PÉRIODE ATAXIQUE

Je vais maintenant vous l'aire un exposé succinct des manifes- h"'1

r italique

tations qui caractérisent la seconde période du tabès dorsalis, la période ataxique; il s'agit, vous vous le rappelez, de désordi du mouvement qui relèvent de l'incoordination, qui n'ont rien à voir avec la paralysie.

Dans un but de clarté <ii de concision, je vais considérer ces [ncm°0r^ désordres par région, je vais vous les décrire successivement, tels qu'on les observe aux membres supérieurs et aux membi inférieurs.

bres rieurs.

L'incoordination motri' ••

dans l'obscurité.

Membres supérieurs. — Au membre supérieur, cette incoordination motrice ne se trahit d'abord que lorsque les malades exécutent, avec une ou les deux mains, des mouvements dune grande délicatesse, lorsque par exemple ils essayent de ramasser ou de saisir un objet de petites dimensions, une aiguille, une épingle, une pièce de monnaie, une allumette, une plume, ou lorsqu'il leur arrive de coudre, d'écrire ou de jouer du piano. Tout cela

fait avec une grande maladresse, due à ce que certains des muscles intéressés à ces mouvements se contractent trop ou trop

peu.

A un degré plus avancé, l'ataxie se manifeste surtout à l'occasion des mouvements de préhension. Il vous est arrivé d'assister, dans nos salles, à l'épreuve qu'on a coutume de faire subir aux malades, lorsqu'on veut mettre en évidence ces désordres ataxiques : on commande au malade de saisir un verre placé à sa portée. Au lieu d'aller droit au but, le bras exécute des mouvements de zigzag; et lorsque la main arrive au voisinage immédiat du verre, elle étreint celui-ci d'un mouvement convulsif, comme si le verre devait lui échapper. Si ensuite on commande au malade de porter le verre plein de liquide à sa bouche, les mêmes mouvements vibratoires se reproduiront, mouvements de zigzag, qui n'ont rien de commun avec le tremblement. Il est rare que le malade atteigne le but sans répandre une partie du contenu du verre. Quelquefois même un mouvement brusque de flexion de l'avant-bras fait que le liquide est projeté violemment hors du verre.

Cette incoordination motrice est encore exagérée, lorsque le malade se sert de ses mains dans l'obscurité ou sans le contrôle de la vue. Les ataxiques sont d'ailleurs les premiers à s'en apercevoir, à la difficulté qu'ils éprouvent à boutonner les parties de leur vêtement qui ne sont pas accessibles à la vue.

On a rattaché également à l'incoordination motrice les erreurs de localisation que commettent les malades, lorsqu'on leur commande de porter brusquement un doigt à une partie déterminée du corps, au menton, à l'épaule, etc. ; on voit alors la main s'égarer en route, et se porter vers un but tout autre que celui qui a été indiqué.

L'incoordination motrice se reflète d'une façon très nette dans l'écriture des malades. En examinant avec attention les carac-

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE

ières tracés par le malade sur une feuille de papier, on constate que les lettres qui composent un même mot ne se tiennent pas

A*/*'rt*? ^fœsUs&o^

^^0>zZ S'&r/^soûzpi^t^ °x

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Fig. 23.

sur une même ligne horizontale; elles s'alignent irrégulièrement. De plus elles sont de grandeur inégale, d'un modèle différent.

Fig. 24.

Elles présentent des inclinaisons et des intervalles variabl Quelquefois deux Lettres voisines se croisent et s'enchevêtrent Tune dans l'autre. Enfin, quand on considère les Lettres individuellement, on constate qu'au lieu d'être formées par des combinaisons de lignes droites et de Lignes arrondies, elles sont

hachées, saccadées. La reproduction ci-jointe de deux échantillons de l'écriture d'une ataxique en traitement dans nos salles vous donnera une idée nette des troubles que j'ai essayé de vous analyser. Les deux échantillons sont de la même main. Le premier a été écrit à main reposée ; le second, beaucoup plus irrégulier, a été écrit alors que la malade était sollicitée à écrire un peu vite. Je crois devoir ajouter que ces deux échantillons ne - ut que des réductions (demi-grandeur) de l'original fourni par la malade.

Membres inférieurs. — Aux membres inférieurs, l'incoordinainférieurs. . . ' ■,.■*■.■*■>

tion motrice se révèle par des troubles de la statique, par des

troubles de la locomotion, et par des désordres des mouvements

actifs exécutés par les membres lorsque le malade est couché sur

le dos.

Les désordres de la statique consistent en l'impossibilité où se de la statique. , ., / r

trouve le malade de se tenir d aplomb dans 1 obscurité. Sitôt que le malade ferme les yeux, il exécute des mouvements de titubation ou d'oscillation, qui aboutissent à une chute s'il ne trouve pas à s'appuyer contre un corps résistant.

C'est là ce qu'on a désigné sous le nom de phénomène ou signe de Romberg. On a contesté que ce phénomène se rattachât à l'incoordination motrice. Je suis moi-même d'avis qu'il s'agit plutôt d'un trouble de ce qu'on a appelé la conscience musculaire; c'est du reste un point sur lequel j'aurai l'occasion de revenir.

Il n'en est plus de même de cet autre trouble de la statique, omb, <lui consiste dans l'impossibilité où se trouvent les malades de se

enir

tenir longtemps debout, les pieds rapprochés, même en plein jour, alors qu'ils ont les yeux ouverts. Quand cette attitude dure depuis un certain temps, on voit le malade osciller sur lui-même, et pour éviter une chute, il est obligé d'écarter ses pieds. Il lui donc impossible de maintenir pendant quelque temps les muscles de ses membres inférieurs dans cet état de contraction que nécessite l'attitude décrite plus haut, et cela par suite d'un faut de synergie, qui relève bien de l'incoordination, •mine autre trouble de la statique, ressortissant à l'incoordination motrice, A. Fournier a signalé l'impossibilité où se trourat les ataxiques de se tenir dans l'attitude du cloche-pied, tout dans l'obscurité. Ce signe serait, d'après Fournier, un

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE

réactif d'une sensibilité extrême, pour déceler l'incoordination à ses débuts.

Les troubles de la locomotion méritent une attention tout'* spé- Troubles de la ciale, parce que la simple inspection d'un ataxique en mardi»' permettra souvent de faire le diagnostic de tabès dorsalis à cette seconde période.

