‹ Maladies du système nerveux: scléroses systématiques de la moelle, tabes dorsalis et pseudo-tabes, maladie de Friedreich, tabes spasmodique et affections spasmo-paralytiques infantiles: confèrences faites a l'Hopital Lariboisière pendant les années 1890-1891-1892-1893Chapitre 14 sur 34 · P II 0 > 0 S T 1 G · texte numérisé non relu

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s points txquels être

Si it* « I il - ilorsalis.

Cette question du pronostic du tabès dorsalis doit être envisagée à différents points de vue :

1° Dans quelle mesure la maladie menace-t-elle la vie de celui qui en est atteint ?

2° et 3° Étant donnée la multiplicité des symptômes du tabès dorsalis, la variabilité de ces symptômes d'un cas à l'autre, la multiplicité des formes sous lesquelles cette maladie se présente à notre observation, existe-t-il des manifestations tabé tiques en présence desquelles il y ait lieu de porter un pronostic plus favorable ou particulièrement grave? Ce pronostic est-il plus ou moins grave suivant que la maladie évolue sous telle forme ou telle autre?

4° L'origine présumée syphilitique d'un cas de tabès influe-telle sur le pronostic?

5° Enfin, le tabès dorsalis est-il une maladie curable ? Ou bien, est-ce une affection qui est causée par des lésions irréparables et qui peut tout au plus s'arrêter in situ, pour aboutir inévitablement à une issue mortelle, après une durée plus ou moins longue?

Autant de points sur lesquels je vais tacher de vous éclairer de mon mieux.

1° Dans quelle mesure la maladie menace-t-elle la vie de le mesure /• • *. . ^a T , , P . ,

la maladie celui qui en est atteint 7 — La réponse a faire a cette première

':U^.la question est très simple; par lui-même, le tabès n'implique que

qui est atteint? très rarement un danger immédiat pour la vie du malade : c'est

quand on se trouve en présence de certaines manifestations qui

peuvent être une cause de mort rapide, accidentelle. Je reviendrai

là-dessus dans quelques instants.

Donc, en thèse générale, le pronostic quoad vitam est très favorable dans les cas de tabès dorsalis, surtout à la période préa taxi que.

<|ui impliquent un ;

2 Certaines circonstances impliquent-elles un pronostic plus favorable? — Ce pronostic, toutes choses égales d'ailleurs, sera d autant plus favorable que vous serez appelé à vous prononcer a une époque plus rapprochée du début de la maladie. Reportezeffet à ce que je vous ai dit de la durée habituelle du alis : il est extrêmement rare qu'une personne recon-

ÉVOLUTION. —TERMINAISON. - PRONOSTIC

nue tabétique, peu de temps après l'apparition des premii signes ou symptômes de la maladie nerveuse, succombe en moins de trois ou quatre ans. D'autre part, il suffit de dépouiller un certain nombre d'observations de tabès dorsali-. pour se convaincre que certains tabétiques vivent cinq, dix ans et plus, avant même d'être gênés d'une façon permanente dans l'exercice de leur profession.

En présence d'un malade chez lequel le tabès dorsalis ne se traduit encore que par des douleurs fulgurantes revenant par accès assez espacés, par du myosis, par de la diplopie intermittente, par de l'amblyopie, par l'abolition du phénomène du genou, par quelque autre des signes ou symptômes initiaux du tah vous pourrez vous exprimer dans un sens très optimiste sur les chances de survie, que la maladie laisse à votre patient.

Je viens de vous mentionner l'amblyopie parmi les manifestations initiales du tabès dorsalis, qui comportent un pronostic favorable quoad vitam. Le fait avait été signalé il y a déjà longtemps par Charcot dans ses Leçons de la Salpêtrière, par M. Benedikt, de Vienne [Wiener medicin Presse, 1881, n°4, p. 102 et 1887, n° 33, p. 1130). Déjerine et J. Martin {Comptes rendus de lu Société de Biolor/ie, année 1889, p. 431) ont contrôlé l'exactitude de ce fait, en examinant à ce point de vue spécial une centaine de tabétiques hospitalisés à l'asile de Bicêtre. Voici les résultats de leur enquête :

Sur 100 tabétiques ils en ont trouvé 18 complètement aveugles par atrophie de la papille. Or, aucun de ces 18 malades ne présentait de troubles de la coordination des mouvements, et cependant, chez beaucoup d'entre eux, le début de la maladie spinale remontait à une époque éloignée. Il semblait donc que chez ces 18 malades le tabès avait été enrayé dans son évolution progressive, voire que chez quelques malades, des douleurs fulgurantes avaient cessé de se manifester à partir de l'époque où la cécité était devenue complète.

Par contre, lorsque, éventualité exceptionnelle. L'amblyopi montre à la période ataxique du tabès, elle est sans influence Sur révolution progressive de la maladie.

Les réeentes observations de Pershings < Médical News, 26 mars 181)2), confirment ce que je viens de vous dire de la valeur pronostique de l'amblyopie tabétique.

il bis. Existe-t-ïl des manifestations tabétiques qui impliquent n pronostic particulièrement grave? — Oui, et parmi ces maniun prc - festations, je vous citerai en première ligne :

a. Les troubles respiratoires en rapport avec une paralysie ou l'incoordination motrice des muscles laryngés, et qui exposent le malade à une mort rapide par asphyxie ;

h. Les troubles cardio-vasculaires en rapport avec une insuffisance aortique, qui doivent faire craindre la mort subite par arrêt du cœur, ou encore la mort rapide par œdème pulmonaire ou par œdème cérébral, une fois la lésion cardiaque parvenue à la phase de non-compensation ;

c. Les troubles bulbaires en général;

d. L'association de la paralysie générale au tabès dorsalis, qui doit toujours faire craindre une issue à délai relativement

bref;

e. Les troubles urinaires en rapport avec une paralysie de la vessie, et qui, nécessitant la pratique du cathétérisme, exposent le malade à une de ces cystites (diphtérique, purulente ou hémorragique) que vous avez vu figurer pour un taux respectable parmi les causes de mort relevées chez les tabétiques;

/". Puis tous les troubles qui condamnent le malade à l'alitement, et qui, préludant à la cachexie finale, le prédisposent à contracter une de ces maladies intercurrentes, phtisie, pneumonie (hypostatique, lobulaire), ulcérations de décubitus, etc., que vous avez vu figurer à côté de la cystite, parmi les causes prochaines de terminaison fatale dans les cas de tabès.

3° Le pronostic est-il plus ou moins grave, suivant que la

rno lu- . ,. ■ , , a r i? * a t j

lion maladie évolue sous telle forme on telle autre/ — Je viens de

,c* vous dire que le tabès dorsalis comporte un pronostic favorable quoad vitam, lorsque Tamblyopie figure parmi les manifestations initiales de la maladie. A celle forme amauro tique on peut opposer la forme de tabès dorsalis dite bulbaire, qui se caractérise par des manifestations que je viens de vous signaler comme impliquant des chances de mort subite ou rapide.

De même, eu égard au pronostic, on peut opposer le tabès dorsalis à marche ascendante, au tabès cervical, le premier impliquant, d'une façon générale, une durée de survie beaucoup - Longue que le second.

ÉVOLUTION. — TERMINAISON. — PRONOSTIC

4° L'origine présumée syphilitique d'un cas de tabès influe-t- L'origine

elle sur le pronostic? — Je ne le crois pas pour ce qui me conceriK. syphUiUque Je vous ferai remarquer à ce propos que la plupart des malades '' "'J"^ affectés du tabès dorsalis sont d'anciens syphilitiques. Il est avéré, Bnrleprom d'autre part, qu'en général le traitement spécifique n'exerce pas d'inlluence salutaire sur le tabès dorsalis, chez les malades qui ont eu la vérole. C'est le contraire qui a été observé bien des foi-.

Puis des faits sont là qui démontrent que dans les cas où les premières manifestations suivent de près l'infection syphilitique, le tabès dorsalis évolue souvent avec une rapidité et une gravité insolites.

Enfin, dernière question, mais non la moins importante :

5° Le tabès dorsalis est-il une maladie curable? — Je ne le Le tabès dort crois pas, pour ma part, et cela pour une première raison. C'est maladiêcura que je n'ai vu guérir aucun des nombreux tabétiques que j'ai eu à soigner dans le cours de ma pratique. Et cependant je n'ai rien négligé des ressources thérapeutiques dont je vous entretiendrai dans une prochaine. conférence, et qu'on a vantées comme pouvant, dans certains cas, assurer la guérison du tabès dorsalis. J'ajoute que j'ai souvent institué les médications réputées curatives avec une ténacité qui eût été digne d'un meilleur sort. Sans doute j'ai obtenu, comme beaucoup d'autres médecin-, des améliorations parfois tout à fait remarquables, d'une durée plus ou moins longue; mais de guérison radicale, jamais.

Je doute, d'ailleurs, que d'autres aient été beaucoup plus heu- Preu reux que moi. Laissez-moi vous dire, à ce propos, sur quoi ie "

• , , r ' pour établir la

londe mes doutes. Quand on prétend avoir guéri un malade guéris atteint du tabcs dorsalis, deux preuves seraient à fournir pour tal

justifier cette assertion :

Il faillirait d'abord démontrer que le malade en question esl radicalement guéri et pour longtemps, il faudrait démontrer que toutes les manifestations du tabès ont réellement disparu et que ce que l'on donne pour une guérison n'est pas simplement un de ces temps d'arrêt, dont je vous parlais il \ a quelques instants, et qui sont si fréquents dans les cas de tabès. Il faudrait prouver, en un mot, qu'il n'> a pas eu simple assoupissement, si je puis m'exprimer ainsi, d<>s manifestations apparentes ilu tabès, mais résolution des lésions cérébro- spinales qui constituent le substra-

Uuii anatomo -pathologique de la maladie. Je vous citerai, à ce propos, une observation de Schultze, dont je vous reparlerai avec plus de détails, lorsque je vous exposerai l'anatomie pathologique du tabès dorsalis. 11 s'agissait, dans l'espèce, d'un malade chez lequel des manifestations avérées du tabès dorsalis, y compris l'incoordination motrice, se sont dissipées. Le malade est resté en état de guérison apparente pendant des années. Il a succombé à une cause accidentelle. A son autopsie on a trouvé les cordons postérieurs de la moelle envahis dans toute leur masse par une dégénérescence scléreuse.

En second lieu, il y aurait à prouver que la prétendue guérison s'appliquait bien à un cas authentique de tabès dorsalis, et qu'il n'y avait pas simplement en cause :

a. Soit une de ces polynévrites périphériques qui ressortissent auxpseudo-tabes, qui sont essentiellement curables, et qui peuvent être facilement confondus avec la maladie de Duchenne, lorsque le malade n'est pas examiné avec toute l'attention voulue et en bonne connaissance de cause.

b. Soit un cas de neurasthénie ayant évolué sous les dehors d'un tabès dorsalis fruste , et dont Soucques a rapporté un exemple dans un mémoire de publication récente.

Je crois devoir vous faire remarquer, en terminant, que je ne suis pas seul à professer une opinion aussi pessimiste sur le pronostic du tabès dorsalis. Cette opinion, Charcot la partage, ainsi que j'ai pu m'en convaincre dans un entretien récent que j'ai eu avec lui sur ce sujet. Dès 1851, Romberg l'ancien s'était exprimé avec autant de pessimisme, sur le compte du sort des tabétiques : « Aucun espoir de guérison ne luit pour les malades de cette espèce; sur tous plane l'arrêt de mort; l'unique consolation, du moins pour ceux qui ont soif de vivre, réside dans la longue durée de la maladie, » écrivait Romberg dans son Traite des maladies de la moelle (2eédit., 1851).

Il y a près de dix ans, Hammond, dans une discussion qui a eu lieu au sein de la Société neurologique de New-York (5 juillet 1884) , déclarait qu'il ne croyait point à la curabilité du tabès dorsalis.

Je pourrais multiplier ces citations; je préfère revenir sur cette question de la curabilité du tabès dorsalis, lorsque je vous exposerai le traitement de cette maladie.

Variabilité des circonstances dans lesquelles on est appelé à faire le diagnostic du tabès dorsalis. — Les difficultés sont surtout de deux ordres : la maladie se présente sous une forme fruste; — les symptômes du tabès dorsalis sont associés à des manifestations étrangères à cette maladie. — Nécessité de distinguer les cas 011 le malade n'est encore que tabétique, de ceux où il est déjà ataxique.

.1. Période pré-ataxique : Hiérarchie des symptômes. — Marche à suivre pour l'établissement du diagnostic : 1° Rechercher l'état du réflexe patellaire. — 2° Examiner l'état des yeux. — 3° Rechercher le signe de Homberg. — 4° Rechercher les troubles de la sensibilité : anesthésie et analgésie. — Autretroubles de la sensibilité tactile ; anesthésie thermique, troubles du sens musculaire. — 5° Interrogatoire du malade. — Minimum des symptômes exigibles pour affirmer l'existence du tabès;

li. Période ataxique : Renseignements à tirer du malade. — Recherche de l'ataxie naissante. — Marche au commandement. — Epreuve de l'escalier. — Station debout dans l'obscurité. — Recherche de l'ataxie conlirmée. — Marche. — Examen du malade dans le décubitus dorsal. — Recherche de l'ataxie aux membres supérieurs. — Certains désordres des mouvement- qui se produisent dans l'obscurité sont moins en rapport avec l'ataxie qu'avec l'aneSthésie. — Examen de l'écriture. — Troubles du langage.

Les circonstances dans lesquelles vous serez appelés à soup- Variabilité

conner l'existence du labes dorsalis chez un malade qui vous dan^iesuu!

consulte, à poser et à justifier cette hypothèse, ces circonstances on estapp

sont extrêmement variables. On en peut dire autant des difficul- le diagnostic du • • iv lu t j- .• j. s h tabès dorsalis.

les que soulevé ce problème de diagnostic d un cas à I autre.

Chez tel malade, ce diagnostic s'impose à un médecin qui connaît suffisamment bien la symptomatolouii1 du labes dorsalis.

Chez tel autre, il soulèvera des difficultés très grandes, quelquefois Insurmontables, si L'on vous demande de vous prononcer sur-le-champ, à la suite d'un premier examen.

Les difficultés auxquelles je lais allusion tiennent surtout à Les difficultés deux ordres de causes :

Tantôt la maladie n'existe encore qu'à L'état fragmentaire, ''", ,l,M,x "

m \i.\ihi:s Dl SYST« M'it\ EUX, 7

fruste, suivant une locution consacrée par l'usage ; les troubles pour lesquels le malade vient vous consulter, ceux dont il ne se rend pas compte et que vous révèle un examen bien conduit, ces troubles, dis-je, appartiennent bien à la symptomatologie du tabès dorsalis. Mais comme aucun d'eux, considéré individuellement, n'a de valeur pathognomonique, comme il faut qu'un certain nombre de ces symptômes se trouvent réunis chez le même malade pour que vous soyez autorisés à affirmer l'existence du tabès dorsalis, le diagnostic reste en suspens, parce que cette seconde condition n'est pas réalisée.

symptômes D'autres fois les symptômes du tabès existent en nombre suf- - ISlÙSËÎ* usant, mais il s'y môle des manifestations étrangères à cette maladie Alors le problème, souvent très difficile à résoudre, se

manifestations r

res pose en ces termes :

,e' Avons-nous affaire à une maladie autre que le tabès dorsalis, compliquée de manifestations tabétiformes ?

Ou bien est-ce l'inverse; sommes-nous en présence d'un cas de tabès, mais d'un cas compliqué de lésions étrangères à cette maladie, lésions d'importance secondaire, et qui ne sauraient infirmer le diagnostic de tabès dorsalis compliqué. C'est un point sur lequel je m'expliquerai plus en détails tout à l'heure.

Je ne m'attarderai pas plus longuement à ces considérations générales ; j'ai hâte d'entrer dans le cœur du sujet, et de traiter cette question de diagnostic en l'envisageant telle qu'elle se présentera à vous sur le terrain de la pratique, é de Les choses étant considérées à ce point de vue, une première soùTmîjàde distinction s'impose, basée sur la subdivision de l'évolution du Jue tabès en période préataxique et période ataxique. Il s'agit en un ' ij est mot, d'envisager séparément les cas où le malade n'est encore que tabétique, de ceux où il est déjà ataxique.

ataxique.

A. Période préataxique. — J'envisage d'abord le premier cas, celui que vous avez le plus de chances de voir se réaliser dans votre pratique, et qui présente aussi les plus grandes difficultés à vaincre.

Je vous disais tout à l'heure qu'il n'existe pas de manifestations pathognomoniques du tabès dorsalis, qui, par elles-mêmes et considérées isolément, autorisent à conclure à l'existence de cette maladie.

Mais il est, par contre, des symptômes qui se rencontrent a une si grande fréquence, chez les tabétiques, et qu'on observe si rarement dans le cours d'autres maladies, que leur constatation doit immédiatement éveiller dans l'esprit du médecin, le soupçon du tabcs.

Comme tels je vous citerai :

U abolition du phénomène du genou ;

Les douleurs fulgurantes ;

Certains troubles oculaires, c'est-à-dire le signe d'Argglt- Robertson, la diplopie, les paralysies dissociées des muscles de Vœil, Yamblyopie avec les caractères spéciaux que je vous ai déjà signalés ;

Les fractures dites spontanées et les arthropatJties ;

\J ulcère de la plante, etc.

Parmi ces signes et symptômes, il en est que le malade signalera spontanément à votre attention et au sujet desquels i] vient précisément consulter le médecin.

D'autres, au contraire, échappent à l'attention du malade, qui n'en a pas conscience ; c'est donc au médecin à les dépister ; ainsi l'abolition du phénomène du genou.

Aucun d'eux, je vous le répète, n'a, par lui-môme, une valeur telle que sa constatation vous autorise à porter le diagnostic de tabès; mais constater l'existence d'un de ces signes ou symptômes constitue une présomption plus ou moins forte en faveur de l'existence de cette maladie, et la réunion de plusieurs d'entre eux a une valeur de quasi-certitude.

