Fille, âgée de 1 mois, sujette à l'insomnie
2 enfants bien portants,
L'influence de l'hérédité pathologique se révèle aussi par la survenance d'autres maladies des centres nerveux dans la même famille. C'est ainsi que M. de Sa (Boll. da Soc. de med. e cir. do Rio de Janeiro, 1888, t. 111) a publié un cas de maladie de Friedreich chez un enfant de huit ans, dans la famille duquel OD comptait deux personnes atteintes du tabès dorsalis. M. Ormerod [Bra'm, janvier 1888) a publié les observations de deux enfants de la même famille, qui présentaient les symptômes de la maladie de Friedreich, et dont la mère était atteinte de la sclérose, latérale amyotrophique. Un malade dont l'observation a été publiée parBro\vn(77/^ Journal ofnervous and ment, disûases^ octobre I B90 avait un oncle dément. La grand'mère d'une autre malade, dont l'observation a été publiée parle môme auteur, était épileptique.
Causes occasionnelles, — La maladie de Friedreich se développe généralement sans cause occasionnelle appréciable. Dansquelqm cas, il a semblé qu'une maladie infectieuse antécédente, fièvre
MALADIES M sïsi. M i;\ .
typhoïde, scarlatine, variole, etc., ait poussé à l'éclosion de la maladie.
A en juger par les faits connus, la syphilis ne paraît pas jouer un rôle manifeste dans l'étiologie de la maladie de Friedreich. Voire que M. Déjerine a publié l'observation d'un sujet qui a contracté la syphilis plusieurs années après avoir présenté les premières manifestations de la maladie de Friedreich1.
Début habituel Age. — Les premiers symptômes se montrent en général pen- :ondeenfance dant ^a seconde enfance, rarement passé l'âge de la puberté.
Ainsi, sur les neuf malades dont les observations ont été publiées par Friedreich :
3 ont présenté les premiers symptômes à l'âge de 13 ans
4 — — '- — entre 15 et 17 — 2 — — — à 18 —
J'emprunte à une statistique très importante de Yizioli (loc. cit.) les renseignements suivants, pour ce qui concerne l'époque d'apparition de la maladie.
Sur un total de soixante cas, Yizioli en a relevé :
20 où la maladie était bien développée à l'âge de 6 ans
Sexe. — La maladie paraît être également fréquente dans les deux sexes. Sur les neuf cas observés par Friedreich, deux seulement se rapportaient à des garçons. Par contre, dans la statistique de Yiziolli, cinquante et un cas concernaient des malades du sexe masculin, et trente-neuf seulement des malades du sexe féminin.
Yoilà à peu près tout ce que je puis vous dire de l'étiologie de la maladie, les rapports de celle-ci, soit avec des affections antérieures, personnelles au sujet atteint, ou pouvant agir sur lui
' l'ai, actuellement, dans mon service de la Salpêtrière, un cas typique de maladie de Friedreich, qui parait s'être développé sous l'influence de la syphilis héréditaire. Il y aura donc lieu, désormais, de rechercher le rôle éventuel de lliérédo-syphilifl dans l'étiologie de la maladie en question.
MALADIK DE I RIKDUEICII
par voie d'hérédité, hérédo-syphilis, alcoolisme des parents, etc.,
n'étant établi par aucune observation probant-'.
Anatomib pathologique. — L'étude de L'anatomie pathologique Anatomie de la maladie de Fricdreich a passé par trois phases distinctes, P*thologiq
au sujet desquelles je crois devoir entrer dans quelques dévelop- Tr°'~ f" pements. Vous serez ainsi à môme de bien comprendre comment s'est creusé peu à peu le fossé qui sépare aujourd'hui le tahea dorsalis, l'ataxie locomotrice progressive de Duchennc, de L'ataxie héréditaire de Friedreich.
Première phase. — Une première phase comprend les travaux i ;, .
de Fricdreich. Dans la description magistrale que ce médecin a Travaux i 'i c i , ,i.. . j î» , ■ -i -, ... de Fricdreich
donnée de sa « lorme héréditaire de 1 ataxie », il avait assigne à
celte maladie, comme substratum anatomo-pathologique, une
sclérose des cordons postérieurs. Il appuyait son opinion sur les
résultats d'une première observation, résultats qu'il caractérisait
ainsi : à l'autopsie d'un malade qui présentait les symptômes de
la forme héréditaire de l'ataxie depuis seize ans, et qui fut emporte
par une fièvre typhoïde, on trouva une sclérose de la moelle,
limitée strictement aux cordons postérieurs.
Mais déjà à l'autopsie de deux autres malades, emportés également par une fièvre typhoïde intercurrente, la topographie de la lésion spinale se présentait dans des conditions moins simples . la sclérose, qui intéressait les cordons postérieurs dans toute leur épaisseur, empiétait sur la partie avoisinante de la substance grise des cornes postérieures et de la substance blanche des cordons latéraux !.
Une quatrième autopsie a donné des résultats qui s'écartaient encore davantage de ceux de la première (fig. 104 à 111) : à l'œil nu, on découvrait encore une dégénérescence qui paraissait in! resser les cordons postérieurs dans toute leur niasse, et qui, au niveau des segments cervical et dorsal : empiétait sur la partir
' Les pièces durcies, provenant du troisième malade, onl été examinées par Schultze après avoir Béjourné pendant seize ans «tans l'alcool. Indépendamment, de la dégénérescence des cordons postérieurs et des cordons latéraux, Schull a constait'- que sur les limites du renflement cervical et du Begment dorsal, la substance grise était altérée principalement dans Bes portions postérieure el moyenne. A partir et au-dessous de la partie moyenne du Begmenl don l'altération île la substance grise se cantonnait dans les cornes posl< rii u
avoisinante des cordons latéraux. Sur des pièces durcies dans le liquide de Muller et colorées au carmin, les choses se présentaient d'une façon beaucoup moins simple : tout d'abord la dégénérescence n'intéressait pas les cordons postérieurs avec une intensité uniforme ; elle était beaucoup plus accusée dans les cordons de
a. Segment cervical.
b. Renflement cervical.
c. Segment dorsal.
cl. Segment dorsal.
e. Segment lombaire,
/. Segment lombaire,
g. Cône terminal,
Figures 104 à 110.
(t'Ai que dans les cordons cunéiformes (cordons de Burdach). Sur toute la longueur de la moelle, cette dégénérescence intéressait la partie postérieure des cordons latéraux. En outre, dans le renflement cervical et dans la partie inférieure du segment cervical, une zone de dégénérescence occupait la portion interne du cordon antérieur droit, adjacente à la scissure antérieure; une autre zone circulaire de dégénérescence occupait la périphérie du cordon antérieur gauche. Cette dégénérescence, d'après les examens his-
MALADIE DE FftIEDREICH :il
tologiques faits par Schullze, se caractérisait par un*' hyperplasi du tissu conjonctif interstitiel, avec atrophie des fibres nerveusi La raréfaction des fibres nerveuses atteignait son maximum dans les cordons de Goll et surtout dans le serment dorso-lombaire. Elle s'étendait aux racines postérieures; les cellules ganglionnaires paraissaient uniformément raréfiées dans la substance grise, sauf dans les cornes antérieures.
Cette association de plusieurs lésions systématiques de la moelle se trouve explicitement signalée dans une observation publiée " ' ■vr|',-'u->raitl1 quelque temps après (1885) par M. Everett-Smith [Boston médical and surgical Journal, 188o, vol. CXII1, p. 3G1). L'observation d'Everett-Smith concernait une jeune femme dont quatre sœurs et le père étaient affectés de la môme maladie qu'elle, maladie qui ne présentait pas précisément une parfaite ressemblance de traits avec l'ataxie héréditaire de Friedreich. Vous allez en juger par les quelques détails qui vont suivre :
La femme en question était restée bien portante jusqu'à l'âge de neuf ans. A cette époque, elle fut prise de palpitations, de dyspnée, de faiblesse des membres inférieurs. Peu de temps après, elle a eu de l'incoordination motrice aux membres inférieurs, et il lui est devenu impossible de monter un escalier. A l'âge de vingt-un an-, elle a souffert de violents maux de tête, de douleurs le long de la colonne vertébrale ; pendant quinze jours, elle est restée en état de délire. Depuis lors elle a toujours été plus ou moinsomnolente. Au mois d'octobre 1882, M. Smith vit pour la première fois la malade, et voici l'énumération des principaux symptômes qu'il fut à môme de constater :
Dyspnée intense, anémie prononcée, douleurs en ceinture, vertige ; scoliose droite avec cyphose ; paralysie complète des membres inférieurs ; les pieds étaient li\és en position varus équin, par suite de la contracture des muscles des mollets: 1rs muscles des cuisses étaient également contractures. Atrophie musculaire généralisée, moins prononcée aux membres supérieurs que dans les autres régions. Parole scandée, nystagmus, émoussemenl i la sensibilité cutanée; transmission ralentit1; fourmillements au tronc et aux membres inférieurs. Plus tard (^ 1 8 S : ï > la malade a eu de violentes douleurs sciatiques. Puis elle a présenté tous symptômes d'une myélite transversale avec tendance à l'opislho-
tonos. Pas de troubles des fonctions de la vessie et du nvtum.
Kahler et Pick.
pas d'ulcérations de décubitus. La malade a succombé trois semaines plus tard, aux progrès de l'adynamie.
Voilà, en somme, un ensemble de manifestations, qui s'écarte sensiblement du tableau que je vous ai tracé de la symptomatologie de la maladie de Friedreich, d'après la description qu'en a donnée ce médecin. Il n'y avait de commun avec cette svmptomatologie que le caractère familial de l'affection, l'incoordination motrice du début, l'embarras de la parole et le nystagmus. De ce que, à l'autopsie, on a trouvé une dégénérescence scléreuse de toute la masse des cordons postérieurs, des faisceaux pyramidaux (dans le segment dorsal), des faisceaux cérébelleux directs (dans le segment lombaire), avec destruction de fibres nerveuses dans la substance grise des cornes antérieures et postérieures, on ne saurait être autorisé à considérer l'observation de M. Everett-Smith, comme prouvant que la maladie décrite par Friedreich est une sclérose systématique combinée, observation de La même critique s'adresse à une observation de Kahler et Pick. Vous pourrez vous convaincre, par le résumé que je vais vous donner de cette observation, que celle-ci diffère de la maladie de Friedreich par l'absence de quelques-uns des symptômes primordiaux de cette maladie, et aussi par la présence de symptômes surajoutés. Il s'agissait d'une jeune fille de vingttrois ans, de souche tuberculeuse, réglée pour la première fois à seize ans, et qui avait cessé de l'être six mois plus tard. Quelque temps après, elle a eu les deux articulations du coup de pied enflées et douloureuses. Cette arthropathie, dont la nature a pu être établie d'une façon bien nette, a duré assez longtemps. Elle s'est compliquée d'une faiblesse croissante des membres inférieurs; au bout d'un an, la malade était dans l'impossibilité de travailler. Plus tard, elle a eu, pendant plusieurs mois, une vaste ulcération sur le dos du pied droit ; les muscles des membres inférieurs avaient beaucoup maigri. On constatait de la faiblesse et de l'incoordination motrice aux membres supérieurs- La parole était traînante. Il y avait une accélération du pouls habituelle (104 à 132), des crises bronchiques. On a noté l'absence complète de troubles de la sensibilité, de troubles des sphincters, d'ulcérations de décubitus. La malade a succombé aux suites d'une tuberculose intestinale. A l'autopsie, l'examen de la moelle a fait constater l'existence d'une dégéné-
MALADIE DE PRIEDREICU
rescencc grise (sclérose des cordons postérieurs, des faisceaux
pyramidaux latéraux et des faisceaux cérébelleux directs).
