristaux de bromure de potassium ou une aiguille trempée dans la nicotine : il développe ainsi une myélite diffuse. Klemm a obtenu les mêmes résultats en injectant une solution arsenicale dans le névrilème du sciatique.

Dans tous ces cas expérimentaux, l'inflammation se propage par le nerf : il y a névrite ascendante. Dans les cas cliniques, l'intermédiaire anatomique n'est pas encore démontré entre la lésion viscérale et la myélite. — Les causes les plus fréquentes de ces myélites, qui sont du reste le plus souvent chroniques, sont : la cystite chronique, les rétrécissements de l'urèthre et les maladies de la prostate, peut-être la dysenterie et d'autres affections intestinales.

Dans un autre ordre d'idées , certaines maladies aiguës peuvent aussi entraîner la myélite. Vous connaissez les paralysies qui se développent dans le cours et surtout dans la convalescence des maladies aiguës, comme la fièvre typhoïde, le typhus, le choléra, la variole, etc. L'histoire anatomique de ces cas-là est encore à faire.

Quelques autopsies seulement ont montré une lésion de la moelle. Beau a quatre observations de méningo-myélite après la fièvre typhoïde ; Westphal a publié un cas de myélite aiguë disséminée après la variole...

La myélite peut encore être consécutive à certains empoisonnements. Deux fois ScolosuboflT l'a vue produite par

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une ingestion considérable d'arsenic , mais il n'a pas d'autopsie. Vulpian a constaté une myélite aiguë chez un diien qu'il avait empoisonné avec de l'arsenic, et aussi chez un animal empoisonné par le plomb.

Pour ce qui concerne cette dernière intoxication, ces fails expérimentaux ne sont pas d'accord avec l'observation clinique, qui semble assigner plutôt une origine périphérique aux symptômes nerveux de cette intoxication ; la question est du reste encore à l'étude.

L'ÂNÂTOMiE PATHOLOGIQUE, cousidéréo dans la nature intime du processus, est également conmiune à toutes les myélites aiguës.

Leyden a pu, chez des chiens, en injectant dans la moelle quelques gouttes de liqueur de Fowler, produire un foyer de ramollissement inflanunatoire au point directement lésé ; puis, au-dessus et au-dessous, une myélite aiguë envahissante, centrale, périphérique, unilatérale ou en foyers multiples, suivant les cas : c'étaient toujours les mêmes caractères histologiques. — Il n'y a donc pas de diflférence essentielle et nosologique entre ces diverses espèces de myélite aiguë.

A l'œil nu, la forme capitale, habituelle, de la myélite aiguë est le ramollissement. Mais ici c'est le ramollissement inflammatoire; ce n'est pas, comme dans le cerveau, un ramollissement par arrêt simple de la circulation.

Dans les cas avancés, on trouve un foyer plus ou moins étendu de ramollissement rouge à bords mal limités ; plus tard, c'est du ramollissement jaune ; il y a décoloration progressive, et cela aboutit au ramollissement gris de Leyden.

Mais souvent aussi on ne trouve rien à l'œil nu qu'un peu d'hyperémie : le ramollissement n'est pas encore constitué. La lésion peut avoir tué le malade par son étendue et être encore à un stade absolument invisible macroscopiquement. Quand le foyer est circonscrit, on trouve en

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général le ramollissement ; mais dans les myélites rapidement envahissantes, on peut ne rien voir ou presque rien, quoique ce soit la cause de la mort.

L'examen histologique, qui dans tous les cas est trèsutile, acquiert dans ces conditions une importance de premier ordre* .

A une première période y il y a d'abord une congestion intense. Surtout dans la substance grise, les vaisseaux sont remplis de sang et plus ou moins dilatés. Les gaînes lymphatiques sont remplies de globules rouges, de granulations pigmentaires, de leucocytes, sortis par diapédèse. Souvent, autour des capillaires, il y a un exsudât granuleux qui occupe les gaînes périvasculaires, forme autour de ces gaînes un manchon plus ou moins épais, et infiltre les éléments de la substance grise.

En même temps, il peut y avoir tuméfaction des éléments nerveux. Dans la substance blanche surtout, les tubes sont tuméfiés, leur cylindre axe notamment. La dilatation est souvent énorme, mais elle n'est pas continue et présente des rétrécissements. Elle ne porte pas sur tous les tubes nerveux, mais sur un certain nombre de tubes réunis en faisceaux ; elle forme comme des foyers.