D'après cela, votre conduite est toute tracée, en présence d'un yarcbe i su malade qui vous raconte qu'il lui est arrivé de voir double, qui rétab^semeni se présente avec une chute de la paupière supérieure, qui se du diagm plaint d'une diminution de l'acuité visuelle, survenue sans cause apparente, qui raconte qu'il est sujet à des douleurs qualifiées le plus souvent de rhumatismales, éclatant par accès, avec ce caractère de fulgurance qui vous est bien connue; en présence d'une fracture causée par un traumatisme qui, dans les circonstan ordinaires, ne saurait avoir une conséquence aussi grave qu'une brisure d'os; en présence d'une artropathie chronique, à caractères insolites, en présence d'un ulcère de la plante, etc.

Dans ces conditions, vous aurez à procéder à un examen îuéllu -

clique du malade. Voici de quelle façon je vous conseille de conduire cette enquête.

a. Rechercher létat du réflexe patellaire. — Tout d'abord vous

,vtat du réflexe procéderez à l'examen des réflexes patellaires, en vous mettant tgllaire.

en garde contre les causes d'erreur que je vous ai signalées

voir p. 19) et qui peuvent faire croire à la persistance du phénomène du genou, alors qu'en réalité ce phénomène est aboli. Je vous ai dit, à ce propos, que le réflexe patellaire est quelquefois simulé, et je vous ai indiqué les précautions à prendre pour éviter cette supercherie.

Examiner b. Examiner l'état des yeux. — Votre attention se portera

ensuite sur l'état des yeux. La simple inspection vous révélera l'existence éventuelle d'une chute de la paupière supérieure (ptosis) d'un côté, l'existence éventuelle d'un strabisme.

Puis vous examinerez avec attention l'état des pupilles : sontelles inégalement dilatées ? — Ou sont-elles rétrécies jusqu'à paraître ponctiformes (myosis)? Dans l'un et l'autre cas, ce sera une présomption de tabès dorsalis.

Vous soumettrez ensuite le malade à une première épreuve consistant à rechercher si la réaction des pupilles à la lumière est conservée, s'il n'y a pas abolition de cette réaction, alors que les pupilles continuent de réagir aux efforts d'accommodation.

Une seconde épreuve consistera à faire suivre au malade, du regard, un doigt promené dans les différentes directions de son champ visuel, cela pour constater que les excursions du globe oculaire se font partout avec l'amplitude voulue. En même temps, vous interrogerez le malade sur le point de savoir si, dans les différentes positions occupées par chacun de ses globes oculaires pendant cette épreuve, il ne lui arrive pas de voir deux doigts là où, en réalité, il n'y en a qu'un. Je vous rappelle à ce propos que la diplopie se manifeste surtout dans certaines attitudes des globes de l'œil. Je me suis suffisamment expliqué là-dessus, en \ous parlant des manifestations oculaires du tabès.

Une troisième épreuve, qu'il ne faut jamais négliger, consistera à vous assurer, par l'occlusion successive des deux yeux, que la vue est conservée des deux côtés. Rappelez-vous en effet qu'il peut arriver qu'un tabétique n'ait pas conscience d'une amblyopie récente, limitée à un seul côté, témoin la si intéressante observa-

tion de Fournier, que je vous ai relatée en temps voulu (voir

Vous aurez ensuite à soumettre le malade à l'examen ophtalmoscopique, pour vous renseigner sur l'état de ses papilles, pour rechercher l'existence éventuelle d'une névrite optique se présentant avec les caractères particuliers qu'on lui trouve dans les cas de tabès, et sur lesquels je me suis longuement étendu donune précédente conférence,

Avec l'examen ophtalmoscopique devra marcher de front l'examen de l'acuité visuelle, de la chromatopsie (perception des couleurs) et des limites du champ visuel. Bien entendu, vous confierez cette partie de votre enquête à un oculiste de profession, si vous ne possédez pas les connaissances techniques qu'elle réclame, et en admettant que l'examen ophtalmoscopique s'impose pour trancher la question de diagnostic.

c. Rechercher le signe de Rombcrcj. — Enfin pendant que von- chercher serez occupé à cette recherche des troubles qui peuvent affecter de Rombcr la fonction visuelle et l'organe de la vue, vous ne négligerez pas

de vous enquérir de l'existence éventuelle du signe de Rombei - . c'est-à-dire que vous ferez fermer les yeux au malade, pour voir s'il se tient bien d'aplomb dans l'obscurité.

A vrai dire le signe de Rombcrg, l'impossibilité de conserver l'équilibre dans l'obscurité, se rattache aux troubles ataxiques, qui sont le propre de la seconde période du tabès. Mais il est fréquent que ce signe se rencontre à une période peu avancée du tabès, indépendamment de tout autre symptôme d'ataxie.

d. Recherches des troubles de la sensibilité. — Anesthésie et Rechercher analgésie. — Votre attention se portera ensuite sur L'étal de la [f| JS^bSiél sensibilité cutanée. En fait de troubles de la sensibilité super- ànesth iieielle, vous rechercherez d'abord L'anesthésie. Je vais vous rappeler brièvement les caractères habituels de L'anesthésie entai

chez les labeliques :

Cette anesthésie est généralement disposée par plaques ;

Elle ii comme siège de prédilection la plante des pieds, les doigts de la main, l'annulaire et le petit doigt surtout, la région de l'avant-bras, la région abdominale, le fourreau de la verge.

Nous demanderez doue au malade s'il a bien la sensation «lu

conlacl de la plante de ses pieds avec le plancher, s'il n'a pas ce qu'on appelle communément le pied de coton.

Après lavoir fait dépouiller de ses vêtements et coucher sur un lit. après lui avoir fait appliquer un bandeau sur les yeux, vous le piquerez légèrement avec une épingle, en différentes régions du corps, pour vous renseigner sur l'état de sa sensibilité tactile et douloureuse.

Autres ti - En même temps vous rechercherez certains troubles rares de la sensibilité, qu'on ne rencontre guère que dans les cas de tabès, et dont je vous ai parlé assez longuement dans les conférences consacrée à la symptomatologie du tabès; je veux parler du retard de la perception des impressions douloureuses, du dédoublement de la perception (signe de Remak), de lapolyesthésie, des erreurs de localisation, qui consistent en ceci que les malades n'ont pas conscience de l'endroit exact où ils ont été piqués, herciie Concurremment avec cette recherche vous poursuivrez celle de

peresthésie. l'hyperesthésie cutanée. Je vous rappelle que l'hyperesthésie également se présente chez les tabétiquespar plaques, et qu'elle a pour siège de prédilection les membres inférieurs, le dos, et -urtout les apophyses épineuses des vertèbres. Troubles du Enfin, vous terminerez cette recherche des troubles de la sen-

- musculaire .,.,.., „ , , ,, , . , , . ^ ..

sibilite générale par 1 exploration du sens musculaire. Cette exploration comprend elle-même deux sortes d'épreuve :

En premier lieu vous appliquerez sur les masses musculaires des membres et du tronc, deux électrodes humides, mises en communication avec une bobine d'induction ; pour qu'il soit facile de graduer l'intensité de courant, vous vous servirez d'un appareil à chariot. La peau du malade étant elle-même bien humectée, le courant se diffusera facilement dans la profondeur des muscles.

11 s'agit alors de vous renseigner auprès du malade si celui-ci perçoit bien la sensation développée par le passage du courant faradique; bien entendu vous commencerez à n'employer que des intensités de courant très faibles, sauf à augmenter graduellement la force du courant.

Une seconde épreuve, plus délicate, consiste à faire apprécier au malade la valeur de poids égaux appliqués en des points

métriques, ou de poids inégaux appliqués successivement en un même point.

e. Interrogatoire à faire subir au malade, — Une fois que vous jn., u.e aurez procédé à la recherche de ces manifestations objectives et ' faire 5Hbir au subjectives, il vous restera à compléter votre enquête par un interrogatoire qui, pour être bien conduit, exige que vous ayez présent à la mémoire l'ensemble des symptômes les plus habituels du labes dorsalis. C'est pour vous faciliter cette tâche que dans la première des conférences consacrées à la symptomatologie du tabès, j'ai dressé une sorte de tableau synoptique embrassant l'ensemble des symptômes connus du tabès, groupés dans un ordre systématique.

11 va de soi que dans l'interrogatoire que j'ai en vue ici, vous n'avez pas à tenir compte des signes et symptômes dont le malade est incapable d'avoir conscience, tels que l'abolition du phénomène du genou, le signe d'Argyll-Robertson, etc.

En somme, les principales questions que vous aurez à poser à votre malade se rapportent à :

a. L'existence éventuelle de douleurs fulgurantes, dont vous aurez à bien spécifier les caractères (voir p. 24), en ne perdant pas de vue que les crises douloureuses, quand elles siègent dans les extrémités, peuvent laisser à leur suite des ecchymoses et entraîner la chute des ongles, le déchaussement des dents lorsque les douleurs siègent sur le trajet de la cinquième paire.

b. L'existence éventuelle des crises visccralgiqucs, avec leurs localisations si varices (voir p. 26).

c. L'existence éventuelle, à une époque antécédente, de la diplopie, d'un strabisme passager, d'une chute de la paupière supérieure.

d. L'existence de troubles auriculaires se présentant avec d< caractères particuliers sur lesquels j'ai insisté (voir p. 41).

e. L'existence de troubles laryngés, raucité de la voix et aphonie sans fièvre.

L'existence de crises coqueluchoïdes, sans signes d'une lésion pulmonaire concomitante.

/. L'état drs fonctions des organes génitaux urinoir es devra être spécialement visé dans cel interrogatoire.

Le malade a-t-il traversé une phase de surexitation génitale, à laquelle a fail suite l'impuissance et l'anaphrodisie ?

Lui est-il arrivé d'éprouver des besoins obsédants d'uriner, qu'il n'a [m satisfaire qu'après un certain temps d'attente?

Lui est-il arrivé de voir le jet s'interrompre à plusieurs reprises pendant une miction?

Lui arrive-t-il habituellement d'avoir* de la peine à expulser les dernières gouttes d'urine et de mouiller son linge (faux-urinaires) ? Cette incontinence, qui se réduit à l'émission involontaire de quelques gouttes d'urine, s'observe surtout chez les tabétiques.

Le malade a-t-il été sujet au ténesme vésical, la nuit surtout?

Enfin le malade a-t-il conscience du contact de l'urine avec l'urèlhre, au moment d'une miction?

Autant de signes qui, lorsqu'ils existent chez un malade, constituent des présomptions, mais de simples présomptions en laveur de l'existence du tabès dorsalis chez le malade qui vient vous consulter.

Votre interrogatoire, pour être complet, devra encore porter sur d'autres points, d'une interprétation plus délicate, en cas de réponse affirmative. Je veux parler des manifestations céphaliques et bulbaires de la période préataxique, telles que le vertige, les attaques apoplectiformes et épileptiformes, les attaquesd'hémiplégie fugace, de paralysie, les ictus aphasiques, les crises laryngées dont je vous ai décrit les caractères. C'est ici plus que jamais le cas de répéter que ces différents ordres de manifestations, quand on les rencontre isolément chez un malade, ne prouvent point par eux-mêmes que celui-ci soit atteint du tabès dorsalis. Ce diagnostic ne pourra être formulé avec assurance qu'autant que vous constaterez chez votre malade, soit de suite, soit plus tard, d'autres signes ou symptômes qui figurent parmi les manifestations habituelles du tabès.

Il Dimum Avant d'en finir avec ce qui a trait au diagnostic du tabès dor-

- filé'™' Sl^- ** *a période préataxique de cette maladie, je veux aller au-devant d'une objection qui a dû venir à l'esprit de plus d'un d'entre vous. Si aucun des nombreux signes et symptômes que vous venez d'énumérer n'a de valeur pathognomonique, si aucun d'eux n'appartient en propre au tabès dorsalis, combien au minimum faudra-t-il en constater simultanément, pour avoir le droit d'affirmer qu'on est bien en présence d'un cas de tabès dorsalis? Question bien délicate, dont la réponse ne saurait être formulée en termes précis, mathématiques. Je vous rappelle, à ce

propos, qu'à la fin des leçons consacrées à la symptomatologie, je vous ai fait l'énumération des principaux groupement- de signes et de symptômes, qu'on rencontre dans les cas de tabès incipiem, Vous trouverez là des indications très utiles, pour vous tirer d'embarras dans les circonstances que j'envisage ici. Je crois pouvoir vous dire, d'une façon générale, que si le doute s'imp< en présence d'un symptôme isolé, l'association de deux symptômes tels que : douleurs fulgurantes + abolition du phénomène du genou, — douleurs fulgurantes -f- amaurose, — diplopie + abolition du phénomène du genou, etc. , vous permettra souvent de prédire avec beaucoup de chances d'être dans le vrai, que tôt ou tard votre diagnostic de présomption deviendra un diagnostic de certitude.

Quand trois signes ou symptômes coexistent, réalisant un des groupements que je vous ai énumérés dans une précédente leçon, vous aurez encore plus de chances d'être dans le vrai, en affirmant que votre malade est atteint du tabès dorsalis.

B. Période ataxique. — J'envisage maintenant le cas où le ivr malade ayant été reconnu tabé tique, il s'agit de rechercher si sa maladie est déjà parvenue à la période ataxique.

Ici encore je distinguerai entre les troubles ataxiques dont le malade a conscience, dont il vous entretiendra spontanément ou qu'il vous révélera en réponse à certaines questions que vous aurez à lui poser, — et les troubles ataxiques qui ont échappé à son attention, que vous ne dépisterez qu'après l'avoir soumis a certaines épreuves.

Renseignements à tirer du malade — 11 arrivera donc que le I iements

malade vous fera part de certaines anomalies qu'il a remar- du maia quées depuis quelque temps, telle que l'impossibilité de se tenir longtemps debout sans que se manifeste le besoin de prendre un point d'appui solide pour éviter une chute imminente, une certaine gène pour se relever d'un siège et passer de la position

assise à l'attitude debout, une certaine difficulté pour se mettre en marche, pour monter ou descendre un escalier, un perron, pour courir ou sauter, une maladresse ^^ membres inférieurs pour marcher dans un local obscur, pour se mettre au lit OU en descendre dans l'obscurité. Ce sont là autant de renseignements

qui doivent éveiller dans votre esprit le soupçon d'un tabès dorsalis parvenu à la période ataxique. Bien entendu que quand le malade ne vous fournit pas ces renseignements sponte sua, c'est à vous de les provoquer, de vous enquérir de l'existence éventuelle des anomalies du genre de celles que je viens de vous mentionner. D'ailleurs votre interrogatoire ne devra pas porter exclusivement sur l'état fonctionnel des membres inférieurs. Au début de la période ataxique du tabès, l'incoordination motrice peut affecter les membres supérieurs, voire qu'elle peut commencer par ceuxci, dans les cas relativement rares où la lésion spinale du tabès débute dans le segment dorso-cervical. En ce cas, elle se révèle surtout, à ses débuts, lors de l'exécution de certains mouvements ou de certains travaux délicats : action de saisir une épingle, de manier une aiguille, de se boutonner, de faire le nœud de la cravate, etc. J'ai insisté là-dessus dans la leçon consacrée à la -vmptomatologie de la période ataxique du tabès dorsalis.

Recherche de Recherche de Tataxie naissante. — Mais il ne suffit pas d'écou-

naissante. ter les malades ou de les interroger, pour dépister l'ataxie tabé-

tique à ses débuts. Il faut, en outre, les soumettre à certaines

épreuves, pour mettre ce symptôme en évidence lorsqu'il n'existe

encore qu'à l'état d'ébauche.

A cet égard, je ne saurais mieux faire que de vous renvoyer au plan méthodique tracé par le professeur Fournier dans ses Leçons sur ïataxie locomotrice d origine syphilitique, pour procéder avec méthode et sûreté à la recherche de l'ataxie naissante. Je vous rappellerai donc que ce plan consiste : ,iit. au 1° A faire marcher le malade au commandement, après l'avoir

nan'iement. fa^ asseoir, et à le prier de s'arrêter sitôt que vous lui en donnerez le signal. Si votre malade présente de l'ataxie au début, vous verrez se produire dans l'exécution de ces commandements, des pauses, des oscillations, des mouvements surajoutés, bref des incorrections qui font défaut chez un sujet parfaitement maître de ses muscles. Ces incorrections seront encore plus prononcées, si vous commandez au malade un mouvement subit de volte-face. 'l A soumettre le malade à « l'épreuve de l'escalier », c'està-dire à le faire descendre d'un escalier, ce qui, chez un ataxique, i'Mii*' nue appréhension absolument injustifiée, comme celle que fait naître un exercice périlleux et difficile, et cette appréhen-

sion se traduira par des incorrections d'attitude faciles à deviner. Le malade descendra comme un homme ayant peur de tomber. 3" A faire tenir le malade debout, les yeux fermés, pour voir s'il se tient d'aplomb dans l'obscurité, épreuve dont je vous parlais déjà il y a un instant.

Cette impossibilité de se tenir d'aplomb les yeux ! Station deboni

i i 7 r. / i . , ,., dans l obscurité.

connue sous le nom de signe de Rombcrg, vous le saviez déjà. Or

elle n'existe souvent qu'à l'état rudimcntaire, pendant la phase

de transition qui relie la période préataxiquc à la période ataxiquc.

Quand il en est ainsi, pour mieux mettre ce signe en évidence,

vous commanderez au malade de se tenir à cloche-pied pondant

qu'il a les yeux fermés. 11 arrivera bien des fois que le malade,

en raison de son ataxic commençante, sera dans l'impossibilité de

ga rdcr l'attitude à cloche-pied, môme quand il tien t les yeux ouvert- .

Mais la chose lui sera plus difficile encore, lorsqu'il sera privé du

secours de la vue, et vous savez que la suppression du contrôle

des yeux a pour effet constant d'exagérer l'incoordination motrice.

Recherche de fataxie confirmée. — Envisageons maintenant Recherchi

l'ataxie

le cas où l'incoordination motrice n'existe plus simplement à confira l'état d'ébauche, où elle est facile à mettre en évidence, et où elle se révèle à l'occasion des moindres mouvements.