Une observation de deux médecins russes, MM. Erlicki el Ry- Obterrai haMn(Archivfur Psychiatrie undNervenkrank., i. M II. fasc. taïkin?1
l88G),estpassible des mômes critiques. Cetteobs<:rvat;un concerne une jeune fille âgée de dix-huit ans, qui tomba malade, à la suite d'un refroidissement. Un an après le début de la maladie, on constatait chez cette jeune fille une incoordination motrice aux quati membres, plus prononcée aux membres inférieurs; L'incoordination était à la fois motrice et statique. La force musculaire était conservée ; il en était de même de la sensibilité des téguments. Par contre, le sens musculaire était aboli aux quatre membres, et quand la malade avait les yeux fermés, elle n'avait plus conscience de la position de ses bras et de ses jambes. Les réflexes tendineux étaient abolis. Il n'y avait pas de nystagmus, pas d'embarras de la parole. La malade a succombé à une affection tuberculeuse, vingt mois après le début des accidents. L'examen de sa moelle a fait constater une dégénérescence grise des faisceaux pyramidaux croisés et des cordons postérieurs, qui étaient altérés dans presque toute leur épaisseur; la substance grise participait à la dégénérescence, dans une zone latérale comprise entre les cornes antérieures et postérieures.
MM. Erlicki et Rybalkin ont fait remarquer que si, chez leur malade, certains éléments du syndrome delà maladie de Friedreich, le nystagmus, l'embarras de la parole, la parésie motrice faisaient défaut, cela peut s'expliquer par le peu de durée de la maladie; ces symptômes, en un mot, n'avaient pas eu le temps de faire leur apparition. Mais il y a plus; on a noté chez celte malade l'abolition de la sensibilité musculaire, signe étranger à lasymptomatologie de la maladie de Friedreich; enfin l'intervention de l'hérédité morbide n'a pas pu être établie chez elle. Bref il faut une certaine dose de complaisance pour rattacher l'observation de MM. Erlicki el Rybalkin à la maladie de Friedreich.
Deuxième phase. — L'apparition d'un mémoire de Rutimeyer [Virchoius Archiv, (. CX, Fasc. 2, p. 215, 1887) marque la seconde phase par laquelle a passe 1 étude de I anatomie pathologique de la maladie de Friedreich. Rutimeyer a eu l'occasion de faire
l'autopsie de deux des malades dont il avait publie les observations
dans nn travail que je vous ai déjà cité. Chez ces malades, l'analogie des symptômes avec ceux de la maladie de Friedreich était
1er cas.
Renflement cervical.
2e cas.
Renflement cervical.
Limite des serments cervical et dorsal.
Segment dorsal (partie supérieure)
Segment dorsal (partie moyenne).
Limite des segments dorsal et lombaire.
Segment dorsal (partie moyenne).
Segment lombaire (partie inférieure).
Segment lombaire. Segment sacral.
Figures 111 à 120.
complète, à quelques détails près, tels que l'apparition de l'ataxic-
à un âge relativement très jeune, l'existence de légers troubles de
sensibilité cutanée et de la sensibilité musculaire. L'examen
de la moelle (fig. 111 à 120) a donné des résultats identiques
clans ces deux cas. Ces résultats, Hutimeyer les a caractérisés en ces termes : « dégénérescence considérable des cordons postérieurs et surtout des cordons de Goll, dégénérescence systématique des faisceaux pyramidaux croisés et des faisceaux céi belleux directs; intégrité complète des faisceaux pyramidaux antérieurs. Dans la substance grise, dégénérescence des colonnes de Clarke et de leurs cellules. Intégrité des cornes antérieur* dans les cornes postérieures, intégrité des zones périphériques. Dégénérescence des racines postérieures ».
En somme, considérés en bloc, ces résultats concordaient ai ceux qui avaient été constatés par Friedreich et Schultze et dont je ' vous ai entretenus, il y a un instant. Ils ont amené Kutlmeyer la mais . à formuler l'opinion suivante, relativement à la nature anatomo- sV'raîtachè pathologique de la maladie de Friedreich : « fataxie héréditaire constitue un groupe morbide spécial, ayant une existence autonome, une affection systématique combinée, primitive (parenchymateuse et non point interstitielle), développée sur une bas héréditaire. »
Une première confirmation des vues de Rutimeyer a été fournie par un médecin anglais, Newton Pitt (Guy's Hospital Reports. London, 1887 p. 369). Cet auteur a publié un cas de ,: maladie de Friedreich, avec autopsie. Un frère et une sœur du malade étaient atteints de la même affection. L'examen micro copique de la moelle a donné des résultats conformes à ceux que vous connaissez déjà, et que nous retrouverons à propos des autres faits qu'il me reste à passer en revue : lésions combinées, prédominant dans les cordons postérieurs, intéressanl d'autre part les faisceaux cérébelleux directs et les faisceaux pyramidaux croisés, ainsi (pie le faisceau de Gowers dans les cordons antérieurs, puis les colonnes de Clarke, les racine- postérieures. Les cordons postérieurs étaient dégénérés dans presque toute leur masse, dans les segments lombaire et dorsal : la dég< nérescence allait en diminuant d'intensité de bas en haut, m; on pouvait la poursuivre jusqu'à L'entrée du quatrième ventricule. A noter, qu'au niveau de L'entre-croisement des pyramid< s, il existait un double canal central.
A l'autopsie d'un malade de la Salpélrière, qui de SOD vivant
avait présente les symptômes de la maladie Friedreich,
MM. Blocq et Marinesco {Société de Biologie, 1er mars 1890) ont constaté les lésions spinales suivantes :
Atrophie considérable, mais irrégulière, de la moelle. Sur des coupes transversales la lésion occupait :
(a). A la région lombaire, les faisceaux pyramidaux, la presque totalité des faisceaux postérieurs, sauf la zone antéro-externe ; (b). A la région dorsale, les faisceaux pyramidaux et cérébelleux directs, et la totalité des faisceaux postérieurs, sauf une bande étroite, qui bornait la corne postérieure, enfin les colonnes de Clarke ;
(c). A la région cervicale, les faisceaux pyramidaux, cérébelleux directs, de Goll et de Burdach ;
(d). Dans le bulbe, les cordons grêles, les faisceaux cérébelleux, le cordon cunéiforme.
En somme, le cordon de Goll était atteint dans sa totalité ; le faisceau de Burdach était pris irrégulièrement jusqu'à l'entrecroisement des pyramides ; les faisceaux pyramidaux croisés étaient altérés dans leur totalité, mais la lésion diminuait de bas en haut, jusqu'à la décussation ; les faisceaux cérébelleux étaient atteints depuis la région dorsale inférieure; le faisceau de Gowers n'était pas altéré, du moins dans les limites qui lui ont été attribuées; la partie de la moelle qui, dans la région lombaire inférieure, correspond à la zone de Lissauer (on sait que cette zone n'a été étudiée que dans la région lombaire supérieure) était atteinte ; mais, plus haut, les zones de Lissauer étaient complètement respectées; la zone marginale externe était indemne ; les colonnes de Clarke étaient profondément altérées dans toute leur étendue (fibres fines et cellules).
Il a été constaté, en outre, que les lésions histologiques intéressaient des régions qui semblaient saines à l'œil nu, en ce sens que dans ces régions, les fibres grosses étaient bien moins nombreuses qu'à l'état normal. Ainsi que l'ont fait remarquer les deux auteurs, la distribution des lésions spinales était à peu de chose près la même que dans les cas autopsiés précédemment ; elle n'en différait qu'en ce que la zone de Lissauer participait aux altérations, du moins dans le segment lombaire.
En passant, je vous signale un cas de maladie de Friedreich autopsie par Auscher [Société de Biologie, séance du 2G juillet 1890, ; l'autopsie a donné des résultats qui s'écartent très sensi-
blemcnt de ceux que je viens de voih passer en revue. C'està-dire que dans ce cas, la sclérose intéressait encore les cordons postérieurs sur toute leur étendue ; mais les cordons latéraux el la zone de Lissauer étaient en état de parfaite intégrité. D'autre part, les cornes postérieures étaient atrophiées, et il existai! une anomalie du canal central. Les racines postérieures el les nerfs périphériques étaient également indemnes de toute Lésion dég< néralive. Toutefois', dans les nerfs périphériques, M. Auscher a constaté la présence d'un nombre considérable de fibres n< veuses sans myéline, à caractère embryonnaire.
Dans un cas de maladie de Friedreich autopsié par MM. Letulle et Vaquez (Société de Biologie, 22 février 1890 . l'examen de la moelle a donné les résultats suivants : atrophie du nevraxe; sclérose très prononcée des cordons de Goll et des faisceaux de Burdach ; atrophie considérable des colonnes de Clark»' ; sclérose de la zone de Lissauer et du faisceau pyramidal crois atrophie de moyenne intensité du faisceau cérébelleux direct; lésions péri-épendymaire; ectopie latérale du canal de L'épendyme ; épaississement des méninges spinales postérieures ; atrophie disséminée des racines postérieures, beaucoup moindre que la sclérose des cordons postérieurs, enfin intégrité absolue de toutes les régions antérieures de la moelle.
Troisième phase. — Dans une troisième phase nous voyons surgir une conception de la nature des lésions histologiques de la moelle, foncièrement différente de celle qui avait cours jusque-là, conception séduisante à priori, pour des raisons que je vous dirai dans un instant, mais dont la légitimité n'a pas tardé à être mis en cause.
Les citations que je viens de vous faire vous ont fourni la preuve que jusqu'à ces derniers temps on ne contestai! pas l'identité de caractères entre les lésions histologiques de la moelle dans la maladie de Friedreich el dans le cas de tabès dorsalis. Voici d'ailleurs ce que disait à ce sujet Rutimeyer, à propos des deux cas de maladie de Friedreich, dont je vous parlais à l'instant. «Dans les deux cas, dit cet auteur, les lésions histologiques étaient absolument identiques à ce qu'on observe dan- les cas de tabès ordinaire. Il s'agissait chaque fois d'un tissu conjonctif ûbrillaire ondulé, assez riche en noyaux, qui. dans les parties ait
b lues.
nion nne.
nmc aUque,
lecherches de Déjerine
et Letulle.
maladie de Iriedreich la selérose - -ordons postérieurs
serait nn»> sclérose oévroglique.
avait pris la place des fibres nerveuses et qui, par dissociation, se laissait décomposer en fibrilles conjonctives fines, cassantes, formant un feutrage peu serré. Souvent, sur des préparations de ce genre, on pouvait découvrir, dans cette substance intercellulaire très abondante, des éléments cellulaires conjonctifs, sous forme de cellules en fuseau. Nulle part on ne pouvait constater une ectasie vasculaire, ou un épaississement des travées conjonctives que la pie-mère envoie dans la moelle. » On n'a pas non plus trouvé de cellules à granulations, ni de corpuscules amylacés. Les altérations des fibres nerveuses se réduisaient à l'atrophie simple, etc.
MM. Déjerine et Letulle [Société de biologie, 8 mars 1890, et Médecine moderne, 17 avril 1890), qui ont porté d'une façon spéciale leur attention sur la nature des lésions histologiques de la moelle dans la maladie de Friedreich, ne contestent pas l'exactitude de la description de Rutimeyer, mais ils ont proposé une interprétation différente de la nature des lésions des cordons postérieurs. Ils ont assimilé ces lésions à celles que M. Cliaslin a constatées dans les cerveaux d'épileptiques, et qu'il a décrites sous le nom de sclérose névrogliqae ou gliose.