,1e ne puis mieux faire, pour vous donner une idée nette de la Démarche. démarche des ataxiques, que de reproduire la description frappante d'exactitude qu'en a donné mon maître Vulpian : « Le pied est détaché du sol avec effort; la cuisse se fléchit sur le bassin, la jambe sur la cuisse, comme dans l'état normal, et le pied, d'ordinaire pendant, rarement redressé, est lancé plus ou moindirectement en avant par l'extension de la jambe sur la cuisse. Après ce mouvement de projection, qui est parfois tremblotant, le pied retombe brusquement sur le sol, en le frappant souvent aplat, parfois par le talon. Le choc ébranle le malade; c'est pour éviter cette secousse que les malades essaient souvent de jeter leurs jambes en dehors; aussi, à cette période, la plupart des ataxiques qui peuvent encore marcher avancent-ils en fauchant; la jambe lancée en dehors, en extension forcée, décrit un demi-cercle très irrégulier avant de toucher le sol. Ce mouvement de rotation est lui-même entravé à chaque instant par des contractions intempestives de tels ou tels groupes musculaires. Le désordre moteur est alors extrême. Le malade peut heurter de son pied soit sa canne, soit la jambe de la personne qui lui donne le bras, et risque ainsi à chaque instant de tomber. Parfois le malade ne peut arriver à jeter sa jambe en dehors; elle revient en dedans, soit en extension, soit en demi-flexion, se croise a\ la jambe du côté opposé, et entraine la chute du malade. »

11 arrive aussi que, tout en fauchant avec ses jambes, L'ataxique maintienne son pied en contact avec le sol, comme si ses membres inférieurs étaient paralysés. En réalité, de paralysie il n'en existe pas; les malades, en évitant de quitter le sol avec leur pied, cherchent tout simplement à réfréner l'incoordination motrice.

On a également cité des cas d'ataxiques qui marchaient en Sottfnant trottinant, ei sans pouvoir changer leur direction première. Ces cas me paraissent sujets à caution, en ce qui concerne l'exactitude du diagnostic. Toujours est-il que ce genre de démarche s'observe beaucoup pins fréquemment chez les malades atteints

de paralysie agitante, ou d'une des variétés d'astasie-abasie \ maladies dont j'aurai à m'occuper dans le cours de ces leçons. Ces désordres de la marche, quand ils existent chez un tabétique, supposent que la maladie est déjà parvenue en pleine période d'état. Or, au début de cette période ataxique, on observe des désordres de la locomotion sous une forme atténuée, qui ne trahissent pas à la première inspection des malades, et qu'il faut par conséquent avoir présents à l'esprit pour aller à leur recherche. C'est encore au professeur A. Fournier que nous devons de bien connaître la valeur de ces troubles et les épreuves à faire subir aux malades pour les mettre en évidence. C'est à son livre sur l'ataxie locomotrice d'origine syphilitique, que je vais emprunter les détails qui vont suivre.

torche Les procédés indiqués par Fournier, pour dépister l'incoordi-

naissante? nation motrice naissante, sont au nombre de cinq.

«che au Un premier consiste à faire marcher le malade au commande-

lement' ment. Le malade étant assis au moment où on lui commande de se mettre en marche, on constate qu'après s'être levé il manifeste une certaine hésitation à se mettre en mouvement; il intercale une pause entre le moment où il se lève et celui où il se met à marcher, et, durant cette pause, il lui arrive d'ordinaire de commettre une incorrection quelconque, qui atteste la défaillance de son système musculaire. Lorsque le malade aura marché pendant quelque temps, on lui commande de s'arrêter, et à ce momentlà encore on observe quelque incorrection, oscillation du tronc en avant, avancement de l'un des pieds, rejet du tronc en arrière, qui trahit l'incoordination motrice. Celle-ci deviendra plus visible encore, lorsque le malade étant en marche exécutera subitement un mouvement de volte-face.

In second procédé consiste à faire descendre au malade un m escalii ■,. , . P , A M , i

escalier, ce que les ataxiques ne lont qu avec une gène melee de

frayeur, même quand ils trouvent à s'appuyer sur une rampe.

In troisième procédé consiste dans la recherche du phénomène

de Romberg; ce phénomène, vous le savez déjà, consiste dans l'im-

1 II y a, eo ce moment, clans mon service, salle Trousseau n° 18, une malade labétiqoe, qui, en outre, est franchement hystérique. Chez elle, l'hystérie se traduit, comme je l'ai montré à diverses reprises, par de l'astasie-abasie trépidante. On comprend, sans qu'il soit nécessaire d'insister davantage, la sin-

ilarité de la démarche de cette femme, incoordonnée de par son tabès, et gantante, de par son astasie hystérique.

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALI

possibilité, pour l'ataxique, de se tenir d'aplomb les yeux fermés.

Un quatrième procédé consiste à soumettre le sujet à L'épreuve d/KttUnde

de l'attitude à cloche-pied. Sitôt que l'ataxique a pris cette atti- (1" cUx tude, il se met à osciller, à trébucher et il ne manquerait pas de tomber, s'il ne prenait pas un point d'appui supplémentaire sur l'autre pied. Pour Fournier, cette épreuve constitue « un réactif d'une sensibilité véritablement merveilleuse pour déceler une dose même minime d'incoordination ».

Un cinquième procédé consiste dans la combinaison des deux précédents, à faire tenir le malade à cloche-pied, les yeux fermé-. Dans ces conditions, l'impossibilité de se tenir en équilibre sur un seul pied s'exagère et se traduit par des oscillations, des balancements, l'imminence d'une chute qui ne peut être évitée qu'autant que le malade entr'ouvre les yeux et se remet sur ses deux pieds. C'est là, pour Fournier, la méthode la plus sûre pour dévoiler l'ataxie naissante ou latente.

Pour terminer ce qui a trait à la symptomatologie du tabès dorsalis, il me reste à vous parler de quelques manifestations qui appartiennent surtout à la seconde période de la maladie et qui, exception faite de l'hémiatrophie de la langue, sont des complications plutôt que des symptômes du tabès dorsalis.