Quand il en est ainsi, la première épreuve à faire subir au Marche. malade consiste à le faire marcher, pour constater que sa démarche présente bien les caractères de l'ataxie. En supposant qu'au moment où vous le soumettez à cette épreuve le malade esl assis ou couché dans son lit, vous constaterez chez lui une certaine gêne, une certaine hésitation pour se maintenir d'aplomb, sitôt qu'il se sera dressé sur ses jambes. Instinctivement il cherchera un point d'appui, qui peut lui être indispensable pour mettre un pied devant l'autre. Maintes fois vous avez vu, dans nos salles, des ataxiques qui ne pouvaient subir celte épreuve de la marche qu'autant (pie le haut de leur corps était soutenu par un ou deux aide-. Je vous ai dit, (Tailleurs, quels sont l«>s caractères particuliers à la démarche des ataxiques, et (pie vous aurez à constater nue fois que les jaiul><>s du malade sont en mouvement. Ces caractères, je crois devoir vous rappeler quels \\< sont :

La manière dont le malade détache le pied du sol traduit un effort absolument disproportionné avec le travail à accomplir.

Le pied une fois détaché reste pendant, au lieu de se maintenir dans la demi-flexion. Souvent il est lancé en l'air, par suite d'une brusque et violente contraction des. extenseurs de la jambe sur la cuisse. Puis il retombe lourdement sur le sol.

Souvent aussi, le malade avance en fauchant du pied, la pointe décrivant un demi-cercle avant d'atteindre le sol.

D'autres fois, les malades marchent comme si leurs membres inférieurs étaient frappés d'une paralysie incomplète ; ils traînent leurs jambes, en frottant le parquet avec la plante de leurs pieds. Mais de temps à autre une contraction involontaire d'un groupe de muscles projette la jambe dans un sens ou dans un autre, preuve qu'il n'y a en cause qu'une simple parésie motrice. Ces contractions involontaires, vous pouvez d'ailleurs les provoquer, en priant le malade d'essayer de détacher un de ses pieds du sol.

Examen Une autre épreuve consiste à examiner le malade couché sur

ledé'cubitus08 ^e ^0S' ^ans son nt' Par exemple. Pendant que le malade est dorsal- dans cette attitude, vous lui commandez de soulever sa jambe jusqu'à un niveau déterminé ; vous lui commanderez par exemple de chercher à atteindre du bout du pied une de vos mains que vous maintiendrez à une certaine hauteur au-dessus du lit. L'incoordination motrice, si elle existe, se révélera par la brusquerie avec laquelle la jambe sera projetée en l'air, par les excursions en sens divers qu'elle exécute au lieu d'aller en droite ligne au but indiqué, par l'impossibilité de maintenir le pied à la hauteur voulue, le membre inférieur, au lieu de se tenir immobile, oscillant dans un sens ou dans un autre, pour finalement retomber sur le lit.

En même temps vous pourrez vous convaincre que les membres inférieurs n'ont rien perdu de leur vigueur. Il vous suffira, pour cela, de commander au malade de fléchir sa jambe étendue ou de l'étendre alors qu'elle est fléchie, en même temps que vous vous efforcerez de vous opposer à l'exécution de ce mouvement. Vous serez ainsi à même de constater que le malade résiste énergiquement à vos efforts, mieux en tout cas qu'il ne le ferait si ses membres inférieurs étaient frappés d'une paralysie même incomplète.

Recherche dé lataxie aux membres supérieurs. — Vous pro-

céderez d'une façon analogue pour mettre en évidence l'incoor- Recherche de

dination motrice aux membres supérieurs. Le malade étant assis aux n sur son lit, vous le prierez de saisir un verre plein de liquide, placé à sa portée. Si l'ataxie a envahi les membres supérieure

et si elle est déjà prononcée, vous verrez la main du malade se diriger vers le but assigné avec cette môme brusquerie, avi ces mômes saccades, ces oscillations en sens variés, bien distinctes des oscillations rythmiques, beaucoup moins étendu»-, qui constituent le tremblement, avec ces contractions interlïrentes qui écartent violemment la main de la direction première. Puis, quand la main est parvenue dans le voisinage du verre, avant de pouvoir l'atteindre, elle se porte en deçà et au delà. Quand le malade croira pouvoir saisir l'objet, il lui arrivera de contracter brusquement les extenseurs des doigts, alors que l'effet contraire était dans ses intentions, alors qu'il se proposait d'opérer la flexion de ses doigts. Puis quand ce mouvement de flexion vient à se produire, il s'exécute avec une brusquerie et une exagération sur lesquelles j'ai amplement insisté, La main serre convulsivement le verre. Au moment de le porter à la bouche elle exécute de nouveau des saccades, des oscillations étendues en sens alternativement inverses. Enfin il peut arriver, ainsi que vous le savez déjà, que par suite d'une subite contraction interférente des extenseurs, la main s'écarte brusquement de la bouche et projette an loin le verre ou son contenu,

Certains desordres des mouvements qui se produisent dans Ceri

l'obscurité, sont moins en rapport avec Pataxie qiCccvec /'une-- mouvenï

thésie. — A ces épreuves qu'on fait subir au malade pendant qu'il 'i»> s/' i"";.1'11- 1 ^ l l senl <l;in> l obs-

est couché sur le dos on a coutume d'en adjoindre d'autres, qui curit<

consistent à lui faire atteindre de la main ou du pied un but rapport i

déterminé, pendant qu'on lui tient les yeux fermés. On voit pîîf!?iî,S!

alors se produire des erreurs de direction, de localisation, qu'on

a englobées dans les doubles ressortissant à l'incoordination mo*

trice. A mon avis, j'ai déjà eu l'occasion de vous le dire, il y a là

une confusion qui consiste à identifier l'incoordination motrice,

L'ataxie, avec l'abolition du sens musculaire, et à supposer la

première intimement liée à la seconde, ce qui est loin d'être exact.

N'importe. Après avoir soumis votre malade aux épreuves que

je viens de vous dire, VOUS ne négligerez pas de répéter ces

épreuves, en privant le malade du contrôle de sa vue. Pendant qu'il aura les yeux couverts d'un bandeau ou des mains d'un aide, vous le prierez d'exécuter rapidement avec l'un des membres inférieurs un mouvement déterminé. Il arrivera alors au malade de se tromper de direction, d'exécuter un mouvement différent de celui qui lui est commandé, sans qu'il ait conscience de son erreur. De même si, pendant qu'il est mis dans l'impossibilité de voir, vous lui entre-croisez les jambes d'une façon ou d'une autre, il lui arrivera de n'avoir pas exactement conscience de la position nouvelle de ses membres, à en juger par les réponses qu'il fera aux questions que vous lui adresserez à ce sujet.

De même encore si, pendant qu'on lui tient les yeux fermés, vous lui commandez de toucher du doigt telle ou telle partie de son corps, le bout du nez par exemple, il arrivera que la main du malade s'égare en route et que le doigt n'atteigne le but voulu qu'après bien des tâtonnements et des hésitations.

Mais tout cela, je le répète, prouve bien plus en faveur de l'anesthésie musculaire, qu'en faveur de l'incoordination motrice.

La recherche de cette dernière comporte encore deux autres épreuves : l'examen de l'écriture du malade, en supposant que celui-ci possède un certain degré d'instruction ; l'analyse des troubles du langage.

Examen Examen de récriture. — Je vous ai dit par quelles anomalies

de l'écriture se traduit habituellement l'incoordination motrice aux membres supérieurs, chez les tabétiques; ces anomalies peuvent se résumer dans ces quelques mots :

Les lettres qui composent un même mot ne sont pas alignées sur une même ligne hoizontale.

Ces lettres sont de grandeur inégale, de modèles différents ; elles présentent des inclinaisons et des intervalles variables; quelquefois deux lettres voisines s'enchevêtrent l'une dans l'autre.

Considérées individuellement, les diverses lettres, au lieu d'être formées par des combinaisons de lignes droites et de courbes, sont formées par des lignes hachées et saccadées.

/ aubles du langage. — A la période ataxique du tabès, il

existe quelquefois, mais très rarement, des troubles du langag I ibles

qui revêtent les caractères d'une dysarthrie ataxique. L'articulation des premières syllabes est extrêmement pénible; les malades balbutient d'abord. Puis à ce balbutiement du début fait suite une certaine volubilité, qui n'est jamais de longue duré Certains mots sont entrecoupés.

Quand cette dysarthrie est à son comble, les malades bredouillent au point que leur langage devient absolument inintelligible.

Je viens de vous exposer la marche à suivre pour faire IS diagnostic du tabès dorsalis considéré en lui-même. Il me reste à traiter la question de diagnostic différentiel ; il me reste maintenant à mettre le tabès dorsalis en parallèle avec les états pathologiques qui présentent des traits de ressemblance avec la maladie de Duchenne, et à signaler à votre attention les caractères différentiels qui vous permettront d'éviter les confusions pouvant résulter de cette ressemblance.

DIAGNOSTIC {Suite)

Diagnostic différentiel. — A. Affections pouvant être confondues avec le tabès dorsalis et qui ne figurent pas dans les cadres de la pathologie nerveuse : Douleurs fulgurantes et rhumatisme. — Crises gastriques et ulcère simple de l'estomac. — Crises gastriques et coliques hépatiques. — Vertige stomacal. — (Irises entérorrhéiques et attaques de choléra.

Tabès dorsalis et diabète : Manifestations communes aux deux maladies. — Caractères différentiels. — Association possible du diabète et du tabès dorsalis. Résultats du régime anti-diabétique dans ces cas mixtes.

B. Principales affections du système nerveux pouvant être confondues avec le tabès dorsalis : Pseudo-tabes. — Ataxie consécutive aux maladies infectieuses. — Pseudo-tabes toxiques : Pseudo-tabes alcoolique. — Eléments du diagnostic différentiel. — Pseudo-tabes nicotinique. — Pseudo-tabes arsenical.— Pseudo-tabes ergotinique. — Pseudo-tabes hystérique. — Pseudo-tabes neurasthénique. — ^ervo-tabes périphérique.

Maladie de Friedreich. — Eléments du diagnostic différentiel. — Sclérose en plaques. — Eléments du diagnostic différentiel. — Confusion possible. — Ataxie cérébelleuse. — Ses caractères spécifiques. — Syringomyélie. — Eléments du diagnostic différentiel. — Confusion possible.

Syphilis cérébrale. Deux catégories de faits : Dans certains cas le diagnostic différentiel est à peu près impossible. — Dans d'autres cas les lésions et les symptômes de la syphilis cérébro-spinale sont associés aux lésions et aux symptômes du tabès dorsalis.

Méningite spinale postérieure.

ostic Maintenant que je vous ai tracé la marche à suivre dans

l'examen d'un malade chez lequel vous avez des raisons de soupçonner l'existence d'un tabès dorsalis, il me reste à signaler à votre attention les principales erreurs que vous serez exposés à commettre en présence d'un tabétique. En d'autres termes, je vais consacrer cette leçon au diagnostic différentiel du tabès dorsalis et des affections qu'on est exposé à confondre avec la maladie de Duchenne.

Ces affections, je vais les diviser en deux groupes, à savoir :

a. Celles qui ne figurent pas dans les cadres de la pathologie

ri' ; telles les douleurs rhumatismales; V ulcère simple de

r estomac, les coliques hépatiques, le vertige stomacal, les diarrhées cholérif ormes, le diabète.

h. Celles qni ressortissent aux maladies du système nerveux, c'est-à-dire les pseudo-tabcs, Xhystèrie et la neurasthénie, la forme héréditaire d'ataxie, désignée sous le nom de maladif de Friedreich, la syringomyélie,\k sclérose en plaques avec symptômes tabétiformes.

Pour ce qui concerne la plupart des affections de ce second groupe je serai bref, d'une façon générale, me réservant de revenir plus en détails sur les caractères cliniques qui les distinguent du tabès dorsalis, au fur et à mesure que je les étudierai individuellement dans la suite de ces conférences, ainsi que j'en ai l'intention.

A. Affections pouvant être confondues avec le tabès dorsalis et

qui ne figurent pas dans les cadres de la pathologie nerveuse.

— Les erreurs de diagnostic contre lesquelles je vais vous pré- Affections

munir d'abord consistent à méconnaître le tabès dorsalis dans confondues

une de ses formes frustes, lorsque cette maladie se révèle par le tallH" '.''"'" B

. r et qui ne

une manifestation dont on ne voit pas, déprime abord, les rela- figurent pas

, , . . r1 . , dans les cadres

tions avec une lésion cérébro-spinale. de la patho

nerveuse.

Douleurs rhumatismales. — Une erreur qui a été commise Douleurs fréquemment, et qui pourtant est inexcusable, consiste à prendre ïhSnïïSs des douleurs fulgurantes pour des douleurs rhumatismales ou goutteuses (car il faut que vous sachiez que les goutteux sont quelquefois sujets aux douleurs fulgurantes). Il est rare que chez un tabétique les premières se présentent sans autres manifestations concomitantes du tabcs : abolition du phénomène du genou, paralysies des muscles de l'œil, signe d'Argyll-Robertson, etc. Donc la seule recherche de ces manifestations concomitantes suffira le plus souvent pour édifier le médecin sur la nature des douleurs dont se plaint un tabétique qui se croit simplement rhumatisant.

Mais ces douleurs, vous le savez, ont des caractères suigeneris, qui permettent à eux seuls de reconnaître l'origine spinale du symptôme en question.

Crises gastriques et ulcère simple de l estomac. — Une autre i |ues

erreur à éviter consiste à prendre pour les manifestations d'un ' V!1^,

mai. AD. Dl BYBT, m:h\ Kl \. s

II i TRAITE DES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX

ulcère simple de l'estomac, des crises gastralgiques en rapport avec le tabès dorsalis. Dans la Clinique médicale de l'hôpital de la Charité (p. 809 et 816), j'ai publié un exemple dune confusion de ce genre, commise par un médecin très instruit, très en renom. 11 faut dire à la décharge de ce confrère, que dans le cas en question les manifestations tabétiques, autres que les crises gastralgiques — c'est-à-dire la diplopie, la chute de la paupière, le strabisme — avaient été passagères. N'empêche qu'elles avaient existé et qu'en tenant compte de ces eommémoratifs, de l'existence de douleurs fulgurantes et de la diplopie, de l'évolution des crises de gastralgie et des vomissements, Vulpian crut devoir porter le diagnostic de tabès dorsalis. La malade (c'était une femme de trente-deux ans) succomba peu de temps après son entrée à l'hôpital, dans le coma, après avoir eu de la diarrhée cholériforme. L'autopsie confirma le diagnostic.

Dans une remarquable leçon de Charcot, sur les crises gastriques tabétiques avec vomissements noirs {Gazette médicale de Paris, 1889, n° 39, p. 457), dont je vous ai déjà entretenu, vous trouverez un autre exemple d'une erreur de diagnostic du même genre. C'est à cette leçon que j'ai cru devoir emprunter les indications propres à vous mettre en garde contre ce genre d'erreur.

Les crises gastriques du tabès, je vous le rappelle, se distinguent des simples accès de gastralgie :

Par la soudaineté avec laquelle éclatent les crises ;

Par l'extrême violence des douleurs ;

Par les vomissements incessants, incoercibles, de matières alimentaires d'abord, glaireuses ensuite et quelquefois sanguinolentes.

Parla longue durée des crises et par leur retour à des intervalles d'une assez grande régularité.

Par la soudaineté avec laquelle cessent les crises, les malades passant, dune façon en quelque sorte subite, d'un état en apparence extrêmement grave à un état de bien-être parfait. N'empêche que les crises gastriques laissent à leur suite une sorte de stupeur, souvent aussi un amaigrissement considérable.

11 y a là, en somme, un ensemble de caractères qui différencie nettement les crises gastriques du tabès, des accès de simple

gastralgie et des paroxysmes douloureux en rapport avec un ulcère simple de l'estomac.

Crises r/aslrir/ues et coliques hépatiques. — Les mômes carac- Crises gastrique tères vous serviront à distinguer les crises gastriques du labes hépaiiq des coliques hépatiques. Je vous rappelle, en outre, que les coliques hépatiques s'accompagnent presque toujours de vomissements bilieux, qu'elles laissent souvent à leur suite de l'ictère et à peu près toujours une injection subictérique des conjonctives, ainsi que la présence de la matière colorante biliaire dans les urines.

Vertige stomacal. — Je vous ai dit que le vertige est une des Vertige stom manifestations possibles du tabès dorsalis au début. Ce vertige peut coïncider chez un même malade avec des crises gastriques. On peut ainsi être exposé à le confondre avec le vertige stomacal. Pour éviter cette confusion, il faut, d'une part, considérer que le vertige tabétique ne présente pas certains caractères propres au vertige stomacal, comme de se montrer de préférence à jeun, d'être calmé par l'ingestion des aliments, d'être aggravé par rabaissement de la tête, de céder à certaines médications antidyspeptiques, au lavage de l'estomac. 11 faut, d'ailleurs, pour dévoiler l'origine tabétique du vertige, rechercher les autres manifestations qu'on rencontre le plus fréquemment au début du tabès dorsalis, signe de Westphal, signe d'Argyll-Robertson, anesthésie en plaques, etc.

Crises entérorrhciques et attaques de choiera. — Je vous parlais tout à l'heure d'une femme tabétique qui, peu de temps et attaque: avant sa mort, avait eu une diarrhée cholériforme. Quelques-uns d'entre vous se rappellent peut-être le cas d'un malade entré dans mon service l'été dernier (1891), avec le diagnostic de choléra, et dont je vous ai déjà entretenu dans mes précédentes conférences. Je vous ai dit à ce propos sur quelles données je m'étais fondé pour rectifier ce diagnostic : Les accidents présentés par le malade, douleurs entéralgiques, diarrhée profuse, crampes dans les mollets, procédaient par accès, et ceux-ci

étaient srparés par des intervalles durant lesquels il n'en subsistait aueune trace. En présence de cette marche anormale, je recherchai l'état des réflexes, chez mon malade, j'examinai

de choléra*

116 TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME iNERVEUX

l'étal des yeux. Je fus ainsi mis à même de constater que mon malade présentait le signe de Westphal, le signe d'Argyll-Robertson, que c'était un tabétique, et que ses prétendus accès de choléra n'étaient que des crises viscéralgiques en rapport avec un tabès dorsalis au début.

