‹ Maladies du système nerveux; leçons faites à la Faculté de médecine de MontpellierChapitre 39 sur 83 · LOCALISATIONS NERVEUSES DE LA STPHILIS · texte numérisé non relu

LOCALISATIONS NERVEUSES DE LA STPHILIS

Nous décrirons d'abord avec soin les manifestations nerveuses de la période tertiaire, sur lesquelles de nombreux travaux ont été accumulés, et nous dirons ensuite m mot sur les accidents nerveux de la période secondai: et la syphilis infantile.

1 . Encéphale. — Étiologie. — La fréquence de la syph:lis dans les maladies du système nerveux est considérabr: d'après Fournier. Dans un hôpital exclusivement consac: àrépilepsie et aux paralysies, Althaus compte 5 pour 11' d'affections nerveuses syphilitiques pour la totalité è^ admissions. Les paralysies syphilitiques représentent S pour 100 des paralysies admises dans l'hôpital. Les trou blés d'intelhgence ou de mémoire syphilitiques compte: 60 pour 100.

En général, la syphilis est aidée dans sa localisations: le système nerveux par ime disposition personnelle s? ciale qui détermine cette manifestation de la malâ'^ plutôt qu'une autre, comme la disposition héréditar aux maladies nerveuses. Ainsi, Lallemand a vu une; de syphilis cérébrale chez un sujet migraineux dans ^. jeunesse; Zambaco, chez un individu dont le père en mort apoplectique, et qui lui-même était sujet aux conger^ tiens cérébrales ; Heubner, chez un autre qui avait eu u: paralysie infantile.

Les traumatismes ont une action analogue. Lallema: a vu une syphilis cérébrale se développer après un ce sur la tête ; Wilks et Wagner ont observé des faits * môme ordre.

1 Gros et Lancereaux ; Des affections nerveuses syphilitiques. Pi* 1861. — Lancereaux ; Traité hist. et prat. de la syphilis^ 2« édil , ur — Heubuer; Hdb, de Ziemssm.— Uanot; Revue générale, iaRev. se. mé^ IX, 2.— R Gaizergues; Oes myélites syphilitiques. Th, Montpellier, tST

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Nous citerons encore les influences psychiques, le travail intellectuel exagéré, les fatigues, les frayeurs, les excès. J. Frank cite une femme syphilitique qui devint épileptique après une chute dans l'eau ; elle avait au crâne une exostose et guérit par le traitement antisyphilitique.

La syphilis peut cependant aussi frapper le cerveau sans que le sujet présente de prédisposition connue. — L'âge, le sexe, etc., ne paraissent avoir aucune influence.

L'âge de la syphilis n'est pas indifférent : les manifestations peuvent être précoces, se présenter au début de la période tertiaire, ou même dans la période secondaire ; mais c'est une exception. Les accidents éclatent en général de la troisième à la dixième année après la contamination. Quelquefois ils sont beaucoup plus tardifs, jusqu'à trente ans après le chancre.

Foumier s'est demandé si toutes les syphilis disposent également aux manifestations cérébrales et conclut : 1 . Toute syphilis, bénigne, moyenne ou grave originairement, peut être suivie d'accidents cérébraux; 2. La bénignité originelle d'une syphilis (traitée ou non) n'est en rien une garantie contre l'éventualité d'accidents cérébraux ultérieurs; 3. Même d'après les faits réunis aujourd'hui, ce sont les syphilis originairement bénignes ou moyennes qui proportionnellement fournissent aux accidents de cet ordre le plus fort contingent. Broadbent arrive même à conclure que les sujets qui sont le plus exposés aux accidents du système nerveux sont ceux chez qui les symptômes secondaires ont été transitoires et légers.

Anatomie pathologique, — La syphilis produit dans le cerveau des lésions analogues à celles des autres viscères . C'est toujours de l'encéphalite aboutissant à la gomme ou à la sclérose.

1 . La gomme se présente sous deux formes qui se trouvent fréquemment réunies sur le même sujet : a, masse blanc rougeâtre, ou gris rougeâtre, ou gris, humide, de consistance de gélatine ferme, demi-transparente sur des

coupes minces, passant graduellement au tissu sain ambiant; b, substance blanche plus ferme, souvent de dureucartilagineuse, sèche, présentant à la coupe une matière homogène caséiforme, en tumeurs circonscrites plus ui; moins grandes.

a, La masse gris rougeâtre est formée de cellules rendis et de noyaux avec quelques callules étoilées ou fusiforme? i disséminées; elles sont dans les mailles du tissu originaire, dont les éléments normaux forment la substance inte-cellulaire avec quelques capillaires souvent très-larges, b tumeur est plus ou moins molle ou dure suivant la laxi'r plus ou moins grande du tissu dans lequel elle s'est développée (espace sous-arachnoïdien ou dure-mère). Cecellules embryonnaires sont probablement des éléments sanguins migrateurs; les éléments fusiformes plus avance^ viendraient du tissu conjonctif voisin. La richesse sanguine, comme la consistance de la tumeur, dépend de la région i .: elle se développe. A la périphérie de la tumeur, on retrou v tous les termes de transition dans Tinfiltration cellulain jusqu'au tissu sain.

b. Les masses plus fermes sont formées au centre, S'/ de restes des éléments normaux comprimés, soit de cellules de néoformation agglomérées et atrophiées. Il y a xim masse de cellules granuljsuses dans les mailles du tissu originaire, autour de laquelle on trouve, soit une capsuk de tissu conjonctif scléreux, soit du tissu gris rosé de la première forme. La substance granuleuse est foraiée de? détritus des cellules rondes, de quelques amas pigmentaires et de granules graisseux. C'est la caséification, l'atrophie, la dégénérescence granuleuse des cellules, avec une prolifération conjonctive active tout autour.

Les deux sièges de prédilection pour les gommes sont . la dure-mère et T espace sous-arachnoïdien. Dans la duremère, on ne rencontre pas la forme molle, mais la tumeur sèche, qui se trouve souvent entre les feuillets, dans les replis de la dure-mère. L'os a voisinant peut être rongé:

c'est une sorte de carie sèche. Dans l'espace sous-arachnoïdien, les lésions s'étendent beaucoup plus; la plupart des syphilomes cérébraux naissent là, à la surface, et se propagent ensuite vers le centre. A la convexité, la dure-mère est intéressée et toutes les méninges adhèrent au cerveau , toute la lésion formant une masse unique : c'est Tankylose méningée ou cérébro-méningée de Fournier. A la base, la dure-mère peut rester intacte, la lésion s'inflltrant facilement dans les dépressions et les sillons de la région. Dans les deux cas, au lieu de tumeurs circonscrites, on peut avoir une infiltration diffuse : méningite gommeuse.

Dans des cas rares seulement, la tumeur syphilitique prend la forme de nodules miliaires. Engelstedt et Lancereaux en ont décrit des exemples.

Les tumeurs développées dans l'intérieur môme du cerveau, sans relations avec les méninges, sont de grandes raretés. Ainsi, sur 45 cas on n'en trouve que 3 : im de Lallemand, un de Zambaco et un de Lancereaux.

Quelquefois la tumeur s'est développée au niveau du quatrième ventricule, toujours dans la pie-mère.

Fournier professe la même opinion que Heubner sur la fréquence dePorigine périphérique de ces gommes; il ajoute que quand on les observe dans les parties centrales , c'est presque toujours dans les portions grises des ganglions centraux. Hanoi en a vu avec Gharcot une développée entre les deux noyaux du corps strié. Le système vasculaire, dont nous allons étudier les lésions, donnerait peut-être l'explication de ces origines spéciales (Hanot).

2. Les vaisseaux peuvent participer à ces altérations et même être le siège particulier, indépendant de ces lésions, que nous décrirons d'après Hanot.

Wilks en 1863, et l'École anglaise, ont fortement attiré l'attention sur cette question toute contemporaine des gommes vasculaires, et l'école allemande, avec Heubner, a complété l'étude histologique de cette artérite syphilitique.

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La lésion se localise dans la partie non vasculaire de la paroi artérielle, immédiatement sous Tendothélium, audessus de la membrane fenétrée. Ce sont d'abord quelques noyaux disséminés dans la substance amorphe trouble, puis de longs éléments fusiformes provenant de Tendothélium musculaire. La prolifération est active et sépare Ten dothélium de la membrane fenétrée. Quelquefois une petite tumeur fait saillie dans la lumière du vaisseau, sur un point, rarement sur toute la circonférence, et un thrombus finit par se former.

Le néoplasme peut s'organiser et même se vasculariser: c'est ime sorte de véritable membrane sous répithélium. formée de cellules géantes à la partie interne et d'éléments connectifs à la partie externe. D'autres fois, il y a rétraction inodulaire avec atrophie des cellules et oblitératiL: totale du vaisseau.

Ce processus diffère de l'athérome par la rapidité de sor. évolution (il dure des mois au heu de durer des années . et par F organisation en néoplasme que ne présente jamai^ l'athérome.

En France, Lancereaux a publié des observations analt gués sur ces lésions*. Dans un fait de Charcot et Pitrrcité dans la thèse de Rabot, il y aurait eu aussi périartérit syphilitique : nodosités conjonctives paraissant avoir leu: point de départ dans la tunique externe. C'est un cas encore unique à confirmer.

Du reste ce n'est peut-être pas là la seule lésion vasculaire que la syphilis puisse produire ; on a observé la dégénérescence graisseuse, lesanévrysmes, etc. Maisc'es: moins fréquent et le rapport pathogénique est douteux.