Mouvements d'athétose. — Rosenbach a publié en 1876 (Vir- Mouvements

<l';it lift

chouis Archiv, t. LXVIII, p. 85) l'observation d'une femme qui présentait les symptômes du tabès dorsalis depuis une vingtaine d'années, et chez laquelle on notait en outre ce trouble spécial de la motilité, connu sous le nom d'athétose, qui a été décrit pour la première fois par un auteur américain Hammond : mouvements incessants des doigts et des orteils, les mouvements des doigts étant comparables à ceux qu'exécute une personne en train de jouer du piano, les mouvements des orteils consistant en mouvements de flexion, d'extension et d'écartement, avec mouvements alternatifs d'adduction et d'abduction du pied.

Stem (Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrank ., 1886, t. XVII, fasc. 2. p. :;i7) a publié un fait analogue, en insistant sur la fréquence de l'association de mouvements spontanés à l'ataxie motrice dans les cas de tabès dorsalis.

L'année suivante, M. \ndry Revue de Médecine, 1887, t. VIII,

p. 18' a consacré un mémoire à l'étude des mouvements athétosiques chez les malades atteints du tabès. Moi-même, je vous ai montré deux malades de la salle J. Bouley, ayant de lalhétose des pieds. Vous savez d'ailleurs que l'athétose peut se rencontrer dans d'autres affections spinales qui touchent accidentellement les cordons postérieurs. Le n° 5 de la salle J. Bouley, atteint de syringomélie, el que je vous ai présenté l'autre jour, a de l'athétose du pied droit.

11 y a trois ans, Oppenheim a communiqué à la Société des médecins de [la Charité, de Berlin [Berliner klin. Wochenschrift, 1889, h H, p. 96o) un cas de tabès qui se distinguait entre autres par les manifestations suivantes : chute spontanée des dents, trismus intermittent, enfin ^mouvements incessants de la langue à droite à gauche, en haut, en bas, qu' Oppenheim assimilait aux mouvements spontanés d'athétose.

Un médecin de Francfort, Laquer (Neurologisches Centralblatt) 1891, p. 391) a publié depuis deux faits du même genre.

S'agit-il là d'une simple coïncidence, en d'autres termes les lésions du tabès, dans ces cas, coexistaient-elles avec les lésions qui sont censées avoir pour expression clinique les mouvements d'athétose ? Ou bien doit-on conclure avec Laquer que les mouvements d'athétose peuvent avoir une origine spinale, que, dans les cas de tabès dorsalis notamment, ils sont en rapport avec une lésion des cordons latéraux? C'est la première de ces deux hypothèses qui me parait la plus plausible.

Incidemment je vous signale un exemple d'association du tabès dorsalis et de la paralysie agitante, communiqué par un médecin de Berlin, M. Peaczek, à la Société de psychiatrie et de maladies nerveuses de cette ville. (Séance du 14 décembre 1891.)

Paralysie du si>i>al (nerf accessoire de Willis). — Martius (Ber-

linerklin. Wochenschrift, 1887, n°8, p. 126) a publié un exemple

de tabès dorsalis avec paralysie du spinal : une paralysie atro-

phique intéressait la portion inférieure du muscle trapèze, des deux

3 et se traduisait par les symptômes bien connus depuis la

m qu'a donnée Duchenne de ce genre de paralysie.

Le malade en question était en outre sujet aux crises laryngées,

que la lésion bulbaire intéressait à la fois le noyau d'ori-

are du nerf vague et de l'acessoire de Willis.

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE 77

Je ne connais pas, pour ma part, d'autre fait qui puisse être mis en parallèle avec celui de Martius.

Paralysie et atrophie des .musci.es masticatei rs. — Le profes- Paralysie

seur Schultze, de Bonn, a publié une observation de tabès dor- ri salis (Neurologisches Centralblatt, 1892, p. 401) avec paralysie et

atrophie des muscles masticateurs, surtout du masséter et du temporal. Ce fait est intéressant, car il démontre que la portion motrice du trijumeau peut participer aux lésions bulbaires du tabès, comme cela se voit, avec une fréquence moindre, pour l'hypoglosse et le facial. Vous savez déjà que la participation de la portion sensitive du trijumeau au processus tabétique est fréquente.

Précédemment un auteur américain, F. Peterson, avait public un fait analogue [Journal of nervous and mental disea.se, 18!M). vol. XV, p. 450). Il s'agissait d'un malade parvenu à la pha ataxique du tabès dorsalis, et qui présentait une atrophie très prononcée des muscles masséters, temporaux, ptérygoïdiens, avec légère parésie des muscles innervés par le facial gauche. D'autres muscles étaient envahis par l'atrophie, ainsi le trapèze, à droite l'extenseur du pouce, à gauche, les petits muscles des mains, certains muscles de la cuisse. Enfin tous les muscles de l'œil droit, étaient paralysés, de même que les deux muscles obliques de l'œil gauche.

Hémiatrophie de la langue. — L'hémiatrophie de la langue Hémiatrophie

figure aujourd'hui parmi les manifestations possibles du tabès ,de

° J , * r la langue.

dorsalis; c est à Gharcot que nous sommes redevables de cette notion. Il s'agit encore d'une manifestation très rare du tabès. Dès 1884, j'en ai publié un exemple (Archives de physiologie , 1884, n' 3). Dans un mémoire paru quatre ans plus tard (Rev de médecine, janvier 1888), MM. Koch et Marie ont résumé les cas publiés jusqu'alors d'hémiatrophie de la langue chez des tabétiques et ne sont arrivés qu'à un total de six observations, dont une avait été publiée précédemment par moi.

Dans ces différents cas, la langue présentait \mo déformation Déformation qui était toujours à peu près la même : la langue <ir>t déviée du datrophî côté atrophié, el de ce côté elle se présente sous La forme d'un petit croissant entouré d'un croissant plus grand, qui correspond

s TRAITÉ DES MALADIES Ï)\J SYSTÈME NERVEUX

au côté sain. On constate, en outre, que le côté atrophié est ratatiné et affaissé, parcouru par des sillons qui lui donnent jusqu'à un certain point l'aspect de petites circonvolutions

cérébrales.

Chose curieuse, cette atrophie dune des moitiés de la langue ne trouble pas notablement les fonctions de l'organe, langage, mastication, déglutition. Le malade peut mouvoir sa langue en tous sens, mais il ne peut plus l'incurver en gouttière. Cette absence de troubles fonctionnels explique comment il se fait que riiémialrophie de la langue passe facilement inaperçue des malades.