Tabès dorsalis Tabès dorsalis et diabète. — Une confusion qui, pour n'être pas fréquente, n'en est cependant que plus facile à commettre, est celle qui consiste à prendre un cas de tabès dorsalis pour un cas de diabète sucré et inversement. Ici la difficulté de faire le diagnostic différentiel peut être considérable.

Remarquez, en effet, quelle similitude il peut y avoir dans les apparences des malades atteints d'une de ces deux affections, tabès dorsalis et diabète :

Dans les deux cas, la maladie s'annonce souvent par un abattement général, par un état de faiblesse qui prédomine dans les membres inférieurs.

Dans les deux cas, cette faiblesse peut dégénérer en une paralysie motrice passagère, limitée à certains groupes démuselés, allant, d'autres fois, jusqu'à l'hémiplégie. Voire que dans un petit nombre de cas de diabète on a observé des paralysies des muscles de l'œil, si fréquentes dans le cours du tabès dorsalis. Manifestations Dans les deux cas, on observe des douleurs sur le trajet des

communes aux sciatiaues — douleurs fulgurantes dans les cas de tabès ; névraldeux maladies. ^ °

gies sciatiques, le plus souvent doubles, dans les cas de diabète, mais pouvant présenter une ressemblance parfaite avec les douleurs fulgurantes du tabès, ainsi que j'en ai publié un exemple avec mon collègue P. Oulmont [Gazette médicale de Paris, 1881, n° 45, p. 627).

Dans les deux cas, le signe de Westphal, l'abolition du phénomène du genou, est à peu près constant.

Dans l'une et l'autre de ces deux maladies les troubles de la vue sont fréquents. On en peut dire autant des troubles de l'ouïe.

Chez les tabétiques comme chez les diabétiques, la frigidité et l'impuissance virile sont de règle, à une certaine période de la maladie.

Chez les deux catégories de malades, on observe des troubles de la sensibilité sous forme de plaques d'anesthésie, d'analgésie, sous forme de paresthésies 11 n'est pas rare d'observer, chez

des diabétiques, cette anesthésie plantaire, qui donne aux malades la sensation du pied de coton, qui fait qu'ils n'ont pas d'une façon nette la sensation du contact de la plante des pieds avec le plancher, manifestation si fréquente dans les cas de tabès.

Enfin, si l'on observe des diabétiques qui se plaignent d'une certaine incertitude des mouvements de leurs membres inférieurs dans l'obscurité, symptôme qui se rattache à l'incoordination motrice, à l'ataxie, on voit, d'autre part, le tabès se compliquer d'une polyurie et d'une glycosurie plus ou moins persistantes. En d'autres termes, il existe un pseudo-tabes diabétique, comme il existe une glycosurie tabétique.

Or deux élèves de Gharcot, M. Guinon et A. Souques, ont publié récemment [Archives de Neurologie, 1891, n° GG, p. 305, 1892, n° 67, p. 48) des observations empruntées à leur maître et qui démontrent non seulement que le tabès dorsalis et le diabète sucré peuvent se rencontrer dans une même famille, mais qu'en outre ces deux maladies peuvent alterner ou coexister chez la môme personne.

J'avais donc raison de vous dire, il y a un instant, que la difficulté peut être considérable dans certains cas, assez rares d'ailleurs, lorsqu'en présence de manifestations communes à la symptomatologie du tabès dorsalis et à celle du diabète sucré, il faut se prononcer sur la question de savoir à laquelle de ces deux maladies on se trouve avoir affaire.

Voici quelques indications qui serviront à vous tirer d'embarras, le cas échéant.

S'il est des signes et des symptômes qui se présentent avec les mêmes caractères, chez les tabétiques et les diabétiques, ainsi l'abolition du phénomène du genou, les douleurs, L'impuissance virile, l'ancsthésie plantaire, etc., il est d'autres manifestations qui offrent des traits assez dissemblables pour qu'une analyse minutieuse permette de décidera laquelle des deux maladies ils se rapportent.

Prenons, comme exemple, les troubles de la vue. Je vous ai dit l'importance qui revient à L'examen du fond de L'œil, dans un eas de tabès présumé. Or, les altérations du fond de L'œil SÔnl

très différentes dans tes eas de tabès dorsalis et dans Les cas de

diabète. Dans un cas de tabès, les altérations du fond de L'œil, si tant est qu'il en existe, se réduisent à une névrite atrophique du

dilTérenti

Kg TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX

nerf optique (voir p. 38). Dans les cas de diabète, les troubles de la vue sont presque toujours sous la dépendance soit d'une cataracte, soit d'hémorragies rétiniennes, soit d'hémorragies qui se font dans le corps vitré. Déplus, le signe d'Argyll-Robertson, le mvosis, l'inégalité des pupilles, si fréquentes dans le tabès, sont étrangers à la symptomatologie du diabète.

Les douleurs dans les membres inférieurs, en admettant qu'elles revêtent, chez un diabétique, les caractères des douleurs fulgurantes, seront rapidement atténuées sous l'influence du régime et des médications antidiabétiques, ce qui n'a pas lieu pour les douleurs fulgurantes du tabès.

On en peut dire autant de la frigidité et de l'impuissance génésique, qui, de plus, sont habituellement précédées d'une phase d'excitation génitale, ce qui n'a pas lieu dans les cas de diabète.

La même remarque s'applique à la glycosurie, qui se présente également avec des caractères dissemblables dans les cas de diabète et dans les cas de tabès. Il est rare que, dans ce dernier cas, la glycosurie atteigne l'intensité qu'on lui trouve communément dans les cas de diabète. Chez le tabétique elle ne s'accompagne pas non plus de polyurie, de pollakiurie, de polydipsie et de polyphagie, comme c'est la règle chez les diabétiques.

Enfin si, chez ces derniers, on observe parfois une certaine incertitude des mouvements des membres inférieurs, accusée surtout dans l'obscurité ; cette incoordination ébauchée n'approche jamais des troubles de la marche, si caractéristiques, dans les cas de tabès, troubles dont je vous ai donné une description détaillée. (Voir p. 73.)

Voilà bien des caractères différentiels, qui vous permettront le

plus souvent de vous prononcer entre le diabète sucré et le

tabès, lorsque vous aurez à examiner un malade qm présente un

certain nombre de symptômes communs à ces deux maladies.

association Que s*î à. ces symptômes, il s'en ajoute qui appartiennent en

in dSSèîc'ei du ProPre> ^es uns aux tabès, les autres au diabète, vous conclurez

à l'association de ces deux maladies. Je suppose qu'un malade se

présente à votre examen avec des douleurs dans les membres

inférieurs, qui ont tous les caractères des douleurs fulgurantes.

Le réflexe rotulien est aboli. L'analyse des urines dénote une

glycosurie très abondante. Il y a de la polyurie, des mictions

lréquentes qui interrompent le sommeil du malade. Ce dernier

a de la polydipsie, de la polyphagic, et malgré son appétit dévorant, il se plaint d'une grande faiblesse. Avec cela il a des symptômes oculaires, des troubles de la vue et un état du fond i l'œil qui imposent le soupçon d'un tabès. Il peut avoir aussi des troubles ataxiques tels qu'on ne les observe jamais chez un sujet simplement diabétique.

Soumettez ce malade à un régime antidiabétique, prescrivez- Résultats du lui les alcalins sous une forme appropriée à son diabète : la gly- antiîdiabè?iqiie cosurie diminuera jusqu'à disparaître dans les circonstances favorables. En même temps vous verrez diminuer la polyuric, l'exagération delà soif et de la faim. Les forces reviendront. Iiref les manifestations diabétiques iront s'atténuant, et ce résultat de la cure anti-diabétique peut être tout à lait éclatant, quoique passager. Mais le signe d'Argyll-Robertson, le myosis, l'inégalité de dilatation des pupilles, l'état du fond de l'œil n'ont pas changé. Si le malade a gagné en vigueur, il est toujours aussi maladroit à se servir de ses membres inférieurs. Bref, il était à la fois tabélique et diabétique ; et comme le traitement que vous lui avez fait suivre ne pouvait exercer aucune influence sur les symptômes du tabès, les seules manifestations du diabète se sont effacées passagèrement.

t> n • • / rr • 7 1 a Principales

d. Principales affections du système nerveux, pouvant être affections

confondîtes avec le tabès dorsalis. — Je passe maintenant au nervUeuxpouvani second groupe d'affections, à celles qui ressortissent aux maladies êlre confondues du système nerveux et que vous pouvez être exposés à con- tabès dors fondre avec le tabès dorsalis, lorsque cette maladie est déjà parvenue à la période ataxique. •

En tète de ce second groupe je place les pscudo-tabes, c'està-dire des états pathologiques qui offrent une grande ressemblance de symptômes avec le tabès dorsalis, mais qui diffèrent essentiellement de ce dernier par la nature et le siège des lésions <it aussi par l'étiologie. L'ordre que je me propose de suivre vous paraîtra logique, si je vous rappelle qu'il existe un pseudo* (abes diabétique. Ce que je viens de vous dire du diagnostic différentiel du tabès dorsalis et du diabète servira dune de lien de transition entre les deux parties de cette conférence.

Pseudo-tabès, — Sous ce nom on a décrit des états patholo-

Pseudo-I

Ataxie sécutive aux

maladies infectieuses.

Pseudo-tabes

.iques.

Pseado-1

alcoolique.

Ses carad

gigues très divers, qui n'ont pas une symptomatologie bien fixe, mais qui comptent l'ataxie au nombre de leurs manifestations possibles.

11 n'est pas rare que ces états pathologiques affectent une ressemblance, assez grossière d'ailleurs, avec le tabès dorsalis ; mais il est exceptionnel que cette ressemblance aille jusqu'à rendre impossible le diagnostic différentiel entre ces cas de pseudo-tabes et le tabès dorsalis vrai. Vous allez en juger.

Je viens de vous dire, il y a un instant, qu'il existe un pseudotabes glycosurique. Or, la glycosurie peut être considérée dans une certaine mesure comme une auto-intoxication dans laquelle le toxique est représenté par la glucose et les produits de la décomposition éventuelle de cette variété de sucre. D'autres intoxications peuvent donner lieu à des manifestations tabétiques, mais principalement à de l'incoordination motrice, à de l'ataxie.

Ainsi les intoxications par toxines, consécutives à certaines maladies infectieuses, diphtérie, fièvre typhoïde. Mais les désordres ataxiques qu'on observe quelquefois pendant la convalescence de la diphtérie, de la fièvre typhoïde, beaucoup plus rarement à la suite de certaines affections septicémiques, à la suite de la variole, de la dysenterie, ne peuvent être confondues par un médecin tant soit peu instruit des choses delà neuropathologie, avec l'incoordination motrice du tabès : l'étiologie de ces désordres ataxiques, leur début soudain, leur marche rapide, l'absence d'autres phénomènes tabétiques, l'association habituelle de l'ataxie à des phénomènes de paralysie motrice constituent un ensemble de caractères qui différencient nettement ces ataxies d'origine infectieuse de l'ataxie du tabès.

Le pseudo-tabes peut être l'expression d'un empoisonnement chronique par des poisons variés venus du dehors. Gela se voit surtout pour trois toxiques : l'alcool, la nicotine, l'arsenic.

En vous parlant des polynévrites périphériques considérées dans leurs rapports avec les atrophies musculaires, j'ai déjà eu l'occasion de vous dire que l'alcoolisme chronique engendre une polynévrite dont la symptomatologie est polymorphe. Je vous ai dit qu'il y avait lieu de distinguer deux modalités cliniques principales de cette polynévrite alcoolique : la forme amyotrophique et la forme pseiido-tabétique.

Dans sa forme pure, extrêmement rare, quand il n'existe pas

de paralysie et d'atrophie musculaire, la forme pseudo-tabétique se traduit surtout par de l'incoordination motrice aux membres inférieurs, avec abolition du phénomène du genou, par des douleurs sur le trajet de certains nerfs, mais que réveille la pression (points douloureux), par des phénomènes de paresthésie (engourdissements, fourmillements), par de Tanesthésie.

Voilà bien un ensemble de symptômes propres à justifier la dénomination de pseudo-tabes. Mais la notion étiologique, révolution des accidents (apparition précoce de l'ataxie), l'absence de troubles oculo-pupillaires, de troubles des fonctions urinaires et rectales, le tremblement des mains, les rêves d'une nature si particulière et que vous connaissez bien, l'amélioration rapide que procure le sevrage de toute boisson alcoolique; ce sont là des arguments suffisants pour éliminer le diagnostic tabès dorsalis, dans un cas de cette nature.

Strumpell (Lehrbuch der speciellen Pathologie und Thérapie der inneren Krankheitcn, t. II, lre partie, p. 243) a observé deux cas de pseudo-tabes nicotinique, chez des ouvriers qui travaillaient depuis fort longtemps dans des fabriques de tabac. Chez ces deux malades, le tableau symptomatique présentait bien des points de ressemblance avec le tabès dorsalis vrai, c'est-à-dire des douleurs, l'abolition des réflexes patellaires, le myosis, le signe d'Argyll-Robertson , de l'incertitude de la démarche. Seulement les deux malades étaient atteints d'un tremblement tout à fait particulier, avec de X exagération des réflexes cutanés, aux membres inférieurs principalement; enfin ils présentaientd'autres symptômes qui permettaient de reconnaître à première vue qu'on n'avait point affaire au tabès dorsalis classique.

L'intoxication arsenicale chronique se traduit quelquefois par des désordres ataxiques qu'il serait inexcusable de confondit1 avec l'ataxie du tabès dorsalis. En effet, ce qui domine parmi les troubles moteurs de l'intoxication arsenicale chronique, c'est la paralysie motrice aux membres et au tronc.

Cette paralysie motrice s'accompagne d'une atrophie musculaire plus ou moins prononcée, de douleurs souvent très vives, ([lie réveille toute pression exercée sur le trajet des troncs nerveux. L'exploration électrique des muselés atrophies révèle l'existence de la réaction de dégénérescence. On observe souvent des troubles trophiques du côté des productions épidermiques,

Eléments du diagn différentiel.

nicotinique.

Pseudo-l arsenical.

cuprique.

ongles, poils. Enfin il est habituel que des symptômes de gastroentérite ouvrent la marche aux désordres moteurs. Ataxie 11 est facile également de distinguer du tabès dorsalis l'ataxic

saturnine, manifestation assez rare de l'empoisonnement par le plomb. L'évolution qui est celle d'une maladie aiguë, l'absence de période pré-ataxique, le liseré gingival qui est en quelque sorte la signature de l'empoisonnement par le plomb, Y exagération des réflexes tendineux que j'ai constatée chez un malade atteint d'une ataxie saturnine, l'absence d'un certain nombre de signes que l'on a désignés du nom de stigmates tabétiques parce qu'on les considère comme appartenant en propre au tabès dorsalis ; l'existence de coliques saturnines, ou d'autres symptômes d'un empoisonnement par le plomb (encéphalopathie), voilà bien des éléments pour faire le diagnostic différentiel, seudo-tabes De même encore dans les cas où le syndrome pseudo-tabé tique se développe sous l'influence d'un empoisonnement par le cuivre. Dans ce cas, pour éviter une confusion avec le tabès dorsalis, il suffira de rechercher le liseré gingival verdâtre, caractéristique de ce genre d'empoisonnement, de tenir compte de la profession du malade (ouvrier travaillant dans le cuivre), de l'évolution aiguë des accidents, du mode de début (douleurs et parésie aux extrémités).

Pseudo-tabes II y a dix ans, un auteur allemand, Tuczek, a publié [Archiv fur Psychiatrie, 1882, t. XXIII, fasc. 1, p. 99), un certain nombre d'exemples d'une intoxication d'origine alimentaire, intoxication survenue à la suite de l'usage d'un pain préparé avec de la farine contenant une certaine quantité d'ergot de seigle. Quatre des malades de Tuczek ont succombé ; à leur autopsie on a trouvé des altérations des cordons postérieurs, qui présentaient une certaine analogie de localisation avec les lésions spinales du tabès. J'aurai l'occasion de revenir sur ce point d'anatomie pathologique.

Ce sur quoi je désire insister aujourd'hui, c'est que chez tous les malades observés par Tuczek on a constaté l'abolition du phénomène du genou. Quelques-uns ont présenté d'autres symptômes tabétiques. Enfin chez 4 malades on a noté un ensemble de manifestations qui en imposait pour la symptomatologie du tabès dorsalis, c'-est-à-dire des phénomènes de pareslhésie, fourmillements, picotements, des douleurs fulgurantes, de la cons-

ergotinique.

triction en ceinture, de l'analgésie, le phénomène deRomberg, «le l'ataxie. Avec cela les malades ont présenté des troubles psychiques qui rappelaient ceux de la paralysie générale.

Cependant il n'y avait pas à s'y méprendre, il ne s'agissait point là du tabès dorsalis vrai.

Et d'abord, le caractère épidémique des accidents présentés par Elémei les malades de Tuczek devait déjà éveiller dans l'esprit du méde- différentiel. cin l'idée d'une origine commune à tous ces cas, telle qu'une intoxication alimentaire.

Puis l'évolution des accidents a été bien différente de ce qu'elle est dans les cas de tabès classique. Chez tous les malades, les premières manifestations de cette intoxication alimentaire ont consisté en troubles intellectuels qui revêtaient les dehors de la démence aiguë.

Sous le titre de nervo-tabes périphérique M. Dôjerine a publié Nervo-t ,

neripliùri'i M6 .

(Archives de physiologie, 15 février 1881, n°2) deux observations relatives à des malades qui avaient présenté un certain nombre de symptômes du tabès dorsalis, y compris de l'incoordination motrice, et à l'autopsie desquels on a constaté l'intégrité absolue des racines postérieures, des ganglions spinaux et de la moelle épinière. Les lésions nerveuses se réduisaient à des névrites périphériques. M. Déjerine ne s'est pas fait faute de mettre en lumière les traits cliniques par lesquels ces deux faits exceptionnels s'écartaient, en somme, du tableau du tabès dorsalis.