3. Nous avons ensuite la sclérose cérébrale, l'inflammation non gommeuse ; nous venons déjà de trouver ce processus dans les vaisseaux.

Il s'agit ici de l'encéphalite hyperplastique scléreuse,

< Th. Rabot, 1873, et Gongr. pour l'avancemeiit des sciences, 1877.

que nous avons décrites Tan dernier', d'après Hayem. En général mal limitée, diffuse, elle est presque toujours partielle, circonscrite par exemple à une circonvolution. Elle peut être aussi répandue par plaques sur diverses portions du cerveau et même de la moelle, comme dans une observation de Gharcot et Gombault.

Assez fréquente dans la dure-mère, elle y constitue la pachyméningite membraneuse ou hyperplastique, dans une partie restreinte de la dure-mère, qui peut prendre une épaisseur sextuple. Quelquefois sous forme de nodules gommeux, caséeux, jaunâtres, parsemés, elle constitue la pachyméningite scléro-gommeuse de Fournier.

L'arachnoïdite hyperplastique a été également observée.

4. Le ramollissement se présente chez les syphilitiques consécutivement aux lésions artérielles décrites, comme après Tathérome.

5. Les auteurs rapportent aussi des cas dans lesquels on a trouvé des lésions de méningo-encéphalite diffuse, comme dans la paralysie générale, mais toujours sous la dépendance de la syphilis. Le rôle de la méningite serait ici plus prépondérant que dans la paralysie générale, d'après Fournier; mais, en somme, c'est le même processus.

Que conclure de tout cela? En résumé, il n'y a pas de lésion spécifique.

Nous repoussons la division deHeubner en lésions gommeuses syphilitiques spécifiques et lésions inflammatoires. Tout est inflammation, prolifération, infiltration, diapédèse, retour à l'état embryonnaire ; il n'y a rien d'histologiquement spécifique. C'est toujours de l'inflammation qui peut, suivant les cas, aboutir à la dégénérescence granuleuse ou à la sclérose, atteindre les vaisseaux et entraîner le ramollissement, frapper les méninges et le cerveau ; elle varie dans sa marche, ses modes et son agencement, mais histologiquement est toujours de l'inflammation.

1 Voy. tom. I. pag. 290.

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C*est la confirmatioD du principe général que nous vous avons souvent rappelé : les lésions, pas plus que les symptômes, pris isolément, à un instant donné de leur évolution , ne spécifient une maladie. Leur succession , leur arrangement seuls caractérisent et distinguent les divers états morbides.

Symptômes, — Par la diffusion extrême des lésions et par les sièges très-variés qu'elles peuvent occuper, vous devez prévoir les nombreux types cliniques que la symptomatologie peut présenter. Foumier les ramène à six : formes céphalalgique, congeslive, convulsive ou épileptique, aphasique, mentale, paralytique.

1. La céphalalgie est un symptôme si fréquent dans la syphilis cérébrale que, pour Heubner, ce serait même là un prodrome commun à toutes les formes ultérieures de la maladie. Elle s'allie d'habitude à Tinsomnie.

On l'observe sous trois types qui peuvent du reste s'associer : a. douleur grave et vive , avec pesanteur, alourdissement; b. douleur constrictive produisant les sensations d'une forte pression (étau) ; c. douleur de martellement. — Elle est circonscrite et fixée à un point de la tètt (tumeurs), ou générale et diffuse dans diverses régions crâniennes (frontale ou fronto-pariétale surtout).

Elle présente des caractères particuliers sur lesquels insiste Foumier : intensité, exacerbation pendant la nuit, persistance et longue durée. Quelquefois atroce, elle peut entraîner le délire, même furieux. La céphalée secondaire serait exclusivement nocturne et la céphalée tertiaire continue. Elle peut durer jusqu'à dix ans, avec des crises dépassant six mois.

«Un mal de tête intense, dit Foumier, violent, à exacerbation nocturne, à durée longue, chronique, et à retours fréquents, est un symptôme qui atteste presque infailliblement la vérole, qui doit toujours, pour le moins, en éveiller le soupçon.);

Mantrestatlons nerveuses des Maladies «générales (suite) : Syphilis (fin).

Localisations nbrvbusks de la syphilis. — I. Encéphale (suite) : Symptômes (suite) : formes congestive, convulsive ouépileptique, aphasique, mentale, paralytique. — II. Moelle : Ânatomie pathologique : gomme, sclérose, ramollissement, etc. Symptômes : myélites diffuses (aiguës et chroniques), systématisées (primitives et secondaires). — III. Nerft : Oculo-moteurs, facial, tr^umeau, optique ; des membres. — ÏW. Névroses : Observation de paralysie agitante. — Localisations de la syphilis secon" daire et de la syphilis héréditaire, — Diagnostic et Traitement.

Nous avons commencé, Messieurs, l'étude symptomatique des localisations de la syphilis sur l'encéphale ; nous avons déjà parlé de la forme céphalalgique et nous devons aborder maintenant la forme congestive.

2. On observe d'abord des phénomènes congestifs passagers : des vertiges ; puis des troubles des sens (obnubilations passagères, bourdonnements, etc.); des troubles subits et passagers de la motilité (ballottement, titubation) ; des troubles également fugaces de l'intelligence (absences).

Ces phénomènes aboutissent ensuite à une sorte d'état congestif habituel, presque permanent, caractérisé parles mêmes phénomènes exagérés d'intensité et d^ fréquence. On observe alors une lourdeur de tête ordinaire, des vertiges fréquents, intenses, se répétant plus ou moins souvent et pendant lesquels le malade peut tomber. A cela se joindront : les troubles sensoriels, les troubles moteurs (torpeur, faiblesse musculaire), la faiblesse intellectuelle, les troubles de sensibilité (fourmillements), les troubles génito-urinaires (miction difficile, impuissance).

Ces accidents peuvent être suivis d'accès congestife (engourdissement subit des membres, attaques partielles et peu durables de parésie) ou bien même de paralysies définitives.

C'est dans cette forme de Fournier que rentre la méningite syphilitique subaiguë de Taylor.

3. La forme convulsive ou épileptique se produit quand les lésions sont périphériques (ce qui est fréquent) et rentre dans la symptomatologie des lésions corticales. C'est l'épilepsie syphilitique qui, comme l'épilepsie ordinaire, se manifeste parle haut mal et le petit mal. L'intérêt principal ici est de donner les caractères spéciaux différentiels de l'épilepsie syphilitique, d'après les travaux de Fournier et de Charcot.

D'après Fournier : a, l'attaque d'épilepsie syphilitique, quelque forme qu'elle affecte, ne se distingue par aucun signe propre, pathognomonique, de l'attaque d'épilepsie vulgaire ; il y a de simples nuances, comme l'absence plus fréquente du cri et la fréquence plus grande des paralysies; mais ce signe n'est ni absolu ni su£E[sant; b. il n'y a aucune particularité spéciale non plus, comme mode d'apparition et d'évolution de l'attaque ; c. il y a quelques caractères différentiels dans l'épilepsie syphilitique envisagée dans son ensemble : ainsi, «. dans l'épilepsie syphilitique, les intervalles des crises sont moins complètement exempts de troubles morbides que dans Tépilepsie commune ; j3. l'épilepsie syphilitique, pour peu qu'elle date d'un certain temps, est fréquenmient associée à divers phénomènes cérébraux, notamment à des paralysies ou à la névrite optique d'origine cérébrale ; y. elle se distingue par les conditions dans lesquelles s'est produite la maladie (antécédents de syphilis) ; 5. elle peut guérir par le traitement antisyphilitique.

En somme, vous voyez que ce sont là les signes de l'épilepsie avec lésion cérébrale, avec les antécédents et refBcacité du traitement en plus.

Gharcot a insisté sur ce point que Tépilepsie syphilitique est généralement partielle ou hémiplégique. Elle débute le plus souvent par un des membres supérieurs ou par un côté de la face, rarement par un membre inférieur. Elle est quelquefois précédée par un certain nombre d'accès d'épilepsie vulgaire.

Cette épilepsie correspondrait, d'après Charcot, à la pachyméningite gommeuse circonscrite avec participation des membranes sous-jacentes. Dans les premières périodes, la substance grise cérébrale ne serait le siège que d'altérations dynamiques transitoires. D'après Hughlings Jackson, ce serait un emmagasinement, une accumulation de force ; puis à certains moments surviendrait une décharge brusque, une dépense par explosion dans les membres, du côté opposé à la lésion. Un épuisement temporaire survient ensuite, d'où les paralysies momentanées observées souvent dans les parties convulsées. A la longue, parla répétition même de ces actes, les lésions de l'écorce s'établissent définitives, avec des dégénérescences secondaires, d'où une hémiplégie permanente et indélébile. On comprend dans ces cas l'importance d'un traitement rapide.

4 . L'aphasie peut être un phénomène précoce ou tardif de la syphilis; elle peut se présenter seule, isolément; plus souvent elle fait partie d'un ensemble et figure dans la syphilis cérébrale au milieu d'autres phénomènes, parmi lesquels et en première ligne la paralysie à droite. Il n'y a du reste rien de spécial comme symptômes qui différencie cette aphasie de l'aphasie vulgaire.

Elle est transitoire ou durable. Elle peut être due à un ramollissement de la troisième circonvolution frontale gauche par artérite syphilitique, ou à une méningo-encéphalite gonmieuse détruisant plus ou moins la circonvolution sousjacente à ce même niveau (Fournier) .