Je dois ajouter que l'hémiatrophie de la langue se complique habituellement d'une paralysie du voile du palais et de la corde vocale du même côté. L'une ou l'autre fois elle se compliquait d'une paralysie du sterno-mastoïdien et du trapèze, manifestation du tabès que j'ai déjà eu l'occasion de vous signaler. sion Enfin dans les cas d'hémiatrophie de la langue qui ont fait

l'objet d'une autopsie, et l'observation que j'ai publiée est de nombre, le noyau de l'hypoglosse a été trouvé atrophié du côté malade; dans le nerf hypoglosse un certain nombre de fibres étaient atrophiées.

Je ferai remarquer encore, avant d'abandonner ce sujet, que

lit' \ *\ |'jri >pl]t* ' I

l'hémiatrophie de la langue a été notée dans quelques cas de paralysie générale; c'est encore là un trait commun aux deux maladies, tabès dorsalis et paralysie générale, qui présentent tant d'analogies sur lesquelles je n'ai cessé d'appeler votre attention.

Atrophies musculaires. — Dans mes Leçons sur les atrophies musculaires (p. 476), j'ai déjà eu l'occasion de parler des rapports des atrophies musculaires avec le tabès dorsalis. Je posais en fait que l'atrophie musculaire se présente, non comme un symptôme, mais comme une complication du tabès dorsalis, que de plus c'est une complication relativement rare. Enfin j'exposais

- principales preuves anatomo-pathologiques qui parlaient en

faveur de l'origine spinale de cette complication. Il semblait

avéré que l'atrophie musculaire qui se développe dans le cours

du tabès dorsalis est sous la dépendance d'une lésion des cellules

Ionnaires des cornes antérieures de la moelle.

Depuis cette époque, les travaux de M. Déjerine ont fait entrer

SYMITÛMATOLMGIE GÉNÉRALE

la question dans une phase nouvelle, et je crois utile de vous fournir quelques détails à cet égard.

Quelques mots d'abord sur les faits cliniques qui se rapportent à cette question et qui ont précédé l'apparition du mémoire de \I. Déjerine sur l'atrophie musculaire des ataxiques (Revue de médecine, 1889, février, mars et avril).

L'association de l'atrophie musculaire au tabès dorsalis avait déjà été observée par Duchenne, de Boulogne, qui en avait rapporté un exemple dans son Traité de V électrisation localisée. Mais c'est à Gharcot que nous devons les premiers éclaircissements sur la nature de l'atrophie musculaire qui survient dances conditions. En 1871, Charcot, dans une communication à la Société de biologie (séance du 22 avril) a communiqué l'observation dune femme ataxique, chez laquelle s'était développée une atrophie musculaire à marche rapide. L'atrophie avait envahi tout le côté droit du corps; elle était plus marquée en certains groupes de muscles, ceux des éminences thénar et hypothénar entre autres. Du vivant de cette femme, Charcot avait diagnostiqué une extension de la sclérose des cordons postérieurs aux cornes antérieures de la moelle. L'autopsie de la malade, pratiquée par Pierret, démontra l'exactitude de ces prévisions.

Depuis lors on a publié un certain nombre d'autres exemples de tabès dorsalis compliqués d'atrophie musculaire progressive, où à l'autopsie on a pu constater une atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Je vous citerai notamment une observation de Leyden ; une observation de Guffer, dont j'ai eu l'occasion de faire l'examen anatomo-pathologique en collaboration avec M. Artaud; une observalion de M. Joffroy, que vous trouverez relatée dans la thèse de M. Condoléon (Paris, 1887). Je vous rappelle ensuite les cas d'hémiatrophic de la langue dont je vous ai parlé il y a quelques instants et où à l'autopsie un a trouvé une atrophie du noyau de l'hypoglosse, lésion bulbaire équivalente de l'atrophie des cellules ganglionnaires d<>s cornes antérieures de la moelle.

IHais \<>i<-i que M. Déjerine, dans une première communication à la Société de biologie (25 février 1888), et pins tard dans le mémoire que je vous citais à l'instant, publiait un certain nombre d'exemples d'atrophie musculaire chez des ataxiques, où l'autopsie a démontré l'intégrité des cornes antérieures de

dis torique.

Atropine musculai lésion d< antéric

la moelle.

\ f musculaire -

lésion «I' -

antérieures

l.i moelle.

la moelle et l'existence de névrites multiples périphériques. En s'appuyant sur ces faits, Déjerine concluait d'abord que l'atrophie musculaire est relativement fréquente dans le tabès dorsalis , qu'elle passe souvent inaperçue, qu'habituellement elle se développe indépendamment de toute lésion des cornes antérieures de la moelle, sous l'influence dune névrite des nerfs moteurs périphériques, et que l'atrophie musculaire qui survient dans ces conditions n'est pas une complication mais un symptôme du tabès dorsalis.

Déjerine avait assigné à l'atrophie musculaire par névrite périphérique, survenant dans les cas de tabès dorsalis, certains caractères cliniques, parmi lesquels figure l'absence de tremblements fibrillaires. Or, dans la relation donnée par Jolly, d'un cas de tabès dorsalis compliqué d'atrophie musculaire et qu'il attribue à une névrite périphérique, l'auteur a insisté sur ce que les muscles en voie d'atrophie étaient agités, par moments, de tremblements fibrillaires.

Pour qui se rallie aux vues de M. Déjerine, l'atrophie musculaire se rapporterait chez les tabétiques à deux circonstances très différentes.

Tantôt, et cette éventualité serait relativement rare, l'atrophie musculaire se développerait sous l'influence d'une atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, lésion surajoutée à celle du tabès; il s'agirait donc là d'une véritable complication de la maladie tabétique.

Tantôt, et ce serait là le cas habituel, l'atrophie musculaire serait l'expression d'une névrite motrice périphérique, indépendante de toute altération des cornes antérieures de la moelle, névrite motrice plus rare que la névrite sensitive, mais qui, au même titre que cette dernière, ferait partie intégrante du processus anatomo-pathologique du tabès ; l'atrophie musculaire qui est l'expression de cette névrite serait donc bien un symptôme, une manifestation du tabès dorsalis.