La même altération peut se rencontrer aussi dans la substance grise. Alors les cellules sont également tuméfiées. Elles peuvent atteindre des dimensions colossales, jusqu'à 0""°,825 (Charcot). Elles sont alors déformées, globuleuses; leurs prolongements épaissis. — Ces tubes et ces cellules présentent souvent des vacuoles. Ils peuvent prendre l'aspect vitreux par dégénérescence colloïde.

A la deuxième période^ il y a prolifération des éléments

* Voy. Hayem ; Sur deux cas de myélite aiguë centrale et diffuse. (Arch, dephysiol., 1874.) — Desaltér. de la moelle consécut. à Varrach. du nerf sciatique. (Arch, dephysiol. y 1875.) — Charcot ; Sur la tuméfaction des cellules nerveuses motrices et des cyl. axes des tubes nerveux dans certains cas de myélite, (Arch. de physiol., 1873) — Pierrel; Note sur un cas de myélite à rechutes, (Arch. dephysiol., 187G.)

452 TRENTIÈME LBÇOX.

conjonctiCs. Le réticulum delà névroglie se gonfle, s'épaissit, devient trouble et granuleux. Les cellules sont plus grandes, vésiculeuses ; les noyaux se multiplient. Il y a alors des cellules avec douze ou quinze noyaux, des plaques en myéloplaxes.

Ce sont les éléments embryonnaires formés par la névroglie qui, avec les leucocytes en migration, aboutiraient au pus, s'il s'en formait. Mais la chose est rare.

Au milieu de ce processus, les éléments nerveux euxmêmes peuvent rester intacts. Mais le plus souvent ils dégénèrent : transformation granulo-graisseuse.

A ce moment on trouve beaucoup de corps granuleux. L'origine de ces éléments est fort discutée et probablement multiple : la myéline désagrégée , les cellules de névroglie en prolifération , les leucocytes migrateurs , qui se sont chargés des produits de désintégration des éléments nerveux, etc.; telles sont les origines probables des corps granuleux.

Le ramollissement marque la troisième période du processus. Le tissu conjonctif prolifère, mais le tissu nerveux se ramollit progressivement : les éléments sanguins , les éléments nerveux , tout a subi la dégénérescence granulo-graisseuse. — Il y a alors une grande tendance à la myélite chronique, qui est constituée par le ramollissement gris.

Au milieu de ces foyers de ramollissement, il se produit souvent des hémorrhagies. Le ramollissement hémorrhagipare, si discutable pour le cerveau, est démontré pour la moelle. Charcot et Hayem sont même arrivés à cette conclusion, sur laquelle nous reviendrons, quel'hémorrhagie de la moelle est toujours la suite d'une myélite.

Les terminaisons de ce processus anatomique sont faciles à prévoir. Tantôt il y a passage à l'état chronique (ramollissement ou sclérose) ; tantôt il y a formation d'une cicatrice, comme dans le ramollissement cérébral ; tantôt il y a une extension progressive de la lésion, à une période encore

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peu avancée, qui tue le malade avant que cette phade initiale soit dépassée.

Ce processus anatomique commun de la myélite aiguë pourra maintenant présenter une distribution variée suivant les types qui sont réalisés. Ainsi, il y aura un ou plusieurs foyers à telle ou telle hauteur dans la moelle, occupant la totalité ou une partie de Taxe spinal, etc.

Myélite» dUmiBe» alg^ë» (suite).

Myélites diffuses aigubs. — Histoire clinique : I. Myélites aiguës non envahissantes: 1. myélite aiguë dorso-lombaire ; 2. type suraigu ou apoplectiforme ; 3. type avec gaérisoa; 4. type à rechutes-, 5. type passant à l'état chronique ; 6. type hémi-latéral ; 7. type central ou périépendymaire ; 8. type périphérique ou cortical ; 9. myélite cervicale transverse; ses symptômes, ses variétés.

Nous avons vu , Messieurs, que les myélites diffuses aiguës ont toutes une étiologie et une anatomie pathologique communes. Mais quand on arrive à THistoire clinique, il n'en est plus ainsi. Les symptômes varient avec le siège, l'étendue, la distribution des lésions, et il est indispensable d'établir des divisions.