Tamowsky avait déjà bien étudié cette aphasie en 1870, et Mauriac a insisté sur la forme intermittente qu'elle peut présenter. J'ai récemment observé un remarquable exem-

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pie de ce Vype ; l'histoire complète en a été publiée dans la thèse du D' R. Caizergues ; nous y reviendrons à propos de la syphilis héréditaire.

5. Dans la forme mentale, Fournier distingue des troubles intellectuels de deux ordres : a. les premiers, les plus fréquents, sont à évolution lente, chronique, et à type dépressif; c'est une sorte d'hébétude intellectuelle progressive, a. L'hébétude peut être simple, avec dépression intellectuelle, changement de caractère, affaiblissement de la mémoire continu et progressif, se faisant quelquefois par saccades, exceptionnellement d'une façon subite, presqiie instantanée, la mémoire des choses anciennes étant souvent conservée ; j3. Ou c'est une hébétude déraisonnante, incohérente (incohérence dans les paroles et dans les actions, délire systématisé, délire mélancolique ouhypochondriaque, tendance au suicide). — b. Les seconds consistent en manifestations aiguës apparaissant subitement ou acquérant d'emblée une haute intensité : phénomènes d'exaltation ou d'excitation, de manie, de folie véritable (suractivité mentale, suractivité physique correspondante, hallucinations, manie vulgaire).

Certains cas peuvent se présenter absolument comme la folie commune : c'est une chose importante à savoir pour le traitement.

La paralysie générale se développe chez les syphilitiques ; mais tout le monde n'est pas d'accord pour reconnaître entre les deux éléments une relation de cause à effet. Magnan pense que la paralysie générale précoce, de 25 à 35 ans, serait le plus souvent syphilitique. Fournier admet que la paralysie générale syphilitique n'est pas la paralysie générale commune, et il indique des différences dont voici les principales.

(ta. Gomme troubles intellectuels, les syphilitiques ont rarement un délire expansif , lypémaniaque ou mégalomaniaque ; ils sont abrutis, stupides, parfois extravagants, mais toujours relativement humbles, modestes dans leurs

conceptions délirantes. — 6. Le tremblement est plus rare chez les syphilitiques ; il n'est pas aussi intense ni aussi permanent ; il n'a pas l'allure si caractéristique de la trémulence qu'on observe aux lèvres et à la langue dans la paralysie générale. — c. Dans la syphilis, les paralysies sont beaucoup plus accentuées que dans la paralysie générale. Dans la syphilis, les troubles intellectuels succèdent fréquemment à une ou plusieurs attaques apoplectiformes ou épileptiformes, tandis que dans la paralysie générale c'est ordinairement l'altération des facultés qui attire d'abord l'attention. Contrairement à ce qui arrive pour la syphilis, l'évolution de la paralysie générale se fait par stades définis et dans des limites de temps assez restreintes. Dans la paralysie générale, l'état de T ensemble est excellent ; dans la syphilis, il y a altération de la santé, quelquefois même état cachectique. La guérison, possible dans la syphilis, est impossible dans la paralysie générale. — d. Les lésions diffèrent également. Dans la paralysie générale, la lésion de la substance grise domine, les lésions de la pie-mère sont subordonnées ; dans la syphilis, la lésion des méninges prédomine; la pie-mère est toujours notablement épaissie et souvent dégénérée en membrane fibreuse, coriace, quelquefois aponévro tique. Ce qui domine ici, c'est la méningite hyperplasique. »

Et Four nier conclut de tout cela : «La paralysie générale syphilitique n'est pas la paralysie générale commune».

5. On observe des paralysies de difiFérents ordres : hémiplégie, qui n'a du reste rien de pathognomonique ; paralysies partielles des membres et des nerfs crâniens, sur lesquelles nous reviendrons à propos de la syphilis des nerfs.

Du reste, comme le dit Lancereaux, ce serait une erreur de croire trouver dans tous les cas l'un ou l'autre des groupes symptomatiques en question. De même que l'on observe fréquemment la coexistence des diiBférentes lésions dont il a été parlé, de môme il n'est pas rare de rencon-

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trer simultanément les divers désordres qui viennenl d'être énumérés.

II. Moelle. — La question de la syphilis spinale ou médullaire est beaucoup moins étudiée que celle de la syphilis cérébrale ; on trouve beaucoup moins de documents pour la traiter. C'est ce qui fait le très-grand intérêt de la Thèse de M. Caizergues, qui est le premier travail d'ensemble entrepris sur les localisations de la syphilis sur la moelle. Nous ferons naturellement de nombreux emprunts à ce mémoire, qui contient une bibliographie très-complète et est basé sur une centaine d'observaUoBâ^ dont seize personnelles.

Anatomie pathologique, — 1. La néoformation syphilitique (gomme) se développe de préférence à la périphérie de la moelle et entraîne la jonction et l'adhérence des trois méninges avec la moelle. Le tissu nouveau peut se présenter ici en tumeur circonscrite, en infiltration, sous forme de gélatine gris rougeâtre ou de masse sèche caséeuse. Ainsi, Zambaco a vu une production gommeuse annulaire autour de la partie inférieure de la moelle dorsale et de la moelle lombaire, et exerçant ime pression sur cet organe. Wilks a vu une gomme à la moelle lombaire enveloppant les racines postérieures et adhérant à la moelle. Wagner rapporte un cas de gomme centrale ; c'est le seul exemple que connaisse Heubner. Lancereaux en a cité un antre analogue de Mac Dowel.

A la forme en foyers petits , multiples et disséminés, appartient un cas de Engelstedt.

2 . La sclérose syphilitique est formée de plaques de tissu conjonctif induré que Heilbner regarde comme des cicatrices de néoformations gommeuses. Virchow décrit une plaque épaisse englobant les méninges et la moelle, à la région cervicale ; Gharcot et Gombault* ont observé un beau

* Arch. dephysioL, 1873.

cas de myélite diffuse partielle en foyers disséminés sur tout Taxe cérébro-spinal.

L'inflammation diffuse de la moelle peut encore être produite secondairement à des lésions osseuses de la colonne vertébrale. Ainsi, Minich (de Padoue) et Piorry ont cité des faits d'exostose. Dupuytren, Montfalcon, Leprestre, etc., ont observé la carie vertébrale syphilitique (Lancereaux).

Le simple ramollissement de la moelle a été également observé sous l'influence de la syphilis. Lancereaux en cite un cas de Steenberg. Il ne s'agit pas d'un ramollissement ischémique comme celui que l'artérite syphilitique produit dans le cerveau ; c'est le ramollissement inflammatoire précédé et accompagné d'hyperémie.

En un mot, la syphilis peut développer tous les genres de myélite diffuse aboutissant, soit à la sclérose, soit au ramollissement, suivant les cas. Outre les observations déjà citées, Gaizergues a encore réuni les faits suivants, tous avec autopsie: Tillot ( service de Gosselin) note une congestion intense, avec diminution de consistance de la moelle ; Molière^ une hyperémie de la moelle ; Homolle^, une myélite diffuse corticale ; Winge' , une méningo-myélite; Moxon*, Meyer, Westphai', des myélites en foyers disséminés.

En dehors de ces cas, qui sont les plus fréquents, on observe aussi dos myélites systématisées; mais Texistence de ce groupe est plutôt démontrée par la clinique (comme nous le verrons tout à l'heure) que par l'anatomie pathologique. Nous citerons cependant le fait de Déjérine®, qui trouva une atrophie simple avec altération vacuolaire et pigmentaire des cellules motrices des cornes antérieures

^ Ann. dedermat., tom. II.

^ Progr. médic, 1876.

3 Dublin Med, Presse, IX, 659.

* Guy's Hosp. Rep., XVI, 217, 1871.

* Char. Ann., 1876, 420.

''' A7Th. dephy.siol.^ 1876.

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du renflement lombaire, sans inflammation de la névroglie et avec intégrité de la substance blanche.

Nous parlerons enfin, à la Symptomatologie, de fait^ dans lesquels, malgré un examen microscopique trèsprécis, on n'a trouvé encore aucune lésion : tel est le cas de Déjérine et Gœtz* .

Voilà, si Ton veut rester sur le terrain des faits et des autopsies, ce que Ton peut dire de la syphilis médullaire au point de vue de Tanatomie pathologique.

Symptômes, — Nous retrouvons ici d'abord tous les signes des myélites diffuses variant suivant le siège, l'étendue, etc., de la lésion.

D'une manière générale, il y a une première période d'excitation : douleurs de genre et de siège variés et eu même temps sensations anormales diverses de fourmillements, engourdissement, etc. ; raideur jusqu'à la contracture dans quelques groupes musculaires; crampes douloureuses, etc. — Ce stade, prodromique ou mieux méningitique, peut durer des semaines et même des mois avec des phénomènes de paralysie plus ou moins entremêlés. — Puis survient la paralysie franche, en général progressive, paraplégique ou partielle, suivant le siège de la lésion.

A côté de ce tableau général, vous prévoyez toutes les variétés particulières que l'on peut rencontrer. Ce ne sont pas là de simples vues de l'esprit. M. Gaizergues a pu réunir des observations correspondantes à chacun des groupes que nous avons établis l'an dernier dans la classification des myélites diffuses.