Avant de discuter cette seconde manière de voir, je vous ferai remarquer que les faits sont là, qui démontrent que chez les tabélv\nc< l'atrophie musculaire peut se montrer dans les deux circonstances que je viens de vous indiquer : avec atrophie des cellules Lrophiques des cornes antérieures, sans altération de ces centres trophiques, avec simple lésion des nerfs moteurs périphériques.

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE si

Mais cxiste-t-il entre ces deux catégories de faits l'opposition que semble admettre M. Déjerine? Je ne le crois pas pour ma part, et dans la leçon à laquelle je faisais allusion plus liant. j'avais déjà indiqué les raisons qui m'ont dicté cette manière de voir. Je faisais remarquer que l'absence d'altération- visibles des cornes antérieures, dans ces cas de névrites motrices périphériques disséminées, ne suffit pas pour permettre de conclure à l'intégrité fonctionnelle et nutritive de ces centres trophiques. Je m'explique : voici un malade atteint depuis un temps plus ou moins long du tabès dorsalis; les cordons postérieurs de sa moelle sont le siège de lésions qui se sont propagées à la substance grise postérieure, lésions irritatives, qui doivent retentir sur la circulation, la nutrition et le fonctionnement des autres centres spinaux, et notamment sur les centres trophiques des cornes antérieures. Ce retentissement peut se traduire par des altérations appréciables à nos moyens de recherche, altérations durables ou transitoires. Mais il peut se traduire aussi par un simple trouble dynamique de ces mêmes centres trophiques. Or, étant donnée la dépendance étroite des nerfs moteurs périphériques par rapport aux cellules ganglionnaires des cornes antérieures, on est en droit de se demander si un simple trouble dynamique de ces centres trophiques ne peut pas entraîner des altérations matérielles des parties les plus vulnérables des nerfs périphérique Les recherches de M. Yignal nous ont appris que le développement des fibres nerveuses motrices est postérieur au développement des cellules ganglionnaires, qu'il se fait sous l'impulsion des cellules trophiques, et qu'il est d'autant plus parfait qu'on considère des sections de fibres nerveuses plus rapprochées de la moelle. Les portions les plus éloignées constitueraient donc les parties les plus vulnérables de ces nerfs moteurs, et on conçoit ainsi qu'elles puissent dégénérer sous l'influence d'une simple altération dynamique des cellules ganglionnaires des cornes antérieures.

On conçoit aussi que cette dégénérescence des nerfs moteurs périphériques survive à des lésions transitoires «les cornes antérieures; àce propos j'ai rappelé certaines expériences que j'ai faites il y a quelques années, qui démontrent que les lésions expérimentales légères de la moelle peuvent guérir très vite, en laissant à leur suite des altérations persistantes des nerfs périphériques.

M ILADIES m 3YST. M i:\ . 6

Enfin dans l'interprétation de ces névrites périphériques, il y a lieu également de tenir compte des recherches de M. Erlitsky, sur l'anatomie pathologique de la paralysie alcoolique. Ces recherches démontrent que les altérations des nerfs périphériques, qu'on rencontre dans les cas de paralysie alcoolique, ont souvent pour cause des lésions des cornes antérieures de la moelle, très disséminées en hauteur, et qui passent facilement inaperçues, si Ton n'a pas soin d'examiner des coupes suffisamment nombreuses et suffisamment rapprochées.

J'ajoute que la théorie de l'intervention d'un simple trouble dynamique des cellules des cornes antérieures de la moelle, dans ces cas d'atrophie musculaire avec névrites motrices périphériques, compte des partisans de première valeur, parmi lesquels le professeur Erb.

Ce qui n'est pas niable, après les recherches et les observations de M. Déjerine, c'est que l'atrophie musculaire est beaucoup moins rare chez les tabétiques qu'on ne le croyait jusqu'alors. L'atrophie D'autre part, d'après certains auteurs, l'atrophie musculaire, dans

les cas de tabès, frapperait de préférence certains muscles exposés ses à un surmenage par fatigues professionnelles. C'est ainsi que ménage. Remak (Neurologisches Centralblatt, 1887, p. 262) a relaté l'observation d'un tabétique, cigarier, chez leque.l l'atrophie musculaire intéressait les muscles qui concourent à opérer l'opposition du pouce et de l'index, par conséquent les muscles qui, chez ce malade, avaient été astreints à des efforts incessants. Bernhardt a communiqué à cette occasion deux faits semblables, et il s'est rallié à la théorie proposée par Remak, le surmenage en pareils cas intervenant comme cause occasionnelle de l'atrophie musculaire, et la lésion spinale tabétique comme élément prédisposant.

En somme, l'atrophie musculaire, dans les cas de tabès dorsalis, s'observe à titre de complication plutôt que comme symptôme de la maladie, et elle doit être attribuée surtout à des altérations dynamiques ou structurales des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle.

Goitre exophtalmique. — Une notion, qui n'est connue que de-

•mi'iue- puis très peu de temps, est celle de la coexistence possible du

tabès dorsalis et de la maladie de Basedow. C'est M. Barié, en

fiance, qui le premier a publié un exemple de ce genre d'asso-

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE

cialion morbide, et dans sa communication à la Société médicale des hôpitaux (14 décembre 1888), il concluait qu'il ne s'agissait pas là d'une coïncidence fortuite, mais d'un complexu- pathologique dont le point de départ résiderait surtout dans le centre bulbo-protubérantiel. Il rapprochait ainsi ce goitre exophtalmique des autres troubles bulbaires du tabès.

A propos de la communication de Barié, Joffroy a rendu compte de sept cas de tabès dorsalis associés à des manifestations de la maladie de Basedow. Six malades sur sept présentaient de la protrusion des yeux à un degré plus ou moins marqué; tous les malades avaient de la tachycardie (80 à 130 pulsations au repos); chez deux seulement on avait constaté une tuméfaction thyroïdienne et le tremblement des mains. Joffroy concluait que dans quelques-uns de ces cas il y avait eu réunion de la maladi»' de Basedow et du tabès dorsalis, tandis que dans les autres la tachycardie et la protrusion des yeux s'étaient développés à titre de symptômes du tabès dorsalis. D'autres auteurs, parmi lesquels je citerai Charcot, ont publié des exemples de ce genre d'association morbide (tabès dorsalis et maladie de Basedow) '.

