tabes

d'ori- par poisons minéraux ou végétaux, peuvent se traduire par des

troubles qui offrent une certaine ressemblance avec la symptomatologie du tabès dorsalis ; ainsi :

a. L alcoolisme chronique;-

b. L intoxication saturnine ;

c. V empoisonnement chronique par des préparations de ' uivre ;

d. V empoisonnement arsenical ;

e. V empoisonnement chronique par la nicotine;

f. L 'empoisonnement chronique par le sulfure de carbone ;

g. L'empoisonnement chronique par le seigle ergoté i.

1 Pendant que cette leçon était en cours d'impression, Leyden a fait une communication à la Société de Médecine interne de Berlin (séance du 29 juin 1893) -m- un cas de polynévrite mercurielle ayant évolué sous les traits d'un pseudotube-. Les accidents présentés par ce malade sont apparus trois jours après la fin d'une cure par les frictions mercurielles, commandée par une syphilis secon-

pine toxique.

intox ici'

DES PSEUDO-TABES 2° PSEUDO-TABES DIABÉTIQUE ( AUTO-1 WTOX1CATI0 Dans le

cours du diabète, on observe quelquefois un ensemble de symptômes tabétiques, ainsi que j'ai déjà eu l'occasion de le dire. Ces symptômes, comme la plupart des autres manifestations

du diabète, ne paraissent être que des effets d'une auto-intoa >> ■ tion par le sucre, de la glycohémie.

Le pseudo-tabes diabétique se rattache donc au grou] pseudo-tabes d'origine toxique, en tant qu'il est L'expression cette auto-intoxication.

3° Pseudo-tabes d'origine infectieuse. — Certaines maladies réputées infectieuses, telles que la diphtérie, la fièvre typhoïde, les fièvres éruptives (variole), l'érysipèle, la dysenterie, el entraînent quelquefois à leur suite des désordres du mouvement qui rappellent dans une certaine mesure l'incoordination dutah dorsalis, et qui peuvent être accompagnés d'autres manifestations de cette maladie.

Je rappelle aussi que dans une de mes leçons sur le tabès dorsalis, j'ai montré comme quoi les lésions banales de la syphilis des centres nerveux peuvent évoluer sous les traits du tal

4° PSEUDO-TABES HYSTÉRIQUE ET NEURASTHÉNIQUE. — Je VOUS ai (lit, ,'

hystérie]

il y a un instant, que l'hystérie et la neurasthénie peuvent se neurasthen

daire. Ils ont débuté par des douleurs lancinantes, par des phénomènes de paresthésie (sensations de brûlure dans les quatre membres, sensation d'engourdissement à la plante des pieds, par de la faiblesse dans les jambes, par de l'incertitude de la marche. A la suite de quelques injections d'une préparation mercuriella, une aggravation est survenue. A ce moment, le malade présentait les symptômes suivants :

De l'ataxie et de la diminution de la force motrice dans les quatre membri la démarche était empreinte d'un caractère franchement ataxique; phénomène il" Romberg. Abolition complète des réflexes tendineux. Douleurs à la pression des gros troncs nerveux ; diminution de l'excitabilité électrique des muscles, aux membres inférieurs. Pas de troubles des fonctions génito-urinaires, pas de troubles oculo-pupillaires.

Sous l'influence du repos au lit, et, d'un traitement par les injections de morphine, par l'iodure de potassium et plus tard parles ferrugineux, les manifestations douloureuses se sont dissipées, l'ataxie a diminué, la force motrice esl revenue, les réflexes tendineux sont réapparus: bref, le malade pouvait être considéré comme rétabli.

M. Leyden a repoussé l'idée d'un rapport direct entre la syphilis el cette polynévrite a forme de pseudo-tabes. Pour lui, il s'agissail là d'une polynévi d'origine mercurielle.

Celte interprétation a rencontré des opposants, dans la discussion qui a suivi. On s'est demandé si la polynévrite, dans ce cas, n'étail pas une conséqueo directe de la syphilis, ou si, peut-être, l'hystérie n'étail pas en c

Pseudo-tabes par surmenage.

masquer en quelque sorte sous des traits qui offrent une grande ressemblance avec le labes dorsalis. Je reviendrai là-dessus dans un instant.

5° Pseudo -tabès par surmenage. — On a publié des cas où un état de pseudo-tabes s'est développé sous l'influence apparente ou réelle d'un surmenage imposé à certains groupes de muscles notamment à ceux des membres inférieurs (travail à la machine à coudre). Vraisemblablement le surmenage musculaire ne produit les désordres en question que lorsqu'il agit sur un terrain prédisposé. Il y a donc lieu de se demander si les faits de ce dernier groupe ne se rattachent pas au pseudo-tabes hystérique ou au pseudo-tabes neurasthénique.

Maintenant que vous connaissez les principales circonstances dans lesquelles on a vu jusqu'ici se développer des troubles simulant avec plus ou moins de ressemblance la symptomatologie du tabès dorsalis, je vais passer en revue ces différentes formes de pseudo-tabes classées suivant Tordre étiologique. Je vais vous exposer sommairement leur symptomatologie, pour la mettre en parallèle avec celle du tabès dorsalis, et faire ressortir les caractères qui les distinguent l'une de l'autre.

SYMPTOMATOLOGIE

Pseudo-tabes

alcoolique.

Exposé des faits.

.1. Pseudo-tabes d'origine roxfQUE : a. Pseudo-tabes alcoolique . — Depuis longtemps on savait qu'une incoordination motrice plus ou moins semblable à l'ataxie du tabès dorsalis pouvait se développer sous l'influence de l'alcoolisme. Il y a une trentaine d'années, Bourdon (Archives générales de médecine, 1862)J,Marcé (Société médicale des hôpitaux, 1862) ont signalé des faits de ce genre.

Dans l'ouvrage de Topinard, sur YAtaxie locomotrice, si riche en faits, se trouve relatée une observation sous le titre d' « alcoolisme chronique, désordre des mouvements simulant l'ataxie locomotrice ».

Un peu plus tard, Leudet, dans un travail sur la forme hyperesthésique de l'alcoolisme (Archives générales de médecine, 1867), signalait la difficulté de faire le diagnostic différentiel entre cette forme hyperesthésique et l'ataxie locomotrice.

DES PSEUDO-TABES

Plus tard, Charcot, dans une de ses leçons sur les maladies nerveuses (Paris, 1877), se demandait s'il n'existait pas une forme particulière du tabès dorsalis, d'origine alcoolique, maidevant être rattachée toujours cependant à une lésion aidons postérieurs ».

Vers la môme époque, Westphal, dans un mémoire intitulé : Sur certaine forme de trouble de la démarche, observée dans cas d'alcoolisme chronique (Charité- Annalen, 1877, t. IV, p. 395 signalait que, chez les alcooliques, on observe quelquefois un mode de déambulation qui offre une certaine analogie avec la démarche des ataxiques. Au moment d'avancer, la cuisse est f tement soulevée, en môme temps que la jambe reste fléchie : puis le pied tourne en dehors, frappe le sol en retombant. On a comparé cette démarche à celle des chevaux qui steppent. La démarche des ataxiques se distingue de ce steppage, en ce que la jambe en train d'avancer est souvent dans l'extension et même dans l'extension forcée, tandis qu'elle reste fléchie chez les alcooliques, ainsi que je vous le disais à l'instant.

Westphal signalait encore que, dans les mêmes circonstan on observe le phénomène de Romberg, l'impossibilité pour les malades de se tenir d'aplomb les yeux fermés. Toutefois, il insistait sur ce que l'ataxie proprement dite fait défaut chez les alcooliques qui présentent ces troubles de la démarche et de la statique. Il insistait sur ce que le phénomène du genou n'était : aboli

Je crois devoir vous citer encore une observation publiée par un auteur anglais, Willks ; cette observation se rapporte à une jeune femme alcoolique, qui était sujette à des douleurs fulgurantes et dont la démarche ressemblait à celle de l'ataxie locomotrice.

Les choses en étaient là lorsque M. Déjerine, en France (Archives de Physiologie, 15 février 1884, n° 2, p. 234 1, dans une étude sur le nervo-tabes périphérique, publiait deux observai! dont l'une concernait un alcoolique avéré, et L'autre une femme qui ne présentait d'autres antécédents pathologiques que certaines probabilités d'alcoolisme ». Chez ces deux malades, on a constaté un ensemble de symptômes qui, à première vue, pouvaient en imposer pour le tabès dorsalis Mai. Ainsi, dans le premier cas, il existait :

MALADIES Dl SYST. N K i ; \ .