Ainsi, d'abord pour les myélites diffuses aiguës^ nous en avons de circonscrites et d' envahissantes . Dans les premières , Rollet et Philipson* ont vu des myélites lombaires, Caizer-

^ Arch. dephysioL, 1876.

^ The Lancet, 1878, 30.

gués* et Philipson des myélites dorso- lombaires, HomoUe une myélite dorsale, Valdemar', Leubuscher* et Drysdale des myélites cervicales. Si Ton considère leur délimitation dans le sens transversal, Valdemar, Caizergues* et Gharcot ont vu des monoparaplégies, et Folet* une hémiparaplégie avec hémianesthésie croisée; Philipson et HomoUe des myélites corticales superficielles, et Caizergues, William Moore* et H. Molière des myélites centrales profondes. — Dans le second groupe des myélites envahissantes ou généralisées, Moxon et Westphal en ont vu en foyers disséminés ; Bayer', Chevalet* et Déjérine en ont observé à progrès ascendant continu.

Avant de passer aux myélites chroniques, nous dirons un mot, d'après Heubner, d'une forme particulière et grave, la paralysie ascendante aiguë à marche rapide et sans lésion appréciable à Tautopsie. Cette maladie se développe en général à un stade moins avancé de la syphilis, le plus souvent dans la première année de l'infection, en même temps que les éruptions de la période secondaire. Elle apparaît sans prodromes, sans les phénomènes méningitiques des autres formes ; tout au plus, le jour du début de la paralysie, y a-t-il des douleurs vagues dans diverses parties du tronc ou des extrémités.

Le début est marqué par la paralysie, notamment la paraplégie ; Kussmaul a vu cependant la paralysie frapper un bras et la jambe du côté opposé; en même temps, on éprouve des fourmillements et des frémissements dans les membres atteints, sans troubles plus intenses de la sensibilité. Souvent ensuite on observe certains troubles dans

> Obs. I, pag. 39.

* Med.'Chir. Review, 1861.

' Anal, in Gaz. hehd.y 1861.

* Obs. XI, pafç. 103.

6 Bull, thérap., 1867.

® Dublin quart. Journal^ mai 1866.

' Anal, in Union méd. et Bull, thérap . 1869.

* Bull, thérap., 1869.

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la sécrétion urinairo , incontinence ou anurie. En même temps, la paralysie s'étend très-rapidement de bas en haut et d'un côté à l'autre, et devient très- vite complète. Cependant elle peut rester quelque temps encore à ce haut degré d'extension sans frapper les muscles de la respiration.

Mais la vie est bientôt menacée d'une autre manière : le décubitus se produit, devient profond, entraîne l'infection septique et tue en 3, 4 ou au plus 6 à 7 semaines. Jusqu'à présent, dans le petit nombre de cas publiés, la guérison a paru difficile, sinon impossible.

Cette dernière assertion de Heubner est trop absolue. Caizergues a cité en effet deux cas, l'un de Bayer, l'autre de.Cbevalet, dans lesquels un traitement énergique par les frictions mercurielles amena la guérison d'une paralysie ascendante aiguë d'origine syphilitique.

Pour les myélites diffuses chroniques^ Caizergues a également réuni des observations correspondant à chacun des types de notre classification. Ainsi, dans les myélites circonscrites hémilatérales, Charcot a vu une hémiparâplégie avec hémianesthésie croisée ; Drysdale * et Owei Rees* des monoparaplégies ; Wilks, Wagner et Mac-Dowel des gommes à siège hémilatéral ; HomoUe, Zambaco et Buzzard* des myélites corticales superficielles; Caizergues. Charcot et Richet des myélites centrales profondes (variété antérieure); Lacharrière*, une myéUte centrale profonde (variété postérieure) ; Albutt* et Lacharrière des myélites centrales profondes (variété latérale).

Passant aux myélites transverses, Henoch, Drysdale et Valdemar ont observé des myélites cervicales; Mauriac. Charcot, Westphal et Valdemar des myélites doîsales ; Caizergues et d'autres des myélites lombaires.

* The Lancei, 1878.

2 Guy' s Hosp. Rep.. XVII.

3 The Lancet, 18'/ 3.

* Th. Paris, 1861.

* NeW'York Journ.^ 1870.

Parmi les myélites envahissantes, les unes sont continues, ascendantes (Gros etLancereaux, Landry), les autres descendantes (Hallopeau) , d'autres enfin en foyers disséminés (Meyer, Westphal).

Si vous y ajoutez les faits de paralysie générale dont nous avons déjà parlé, les faits de tabès dont nous reparlerons et les faits de lésions disséminées observés par Charcot et Gombault, Meyer, Westphal, Lagneau et Lyman, vous voyez que la série est complète et que la syphilis peut réaliser toutes les formes ordinaires de myélites diffuses .

Mais ce n'est pas tout. Si les lésions syphilitiques diffuses sont les plus fréquentes et le plus communément décrites, il y a aussi cependant des myélites systématisées de môme nature.

Ainsi, Foumier* a fortement attiré l'attention sur Vataxie locomotrice syphilitique ; elle présente les symptômes de Tataxie vulgaire. Mais cet auteur répond aux objections de ceux qui, à cause de ces analogies, ne veulent pas admettre un tabès de nature syphilitique. Ainsi, cette maladie n'a pas de symptômes propres ; mais la paraplégie ou la cirrhose syphilitiques n'en ont pas non plus. Si la lésion n'est pas propre, elle est du moins dans l'ordre des lésions habituelles (sclérose) de la syphilis. La maladie est trop fréquente chez les anciens syphilitiques pour n'être qu'une coïncidence. Ainsi, sur 30 ataxiques, Fournier compte 24 fois une syphilis antérieure ; Féréol en Louve 5 sur 1 1 ; Siredey 6 sur 10. L'insuccès du traitement antisyphilitique vient de ce qu'on s'y prend trop tard ; mais il réussit souvent et on cite des observations à l'appui.

Déjà, en 1858, Duchenne avait attiré l'attention sur la fréquence de la syphilis dans l'ataxie locomotrice progressive; puis Greppo* a cité un cas d'ataxie des membres in-

* Anal. Rev. se. méd.j IX, pag. 228 ^ Gai. méd,j de Lyon, août 1859.

690 QUARANTE-GINQUIÈMB UEÇON.

férieurs guéri par les antisyphilitiques ; plus tard Moore^ publie une observation analogue guérie par Tiodure de potassium; Dreschfeld ' parle d'un ataxique atteint de syphilis et guéri presque entièrement par le même remède. Puis vient le travail de Fournier dont nous avons parlé, et enfin Drysdale' a encore, dans un récent travail, confirmé celte étiologie. Gomme Fournier, il a vu s'arrêter et guérir, sous l'influence de Tiodure de potassium à hautes doses, cette maladie réputée incurable; dans la discussion qu'a soulevée son étude, Wiltshire et Bloxam ont fort^ ment appuyé son opinion. Ce dernier a été témoin, à Charing-Gross-Hospital, de plusieurs guérisons définitives d'ataxie syphilitique. Albert Reder* a publié sous le nom de tabès syphilitica la guérison radicale par le traitement spécifique d'un homme syphilitique depuis quatorze ans, qui ne présentait que des troubles sensitifs et une légère incoordination des membres inférieurs : c'était une forme fruste de la maladie .

Enfin Gaizergues", auquel nous empruntons tous ces documents, a publié trois observations nouvelles d'ataxie locomotrice syphilitique. Dans l'une, le début se fit par des symptômes médullaires moteurs; dans une autre, par des troubles médullaires douloureux ; et dans la troisième, par des troubles céphaliques et oculaires.

Les cordons postérieurs peuvent aussi être atteints secondairement] Broadbent avait noté la fréquence de celte lésion ; HomoUe et Gharcot les ont vus nettement altérés à la suite d'une myélite diffuse.

Les cordons de GoU peuvent aussi être atteints dans les mêmes circonstances. HomoUe en offre un exemple curieux et unique au point de vue anatomique. Il n'y avait eu

^ Dublin quart. Joura., 1866.

2 The Praclit., 1875.

^ Med. Soc. of London, avril 1878.

* Vierteijakrs., 1874, pag. 29.

5 Obs. IV. V et VI, pag. 72.

cliniquement ni ataxie ni tendance au recul. Moore a vu un cas d'ataxie avec tendance au recul dans lequel on peut supposer une lésion des cordons de GoU, par analogie avec le fait de Pierret dont nous avons parlé l'an dernier.

Enfin on observe des ataxies, formes spinales de la paralysie générale; Gaizergues en cite un exemple * .

Les cellules motrices des cornes antérieures peuvent aussi être atteintes primitivement ou secondairement dans la syphilis. Déjérine a publié un cas remarquable de lésion primitive avec autopsie très-soignée; Rodet, Niepce, Gaizergues*, en ont observé des cas suivis de guérison par le traitement antisyphilitique ou non encore terminés. Laucereaux et Gaizergues' ont vu des exemples de lésions secondaires de cette même région succédant à une myélite diflFuse; Ramskill*, Fo ville et Siredey'ont vu des atrophies compliquant des lésions cérébrales, etc.

Enfin, les lésions des noyaux bulbaires, que tout rapproche des précédentes, ont été observées par Mauriac notamment (paralysie labio-glosso-laryngée). G(3la nous conduirait aux altérations syphilitiques du mésocéphale, dont Philipson vient de rapporter un exemple remarquable*.