A'oici en peu de mots ce dont il s'agit :
Le nom de sclérose, j'ai déjà eu l'occasion de vous le dire, s'applique surtout à l'hypertrophie du tissu conjonctif qui sert de trame à la généralité des organes. Ce tissu conjonctif dérive du feuillet moyen. Or, dans les centres nerveux, la trame qui est interposée aux organes nobles, aux fibres et aux cellules nerveuses, est constituée par deux tissus bien distincts au point de vue embryogénétique :
1 Par des travées de tissu conjonctif vulgaire, qui émanent de la pie-mère, tissu conjonctif qui dérive du feuillet moyen, ainsi que je viens de vous le rappeler ;
2 Par la névroglie, tissu qui dérive du feuillet externe du blastoderme.
Les scléroses communes, celles du tabès dorsalis par exemple, seraient constituées par une hyperplasie du tissu conjonctif, tandis que les glioses consisteraient dans une hyperplasie du tissu Qévroglique.
l'une, d'après MM. Déjerine et Letulle, la lésion des cordons rieurs, dans les cas de maladie de Friedreich, se rattache-
rait à cette seconde variété de sclérose, à la gliose. Ce sérail une sclérose névrogliquepure, sans participation des travées, q la pie-mère envoie dans l'intérieur des cordun- postérieurs, sans altération bien prononcée des vaisseaux.
Mais cette sclérose névroglique pure serait limitée aux cordons postérieurs. Dans les faisceaux cérébelleux directs et danfaisceaux pyramidaux croisés, la lésion, au dire de MM. Déjerine etLetulle, présente tous les caractères de la sclérose commune, de la sclérose conjonctive et vasculaire, et elle ne réalise pas D plus les caractères d'une lésion systématique.
Cette manière d'envisager la nature de la lésion des cord<»n< postérieurs avait un côté séduisant, en ce sens qu'elle continuait l'hypothèse qui s'impose au sujet de Fétiologie de la maladie de Friedreich; c'est que cette maladie, produit de l'hérédité, procède d'une anomalie de développement de la moelle. Depuis que, grâce aux travaux de Renaut (de Lyon), de Ranvier et de Vignal, on sait que la névroglie est d'origine ectodermique, on peut représenter, d'une façon plus précise, comment une anomalie de développement est susceptible d'entraîner, comme consi quence, des lésions de la nature de celles qu'on rencontre dans la maladie de Friedreich. On conçoit, en effet, qu'une semblable anomalie venant à porter sur la portion du feuillet externe du blastoderme aux dépens de laquelle se formera la moelle épinière, les éléments nobles, les fibres nerveuses, se développeront incomplètement, tandis que la névroglie subira un certain degré d'inperplasie; à moins que l'hyperplasie de la névroglie soit le l'ait primitif et l'étouffement des fibres nerveuses une conséquence de cette hyperplasie. Toujours est-il que cette conception, qui nous laissait entrevoir dans la maladie de Friedreich l'expression d'une anomalie du développement de la moelle, cette conception, dis-je, cadrait non seulement avec la notion du caractère familial de la maladie, mais encore avec les malformations petitess de la moelle, dédoublement du canal central — qu'on a constatées avec une fréquence relativement grande, à L'autopsie sujets qui, de leur vivant, avaient présenté les symptômes de cette affection.
Je me hâte ajouter que la conception anatomo-pathologique de MM. Déjerine et Letulle a rencontré une vive opposition.
En France, M. Achard a Fait remarquer avec beaucoup de
conti
tesse que dans d'autres scléroses de la moelle, celle du tabès dorsalis, de la sclérose en plaques, etc., la lésion interstitielle est de nature névroglique absolument comme dans les cas de maladie de Friedreich. Précédemment MM. Blocq et Marinesco (/oc. cit.) s'étaient inscrits en faux contre l'interprétation de MM. Déjerine et Letulle, à propos de l'observation dont je vous ai entretenu il y a quelques instants.
En Allemagne, Weigert (Zur pathologischen Histologie des Neulerches ro£liafaser°erusts. Centralblatt fur allqemeine Pathologie and
do Woi,Tort o o i u 1/
palhnlorjUche Anatomie 1890, t. I) a publié les résultats de ses recherches histologiques sur la névroglie, qui me paraissent être des arguments irréfutables, établissant le mal fondé de l'opinion de MM. Déjerine et Letulle. Les recherches de Weigert démontrent que dans la maladie de Friedreich, dans le tabès dorsalis vulgaire, dans la sclérose en plaques, dans la sclérose latérale amyotrophique, dans les dégénérescences secondaires ascendantes ou descendantes de la moelle, on trouve indifféremment une sclérose névroglique, ayant toujours les mêmes caractères. Je passe momentanément sur les raisons invoquées par Weigert, pour affirmer que cette identité de nature de la lésion sclérose, dans les différents états pathologiques que je viens de passer en revue, est chose naturelle. J'ajouterai seulement que Weigert nous a fourni le moyen de contrôler d'une façon tangible l'exactitude de ses assertions. 11 a imaginé un procédé de coloration, qui permet de bien distinguer les uns des autres les différents éléments constituants de la moelle et la participation respective de ces éléments à un processus morbide déterminé. Avec ce procédé de coloration, la névroglie prend une teinte d'un bleu foncé, les noyaux une teinte rouge, les cellules et les fibres nerveuses une teinte jaune.
Ainsi s'est trouvée réhabilitée l'opinion de Rutimeyer, suivant laquelle le processus histologique est le même, dans les cas de tabès dorsalis et dans les cas de maladie de Friedreich.
ConcIl Conclusion, — Je viens de vous mettre sous les yeux les pièces
du procès que soulève cette question delà nature histologique des Lésions spinales, dans les cas de maladie de Friedreich. Tout ce que je viens de vous dire, au sujet de Tétat de la moelle, dans la maladie en question, peut se résumer dans les conclusions suivantes:
MALADIE DR FRIEDREICH 301
Dans la maladie de Freidreich, le processus anatomo-patholofiique se rattache aux scléroses systématiques combinées de la
moelle.
La sclérose, du moins dans les cordons postérieurs, est une sclérose névroglique, mais qui ne diffère en rien de celle qu'on rencontre dans les cas de tabès dorsalis, et dan- d'autres maladî< qui se caractérisent par des altérations scléreuses de la moelle.
Selon toute vraisemblance, cette sclérose névroglique est l'expression d'une anomalie de développement de cette partie du feuillet externe du blastoderme, aux dépens de laquelle se forme la moelle épiniôre ; on s'explique ainsi l'origine héréditaire de la maladie !.
(1) Depuis que cette leçon a été faite, le professeur Senator, de Berlin, a publié un travail {Berliner klin. Wochenschrift, 1893 n°21, p. 489) dans lequel il émetdes idées nouvelles sur l'anatomie pathologique de la maladie de Friedreich. D'à; M. Senator, les manifestations, qui appartiennent en propre à cette maladie, ne peuvent dépendre que d'un arrêt de développement de la totalité ou d'une partie du cervelet. Voici les arguments invoqués par M. Senator, à l'appui de manière de voir :
Chez quatre sujels morts de maladies qui différaient foncièrement de l'ataxie héréditaire de Friedreich, M. Senator a constaté, à l'examen histologique de la moelle, une sclérose systématique combinée, qui réalisait avec une parfaite rigueur la topographie qu'on a trouvée à cette lésion, dans les cas autopsiés par llutimeyer et autres.
Les symptômes qui composent le tableau clinique de la maladie de Fric] — vertige, embarras delà parole, nystagmus, abolition des réflexes tendineux, aliénée de troubles de la sensibilité — s'observent également dans les affections du cervelet. Sans doute ces dernières s'accompagnent d'autres Bymptômes — œdème de la papille, douleurs occipitales, vomissements, — qui manquent dans les cas de maladie de Friedreich. C'est que la lésion, dans cette dernière, est constituée par un simple arrêt de développement ; ce n'est pas une lésion irritative, comme celle qu'engendre la présence d'une tumeur, d'un foyer inflammatoire, etc.
Des observations récentes, publiées l'une par P. Mentzel (Archiv fur à trie und Nervenkrank. 1891, t. XXII, p. 160), l'autre par Nonne (codent l p. 283) fournissent un appoint à la thèse soutenue par M. Senator. Ces observations se rapportent à une maladie familiale dont l'expression clinique emprunte ses traits à la fois à la maladie «le Friedreich et à l'atrophie du cervelet Or, a l'autopsie d'un des malades de .Ment/.el, on a trouve une atrophie du cerveli de la moelle, et une sclérose systématique combinée de cette dernière ; à l'autopsie d'un malade de .Nonne, l'atrophie du cervelet et de la moelle ne B'accompagnait point de cette sclérose systématique combinée. Donc, cette dernière lésion n'est pas responsable des symptômes qu'on observe dans la maladie d< Friedreich, symptômes qui ont été constatés chez le malade en question, de Nonne. Enlin, chez, ce dernier malade, l'ataxie ne révélait pas la l'orme spio c'était simplement de l'ataxie statique, contrairement a ce qui avait lieu clic/ le malade de Ment/cl; preuve que l'ataxie Btatique, telle qu'on l'observe dans les cas typiques de la maladie de Friedreich, ne dépend pas de la Bclérose bvb tématique de la moelle.
Telle est l'argumentation du prof. Senator. Sa valeur ne pourra i qu'une fois qu'un certain nombre d'autopsies non- auront édifiés SllHa COnst de l'atrophie du cervelet, dans les cas de maladie de Friedreich.
Historique. — Symptomatologie : Début habituel par les membres inférieurs. — Parésie motrice. —Sensation de rigidité. Crampes. Contractions fulgurantes. — Contracture. — Exagération des réflexes tendineux. Trépidation épileptoïde. — Troubles de la sensibilité; sensations de paresthésie. — Evolution de la parésie et de la contracture. — Démarche; type parétique; type spasmodique. — Impotence. — Envahissement des membres supérieurs. — Contracture des muscles sacro-lombaires. — Modifications de l'excitabilité électrique.
Marche et durée. — Terminaison : Curabilité du tabès spasmodique.
Manifestations surajoutées : Symptômes de sclérose en plaques. — Atrophie musculaire. — Symptômes de myélite diffuse. — Symptômes de syphilis cérébrospinale.
Diagnostic : Conditions spéciales dans lesquelles se présente la question de diagnostic. — Maladies qui prêtent à une confusion avec le tabès spasmodique. — Existe-t-il une lésion organique? — Ou s'agit-il de simples troubles fonctionnels?
Pronostic : Il est favorable quoad vitam. — La maladie est curable. Certains symptômes surajoutés aggravent le pronostic. — D'autres ont une signification favorable.
En poursuivant l'étude des affections systématiques de la moelle, je suis amené à vous parler aujourd'hui de la sclérose primitive des cordons latéraux, lésion dont on a voulu faire le substratum anatomo-pathologique d'une affection dont l'existence est encore à démontrer, il s'agit du tabès spasmodique, connu encore sous le nom de paralysie spinale spastique ou spasmodique.
Historique. Historique. — L'histoire du tabès spasmodique ne remonte
point très haut, elle ne date pas de vingt ans. C'est en effet en 1875 que le professeur Erb, de Heidelberg, lui consacra une première description en règle, sous le nom de paralysie spinale spastique. Dans une communication préalable intitulée : « Sur un complexus symptomatique spinal encore peu connu », il crut devoir attirer
TABES SPASMODIQDK
l'attention des médecins sur un syndrome, constitué essenti lement par un mélange de parésie et de contracture, avec i ration des réflexes tendineux, et qui, à son idée, devait c pondre à une affection nouvelle.
Antérieurement à la publication d'Erb, Charcot avait i des faits cliniques, qui réalisaient le syndrome de la parah spinale spastique d'Erb. Tl fit connaître celle-ci en Franc' g le nom de tabès spasmodiqae, dénomination malheureuse, elle semble propre à faire croire à des analogies plus ou moins étroites entre la paralysie spinale spasmodique et le tabès dorsalis.
C'est le contraire qui a lieu ; le syndrome de la paralysie spinale spastique contraste à tous les points de vue avec la symptomatologie du tabès dorsalis.