D'abord, l'évolution de la maladie, dans les deux cas, a présenté une rapidité insolite, en ce sens que, au bout de quelques mois à peine, les deux malades en sont arrivés à présenter le tableau clinique de l'ataxie confirmée. C'était déjà là un indice propre à faire soupçonner qu'on n'avait point affaire aux tabès ordinaire, au tabès dorsalis vrai.

En second lieu, chez les deux malades, les phénomènes oculopupillaires, myosis, signe d'Argyll-Robertson, paralysie dos muscles de l'œil, diminution de l'acuité visuelle ont fait défaut. ce qui est bien rare dans le tabcs vrai.

lui outre Les deux malades ont présenté de iaparésieef de l'atrophie musculaire en masse, malgré le peu de durée de la maladie.

Enfin l'anesthêsïe et l'analgésie affectaient une intensité el une extension peu communes dans les cas de tabès classique.

11 y aura lieu de tenir compte de ces caractères, pour faire

Maladie

de Friedreich.

Eléments

du

diagnostic

différentiel.

des réserves sur la nature du processus morbide et sur le siège des lésions, voire sur le pronostic, en présence de faits insolites de la nature de ceux qu'a publiés M. Déjerine.

Pseudo-tubes Hystérie. Neurasthénie. — Quant au diagnostic différentiel du oeurasthénique. tabès dorsalis et du pseudo-tabes hystérique ou neurasthénique, je vous l'exposerai dans une de mes prochaines conférences, qui sera consacrée à l'étude des pseudo-tabes.

Maladie de Friedreich. — La maladie de Friedreich débute dans l'enfance; elle se rencontre en général chez plusieurs membres de la même famille, et elle se traduit d'emblée par des désordres ataxiques. Voilà trois caractères cliniques qui distinguent déjà très nettement la maladie de Friedreich, la forme héréditaire d'ataxie, du tabès dorsalis.

En effet le tabès dorsalis est une maladie de l'âge mûr, qui ne débute qu'exceptionnellement dans l'enfance, qui ne se rencontre pas habituellement chez plusieurs membres de la môme famille, et qui comprend toujours une période préataxique.

Les troubles de la sensibilité générale, manifestations à peu près constantes dans les cas de tabès dorsalis,, font défaut dans les cas de maladie de Friedreich.

Les troubles oculaires diffèrent foncièrement dans les deux maladies. Ils se réduisent au nystagmus latéral, dans les cas de maladie de Friedreich. Au contraire, dans les cas de tabès dorsalis, on observe indifféremment l'amaurose avec des altérations caractéristiques du fond de l'œil, les paralysies des muscles extrinsèques, se traduisant par de la diplopie, par du ptosis, le strabisme, les modifications de la pupille.

Les désordres du mouvement diffèrent également dans les deux cas. Dans la maladie de Friedreich, ils tiennent à la fois du vertige et de l'incoordination motrice. De plus, il existe ce que Friedreich a qualifié Galaxie statique, c'est-à-dire l'impossibilité pour les malades de maintenir en position fixe un membre dérangé de son attitude au repos. Enfin, contrairement à ce qui a lieu habituellement dans les cas de tabès dorsalis, l'incoordination motrice n'est pas influencée par la suppression du contrôle de la vue, ce qui tient sans doute à l'intégrité de la sensibilité musculaire et de la sensibilité superficielle.

L'embarras de la parole, très rare dans les cas de tabès dor-

salis, est une manifestation à la fois constante et précoce de la maladie de Friedreich; il consiste en une sorte de bégaiement, qui finit par rendre le langage du malade absolument inintelligible.

Enfin, certaines déformations du squelette, la scoliose, les pieds-bots, sont de règle dans la maladie de Friedreich.

Voilà bien des différences, et pour qui les a gravées dans la mémoire, il me paraît bien difficile de confondre deux maladies qu'à tort on a considérées pendant longtemps comme deu\ modalités d'une même espèce morbide.

Sclérose en plaques. — Dans la plupart des cas, le diagnostic ,,.,.

sera facile entre le tabès dorsalis et la sclérose en plaques. En ''" i'!l effet, lorsque, comme c'est la règle, les symptômes cérébraux prédominent dans un cas de sclérose en plaques, un examen attentif du malade vous révélera une série de manifestations absolument étrangères au tabès dorsalis; ainsi, du côté des yeux, du nystagmus, une asthénopie qu'on ne réussit pas à Elément* corriger d'une façon durable. De plus, à l'examen oplitalmosco- diagnostic pique, c'est surtout le segment externe de la papille qu'on trouve décoloré. Puis on note un embarras de la parole tout à fait caractéristique (parole scandée); un vertige qui préoccupe vivement les malades, tant il est intense et persistant. Puis vous serez à môme de constater une exagération des mouvements réflexes, qui contraste avec l'abolition du phénomène du genou et d'autres réflexes tendineux chez les tabétiques; le tremblement à oscillations rythmiques, provoqué par les mouvements intentionnels, et qu'on distingue à première vue des désordres ataxiques du tabès; de la paraplégie avec contracture.

La difficulté n'existe réellement que dans les cas où les plaques de sclérose intéressent les cordons postérieurs et donnent naissance à des manifestations tabétiformes telles que les douleurs fulgurantes, des douleurs en ceinture, de l'anesthésie disposée par plaques, de l'abolition du sens musculaire, le phénomène de Romberg, l'incoordination motrice. En ce cas, la recherche des symptômes appartenant en propre à la sclérose en plaques — nystagmus, parole scandée, vertige, tremblement intentionnel, exagération des réflexes, paralysie avec contracture, — pourra seule vous mettre à môme de VOUS tirer d'embarr

specihques.

Ataxie Ataxie cérébelleuse. — L'ataxie qu'on observe dans les cas

de maladie du cervelet se distingue par des caractères très nets de l'ataxie du tabès dorsalis.

Que je vous dise d'abord que l'ataxie cérébelleuse s'accompagne habituellement de manifestations en rapport avec une lésion (tumeur) du cervelet, et, comme telles, je vous signalerai: une céphalée persistante et très pénible, localisée à l'occiput, des vomissements, des convulsions, etc.; tandis qu'on voit manquer les symptômes les plus communs du tabès. Ses caractères Puis les désordres moteurs considérés en eux-mêmes, abstraction faite des symptômes concomitants, diffèrent foncièrement dans les deux cas, ainsi que l'avait déjà signalé Duchenne, de Boulogne (De V élec Irisation localisée, 3° édition, 1872, p. 757). La différence éclate surtout quand on considère les malades alors qu'ils sont en train de marcher.

Suivant une expression très exacte, le désordre de la marche, dans le cas d'une lésion cérébelleuse, se réduit à une titubation vertigineuse. Le malade avance en titubant, comme s'il était ivre, et son corps vacille en tous sens. Tout autres, vous vous le rappelez, sont les désordres de la marche, dans les cas de tabès dorsalis. Dans leur ensemble ces désordres sont tels que, suivant une remarque déjà ancienne de Duchenne, de Boulogne, l'ataxique en marche peut être comparé à un danseur qui essaie de se tenir debout sur une corde, sans le secours d'un balancier. Il est comme dominé par la crainte de perdre son équilibre. A une phase plus avancée de la période ataxique du tabès, l'asynergie des muscles est telle que le malade ne peut plus avancer sans être soutenu par des aides, et que, même dans ces conditions, il avance péniblement, en projetant follement ses jambes en tous sens.

Les dessins que je vais faire passer sous vos yeux vous donneront une représentation graphique des différences que l'on a constatées dans lamarchedes cérébelleux et des ataxiques. Ces dessins représentent les résultats obtenus dans les conditions suivantes:

Le marcheur, les pieds garnis de chaussettes de laine, dont la face plantaire est saupoudrée de craie, s'avance sur un plancher uni; on a eu soin de lui tracer au préalable une piste, sous la forme d'une raie rectiligne. Autant que possible, le sujet, en avançant, doit maintenir ses deux pieds de part et d'autre de cette ligne droite.

Or, d'après le dessin n° 1, vous pouvez constater qu'un sujet

dont la démarche est normale peut sans difficulté remplir cette condition. Au contraire, le cérébelleux (n° 2), marchant en zigzag, imprime sur le plancher des traces dont la réunion dessine une ligne courbe sinueuse. Enfin l'ataxique, tout en maintenant ses pieds de part et d'autre de la ligne médiane, imprime sur le plancher des traces dont voici les caractères (Voir n° 3) :

Fig. 25.

Les pas se maintiennent de part et d'autre de la ligne directrice, mais ils sont de longueur inégale. Les empreintes sont plus écartées, avec la pointe du pied dirigée en dehors; l'empreinte des orteils fait presque défaut; souvent les points d'appui son! dédoublés.

Sy ring omyé lie. — Ceux d'entre vous qui on1 assisté à mes syriogomyélie.

conférences faites à la Faculté de médecine (1888-1889) se rappelleront peut-être ce que je leur ai dit de la nature de la syrin-

gomyélie. J'ai insisté sur ce que ce terme ne s'applique pas à une maladie dans le sens ordinaire du mot, qu'elle désigne un processus cavitaire qui siège dans la substance grise de la moelle. Les excavations qui constituent la lésion caractéristique de la syringomyélie peuvent occuper des sièges très variables. C'est aussi ce qui vous explique la variabilité des symptômes de la syringomyélie, les différentes régions de la substance grise de la moelle ayant des attributions fonctionnelles très différentes.

Une des modalités cliniques de la syringomyélie offre précisément une grande ressemblance avec le tabès dorsalis. Mais cette ressemblance n'est jamais telle que la distinction des deux maladies ne puisse se faire. Voici les principaux éléments du diagnostic différentiel :

Eléments Rappelez-vous d'abord que dans la syringomyélie, l'atrophie

diagnostic musculaire est de règle, tandis qu'elle est l'exception dans les différentiel. cas de tabes dorsalis.

Même contraste pour ce qui concerne l'état des réflexes tendineux, qui sont conservés ou même exagérés dans les cas de syringomyélie, tandis qu'ils sont abolis, aux genoux du moins, dans les cas de tabes.

Le signe d'Àrgyll-Robertson manque dans les cas de syringomyélie ; il existe très fréquemment dans les cas de tabes.

On en peut dire autant des douleurs fulgurantes, qui ne s'observent qu'exceptionnellement dans les cas de syringomyélie.

Enfin, dans les deux cas on observe des troubles de la sensibilité, qu'on a qualifiés de dissociés parce qu'ils intéressent isolément une ou deux des modalités de la perception sensitive. Seulement, dans les cas de syringomyélie, c'est surtout la sensibilité thermique qui est abolie, puis, par ordre de fréquence, la sensibilité douloureuse, tandis que dans les cas de tabes on observe surtout de l'anesthésie tactile et de l'analgésie. Confusion 11 est cependant des cas où le diagnostic différentiel entre le

tabes dorsalis et la syringomyélie est à peu près impossible à faire, du vivant du malade. Un auteur allemand, Nonne, a publié récemment (Archiv fur Psychiatrie, 1892, t. XXIV, p. 526) un cas de syringomyélie qui avait évolué sous les traits classiques du tabes dorsalis. La maladie avait débuté par des douleurs névralgiques dans les membres inférieurs, par une faiblesse de la vue. A ces premiers symptômes s'étaient associés des troubles

-ible.

do la miction, de l'impuissance génitale, une sensation de construction en ceinture. Finalement le malade présentait un ensemble de symptômes qui en imposait absolument pour le tabès dorsalis : dumyosis, l'abolition des réflexes pupiilaires, le phénomène de Romberg, l'abolition du phénomène du genou, l'atrophie du nerf optique, avec les caractères nphtalmoscopiques qu'elle présente dans les cas de tabès, de l'incoordination motrice, de l'analgésie et de l'atrophie musculaire, dans la région innervée par le cubital.

En présence de cet ensemble de symptômes, le diagnostic tabès dorsalis s'imposait en quelque sorte. Il est vrai que dans la suite le malade a été frappé d'une paralysie des membres supérieurs à marche subaiguë, ce qui ne rentre pas tout à fait dans le programme symptomatologique du labes dorsalis ; en outre, le malade a eu des attaques apoplectiformes. A son autopsie on a trouvé une néoplasie gliomateuse delà substance grise, dans une certaine étendue de la moelle ; or, c'est précisément ce genre de tumeur qui préside habituellement à la formation des cavités syringomyélitiques. Cette gliomatose se continuait directement, dans sa partie inférieure, avec une traînée de sclérose, comprise dans les cordons postérieurs de la moelle, et qui réalisait la localisation qu'on trouve aux lésions spinales du tabès, à leur début. En somme, on trouve dans cette observation une preuve que la lésion qui, dans la substance grise de la moelle, aboutit à la formation des cavités syringomyélitiques, peut pousser des prolongements dans les cordons postérieurs et donner naissance, de la sorte, à des lésions de même siège que les lésions spinales du tabès et se traduisant parles symptômes de cette maladie.

Un médecin de Moscou, M. Jazorow, a publié une observation analogue à celle de Nonne. Dans les deux cas, il s'a-issaii de sujets syphilitiques. Or, je vais vous prouver tout à L'heure qu i la syphilis peut intervenir d'autre façon, pour engendrer des lésions des centres nerveux, qui simulent la symptomatologie du tabès dorsalis.

Syphilis des centres nerveua . Au sujel du diagnostic différen- Syphilis

ticl de la syphilis des centres nerveux el du ial.es dorsalis il v

a lieu «le distinguer deux calé-. »ries de faits. Dcu:

a. Pour les laits de lapremière catégorie, je né puis que \ -

MALADIES Dl SYST. \m El \. Q

r<t à peu prè:

impossible

à faire.

Preuves.

Dans certains répéter ce que je vous disais tout à l'heure à propos de la ""înrerenTief syringomyélie : c'est que, exceptionnellement, la syphilis cérébro-spinale peut se manifester par un ensemble de symptômes qui simulent à s'y méprendre le tableau clinique du tabès dorsalis. On a publié, dans ces derniers temps, plusieurs observations avec preuves anatomo-pathologiques à l'appui, qui démontrent l'exactitude de ce que je viens de dire; ainsi :

Une observation de M. Brasch (Neurologisches Centralblatt, 1891, n° 16, p. 489); une observation d'Eisenlohr (Archiv fur Psychiatrie und NervenL, t. XXIII, fasc. 2, p. 604, 1891); une troisième, de Nonne (loc. cit.) dont je vous ai déjà parlé.

Ces faits ont à mes yeux une telle importance que je crois devoir m'y arrêter quelques instants.

Chez le malade de Brasch, les principaux symptômes étaient représentés par de la frigidité, de la dysurie à laquelle fit place de l'incontinence d'urine, par une constipation opiniâtre et, dans une seconde phase, par le phénomène de Romberg, par de l'ataxie aux membres inférieurs, par l'abolition du phénomène du genou, par de l'analgésie, avec intégrité de la sensibilité tactile. Puis, à une dernière phase, on a noté de la somnolence, des désordres psychiques (le malade ne se rendait plus un compte exact de ce qui se passait autour de lui, il avait la mémoire très affaiblie), de l'embarras de la parole, du tremblement, de la faiblesse musculaire. On avait diagnostiqué un cas de paralysie générale compliqué de tabès dorsalis , association fréquente, je vous l'ai déjà dit. — Le malade a succombé dans le coma, à une pneumonie. A son autopsie on a trouvé : une pachyméningite spinale circonscrite, une leptoméningite spinale, de l'hyperhémiede la moelle, une hémorragie cérébrale, de l'œdème et de l'hypérémie du cerveau, une gomme dans le lobe temporal du côté droit, de l'encéphalomalacie et une gomme dans le lobe temporal gauche, de l'endartérite syphilitique, des foyers d'encéphalomalacie multiples — bref, les lésions vulgaires de la syphilis cérébro-spinale, et rien des lésions du tabès1 !

1 Une observation analogue vient d'être publiée par M. Ewald [Berliner Klin. Wocheruchrift, 1893, n" 12), pendant que cette leçon était en cours d'impression. De son vivant, le sujet de cette observation a présenté un ensemble de symptômes qui en imposait pour le tabès dorsalis. Il a succombé à des accidents de septicémie, consécutifs à une arthropathie suppurée, qui a été incisée. L'examen histologique des centres nerveux a fait constater les lésions suivantes :

Chez le malade d'Eisenlohr, les choses se sont présent<jf- un peu différemment, en ce sens que, à l'autopsie, on a troui altérations classiques des cordons postérieurs, qui appartiennent en propre au tabès dorsalis, mais coïncidant avec une leptoméningite spinale postérieure et avec les lésions de la syring Or, les symptômes présentés par le malade, dé son vivant, étaient bien ceux du tabès dorsalis, c'est-à-dire : le signe d'Argyll-Robertson, des douleurs lancinantes, le phénomène Romberg, de Tataxie aux quatre membres, moins prononcée aux membres supérieurs, le signe de Westphal, des troubles de la sensibilité, qui intéressaient surtout la sensibilité tactile et, dans une moindre mesure, la sensibilité à la douleur. Le malade portait d'ailleurs des stigmates évidents d'une infection syphilitique passée. 11 présentait aussi un symptôme étranger à la phénoménalité du tabès dorsalis, à savoir une cyanose très prononcée aux membres, et un abaissement de la température locale à la face *.

Le cas relaté par Nonne et dont je vous ai parlé avec détails, il y a quelques instants, réalisait des circonstances sensiblement les mômes. Ici encore, on a trouvé, à l'autopsie, les lésions spinales caractéristiques du tabès dorsalis, en môme tei: qu'une néoplasie gliomateuse de la moelle, et une sclérose des cordons postérieurs, de môme siège que les lésions spinales du tabès dorsalis au début. Enfin, détail sur lequel je crois devoir insister à cette place, les artères de la base du crâne étaient envahies par les altérations qui sont en quelque sorte la signature de la syphilis cérébro-spinale vulgaire.

