FACIALE PROGRESSIVE

Thirial', en 1845, et indépendamment de lui, Forget^ (de Strasbourg), en 1847, ont attiré l'attention sur une maladie singulière de la peau qu'ils appelèrent, l'un sciérème des adultes, l'autre chorionitis , qui est nommée plus

1 Joum, de Méd, de Trousseau, mai et juia 1845 ; et Union méd., 1847, pag. 422 et 614.

2 Gax, méd. de Strasbourg, 1847.

généralement aujourd'hui sclérodermie, qui se rapprocho beaucoup de l'hémiatrophie faciale progressive, qui en diffère seulement par la dissémination des accidents sur diverses parties du corps ; ce qui a inspiré à Hallopeau l'idée de proposer, pour la désigner, le nom de trophonévrose disséminée.

G^est là une maladie curieuse dont la nature intime est encore obscure, mais dont je crois utile de vous dire un mot, après l'étude que nous venons de faire de la trophonévrose faciale.

«c Induration toute spéciale , ayant son siège dans une étendue plus ou moins considérable de T enveloppe cutanée; induration accompagnée d'une tension, d'un certain degré d'immobilité, et d'un état de gène dans les parties affectées : tel est, dit Thirial, le trait caractéristique, tel est même le phénomène pour ainsi dire unique de la maladie, d II y a du reste une grande variété dans les cas cliniques, pour le siège, qui est plus ou moins étendu en tel ou tel point du corps, par la rapidité d'invasion, etc.

Un peu plus tard Thirial reconnaît deux formes : la variété blanche et la variété brune ; dans cette dernière, l'accumulation de pigment annoncerait l'existence plus ancienne de la lésion ou une altération de texture plus profonde.

Avant 1847, on avait déjà publié quelques faits épars que Gintrac réunit alors * . Mais la description vraie date évidemment de cette époque. Cette année-là même, les observations se multiplièrent^. Puis parut, en 1854, la monographie de Gillette', basée sur quatorze faits. Dans une Revue critique des Archives y Lasègue* analyse encore de nouvelles observations en 1861.

A ce moment, on n'essayait même pas une théorie. Les

* Ret. méd.-chir., 1847.

'^ Voy. Grisolle ; 6(u. des Hâp,, 1847. ^ Arch, de viéd., 1854.

* Ibsd., 1861.

SGLÉRODBRMIE. i33

uns (Fiedler) considéraient la lésion cutanée comme une atrophie du tissu cellulaire, les autres (Fœrster) la regardaient au contraire comme une hypertrophie, une production exubérante de tissu cellulaire, du chorion lui<^mème et du tissu cellulaire sous-cutané, devenu compacte par formation d'un tissu connectif qui remplirait peu à peu les espaces libres des mailles normales.

Ces aspects variés, opposés, que peut présenter la peau, ne sont pas aussi contradictoires que semble le trouver alors Lasègue : c'est dans les habitudes de la sclérose en général. Lasègue repousse du reste toute idée d'inflammation.

Vous voyez que l'histoire de la maladie se fait à peu près à la même époque que celle de l'hémiatrophie faciale progressive ; les deux descriptions s'édifient concurremment et indépendanunent jusqu'à présent. — Les faits se multiplient des deux côtés. Mais l'attention n'est attirée sur les rapports des deux maladies qu'en 1871 et 1872, à propos de diverses communications faites à la Société de Biologie.

Dans un cas de Bail * , la maladie avait commencé par les doigts, qui présentèrent d'abord quelque chose d'analogue à l'asphyxie locale des extrémités ; puis la peau s'indura, les doigts prirent l'aspect de la cire blanche ou jaune. De plus, il y eut atrophie osseuse de certaines phalanges et ankylose de ces petites articulations. Les lésions étaient parfaitement symétriques et il y avait des traces d'ulcérations. On observa des phénomènes analogues, mais bien moins accusés, aux membres inférieurs.

Certains caractères pouvaient faire penser, comme l'admit Dumontpallier, que l'on avait affaire ici à la maladie de Maurice Raynaud. Nous reviendrons plus tard sur les rapports qui lient la sclérodermie à l'asphyxie locale des extrémités, quand nous aurons étudié cette dernière maladie. Mais Charcot adopta l'avis de Bail, et, avec la majorité

* Comptes rendus Soc, de BioL, 1871, pag. 43.