Peu importe d'ailleurs; l'existence d'une maladie distincte, d'une entité morbide caractérisée cliniquement par le syndrome de la paralysie spinale spastique ou tabès spasmodique n'a pas - 1 raison d'être ; je l'ai démontré une première fois dans mon article tabès spasmodique du dictionnaire encyclopédique, et je vais reprendre cette démonstration dans ma prochaine conférence, pour la compléter, en quelque sorte, à l'aide des faits nouveaux publiés postérieurement à mon premier travail.
Mais pour que vous puissiez bien suivre le développement de ma thèse, je crois devoir au préalable établir, d'une façon claire, l'état de la question telle qu'elle se présentait à l'époque où j'ai entrepris pour la première fois de démontrer qu'il n'y a pas lieu d'admettre l'existence d'une maladie spéciale sous le nom de tabès spasmodique.
Je vous signalais à l'instant les éléments cliniques essentiels du syndrome décrit par Erb sous le nom de paralysie spinale spastique.
Ces éléments se réduisent :
A une parésie motrice, qui débute généralement par membres inférieurs ;
A de la contracture des muscles paralysés.
A de ['exagération des réflexes tendineux.
Or, à L'époque où le prof. Erb publia son premier travail sur la paralysie spastique, on savait déjà que ces mômes symptôm parésie motrice, contracture, exagération des réflexes tendineux, se montrent lorsque les cordons Latéraux sont envahis par une dégénérescence secondaire.
MALADIES I"' BYST. M R\ .
En raisonnant par analogie, on se demanda si le syndrome de la paralysie spinale spastique ou tabès spasmodique ne serait peut-être pas l'expression d'une sclérose primitive des cordons latéraux. Cette hypothèse ne fut d'abord émise qu'avec beaucoup de réserve, par Erb et par Gharcot. Mais dès 1876, un médecin de Breslau, 0. Berger, publia des cas de tabès spasmodique sous le titre de sclérose primitive des cordons latéraux, et son exemple fut suivi par d'autres auteurs.
Pour justifier cette assimilation, on invoqua certaines observations qu'aurait publiées Turck, une dizaine d'années auparavant, dans un travail intitulé : « De la dégénérescence isolée des cordons latéraux, indépendante d'une affection primitive du cerveau et de la moelle. » J'ai démontré précédemment (article : Tabès spasmodique, loc. cit. p. 419), que ces observations n'existaient pas à proprement dire, du moins n'existaient que sous une forme trop fragmentaire pour qu'on pût y trouver des exemples avérés de tabès spasmodique. Il fallait donc des faits nouveaux, faits cliniques complétés par des autopsies, faits démontrant que là où, du vivant d'un malade, on observe le syndrome décrit par Erb sous le nom de paralysie spinale spastique, par Charcot sous le nom de tabès spasmodique, on trouve, à l'autopsie, une sclérose primitive des cordons latéraux, et rien que cela. Ainsi on eût établi, sur des bases inébranlables, l'existence, en tant qu'entité morbide, du tabès spasmodique.
Les faits ont parlé ; ils ont démontré que le rapport en question n'existe pas ; ils ont démontré qu'il n'y a pas un rapport fixe de dépendance entre les symptômes qu'on assigne au tabès spasmodique et la sclérose primitive des cordons latéraux. Ils ont démontré que ces symptômes peuvent exister dans des cas où les cordons latéraux ont conservé une structure absolument normale. Bien plus, dans la majorité des cas de tabès spasmodique où les cordons latéraux avaient été envahis par la sclérose, celle-ci se présentait toujours avec les caractères d'une dégénérescence secondaire, sauf dans quelques cas rares qui prêtent le flanc à la critique. Les éléments de cette démonstration, je vous les mettrai sous les yeux dans ma prochaine conférence.
Avant cela, je crois devoir vous donner une idée nette et précise de ce que l'on a décrit sous le nom de tabès spasmodique.
TABES SPASMODInl'K
Symptomatologie. — Dans la plupart des cas qu'on a pub] sous le nom de tabès spasmodique ou de paralysie spinale spastique, la maladie a débuté d'une façon insidieuse, par de la faiblesse aux membres inférieurs. Exceptionnellement cette pa motrice présentait, à ses débuts, une disposition hémiplégique. 11 en était ainsi dans certaines observations publiées par Êrb, G. Berger.
Très rarement la faiblesse motrice a débuté par les membres supérieurs.
Dans le cas habituel du début des accidents par les meml inférieurs, deux choses frappent l'attention des malades, au début ; c'est d'abord une grande lassitude dans les jambes au réveil, puis la rapidité avec laquelle une marche tant soit peu longue les accable.
Cette parésie motrice s'accompagne d'une sensation de rigidité dans les muscles des membres inférieurs, surtout dans ceux des mollets. Cette sensation de rigidité se développe surtout sous l'influence de la fatigue musculaire, à la suite d'une marche un peu longue, lorsque les malades ont conservé pendant quelque temps une môme attitude, ce qui nécessite la contraction prolongée d'un groupe déterminé de muscles.
Indépendamment de cette sensation de rigidité, phénomène d'ordre subjectif, on a signalé, comme manifestations habituelles du tabès spasmodique, des spasmes toniques sous forme de crampes, et des contractions rapides de certains muscles, véritables « secousses fulgurantes », qui sont, dans l'ordre des troubles moteurs, ce que les douleurs fulgurantes du tabès dorsalis sont dans l'ordre sensitif.
Les crampes siègent de préférence aux mollets, et se montrent sous l'influence de lafatigue occasionnée par une marche un peu longue, par une attitude fixe, ou quand le malade maintient un de ses membres dans la flexion ou dans L'extension fore
Contracture. — Les crampes ne sont, en somme, «pie des contractures passagères, de durée relativement courte. Or, dans eas de tabès spasmodique, tôt ou tard les muselés parésiés Boni envahis pur une contracture qui peut devenir persistante en privant Les malades de L'usage de leurs membres.
Symptomato
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pidation èpileptoïde.
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Evolution.
tome précoce, qui précède souvent laparésie motrice et la rigidité musculaire, du moins aux membres supérieurs; c'est une exagération souvent très prononcée des réflexes tendineux.
A cette exagération des réflexes tendineux se rattache le phénomène de la trépidation èpileptoïde. Vous savez qu'on désigne par ces mots une sorte de spasme clonique involontaire, véritable tremblement convulsif, qui agite les jambes et les pieds lorsque le malade, assis sur un siège, appuie la pointe du pied sur le sol. On peut également provoquer ce clonisme, en portant le pied dans la flexion forcée. Il faut que vous sachiez qu'on désigne encore ce phénomène de la trépidation èpileptoïde sous le nom de « phénomène du pied ».
C'est à ces manifestations — parésie motrice plus ou moins accentuée, sensation de rigidité musculaire, crampes intermittentes secousses brusques, fulgurantes, qui traversent les membres, exagération des réflexes tendineux, trépidation èpileptoïde, — que se réduit la symptomatologie de l'affection qu'on a décrite sous le nom de tabès spasmodique ou de paralysie spinale spastique.
Troubles de la sensibilité. — Il n'est pas rare cependant qu'on observe aussi des troubles de la sensibilité; je dirai même que ces troubles ne font presque jamais défaut quand on les cherche avec soin. Ils consistent en phénomènes de paresthésie (fourmillements, engourdissements), plus rarement en douleurs qui siègent dans les jambes, que les malades prennent d'habitude pour des manifestations rhumatismales, et qui, c'est un point sur lequel je crois devoir insister, n'ont rien de commun avec les douleurs fulgurantes du tabès dorsalis.
Evolution de la parésie et de la contracture. — Au bout d'un temps variable, quelquefois après plusieurs années, la parésie et la contracture gagnent en intensité, et tôt ou tard les malades en viennent à être dans l'impossibilité de se servir de leurs membres. 11 est rare d'ailleurs que ceux-ci soient frappés d'une paralysie motrice complète. Quand on examine les malades couchés sur le dos. à une époque où ils éprouvent les plus grandes difficultés pour marcher ou pour se tenir d'aplomb, on constate qu'ils peuvent mouvoir leurs membres inférieurs en tous sens. On constate aussi, quand on imprime des mouvements passifs à ces membres, qu'on se heurte à des résistances insolites, en rapport avec la
T4BES SPASMODIQUE
contracture des muscles antagonistes. Cette contracture se manifeste également lorsque les malades font des tentatives de contractions volontaires, et elle intervient pour une pari, au moins aussi grande que la parésie motrice, dans les troubles de la marche et de la statique, chez les malades qui réalisent le syndrome i question.
Démarche. — Cette coexistence de la parésie motrice et de la Démarche. tendance aux contractures imprime un cachet tout à fait car. téristique à la démarche des malades que Ton considère comme atteints du tabès spasmodique, démarche qui varie suivant que l'élément parétique l'emporte sur l'élément spasmodique ou inversement.
Dans le premier cas, quand l'influence de la parésie motrice 1 s'exerce d'une façon prépondérante, ce qui frappe surtout l'observateur, c'est que le malade traîne les pieds en marchant, comme s'il éprouvait de la difficulté à détacher du sol la plante du pied. 11 semble en effet que la plante des pieds soit collée à la surface sous-jacente, contre laquelle elle frotte en développant un bruit caractéristique. En avançant, le malade heurte de la pointe du pied les moindres inégalités de terrain, et il lui arrive souvent de trébucher et de tomber. Détail qui a son importance, ces malades usent davantage la semelle de leurs chaussures au voisinage de la pointe du pied et au niveau du rebord externe.
D'autres fois, quand les troubles spasmodiques prédominent, les malades ont une tendance à se soulever sur la plante des pieds au moment d'avancer, et ce soulèvement se reproduit à chaque pas nouveau qu'ils font en avant; bref, leur démarche prend une allure sautillante qui la fait comparera celle des gallinacés.
Dans les deux cas, les malades n'avancent qu a petits pas et avec hésitation, les jambes plus ou moins fortement serrt Fune contre l'autre, et agitées souvent d'une sorte de trépidation épileptoïde, qui peut se communiquer au reste du corps.
A une période plus avancée, L'impuissance fonctionnelle des membres inférieurs peut devenir complète, et cela surtout en raison des progrès de la contracture.
Envahissement des membres supérieurs* — En même temps, on 1 observe l'envahissement des membres supérieurs par les trouh |irs/
parétiques et spasmodiques.
Contracture s muscles sacro-lombaires
Modifications l'excitabilité
■ trique.
Marche. Durée
ninaison.
Curabilitè
du tabès
spasmodique,
Manifestations surajoutées.
Symptômes
lérose
eu plaques.
Atrophie musculaire,
Contracture des muscles sacro-lombaires. — On a vu aussi la contracture envahir les muscles sacro-lombaires et ceux de l'abdomen, donnant lieu à la formation d'un pli horizontal à la partie antérieure du ventre, à une sorte d'ensellure (Charcot).
Excitabilité galvanique et faradique des nerfs moteurs. — D'après les recherches d'Erb, l'excitabilité galvanique et faradique des nerfs moteurs était légèrement diminuée, dans des cas où on avait cru devoir faire le diagnostic de tabès spasmodique.
Marche. Durée. Terminaison. — Dans les cas qu'on a pensé devoir rattacher au tabès spasmodique, les accidents, en thèse générale, ont évolué avec une grande lenteur, et la maladie a atteint jusqu'à une durée de quinze et vingt ans.
Le contraire a été observé quelquefois, c'est-à-dire qu'on a publié des cas de prétendu tabès spasmodique à évolution aiguë. Ces contrastes n'ont rien qui doive vous étonner lorsque je vous aurai montré combien sont dissemblables et disparates les faits cliniques avec lesquels on a prétendu composer une entité morbide nouvelle, sous le nom de tabès spasmodique.
Terminaison. — Deux points sont surtout à retenir, au sujet de l'évolution de cette prétendue maladie.