Donc, dans le cas de Nonne, nous trouvons encore l'association des lésions spinales du tabès aux lésions delà syringomyélie el h celles de la syphilis vulgaire des centres nerveux. Or, vous le savez déjà, chez ce malade également les manifestations patholo-

Unc arachnoïdite spinale chronique fibreuse et gorameuse, une myélite interstitielle, chronique diffuse, avec endartérite et phlébite, mais rien les I -ionspinales Classiques «lu tabès.

1 Une antre observation du môme genre vient d'être publier par nn élève du prof. Erb, M. Dinkler {Deutsche Zeittchrift fur Nervenheilkunde 1893, t. III, l'asc. i et 5). Il s'agil d'un cas qui a évolué bous les dehors de tabès et où l'autopsie a l'ait constater l'association des lésions classiques du i

au début, et des lésions syphilitiques tertiaires, .l'aurai à revenir - I observation.

bans d'autres

s les Lésions

etles symptômes

• le la syphilis

cérébro-spinale

--•nt associés aux

sions et aux

symptômes <lu

tabès dorsalis.

piques se sont réduites à des signes et à des symptômes tabétiques : abolition du phénomène du genou, signe d'Argyll-Robertson, atrophie du nerf optique, troubles de la sensibilité, plus prononcés aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs, ataxie des membres inférieurs. Pendant les derniers temps de sa vie, le malade a présenté des désordres psychiques qui autorisaient à penser que son tabès dégénérait en paralysie générale ; finalement il a été frappé dune paraplégie à marche subaiguë.

Ce sont donc bien là des exemples qui démontrent que dans certains cas le diagnostic différentiel entre la syphilis cérébro-spinale vulgaire et le tabès dorsalis est à peu près impossible à faire du vivant des malades, les lésions banales de la syphilis des centres nerveux, seules ou associées aux lésions spinales de la syringomyélie et du tabès dorsalis, se masquant sous les traits de cette dernière maladie, sans se trahir par leurs manifestations habituelles.

b. A cette première catégorie de faits j'en oppose une autre, où il y a bien coexistence des lésions classiques du tabès dorsalis et de la syphilis cérébro-spinale vulgaire, mais où les unes et les autres de ces lésions se traduisent par leurs manifestations habituelles. Au médecin de démêler dans l'ensemble symptomatique, ce qui revient aux lésions banales de la syphilis cérébro-spinale, et ce qui doit être mis sur le compte du tabès dorsalis.

Remarquez bien que cette distinction n'a pas qu'un simple intérêt de curiosité scientifique ; elle a aussi une réelle importance pratique : en prédisant que le traitement mixte antisyphilitique dissipera, et à bref délai, les symptômes qui sont imputables à la syphilis cérébro-spinale commune, tandis qu'il laissera subsister les manifestations qui ressortissent au tabès dorsalis, vous aurez les plus grandes chances de voir vos prédictions se vérifier. Vous voyez donc que la chose ne manque pas d'importance.

- nale térieure.

Méningite spinale postérieure. — Dans une prochaine conférence j'aurai l'occasion d'insister sur ce qu'un certain degré de méningite spinale postérieure est de règle dans les cas de tabès salis, quand la maladie dure déjà depuis un certain temps. Mais alors les symptômes de la méningite spinale s'effacent devant ceux du tabès dorsalis.

Lorsque la méningite spinale existe seule, il est difficile confondre avec le tabès. En effet, elle s'affirme par une raideur douloureuse des muscles du dos, par des douleurs à la pn des apophyses épineuses, par une parésie motrice et sensitive, bref, par un ensemble de symptômes qui diffère notab ment des syndromes variés sous les dehors desquel- se moi le tabès à la période préataxique. Quant au reste, L'ataxie, l'incoordination motrice est étrangère à la symptomatoloLi»' de la méningite spinale.

Conclusion. — De ce qui précède, je crois pouvoir tirer cette conclusion générale : que, sauf dans des circonstances exceptionnelles, il est toujours possible à un médecin, qui est au courant des choses de la neuro-pathologie, de faire le diagnostic di rentiel entre le tabès dorsalis et les affections du système nerveux qui ont avec cette maladie une certaine communauté de symptômes.

ÉTIOLOGIE

Étiologie du tares dorsalis. — Influences prédisposantes : Age. — Sexe. — Profession. — Hérédité.

Causes occasionnelles : Traumatisme. — Syphilis. — Arguments en faveur des relations de la syphilis et du tabès dorsalis. — Statistiques diverses. — Statistique de Fournier. — Statistique d'Erb. — Statistique personnelle. — Arguments contraires à la doctrine de l'origine syphilitique du tabès dorsalis : Impuissance de la médication spécifique. — Elle peut tenir à la nature des lésions du tabès. — Arguments tirés de la localisation et de la qualité des lésions spinales du tabès dorsalis. — Résumé.

Je me propose de consacrer la leçon d'aujourd'hui à vous donner une idée précise des notions qui ont actuellement cours sur l'étiologie du tabès dorsalis.

Le tabès dorsalis, j'ai déjà eu l'occasion de vous le dire, est une des maladies dont on s'est le plus occupé depuis une vingtaine d'années. Malgré cela, nous sommes encore loin de connaître d'une façon précise les causes de cette affection. 11 y a près de dix ans, dans mon article du Dictionnaire encyclopédique, j'ai montré que les notions qui avaient cours sur l'étiologie du tabès dorsalis se réduisaient à des hypothèses plus ou moins vraisemblables. Aujourd'hui, nous ne sommes pas beaucoup plus avancés sur la question. Pour être impartial, je dois cependant ajouter que parmi les hypothèses qu'a fait surgir cette question de l'étiologie du tabès, il en est une qui a gagné de plus en plus en vraisemblance : c'est celle qui attribue à l'intervention de la syphilis un rôle prépondérant. Je me propose de consacrer à cette question les développements qu'elle mérite. Par contre, je serai bref sur ce qui a trait aux autres influences étiologiques.

Age. — Je commence par vous dire que le tabès dorsalis est

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surtout une maladie de l'âge mûr. On ne l'observe qu'à titre Influée tout à fait exceptionnel chez des enfants. Il est rare qu'elle se pr' montre chez un sujet âgé de moins de vingt ans ou qui a dépas la cinquantaine. Bref, le tabès dorsalis s'observe surtout fiiez des personnes dont l'âge est compris entre trente et quarantecinq ans.

Sexe. — il faut que vous sachiez ensuite que le tabès dorsalis paraît être beaucoup moins fréquent chez la femme que chez l'homme, surtout quand on puise ses éléments d'appréciation dans les classes aisées de la société. Autrement dit, contrairement à ce qui a lieu pour les hommes, on rencontre beaucoup moins de cas de tabès chez les femmes de la clientèle privée, que chez les femmes qui se font traiter dans les hôpitaux.

Professions. — On a voulu faire jouer un rôle prédisposant à Prol certaines professions. On a prétendu, par exemple, que le tabès était particulièrement fréquent chez les officiers et chez les négociants. Pour ce qui me concerne, je n'ai rien observé de semblable; les nombreux tabétiques que j'ai été à môme d'interroger se recrutaient parmi les professions les plus diverses '.

Hérédité. — Il existe une forme héréditaire d'ataxie locomo- Hérédité. tricc, connue sous le nom de maladie de Friedreich, tout à fait distincte de la maladie que nous étudions ici sous le nom de

1 Erb, dans un travail récent, dont il sera question plus loin, a publié la statistique suivante, qui a trait aux professions de ÔÔO malades présentant des symptômes du tabès dorsalis :

Négociants (banquiers, etc.) 201

Fabricants 27

Officiers bO

Employés de chemins de fer, ingénieurs, architectes, etc.

Fonctionnaires de justice, avocats 34

Médecins, dentistes

Savants el artistes 24

Propriétaires terriens, fermiers 20

Hôteliers, brasseurs, etc 19

Rent iers i ;

Ecclésiastiques 1

BfanouT riers 12

ouvriers paysans, journaliers 3i)

Gendarmes, soldats, pêcheurs, etc is

136 traité;des maladies du système nerveux

tabès dorsalis vulgaire. Or, ce qui est la règle pour l'une, pour la maladie de Friedreich, est l'exception pour l'autre, pour le tabès dorsalis. Infiniment rares sont les exemples connus de tabès dorsalis transmis par voie d'hérédité directe. Erb n'en a rencontré que deux exemples sur un total de 281 cas.

Sur environ 400 cas de tabès dorsalis que j'ai observés, je n'en compte que 2, où j'ai pu noter d'une façon irrécusable l'influence de l'hérédité similaire.

N'empêche que certains auteurs, en s'appuyant sur des circonstances étiologiques bien définies, accordent à l'hérédité morbide un rôle considérable, prépondérant, dans l'étiologie du tabès. Pour ceux-là, le tabès est l'expression d'une tare neuropathique, que le malade portait en lui à sa naissance. À l'appui de cette manière de voir, on a invoqué des faits de la nature que voici : un malade atteint du tabès dorsalis compte parmi ses ascendants directs une ou plusieurs personnes affectées de quelque maladie des centres nerveux, autre que le tabès. 11 y a donc eu transmission morbide. Seulement la maladie des ancêtres n'a pas été transmise telle quelle, elle l'a été sous la forme soit du germe du tabès, soit d'une prédisposition à cette maladie.

Charcot a été, en France, le promoteur de cette idée, à laquelle on n'a peut-être pas accordé l'importance qui lui revient. 11 a cité, à l'appui de son opinion, des faits- de la nature de ceux que je viens de vous dire. Vous retrouverez tout au long les idées du maître, soit dans ses leçons si instructives, soit dans les travaux de M. Féré (Archives de Neurologie, 1884, nos 19 et 20), et dans ceux de MM. Ballet etLandouzy (Annales médico-psychologiques, 1884, p. 29). Tout dernièrement, MM. les Drs Guinon et Souques (Archives de Neurologie, nos 66, 67 et 68, 1891 et 1892) sont revenus sur cette question d'hérédité, en mettant plus particulièrement en lumière les relations qui, d'après Charcot, existent entre le diabète sucré chez les ascendants du tabétique, et l'ataxie locomotrice, les deux maladies pouvant d'ailleurs coexister ou alterner chez le même sujet. Moi-même, dans la thèse de mon élève Bonnieux (thèse de Paris, 1883), j'avais établi un parallèle entre certains symptômes nerveux du diabète et du tabès, et soulevé la question des relations possibles entre ces deux maladies.

ÉTIOLOGIE • I 1

Je crois devoir vous répéter, en passant, que le professeur I de Heidelberg, dans une enquête très minutieuse qu'il a faite sur Tétiologie de 281 cas de tabès dorsalis, statistique sur laquelleje reviendrai plus loin, n'en a trouvé que deux où la prédisposition neuropathique existait en dehors de toute autre cause appareil dans3i autres cas, il a constaté l'intervention de la prédisposition neuropathique chez des sujets qui avaient eu la syphilis.

Vous voyez que si le rôle de la prédisposition morbide, défini comme je l'ai fait, n'est pas niable, les chiffres empruntés à la statistique d'Erb semblent réduire assez notablement l'importance de ce rôle.

11 est vrai qu'il est un autre élément d'appréciation, qu'on a négligé jusqu'ici. Je veux parler des malformations congénitales de la moelle, qu'on a signalées un certain nombre de fois dans les autopsies de tabétiques, et qui consistent surtout dans des dédoublements ou des conformations vicieuses du canal central; j'en ai observé, pour ma part, un exemple récent, et il en existe dans la science un certain nombre d'autres. On observe aussi d'autres anomalies congénitales : c'est ainsi qu'à l'autopsie d'un tabétique j'ai constaté, il y a quelques semaines, une irrégularité dans la structure et l'agencement des faisceaux postérieurs. J'incline à croire que ces anomalies, qui traduisent objectivement une prédisposition de la moelle à certains états pathologiques, sont plus fréquentes que pourrait le faire supposer le peu d'attention prêté jusqu'ici à cette question.

Causes occasionnelles. — Je passe rapidement sur des influences tuses

étiologïqucs qu'on tend à faire intervenir un peu abusivement dans l'étiologie de beaucoup de maladies des centres nerveux : suppression de sueurs habituelles, exposition au [raid et à ïhumidité, fatigues corporelles, excès vénériens, onanisme.

Le surmenage corporel, associé à l'action nocive des intempéries, est considéré par beaucoup d'auteurs connut1 ayant été la cause principale du développement du tabès dorsalis, dans un certain nombre de cas.

Cette opinion a surtout rencontré des partisans en Allemagne; à son appui, on a cité un certain nombre de <-as de tabès, survenus chez des militaires qui avaient pris part aux campagnes de 1866 el de 1870-71.

occasionnelle:

A propos du rôle des excès vénériens, je crois devoir vous rappeler un petit détail relatif à la symptomatologie du tabès. Je vous ai dit qu'à la première période de cette affection, les malades sont quelquefois en proie à une grande excitation génésique, qui les pousse à commettre des excès vénériens; on est donc exposé à prendre pour une cause de la maladie ce qui n'en est qu'une manifestation. Cependant, si j'en juge par des faits de mon observation personnelle, une part doit être laissée, dans l'étiologie du tabès dorsalis, à certains abus vénériens, je veux parler de l'abus du coït pratiqué debout.

traumatisme. Traumatisme. — On connaît un certain nombre de cas de tabès dorsalis, où l'intervention du traumatisme, comme cause occasionnelle, apparaît des plus nettes. Dans mon premier travail sur le tabès dorsalis, j'avais mentionné quelques faits de cet ordre, et j'avais cité un mémoire de M. L.-H. Petit, sur l'ataxie locomotrice dans ses rapports avec le traumatisme (Revue de médecine. 1879, t. III, p. 209) où se trouvent relatés les principaux exemples de tabès dorsalis.

Pour ne point vous laisser une idée exagérée de l'importance de cette cause, il me suffira d'ajouter les renseignements suivants à ce que je viens de vous dire :

Dans la statistique d'Erb, dont je vous parlais plus haut, ne figure qu'un seul cas de tabès dorsalis où la maladie a paru se développer sous l'influence exclusive du traumatisme; dans 5 autres cas, le traumatisme figure dans les antécédents des malades, à côté de la syphilis; dans 3 autres cas, à côté de syphilis, des refroidissements et des marches forcées.

Enfin, dans un récent travail sur le tabès traumatique, un médecin de Berlin, Klemperer (Zeitschrift fur Klin. Medicin, 1890, t. XVII, fasc. 1 et 2) a publié 4 cas inédits de tabès dorsalis, chez des sujets non syphilitiques, qui avaient présenté les premiers symptômes de leur maladie nerveuse à la suite d'un traumatisme grave. Or, en dressant la statistique des faits antérieurs du même genre, Klemperer est arrivé à un total de 30 cas, ce qui est bien peu de chose en regard de la fréquence relativement si grande du tabès dorsalis.

Syphilis. Syphilis. — J'arrive à la question que je réservais pour la fin

ÉTIOLOGIE I

et qui, depuis une dizaine d'années, a, en quelque sorte, absorbé l'attention de ceux qui se sont occupés de l'étiologie du tabès dorsalis. Elle est relative aux rapports de la syphilis et du tabès, question de la plus haute importance, que je désire vous exposer avec tous les développements qu'elle comporte.

Laissez-moi d'abord vous rappeler comment je posai-, il va une dizaine d'années, l'état de cette question, dans mon premier travail sur le tabès dorsalis.

a. Les uns, disais-je, considèrent le tabès comme étant, dans la majorité des cas, une conséquence immédiate de la syphilis, une manifestation tertiaire au même titre que les scléroses syphilitiques du foie, du rein, etc.

b. D'autres n'accordent à la syphilis qu'une influence prédisposante et admettent que l'infection syphilitique prépare seulement le terrain à l'éclosion du tabès.

c. D'autres enfin nient toute relation directe entre la syphilis et le tabès et ne voient qu'une simple coïncidence, là où la maladie spinale se développe chez les sujets qui ont contracté la syphilis à une époque antérieure.

J'ajoutais que, dans l'état où se trouvaient alors les choses, il était impossible de trancher ce débat, d'affirmer catégoriquement que la syphilis est ou n'est pas la cause immédiate ou habituelle du tabès dorsalis. Or, je puis vous dire de suite que la question, pour n'être pas encore définitivement résolue, a cependant progressé, en ce sens que les présomptions en faveur de l'origine syphilitique du tabès dorsalis vrai ont gagné de plus en plus en poids et en vraisemblance; c'est là ce que je vais m* efforcer de vous démontrer.

Voyons un peu les diverses variétés d'arguments qu'on a invoqués pour et contre l'hypothèse de relations étroites entre le tabès dorsalis et la syphilis.

Ou a d'abord prétendu résoudre cette question par voie de krgumenta Statistique. On a donc recherché la fréquence des accidents ° relations syphilitiques chez des sujets atteints du tabès dorsalis. Chose ; ^

bizarre, on estarrivéaux résultats les plus divergents. Le tableau que j'ai publié, il y a quelques années, et qui comprenait îles statistiques antérieures à 1885, concorde sous ce rapport a\ celui que je vais mettre sous vos yeux, en regard du premier,

et qui comprend des statistiques publiées postérieurement à 1885 :

Statistiques divers* -

Statistiques antérieures à 1885.

Par MM.

Quinquaud 100 p. 100

Fournier 91 —

Althaus 90 —

Erb 88 —

Seguin 72 —

Gowers 70 —

Pucinelli 43 —

Berger 43 —

Rcmak 21 —

Bernhardt 22 —

Gesenius 20 —

Fischer 15 —

Westphal 14 —

Statistiques postérieures à 1885.

Par MM.