134 HUITIÈMR LBÇON.

de la Société, diagnostiqua une aclérodermie * . Le malade de Dufour ^ présenta les mêmes altérations aux doigts que le précédent ; mais, de plus, la face, qui était à peine ridée dans le cas de Bail, était ici nettement atteinte. — DumontpallierobjectaratUDpbiedeia peau, tandis que dans la sclérodermie il y a hypertrophie ; mais Gharcot répondit que ce sont là des phases diflFérentes du même processus, considéré à des époques successives et différentes.

Yulpian' signale ensuite, sur un nouveau cas, un temps plus avancé encore de l'altération atrophique portant sur les os, et observe la disparition complète de phalanges entières sans suppuration, sans issue de fragments, sans plaie extérieure ; il constate aussi de véritables arthropathies pouvant aller jusqu'à Tankylose. La marche anatomique de la lésion était intéressante à suivre dans ce cas : le début se faisait toujours par des saillies douloureuses et rouges ; la dépression cicatricielle, pigmentée ou décolorée, ne survenait qu'après.

Hallopeau fait alors ressortir les grandes analogies de cette maladie avec la trophonévrose faciale, conclut à l'identité et propose pour la sclérodermie le nouveau nom de trophonévrose disséminée.

Depuis lors, Emminghaus^ a publié un cas curieux dans. lequel on pouvait constater en môme temps l'atrophie unilatérale de la face et une sclérodermie au membre inférieur. Lépine" a également publié un fait du même ordre prouvant encore la coïncidence possible des deux maladies chez le même individu.

' Soc. de Biol. Comptes rendus, t871, pag. 63.

2 fbid., Mém., 1871, pag. 179.

'^ Ibid., 1872, pag. 85.

* Arch. f. klin, Med., XL— Rev. se. méd.y II, 151.

^Soc. de BioL. 1873, pag. 146. Voy. aussi Budin ; Soe. Anal., 1873. pag. 662; Lagrange; Th. Paris, 1874. 151 : Viaud; Th. Paris, 1876, n© 87 Lamacho. Th. Montpellier, 1876.

Rapports de l'Hémlatroplile fkclale et de la Sciérodttriiile (fin). — A.nestliésla du Xrljuineau. — IVé« ▼rallie eervleo«oceipltale.

Rapports de l'bêmutrophib faciale et de la scléroderhtb. — Observation personnelle. Conclusion. Rapports de la sclérodermie et de la lèpre.

AiTBSTHisiB DU trijumeau . — Étiologie. — Symptômes. — Diagnostic, — Pronostic. — Traitement.

NÉYRALGiB cERvico-occiPiTALB. — Définition. -~ Historique. — Anatomie.

Nous avons vu, Messieurs, comment l'histoire de la sclérodennie et Thistoire de Thémiatrophie faciale s'étaient édifiées concurremment et indépendamment, et comment ensuite Hallopeau a voulu rapprocher et identifier les deux affections sous le nom commun de trophonévrose faciale ou disséminée.

Ceux d'entre vous qui ne connaissent pas la sclérodermie peuvent se faire une idée très-nette de cette maladie en venant voir à l'Hôpital-Général la jeune fille dont nous avons récemment publié l'histoire avec M. Apolinario*, et dont je vais vous résumer rapidement l'observation ( nous y reviendrons du reste un peu plus tard, après avoir étudié l'asphyxie locale des extrémités).

Anna H..., âgée de 18 ans, a eu un frère qui est mort à 22 ans d'une maladie curieuse qui pourrait bien être la même que la sienne. Le médecin traitant avait parlé de lèpre, et on avait constaté, notamment aux doigts , des plaies analogues à celles que présente notre malade et qui ont duré fort longtemps .

^ Montpellier méd., 1878, pag. 1.

Elle-même a eu dans son enfance et dans sa jemiesse des manifestations strumeuses variées : gourme dans les cheveux, engorgements fréquents des ganglions cervicaux et sous-maxillaires, ophthalmies. — A 9 ans, symptômes de chlorose très-accentuée : elle devient et reste jaune pendant trois ans , mange de la terre, éprouve des vertiges, dd la dyspepsie, etc. — Réglée à i4 ans, Anna H... a toujours eu des menstrues très-régulières, mais peu abondantes depuis quelque temps.