C'est d'abord que les accidents qu'on rattache au tabès spasmodique sont susceptibles de guérir spontanément ou à la suite de certaines pratiques thérapeutiques.
Manifestations surajoutées. — En second lieu, quand le symptôme que je viens de décrire a persisté pendant quelque temps à l'état de pureté, si je puis m'exprimer ainsi, il faut vous attendre à voir survenir des accidents qui vous permettront de rectifier le diagnostic porté, de reconnaître que le cas rattaché à une maladie dont l'existence est encore à démontrer a en réalité une tout autre signification.
Tantôt c'est de l'embarras de la parole, ou du nystagmus, de la diplopie, des troubles bulbaires, du tremblement provoqué par les mouvements intentionnels, qui, venant à se surajouter au syndrome en question, permettront de dépister une sclérose en plaques ayant évolué d'abord sous les traits du tabès spasmodique.
D'autres fois, les symptômes nouveaux consisteront dans des troubles trophiques, notamment dans de l'atrophie musculaire,
TABES SPASM0DIQ1 E
preuve que ce qu'on avait pris pour un cas de tabès spasmodique est en réalité un exemple de sclérose latérale amyotrophique ou de syringomyélie.
Ou bien vous verrez survenir des troubles des fonctions des sphincters, de la cystite, des ulcérations des parties où la peau dirr se trouve exposée à une compression habituelle, et qu'on appe ulcérations de décubitus, preuve que ce qu'on avait pria pour une myélite, vraisemblablement systématique (sclérose des cordons latéraux), est en réalité une myélite diffuse.
Ou bien encore des phénomènes nouveaux, en rapport .. sym
l'existence d'une tumeur encéphalique, restée latente jusque-là, de ""encéphale démontreront que les symptômes de la première heure, qu'on pouvait être tenté de rattacher à une sclérose primitive des cordons latéraux, dépendaient, somme toute, d'une dégénérescence secondaire de ces mêmes cordons.
Il peut se faire encore qu'aux manifestations du tabès spasmodique s'ajoutent des symptômes de la syphilis cérébro-spinale. -, ; et cette association a une grande signification pronostique. Elle doit faire espérer que les accidents présentés par le malade se dissiperont sous l'influence d'un traitement mercuriel convenablement institué.
Diagnostic — Dans les cas de tabès spasmodique, la question de hjvU diagnostic se présente dans des conditions spéciales. Ne perde/ pas de vue, en effet, la thèse que je soutiens et dont je prétends SP vous prouver le bien fondé, dans ma prochaine conférence : l'existence dune maladie ayant pour symptômes ceux qu on ass au tabès spasmodique et pour substratum anatomo-pathologique une sclérose des cordons latéraux, l'existence d'une pareille maladie est, selon moi, encore à démontrer.
Les symptômes en question ont été observés chei des maladi à l'autopsie desquels les cordons latéraux ont été trouvés dans un état de parfaite intégrité.
Ces symptômes ont été observés chez des malades dont 1 cordons latéraux étaient le riège d'une dégénérescence Bcléreus Seulement, dans la plupart des cas. l'autopsie a démontré que cette dégénérescence n'était pas primitive : elle était consécutive à une autre lésion; bref, c'était une dégénérescence secondai]
D'autres fois, cette dégénérescence des cordons latéraux n'était
Maladie?
qui prêtent à
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modique.
-i-il une ësion organique ou s'agit-il simples
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en quelque sorte qu'un fragment dune lésion plus complexe sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique, sclérose systématique combinée).
Pour peu que vous vous inspiriez de ces données, vous saisirez bien vite en quels termes se pose la question de diagnostic, en présence d'un malade chez lequel vous constatez les symptômes du tabès spasmodique et rien que ces symptômes.
Si vous vous bornez à constater que le cas se rattache au tabès spasmodique, vous posez, si je puis m'exprimer ainsi, un diagnostic négatif, qui implique un point de cloute. Ce point de doute est relatif à la question de savoir si, sous les traits du tabès spasmodique, ne se masque pas quelque autre maladie mieux classée, dont l'existence, en tant qu'entité morbide, n'est pas contestée. Vous irez donc à la recherche minutieuse des signes et symptômes que je vous énumérais à l'instant, et, cela afin de dépister une des maladies qui peuvent évoluer sous les traits du tabès spasmodique. Ces maladies , que vous devrez avoir présentes à la mémoire, dans un cas pareil, sont :
La sclérose en plaques fruste ;
L'hydrocéphalie ;
Les tumeurs de V encéphale ;
La myélite diffuse ;
La myélite transverse;
La syringomyélie (forme spastique) ;
La sclérose latérale amyotrophique ;
La syphilis des centres nerveux ;
Certaines formes de scléroses systématiques combinées :
Certaines variétés de contractures hystériques > etc.
Tant que feront défaut les signes et symptômes étrangers à la phénoménalité du tabès spasmodique et propres à faire admettre l'existence d'une de ces maladies, un autre point de doute s'impose, surtout si le cas n'évolue pas avec un caractère de progressivité bien accentué. Il s'agit alors de savoir si les symptômes du tabès spasmodique traduisent l'existence d'une lésion organique des centres nerveux (cordons latéraux ou autres territoires), ou s'il ne s'agit pas d'une affection sine materiâ, de simples troubles fonctionnels et de troubles curables, ainsi que cela s'est vu dans quelques cas rattachés au tabès spasmodique.
Cela me conduit à vous parler du pronostic de cette affection.
Pronostic. — En présence d'un malade qui est atteint des symptômes du tabès spasmodique, vous pourrez, en général, porter un pronostic favorable quoad vitam. En d'autres termes, il rare qu'un malade succombe aux progrès de son affection, tant que celle-ci ne se traduit que par les symptômes du ta! is-
modique.
De plus, tant que la parésie et la contracture n'atteignent pas une intensité très grande, vous avez des chances de guérir le malade.
En tout état de cause vous pourrez, sauf de rares exception-, prévoir une maladie très longue.
Les choses se présentent autrement, lorsqu'aux symptômes du tabès spasmodique viennent se mêler d'autres manifestations qui traduisent une lésion incurable des centres nerveux. Suivant la nature de ces lésions, vous devrez prévoir une terminaison fatale à plus ou moins brève échéance.
Deux ordres de symptômes doivent surtout faire craindre une mort prochaine. C'est d'une part les troubles trophiques, atrophies musculaires, et surtout ulcérations au siège, cystite ; d'autre part les troubles bulbaires, qui dénotent l'envahissement < centres respiratoires et cardio-pulmonaires.
Au contraire, l'apparition de symptômes propres à faire soupçonner que la maladie a une origine syphilitique est de nature à faire espérer une guérison, au prix d'un traitement mercuriel ins titué avec la vigueur et la persévérance indispensables en pareils cas.
Cerl symptôn Burajou
enl
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TABES SPASMODIQUE {Suite)
Le tabès spasmodique n'est pas une entité morbide. — Ce n'est pas l'expression d'une sclérose primitive des cordons latéraux. — C'est un symptôme qui a été observé chez quatre catégories de malades. — Critique des faits; marche suivie.
Premier groupe de faits : Tabès spasmodique sans altérations des cordons latéraux : Observations de R. Schultz. — Observation personnelle. — Observation de Brieger.
Deuxième groupe de faits : Sclérose en plaques ayant évolué sous les traits du tabès spasmodique : Observation de Charcot-Pitres. — Observation de Strùmpell. — Observations de Bernhardt. — Observations de Pelizaeus.
Troisième groupe de faits : Tabès spasmodique et dégénérescence secondaire des cordons latéraux : 3e observation de R. Schultz. — lre observation de Striïmpell. — Observation de Westphal. — 2* observation de Strumpell. — Faits discutables : Observation de von Stofïela. — Observation de Jubineau. — Observation de Westphal.
Le tabès modique n'est pas une entité morbide.
Ce n'est pas
l'expression
d'une sclérose
primitive des
cordons latéraux.
t un syndrome qui a été observé l quatre catégories principale malad-
Après vous avoir exposé ce qui est relatif à l'histoire clinique du tabès spasmodique, il me reste à vous démontrer qu'on aurait tort de désigner sous ce nom une entité morbide, c'est-àdire une maladie où à des symptômes bien définis correspondent des lésions toujours de même siège ou de même nature.
Je vous ai dit, dans ma précédente conférence, qu'au début de l'histoire du tabès spasmodique, on avait cru entrevoir, dans le syndrome décrit sous ce nom, l'expression d'une sclérose primitive des cordons latéraux. Or, je vais vous démontrer que le syndrome en question a été observé chez des malades du vivant desquels on a pu diagnostiquer une maladie bien classée, telle que la sclérose en plaques.
Qu'il a été observé chez d'autres malades à l'autopsie desquels on a trouvé les cordons latéraux indemnes de toute altération ;
Que chez d'autres encore, on a bien trouvé une sclérose des cordons latéraux, mais une sclérose secondaire ;
Que chez d'autres enfin la sclérose des cordons latéraux, constatée à l'autopsie, sans revêtir positivement L'aspect (Tune lésion secondaire, coïncidait avec des altérations d'autres portions de la moelle.
Pour faire cette démonstration, il est indispensable que j'entre dans le détail des faits cliniques qni ont été publiés sous l'étiquette de tabès spasmodique, de paralysie spinale spastique ; il est indispensable que j'entreprenne devant vous la critique de ces faits. Cette étude sera peut-être un peu fastidieuse, mais je m'efforcerai de la rendre aussi peu aride que possible: Pour cela Critique je ne reproduirai que les détails indispensables des observations dont j'ai à vous entretenir; je catégoriserai ces observations dans un ordre méthodique, de telle sorte que vous ne perdiez pas le fil de ma démonstration.
Je vais donc passer successivement en revue : Marche -
a. Les faits qui démontrent que le syndrome connu sous le nom de tabès spasmodique peut être réalisé chez des malades dont les cordons latéraux ne sont le siège d'aucune lésion appréciable.
b. Les faits qui démontrent que la symptomatologie du tabès spasmodique peut être pendant quelque temps l'expression clinique d'une maladie bien classée, telle que la sclérose en plaques.
c. Les faits qui démontrent que les symptômes du tabès spasmodique peuvent s'observer seuls, sans mélange d'autres manifi tations pathologiques, dans des cas où il existe une secondaire des cordons latéraux.
d. Enfin les faits où les symptômes du tabès spasmodiqu I rencontraient bien chez des sujets dont les cordons latéraux paraissent être le siège d'une sclérose primitive, mais où lésions intéressaient d'autres portions de la moelle, <ii notamment des faisceaux auxquels on attribue une signification systématique; vous savez ce qu'on doit entendre par ce mot.
J'entre, d'emblée, dans l'examen des faits du premier grou]
a. Oàset*vations de tabès spasmodique sans ail «w
cordons latéraux* — Tue première observation de L été
l Groupe
Ta! -
-modique
sans altérations
des cordons latéraux.
r Observation de R. Schultz.
ration Schultz.
-•nation -■nneUe.
publiée par R. Schultz (Deutsches Archiv fur Min. Medicin, t. XXXIII fasc. 4, p. 343) !. Il s'agissait d'un cas d'hydrocéphalie qui avait évolué sous les traits du tabès spasmodique. La moelle a fait l'objet d'un examen histologique très minutieux; les cordons latéraux, de même que les autres parties de la moelle, ne présentaient pas la moindre trace d'une dégénérescence.