Fournier 02 p. 100

Erb 89 —

Strûmpell G 1-70

Minor 87 —

Rumpf 80-85 —

Nonne 53-91 —

Nœgeli 46-60,6 —

Neumann 30,5 —

Meyer 7-1 1 —

Vous voyez que, suivant qu'on considère ces colonnes de chiffres par un bout ou par l'autre, les statistiques parlent en faveur ou contre la fréquence des antécédents syphilitiques chez les sujets affectés du tabès dorsalis. Or, m'est avis qu'en ne considérant que les résultats bruts de ces recherches statistiques, on ne saurait se faire une idée exacte de la valeur des chiffres produits. Pour bien apprécier cette valeur, il faut aussi tenir compte de l'esprit dans lequel les recherches statistiques ont été faites, et voici ce qu'on constate alors : on s'aperçoit d'abord que ceux qui annoncent des proportions faibles, dans l'évaluation du taux de fréquence des antécédents syphilitiques, étaient opposés, en principe, à la doctrine qui admet des relations étroites entre le tabès et la syphilis. Ceux-là se sont montrés fort sévères pour admettre l'existence d'une infection syphilitique antécédente chez les sujets qu'ils ont examinés. Au contraire, les partisans de la doctrine du tabès syphilitique sont plus ou moins passibles du reproche inverse; ils ont peut-être mis une complaisance exagérée à reconnaître comme syphilitiques des gens qui pouvaient tout au plus être soupçonnés d'avoir eu la vérole. Toutefois, j'ai hâte d'ajouter que lorsqu'on entre dans le détail des travaux qui ont été publiés sur cette question, on arrive rapidement à se convaincre que plus on a mis de soin à rechercher la syphilis dans les antécédents fies malades atteints du tabès, plus on a été à même de

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se convaincre que, presque toujours, cette dernière maladie a été précédée d'une infection syphilitique. Cette conviction se dégage des travaux des médecins qui ont l'ait leurs enquêtes -nr les champs d'observation les plus divers. Quelques citations ne seront pas superflues pour vous édifier à cet égard.

Voici, par exemple, l'opinion d'un auteur hollandais. M. Slephan [Weckblatt van het Nederland. Tijdschr. Geneesk., 1885, n° 51).

Ce médecin constate que plus on interroge les faits, plus on arrive à se pénétrer de l'existence d'un rapport étroit entre le tabès et la syphilis. M. Stephan trouve excessif de prétendre que les personnes non syphilitiques ne courent aucun risque de contracter le tabès ; mais le fait- que cette maladie se développe avec une prédilection marquée chez les personnes qui ont eu la syphilis ne lui parait pas douteux.

Voici, d'autre part, une statistique d'un médecin russe, M. Minor, statistique qui offre un intérêt particulier en ce qu'elle ne comprend que des cas de tabès chez des femmes. Or, sur les 8 malades qui ont fait l'objet de cette enquête, 8 étaient des syphilitiques.

Ces chiffres sont à rapprocher de ceux qui figurent dans la statistique d'Erb et qui concernent également des cas de tabès chez des femmes. Le nombre de ces cas s'élève à 19, dont 9 avec syphilis antécédente certaine, et 8 avec antécédents syphilitiques vraisemblables.

Je reviens au travail de M. Minor {Archives de Neurologie^ 1885, nos 50 et 51). Ce médecin s'est appuyé sur les do ni suivantes, pour affirmer que la syphilis joue un rôle capital dans l'étiologie du tabès dorsalis : la race juive est connue pour fournir un contingent relativement considérable aux maladies du système nerveux. Au contraire, la syphilis est relativement 1res rare chez les Juifs habitant des pays où ils vivent sans s." tondre dans la population indigène, en Russie, par exemple. Or, chez les Juifs habitant la Russie, le labes dorsalis est plus rare que ehiv les lius^rs. D'autre part, sur 8 Juives tabétiques, interro gées par M. Minor, il s'en trouvait 7 qui avaient eu indubitablement la syphilis. Donc cette maladie infectieuse intervient pour une part prépondérante dans l'étiologie du tabès dorsalis, tandis (pie l'hérédité nerveuse ne joue qu'un rôle effacé.

En Allemagne, la doctrine de l'origine syphilitique fréquente du tabès dorsalis, doctrine d'origine française, édifiée sur les observations du professeur Fournier, recrute d'année en année de nouveaux partisans, et non des moindres, ainsi que vous

allez le voir.

Je vous ai déjà cité l'opinion d'Erb, sur les travaux duquel j'aurai à revenir dans le cours de cette leçon.

Nœgeli (Inaugural-Dissertation, Zurich, 1887), dans un travail fait sous l'inspiration du professeur Bernhardt, de Berlin, et dans lequel l'auteur a utilisé 51 statistiques empruntées à différentes sources, conclut qu'il faut attribuer à la syphilis un rôle prépondérant, mais non exclusif, dans l'étiologie du tabès dorsalis.

Rumpf (Deutsche medicinische Wochenschrift, 1887, n° 36) a conclu dans le même sens. Les résultats de son enquête personnelle portent que la syphilis figurait dans les antécédents de 80-85 p. 100 des malades affectés du tabès.

Strûmpell, à qui nous devons des recherches de la plus haute importance sur l'anatomie pathologique du tabès dorsalis, est revenu à plusieurs reprises, dans le courant de ces dernières années, sur les rapports de cette maladie avec la syphilis. 11 a déclaré explicitement que d'année en année la doctrine de Fournier a gagné en vraisemblance. Chez les malades, affectés du tabès, qu'il a examinés, Strûmpell a trouvé une proportion de syphilitiques de 61 p. 100, proportion qui s'élève à 90 p. 100, en tenant compte des cas où il n'existait que des présomptions en faveur d'une infection syphilitique antécédente. Strûmpell a insisté sur un point que j'ai déjà signalé à votre attention, c'est que le tabès dorsalis, relativement fréquent chez les femmes des classes populaires, qui paient une large tribut à la syphilis, est très rare chez les femmes des classes élevées. Or, dans les quelques cas de tabès qui concernaient des femmes de cette catégorie, la recherche des antécédents constitutionnels, faite avec soin, a établi d'un façon constante que le développement du tabès avait été précédé d'une infection syphilitique. Autre fait d'une grande Momification au point de vue de la question qui nous occupe : Striirnpell a observé et publié un cas de paralysie générale compliquée de tabès dorsalis, chez une fillette de treize ans, qui était entachée de syphilis héréditaire. Or, je vous ai dit

ÉTIOLOGIE

que, chez les enfants, le tabès dorsalis est d'une extrême

rareté1.

Voici l'opinion d'un autre médecin connu pour sur la pathologie nerveuse. Eisenlohr, à propos de deux tabès dorsalis relatés par Nonne , et sur lesquels j'aurai à revenir, a déclaré que plus il avançait dans l'étude de cette maladie, plus il se faisait à l'idée d'un rapport étroit entre la syphilis et le tabès

Enfin, laissez-moi vous mettre sous les yeux deux documents de première qualité, eu égard à la valeur scientifique des médecins dont ils émanent et à l'importance des chiffres qu'ils mettent en ligne; je veux parler des statistiques de Fournier el d'Erb-

Sur un total de 400 cas de tabès dorsalis, relevés par Fournier statistiq en l'espace de vingt-cinq ans, la recherche des antécédents syphilitiques a donné les résultats suivants :

lrc Centaine. Antécédents syphilitiques certains ... 89

ce qui donne une proportion moyenne de 91 p. 100.

De son côté, Erb" a interrogé 3"9 tabétiques sur leurs antécédents ; il a divisé ses malades en trois catégories :

a. Une première catégorie comprend les malades hommes, de statistiq u< la clientèle privée, au nombre de 300 :

Le nombre de ceux qui n'avaient pas eu la syphilis était de 33 =11 p. lui»

Le nombre de ceux qui avaient eu antérieurement des manifestations de la syphilis était de 2G7 = 89 —

Ceux qui ne se rappelaient avoir eu qu'un chancre étaient au nombre de 77 = 2."», 7 —

Ceux qui avaient eu, postérieurement au chancre, des manifestations dites secondaires, étaient au nombre de. 190 = 63,3 —

4 in médecin anglais, EUiôt Square, a communiqué récemment un rail du même genre à la société médicale de Plymouth (séance du 13 février 1892 . Il B'agit d'une petite fille de neuf ans, qui présente, en même temps que traees très nettes de syphilis héréditaire, des symptômes du tabès dorsalis.

2 Dans un opuscule récent, Erb (Die àetiologie der Tabès. Sammlung cher \\)rintr;/r. n" 53, Leipzig, 1896 , mentionne que le chiffre des tab

l44 TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Sur les 33 qui assuraient n'avoir jamais eu de manifestations de la syphilis, il s'en trouvait 24 qui avaient eu plusieurs atteintes de blennorrhagie. Or, d'après Erb, la blennorrhagie masque parfois une infection syphilitique, en ce sens qu'à la suite d'une chaudepisse et alors qu'il n'y a eu ni chancre apparent, ni bubon, se montrent les manifestations secondaires de la syphilis.

b. Une seconde catégorie comprend les malades hommes qui sont venus se faire traiter à l'hôpital, au nombre de 50.

N'avaient pas eu la syphilis 12 = 24 p. 100

Avaient eu antérieurement des accidents

syphilitiques 38 = 76 —

A savoir :

Un chancre seulement 12 = 24 —

Un chancre suivi d'accidents secondaires. 26 = 52 —

c. Une troisième catégorie comprend les tabétiques femmes, au nombre de 191 :

Dont n'avaient pas eu la syphilis . . . \ =. 10,5 p. 100 Avaient eu certainement la syphilis . . 9 = 47,4 — Avaient eu présumablement la syphilis. 8 = 42,1 —

Cette première enquête démontrait donc de la façon la plus frappante l'extrême fréquence des antécédents syphilitiques chez les malades atteints du tabès dorsalis. Une contre-enquête, dont vous comprendrez sans peine la portée, a consisté à rechercher la fréquence des antécédents syphilitiques chez des sujets en traitement pour des maladies diverses, mais autres que le tabès

interroges par lui au point de vue de leurs antécédents pathologiques, dépasse actuellement 600, dont 89 p. 100 avec infection syphilitique antécédente, à savoir :

63 p. 100 avec manifestations secondaires de la syphilis;

26 p. 100 avec simple chancre.

Erb ajoute que, sur les 11 p. 100 cas restants, il s'en trouvait un certain nombre au sujet desquels il y avait lieu de soupçonner, pour des raisons diverses, une infection syphilitique antécédente.

1 Dans la statistique la plus récente d'Erb (loc. cit., p. 519) figurent 32 cas de tabès dorsalis chez des femmes, qui se répartissent ainsi :

Avec antécédents syphilitiques certains . . 14 cas = 43.75 0/0

très vraisemblables ... 12 — = 37,5 0/0

Sans antécédents syphilitiques 7 — = 18,75 0/0

En réunissant les deux premiers nombres on arrive à une proportion de cas yphilitiques, sensiblement égale à celle constatée par Erb dans son enquête sur les tabétiques-hommes.

ÉTIOLOGIE li:,

dorsalis. Celle contre-enquête a porté sur 5,500 malades du sexe masculin, choisis en dehors du milieu nosocomial. Voici les résultats qu'elle a donnés :

La proportion des sujets qui n'avaient jamais eu la syphilis a été de 77.:; p. 100

La proportion de ceux qui avaient eu des accidents syphilitiques a été de -22. ."> —

La proportion de ceux qui n'avaient eu qu'un

chancre a été de 10,4 —

La proportion de ceux qui avaient eu à la fois un chancre et des accidents secondaires a été de 12.1 —

Vous avouerez que la comparaison des chiffres fournis par les deux enquêtes parle hautement en faveur de l'intervention de la syphilis dans le développement d'un grand nombre de cas de tabès dorsalis.

Quelques faits particuliers ajoutent encore à la valeur démonstrative des chiffres que je viens de citer. Ainsi le seul prêtre qui figure parmi les tabétiques interrogés par Erb avait eu la syphilis. Un malade, qui avait contracté la syphilis à l'âge de cinquante-sept ans, a présenté les premiers symptômes du tabès dorsalis à soixante-sept ans. Un autre, qui s'était infecté à l'âge de cinquante-cinq ans, a présenté les premiers symptômes du tabès à cinquante-neuf ans, et vous vous rappelez combien est rare le développement du tabès dorsalis chez les vieillards. Erb cite également le cas d'un jeune homme devenu syphilitique à dix-neuf ans et demi, et qui présentait des symptômes du tabès à l'âge de vingt-deux ans. 11 cite trois exemples de ménages où l'un des conjoints ayant transmis la syphilis à L'autre, tous deux ont été atteints du tabès, dans la suite

Ce sont évidemment là des faits qui parlent hautement en faveur d'un rapport étroit entre la syphilis et le tabès.

Enfin voici un tableau d'ensemble où se trouvent résumé- Les résultat- de L'enquête d'Erb sur les diverses influences étiolojii|ue> çelevées chez ses malades. Je le mets sous vos yeux, parce que je crois qu'il vous donnera une idée exacte il'1 L'importance relaliM' de ces diverses inlluences :

s,\ philis seule 77 cas =

Syphilis + refroidissement .... :\2 — 1 1 — 4- marches forcées. ... i" =6

ion

MALADIES lu SYST. M'K\.

Syphilis + excès vénériens. ... 27 =9,6 p. 100 — traumatisme 5 =1.7 —

— — prédisposition neuropa-

thique 31 =12 —

— — refroidissement -f- mar-

ches forcées 39 =13,5 —

— -f refroidissement -f- excès 5 = 1,7

— -f- marches forcées + ex-

cès. . . 2 =0,7 —

— -f- 3 au moins des autres

causes énoncées cidessus 11 = 4 —

-{- traumatisme + refroidissements ou marches

forcées 3 =1

Frédispositionneuropathiqueseule. 2 = 0,7

Refroidissement seul 4 =1,4 —

Marches forcées seules 1 = 0,3 —

Excès vénériens seuls 3 = 1

Refroidissement + marches forcées 2 =0,7

Traumatisme seul 1 =0,3

Plusieurs (3 ou 4) causes, sans la

syphilis 4 =1,4 —

Cas sans cause appréciable . . . . lo = 5,4 —

statistique Voici, d'autre part, quelques renseignements, sur les résultats

personnelle. ^e mon observation personnelle : sur les" treize malades tabétiques, que je vous ai présentés, douze, comme vous avez pu vous en convaincre, ont eu la syphilis d'une façon certaine. Parmi ces tabétiques, je vous rappelle les trois femmes de la salle Trousseau, toutes trois anciennes syphilitiques. Sur l'ensemble des ataxiques , que j'ai vus depuis quatorze ans. j'arrive à une proportion moyenne de 90 syphilitiques sur 100 tabétiques.

Je veux encore vous signaler ce fait des plus importants : dans ma clientèle privée, j'ai observé un certain nombre de femmes ataxiques appartenant aux classes aisées : toutes, sauf deux, avaient contracté la syphilis de leur mari. Chez deux seules, vous disais-je, je n'ai pu retrouver la syphilis; mais les maris avaient été atteints de la vérole, et ces femmes, quoique ayant des enfants vivants et bien portants en apparence, ont eu vraisemblablement ce que les syphiligraphes appellent la syphilis conceptionnelle. Le professeur Fournier, le Dr Barthélémy, entre autres, ont fait connaître des faits de cet ordre. On a même cité des cas comme

ÉTIOLOGIE UT

je le disais plus haut, où le mari et la femme étaient devenus ataxiques à quelques années de dislance l.

Jenaipas besoin, Messieurs, d'insister longuement sur Tinté rôJ extrême de tous ces faits.

Enfin, il résulte de mes recherches statistiques que dans les antécédents des tabétiques, la syphilis mise à part, bien entendu, on ne relève pas plus souvent que chez les autres malades l'apparition des maladies infectieuses; celles-ci ne semblent avoir aucune influence sur le développement de Tataxie locomotrice progressive.

Arguments contre la doctrine de V origine syphilitique du irgunn

tabès. — Voyons maintenant les raisons qu'opposent aux parti- |a doctrim sans de la doctrine de l'origine syphilitique du tabès dorsal i s les 3yphnuSuî adversaires de cette doctrine. Ces derniers ont invoqué surtout deux ordres d'arguments : a) L' Impuissance de la médication spécifique appliquée au traitement du tabès dorsalis ; b) La localisation et la qualité des lésions spinales de cette maladie. Je vais vous donner quelques explications sur ces deux points, que je discuterai plus longuement, le premier dans la leçon qui sera consacrée au traitement du tabès dorsalis, le second dans une des leçons qui seront consacrées à l'anatomie pathologique.

a. Impuissance de la médication spécifique. — Pour ce qui Impuiss est du premier point, je dois vous dire de suite qu'il n'y a pas à écfoôue1.

méconnaître l'insuccès habituel des tentatives consistant à soumettre au traitement iodo-mercuriel, des malades qui sont devenus tabétiques après avoir contracté précédemmenl la syphilis. Presque toujours ces tentatives ont abouti à des insuccès, quel-

1 Je citerai entre autres un cas d'Erb, un autre de Goldflarti, ceux de Strûmpoil, de Voit {Deutsche Zeitsehrifl fur Nervenheilkunde^ t. II, p. 247, 1892).

Pour ce <i"' esl de l'intervalle de temps, qui s'écoule en moyenne entre l'infection syphilitique et l'apparition «les premiers symptômes du tabès, je citerai les renseignements suivants, empruntés à Erb et à Fournier:

Apparition du tabès au bout de I

ERB

FOI RNIE

2 I — 5 ans

cas

plus longtemps

date inconnue

guefois môme à des aggravations. On connaît cependant des exceptions à cette règle. Je répète que j'entrerai dans le détail de ces faits, quand je vous exposerai le traitement du tabès dorsalis. Mais dès maintenant je puis vous dire que l'insuccès habituel de la médication spécifique n'est pas un argument péremptoire contre la doctrine de l'origine syphilitique du tabès dorsalis, aux yeux de ceux qui admettent un rapport étroit entre ^natarades cette maladie et la syphilis; et voici pourquoi. Pour ceux-là lésions du tabès. m£me qm* considèrent le tabès dorsalis se développant chez un syphilitique comme une conséquence directe de la syphilis, les lésions spinales du tabès ne sont pas des lésions syphilitiques dans le sens vulgaire du mot. J'aurai sous peu l'occasion de m'expliquer sur ce point, d'insister sur les différences de caractères qui existent entre les premières et les secondes. Pour aujourd'hui, je me borne à vous dire que ces différences ne sont pas à nier, et que les partisans de l'origine syphilitique du tabès les expliquent ainsi :

Les lésions syphilitiques proprement dites des centres nerveux sont des lésions de surface, au début du moins; elles partent des méninges, elles intéressent largement les vaisseaux; elles se montrent le plus souvent à une époque assez rapprochée de l'infection syphilitique; elles se développent et peuvent disparaître rapidement; elles sont curables ; tout cela tiendrait à ce que ces lésions sont le produit direct de l'immigration et de la pullulation des bactéries pathogènes de la syphilis.