De Yincoordination motrice des membres inférieurs;

De Vanesthésie et de Y analgésie très marquées de la peau des membres inférieurs, avec retard de la transmission des impressions;

De légers troubles de la sensibilité aux membres supérieurs ;

Le signe de Romberg ;

L abolition du réflexe patellaire.

Chez l'autre malade, on a constaté :

De Yincoordination motrice très prononcée aux membres intérieurs et supérieurs ;

Le signe de Romberg ;

L 'abolition des réflexes tendineux;

De Yanesthésie et de Y analgésie très marquées de la peau des membres inférieurs, des membres supérieurs et du tronc.

Le retard dans la transmission des impressions.

Les deux malades ont succombé. Chez les deux on a constaté l'intégrité absolue de la moelle épinière, des racines antérieures et postérieures et des ganglions spinaux. Par contre, dans les deux cas, les nerfs cutanés étaient le siège d'altérations très prononcées.

On peut dire que ces deux observations ont définitivement fondé l'existence du pseudo-tabes alcoolique. Elles ont fourni la preuve que la polynévrite alcoolique peut évoluer sous des aspects cliniques variés. On connaissait déjà une forme amyotrophique et paralytique de cette polynévrite, caractérisée surtout par de l'atrophie musculaire et de la paralysie motrice. Les observations de M. Déjerine nous ont révélé une autre modalité clinique de cette polynévrite alcoolique, la forme pseudo-tabétique.

Je m'abstiens de passer en revue les nombreux travaux postérieurs à la publication du mémoire de M. Déjerine, et qui ont fourni la confirmation de l'existence d'un pseudo-tabes alcoolique. Mon intention n'est pas, je vous le répète, de faire une étude en règle de cette question des pseudo-tabes, étude qui se confond en grande partie avec celle des polynévrites, des névrites multiples. Je ne perdrai pas de vue l'objet de cette conférence, qui est de vous montrer qu'il n'y a pas de confusion possible entre le tabès dorsalis vrai et les pseudo-tabes. Cai Pour ce qui concerne spécialement le pseudo-tabes alcoolique,

pseudoHabe»11 ce^e démonstration est faite depuis bien des années. Deux

auteurs, R. Schultze et Bernhardt, se sont, surtout, ai i [aire

ressortir les caractères cliniques qui différencient cette forme de

pseudo-tabes du tabès vrai. Ces caractères différentiels, je voua

les ai déjà mentionnés dans une de mes précédentes conférences ;

le moment est venu de vous en parler plus en détail.

Parmi les manifestations précoces du tabès dorsalis, je note Dana le pa

comme n'ayant été observés qu'exceptionnellement dans <: $"*'

de pseudo-tabes alcoolique, le myosis et le signe d'Arffvll- 5ig«e . '' Ar-

. , . ' Robertson

Robertson, le défaut de réaction des pupilles à la lumière. manqm

Les troubles visuels et l'état du fond de l'œil diffèrent fonciè- Les trou] rement clans les deux cas : ;'„"

Chez les alcooliques, on constate habituellement Inexistence djifèreni (1 un scotome central, dune diminution de 1 acuité visuelle dans les parties centrales de la rétine, tandis que dans les zones périphériques l'acuité visuelle est intacte. Il en résulte une amblyopie qui est presque toujours curable, qui se dissipe quand le malade renonce à ses habitudes d'intempérance ou quand on le sèvre d'alcool.

Chez le tabétique, les troubles de la vision s'annoncent par un rétrécissement du champ visuel, qui marche de la périphérie vers le centre, qui débute habituellement par la région temporale, qui est disposée par secteurs, qui coïncide avec l'achromatopsic, qui s'aggrave progressivement jusqu'à dégénérer en une amblyopie incurable.

Ce dernier caractère a une importance particulièrement grande. Curabil En effel, l'ainblyopie en rapport avec une névrite alcoolique peut. ai^ou™ exceptionnellement, présenter une grande ressemblance avec - eur ramblyopie du tabès; et cependant, elle se dissipe sitôl que le malade est arraché à sa funeste passion pour L'alcool. Il en fui ainsi dans un cas publié par A. Trousseau (Gazette hebdomadaire, 1886, n° 1).

Inversement, chez un malade dont l'observation a été publiée par Mœbius (Schmidt's Jahrbùcher, t. CCIX, fasc. 2), et qui était manifestement labétique, on a constaté l'existence d'un central, avec intégrité de l'acuité visuelle dans les parties périphériques. Malgré L'institution d'un traitemenl énergiqu l'amblyopie a suivi une marche progressive, du centn la

périphérie,

L'abolition du phénomène du genou parait être habitu

Le phénomène

du genou est

sujet" à revenir

dans les cas de

pseudo-tabes

alcoolique.

Caractères de l'incoordination

motrice.

L'incoordination est

paiement limitée lux membres inférieurs.

Caractères de la démarche.

itaines manifestations

tabétiques

manquent dans

les cas de

pseudo-tabes

alcoolique.

les cas de pseudo-tabes alcoolique. Seulement, tandis que dans les cas de tabès dorsalis, le retour du phénomène du genou n'a été signalé jusqu'ici que dans un nombre infime de cas, il paraît être un fait habituel dans les cas de pseudo-tabes alcoolique, sans doute parce que, dans ces cas, l'abolition du réflexe patellaire est en rapport avec des altérations réparables des nerfs périphériques (nerfs cruraux).

Même l'incoordination motrice ne se présente pas avec les mêmes caractères, dans les cas de pseudo-tabes alcoolique et dans ceux de tabès dorsalis. Circonstance à noter : d'abord, dans le premier cas, l'incoordination motrice est généralement limitée aux membres inférieurs. Aux membres supérieurs, on ne constate guère que du tremblement des mains et des doigts, et un tremblement prononcé surtout le matin à jeun. Aux membres inférieurs l'ataxie, en rapport avec l'alcoolisme, se traduit surtout par des troubles de la statique et par des troubles de la marche. Les premiers consistent dans l'impossibilité où se trouvent les malades de se tenir d'aplomb dans l'obscurité ou les yeux fermés. Quant aux désordres de la marche, je viens de vous dire tout à l'heure qu'ils se traduisent habituellement par un mode spécial de déambulation, qu'on a comparé au steppage. Je vous ai dit aussi que, contrairement à ce qu'on observe chez les ataxiques, la jambe soulevée reste fléchie, dans les cas de pseudo-tabes alcoolique. Enfin, dans ce dernier cas, quand on examine les malades couchés sur le dos, l'incoordination motrice est mal dessinée aux jambes, du moins tant que le sujet peut contrôler avec les yeux les mouvements des membres inférieurs.

Ajoutez à cela que d'autres manifestations du tabès dorsalis, connues pour être très fréquentes, quelques-unes même précoces, paraissent être étrangères à la symptomatologie du pseudo-tabes alcoolique; ainsi, les douleurs fulgurantes (qu'on a observées cependant chez quelques malades), les troubles génito-urinaires, les troubles des fonctions du rectum, les arthropathies et autres troubles trophiques.

Les paralysies dissociées des muscles de l'œil, si fréquentes dans les cas de tabès dorsalis vrai, sont très rares dans les cas de pseudo-tabes alcoolique; c'est tout au plus si, dans quelques cas, on a observé une paralysie passagère, simple ou double, du droit externe.

DES rSEUDO-TAI',l>

Par contre, un certain degré de parésie motrice est de rè dans les cas de pseudo-tabes alcoolique; de même un certain degré d'atrophie musculaire ne manque presque jamais dans les parties qui sont le siège des névrites dégénératîves de cette forme de pseudo-tabes. Or, cette paralysie atrophique, selon moi, De s'observe qu'à titre de complication, dans les cas de tabès dorsalis.

Chez les alcooliques, on observe des troubles gastriques qui n'ont rien de commun avec les crises gastralgiques du ta! dorsalis. C'est la pituite matinale, l'anorexie, les symptômes de la gastrite chronique, quelquefois même ceux d'un ulcère rond ; et je me suis appesanti sur les caractères différentiels de l'ulcère simple de l'estomac et des crises viscéralgiques.