Le même auteur a publié (loc. ciï.,p. 349) l'observation d'une femme qui, pendant une certaine période de sa vie, avait présenté les symptômes du tabès spasmodique et rien que ces symptômes. Puis la maladie s'était compliquée d'accidents propres à faire soupçonner une tumeur de la base du crâne : vertige, diplopie, tiraillements douloureux dans la région de l'occiput, dysphagie, nasonnement de la voix, nystagmus, ralentissement du pouls, vomissements, etc. A l'autopsie de cette femme, on a trouvé un sarcome du volume d'un œuf de poule, logé entre l'hémisphère droit du cervelet, le pont de Varole et le pédoncule cérébelleux moyen. L'examen de la moelle, aussi bien à l'œil nu qiiau microscope, a fait constater l'intégrité parfaite des cordons latéraux.
Sous le titre de tabès spasmodique j'ai publié autrefois, dans la Clinique médicale de V hôpital de la Charité de mon maître Vulpian (Paris, 1879, p. 703) l'observation d'une femme de quarante-neuf ans, chez laquelle, sans 'cause appréciable, était survenue une faiblesse croissante du membre inférieur gauche. Cette parésie motrice avait envahi successivement le membre supérieur gauche, le membre supérieur et le membre inférieur droits. Elle s'était accentuée surtout aux membres inférieurs. Plus tard il s'y était ajouté des contractions involontaires spasmodiques qui survenaient à intervalles très irréguliers, par accès d'une durée maxima de dix minutes. Chez cette malade, on développait très facilement le phénomène de la trépidation épileptoïde, qui fait partie du syndrome de la paralysie spinale spastique. Plus tard
4 Stbumpell {Archiv fur Psychiatrie, t. X, fasc. 3, p. 713) a 'publié une observation qui peut être rapprochée de celle de R. Schultz. Elle concernait une fille de dix ans, dont la tête présentait la conformation de l'hydrocéphalie. C'est à partir de l'âge de six ans que cette fille, bien portante jusqu'alors, avait présenté de la faiblesse dans les membres inférieurs. Un an plus tard, elle ne pouvait plus marcher d'une façon régulière, et sa tête s'était mise à grossir. Elle avait dix ans lorsqu'elle fut examinée pour la première fois par Strùmpell. A cette époque, elle présentait l'ensemble des manifestations du tabès spasmodique. Le pourtour de sa tête mesurait 60 centimètres et demi, le diamètre longitudinal 20 centimètres el le diamètre transversal 21 centimètres.
cette femme réintégra le service de Vulpian ; à la suite de l'apparition de nouveaux phénomènes (crises nerveuses . zones d'anesthésie ; on diagnostiqua un cas de contracture 1 1 > permanente généralisée. L'évolution ultérieure des accidents, la disparition presque totale des contractures justifièrent bientôt ce dernier diagnostic.
Un auteur allemand, Brieger, a publié (Charité- Annalen^ In^T t. XII,, p. 140) une observation que je crois devoir rattacher aux précédentes, malgré qu'il n'y ait pas eu matière à autopsie. Par que je vais vous en dire, vous serez convaincu que ce fait est un exemple de tabès spasmodique sans lésion des cordons latéraux.
Le sujet de l'observation de Brieger avait eu, à plusieurs repri des coliques de plomb. En dernier lieu il avait été frappé d'une paralysie saturnine de l'un des bras. Un jour il tomba subitement en syncope. Une fois revenu à lui, il présentait les symptôm de la paralysie spinale spasmodique, et en plus une anesthi cutanée complète des membres inférieurs, depuis la plante , pieds jusqu'au tiers supérieur de la cuisse. Cette anesthésie dissipa en très peu de temps. Les symptômes de la paralysie spinale spasmodique furent considérés comme étant sous La dépendance de l'intoxication saturnine. Et de fait, ils s'atténuèrent très rapidement sous l'influence d'une médication (iodure de potassium . bains sulfureux) destinée à hâter l'élimination du plomb.
Dans ce cas, ainsi que l'auteur en a fait la remarque, la soudaineté du début des accidents, l'amélioration rapide obtenue à la suite d'un traitement dirigé contre l'intoxication saturnine parlaient évidemment contre l'hypothèse d'une altération matérielle des centres nerveux. Il ne devait y avoir enjeu que des altérations dynamiques des nerfs et des muscles.
Observation di
Je passe aux faits du second groupe, où les s\ mptômes du I spasmodique masquaient en quelque sorte une maladie bien nie des centres nerveux, évoluant sous une tonne fruste. I s'est réalisé un certain nombre de foispourla scléi i plaqu
à) Observations de sclérose en plaques <u/<mt évolué sous h du tabès spasmodique. .l«i voua mentionnerai d'abord une tion bien probante ; c'est celle d'un de- malade- qui avaienl sen i
itioo Sirûmpell.
Observations de Rernhardt.
rations de Pelizaeus.
à Charcot pour sa première description clinique du tabès spasmodique. Ce malade étant venu à succomber, son autopsie, dont la relation a été publiée par Pitres {Revue mensuelle de médecine et de chirurgie, 1877, n° 12), a démontré qu'on avait eu affaire à un cas de sélérose en plaques fruste.
De cette observation, je crois devoir rapprocher deux faits publiés par Strumpell : il s'agit de deux frères dont l'un présentait exclusivement les symptômes du tabès spasmodique, tandis que l'aîné avait, en plus, des symptômes qui imposaient, dans une certaine mesure, le diagnostic d'une sclérose en plaques, c'est-à-dire, un tremblement des membres supérieurs, qui survenait à l'occasion des mouvements intentionnels, et l'embarras de la parole connu sous le nom de parole scandée. (Archiv fur Psychiatrie, t. X, fasc. 3, p. 676.)
Le prof. Bernhardt, de Berlin (Virchow's Archiv, t. GXXVI, fasc. 1, p. 59) a publié des faits qui rentrent évidemment dans la même catégorie. Ces faits concernent quatre frères, dont l'un, au moment où il fut examiné par Bernhardt, avait de la parésie des membres inférieurs et la démarche que je vous ai décrite dans ma précédente conférence. Le malade avait en outre de l'exagération des réflexes tendineux et de l'embarras de la parole.
Un des frères de ce malade avait présenté, pendant une longue succession d'années, les seuls symptômes du tabès spasmodique. Plus tard ces symptômes se sont compliqués d'un nystagmus, d'un embarras de la parole semblable à celui de la sclérose en plaques, d'un certain degré de parésie de quelques muscles de l'œil. Bernhardt n'a pas manqué de faire remarquer la ressemblance de ce cas avec quelques-unes des formes frustes de la sclérose en plaques, telles qu'elles ont été décrites par Charcot.
Ce cas offre la plus grande analogie avec deux autres publiés par Pelizaeus [Archiv fur Psychiatrie, t. XVI, fasc. 3, p. 698) sous le titre de : « Forme spéciale de paralysie spastique avec -ymptômes cérébraux, développée sur une base héréditaire. » Ici encore nous nous trouvons en présence de l'association du nystagmus et de l'embarras de la parole (parole scandée), au -\ndrome du tabès spasmodique, chez cinq malades proches parents (un fils, trois petits-fils, un arrière-petit-fils). Pelizaeus inclinait à rattacher ces cas à la sclérose en plaques.
Voilà, je crois, des preuves suffisantes pour permettre d'affirmer que la sclérose en plaques peut, pendant de Longues ann évoluer sous les traits du tabès spasmodique.
c) Dans un troisième groupe je range les cas de tabès spasmodique où à l'autopsie on a trouvé une sclérose des cordons latérau \ . mais une sclérose qui ri 'était pas primitive, une sclérose qui s'était développée à la suite d'une autre lésion des centres nerveux, passée inaperçue du vivant des malades.
En fait d'observations de cette nature, je vous citerai d'abord un cas publié par R. Schultz, dans un mémoire déjà cité [lot . cit., p. 351). Le malade, de son vivant, avait réalisé de la façon la plus nette la symptomatologie du tabès spasmodique. A l'autopsie on a trouvé dans le bulbe, une tumeur kystique (gliomc), du volume d'une noisette, qui occupait la région de l'olive droite, et qui n'avait donné lieu à aucune manifestation appréciable du vivant du sujet. De cette tumeur partait une zone de dégénérescence secondaire, qui se continuait sur toute la longueur de la moelle, dans les deux cordons latéraux. Cette zone de sclérose était séparée de la périphérie de l'organe par une bande de tissu sain. Son étendue transversale allait en diminuant de haut en bas.
Strûmpell (Archiv fur Psychiatrie undNervenkrank., t. X, fasc. 3, p. 679) a publié sous le titre de myélite transversale ayant évolué sous les traits du tabès spasmodique, un fait dont voici une relation succincte :
Un jeune homme de vingt-cinq ans avait contracté la syphilis à l'âge de vingt et un ans; il avait été frappé d'une faible! des membres inférieurs, qui en l'espace de quinze jours, s'était aggravée au point de rendre la marche impossible. Les mouvements passifs imprimés aux membres inférieurs se heurtaient à des résistances qui tenaient évidemment à un certain de de contracture. Il y avait de l'exagération des réflexes tendineux, niais pas d'autres manifestations pathologiques, sauf que le malade avait quelque difficulté pour retenir ses urines.
In traitement, par les frictions mercurielles, aggrava la situation du malade. La paralysie des membres inférieurs augmenta,
Ta!
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Latéraux*
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do Strûmpell.
ainsi que la rigidité des muscles, les jambes étaient souvent agitées par un tremblement convulsif. Il survint une paralysie du sphincter de la vessie, une ulcération de décubitus au siège. Le malade succomba dans le marasme, après six mois de maladie. Cliniquement parlant, il s'agissait donc d'un cas de paralysie spinale spastique aiguë, à marche rapide.
A l'autopsie on a trouvé, dans la moelle, un foyer de myélite diffuse, qui occupait la partie supérieure du segment dorsal. De ce foyer partaient deux traînées de dégénérescence secondaire : l'une, ascendante, intéressait les cordons postérieurs et les cordons latéraux, l'autre, descendante, intéressait principalement les cordons latéraux [faisceaux pyramidaux et faisceaux cérébelleux directs) et, sur une beaucoup moindre étendue, les cordons postérieurs (bandelettes externes).
ration de Une observation de Westphal (Archiv fur Psychiatrie and Nervenkrank., t. VIII, p. 506) présente une grande analogie avec celle de Strûmpell, dont je viens de vous parler. Chez le sujet de cette observation, on avait constaté également les symptômes du tabès spasmodique, et, en plus, des troubles de la sensibilité, au niveau des membres inférieurs, des troubles des sphincters, delà vessie et du rectum, ainsi que de la polyurie diabétique, survenue à la suite d'une séance de faradisation. La durée de la maladie a été de six années environ.
A l'autopsie de ce malade on a trouvé, non pas un foyer de myélite proprement dit, mais, dans la partie supérieure du segment dorsal, un centre de dégénérescence, intéressant à la fois les cordons latéraux et les cordons postérieurs, et qui se continuait de bas en haut, sous forme d'une dégénérescence ascendante des cordons de Goll, de haut en bas, sous forme d'une dégénérescence descendante des cordons latéraux. *8e.rvati<Jn Dans un troisième cas publié par Strûmpell (Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrank, t. X, fasc. 3, p. 696), les symptômes du tabès spasmodique ont été observés chez un homme de trentecinq ans, à l'autopsie duquel on a trouvé un dédoublement du canal central de la moelle, avec distension de ces canaux par du liquide (hydromyélie), et de plus une dégénérescence systématique des cordons latéraux, que Strûmpell inclinait à considérer comme une dégénérescence primitive. Seulement, comme d'autres faisceaux de la moelle, les faisceaux cérébelleux directs, les cordons
rABES SPASMODIQUE
postérieurs, participaient à la dégénén Strûmpell
reconnu que ce cas ne nous apprenait rien de précis touchant le mécanisme de production des symptômes spasmodiques. En
d'autres termes, de l'aveu de Strûmpell, ce cas ne prouvai!, p que le syndrome, connu sous le nom de tabès spasmodique, lût l'expression d'une dégénérescence de la partie postérieure fai ceaux pyramidaux) des cordons latéraux.