La maladie actuelle a commencé vers Tâge de 13 à 14 ans par des engelures aux doigts : plaques érythémateuses douloureuses avec quelques vésicules d'où sortait de l'eau. La peau a pris ensuite l'aspect cicatriciel. Aujourd'hui on observe des formations du même ordre avec de grosses bulles ; il se forme des croûtes et puis la peau garde l'aspect cicatriciel. Les doigts sont en flexion forcée et il y a des phalanges qui ont disparu aux deux mains par résorption, sans plaie extérieure. A la main gauche, une phalange est tombée, étranglée et sphacélée. La peau de la région palmaire est tout à fait cicatricielle. — Le développement est parfaitement symétrique aux deux membres supérieurs.

Aux bras, la lésion se présente sous forme de plaques ; ce sont de larges taches continues les unes aux autres , mais répandues d'une manière assez diffuse et circonscrivant des îlots plus ou moins étendus de peau saine. D'aspect varié, les unes sont brunes ou couleur chamois et ne font plus saillie à la peau ; d'autres, au contraire, se détachent plus nettement et font une saillie de 1 millim. environ ; certaines sont d'une couleur plus foncée, quelquefois lie de vin. Quelques plaques, tout à fait au début, apparaissent comme de simples changements de couleur à la peau.

On constate des lésions analogues aux membres inférieurs, avec un commencement d'ulcère perforant.

La face a été atteinte ultérieurement et présente aujour-

SCLÉRODERMIE. 137

d'hui une altération bilatérale assez étendue. — II y a là des régions qui ne se distinguent que par leur couleur rouge un peu foncée et un peu d'induration sans saillie ; d'autres sont d'un rouge vif avec un bourrelet très-accusé. Ainsi, il y a une ligne large de 1 à 2 centim. , très-saillante, étendue de l'oreille à la commissure labiale. On dirait un coup de sabre qui a partagé la figure. Dans toutes les parties lésées, il y a augmentation d'épaisseur. — Le front est également atteint depuis peu de temps. Une tache est apparue au-dessus du sourcil gauche, près de la ligne médiane, et a fait d'assez rapides progrès dans ces dernières semaines.

L'anesthésie est complète au niveau de toutes les parties altérées, et môme dans toutes les régions du corps où il y a des altérations. Seulement cette anesthésie, qui en certains points permet de transpercer la peau de part en part avec une épingle, est moins accusée en d'autres points et disparaît totalement sur certains îlots. Cette distribution est du reste diffuse et fort difficile à délimiter d'une manière précise et à rapporter au trajet d'un nerf, par exemple.

Quand on percute assez fortement avec le doigt quelques-unes des plaques récentes du bras , la malade y éprouve des fourmillements. Quelques-unes de ces plaques sont aussi le siège de démangeaisons, notamment le soir, quand la malade se couche.

Cette observation a un intérêt particulier à propos des rapports qui unissent la sclérodermie et l'asphyxie locale des extrémités. Mais c'est un point que nous ne pouvons pas traiter actuellement.

En dehors de cela, vous avez là un très-beau cas de sclérodermie, très-complet dans ses manifestations, et qui montre aussi les rapports de cette maladie avec l'hémiatrophie faciale progressive. — En somme, ce qu'il y a au fond de toutes ces maladies, c'est toujours une sclérose de la peau avec hypertrophie ou atrophie, suivant le cas et la période.

Hardy* distingue trois formes à la sclérodennie : 1 . Forme œdémateuse, caractérisée surtout par le gonflement et l'induration de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané; 2. forme en plaques (plaques dures, semblables à des cicatrices) ; 3 . sclérodennie des extréniités apparaissant surtout aux mains, rarement aux extrémités inférieures ; dans cette forme, les doigts s'effilent, les phalanges disparaissent' par résorption ; il y a flexion des doigts par rétraction des ligaments.

Hardy exclut de la sclérodermie la gangrène et la chute d'une phalange ; l'observation que nous venons de citer nous oblige à l'admettre et à en faire une quatrième forme. Eofin une cinquième et dernière forme sera la forme faciale unilatérale.