Enfin l'alcoolique est sujet à des hallucinations des sens, notamment des sens de l'ouïe et de la vue, hallucinations à caractère plus ou moins terrifiant, et bien distinctes des désordres psychiques qu'on observe chez les malades affectés du tabès dorsalis vrai.

Un dernier caractère différentiel sur lequel je crois devoir insister est relatif à l'évolution. Dans les cas de pseudo-tabes alcoolique, les accidents mettent quelques mois seulement à atteindre leur apogée, et au bout de ce laps de temps, relativement très court, les malades présentent déjà des désordn •< moteurs qui relèvent de Fataxie. Or, vous vous rappelez avec quelle lenteur évolue le tabès dorsalis vrai; vous vous rappelez que dans les cas qui se rattachent à cette maladie, la durée de la période préataxique se chiffre généralement par plusieurs années.

En somme, je crois avoir justifié ce que je disais il y a un instant, à savoir : que pour un médecin versé dans les choses de la neuro-pathologie, il n'y a pas de confusion possible entre 1<> pseudo-tabes alcoolique et le tabès dorsalis vrai.

La

et i mus

manifestât^

liahituell--- .

Troubles psychiques

Evolu

Conclusion.

DES PSEUDO-TABES {Suite)

SYMPTOMATOLOGIE (SUITE)

A. Pseudo-tabes d'origine toxique (suite) : b. Pseudo-tabes saturnin : Impropriété de ce terme. — Ataxie saturnine. — Elle s'accompagne de troubles de la sensibilité. — Les réflexes tendineux sont exagérés. — Liséré gingival. — Evolution. — Résumé des caractères différentiels.

c. Pseudo-tabes cuprique : Sa rareté. — Liséré gingival. — Douleurs. — Parésie motrice. — Evolution. — Résumé des caractères différentiels.

d. Pseudo-tabes arsenical : Son existence est douteuse. — Polynévrite arsenicale. — Ses caractères cliniques. — Manifestations tabétiques. — Observations de Dana. — Caractères différentiels du pseudo-tabes arsenical et du tabès dorsalis.

e. Pseudo-tabes nicolinique : Sa rareté. — Observations de Strûmpell. — Caractères cliniques. — Signes différentiels.

f. Pseudo-tabes symptomatique d'un empoisonnement par le sulfure de carbone: Impropriété du terme. — Ataxie et non pseudo-tabes. — Exemples. — Caractères cliniques. — Caractères différentiels.

g. Pseudo-tabes ergotinique: Travaux de Tuczek. — Lésions spinales du pseudo tabès ergotinique; elles ne sont pas identiques à celles du tabès dorsalis. — Caractères cliniques. — Caractères différentiels. — Distribution endémique. Cachexie. — Désordres psychiques du début. — Epilepsie corticale. — Conclusion.

A. Pseudo-tabes d'origine toxique (Suite)

pseudo-tabes b. Pseudo-tabes saturnin. — En parlant de pseudo-tabes saturnin, je me sers d'une dénomination impropre; c'est en réa-

de ce terme, lité ataxie saturnine qu'il me faudrait dire, pour désigner les accidents dont j'ai à vous parler comme pouvant relever d'un empoisonnement par le plomb.

a t.-. Cette ataxie saturnine paraît être extrêmement rare. J'en ai publié

un exemple dans la thèse d'agrégation de Renault, de Lyon (Sur V intoxication saturnine chronique, Paris 1875). Il s'agissait d'un malade qui était employé dans une fabrique de céruse. A la suite

DES PSEUDO-TABES

d'un accès de coliques saturnines, il avait ou une première attaq d'encéphalopathie, et une autre, quelques jours plus tard. Puis il fut pris de désordres du mouvement, au\- membres supérieurs, semblables à ceux qu'on observe dans les cas de tabès dorsalis; lorsqu'il voulait porter un verre à sa bouche pour boire, sou bras était agité de secousses telles qu'il ne parvenait pas à atteindre le but assigné. Cette incoordination motrice, plus prononcée à gauche, coïncidait avec une faiblesse musculaire très prononce Un peu plus tard le malade éprouva une certaine difficulté pour marcher. Ce désordre de la marche alla en s'accentuant, tandis que l'incoodination diminuait aux membres supérieurs. Le malade, lorsqu'il marchait, frappait le sol du talon, en jetant les jaml en avant. Lorsqu'on lui fermait les yeux, il chancelait, et il serait tombé si on ne l'avait soutenu. On constatait, en outre, de L'inégalité de dilatation des pupilles, des zones d'anesthésie, des fourmillements. Mais, avec cela, il y avait de l'exagération des réflexes tendineux et du tremblement. L'examen des gencives révélait l'existence du liséré caractéristique de l'intoxication saturnine.

Enfin six semaines après l'entrée du malade à l'hôpital, l'incoordination motrice avait presque complètement disparu.

J'ai rappelé tous ces détails, pour bien vous montrer qu'ici encore une confusion avec le tabès dorsalis étaitinadmissible. Uien que l'évolution des accidents, l'absence de période préataxique, l'exagération des réflexes tendineux, le peu de durée de l'incoordination motrice, sa prédominance du côté gauche eussent rendu toute méprise inexcusable.

de troubles

tendineux

une

différent

cupriqu

c. Pseudo-tabès cuprique. — A ma connaissance, un seul auteur a signalé jusqu'ici des cas d'empoisonnement par Le cuivre s'étant présenté avec des caractères cliniques assez semblables à ceux du tabès dorsalis : c'est le Dr C.-W. Suckling, de Londres. Dans un travail sur les névrites périphériques, consacre spécialement à l'étude des névrites chez les ouvriers travaillant Le cuivre, M. Suckling ffiiitish Médical Journal^ ISSS. p. 1334 . publié les observations de deux malades âgés respectivement de trente-neuf et de trente el un ans, qui, en maniant le maillechort, avaient présenté des symptômes en rapport manifeste avec une intoxication professionnelle. La signature de celle-ci se lisait sous la forme d'un liséré gingival verdâtre, caractéristique de L'empoi- I

Evolution.

rieurs. sonnement par le cuivre; de plus, les pieds, les doigts et les bras Parésie motrice, ont été envahis par des douleurs, auxquelles ont fait suite des phénomènes de parésie motrice.

Sous Tinfluence d'une hygiène appropriée, de l'administration de l'iodure de potassium et de l'emploi du massage, les symptômes tabétiques, à l'exception du phénomène du genou, se sont dissipés.

Ici encore l'étiologie des accidents, leur évolution rapide, leur mobilité, la constatation du liseré gingival, le siège et la nature des douleurs, la parésie motrice du début, constituaient des éléments suffisants pour prévenir toute confusion avec le tabès dorsalis.

Résumé

iractères différentiels.

Pseudo- tabès

arsenical, ^on existence est douteuse.

l'olynévrite arsenicale.

iractères cliniques.

Manifestations tabétiques.

itions de Dana.

d. Pseudo-tabes arsenical. — L'existence d'une forme de pseudo-tabes, rattachable à un empoisonnement arsenical, me paraît des plus douteuses. En effet, les symptômes par lesquels se traduit l'action délétère de l'arsenic sur le système nerveux diffèrent foncièrement de ceux du tabès dorsalis, à en juger par les faits connus. On admet couramment aujourd'hui que l'empoisonnement arsenical, aussi bien l'empoisonnement accidentel aigu que l'empoisonnement professionnel chronique, peut donner naissance à des polynévrites. Mais ces polynévrites se traduisent principalement par une paralysie motrice qui se complique d'atrophie musculaire, de contracture, de douleurs très vives, et qui atteint en très peu de temps son apogée.

Vous admettrez que, dans ces conditions, il n'y a pas de confusion possible avec le tabès dorsalis, alors même que l'on constate, chez les malades frappés de cette paralysie arsenicale, l'abolition du phénomène du genou, le phénomène de Romberg, l'incoordination motrice dans les membres supérieurs, qui fait que les malades éprouvent une certaine gêne pour se boutonner, pour exécuter des mouvements délicats avec leurs doigts.