Le principe même de cette classification est difficile à choisir. On divise habituellement les myélites en myélites circonscrites ou en foyer et myélites généralisées. — Ce n'est pas là une base d'étude bien précise en clinique. Les foyers de myélite aiguë ne sont pas limités précisément à une rondelle ; ils occupent une hauteur plus ou moins grande, et il est difficile de savoir où la myélite cesse d'être circonscrite pour devenir générale. Nous avons des cas dans lesquels la lésion occupe la hauteur d'une ou deux vertèbres, dans d'autres douze vertèbres et plus, et entre les deux il y a tous les termes de transition. Ce n'est donc pas là une base de division utile en clinique.

Au lieu de considérer l'étendue de la lésion, je crois plus utile de prendre en considération la marche de cette altération. Ainsi, il y a des myélites qui frappent d'emblée toute la région qu'elles doivent atteindre, et la maladie évolue ainsi tout d'une traite. Dans d'autres cas, au con-

MYÉLITES DIFFUSES AIGUËS. 455

traire, la lésion se propage, ordinairement de bas en haut; elle est envahissante dans sa marche et les symptômes eux-mêmes présentent naturellement une marche progressive et envahissante. C'est là, ce me semble, une vraie division clinique, importante à établir et basée sur les faits. (Voy. le Tableau de la pag. 316.)

Myélites aiguës non envahissantes. — Lasymptomatologie variera encore, dans les différents cas de cette catégorie, suivant le siège de la lésion, qui est située plus ou moins haut dans la moelle, et suivant son étendue en hauteur ou en longueur.

De là, l'utilité d'établir les variétés indiquées sur le Tableau.

1. Comme type clinique, nous allons d'abord décrire la myélite aigvfé dorso-lombaire^ n'occupant pas une trèsgrande hauteur, mais intéressant à peu près toute la largeur de la moelle. Pour fixer vos idées et pour ne pas faire une description trop théorique, je vous résumerai un fait observé par Raymond* qui représente très-bien le type le plus ordinaire de la myélite aiguë à la région dorsale.

Un homme de 25 ans, garçon de banque, prend froid au mois d'octobre 1874. Il a de la fièvre, de la courbature, avec quelques frissons et des sueurs. Le cinquième jour, il éprouve des douleurs sourdes dans la région lombaire et quelques élancements dans les membres inférieurs. Le lendemain, ces sensations sont plus vives et il éprouve en plus des douleurs en ceinture.

Le soir, les jambes fléchissent, le portent mal. Les douleurs vont en croissant. Il sent des fourmillements et de l'engourdissement dans les membres inférieurs. La marche devient hésitante, de plus en plus difiBcile; il finit par garder le lit. Ses jambes, dit-il, à ce moment sautent la nuit dans son lit.

< Soc. anat., 1875.

456 TRBNTB ET DNléMB LEÇON.

Après quinze jours, les douleurs ont presque cessé ; il n'y a plus que quelques élancements à la taille ou dans les jambes, à de longs intervalles. Mais il ne peut plus marcher, et il entre à Thôpital.

A ce moment, le 29 octobre, les jambes sont immobiles et raides ; on a de la peine à les fléchir. La sensibilité esl abolie sous toutes ses formes : on peut le pincer, le piquer, mettre un corps froid sur la peau des membres inférieurs, il ne sent rien. Au tronc, la sensibilité revient à la normale par des zones graduelles au niveau du sternum. Les réflexes sont très-énergiques quand on le chatouille ou qu'on enfonce une épingle.

Le malade urine difficilement et goutte à goutte. Le cathétérisme donne un demi-litre d'urine très-alcaline, fortement ammoniacale. — Il est constipé ; il n'y a pas eu de selle depuis cinq jours.

Le 9 novembre, la paraplégie est toujours complète , mais les contractures ont disparu. Le malade sent un peu quand on le pince fortement.

Le 10, œdème des deux jambes.

Le II , commencement, au haut du sillon interfessier, de la rougeur qui précède l'eschare. L'eschare est tout à fait formée et s'étend le 14 . En même temps apparaissent deux nouvelles plaques rouges aux saillies trochantériennes ; des eschares s'y forment le 18.

L'œdème remonte graduellement, le marasme se prononce ; l'urine est purulente ; des eschares se forment aux bourses, aux malléoles.

Le 23 , la sensibilité est revenue ; les mouvements sont toujours abolis. Il se forme une infiltration urineuse et puis une fistule. Les eschares progressent, se rejoignent. Le muguet apparaît, et la mort arrive dans le coma, le 1 1 décembre.

La maladie avait duré deux mois, et on trouva dans la moelle un ramollissement de 0,15 centim. de hauteur, étendu de la sixième dorsale au renflement lombaire.