Rappelez-vous en même temps que si chacune de ces formes présente qpielquefois isolément et constitue à elle seule tout le tableau clinique, elles peuvent aussi se superposer en plus ou moins grand nombre sur le même individu, comme chez notre malade; ce qui prouve bien l'unité et la communauté d'origine de tous ces actes morbides, origine qui est, par exemple, la diathèse scrofuleuse dans le cas particulier de l' Hôpital-Général.

Quant au rôle du système nerveux dans la pathogénie de la sclérodermie, il n'est encore que supposé, il est plus probable que démontré. En tout cas, il y a des faits dans lesquels il parait en cause : l'anesthésie, les sensations anormales, semblent l'indiquer chez Anna H. . . — Au point de vue anatomique, la question n'est pas encore résolue ; dans l'autopsie rapportée par Lagrange, les centres nerveux ont été trouvés intacts.

Je crois donc prématurée la théorie absolue que le mot trophonévrose suppose. Aussi, au lieu de dire avec Hallopeau, tropfmiévrose faciale et trophonévrose disséminée^ je vous propose de dire sclérodermie généralisée et scléro-

> Gaz. des hôp., 1877, 28.

SGLBRODERMIE. 130

dermie faciale ; ce qui ne préjuge rien, tout en montrant les rapports qui unissent Thémiatrophie faciale à la sclérodermie.

Après la publication du fait que j'ai rappelé plus haut, M. Dauchez a demandé dans la Gazette des Hôpitaux * si ce n'était pas plutôt un cas de lèpre anesthésique, lèpre de Norwége. — C'est là en effet une maladie qui mérite encore d'être rapprochée des précédentes à divers points de vue.

Je veux parler delà lèpre tubéreuse, éléphantiasis tuberculeux, lèpre anesthésique, lèpre des Arabes, éléphantiasis des Grecs, spedalsked^ bien étudiée par Virchow et surtout par Bœck et Danielssen. Ce qui me paraît distinguer cette maladie de la sclérodermie, c'est l'existence prédominante des tumeurs, des saillies, des tubercules, et, d'autre part, le cantonnement spécial de la lèpre dans certains pays.

La question des rapports de ces deux maladies n'a pas été du reste l'objet de travaux bien concluants. Je citerai cependant l'enquête que le gouvernement anglais a fait faire en 1872 sur les maladies endémiques dans l'Inde et les climats chauds en général. — Nous trouvons dans l'analyse que M. Danlos a donnée du grand Rapport de Fox et Farquhar, que « douze correspondants sur quatorze disent que la sclérodermie est très-rare en Orient et qu'elle n'a aucune connexion avec la lèpre. L'assertion opposée d'un autre s'explique par l'ignorance absolue des caractères cliniques de la sclérodermie * . »

M. Lagrange a également traité dans sa Thèse la question du diagnostic entre la sclérodermie et la lèpre. Nous citerons textuellement ce passage important :

« Dans la lèpre, nous voyons que, au début, la peau s'épaissit et devient luisante, puisqu'il survient des éruptions huileuses.

^ Gaz. des hâp., mars 1878.

^ Rev. se, méd., VIII, 653.

» Plus tard ( et nous empruntons cette description aux travaux de MM. Danielssen, Bœck et Lamblin ), la peau s'épaissit encore plus et arrive à former des tubercules qui donnent au visage un singulier aspect.

» Dans une troisième phase, nous voyons survenir les ulcérations, qui gagnent en profondeur et arrivent quelquefois à détruire jusqu'aux os, qui se nécrosent et s'éliminent.

» Il y a dans la lèpre, d'après la description qu'en donne M. Lamblin, une prolifération embryonnaire envahissante autour des vaisseaux, comme dans la sclérodermie, conune dans l'érysipèle, comme, en un mot, dans les dermites; mais on y rencontre des tubercules qui sont ainsi définis anatomiquement : a Le tissu nouveau du tubercule a son point de départ dans les couches superficielles du derme, et de là pousse des jetées qui s'enfoncent à la façon de pieux vers les couches sous-cutanées, formant ainsi comme des colonnes qui se terminent dans le tissu adipeux par des irradiations disséminées. » On remarque de plus un volume énorme des vaisseaux de la couche papillaire du derme, avec dilatations variqueuses et épaississement de leurs parois.