Je dois vous dire cependant qu'il n'y a pas très longtemps un auteur anglais, Dana (Brain, janvier 1887), à propos de deux cas de paralysie arsenicale, dont l'un était survenu à la suite de l'usage prolongé de la solution de Fowler, a signalé la possibilité de voir un état de pseudo-tabes se développer sous l'influence d'un empoisonnement par l'arsenic. Quand l'empoisonnement arsenical revêt cette forme pseudo-tabétique, les phénomènes de paralysie motrice font défaut , la scène pathologique est dominée

DES PSEUDO-TABES

par les troubles de la sensibilité et par l'incoordination motrice associés aux signes de Westphal (abolition du phénomène du genou et au phénomène de Romberg.

En tout état de cause, il ne manque pas de caractères cliniques permettant de différencier ce pseudo-tabes arsenical du tabea dorsalis vrai.

e. Pseudo-tabes nicotinique . — Vous n'en trouverez aucune mention dans les auteurs français. Si je crois devoir lui accorder une place dans l'énumération des différentes formes de pseudotabes, c'est parce qu'un des neuro-pathologistes les plus en vue de notre époque, Strumpell, lui a consacré quelques lignes dans son Manuel de pathologie interne. En parlant des affections qu'on est exposé à confondre avec le tabès dorsalis, Strumpell (Lehrbuch der speciellen Pathologie und Thérapie, t. II, p. 243 signale que deux fois il a observé chez des ouvriers employés depuis de longues années dans des fabriques de tabac « un complexus de symptômes nerveux qui, sur tant de points, présentait de l'analogie avec le tabès, qu'on pourrait le désigner sous le nom de tabès nicotinique ». Les symptômes en question consistaient en « sensations douloureuses, abolition du réflexe patellaire, myosis avec défaut de réaction des pupilles à la lumière, incertitude de la démarche ».

Strumpell s'est empressé d'ajouter que ce syndrome se distinguait du tabès dorsalis par un tremblement particulier des mains , par une exagération très manifeste des réflexes tendineux, principalement aux membres inférieurs. Ce dernier signe, à lui seul, est de nature à éviter toute méprise, surtout en tenant compte de l'élément étiologique, de l'intoxication professionnelle par le tabac.

f. Pseudo-tabes symptomatiquc d'un empoisonnement par le

sulfure de carbone. — Je ne puis que répéter ce que je vous disais il y a un instant, à propos de l'intoxication saturnine : la dénomination de pseudo-tabes, appliquée à certains accidents qu'on B vus se développer sous l'influence d'une intoxication par le sulfure de carbone, cette dénomination est impropre.

En effet, ces accidents se réduisent à peu de chose près à de l'incoordination motrice ; puis, comme pour l'ataxie saturnin»1, cette variété d'ataxie parait être extrêmement rare Je D'en connais guère, pour ma part, qu'un seul exemple, que TOUS

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Caractères cliniques.

Caractères 'lifTérentiels.

trouverez relaté dans la thèse de M. Laval-Piquechef. Il s'agit d'une observation communiquée à la Société clinique par M. P. Berbèz. Il est vrai que bien avant, le professeur Jaccoud, dans son remarquable Traité de pathologie, avait signalé comme une des manifestations possibles de l'empoisonnement par le sulfure de carbone « des troubles de la coordination qui empêchent la locomotion et rendent la préhension des objets hésitante et difficile ». Chez le malade de M. P. Berbèz, les accidents ont également débuté par de la parésie et de l'incoordination motrices. En quelques jours se développa une paraplégie complète. Cette paraplégie avait été précédée d'une anesthésie plantaire, de douleurs fulgurantes, de douleurs fixes qui enserraient les chevilles comme dans un étau. Plus tard, le malade a présenté divers phénomènes de paresthésie : douleurs en ceinture, sensation du contact d'une chemise mouillée, etc.

Au moment où le fait fut communiqué à la Société clinique, le malade présentait l'état suivant : aux membres supérieurs, troubles des mouvements qui rappelaient l'incoordination motrice du tabès dorsalis ; le malade ne pouvait porter à la bouche un verre plein d'eau sans verser le contenu sur ses vêtements ; la démarche était celle d'un tabétique. Les réflexes rotuliens étaient abolis ; il en était de même des réflexes crémastériens et abdominaux. Il y avait un léger degré d'amblyopie intermittente, avec inégalité pupillaire. Douleur constrictive à la poitrine et au cou, Analgésie presque absolue dans les deux derniers doigts de chaque main. Abolition de la sensibilité thermique. Frigidité.

Voilà évidemment un ensemble de symptômes qu'on rencontre dans les cas de tabès dorsalis vrai. Mais ici, comme dans les cas d'ataxie saturnine, il n'y avait pas eu de période pré-ataxique. Les accidents avaient débuté par de la paraplégie et par une paraplégie à marche rapide. On avait noté chez le malade de X embarras de la parole et du mjstagmus, manifestations étrangères à la symptomatologie du tabès dorsalis. Enfin, au bout de deux mois d'une hygiène et d'un traitement appropriés, le malade était dans un état d'amélioration considérable.

g. Pseudo-tabes ergotinique. C'est à un auteur allemand,

lo-tabes

Unique.

rauxde luczek, que nous devons la connaissance de cette variété de Tuez pseudo-tabes. Dans un travail sur les altérations des centrés ner-

DES PSEUDO-TABES

veux, et spécialement des cordons postérieurs, dan- L'ergotisi (Archiv fur Psychiatrie und Nervenkr., t. XIII, fasc. I. p. !)9), Tuczek a rapporté un certain nombre de cas d'ergotisme, empoisonnement causé par l'usage alimentaire de pain fabriqué a du seigle ergoté. Quatre de ces cas se sont terminés par la

cervicale.

4 cervicale.

Segmenl Lombaii e

6* cervicale.

- s loin)

Pig. 85 à 100.

mort et ont donné lieu à un examen en règle des centres nerveux. Cet examen a démontré L'existence dans Les cordons teneurs d'altérations scléreuses, dont ta topographie offrait quelques traits de ressemblance avec Les Lésions spinales du tabès» Vous allez en juger par Les dessins qui» je vais placer sous yeux (fig. S."» à 100).

lu psi

Biles ne sont pas

Caractères cliniques.

Dans les quatre cas, la sclérose intéressait exclusivement les cordons de Burdach ; les cordons de Goll étaient entièrement indemnes. Sur quelques-uns des dessins que je fais passer sous vos yeux, vous pouvez constater que la zone de sclérose présente une disposition absolument semblable à celle qu'on lui trouve dans les cas de tabès incipiens. Sur d'autres, au contraire, cette disposition est un peu différente ; je n'insiste pas.

Je me contente de m'inscrire en faux contre la conclusion tirée ceilesDtduUetabes Par Tuczek de l'étude histologique de ces faits, à savoir que le dorsalis. processus spinal ne différait de celui du tabès que par son acuité. Je crois devoir insister aussi sur un point de détail, dont j'ai déjà fait ressortir l'importance : dans un des cas relatés par Tuczek, l'examen histologique a fait constater l'intégrité des racines postérieures. Cela prouve que l'action délétère d'un poison peut s'exercer primitivement sur les cordons postérieurs, sans toucher aux racines dont les fibres se prolongent dans les cordons postérieurs.

Je passe maintenant au côté clinique de la question. Je commence par constater que dans la plupart des cas d'ergotisme, relatés par Tuczek, on trouve notée, comme unique trait commun avec le tabès dorsalis, l'abolition du phénomène du genou.

Dans quelques autres cas, aux symptômes habituels de l'ergotisme se trouvaient associées d'autres manifestations qui constituaient un véritable syndrome pseudo-tabétique.

Ainsi, dans une observation (XXIII), l'abolition du phénomène du genou coïncidait avec de l'ataxie, de l'analgésie, le phénomène de Romberg.

Dans une autre (XXIV), l'abolition du phénomène du genou figure à côté de phénomènes de paresthésie (fourmillements, sensation de constriction en ceinture), du phénomène de Romberg.

Dans un troisième cas, on a relevé le syndrome suivant : abolition du phénomène du genou, analgésie, paresthésies.

Dans un autre encore : abolition du phénomène du genou, paresthésies, analgésie, phénomène de Romberg.

Ce sont bien là des manifestations qui, si elles s'étaient rencontrées seules, eussent pu faire naître le soupçon d'un tabès dorsalis en cours d'évolution. Or, dans les cas en question, une confusion avec le tabès dorsalis vrai n'était pas admissible, pour les raisons que je vais vous dire.

Caractères 'lilïï-rentiels.