Troubles intellectuels. — Contrairement à ce que croyaient Trou Duchenne, Trousseau, Grisolle et d'autres auteurs, les troubles de l'intelligence sont loin d'être rares dans le tabès dorsalis. Je ne saurais les considérer comme faisant partie intégrante de la symptomatologie de cette maladie; d'autre part, ils se présentent avec des expressions cliniques très variables et dans des circonstances très ditférentes. Le temps ne me permet pas d'entrer dans de longs développements à cet égard. Je vais me borner à fixer dans vos esprits les points principaux de la question.

i i i» i i i ii-ii i » • Les Irou

Je constate d abord que les troubles intellectuels ne lont point intellectuels

partie intégrante de la symptomatologie du tabès dorsalis; cette [n^g^ie^ete

maladie peut atteindre une durée très Ion eue, l'incoordination symptoin x ° ' logie d

1 Pendant que cette leçon était en cours d'impression, KM. P. Marie el <;. Marinesco ont publie [Revue neurologique, 1893, n° 10, p. 280} la relation de l'autopsie d'un malade qui réalisait un exemplede coïncidence du tabès el «le la maladie de Basedow. Voici ce < | n«* je crois devoir relever, parmi les résultats de l'examen histologique des centres nerveux el des nerfs >\'' ce malade : Intégrité des nerfs périphériques, du pneumogastrique du grand Bympathique. Sclérose systématisée des cordons postérieurs, représentant exactement la topographie des lésions spinales du tabès incipiens. intégrité des rae\ térieures dans les diverses régions de la moelle. Dans le bulbe, dég< nérescence du faisceau solitaire el de la racine ascendante du trijumeau, de chaque côté.

iation

motrice peut s aggraver jusqu'au point de réduire les malades à

l'état d'infirmes, et malgré cela les facultés intellectuelles restent

lucides jusqu'au dernier moment de la vie.

J'insiste ensuite sur l'association fréquente du tabès dorsalis

' du et de la forme de démence connue sous le nom de paralysie

- dorsalis et , .

la paralysie générale. Il n est pas très rare, moins rare qu on ne le suppose, qu'à une période plus ou moins avancée de son évolution, le tabès dorsalis se complique de cette forme de démence, dont le début s'annonce alors par le délire des grandeurs ou par une variété spéciale d'embarras de la parole, etc., etc.

11 est plus fréquent de constater l'apparition de certains signes ou symptômes du tabès, notamment l'abolition du phénomène du genou, dans le cours de la paralysie générale, surtout lorsqu'on se donne la peine de rechercher ces manifestations du tabès chez les paralytiques généraux.

J'aurai prochainement l'occasion de vous développer les raisons qui me font admettre des liens de parenté très étroits entre la paralysie générale et le tabès dorsalis, qui ne sont peutêtre en pathologie que deux rameaux issus d'un même tronc, si je puis m'exprimer ici. Aujourd'hui je me borne à vous signaler l'association fréquente des deux maladies chez un même sujet. a dorsalis Enfin on a vu exceptionnellement d'autres formes de démence i"'11,1 >r s'associer au tabès dorsalis, à savoir :

iphquer

d'autres formes L'affaiblissement intellectuel simple, — la lypémanie ou mélande démence. ,. -, .... i n ,,•

colie, — la manie aiguë, — le délire aigu.

e ia II importe aussi que vous sachiez que la morphinomanie, qui chéries"'6 confine aux affections mentales, s'observe assez fréquemment chez les tabétiques. Ceux-ci, pour calmer leurs souffrances, ont recours aux injections de morphine, moyen héroïque pour assoupir la douleur physique; malheureusement l'usage répété de la morphine engendre une véritable passion, dont vous connaissez sans doute les dangers.

ÉVOLUTION. —TERMINAISON. — PRONOSTIC

Evolution du tabès dorsalis. — Le tabès dorsalis est une maladie à début généralement insidieux. — Son mode de début est sujet à de grandes variations. — Tabès vulgaire, à marche ascendante. — Tabès cervical, à marche descendante. — Tabès à début céphalique et bulbaire. — Tabès à début mixte. — Le tabès est une maladie à évolution chronique, d'une durée généralement très longue. — C'est une maladie à évolution progressive. — Fréquence des temps d'arrêt. — Considérée dans son ensemble, révolution (\u tabès dorsalis comprend trois phases : Période pré-ataxique. — Période ataxique. — Période d'impotence. — Principales causes de mort.

Pronostic : Différents points de vue auxquels doit être envisagé le pronostic du tabès dorsalis. — Dans quelle mesure la maladie inenace-t-elle la vie de celui gui en est atteint? — Circonstances qui impliquent un pronostic favorable. — Lxiste-t-il des manifestations qui impliquent un pronostic particulièrement grave? — Influence du mode d'évolution sur le pronostic. — L'origine présumée syphilitique d'un cas de tabès influe-t-elle sur le pronostic. — Le tabès dorsalis est-il une maladie curable? — Preuves nécessaires pour établir la guérison du tabès.

Evolution. Marche. Terminaison. — Je vais m'occuper, dans

cette conférence, de révolution du tabès dorsalis.

Il est de rè&le que le tabès dorsalis débute d'une façon insi- I t n i , t i i.-> î -î . i estunemala

dieuse, Souvent la maladie dure déjà depuis des années, lorsque ., début

Bon existence se révèle au médecin, fortuitement, ou à la suite ^"nstàieux!1 de certaines confidences laites par le malade. En vous parlant du diagnostic, j'insisterai sur ce qu'il faut souvent un certain flair et une connaissance assez approfondie des maladies du système nerveux, pour dépister le tabès dorsalis à ses débuts, le tabès commençanl {tabès incipiens).

De plus, les manifestations initiales de la maladie -ont sujette- Lemod<

a varier beaucoup <l un cas a 1 autre. 11 u \ a pas, sou- ce rapport, ,],. ia maia de règle fixe à formuler; toutefois certaines indications générales ^d^grami méritent d'être signalées à votre attention.

- vu Ijairo à marche - endante.

Tabès cervical a marche - :endante.

début

céphalique ou bulbaire.

Tabès à début mixte.