j> S'il y a quelque apparence extérieure de ressemblance, comme l'état luisant, l'épaississement de la peau et les bulles, on voit que l'état anatomique est tout différent dans ces deux affections. Mais il y a bien d'autres caractères distincts ; c'est à peine si dans quelques observations de sclérodermie on a noté une diminution légère de la sensibilé, et jamais, dans la sclérodermie, onn'assiste à ce morcellement ulcéreux de l'individu. On voit des ulcérations, comme dans le cas de Dufour, mais l'auteur insiste tout particulièrement sur le caractère très-superficiel de ces ulcérations, qui, cicatrisées, sont remplacées par des durillons. Les os peuvent disparaître, comme nous l'avons vu, mais sans s'éliminer à l'extérieur, et on ne voit pas de ces tubercules qui précèdent la période ulcérative.

» Il n'y a pas dans la sclérodermie cette succession de ces

SGLÈRODRHIflE. 141

deux périodes, hyperesthésie et douleurs sur le trajet des nerfs, puis anesthésie, qui ne manquent jamais dans la lèpre. Et s'il y a quelquefois dans la sclérodermie des périodes douloureuses, avec irradiations le long des nerfs, nous pouvons expliquer ces phénomènes par le pincement ou plutôt le retentissement des phénomènes inflammatoires sur les extrémités nerveuses. Il en est de même des bulles et des vésicules qui s'observent dans les deux cas. Nous avons vu la gaine d'enveloppe des filets nerveux terminaux du petit doigt remplie d'amas disséminés de cellules embryonnaires ; il n'en faut pas davantage pour expliquer ces phénomènes.

» On constate bien aussi l'existence des arthropathies dans les deux cas ; mais un point important, capital peut-être, est l'absence d'atrophie musculaire dans la sclérodermie, et ce détail a été noté parnous avec soin, tandis que dans la lèpre on voit les muscles s'atrophier souvent d'une manière rapide et perdre leur contractilité. . .

9 M. Bazin a donné à une forme de la lèpre le. nom de sclérodermie lépreuse ; on voit cette variété constituée par des tuméfactions profondes du derme et de sa couche souscutanée, à la suite desquelles la peau devient dure, résistante, et a perdu sa souplesse. Nous ne pouvons revenir sur ce que nous avons déjà dit sur l'anesthésie, sur la présence constante de bulles pemphigoïdes et sur l'atrophie musculaire, qui suffiront presque toujours à différencier la lèpre de la sclérodermie. y>

On voit que malgré tout les deux maladies ont beaucoup d'analogie, et que notre observation même est de celles qui accentuent les rapports plutôt que les différences ; ce qui a trait à l'anesthésie et à l'atrophie musculaire n'est pas classique chez notre malade.

Cependant, l'absence de tubercules cutanés vrais et la superficialité remarquable des ulcérations me font maintenir le diagnostic de scl^odermie plutôt que celui de lèpre. Je n'ai vu du reste que deux cas de lèpre véritable :

142 NEUVIÈME LBÇON.

Tun et r autre avaient été contractés dans les pays où elle règne endémiquement, et les sujets avaient une horrible ûgure, un faciès léonin , que ne présente à aucun degré notre malade. — C'est d'ailleurs là une question sur laquelle nous nous déclarons insuffisamment éclairé pour la résoudre définitivement.

ANESTHESIE DU TRUUMEAU.

Nous avons déjà dit un mot de l'anesthésie trifaciale qui peut compliquer la névralgie du trijumeau. Nous avons à résumer actuellement l'histoire générale de cette paralysie sensitive. Nous terminerons ainsi les maladies de la cinquième paire.

Étiologie. — Il y a d'abord tout un groupe d'anesthésies sans lésions connues, causées par le froid surtout, qui rentrent dans la catégorie des phénomènes analogues aux névralgies.

Les lésions organiques susceptibles de produire l'anesthésie trifaciale peuvent siéger sur divers points.

D'abord l'altération peut siéger au-delà du noyau d'origine, dans un hémisphère. Vous savez que notamment les lésions de la capsule interne entraînent cette anesthésie ; alors rhémianesthésie est complète, porte sur les membres du même côté que la face, et frappe tous les sens. — Une lésion mésocéphalique siégeant dans la protubérance peut aussi intéresser le trijumeau en produisant cette hémianesthésie spéciale qu'a étudiée Gouty, et qui s'accompagne le plus souvent de l'intégrité des deux sens cérébraux, la vue et l'olfaction. .