D'ailleurs cette observation de Strûmpell présente une lacune grave; ni le bulbe, ni l'encéphale n'ont fait L'objet d'un exam histologique. Dans ces conditions, il est impossible d'affirmer que la dégénérescence des faisceaux pyramidaux n'était pas secondaire.
A cet égard, l'observation de Strûmpell, dont je viens de và\ parler, se relie à une catégorie de faits que je crois devoir rattacher à ceux qui précédent. Ce sont des observations qu'on a citées comme des exemples de tabès spasmodique avec sclén primitive des cordons latéraux ; mais cette interprétation esl discutable, en raison de certaines lacunes dans l'examen des centres nerveux.
Voici par exemple une observation publiée par un médecin de Vienne, von Stoffela (Wiener medicin. WoeJicnschrift, 1878, o 21 et 22) ; elle concerne une femme de soixante-quinze ans qui, dans les derniers temps de sa vie, a présenté de la parésie des membi inférieurs, parésie compliquée de contracture.
La démarche de celle femme était devenue très lenl plantes des pieds adhéraient eu quelque sorte au sol, quand la malade se mettait en marche; les jambes, pendant ce temps, étaient fortement pressées l'une contre l'autre. Quand lamala avait l'ait quelques pas, un spasme (unique envahissait les muscles de ses mollets, souvent aussi ceux des cuisses; il lui dei nait alors Impossible d'avancer. C'esl à cela d'ailleurs que réduisaient les symptômes présentés par la malade.
Plus tard, on a constaté un certain degré d'affaiblissement réflexes tendineux el la possibilité de développer, chei la malade,
le phénomène du pied (trépidation épileptoïde ■
Cette femme a été emportée par une pneumonie. A l'auto] l'examen de la moelle a fait découvrir une dégénérescence des cordons latéraux, qui intéressait principalement la :
postérieure de ces cordons. Cette dégénérescence, qui atteignait sa plus grande largeur dans les segments lombaire et dorsal, allait en diminuant d'étendue dans le segment cervical.
Von Stoffela a donné cette observation comme un exemple de sclérose primitive des cordons latéraux. Or, ainsi que j'en ai fait la remarque il y a dix ans, cette interprétation est passible de deux objections graves ; c'est d'abord que V examen histologique de la moelle a été négligé, de sorte qu'il est impossible de savoir si les lésions intéressaient exclusivement les cordons latéraux et quels faisceaux dans ces cordons. C'est ensuile que l'encéphale n'a pas été examiné du tout.
Observation de Une observation publiée par un médecin français, M. Jubineau, dans sa thèse inaugurale (Elude sur le tabès spasmodique. Thèse de Paris, 1883), est passible de critiques analogues : d'abord, dans ce cas, la symptomatologie s'écartait du syndrome du tabès spasmodique. Puis les résultats de l'examen histologique de la moelle laissent planer plus d'un point de doute sur la nature primitive de la dégénérescence des cordons latéraux, constatée à l'autopsie du sujet.
La maladie avait débuté par des conceptions délirantes, semblables à celles qu'on observe dans le cours de la paralysie générale des aliénés.
A l'autopsie de ce malade, on a trouvé une dégénérescence des cordons latéraux, qui atteignait sa plus grande extension transversale dans le segment lombaire, et dont il n'existait plus de traces dans le segment cervical. Le segment dorsal n'a pas pu être examiné, par suite de la technique défectueuse employée pour le durcissement. L'encéphale, examiné avec soin, a été trouvé intact dans toute sa masse. Par contre, les méninges étaient injectées dans toute leur étendue; en outre, dans toute la partie antérieure des lobes cérébraux, les méninges étaient considérablement épaissies, et, par places, elles formaient des plaques i emarquables par leur épaisseur.
J'ai déjà eu l'occasion de faire remarquer qu'il devait y avoir un rapport évident entre les manifestations délirantes du début et ces altérations méningées; en d'autres termes, à mon idée il s'agissait vraisemblablement d'un cas de paralysie
lérale fruste. Or, il y a déjà bien des années de cela, les
recherches de Weslphal nous ont appris que les lésions de la paralysie générale peuvent entraîner une dégénérescence secondaire des cordons latéraux. Aujourd'hui, cette notion est devenue classique.
Rappelez-vous d'ailleurs ce qui s'est passé au sujet de la sclérose latérale amyotrophique (voir mes Leçons sur les maladies 'In système nerveux. Paris, 1889, page 447). Tout d'abord on crut, et c'était l'opinion du professeur Charcot, que dans cette maladie la lésion de la substance blanche (faisceau pyramidal) ne remontait pas au delà du bulbe. Ce n'est que plus tard qu'on reconnut que cette lésion remontait jusqu'à l'origine du faisceau pyi midal, jusqu'à la substance grise de la zone psycho-motii on reconnut aussi qu'il peut ne pas y avoir continuité parfaite de ces altérations de la substance blanche. On a constaté de mèn que dans la sclérose en plaques il peut y avoir une dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal, qui présente cette même distribution, qui réalise cette même discontinuité. Or, entre la paralysie générale et la sclérose en plaques il existe des rapports assez étroits, et vous savez déjà que la sclérose en plaques peut évoluer sous les dehors du tabès spasmodique. Voilà donc un ensemble de considérations qui me portent à supposer que. dans l'observation de M. Jubineau, il s'agissait vraisemblablement d'un cas de paralysie générale fruste, avec dégénérescence secondaire des cordons latéraux.
J'ajoute que M. Ballet, qui a eu l'occasion d'examiner des pièc< histologiqucs provenant du malade en question, a reconnu que la dégénérescence des cordons latéraux ne réalisait pas les cari' tères d'une lésion systématique; en d'autres termes, il ne s'agissait pas d'une sclérose Limitée au faisceau pyramidal, au faisceau dont la dégénérescence aurait pour expression clinique les Symptômes du tabès spasmodique.
Je passe a une observation de Westphal (Archivfûr Psychiatrie^ 01 t. XV, fasc. i. p. -2."> . qui me fournira L'occasion des mômes critiques. Ici encore il s'agit d'un malade syphilitique, qui a pi seule des manifestations étrangères à la symptomatologie du tabès spasmodique : Les accidents avaient débuté par une rigidité intermittente d^> membres inférieurs, qui survenait au moment où le malade se mettait à uriner; quand le malade heurtait un obstacle de son pied gauche, la jambe était soulevée d'un mou-
vement de flexion rapide et involontaire; de môme lorsqu'une pression était exercée sur le pied gauche, par une chaussure trop étroite, par exemple.
Ces accidents s'étaient dissipés, laissant à leur suite un peu de faiblesse des membres inférieurs, plus accusée à droite. Plus tard la parésie avait fait des progrès ; la rigidité intermittente qui se manifestait au moment de la miction était revenue. Il y avait de l'exagération des réflexes tendineux, on pouvait provoquer la trépidation épileptoïde. Le malade éprouvait par moments des douleurs dans l'urèthre lorsqu'il urinait. Par moments, il était pris d'un besoin d'uriner si irrésistible, qu'il laissait partir ses urines involontairement; plus tard il a eu un catarrhe vésical. La sensibilité thermique était considérablement diminuée. Bref, nous voilà de nouveau en présence d'un ensemble de symptômes qui diffèrent sensiblement du tableau morbide du tabès spasmodique.
Dans les derniers temps de sa vie, le malade a été pris d'une paralysie subite du bras droit, avec dépression cérébrale et céphalalgie. Il est mort dans le coma.
Voici, en quelques mots, ce qu'on a trouvé à l'examen de ses centres nerveux : une exostose sur la face externe du pariétal droit, un ramollissement de la substance blanche centrale des hémisphères, de l'hémisphère droit surtout; une dégénérescence très prononcée des faisceaux pyramidaux et cérébelleux directs, une dégénérescence commençante des cordons postérieurs.
Westphal a reconnu que l'examen de l'encéphale n'a pas été fait avec la rigueur que comportait l'importance du cas, par suite d'un défaut de conservation des pièces anatomiques. Mais, à ses yeux, il était certain qu'il n'existait aucune relation directe entre l'encéphalomalacie qui était de date récente, qui était en rapport avec des accidents ultimes, et la dégénérescence des cordons latéraux, qui remontait à une époque lointaine. C'est là un point que je ne conteste pas; mais il y a dans l'observation de Westphal une lacune des plus regrettables : il eût fallu connaître l'état de la substance blanche centrale des hémisphères, avant l'apparition des symptômes encéphaliques ultimes. Qu'est-ce qui prouve qu'il n'existait pas, dans cette région de l'encéphale, quelque lésion en foyer, restée latente, comme cela s'est vu dans des cas que je vous ai mentionnés dans le cours
de ces conférences, lésion en foyer ayant entraîné à sa suite undégénérescence des faisceaux pyramidaux et < (eux direcl Qu'est-ce qui prouve aussi que cette «1 rescence était Ba relation aucune avec l'exostose de la face interne du pariétal? I tout cas, on ne saurait voir, dans cette observation, un exemple irrécusable de dégénérescence primitive des faisceaux pyramidaux, et encore, beaucoup moins, un exemple bien nel de spasmodique. Je ferai remarquer d'ailleurs que Westphal avait. à un moment donné, porté le diagnostic de foyers de dégénéra cence multiples de la moelle.
XXYI
TABES SPASMODIQUE (Suite)
Quatrième groupe de faits : Tabès spasmodique avec lésions de plusieurs systèmes de la moelle: 1° Tabès spasmodique et sclérose systématique combinée. Observations de Strumpell. — 2° Tabès spasmodique avec lésions concomitantes des cordons latéraux et des cornes antérieures : observation de Dreschfeld-Morgan. — Observation de Hopkins. — Observation de Minkowski. — Observation d Aufrecht. — Observation de Jegorow.
Tableau synoptique des quatre groupes de faits. — Conclusions.
i* Groupe.
Ta!
uodique ivec lésions de plusieurs stèmes de la moelle.
Ta
lodique et
èmatique
d. Tabès spasmodique avec lésions de plusieurs systèmes de la moelle. — Je passe aux faits du quatrième groupe. Ces faits se rapportent bien à des cas de tabès spasmodique où on a trouvé à l'autopsie une sclérose des cordons latéraux offrant les caractères d'une lésion primitive; seulement cette sclérose coïncidait avec des altérations d'autres territoires de la moelle. Je subdiviserai ces faits en deux catégories :
Ceux où la sclérose des faisceaux pyramidaux des cordons latéraux coïncidait avec des lésions d'autres faisceaux blancs de la moelle, ayant une signification systématique [scléroses systématiques combinées) ;
Ceux où la sclérose des faisceaux pyramidaux coïncidait avec des altérations de la substance grise des cornes antérieures [forme fruste de la sclérose latérale amyotrophique.
1 Observation de tabès spasmodique avec sclérose systématique combinée de la moelle :
Deux premières observations ont été publiées, il y a plus de dix ans, par Strumpell [Archiv fur Psychiatrie, t. XI, fasc. T, p. 27), qui réalisaient la symptomatologie du tabès spasmodique dans ses traits essentiels. Le sujet de la première observation,
PABES SPASMODIQUE
une femme, avait, en plus des symptômes du ta! dique, des troubles de la sensibilité, d'importance secondaire (sensations de froid et de fourmillements dans Les jambes, plus tard, douleurs dans ces mômes parties). C'est à tort que Strûmpell, dans le titre de l'observation, avait fait figurer ces mots : symptomatologie de la sclérose latérale amyotrophique; car chez la malade en question on n'a pas constaté d'atrophie musculaire proprement dite, dégénôrative, et je vous ai dit que i\ là le caractère clinique principal qui distingue la se latérale
amyotrophique du tabès spasmodique.