Ainsi il est habituel que les premières manifestations du tabès dorsalis se montrent aux membres inférieurs (abolition du phénomène du genou, douleurs fulgurantes, etc.). Il est habituel aussi que l'incoordination motrice débute par ces mêmes parties. Les cas qui réalisent ce mode de début se rattachent au tabès vulgaire. La lésion spinale, dans ces cas, débute par le segment dorso-lombaire de la moelle, pour se propager ensuite de bas en haut : Tabès dorsalis à marche ascendante.

l.xceptionnellement les manifestations du tabès dorsalis et notamment l'incoordination motrice débutent par les membres supérieurs. Dans ces cas, la lésion spinale se propage de haut en bas, et suit une marche descendante. On désigne encore ces cas sous le nom de tabès cervical, dénomination qui a été employée pour la première fois par Remak l'ancien.

Un certain nombre d'exemples de tabès dorsalis cervical ont été publiés par Remak jeune (Berliner klin. Wochenschrift, 4 880, n° 2, p. 312) ; par Déjerine (Archives de physiologie, 1888, n° 3); par Bernhardt, de Berlin (Zeitschrift fur klin. Medicin, 1888, t. XIV, fasc. 3, p. 289); par Weir Mitchell (Philadelphia médical News, 21 avril 1888) ; par M. Clarke (Brain, 1891, springnumber); par Kahler (Ueber die fruhen Formen der Tabès. Wiener klin. Wochenschrift, 1890, n° 6. V. C, 1890, p. 301) et par moi (Revue de médecine, 1891, t. XI, p. 1).

Beaucoup plus souvent le début a lieu par des manifestations céphaliques ou bulbaires, et surtout par des troubles oculaires. J'insisterai tout à l'heure sur le pronostic spécial que comporte le tabès dorsalis à début amblyopique.

Il n'est pas rare d'ailleurs que le mode de début soit mixte, c'est-à-dire que les manifestations premières en date affectent à la fois la sphère encéphalique et la portion inférieure de la moelle. Il arrive, par exemple, que le tabès, au début, se révèle à la fois par des troubles de la vue, par le signe de Westphal abolition du phénomène du genou) et par des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs. A la fin d'une de mes précédentes conférences je vous ai mentionné d'autres associations de symptômes du même ordre, qu'on trouve réalisées à la période initiale du tabès dorsalis.

J ai déjà eu l'occasion de vous dire que le tabès dorsalis est une maladie a évolution essentiellement chronique. J'ajoute qu'en

Evolution. — terminaison. — pkonostic

très long

de plus un.- maladie i .volution progressive.

général la maladie évolue avec une extrême lenteur, par suite de

quoi elle embrasse une durée très longue. Il est rare que cette *à"êl!Kon

durée ne se chiffre point par quelques années, et encore faut-il ehroniqnM'ana

qu'une maladie intercurrente vienne mettre un terme prématuré

aux jours du tabétique.

Les cas sont fréquents, d'autre part, où un malade reconnu tabétique a continué de vivre pendant dix années et plus, souvent sans que les progrès de l'ataxie l'aient condamné à renoncer définitivement à une vie active. Dans certains cas la durée de La maladie s'est chiffrée par vingt ans et davantage.

Une fois la maladie définitivement constituée, vous pouvez être certain qu'elle ne rétrocédera plus. On peut dire que dans la plupart des cas, le tabès dorsalis manifeste une tendance bien nette à une aggravation lente mais progressive. Au fur et à mesure que s'écouleront les jours du malade, de nouveaux symptômes viendront s'ajouter à ceux qui existaient déjà, jusqu'à ce que, tôt ou tard, survienne l'incoordination motrice. Celle-ci progresse à son tour, plus ou moins rapidement, jusqu'à engendrer, dans une phase terminale, un état d'impotence dû à l'impossibilité où se trouve le malade de se servir utilement de ses muscles.

Mais tout en manifestant cette tendance vers une aggravation progressive, le tabès dorsalis n'est pas de ces maladies qui se déroulent uno tenore. Presque toujours il passe par des phases alternatives d'amélioration et d'aggravation.

Les phases d'amélioration surviennent quelquefois spontanément, ou sous l'influence du repos, des bons soins, d'un changement salutaire survenu dans la manière de vivre, ainsi que cria s'observe lors d'un séjour à l'hôpital, chez les malades appartenant aux classes peu aisées et qui menaient une existence fatigante ou désordonnée. Quelquefois aussi un temps d'arrêt survenu dans l'évolution progressive du tabès dorsalis parait être la conséquence d'une médication instituée dans des circonstac favorables. On peut ainsi croire à une guérison relative; malheureusement l'illusion ne sera jamais bien longue.

Lorsque La maladie reprend son cours, pour passer par une phase d'aggravation, c'est presque toujours sous l'influence de certaines circonstances météorologiques temps humides et orageux), de L'exposition aux intempéries, ou sous l'influence de marches

Fréquence temps d'arrêt.

forcées, de chagrins, de préoccupations, ou encore sous l'influence d'excès de toute nature, d'excès vénériens surtout, ce mot étant pris dans son acception la plus large. e dans Si maintenant nous considérons l'évolution du tabès dans son rôiatfon ensemble, une division s'impose, sur le terrain de la clinique,

Drsalis c-est cejje quj consjste à distinguer à la maladie trois périodes : mprend ^ ° . * #

Une période préataxique, une période ataxique, et une période

d'impotence.

Période préataxique. — Je ne reviendrai pas sur les nombreux itaxique. . , , . , . ., . ,. ,

signes et symptômes de la période préataxique, que j ai étudies

en détail avec vous. Je tiens seulement à vous répéter encore une

l'ois que, pendant cette période préataxique, la symptomatologie

du tabès dorsalis est essentiellement polymorphe. En d'autres

orphisme t ermes? l'association des symptômes pendant cette première phase

symptômes. (]e la maladie varie beaucoup d'un malade à l'autre. C'est au

point que le professeur Fournier, dans son remarquable ouvrage

sur Xataxie locomotrice oV origine syphilitique, a'pu dire avec juste

raison qu' « aucune maladie n'est susceptible au même degré que

le tabès d'une aussi grande variété de formes initiales ».

Et cependant, quand le tabès dure déjà -depuis un certain temps, ces syndromes tabétiques, quoique différant entre eux, n'en sont pas moins quelque chose de sui generis, qui fait que le diagnostic s'impose à un médecin instruit.

En raison même de ce polymorphisme, on a cru devoir distinguer un certain nombre déformes, dénommées d'après la nature des symptômes initiaux prédominants. C'est ainsi qu'on a distingué une forme douloureuse, caractérisée par la prédominance des douleurs fulgurantes, une forme gastrique (crises gastriques), une forme amauro tique, une forme laryngée, une forme articulaire (arthropathies), etc.