Au niveau môme des noyaux d'origine du trijumeau, on trouve des lésions variées, notamment celles de l'ataxie locomotrice progressive, comme l'a montré particulièrement Pierrot.

Au-delà, le nerf peut être frappé sur un point quelconque

ANB8THÉSIE DU TRIJUMEAU. 143

de son trajet intra ou extra-crânien : le nerf est atteint dans soneosemble quand la lésion est avant le ganglion ; il n'est au contraire atteint que dans quelque branche quand Tal^ tération se rapproche de la périphérie. Dans cette catégorie nous placerons : le cancer du trijumeau, les tumeurs de la baae du crâne, les exsudats méningés ( signe fréquemment noté par Leudet dans la méningite chronique ), les altérations des os de la face et de T orbite, les fractures du rocher, les contusions, les plaies accidenteUes ou chirurgicales, l'avulsion des dents, etc.

Dans les deux dernières classes de lésion ( au niveau du noyau et entre le noyau et la périphérie ), Tanesthésie est directe, c'est-à-dire du même côté que la lésion ; elle est au contraire croisée quand la lésion siège plus haut, dans la protubérance ou les hémisphères.

Parmi les Symptômes, le phénomène capital, la perte de la sensibilité, est facile à comprendre par la distribution même du nerf atteint.

La sensibilité tactile est diminuée ou abolie dans une moitié de la face. Quand Tanesthésie est à un faible degré, on se servira du compas de Weber pour la constater. Quand, au contraire, elle est très-intense, on peut piquer, percer, brûler même, sans que le malade sente rien. La conjonctive, les paupières, sont insensibles ; la cornée échappe souvent à l'anesthésie, nous avons dit l'an dernier pourquoi ; la narine, la lèvre, sont insensibles aussi. Gh. Bell cite un malade qui croyait boire avec un verre cassé, parce qu'il ne sentait le contact que sur une moitié de l'oriiace buccal.

Chaque branche a ensuite son domaine particulier, facile à distinguer. L'anesthésie de l'ophthalmique porte plus spécialement sur le front, la tempe, la paupière supérieure et l'œil. L'anesthésie du maxillaire supérieur porte sur la paupière inférieure, le nez, la joue, la lèvre supérieure, les gencives supérieures, les dents correspondantes, la

144 NBUVIÈMB LXÇON.

narine. L'anesthésie du maxillaire inférieur porte sur la tempe, la joue, la muqueuse bucco-palatine, les gencives, les lèvres et les dents inférieures, le menton et la langue.

Le goût même est supprimé quelquefois dans la partie antérieure de la langue (lingual) ; nous reviendrons sur la physiologie pathologique générale de ce phénomène à propos de la paralysie du facial. —L'odorat parait atteint aussi, mais il ne Test qu'indirectement. D'abord les substances vraiment irritantes, l'ammoniaque par exemple, ne produisent plus aucune sensation, parce qu'elles impressionnent la sensibilité générale. De plus, les modifications consécutives habituelles de la sécrétion pituitaire altèrent le sens lui-même, à la façon du coryza.

Les réflexes peuvent aussi être abolis, par défaut d'excitation centripète. Ainsi, le clignement disparaît par l'anesthésie de la conjonctive, l'éternument par l'anesthésie de la pituitaire, la déglutition par l'anesthésie de la luette et de l'isthme. Mais le malade continue à cligner volontairement et à déglutir à certains moments, par im effort énergique de volonté.

Dans d'autres cas, au contraire, les réflexes peuvent être conservés ; c'est ce qui arrive notamment quand la lésion est centrale, l'arc réflexe restant intact au-dessous de la lésion. Ainsi, nous avons vu que dans l'hémianesthésie d'origine cérébrale (par altération de la capsule interne ) le titillement de la conjonctive provoque le larmoiement sans être perçu comme sensation.

Les mouvements volontaires de la face peuvent être plus lents et moins précis. Axenfeld attribue ce phénomène à la paralysie des filets sensitifs des muscles.

Si la branche motrice est atteinte, si le nerf masticateur participe à la paralysie, les muscles correspondants sont naturellement paralysés.

On observe quelquefois dans cette maladie des troubles de nutrition analogues à ceux que présentent les animaux après la section du trijumeau : circulation moins active,