Restent enfin les cordons antéro-latéraux . Gaizergues n'a pas trouvé d'exemple authentique de lésion primitive (tabès dorsal spasmodique ou sclérose latérale amyotrophique); on trouve seulement quelques faits de tremblement avec contracture ( Schutzenberger, Aparicio, Weiss), dont la nature n'est pas suffisamment démontrée. Mais les exemples de ces lésions secondaires sont assez nombreux, soit à la suite de lésions cérébrales (Lancereaux, Hanot, Broadbent, Lacharrière, Westphal, Gaizergues), soit après

> Obs. VII, pag. 81.

2 Obs. II. pag. 61.

3 Obs. III, pag. 65.

* Ann. de syphil., tora. I.

^ Gaz, hebd., mars 1859

• The Lancet, juin 1878.

692 QUARANTE-CINQUIÈME LEÇOX.

des myélites diffuses (Portai, Knorre, Zambaco, Cirillo, Allain, HomoUe), ou systématisées (Greppo, Caizergues,eiL:. Il n'est pas besoin d'insister davantage pour montrer que toutes les formes de myélites, diffuses ou systématisées, peuvent être produites par la syphilis, constituer une manifestation de cette diathèse. Il faut se rappeler seulemenl que chacun des types décrits est rarement seul; ils s'associent le plus souvent de diverses manières. Ainsi, la division même si utile des myélites en diffuses et systématisées s'applique à des lésions beaucoup plus qu'à des maladies. On observe très-souvent des lésions systématisées, trèsrarement des maladies systématisées * .

III. Les NERFS peuvent aussi être atteints par la syphilis, et cela de diverses manières. Quelquefois une exostose, une gomme voisines, entraînent une compression qui produit l'excitation et puis la dépression du nerf, ou bien il y a névrite avec sclérose du nerf; ou encore la néoformation gommeuse se propage au nerf; ou même elle se développe directement et primitivement dans le cordon nerveux .

Les nerfs crâniens sont le plus souvent atteints, et parmi eux les nerfs moteurs oculaires sont le plus fréquemment lésés (oculo-moteur commun, moteur oculaire externe, pathétique). Souvent partielles, les paralysies n'aflFectent pas tout le domaine de distribution du nerf; elles sont même quelquefois incomplètes, au point de passer inaperçues. Cependant la diplopie ne ferait jamais défaut.

En même temps, plusieurs paralysies coexistent sur un œil ou sur les deux yeux. Ainsi , on observe la paralysie de la troisième et de la sixième paire du même côté, ou la paralysie de la troisième paire à droite et de la troisième à gauche, ou encore la paralysie de la troisième paire à gauche et de la sixième à droite. D'après Fournier, ces paralysies oculaires auraient ime grande va-

^ Voy. Gaz. hehd., 1878, 8, pag. 116.

leur diagnostique, et 75 fois sur 100 témoigneraient d'une origine syphilitique. Il faut cependant se méfier, comme Charcotle fait remarquer, du début d'une ataxie locomotrice possible. Fournier ajoute que plusieurs paralysies oculaires associées signifient plus sûrement syphilis qu'une paralysie oculaire isolée.

La paralysie faciale est moins fréquente et en tout cas a une moindre valeur diagnostique.

Le trijumeau peut aussi être atteint, quoique plus rarement; ce sont des névralgies et souvent de Tanesthésie dans une moitié de la face et du front ou dans des points plus circonscrits. Quelquefois tout le nerf peut être frappé ; on a aussi observé, soit des convulsions, soit des paralysies dans les muscles masticateurs.

Les troubles de la vue apparaissent dans les formes initiales de la syphilis. Un de leurs caractères, d'après Fournier, c'est qu'ils portent habituellement sur les deux yeux; ils sont progressifs et assez rapidement progressifs. Il y a trois degrés comme intensité : affaiblissement léger de la vision, amblyopie vraie, cécité presque complète. Ces troubles, quelquefois isolés, sont plus souvent associés à d'autres phénomènes, tels que céphalée, accès épileptif ormes, vomissements. Ils dépendent d'une névrite optique ; c'est la névrite optique d'origine centrale qui accompagne les tumeurs cérébrales et les méningites de la base. Du reste, cette névrite optique peut aussi exister sans troubles physiologiques notables (Jackson, Galezowski, Abadie) . Il faut donc toujours examiner à l'ophthalmoscope les yeux des syphilitiques.

Il peut y avoir encore des paralysies partielles des membres. Broadbent a signalé des paralysies n'atteignant que quelques doigts de la main. Incomplètes, elles peuvent se réduire à un simple engourdissement ; passagères , elles peuvent ne durer que quelques heures; mais ce sont là le plus souvent des accidents très-graves, comme avant-coureurs de phénomènes bien autrement sérieux,

IV. NÉVROSES. — Enfin, la syphilis peut se localiser sur le système nerveux sans y produire de lésion appréciable. Nous avons déjà cité les faits de paralysie ascendante aigué sans altération connue de la moelle. Pour le cerveau, il en est de même ; Heubner a réuni 1 1 cas assez récente sans lésion anatomique appréciable. De même encore pour les nerfs.

Diverses névroses sont également produites par la syphilis. Nous avons parlé de Fépilepsie syphilitique.

L'hystérie, la chorée, etc., peuvent être aassi de même nature.

J'ai vu récemment un docteur en médecine de 35 à 41' ans qui présentait une paralysie agitante limitée de nature syphilitique. Dans sa famille, plusieurs membres avaient été atteints de tremblements séniles. Lui-même, fort el vigoureux, avait eu quinze ans auparavant un chancre qui fut suivi de diverses manifestations syphilitiques (taches sur la peau, plaques muqueuses, exostose au tibia, etc.). Ctv symptômes durèrent cinq ans. Puis, pendant sept ans, il y eut un calme relatif marqué uniquement par des douleur^ rhumatoïdes revenues à diverses reprises. Enfin, il y a trois ans, le tremblement actuel débuta; il est devenu beaucoup plus fort depuis quinze mois ; il est limité au bra^ gauche et présente tous les caractères de la paralysie agitante.

Toutes les manifestations étudiées jusqu'ici sont relativement tardives ; elles appartiennent à ce que Ton appellt* la période tertiaire ; elles n'arrivent guère que deux aib après le chancre. Nous devons dire un mot maintenant dt' quelques manifestations dites secondaires.

D'abord on observe des névralgies; ce ne sont pas de> douleurs vagues, mais de vraies névralgies, surtout du front et de la tête. Sans caractères spécifiques, ordinairement fugaces, elles apparaissent au début ou dans le cours des syphilides exanthématiques. Des paralysies locales peuvent

aussi apparaître en même temps que les premiers symptômes secondaires. EtLancereaux cite un petit nombre d'observations de lésions secondaires des centres nerveux se traduisant par des symptômes peu différents de ceux des phlegmasies subaiguës de ces centres.

Yoici ce que Gaizergues dit des myélites de cette période : « L'histoire des lésions nerveuses à la période secondaire manque défaits et dédales, disait Hutchinson. Aujourd'hui, grâce aux travaux et aux observations de Broadbent, Wilks, HomoUe etPhilipson, cette élude, que Vidal et Lancereaux avaient commencée, se perfectionne et se complète. Broadbent (1874) assimile ces myélites aux complications viscérales de la variole à sa période d'éruption générale. Ce sont, dit-il, des manifestations d'intoxication aiguë ; et il fait ressortir à ce sujet l'analogie remarquable qui existe entre la syphilis et les fièvres éruptives.

« Ces myélites affectent en général la forme diffuse. Elles se propagent en effet par la névroglie, dont les éléments sont à l'état embryonnaire. Superficielles, souvent elles constituent des méningo-my élites, comme dans le cas de Homolle.

» Leur début est assez brusque : parfois sans autres symptômes qu'une céphalée intense et un état général fébrile subaigu. Leurs tendances sont envahissantes : tel est le cas de Chevalet et le nôtre. Leurs symptômes sont plutôt bruyants que dangereux ; leur marche est rapide vers le bien comme vers le mal : telle est l'observation de paralysie ascendante aiguë de Déjérine. Elles sont facilement vaincues par une thérapeutique rationnelle, encouragée ici par les données de l'anatomie, qui trop souvent ailleurs conduit au scepticisme le plus complet. »

Gaizergues complète cette description par le récit d'une observation personnelle.

On trouve enfin des altérations de la syphilis héréditaire sur les centres nerveux. Robin a vu dans un cas de

696 QUARANTE-CINQUIÈMB LEÇON.

cet ordre une sclérose cérébrale, et Potain une sclérose de la moelle.

Henoch a observé en 1861 deux cas de paralysie syphilitique chez des nouveau-nés: 1. Un enfant de 2 mois, atteint d'éruptions syphilitiques, de coryza et d'adénites, présente une paralysie des deux membres supérieurs prédominant sur les fléchisseurs ; il guérit par le traitement spécifique ; 2. Un autre enfant, atteint de roséole, de coryza, de rhagades, est paralysé des extrémités supérieures; tous les muscles sont notablement atrophiés ; il guérit par le mercure * . Ces lésions nerveuses , ajoute Gaizergues . sont encore soigneusement étudiées en Angleterre, oùHut- I chinson et Jackson admettent l'existence des dépôts syphilitiques dans la moelle. Barlowanoté l'atrophie des cylinder-axis remplacés par une génération nouvelle de cellules rondes... Dans im cas de Dowse, des gommes furent trouvées dans la région motrice corticale, ce qui expliquais l'aphasie et la paralysie limitée du bras droit signalées du- | rant la vie. Le Bulletin de thérapeutique cite le cas d'un enfant de 10 ans devenu paraplégique, avec conservation de la sensibilité de la vessie et du rectum, guéri en dix jours par l'iodure de potassium.