DES PSEUDO-T.\l:l IS

D'abord il ne s'agissait pas de cas sporadiques, mais d'une véritable épidémie; cette seule circonstance devait Caire repousser l'hypothèse qu'il y avait en cause le tabès dorsalis vulgair< devait faire soupçonner une intoxication.

Tous les malades étaient profondément cachectiques, el cette cachexie est de règle chez les populations misérables qui sont victimes des ravages de l'ergotisme.

Chez tous, les premières manifestations de l'ergotisme ont consisté en désordres psychiques — stupeur, manie, mélancolie, démence aiguë — connus depuis longtemps pour être les symptômes prédominants de l'empoisonnement par l'ergot de seigle.

Tous enfin ont eu des accès convulsifs, qui revêtaient les cai tères cliniques de l'épilepsie corticale.

Vous voyez qu'en somme chez les quelques malades qui ont présenté accessoirement des manifestations du tabès dorsal, manifestations étaient surajoutées à un état pathologique sur la nature duquel il n'y avait pas à se tromper, lime parait rationnel de rattacher ces faits à une forme de pseudo-tabes, facile à distinguer du tabès dorsalis vrai. L'intéressant serait de démêler les relations existant entre les symptômes tabétiques observ* chez les malades de Tuczek et les lésions spinales constatées l'autopsie de quelques-uns d'entre eux. 11 y a là une étude a refaire, qui pourrait jeter quelque lumière sur la physiologie pathologique du tabès dorsalis, et même sur la physiologie de la moelle.

: ibution

[)< - * début.

K|>il> eorlii

DES PSEUDO-TABES {Suite)

SYMPTOMATOLOGIE (SUITE)

C. Pseudo-tabes diabétique : Rapports du tabès dorsalis et du diabète. — Caractères cliniques du pseudo-tabes diabétique. — Caractères différentiels. — Troubles de la vue.

C. Pseudo-tabes infectieux : Pseudo-tabes diphtéritique. — Impropriété de ce terme. — Ataxie diphtéritique. — Ses caractères. — Diagnostic différentiel avec le tabès dorsalis. — Autres formes de pseudo-tabes infectieux.

D. Pseudo-tabes hystérique et neurasthénique. — Sa rareté. — Principaux exemples connus. — Caractères différentiels : Absence des stigmates tabétiques. — Troubles de la sensibilité. — Troubles oculaires. — Evolution. — Association du tabès et de l'hystérie.

E. Pseudo-tabes de cause obscure (surmenage, refroidissement). — Caractères cliniques.

do- tabès diabétique.

Rapports du T. D.

du diabète.

cliniques du létique.

B. Pseudo-tabes diabétique (auto-intoxication). — Je vous ai parlé longuement des rapports du tabès dorsalis et du diabète. Je vous ai dit que ces deux maladies peuvent s'associer Tune à l'autre chez le même sujet, et je vous ai dit aussi, comment, en pareils cas, on réussit à démêler ce qui, dans les manifestations pathologiques communes aux deux affections, appartient à l'une ou à l'autre. Je vous ai dit enfin que la glycosurie peut figurer parmi les symptômes du tabès dorsalis (glycosurie tabétique), et que d'autre part une glycosurie, voire le diabète, peuvent se masquer sous un ensemble de symptômes qui, à un examen superficiel, fera penser au tabès dorsalis. Ce sont les cas de cette dernière catégorie, qui seuls se rattachent aux pseudo-tabes ; c'est de ceux-là seuls que je m'occuperai.

Je vous rappelle donc qu'à une certaine période du diabète (et sous ce nom je crois devoir confondre ici les diverses variétés de glycosurie), l'abolition du phénomène du genou est à peu près constante.

DES PSEUD0-TABE8

Je vous rappelle que les diabétiques sont sujet- à des névralgies sciatiques doubles, qui peuvent présenter une ressemblai] parfaite avec les douleurs fulgurantes du tabès.

Je vous rappelle que le diabète, comme le tabès, débute 5< vent par une grande faiblesse dans les membres inférieurs, p aides paralysies transitoires, limitées à un ou plusieurs group muscles; que les troubles de la vue sont fréquents dans li de diabète comme dans ceux de tabès dorsalis, qu'il en môme de l'impuissance virile, de l'ancsthésie disposer par plaqui s, de l'anestbésie plantaire (pied de coton). Enfin dans [< de

diabète, on observe quelquefois une certaine incertitude dans membres inférieurs, qui se manifeste ou s'exagère dans l' obscurité.

Toutefois un examen minutieux du malade et révolution i accidents vous permettront toujours de déchiffrer la véritable nature de ces derniers.

Ainsi dans les cas de diabète, et surtout dans ceux de simple glycosurie, le phénomène du genou est sujet à revenir plus que cela ne se voit dans les cas de tabès dorsalis.

11 est de règle que les douleurs sciatiques s'atténuent ou disparaissent sous Tinfluence d'une cure antidiabélique. dont l'effet premier est de faire diminuer la glycosurie.

On en peut dire autant d'autres manifestations du diabète, notamment de la faiblesse motrice, de l'impuissance virile; cette dernière, soit dit en passant, n'est jamais précédée d'une phas d'excitation génésique, comme cela se voit souvent dans 1 de tabès. M. Chauffard a publié récemment (Semaine médica 1893, n" 10, page 69) une très intéressante leçon, dans laquelle vous trouverez un exemple bien nef de l'influence salutaire du régime sur les manifestations du pseudo-tabes diabétique.

Les troubles de la vue, qui ont une si grande signification quand Trou!.', i il s'agit du diagnostic du tabès dorsalis, sont très différents dans les deux maladies : vous vous rappelez que ce qui domine dans les cas de tabès dorsalis, c*esl une atrophie de la papille, qui conduit à une amblyopie progressive et qui s'accompagne d'un rétrécissement concentrique du champ visuel, à forme spécî île, et de troubles particuliers de la perception. Dans les ca on observe presque exclusivement des altérations d< - : lilieux réfringents (cataracte hémorragies du corps vitré . et des h< ragies rétiniennes.

Les troubles pupillaires, notamment le signe d'Argyll-Robertson, fonl défaut.

Enfin la glycosurie tabétique ne s'accompagne pas de polyphagie, de polydipsie, et rarement de polyurie ; elle n'est pas influencée par le régime anti-diabétique.

Voilà donc des éléments plus que suffisants pour faire le diagnostic différentiel entre le pseudo-tabes diabétique et le tabès dorsalis.

Pseudo-tabes

infectieux.

l'seudo-tabes diphtéritique.

Impropriété de ce terme.

Ataxie diphtéritique.

C. Pseudo-tabes infectieux. — J'appelle ainsi des états pathologiques qu'on a classés parmi les pseudo-tabes, et qui se développent dans le décours ou à la suite de certaines maladies infectieuses. La plus fréquente et la mieux connue de ces formes de pseudo-tabes est celle qu'on observe chez des malades relevant d'une attaque de diphtérie.

En réalité, il s'agit plutôt d'une ataxie diphtéritique que d'un pseudo-tabes, car l'incoordination motrice ouvre la marche aux accidents.

Jaccoud a été le premier en France à attirer l'attention des médecins sur cette ataxie diphtéritique. Jusque-là les désordres du mouvement, qu'on observe chez les sujets relevant d'une attaque de diphtérie, étaient rattachés exclusivement à la paralysie. A propos d'un malade qu'il eut l'occasion d'observer dans le service de son maître Behier, Jaccoud fit voir que ces désordres peuvent relever exclusivement de l'incoordination motrice. Chez le malade en question, la force musculaire était conservée, la sensibilité cutanée et la sensibilité des muscles étaient notablement diminuées. De plus, le malade marchait comme un ataxique. « Il ne traînait pas les jambes comme les paraplégiques, il les projetait alternativement en décrivant un demi-cercle plus ou moins complet, et la force déployée n'était point en rapport avec le but à atteindre, elle le dépassait de beaucoup, de sorte que le pied arrivait violemment et bruyamment au contact du sol; au moment où ce mouvement de projection et d'extension allait se terminer, c'est-à-dire au moment où le pied se rapprochait du sol, une contraction involontaire des fléchisseurs du pied sur la jambe soulevait brusquement l'avant-pied, et le talon seul irappait d'abord la terre. » Jaccoud ajoutait que chez ce malade, la motricité réflexe lui avait paru diminuée. Il fît voir aussi qu'un bon

DES PSEUDO-TABES

nombre des observations publiées précédemment comme exempL

de paraplégie diphtérique se rapportaient en réalité a tu lie

bien plutôt qu'aune abolition du mouvement volontaire.