A l'autopsie de cette malade on a trouvé : une scléi faisceaux pyramidaux, une lésion moins accusée des faisceaux cérébelleux directs, une dégénérescence de certains systèmes de filtres des cordons postérieurs. La substance grise des cori antérieures a été trouvée à l'état d'intégrité complète, preuve qu'il ne s'agissait pas d'un cas de sclérose latérale amyotrophique. I. altérations musculaires se réduisaient à la lipomatose et à l'hyperplasie du tissu conjonctif interstitiel. Les fibres musculaires étaient diminuées de nombre, mais celles qui subsistaient n'avaient pas subi d'altérations dégénératives. En un mot. n'était pas l'atrophie musculaire telle qu'on l'observe dans les cas de sclérose latérale amyotrophique.
Du reste, plus tard, Striimpell a reconnu lui-même que ce cas se rattachait en réalité, cliniquement parlant, au tabès spasmodique.
Il en a fait de même pour une seconde observation [loc. et/., p. 5;i) relative à une femme de soixante-deux ans, qui d< vivant avait présenté de la paralysie et de la contracture aux membres inférieurs, de l'exagération des réflexes tendineux, de l'incontinence d'urine, el à L'autopsie de laquelle un trouva à peu de chose près les mêmes lésions spinales (pic chez la précédente malade : dégénérescence des faisceaux pyramidaux, accusée surtout dans les segments dorsal et lombaire; dégénér prononcée des faisceaux cérébelleux directs; déc, cordons de Go//, et du territoire postéro-ex terne des
postérieurs.
Une troisième observation de Striimpell Arehiv fur Ps trieA. XVIII, fasc. I, p. :>I7). qui réalisait d'une façon p les caractères cliniques du tabès spasmodique, a donné lieu aux
mêmes constatations anatomo-pathologiques. L'examen histologîque de la moelle a fait découvrir, comme lésion principale, une sclérose des cordons latéraux, qui avait tous les caractères dune sclérose primitive : non seulement il n'existait aucune trace d'une lésion de l'encéphale, mais en outre la dégénérescence des cordons latéraux partait du segment lombaire, pour s'étendre dans la partie supérieure du segment cervical, et elle allait en diminuant d'étendue dans cette dernière portion de la moelle; c'est l'inverse qui s'observe dans les cas de dégénérescence secondaire descendante.
Cette sclérose des cordons latéraux intéressait principalement le système de fibres connu sous le nom de faisceau pyramidal dont j'ai déjà eu l'occasion de vous exposer le trajet et le rôle. Mais elle n'intéressait pas exclusivement ce faisceau; elle avait envahi des portions du cordon latéral qui correspondent au système de fibres connu sous le nom de faisceau cérébelleux direct, faisceau situé plus en dehors et plus en avant que le faisceau pyramidal. Détail à noter, la dégénérescence de ce faisceau cérébelleux direct avait une extension plus grande dans les parties inférieures du névraxe. Il existait, en outre, une dégénérescence des cordons de Go II, partant des noyaux d'origine de ces cordons, pour se perdre au-dessous du renflement cervical; c'est dire qu'à l'inverse de la sclérose du faisceau pyramidal, elle allait en diminuant de haut en bas. Enfin, une quatrième zone de dégénérescence bordait la périphérie de la moelle, et comme lesméninges étaient en état de parfaite intégrité, on ne pouvait voir, dans ce quatrième foyer de sclérose, une lésion secondaire, consécutive à une méningite.
En somme, l'observation de ce malade, de même que les deux précédentes, rentre dans la catégorie des faits qu'on a décrits en Allemagne sous le nom d' « affections systématiques combinées », et à l'étude desquelles je consacrerai une leçon spéciale.
Strumpell a donc eu raison de conclure que le syndrome décrit par Charcot sous le nom de tabès spasmodique, et par Erb sous le nom de paralysie spinale spastique, peut être l'expression d'une affection systématique combinée; celle-ci consiste principalement dans une lésion primitive des faisceaux pyramidaux et, acccs-
'iremenl, dans une dégénérescence des faisceaux cérébelleux directs et des cordons de Coll.
2" Observations de tabès spasmodique avec lésioru concomi- i
taules des cordons latéraux et des cornes antérieu J^ns
Voici d'abord une observation de deux auteurs anglais, Morgan et Dreschfeld [British médical journal. 1881. p. 516 ■ later.-nr Elle concernait un homme de quarante-cinq ans, qui avail Qté
de la faiblesse et de l'engourdissement de la jambe droite, apn avoir été exposé à une pluie battante. Quelques mois plus tard, les mômes troubles avaient envahi la jambe gauche-. La pi des membres inférieurs s'était compliquée de contracture et d'une exagération des réflexes tendineux. La démarche du malade <'tuU celle qu'on a décrite comme appartenant en propre à la symptomatologie du tabès spasmodique. L'absence de troubles de la sensibilité, de troubles des fonctions de la vessie et du rectum, de troubles trophiques, de troubles cérébraux et ataxiques a été notée d'une façon explicite.
Le malade a succombé, et l'examen de sa moelle à l'œil nu a fait constater un foyer de ramollissement dans la portion in rieure du segment dorsal. Sur des pièces durcies, on a trouvé des foyers de sclérose dans les cordons latéraux de la moelle cervicale ; cette sclérose confinait en dedans à la substance grise : en avant, elle n'atteignait pas les cornes antérieures ; en dehors, elle était séparée du bord externe de la moelle par une bande de substance blanche saine. Dans le segment dorsal, la lésion présentait la môme distribution, sauf qu'elle s'étendait davantage en avant. Enfin, dans le segment lombaire, la dégénén cence se présentait sous l'aspect d'une petite tache triangulaire, qui s'étendait depuis le bord externe des cornes postérieui jusque vers le bord externe des cordons latéraux.
La substance grise de la moelle avait été trouvée intacte lors d'un premier examen histologiquc des pièces durcies. Mais, dans une note publiée postérieuremenl par Dreschfeld {Journal Anatomy and Physiology, t. XV, p. 510), cet auteur revenant sur l'examen histologique des pièces en question, signalait l'existence d'une atrophie de certains groupés de cellules gang lionnaù cornes antérieures. Dans w+ conditions, le cas se rattacfa demmenl à la sclérose latérale amyotrophique, ainsi que Ta l'ait remarqu \x Westphal.
La même interprétation est applicable à une observation oi publiée par Hopkins [Brain, octobre 1883) : nu jeune homme de
vingt et un ans, syphilitique, avait été frappé d'une parésie des membres inférieurs, à la suite de l'exposition à une pluie battante. Les muscles parésiés étaient rigides ; les membres inférieurs étaient souvent pris de tremblement. On constatait une exagération des réflexes tendineux; le phénomène de la trépidation épileploïde était très facile à provoquer. Plus tard est survenue une contracture permanente des fléchisseurs des membres inférieurs, de la rigidité musculaire aux membres supérieurs, une ulcération de décubitus au siège, et, détail dune importance capitale, de Y atrophie musculaire aux membres inférieurs.
Les résultats de l'examen liistologïque de la moelle de cet homme concordent avec les symptômes notés du vivant du malade ; ils peuvent se résumer dans ces quelques mots : dégénérescence (gélatineuse) des cordons latéraux, jusqu'à l'extrémité inférieure de la moelle, depuis la partie supérieure du segment dorsal ; dans le segment lombaire, les cordons antérieurs participaient à la dégénérescence ; atrophie des grosses cellules ganglionnaires des cornes antérieures dans les parties inférieures de la moelle. C'est assez dire qu'il s'agissait d'un exemple bien net de sclérose latérale amyotrophique.
servation yous trouverez, dans mon premier travail sur le tabès spasmo-
Minkowski. dique (p. 439), des détails très intéressants sur une observation publiée par un auteur allemand, M. Minkowski, et à laquelle s'applique la même interprétation. Voici en deux mots de quoi il s'agit : une jeune fille de dix-huit ans avait eu des accidents syphilitiques secondaires, et elle en avait été débarrassée à la suite d'un traitement mercuriel. Puis elle a présenté les symptômes du tabès spasmodique. Ces symptômes se sont dissipés à la suite d'une nouvelle cure mercurielle. Plus tard la jeune fille a succombé à la phtisie pulmonaire. A son autopsie on a trouvé une sclérose des cordons latéraux, visible seulement au micros-
ipe, qui intéressait à la fois les faisceaux pyramidaux et les faisceaux cérébelleux directs. Cette sclérose atteignait sa plus iwande extension en largeur dans le segment dorsal. Enfin les cellules ganglionnaires étaient raréfiées; la substance grise, à la limite des cornes antérieures et postérieures, était occupée par di js lacunes et par un foyer d'hémorrhagie.
I qu'il y a de plus curieux, dans cette observation qui se rattache à celle dont je viens de vous entretenir, c'est la dispa-
rition des symptômes du tabès spasmodique, malgré la persistance de la sclérose des faisceaux pyramidaux.
La môme erreur de diagnostic que celles que je viens de ,ion
vous signaler me parait avoir ete commise B propos <1 un l publié par Aufrecht, de Magdebourg, sous le Litre il.- : « Examen anatomique d'une sclérose primitive des cordons latéraux ". Le cas en question se rapportait à une femme de quarante->ix an-. Entrée à l'hôpital pour un cancroïde de la région pariétfl gauche, cette femme présentait à cette époque de la faiblesse des membres inférieurs, avec rigidité ; de plus, elle se plaignait de douleurs lancinantes dans les jambes, qui revenaient surtout la nuit ; dans la suite, la faiblesse des membres inférieurs a dégénéré en paralysie complète, compliquée d'une contracture permanente des fléchisseurs des jambes. Il est survenu de la faiblesse des membres supérieurs, de la paralysie des sphincters, des ulcérations de décubitus au niveau du siège et des grand9 trochanters; les réflexes patellaires étaient abolis. Nous voilà bien loin du syndrome du tabès spasmodique.
La malade est morte dans le marasme. L'examen histolouique de la moelle a donné les résultats suivants : intégrité de la substance blanche et de la substance grise dans le segment cervical. Dans le segment dorsal, sclérose des cordons latéraux, avec disparition complète des fibres nerveuses ; dans les cor /tes m, Heures, les cellules rjancjlionnain s étaient devenues tris rues par places ; celles qui existaient encore étaient manifestement petites ; quelques-unes avaient l'aspect d'amas protoplasmiqn
Un médecin russe, Jcgorow (Société des neuropathologues et des psychiatres de Moscou, 15 février 1891) a publié uni' observation qui se rattache à cette môme catégorie de faits. Le sujet de cette observation avait eu la syphilis; il avait présenté ensuite les symptômes du tabès spasmodique, et il avait succombé l'âge de vingt-huit ans. A son autopsie, on a trouvé une scléi systématique combinée des faisceaux pyramidaux, des cordons de Burdach et de Goll, sclérose que Jegonw considérait comme l'expression d'une affection systématique primitive. 11 existait en outre des foyers disséminés de sclérose, et des altérations \ culaires telles qu'on les observe dans les cas de syphilis des centres nerveux.
Conclusions. j*aj réuni les quatre groupes de faits dont je viens de faire la critique dans un tableau d'ensemble qui vous permettra de les embrasser facilement à un examen rapide. J'espère vous avoir convaincu, par la critique de ces faits, que la dénomination de tabès spasmodique ne s'applique point à une entité morbide, qu'il faut entendre par ces termes, un syndrome, qui peut coïncider avec des lésions très diverses de la moelle et de l'encéphale, et qui a été rencontrée dans des cas où l'intégrité des cordons latéraux a été constatée de la façon la plus nette1.
Les faits dont je vous ai entretenu dans ces conférences visaient exclusivement le tabès spasmodique chez l'adulte. J'espère vous démontrer prochainement qu'il n'y a pas plus de raisons d'admettre l'existence d'un tabès spasmodique chez l'enfant que chez l'adulte.