Zambaco nous parle d'un honmie de 26 ans, sans chan cre antérieur, dont le père et la mère étaient syphilitiques, dont la sœur était née avec des accidents congénitaux ; à i i ans, il eut une ulcération rapide du voile du palais. Lo médecin de son pays lui disait qu'il avait eu trois fois 1 : rougeole et la variole. Cet homme perd connaissance c tombe sans mouvements et sans cris. Deux mois après, i' était paraplégique. Il guérit par le mercure.

Enfin Gaizergues, à qui nous avons emprunté les documents précédents, a ajouté une observation pereonnell: très-curieuse d'un homme qui, en possession d'une syph.

* Voy. aussi sur ce point : Parrot; Leç, sur la syphilis héréditaire. — Progr. vicdical, 1878. '25.

lis héréditaire, a commencé à présenter à Tâge de 18 ans une série d'attaques d'aphasie intermittente avec hémiplégie droite répondant complètement au type décrit par Mauriac.

Vous voyez donc que la syphilis congénitale ou héréditaire peut produire des accidents très- variés du côté du système nerveux, et cela à des âges divers de la vie, jusqu'à 18 et 26 ans.

En somme, ce qui doit frapper dans cette Revue, nécessairement raccourcie, sur la syphilis nerveuse, c'est que cette diathèse peut produire une série de symptômes et de lésions qui n'ont en soi rien de spécifique. Tout ce que nous avons étudié jusqu'ici peut être produit par la syphilis, peut être une manifestation de cette maladie, dont la nature à part est incontestée.

Ces exemples suffiraient donc déjà à établir la thèse que nous soutenons, à savoir : que ce ne sont pas là de véritables maladies, pas plus les myélites que la sclérose cérébrale, pas plus l'ataxie locomotrice que la méningite ; ce ne sont que des manifestations morbides, puisqu'elles peuvent être des symptômes de la syphilis.

Sauf les caractères que nous avons indiqués pour certains accidents particuliers, IoDugnostic se fera principalement par les antécédents du sujet et les autres signes antérieurs ou actuels de syphilis * .

Au point de vue du Traitement, on est généralement d'accord aujourd'hui pour dire qu'il faut traiter vite et énergiquement la syphilis des centres nerveux, même soupçonnée, et il faut l'attaquer par le traitement mixte rigoureusement dirigé.

Sans insister sur les détails, nous signalerons le pro-

< Voy. aussi sur ce point : Gharcot; Gaz. des hôp., 1878. 15.

698 QUARANTE-CINOUIÈWE LEÇON.

cédé que Gharcot emploie dans les formes graves. Il pen^ que l'administration immédiate de doses élevées peut triompher rapidement là où l'action prolongée de doses moyennes est insuffisante ; il procède donc par attaques de vive force et cherche à brusquer le dénouement. On fait des frictions chaque jour avec 5 ou 6 gram. d'onguent napolitain ; en même temps l'iodure de potassium est administré à la dose de 6 à 8 ou 10 gram. par 24 heures, en partie par la bouche, en partie en lavement. Ce traitemect est maintenu, autant que possible, dans toute sa rigueur pendant vingt jours environ , suspendu ensuite complétemeul pendant quelques jours , rétabli de nouveau de la même façon, et ainsi de suite à trois ou quatre reprises (Hanot;.

ManirestinUoiis nerveuse» des Maladies générales (suite) : Rhumatisine | Goutte.

Localisations nerveuses du rhumatisme. — I. Rhumatisme aigu. 1. Encéphale : Aaatomie pathologique, palhogénie , étiologie , symptômes, diagnostic et pronostic du rhumatisme cérébral. — 1. Moelle : formes cliniques du rhumatisme spinal. — 3. Traitement, — H. Rhumatisme chronique. 1. Cerveau. 2. Moelle. 3. Nerfs. 4. Névroses.

Localisations nerveuses de la goutte. — 1 . Cerveau : Goutte cérébrale. 2. Moelle -. goutte spinale. 3. Nerfs. 4. Névroses : migraine, angine de poitrine, asthme, etc.

Après la syphilis, Messieurs, nous abordons l'étude du Rhumatisme * dans ses localisations sur le système nerveux.

I. Rhumatisme AIGU. — 1. Encéphale. Le rhumatisme cérébral est connu depuis Baillou, Sydenham, etc., c'està-dire depuis le début de l'étude scientifique du rhumatisme. Vous trouverez du reste l'historique très-complet de la question dans l'article de Besnier.

Vous y verrez l'idée théorique, l'hypothèse, préoccuper constamment les observateurs à côté de la constatation même du fait ; les anciens parlant de fièvre nerveuse ou de métastase, les modernes voyant toujours une méningite, ou une hydrocéphalie, ou une conséquence de l'endopéricardite, la vraie notion d'encéphalopathie rhumatismale ne pouvant se dégager qu'avec nos principes de pathologie générale.

Anatomie pathologique. — Les lésions trouvées dans

* Besnier ; art. Rhumatisme, in Dictionn. encyclop.

les divers cas de rhumatisme cérébral sont variables. Dans un certain nombre de faits, c'était de Panémie du cerveau; dans d'autres, plus fréquents du reste, c'était la congestion à des degrés divers pouvant aller jusqu'aux suflfiisions sanguines, sanguinolentes et séreuses, mais pas jusqu'à la véritable hémorrhagie, qui est rare. Quant à l'inflammation, admise ou contestée par les auteurs, sur les ménin- \ ges et le cerveau, elle existe rarement microscopiquement.

Le plus souvent on retrouve ici les lésions décrites par Ollivier et Ranvier comme essentiellement rhumatismales, dans les articulations notamment: phénomènesvasculaîres, hyperémie arrivant à l'exsudation et à la prolifération cellulaire, mais gardant un défaut d'organisation et restant au premier temps du développement , pouvant par suite disparaître sans laisser de traces.

Dans quelques observations rares, la méningo-encéphalite a abouti à la suppuration. On a trouvé encore des lésions séreuses, de l'oedème cérébral interstitiel ou ventriculaire, de l'hydrocéphalie plus ou moins généralisée. Enfin, dans un certain nombre de faits, on ne trouve rien du tout.

En tout cas, comme le dit Besnier, on doit se rappeler que ce sont des lésions de nature à rétrocéder sans produire d'altération matérielle irrémissible, quelque violente qu'ait pu être la manifestation symptomatique. C'est là un encouragement puissant apporté par l'anatomie pathologique aux efforts de la thérapeutique.

Les discussions sur la pathogénie de ces accidents, sur le mécanisme de production du rhumatisme cérébral, paraissent oiseuses; mais au fond elles ont le plus souvent un point de départ et une conclusion pratiques, thérapeutiques.

Une idée contemporaine très-répandue consiste à attribuer le rhumatisme cérébral à Thyperthermie, d'où la prescription dos bains froids. On constate trop souvent

BHUMATISMB. 701

dans d'autres cas une hyperthermie égale, sans accidents de rhumatisme cérébral, pour qu'on puisse établir une relation précise et constante de cause à effet entre les deux éléments.

Les cardiopathies ont été considérées aussi comme des intermédiaires, le rhumatisme cérébral étant quelque chose d'analogue à Tasystolie. Mais la fréquence et l'intensité des lésions cardiaques sont sans rapport avec la fréquence et l'intensité du rhumatisme cérébral.

On a même accusé une dyscrasie, une altération du sang, entièrement hypothétique, au moins pour la grande majorité des cas.

Reste l'ancienne idée des métastases, combattue à outrance, reprise sous des couleurs nouvelles, comme l'action réflexe, la révulsion, .la délitescence des arthropathies ou même le balancement du système cérébro-rachidien et du système sympathique. — Il y a là deux choses : 1** la théorie SUT le transport, déplacement d'humeur, ou action réflexe, ou révulsion, etc., théorie qui change, avec chaque temps, presque avec chaque homme et n'a pas de valeur; 2® le fait^ qui est bien différent et indépendant delà théorie. Sans prétendre que toujours les arthropathies disparaissent avant l'apparition du rhumatisme cérébral, je crois cependant que souvent la disparition trop rapide et non surveillée des manifestations normales du rhumatisme articulaire peut entraîner le rhumatisme cérébral.

Je vais donc plus loin que Besnier sur ce point, et j'explique ainsi l'action néfaste de certains médicaments non surveillés, comme la quinine ou le salicylate de soude, et je redoute fortement la suppression brutale d'une manifestation donnée d'une maladie générale contre laquelle on n'a pas de spécifique nosologique.

Vous voyez tout de suite l'importance clinique de ces données de pathologie générale, et combien, en restant dans ces limites, il est bon de ne pas laisser cette question pathogénique absolument dans l'ombre.

Étiologie, — Le degré de fréquence du rhumatisme cérébral est très- variable. Très-rare à Montpellier, il atteint 7 pour 100 à la Maison municipale de santé; la moyenne générale paraît être de 2 à 4 pour 100.

Il y a du reste des séries, des années, où les cas sont plus nombreux, puis des intermissions ; et tout cela sans causes connues. Lange en observe 1 pour 100 certaines années, 12 pour 100 d'autres.