Aujourd'hui, l'existence d'une alaxie diphtéritique est une notion classique. On sait que cette ataxie se développe pendant la dmiq convalescence de la diphtérie pharyngée; on sait qu'elle s'accompagne d'une abolition du phénomène du genou et d'auti réflexes tendineux. On sait qu'elle siège principalement aux membres inférieurs, mais qu'habituellement elle se montre aussi, avec une intensité variable, aux membres supérieurs : on sait qu'elle s'accompagne du signe de Romberg, d'un émoussement de la sensibilité cutanée, souvent aussi d'une diminution de la sensibilité musculaire, de diplopie, de paralysies partielles de la troisième paire, d'une constipation opiniâtre, toutes manifestations qui font partie de la symptomatologie du tabès dorsalis.

Mais une confusion avec cette maladie est impossible, pour des dû raisons analogues à celles que j'ai invoquées à propos d'auti avecTe "t'u

formes de pseudo-tabes : Il y a d'abord l'évolution des accidents qui débutent par l'incoordination motrice, sans période préataxique; il y a leur peu de durée (quatre à six semaines en moyenne) et leur curabilité. — Puis nous trouvons, à l'origine même des accidents, quelque chose comme la signature de l'infection diphtéritique, sous la forme d'une paralysie du voile du palais. Ce signe ne fait jamais défaut; eu égard à sa signification diagnostique, il est comparable au liséré bleu gingival, danles cas d'ataxie saturnine, au liseré vert, dans Les cas d'ataxie cuprique. De même, on observe très souvent une paralysie de l'accommodation, qui a quelque chose de tout à fait caractéristique. Enfin il n'est pas rare qu'aux membres, un certain degré de parésie motrice s'associe à l'incoordination des mouvements.

Autres [ormes de pseudo-tabes infectieux. — De L'incoordi- Àutresforn

nation dans les membres, principalement dans le- membres infé- l£ rieurs, et qui rappelait plus ou moins L'ataxie du tabès dorsalis, a été observée exceptionnellement à la suite d'autres maladies infectieuses, telles que la variole, la scarlatine, la fièvre typhoïde, L'érysipèle, Mais étant donné que ces désordres ataxiques se développés d'une façon rapide et n'ont eu qu'une durée l '•ourle, étant donné qu'ils ne s'accompagnaient pas d'aut i ip-

UÀLÀDIES Dl BYST. M.i;\ .

tûmes du tabès, mais qu'ils s'associaient à des manifestations qu'on n'observe point dans cette maladie, je pense qu'il n'y a pas lieu de faire de ces cas isolés des formes spéciales de pseudotabes.

-, ndo-tabes D. Pseudo-tabes hystérique et neurasthénique. — C'est aujour-

******* d-hui une notion établie sur des faits irrécusables que l'hystérie, neurasthénique. ja neurasthénie, deux névroses proches parentes, que l'on tend de plus en plus, aujourd'hui, à considérer comme deux maladies mentales, peuvent simuler un certain nombre d'affections nerveuses qui ont pour substratum habituel des lésions grossières des centres nerveux. Ce qui a été d'abord démontré pour la sclérose en plaques, pour le tabès spasmodique, pour la paraplégie, pour la syringomyélie, pour certaines amyotrophies, l'est également pour le tabès dorsalis : un malade peut présenter un ensemble de manifestations pathologiques, qui reproduit avec une parfaite fidélité la symptomatologie d'une de ces affections. Le malade peut guérir, ou bien succombera à quelque maladie intercurrente, et l'autopsie démontrera que ses centres nerveux sont indemnes de lésions appréciables. L'une et l'autre éventualité parlent en faveur de la nature purement dynamique des accidents présentés par le malade. Il en sera encore de même, lorsque les accidents sont communs à la symptomatologie du tabès dorsalis et à celle de l'hystérie, et que le malade présente les stigmates avérés de la grande névrose.

-a rareté. Pour ce qui concerne, en particulier, le pseudo-tabes hystérique

ou neurasthénique, on n'en connaît encore qu'un petit nombre de cas. Autant que je sache, les premiers exemples de cette forme

«êmpies de pseudo-tabes ont été publiés par Rockwell (New-York Medic°ni cal Journal, 1881).

Il s'agissait de deux malades qui présentaient les symptômes de L'ataxie locomotrice progressive, et qui ont guéri. A propos de ces deux observations, Rockwell a émis cette opinion : que la plupart des malades qui passaient pour avoir été guéris de l'ataxie locomotrice progressive n'étaient vraisemblablement atteints que d'une irritation spinale. L'état pathologique qu'on désignait autrefois par ces mots est aujourd'hui rattaché à la neurasthénie.

Un peu plus tard, un médecin russe, le professeur Kowa-

DES l'SEUDO-TAIîES

lewsky, de Charkow, a publié (Centralbl. fur Neurologie, 188 sous le titre de tabès dorsalis illusoria, un exemple de pseudotabes chez un neurasthénique. Ce malade a été guéri en l'espace de vingt-trois jours.

Vous trouverez d'autres faits du môme genre dans la t; de M. le Dr Leval-Picquechef, dans celle d'un de mes élèv M. P. Michaut (Paris, 1890), dans un remarquable travail de M. Souques « sur les syndromes hystériques simulateurs des maladies organiques de la moelle épinière » (Nouvelle Iconographie delà S alpê trière, 1891, nos 1, 2, 4, 5 et G), et dans une leçon de M. Pitres, de Bordeaux, sur le pseudo-tabes hystérique (Gazette médicale de Paris, 20 septembre 1890, n° 38, p. 4io).

Je vous répète que je ne fais ici qu'ébaucher l'étude des pseudotabes, considérée à un point de vue spécial. Je n'entreprendrai donc pas la critique des faits qui se rapportent au pseudo-tabes neurasthénique. Je veux simplement attirer votre attention sur les caractères cliniques qui permettent de distinguer ces formes de pseudo-tabes du tabès dorsalis vrai.

Pour si frappante que puisse être à un moment donné la ressemblance entre ces syndromes pseudo-tabétiques et le tabès dorsalis, toujours, dans le premier cas, vous verrez manquer certains signes qualifiés par l'École de la Salpêtrière de stigmates tabé tiques, et qui sont : l'atrophie de la papille, le signe d'Argyll-Robertson, les lésions osseuses et articulaires du tabès (fractures spontanées, arthropathies).

De plus, les manifestations du tabès, qu'on a qualifiées de superficielles, et qui sont communes à cette maladie et à l'hys rie ou à la neurasthénie, se présentent avec des caractères particuliers, quand elles sont l'expression d'une de ces deux né> s -

Les douleurs fulgurantes sont en général moins intens moins tenaces, plus irrégulières dans leur mode de su< n :

elles ne s'accompagnent pas d'hyperesthésie cutanée.

L'ancsthésie cutanée, au lieu d'être distribuée par Ilots symétriques, comme c'est le cas chez les malades affectés du ta) dorsalis, est généralement limitée à une moitié du corps, à un membre ou à un segmenl de membre, avec des limites bien nettes, dans les cas d'hystérie. Même quand elle est disposée par îlots, elle n'affecte pas les mêmes sièges d'élection que ceux que je vous ai indiqués à propos du tabès

Caractl

"lilTérent.

Al»-- -tiLrmate> tabétiques.

r roubles de la sensib

Les réflexes rotuliens, dans l'hystérie, sont conservés. Dans la neurasthénie, ils sont parfois conservés; parfois ils paraissent abolis. Je dis parfois, car avec un peu d'attention, et en suivant les indications que je vous ai données pour la recherche de ce signe, vous arriverez, presque toujours, sinon toujours, à les retrouver: leur abolition n'est qu'apparente. J'ajoute que les autres signes de la neurasthénie, —douleur occipitale, dyspepsie, dépression psychique, etc., — font généralement défaut dans les cas de tabès.