Il importe cependant que vous ne perdiez pas de vue que certains signes ou symptômes de cette période préataxique ne font presque jamais défaut. Comme tels, je vous signalerai : l'abolition du phénomène du genou (signe de Westphal), le signe d'Argyll-Robertson, avec ou sans myosis, l'anesthésie distribuée par plaques, aux lieux d'élection que je vous ai indiqués, un certain degré de parésie de la vessie; encore faut-il se donner la peine

rechercher ces signes, pour constater leur existence.

ÉVOLUTION. — TERMINAISON. — PRONOSTIC x''

Je tiens encore à vous rappeler que la période préataxique embrasse souvent une durée très longue, et qu'à elle -eule, elle peut constituer toute la maladie, particularité sur laquelle insistait déjà Fournier, dans F ouvrage que je vous citais à L'instant.

Période ataxique, — La période ataxique, qui, je vous le répète, peut faire défaut, s'ouvre d'habitude par des troubles de la coordination peu accusés, qui sont facilement méconnus lorsqu'on ne met pas une certaine insistance à les dépister. (V. plus loin, les leçons consacrées au diagnostic.) Vous comprendrez, d'après cela, que la ligne de démarcation entre les deux périodes préataxique et ataxique est le plus souvent très difficile à établir crime façon précise. En d'autres termes, l'ataxie peut exister depuis un temps déjà assez long, lorsque son existence vient à être reconnue.

L'incoordination motrice, qui caractérise la seconde période du tabès, évolue elle-même avec une rapidité variable. Limitée d'abord aux membres inférieurs, beaucoup plus rarement aux membres supérieurs, exceptionnellement à l'appareil moteur d'un organe tel que le larynx, il est de règle que l'ataxie tende, sinon à se généraliser, du moins à envahir d'autres groupes de muscles que ceux qui sont primitivement affectés. Il est de règle que cette extension ne se fasse qu'avec beaucoup de lenteur. 11 est de règle aussi que l'incoordination motrice, légère au début, augmente d'intensité, lentement, mais progressivement. Toutefois, il n'esl pas rare d'observer dans la marche de l'ataxie ces mêmes temps d'arrêt, ces alternatives d'aggravation et d'amélioration, que je vous signalais à l'instant, en vous parlant de l'évolution de la maladie en général.

Enfin il est tout à fait exceptionnel (pie l'ataxie ne suive pas une marche symétrique, il est exceptionnel qu'elle se cantonne dans une moitié du corps.

Bien entendu, pendant celte période ataxique, nous retrouvons les mêmes manifestations qui existaient déjà à la première période, nous les retrouvons associées à L'incoordination motrice.

Période <T impotence. — Je L'appelle ainsi, parce que, à cette période terminale, les malades sonl privés du Libre usage de leurs membres, en raison des progrès de L'incoordination motrice, el sans qu'ils -oient positivement paralysés, Je vous ai décril dans

une de mes précédentes conférences l'état dans lequel se trouve le malheureux ataxique, lorsqu'une fois l'ataxie est parvenue à son apogée.

Cette période ultime pourrait encore être désignée sous le nom de période de marasme. En effet, en même temps que les malades deviennent impotents par suite des progrès de l'ataxie, ils dépérissent pour tomber dans un état de marasme, qui, je vous l'ai dit déjà, peut s'aggraver au point d'amener le dénouement fatal.

principales Principales causes de mort. — D'autre part, cet état de marasme

prédispose les tabétiques à certaines complications, à certaines affections intercurrentes, qu'on voit figurer parmi les causes habituelles de la mort, chez les malades atteints du tabès ; comme telles je vous mentionnerai :

La phtisie pulmonaire, avec ou sans complication de tuberculose intestinale;

Les formes bâtardes de la pneumonie, connues sous le nom de pneumonie lobulaire, de pneumonie hypostatique, et qui viennent habituellement se greffer sur une maladie antécédente, infectieuse ou cachectique ;

Les ulcérations dites de décubitus parce qu'elles se développent aux parties qui, sous l'influence du séjour au lit, sous l'influence du décubitus dorsal, sont exposées à une compression prolongée. Ces ulcérations, qui ont pour lieu d'élection le siège, la région sacrée, sont une porte ouverte aux germes infectieux du dehors ; elles exposent les malades à des infections septiques mortelles. Or vous verrez tout à l'heure qu'à la période terminale du tabès, ces ulcérations sont plus fréquentes qu'on ne le suppose communément.

11 arrive encore que sous la double influence du marasme terminal et des complications cardiaques qui se rattachent au tabès, les malades, ou bien tombent dans un état comateux d'où ils ne réveillent plus et qui est en rapport avec l'œdème cérébral, ou bien succombent aux suites d'un œdème pulmonaire.

La cystite, qui n'est pas rare à une période avancée du tabès, peut également précipiter le dénouement fatal, par l'aggravation qu'elle imprime à l'état consomptif des malades et par suite d'une \ éritable auto-intoxication.

le vous ai déjà signalé comme autres modes de terminaison,

ÉVOLUTION. — TERMINAISON. — PRONOSTIC '.'1

observés dans des cas de tabès : la mort par asphyxie, au cours d'une crise laryngée; la mort par arrêt du coeur, chez des tactiques affectés d'une insuffisance aortique, ce qui est loin d'être rare.

Plus souvent qu'on ne l'admet communément, le tabès il trsalis conduit à la paralysie générale des alloués.

Enfin je constate que dans un assez grand nombre de ca- de tabès on voit figurer la fièvre typhoïde comme cause de l'issue fatale.

Le tableau suivant, qui comprend un relevé des causes de mort notées dans 100 observations de tabès dorsalis prises au hasard, vous donnera une idée concrète de la fréquence relative des principaux modes de terminaison de cette maladie. J'ai éliminé à dessein de ce tableau, la paralysie générale, parce que, comme je vous le disais à l'instant, le nombre des tabétiques qui meurent en état de paralysie générale est beaucoup plus élevé qu'on ne le supposait jusqu'ici. Aussi j'eus été exposé à inscrire dans le tableau ci-joint un chiffre erroné. Je me propose de revenir ultérieurement sur ce point de statistique.