L'homme en est atteint plus souvent que la femme; Page de prédilection paraît être de 20 à 40 ans: c'est l'âge du rhumatisme aigu. Le système nerveux est souvent frappé parle rhumatisme dans l'enfance, mais c'est sous d'autres formes: chorée, etc.

Rien de spécial pour les saisons. Le froid peut agir souvent comme cause occasionnelle, soit en provoquant la rétrocession des fluxions articulaires, soit en impressionnant d'une manière fâcheuse l'organisme entier.

D'une manière générale, les dispositions nerveuses du sujet jouent un très-grand rôle. D'abord les conditions morales fâcheuses, les dispositions mélancoliques, Tiffipressionnabilité extrême ; puis l'hérédité nerveuse, l'aliénation mentale, l'hystérie, l'épilepsie, etc. Chez les parente, l'alcoolisme, l'urémie, le saturnisme, etc., prédisposent aux localisations de la diathèse sur le cerveau.

Symptômes, — Dans quelques cas rares, le rhumatisme cérébral peut précéder les manifestations articulaires. Dans d'autres cas, rares aussi, il peut éclater tardivement, quand on croit le sujet en convalescence; mais le plus ordinairement c'est dans la période d'état, du cinquième au vingtième jour, qu'il commence à se manifester.

Il peut apparaître dans toutes les formes de rhumatisme et quelle que soit sa gravité. Mais cependant le plus souvent il accompagne les formes graves du rhumatisme articulaire aigu.

Quelquefois le début est absolument brusque et la marche foudroyante. Ainsi, chez un malade de Trousseau, à la

visite du soir on ne constata rien d'insolite, sinon une diminution des douleurs articulaires, dont le malade se félicitait. Une heure plus tard il se plaint de n'y voir pas clair; bientôt après il vocifère, il crie au voleur, s'élance hors de son lit, tombe, est relevé, replacé dans son lit ; il lutte avec deux infirmiers en déployant une force considérable, puis s'affaisse et meurt. Toute cette scène avait duré à peine un quart d'heure.

D'autres fois il y a des phénomènes prémonitoires: d'abord une élévation de température (phénomènequ'il faut toujours suivre avec grand soin chez les rhumatisants), élévation matinale et permanente, quelquefois avec sueurs profuses et éruptions miliaires; délire nocturne, même léger ; céphalalgie frontale ou occipitale, rachialgie; sensibilité extrême pour des arthropathies légères ou plutôt indifférence notable, analgésie manifeste pour des arthrites intenses ; altération brusque et très-accentuée du caractère, changement dans l'expression habituelle du regard.

Enfin, souvent ce sont des prodromes proprement dits : troubles subits de la vision, diverses altérations pupillaires; céphalalgie, vertiges, hallucinations, gêne de la parole, dysphagie ou répulsion absolue pour les aliments, et enfin disparition considérable et rapide des douleurs articulaires , disparition que les uns considèrent comme la cause et les autres comme un symptôme de l'encéphalopathie rhumatismale, qui est en tout cas un signe du déplacement de la fluxion. Quelquefois aussi il y a des soubresauts de tendons, raideur du cou ou des membres, etc.

Il est très-difficile de classer et de décrire les types cliniques qu'affecte la maladie confirmée. Gomme le dit Bail, la seule classification irréprochable serait celle qui admettrait une forme spéciale pour chaque malade. On peut admettre trois types, en se basant sur la rapidité delà marche: suraigu, aigu et subaigu.

La forme suraigué comprend tous les cas foudroyants^ caractérisés par la rapidité de leur marche et l'imminence

704 QUARANTB-SIXIÉME LBÇON.

de la mort ; elle s'exprime le plus habituellement par un coma asphyxique (formes comateuse ou apoplectique des auteurs) ; mais elle comprend aussi des cas dans lesqueL les convulsions ou le délire ont constitué la seule manifestation symptomatique, bien que la terminaison soit auss^ brutalement fatale que dans les cas précédents.

Dans la forme aiguë, on voit, par exemple, après une période prodromique durant de quelques heures à quelques jours, survenir une loquacité calme et tranquille, des alternatives de paresse intellectuelle et de bavardage ; de l'exaltation ; des hallucinations de la vue et de Touie, des violences de langage et de fait ; des convulsions ; du tremblement, de la chorée, de l'analgésie, etc. En même temps le pouls est petit, fréquent ; l'hyperthermie considérable. 43®, 44" et 44", 6 dans le rectum ; des sueurs profuses.

Tout cela dure de quelques heures à quelques jours. On a bien obtenu des guérisons, mais le plus souvent on observe le coma et la mort subite ou rapide. Parfois la maladie se prolonge et passe à l'état chronique.

Dans la forme subaiguë ou chronique rentre la folie rhumatismale. On remarque une aberration de rapport très-grande entre les symptômes et les lésions ; cet état apparaît à la fin de la maladie ou dans la convalescence. Le début se fait par un délire violent pouvant devenir tranquille, ou réciproquement ; tantôt c'est du délire à forme dépressive, tantôt une manie aiguë violente* . D'après Griesinger, le plus souvent la dépression, la lypémanie, dominent. 11 y a des hallucinations fréquentes de l'ouïe et de tous les sens; des convulsions, des spasmes, de la chorée. Parfois le délire et les douleurs alternent : on observerait la guérison dans 2 cas sur 5 , mais en comprenant comme guéris les cas terminés par la folie définitive (Bail, Besnier).

^ Voy. sur la Manie rhumatisniale : Desnos ; Soc. méd. desHôp., 1876. — Lereboullet ; Gaz, hebd., 1876, 33. — Gai. hebd., 1876. 37. — Desnos ; Gaz, médic.j 1877. 42 à 46. — Voy. aussi Trier ; Anal, in Gaz. hebd. y 1877, 43.

Les éléments du diagnostic se tireront surtout des circonstances pathologiques dans lesquelles le3 accidents cérébraux éclatent. Si la période de la maladie est tardive, il ne faut pas confondre avec les accidents délirants, maniaques, parétiques de la convalescence confirmée du rhumatisme articulaire aigu. On se servira pour cela de tous les signes indiqués, et en particulier de Thyperthermie.

Le pronostic est d'une gravité extrême. Le malade est toujours en danger de mort rapide. Cependant certains cas ont surpris par leur guérison inattendue.

La marche la plus rapide est la plus dangereuse . Le délire seul est le symptôme qui comporte le pronostic le moins grave; le coma d'emblée, au contraire, le plus absolument funeste.

Pour Wilson Fox et l'Ecole anglaise, tout l'intérêt pronostique est dans l'observation thermométrique. La limite extrême de température ne doit pas dépasser 4 lo,5. Le danger n'est pas très-grand en deçà; il deviendrait absolu au-delà.

2. Moelle. — Beaucoup de considérations sont communes au rhumatisme cérébral et au rhumatisme spinal, notamment sur la pathogénie et l'anatomie pathologique. Du reste, les travaux sont beaucoup moins nombreux sur ce dernier point que sur le premier. Nous suivrons toujours l'exposition de Besnier.

Cette localisation peut être ou non associée à la manifestation cérébrale. Elle est souvent négligée dans le premier cas.

Ce qui fait du reste qu'elle est peu étudiée d'une manière générale, c'est qu'il est diflBcile de séparer dans un rhumatisme donné ce qui est sous la dépandance de la moelle et ce qui n'est pas sous la dépendance de cet organe. Ainsi, les arthropathies rhumatismales ordinaires ne sontelles pas d'origine spinale ? Le rhumatisme dans son ensemble n'est-il pas une maladie de la moelle ?

Laissant de côté ces questions, impossibles à résoudre avec les matériaux actuels, on peut, avec Mora, ranger sous trois types cliniques les symptômes du rhumatisme spinal.

1 . Dans la forme bénigne ou légère, il y a des douleurs vagues dans les membres inférieurs ou bien sur le trajet des nerfs importants ; rachialgie assez vive augmentée par la pression des apophyses épineuses; quelquefois même parésie légère des membres inférieurs avec un peu de gène dans la miction. Souvent on observe une certaine mobilité dans les manifestations et une alternance remarquable avec les localisations articulaires. En général, la fièvre est peu intense. La durée est souvent très-courte, de trois à sept jours ; lepronostic toujours très-favorable,

2. La forme moyenne survient ordinairement d'emblée, avant les localisations articulaires. La fièvre est assez vive, la température élevée, la rachialgie très- violente, augmentée par les mouvements. Les symptômes de forte irritation des enveloppes de la moelle et des racines nerveuses s'observent simultanément ou alternativement : hyperesthésie, anesthésie, névralgies, contractures, tremblement, engourdissement; enfin paraplégie incomplète plus ou moins durable, quelquefois paralysie du rectum et de la vessie.

Le pronostic, plus sérieux que dansla forme précédente, n'est cependant pas grave. L'amendement est assez rapide pourles phénomènes douloureux, et la paraplégie elle-même finit par disparaître entièrement.

3. Dans la forme grave, le début est progressif ou brusque, avec fièvre intense, élévation notable de température (39** à 40°, 5 ), contractures, phénomènes tétaniques, chorée, paraplégie persistante, paralysie de la vessie et du rectum, hématurie, et souvent en même temps phénomènes cérébraux .