[•roubles Les symptômes oculaires sont très différents dans le tabès dor-

,ula" salis et dans l'hystérie; c'est un point sur lequel Charcot insis-

tait d'une façon spéciale dans ses leçons. Je vous ai déjà dit que chez les hystériques, de même que chez les neurasthéniques, vous ne constatez jamais ni troubles pupillaires, ni atrophie de la papille. La diplopie, quand elle existe, est monoculaire. Elle s'accompagne de micromégalopsie. Au lieu d'un rétrécissement concentrique inégal du champ visuel, se présentant par secteurs, vous constatez un rétrécissement régulièrement concentrique, portant sur un œil ou sur les deux yeux. Tandis que dans le tabès, la dyschromatopsie porte sur le vert et le rouge d'abord, dans l'hystérie assez souvent la notion du rouge persiste seule. Enfin l'amblyopie, au lieu d'être progressive, comme dans les cas de tabès dorsalis, est essentiellement transitoire. Évolution. Bu reste, ce caractère transitoire se retrouve à propos des

autres manifestations du pseudo-tabes hystérique ou neurasthénique. Leur durée est très variable, et peut se chiffrer par plusieurs années. Mais du jour au lendemain, quand il s'agit d'un hystérique, en l'espace de peu de jours quand il s'agit d'un neurasthénique , les accidents peuvent disparaître. Ce mode d'évolution a une signification en quelque sorte pathognomonique.

-H 11 est encore un point sur lequel je désire appeler votre atten-

- dorsalis .. , , , . ,, . t. ., . ■ , . , . ,

riC. tion, c est le suivant : 1 association possible du tabès vrai et de

l'hystérie. Rappelez-vous cette femme, couchée au numéro 24 de

la salle Trousseau, que je vous ai présentée dans une de mes

mférences cliniques. Chez elle, on note, à côté des symptômes

classiques du tabès confirmé, l'existence de signes surajoutés dus

à la grande névrose : troubles de la sensibilité, sous forme

d'hémianeslhésie, troubles de la vue pour la perception des

DES PSEUDO-TABES

couleurs, etc. Mon élève, M. le Dr Rouffilange (Thèse de Paris, 1893), a étudié ce genre d'association morbide; il a réuni, dans son travail, la plupart des exemples connus. Il vous suffira de vous rappeler la possibilité de semblables association-, pour éviter une erreur de diagnostic.

E. Pseudo-tabes de cause obscure. — On a vu quelquefois un état de pseudo-tabes se développer sous l'influence de caus banales qui, dans les circonstances ordinaires, c'est-à-dire chez un sujet indemne de toute tare névropathique, ne sauraient à elles seules engendrer des désordres de cette nature. Parmi ces Refroidissement causes banales, je vous mentionnerai le refroidissement et surtout le surmenage de certains groupes de muscles.

C'est ainsi qu'un auteur allemand, Hirt, a publié, il y a une ^'nudizaine d'années (Neurologisches Centralblatt , 1884, n° 21, de mus» p. 481), deux observations de pseudo-tabes survenu chez des femmes qui travaillaient d'une façon excessive à la machine à Cancti coudre; chez l'une de ces malades, les premiers désordres ont consisté dans des sensations d'engourdissement et de fourmillement au niveau des doigts, et dans une diminution de la foi motrice, dans une incertitude de la démarche, principalement dans l'obscurité. Plus tard, la démarche présentait, d'une façon très nette, le caractère ataxique; elle coïncidait avec le signe de Romberg, l'abolition du phénomène du genou, des douleurs lancinantes dans les membres inférieurs, et une atrophie ti marquée des muscles innervés par le tibial, à gauche.

Chez l'autre malade, de même que chez la première, les accidents ont débuté avec une certaine acuité, par des douleurs généralisées; dans les membres inférieurs, ces douleurs revêtaient le caractère lancinant. Puis, au bout de quelques jours, la malade se plaignait d'une sensation d'engourdissement à la pointe des pieds, d'une faiblesse des jambes; la démarche revotait le caractère ataxique; on constatait le signe de Romberg et le signe de Westphal, de i'hyperesthésie en différentes régions du dos, des troubles trophiques cutanés, un ralentissement de la transmission des impressions sensitives.

Dans les deux cas, le repos physique, l'usage des bains lièdes, de quelques laxatifs, la faradisation ont dissipé les accidents un espace de temps relativement assez court. Toutefois, che;

3i0 TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

première malade, l'abolition du phénomène du genou persistait un an après le début des accidents.

Je ne crois plus avoir à m'étendre sur les caractères qui distinguent des cas de ce genre du tabès dorsalis.

Evidemment, il y avait ici en cause une névrite périphérique, sans altérations des centres nerveux, et j'ai établi ce diagnostic dans mes conférences antérieures [Atrophies musculaires, 1889).

DES PSEUDO-TABES [Suite)

TRAITEMENT

Conditions dans lesquelles se présente le traitement du pseudo-tabes. — Elles sont inverses de celles dans lesquelles se présente le traitement du tabès dorsalis. — Les pseudo-tabes sont presque toujours curables. — Leur traitement ne fait intervenir qu'un petit nombre de moyens thérapeutiques. — Traitement palliatif. — Traitement causal. — - Classification étiologique des principales formes de pseudo-tabes.

Traitement médical proprement dit : Iodurede potassium. — Salycilate de soude. — Préparations de strychnine. — Antisepsie gastro-intestinale. — Electricité : Faradisation localisée. — Faradisation généralisée ; technique. — Franklinisation. — Galvanisation. — Massage. — Hydrothérapie. — Prescriptions diététiques.

TRAITEMENT

Il me reste à vous parler du traitement des pseudo-tabes. Vous vous rappelez, sans doute, qu'en vous exposant le trai- condition» dans tement du tabès dorsalis vrai, j'ai commencé par vous déclarer 'SïSSoS? le

qu'en principe ie considérais cette affection comme étant incu- traitement

vit . . j, , . i c -, i lbes-

rable. Je crois avoir démontre qu a en juger par les laits connus

jusqu'ici et qui sont en accord avec les résultats de mon expérience personnelle , les ressources que nous offre la thérapeutique sont impuissantes contre les lésions centrales qui constituent le substratum anatomo-pathologique de cette maladie. Mais le médecin n'est pas pour cela réduit à l'inaction, en présence d'un tabétique. Bien au contraire, son intervention sera sollicitée souvent et longtemps contre les manifestations multiples du tabès, dont quelques-unes rendent l'existence si pénible aux malades. Je crois avoir montré combien cette intervention exige de savoir, de circonspection, de taci el de pers vérance, le tabès dorsalis étant une maladie qui se présente sous

des aspects si variés, aux différentes phases d'une évolution qui embrasse le plus souvent une durée très longue.

Kiie> <ont La question de thérapeutique qui se pose aux: médecins, à pro-

pos du traitement des pseudo-tabes, se présente dans des conditions

- telles >e à peu près inverses de celles que je viens de spécifier. Dans les

présente le ,.£ r . , * J ., . \

traitement du différentes formes de pseudo-tabes quej ai passées en revue, les centres nerveux, contrairement à ce qui a lieu dans les cas de tabès dorsalis, sont presque toujours indemnes, ou paraissent être tels. Les lésions, quand il en existe, intéressent exclusiveseodo- ment les nerfs périphériques. Il y a cependant des exceptions à cette règle; ainsi, vous vous le rappelez, sans doute, dans les cas de pseudo-tabes ergotinique, les centres nerveux sont envahis par des lésions qui, dans la moelle, ont une topographie rappelant jusqu'à un certain point la topographie des lésions spinales du tabès dorsalis.

Quoi qu'il en soit, même dans ces cas où le pseudo-tabes parait être sous la dépendance de lésions des centres nerveux, et a fortiori dans les cas où il n'y a en cause que des lésions des nerfs périphériques, les accidents sont essentiellement curables, du moins quand la maladie ne date pas de trop loin. A cet égard il y a donc, entre le tabès dorsalis vrai et les pseudo-tabes, une opposition dont on saisit facilement l'importante pratique, et que j'ai tenu à mettre en relief.

Mais il y a un autre contraste sur lequel je crois devoir insister dans ces considérations préliminaires : je viens de rappeler que chez les tabétiques vrais, le médecin sera sollicité à intervenir dans des circonstances extrêmement variées. J'ai passé en revue les principales indications thérapeutiques que le médecin peut être appelé à remplir dans les cas de tabès dorsalis vrai. Sans avoir la prétention d'épuiser ce vaste sujet, j'ai été entraîné à faire une énumération très longue des médications dont l'emploi est plus ou moins justifié contre cette maladie et qui, les unes, s'adressent à l'ensemble des principales manifestations du tabès, les autres, à certains symptômes seulement, aucune d'elles n'ayant encore réussi à faire ses preuves en tant que médication curative.