Au contraire, les lésions spinales du tabès sont des lésions qui débutent dans l'épaisseur des faisceaux blancs (postérieurs) de la moelle, qui parfois respectent les vaisseaux et souvent ne les intéressent que dans une mesure secondaire, qui évoluent avec une extrême lenteur, qui sont essentiellement incurables, qui, chez les sujets ayant contracté antérieurement la syphilis, se montrent d'habitude longtemps après l'infection syphilitique. Cela tiendrait à ce que ces lésions ne sont pas causées directement par les bactéries de la syphilis, mais par des poisons, des toxines, qui imprègnent lentement les organes du syphilitique, et qui, dans les centres nerveux, manifestent une électivité d'action pour certains systèmes anatomiques, comme cela se voit pour d'autres toxiques qui pénètrent accidentellement dans l'organisme de l'homme, pour l'ergot de seigle notamment.

ÉTI0L0G1E i > •

b. Localisation et qualité des lésions spinales du tabès dor salis, b ~ .. A. L , . „ . , delà localisation

— Cette explication, très rationnelle si on s en rapporte aux et de la <ju

plus récents travaux des bactériologistes, et que je vous donne spinales pour ce qu'elle vaut, s'adresse également aux objections de la tabes-donal seconde catégorie, tirées de la localisation et de lu qualité des lésions spinales du tabès dorsalis. Du moment que les organes du syphilitique sont imprégnés d'un poison (toxines) dont l'action délétère s'exerce très lentement et se traduit enln- autres par ces altérations scléreuses, ces proliférations du tissu conjon*-tif, dont nous trouvons les traces dans les organes les plus divers et qui sont connues aussi pour être relativement rebelles ,î la médication iodo-mercurielle, si l'on admet que l'action délétère de ce poison peut, dans les centres nerveux, s'exercer isolément sur certains systèmes anatomiques, rien ne s'oppose plus à considérer les lésions spinales du tabès dorsalis comme un produit direct de la syphilis, lorsqu'une infection syphilitique a précédé l'éclosion de la maladie nerveuse.

Je répète que je reviendrai sur cette question, quand je vonexposerai l'anatomie pathologique du tabès dorsalis. Je vais terminer cette leçon en vous résumant ce qu'il vous importe de retenir au sujet de l'étiologie de cette maladie :

Le tabès dorsalis est une maladie de l'âge mûr, qui débute Rési rarement chez des enfants et chez des vieillards, qui est sensiblement plus fréquente chez Thomme que chez la femme.

La prédisposition neuropathique congénitale intervient certainement dans son développement, mais il est tout à l'ail exceptionnel que le tabès dorsalis soit le produit de l'hérédité directe.

On connaît un certain nombre de faits où l'exposition au froid et à l'humidité, les marches forcées, des excès vénériens (coïl debout), un traumatisme grave ont été, en apparence du moins, la cause occasionnelle du développement de la maladie.

Mais le ûombre de ces cas est peu de chose par rapporl à ceux où le tabcs dorsalis s'est développé chez des syphilitiques, très souvent en dehors de toute cause occasionnelle apparente. Il est démontré aujourd'hui que la grande majorité d malades affectés du tabès dorsalis ont eu, antérieurement, la syphilis.

Il n'est pas prouvé, niais il est extrêmement vraisemblal

que la syphilis a une part directe ou indirecte au développement du tabès" dorsalis, quand cette maladie se montre chez un syphilitique ou chez un descendant de syphilitique1.

11 est certain que l'intervention de la syphilis n'est pas nécessaire pour que le tabès dorsalis vienne à se développer; la preuve en est dans les cas rares de syphilis contractée par des sujets qui présentaient déjà des symptômes du tabès avant l'infection syphilitique; et encore faut-il tenir compte de la possibilité d'une réinfection syphilitique.

1 Fournier, dans un livre qui vient de paraître {Les affections parasyphilitiques, 1894), consacre un chapitre important au Tabès hérédo-syphilitique, el il cite quatre observations tirées de sa pratique personnelle et diverses autres empruntées aux auteurs, où l'hérédo-syphilis parait avoir été le facteur étiologique du développement d"un tabès dorsalis.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Le tabès dorsalis n'est pas seulement une maladie de la moelle; l'encéphale et

les nerfs périphériques participent aux lésions. — Enumération des principales questions que soulève l'étude de l'anatomie pathologique du tabès.

\. Racines postérieures et ganglions spinaux : Altérations des racines postérieures. Elles ne dépassent pas les ganglions spinaux. — Elles peuvent manquer : preuves. — Etat des ganglions spinaux.

1>. Méninges spinales : Altérations des méninges. — Elles sont à peu près constantes dans les cas anciens. — Leur absence a été constatée dans un certain nombre de cas. — Nature des altérations méningées.

C. Moelle : Lésions spinales. — Examen à l'œil nu. — Aspect extérieur. — Sections transversales.

a. Topographie des lésions spinales du tabès incipiens. — Historique. — Sclérose des cordons postérieurs et tabès dorsalis ne sont pas des expressions adéquates. — La sclérose des cordons de Goll n'a qu'une part secondaire à la genèse des symptômes. — Recherches de Pierret. — Sclérose des bandelettes externes. — Recherches de Westphall. — Recherches de StrûmpelL — Recherches personnelles. — Recherches de Lissauer. — Conclusions.

L'anatomie pathologique du tabès soulève des questions nombreuses, dont les principales ont déjà été examinées dans une précédente leçon. Avant d'entrer dans le détail de ces questions, je vais dresser une sorte de programme d'ensemble, qui voua servira de guide dans l'exposé que je vais en faire.

Pendant longtemps le tabès dorsalis, plus connu sous le nom l i ih d'ataxie locomotriceprogressive,étaitconsidéré comme une maladie seulement de la moelle, comme une sclérose des cordons postérieurs. Aujour- deTa^moelle d'hui, c'est là une notion banale, on sait que les lésions du tabès l'encéphale

les nerf"

dorsalis n'intéressent d'abord que certains territoires des cordons périphériq postérieurs, certains systèmes de fibres, et qu'elles remontent pal irions. ll en deçà et au delà du névraxe : en deçà, pour atteindre certains territoires de l'encéphale, et au delà, pour atteindre les racio postérieures et les nerfs périphériques. Enfin quand la maladie

a duré pendant quelque temps, il est de règle que les lésions spinales ne restent pas cantonnées dans les cordons postérieurs, qu'elles gagnent la substance grise, quelquefois même certaines portions des faisceaux blancs latéraux; il est de règle aussi que les méninges spinales participent aux altérations de la moelle. J'aurai donc à m'occuper, dans cette leçon, des questions suivantes :

^numération 40 j)es altérations des nerfs périphériques, et du rôle qui leur questions que revient dans le développement de certaines manifestations du

Tr^atomie6 tabès dorsalis :

pathologique 20 Des altérations des racines postérieures, et de leurs rapports «lu tabès. . r. . .

de filiation avec les altérations spinales : la question est de savoir

si les premières engendrent les secondes ou inversement, ou si les

unes et les autres se développent concurremment ;

3° Des altérations des méninges, à propos desquelles se pose la même question : les altérations méningées engendrent-elles les altérations spinales ou inversement?

4° Des altérations de la moelle, dont l'étude comprendra les faits suivants :

(a) La topographie des lésions spinales au début ;

(b) La question de savoir si les lésions spinales du tabès correspondent ou non aune maladie systématique;

(c) Le mode & extension des lésions spinales du tabès dans le sens transversal ;

(d) Le mode à' envahissement de la substance grise;

(e) Le mode & extension des lésions spinales dans le sens longitudinal, ce qui me conduira à parler :

(f) Des lésions cérébelleuses et

(g) Des lésions cérébrales qu'on a constatées dans les cas de tabès';

(h) La nature du processus histologique ; en d'autres termes, les altérations des centres nerveux, dans les cas de tabès dorsalis, ressortissent-elles à l'inflammation ou à la dégénérescence, sont-elles interstitielles ou parenchymateuses ;

(i) Enfin les rapports des lésions centrales du tabès avec la syphilis.

Vous voyez combien ce programme est vaste. Parmi les nombreuses questions qu'il soulève, il en est peu qui soient résolues. Ma seule ambition, en faisant celte leçon, est de tâcher de vous

ANAT0MIE PATHOLOGIQ1 E

donner une idée précise de l'état actuel de nos connaissances, concernant cet important chapitre d'anatomie pathologique.

Je laisse de côté pour le moment ce qui est relatif aux altéralions des nerfs périphériques et à leur rôle dans la pathogénie du tabès dorsalis ; j'y reviendrai à la fin de cette leçon. Pour 1»' reste j'observerai l'ordre dans lequel je vous ai énuméré les questions dont j'aurai à m'occuper dans la présente conférence.

A. — Racines postérieures et'ganglions spinaux.

Quand les malades succombent à une période tant soit peu Altération» avancée du tabès dorsalis, il est constant qua l'autopsie on postérieures trouve les racines postérieures altérées sur une plus ou moins grande étendue de la moelle. Voici en quoi consistent ces altérations :

Les racines sont devenues grisâtres, semi-transparentes. Elles ont diminué d'épaisseur, ce qui apparaît surtout d'une façon très nette quand on les compare aux racines antérieures : contrairement à ce qui a lieu à l'état normal, les racines postérieures sont devenues plus grêles que les racines antérieures.

A l'examen histologique on constate que cet amincissement

est dû à une atrophie, à une raréfaction de leurs fibres nerveuse-.

Cette atrophie atteint d'abord les fibres les plus grêles. A une

période avancée du tabès dorsalis, elle peut être telle qu'on a de

la peine à trouver une fibre intacte.

Un détail qui a son importance, c'est que l'atrophie des racines ' Uea

. , , . . , . . ne dépassent pa:

postérieures ne s étend jamais, dans le sens périphérique, au- les ganglions

delà des ganglions spinaux. spinaux.

Suivant que les symptômes tabétiques ont prédominé aux membres inférieurs ou aux membres supérieurs, l'atrophie des racines postérieures atteint sa plus grande intensité au niveau du renflement lombaire ou au niveau du renflement cervical.

Un point sur lequel je tiens à insister d'une façon spéciale est Biles peu celui-ci : l'intégrité structurale des racines postérieures a été constatée dans des cas de tabès dorsalis incipiens, alors que les cordons postérieurs étaient déjà envahis par des lésions 11 nettes. Ces faits ont une telle importance que je crois devoirm'j arrêter un instant.

A ma connaissance l'intégrité <les racines postérieures a

notée jusqu'ici quatre fois, dans des cas de tabès dorsalis au début *, à savoir :

Trou. Dans deux cas publiés par un médecin de Hambourg, Nonne

(Festschrift zur Eroffnung des neuen allcjem. Krankenhauses zu Hamburg-Eppendorf. Hambourg-, 1889, p. 144). A la vérité le diagnostic tabès dorsalis était contestable dans ces deux cas, à en juger par les manifestations pathologiques notées du vivant des malades. Chez l'un d'eux , les manifestations tabétiques se réduisaient à l'abolition du phénomène du genou. Or, l'autopsie du sujet et l'examen histologique de la moelle ont révélé l'existence d'une zone de dégénérescence dans les cordons postérieurs, correspondant à la région des bandelettes externes, c'est-à-dire au territoire qui est touché en premier lieu par les altérations spinales du tabès. Il est dit explicitement, dans la relation de ce cas, que les racines postérieures étaient normales, ainsi que les méninges et les autres parties de la moelle, sauf un petit territoire compris dans la partie postérieure des cordons latéraux. 11 n'existait pas non plus d'altération des vaisseaux. Nonne concluait précisément de ce cas, que les lésions spinales du tabès ne sont pas consécutives à des. altérations des racines postérieures.

Le second cas publié par Nonne soulève les mêmes réserves. Ici encore les manifestations tabétiques se réduisaient à l'abolition du phénomène du genou, et d'un seul côté, du côté gauche. A l'autopsie du sujet, on a trouvé une zone de dégénérescence, limitée à la partie supérieure de la zone radiculaire de Westphal, c'est-à-dire dans un territoire qui correspond au siège des premières lésions spinales du tabès dorsalis. Dans ce cas aussi, l'intégrité des racines postérieures a été notée explicitement.

Moi-même j'ai pu constater l'état normal des racines postérieures dans deux cas de tabès incipiens. La relation du premier de ces deux cas figure dans un mémoire sur l'anatomie patholo-

1 Tendant que cette leçon était en cours d'impression, MM. Marie et Marinesco ont publié la relation d'un cas de tabès compliqué de maladie de Basedow, avec autopsie. Dans ce cas également on a constaté l'intégrité des racines postérieures, ainsi que le montre la citation suivante, empruntée au travail des auteurs : « Les racines postérieures dans les diverses régions, lombaire, dorsale et cervicale, ont un aspect normal. Les racines postérieures de la queue de cheval semblent présenter cependant un nombre plus considérable de fibres fines; mais, comme on ne constate pas de sclérose, nous nesaurions affirmer qu'il existe là un processus pathologique. » {Revue neurologique, 1893, n° 10, p. 251.)

i lion:

âNATOMIE PATHOLOGIQUE

gique du labcs dorsalis, paru in Revue de Médecine 1891,

Enfin, l'intégrité des racines postérieures a été constatée également dans un cas de tabès cervical, publié par MM. Blocq et Onanoiï (Archives de médecine expérimentale et eTAnalomie path,, 1892, t. IV, p. 387), observé dans le service de M. Charcot. Il s'agissait, comme dans mon cas, d'un exemple de tabès cen ical incipiens, où il y avait également dyssymétrie des lésions spinales : la bande de sclérose du cordon droit était beaucoup plus accusée que la bande de sclérose du côté gauche. La sclérose, comme dans mon cas, n'était pas d'origine vasculaire. Les deux auteurs ont insisté sur cette ressemblance, et ils sont partis de là pour confirmer les conclusions que j'avais formulées.

Je vous ai dit, il y a un instant, que l'atrophie des racines postérieures ne s'étend pas, dans le sens centrifuge, au delà des ganglions rachidiens. Ces ganglions peuvent eux-mêmes être envahis par des altérations qui intéressent tantôt les fibres nerveuses, tantôt les cellules ganglionnaires, tantôt les éléments du tissu conjonctif interstitiel. C'est ce qui ressort nettement des recherches récentes de Wollenberg, qui a publié un travail très complet sur cette question de l'état des ganglions spinaux dans le tabès dorsalis (in Archiv fur Psychiatrie and Nervenh%ank.^ 4892, t. XXIV, fasc. 2, p. 313).

Sachez d'ailleurs que ces altérations des ganglions spinaux sont loin d'être constantes, un point sur lequel avait insisté il y a longtemps déjà mon maître Vulpian. Dans un travail qu'il a publié il y a plus de trente ans (in Archives depht/siolof/it', 1 SG8), vous trouverez relatés plusieurs exemples de tabès dorsalis, où à l'autopsie on a pu constater l'intégrité des ganglions spinaux, alors que les racines postérieures étaient fortement touchées. C*es1 donc à tort qu'on a prétendu faire jouer aux altérations des ganglions spinaux un rôle capital dans la pathogénie du tabès. Wollenberg est arrivé à la même conclusion. Il a insisté sur la participation relativement minime des cellules ganglionnaires aux altérations des ganglions spinaux, pour conclure que ces altérations ne sauraient être considérées comme étant le point de départ des lésions spinales du tabès.

Méninges spinales

Altérations ■ les méninges.

Kilos sont à peu

près constantes

dans les

cas anciens.

Leur absence a été constatée

dans un

certain nombre

de cas.

Nature

les i Itérations méningées.

Au sujet des lésions méningées je ne puis que vous répéter ce que je viens de vous dire des altérations des racines postérieures.

Elles sont à peu près constantes dans les cas de tabès dont la durée s'est chiffrée par plusieurs années.

Mais leur absence a été dûment constatée dans des cas de tabès au début, où il existait des altérations très nettes des cordons postérieurs. 11 en était ainsi notamment : dans le cas de tabès au début, dont j'ai eu l'occasion de faire l'examen histologique et dont je vous parlais à l'instant, cas sur lequel j'aurai plus d'une fois l'occasion de revenir ; puis dans des cas de tabès dorsalis publiés par Strumpell (Archiv fur Psychiatrie, 1882. t. XII, fasc. 3, p. 723).

Je pourrais multiplier ces citations.

Ces faits sont la condamnation péremptoire de la théorie qui prétendait subordonner les altérations de la substance blanche de la moelle aux altérations méningées, dans les cas de tabès dorsalis. Les altérations méningées, postérieures en date aux altérations spinales, n'ont qu'une importance secondaire. Voici en quoi elles consistent :

Le plus souvent la dure-mère est intacte ; quelquefois cependant elle est épaissie, rugueuse, pigmentée.

Un certain degré d'épaississement de Y arachnoïde et de la pie-mère ne manque presque jamais. La pie-mère est soudée à la dure-mère par de nombreuses adhérences ; ses vaisseaux sont gorgés de sang.

Ces diverses altérations ne dépassent pas, en avant, la limite représentée par le sillon d'émergence des racines postérieures.

S'agit-il là d'une méningite spinale postérieure ? Ou bien, ainsi que Ta prétendu Strumpell, les modifications subies par les méninges ont-elles pour seul but de combler le vide qui, dans les parties postérieures du canal rachidien, résulte de l'atrophie des cordons postérieurs sclérosés? Pourma part, j'incline plutôt vers l'idée qu'il s'agit de lésions inflammatoires.

Soit dit en passant, certains auteurs font intervenir les altéra-

ANATOMIE PATHOLOGIQUE 157

lions méningées du tabès dorsalis dans l'envahissement des cordons latéraux par la sclérose. Je reviendrai sur ce point, dans quelques instants, lorsque je vous parlerai de la participation des cordons latéraux aux lésions spinales du tabès.

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