Le rhumatisme spinal a été récemment l'objet, à la Société médicale des Hôpitaux, d'une discussion intéressante

RHUMATISRiE. 707

dont nous devons dire un mot. Vallin * a d'abord cité trois observations : 1* Un homme de 43 ans, avec des antécédents rhumatismaux articulaires et cardiaques, se réveille un jour avec une paraplégie complète; deux jours après, la jambe gauche était libre et le bras droit inerte; puis le bras gauche se paralysait, en même temps que des localisations articulaires et péricardiques apparaissaient et que le membre inférieur se dégageait. Tout disparut quelques Jours après. — 2® Un homme de 30 ans présente de la dyspnée, un opisthotonos avec difficulté à soulever le bras et faiblesse des membres inférieurs ; hyperesthésie très-marquée et sensation de brûlure. Quelques jours après, tout disparut, sauf rhyperesthésie lelong du rachis, et alors survinrent des accidents de rhumatisme articulaire. Après la disparition de ces derniers, le mouvement et la sensibilité étaient notablement affaiblis dans Tun des côtés du corps. — 3* Un malade, au déclin d'un rhumatisme articulaire aigu, présenta un tremblement de tout le côté droit, avec hémianesthésie et hémiplégie incomplète du même côté.

En faisant, avec Rendu, de grandes réserves sur l'origine spinale du dernier fait, on doit reconnaître dans les deux premiers de remarquables exemples do rhumatisme spinal, qui, comme le remarqua OUivier, est moins rare qu'on ne le croit.

Rendu * a opposé au rhumatisme spinal les faits d'ar- Lhropathie simulant le rhumatisme dans les maladies de la moelle dont il rapporte un exemple. Ces faits-là existent incontestablement et doivent être soigneusement distingués des premiers ; toutefois cette séparation est souvent fort délicate à établir , ainsi que l'ont dit OUivier et Besnier.

Exprimant l'idée que nous avons avancée plus haut,

* Soc, méd, des Hôp., 25 janvier 1878. 2/Wd., 8 février 1878.

708 QLARANT£-SIXIÈdE LEÇON.

Besnier ajouta, à propos de ces observations, que Tétude des

arthropathies d'origine spinale éclairera peut-être un jour la nature du rhumatisme. Yallin ' rappelle alors que John Mitchell avait déjà dit dès 1831 : Le rhumatisme n'est quuot myélite à manifestations arthropathiques. C'est là une exagération manifeste; mais enfin cela montre les difficultés cliniques que Ton trouve dans l'étude du rhumatisme spinal'.

3. Traitement. — Pour le rhumatisme spinal, quand i! y a lieu d'intervenir, les émissions sanguines, les ventouses scarifiées ou les sangsues le long de la colonne verte brale et la révulsion, sont le meilleur traitement. Ce sosl du reste les indications de la congestion médullaire et de la myélite aiguë.

Poiu* le rhumatisme cérébral, il faut agir vite et fort; oc constate trop souvent l'insuffisance des révulsifs ordinaires et des attractifs sur les articulations.

On a récemment fait grand bruit autour de l'eau froide, déjà essayée par quelques-uns, mais surtout par M. Raynaud, Féréol, etc. Je ne puis pas entrer ici dans l'expose complet de cette question, mais je reproduirai les préceptes posés par Besnier.

Si la température s'élève rapidement, en même temps qu'éclatent des phénomènes cérébraux graves; si elle atteint des chiffres excessifs, 41** à 43'' ou 4 4^, qui menacent sûrement, directement et immédiatement l'existence, lifldication des bains froids apparaît impérieuse et tout à fait légitimée par les résultats déjà obtenus. On donne un bain de 25 ou 30'', méthodiquement refroidi jusqu'à ce que la température, le pouls et les accidents nerveux, tels (p^

» Soc. méd. desHôp., 22 février 1878.

* Lafargue a récemment publié une remarquable observation de paraplégie rhumatismale chez un enfant de 1 3 ans. Rev. méd* Toulouse, nov. 18m Anal, in Gaz. hebd., 1878. 30. pa^'. 481.

convulsions ou contractures, aient cédé notablement, et surtout jusqu'à ce que la température soit ramenée audessous de 39®. En général, il faut pour cela de demi-heure à une heure et demie. Puis on sort le malade, on le réchauffe, etc. , tout cela avec d'extrêmes précautions. — On recommence ensuite quand la température est remontée.

En faisant des réserves sur le mode d'action du bain et spécialement sur l'efifet antipyrétique , antithermique , qu'on lui attribue, je crois que c'est là un moyen à essayer dans les cas de cet ordre si menaçants et en présence desquels on est si complètement désarmé, tout en sachant et en disant à la famille que c'est un moyen non infaillible, auquel on ne recourt que devant un danger immense qu'il faut combattre, et en se rappelant que certains cas traités ainsi auraient peut-être guéri spontanément.

II. Le RHUMATISME CHRONIQUE peut so manifester SUT le cerveau, la moelle, les nerfs et par les névroses.

1. Cerveau. — Il ne s'agit plus ici de localisations cérébrales accompagnant, suivant ou précédant le rhun^atisme articulaire aigu, mais de manifestations isolées et directes sur le cerveau de la diathèse rhumatismale, en dehors de toute arthropathie actuelle ou récente. D'où une beaucoup plus grande difficulté à faire dans ces cas la preuve pathogénique : il n'y a pas en effet de spécificité dans les symptômes de cette maladie; ce n'est que par les antécédents qu'on peut éclairer la question, et alors il faut se méfier des coïncidences.

GoUin a décrit cependant un rhumatisme cérébral chronique : vertiges avec ou sans chute, surdité avec bruit dans les oreilles, insomnie, tristesse profonde avec crainte excessive d'une mort, prochaine, perte de mémoire, faiblesse générale et inappétence, etc. La durée est de quelques mois à quelques années, avec des rémissions dans ce

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dernier cas. La réapparition d^aacienoes arthropathies paraît favorable et le traitement hydrothérapique avantageux. Le rhumatisme peut aussi produire des lésions banales déjà étudiées, comme les anévrysmesmiliaires, et par suite rhémorrhagie cérébrale classique.

2. Moelle. — Le rhumatisme produit un état de congestion probable des enveloppes de la moelle reproduisant le tableau de Tirritation spinale, et que Besnier décrit ainsi : douleurs dorsales ou latérales du tronc aggravées par la chaleur du lit, parle décubitus dorsal ; douleurs alternantes dans les membres inférieurs (sciatiquesj , mais sans paralysies motrices; secousses brusques aux premiers moments du sommeil; priapisme nocturne ou matinal, augmenté plutôt que diminué par la satisfaction vénérienne; douleurs vagues en ceinture ou dans les flancs, et quelquefois vers le scrotum ou l'ovaire.

Chez certains malades, les malaises nocturnes, plus localisés, occupent les lombes et les masses dorsales, le coccyx, le rectum et la vessie , produisant alors une série très-nombreuse de misères nocturnes qui diminuent au réveil, s'eflacent ou s'atténuent avecle lever, restent compatibles avec un état de nutrition générale et de santé en apparence satisfaisant, mais empoisonnent littéralement l'existence des patients, que l'on traite souvent en malades imaginaires (Besnier).

En dehors de cela, le rhumatisme est une cause de vraies myélites : diffuses et systématisées (ataxie locomotrice , atrophie musculaire progressive, etc.).

3. Nerfs. — Le rhumatisme produit d'abord des névralgies qu'il faut distinguer des névralgies à frigore simples. Elles ne présentent pas du reste des caractères pathognomoniques. Ce sont leurs connexions pathogéniques qui indiquent leur nature : elles sont mêlées aux autres déterminations rhumatismales ou alternent avec elles. Tous les

HHUMATISMK. 711

nerfs peuvent être atteints ; le sciatique semble l'être plus spécialement' .

Le rhumatisme produit également ces névralgies graves qui entraînent des troubles trophiques { atrophie musculaire), c'est-à-dire des névrites.

La névralgie rhumatismale s'accompagne de zona et de divers troubles trophiques.

Quoi qu'en dise Besnier, je crois aussi que le rhumatisme peut produire des paralysies périphériques. Sans les confondre avec les paralysies à frigore, il y î3t des paralysies rhumatismales du facial et même du radial (malgré les travaux de Panas) et de plusieurs autres nerfs aussi.

4. Névroses. — En tête des névroses que peut produire le rhumatisme, il faut placer la chorée^ dont nous avons déjà apprécié les rapports pathogéniques intimes avec cette diathèse. Puis il y a la tétanie^ qui est très-souvent rhumatismale, même le tétarios, qui Test également, dans certains cas jusqu'à la migraine^ qui est une fréquente manifestation de cette maladie, sans qu'aucun caractère la distingue symptomatiqnement de la migraine goutteuse ou herpétique.

ce Précoce dans le rhumatisme, dit Besnier, débutant souvent dès le premier âge, souvent périodique, barométrique, variable d'intensité dans la plus grande échelle, la migraine persiste souvent pendant la durée de l'existence, constituant parfois la seule ou la principale manifestation de la maladie. Plus souvent cédant la place à une autre manifestation ou alternant avec celle-ci; très-fréquemment remplacée par une autre détermination ab-articulaire de la maladie , mais coïncidant aussi (fréquemment) et s'accompagnant parfois même de déterminations à retours simultanés. »

Ces diverses manifestations du rhumatisme sur le cer-

* Voy. aussi Leussier; Th. Paris, 1868.

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veau, la moelle, les nerfSj etc., peuvent même se produire dans les rhumatismes secondaires, conmie le rhumatisme blennorrhagique.

Nous n'insistons pas sur ce chapitre, que nous pourrions terminer par des conclusions analogues à celles que nous avons données après Tétude de la syphilis.

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