Pour les pseudo-tabes, il en est tout autrement. L'intervention thérapeutique, tout en s'exerçant dans des circonstances beaucoup plus favorables à la possibilité d'obtenir une guérison radi-

DKS PSEUDO-TABE U"3

cale, ne comporte la mise en œuvre que d'un petit nombre de Leui moyens dont il sera question plus tard. On voit, d'après cela, intervenirqu'un combien l'avais raison de dire que les conditions dans lesquelles '""llt nombre * se présente la question de traitement sont à peu près in. thérap<

suivant qu'il s'agit du tabès dorsalis vrai ou d'un pseudo-tabi rraitemeni

Autant la tâche du médecin est compliquée dans un cas, autant elle est simple dans l'autre.

Voici d'ailleurs comment les choses se présentent sur le terrain de la clinique :

Tantôt, par suite de la gravité et de la longue durée des accidents, il n'y a plus aucun espoir sérieux d'obtenir une guérison radicale, lorsque, par exemple, le pseudo-tabes s'est développé chez un tuberculeux parvenu à une période avancée de la phtisie pulmonaire, ou de toute autre affection qui, par elle-même, met la vie du sujet en péril. Dans ce cas, le médecin en est réduit à instituer des médications symptomatiques, dirigées contre les accidents qui réclament son intervention de la façon la plus immédiate, contre les douleurs, contre la dénutrition, contre l'insomnie, etc. Je ne crois pas devoir entrer dans des détails particuliers sur la manière dont devra s'exercer ce genred'intervention.

D'autres fois, les accidents pour lesquels le médecin est appelé rraitemeni à intervenir se réduisent, ou peu s'en faut, aux manifestations du pseudo-tabes. Une fois le diagnostic posé, une fois notre conviction faite que nous avons bien affaire à un cas de pseudotabes, il est de toute nécessité de remonter à la cause des accidents. Car l'intervention médicale proprement dite, la mise en œuvre des ressources de la thérapeuthique, pour s'exercer dans les meilleures conditions de succès, doit être précédée et appuy< par ce que j'appellerai le traitement étiologique : Sublatâ causa tollitur e//'rctiis. Dans un cas de pseudo-tabes au début, il suffira souvent de soustraire le malade à la cause qui a engendré les accidents dont il souffre et de le placer dans des conditions favorables d'hygiène et de repos, pour obtenir une guérison plus ou moins rapide.

Il importe donc au médecin d'avoir présentes à l'esprit les principales circonstances étiologiques dans lesquelles peut développer un pseudo-tabes, an état de maladie ayanl ai tabès dorsalis certains traits communs, la ressemblance a« dernier n'étant le plus souvent que très grossière.

ssilication

Je vous rappelle donc comment j'ai classé et dans quel ordre j'ai étudié les principales formes de pseudo-tabes.

J'ai placé en tête les états de pseudo-tabes qui se développent ètiologique des sous j'influence d'une intoxication : alcoolisme, saturnisme, ÇS-m^de8 intoxication par le cuivre, par l'arsenic, par la nicotine, par le sul- Hlabes' fure de carbone, par le seigle ergoté.

A la suite de ce premier groupe de pseudo-tabes, j'ai étudié un syndrome pseudo-tabétique qui me paraît être l'expression d'une auto-intoxication, le pseudo-tabes diabétique.

Puis, je vous ai parlé des états de pseudo-tabes, qui paraissent se développer sous l'influence d'une infection bactérienne : diphtérie, variole, scarlatine, fièvre typhoïde, érysipèle, syphilis, etc.

Enfin, j'ai terminé parles états de pseudo-tabes qui sont l'expression de l'hystérie ou de la neurasthénie, ou qui, chez un sujet prédisposé, paraissent se développer sous l'influence du surmenage de certains groupes de muscles, sous l'influence du refroidissement.

Le tableau suivant vous résumera, d'une façon claire, cette classification étiologique des principales formes de pseudo-tabes :

alcool plomb cuivre

Pseudo-tabes d'origine toxique. arsenic

nicotine

sulfure de carbone ergot de seigle

Pseudo-tabes diabétique (auto-intoxication).

diphtérie variole scarlatine

Pseudo-tabes infectieux .... fièvre typhoïde

érysipèle syphilis etc., etc.

Pseudo-tabes hystérique ou neurasthénique.

Pseudo-tabes de cause obscure. { ^uJm.e1n.a^e

( Refroidissement

i ment 11 me reste maintenant à parler du traitement médical propre-

propremeot «lit. ment dit. Ce traitement, je le répète, ne comporte la mise en œuvre que d'un petit nombre d'agents thérapeutiques, dont l'em-

— in m

ploi sera combiné avec certaines prescriptions d'hygiène.

DES PSEUDO-TABES 313

En fait de médicament, on a coutume de prescrire l'iodure de potassium dans les cas où le pseudo-tabes est l'expression d'une polynévrite et où la maladie est récente. L'utilité de l'administration de l'iodure de potassium ne me paraît pas douteuse ; quant à expliquer comment agit ce médicament, c'est une autreaffaire. Exerce-t-il une influence directe, résolutive, sur les altérationdés nerfs périphériques? La chose est encore à démontrer. Favorise-t-il l'élimination du poison, dans les cas où le pseudotabes s'est développé sous l'influence d'une intoxication ? Cette explication est faite pour plaire à l'esprit, quand on considère que l'iodure de potassium est connu pour activer l'élimination de certains toxiques tels que le plomb. Mais je n'ai nul souci de m'égarer dans des explications hasardées. Je me borne à conclure, en me basant sur un certain nombre de faits cliniques, que l'iodure de potassium doit être prescrit dans les cas de pseudo-tabes en rapport présumé avec une intoxication ou avec la neurasthénie, lorsque le malade n'est pas dans un état de dénutrition très avancé. On prescrira l'iodure de potassium à la dose de 1 à 2 grammes (3-6 gr. d'IK pour 4 80 grammes d'eau, trois fois par jour une cuillerée à bouche).

Dans des cas où les accidents du pseudo-tabes avaient été galicytate de considérés comme l'expression d'une polynévrite a frigore, on a ■©« prescrit le salicylate de soude, principalement pour combattre les douleurs. J'avoue que je n'ai qu'une médiocre confiance dans cette médication.

Dans les cas de pseudo-tabes d'origine alcoolique, on a em- Préparation de ployé les préparations de strychnine. Aux yeux d'un certain nombre de médecins, ce médicament jouit de la réputation d'un véritable spécifique de l'alcoolisme, en ce sens qu'il guérirait les malades de leur passion pour l'alcool. Si cette réputation se confirme, la strychnine mériterait donc d'être employée chez les alcooliques pour prévenir les conséquences pins ou moins lointaines de l'alcoolisme, notamment les manifestations du pseudo-tabes. Quoi qu'il en soit, la strychnine peut ôtre employée avec succès contre les manifestations existantes du pseudotabes alcoolique, et contre d'autres formes du pseudo-tabes, chez les sujets qui relèvent d'une maladie infectieuse, diphtérie, fièvre typhoïde, chez les neurasthéniques.

La strychnine peut être administrée en nature (sulfate ou

strychnine.

nitrale de strychnine), par la voie hypodermique, ou sous forme d'extrait de noix vomique, en pilules.

Pour les injections sous-cutanées, on emploiera une solution ainsi composée :

Rec. Sulfate de strychnine 0 gr. 04

Eau distillée 10 grammes

M. — Une ou deux injections par jour, chacune de la valeur dïm demi-centimètre cube.

L'extrait de noix vomique sera donné par pilules contenant chacune 2 centigrammes de principe actif ; la dose, qu'on pourra augmenter progressivement, variera de 2 à 10 pilules.

Dans ces derniers temps, on a vanté comme névrosthénique le phosphate de soude en injections sous-cutanées ; vous pourrez prescrire la solution suivante :

Phosphate de soude 2 grammes

Alcool 5 —

Eau stérilisée 100 —

An lis - Rtro-

inale.

Électricité.

Paradisalion la

Lorsqu'on a des raisons de soupçonner une origine infectieuse, dans un cas de pseudo-tabes, il peut y avoir utilité à instituer l'antisepsie gastro-intestinale, soit avec préparations de naphtol, soit avec le salol. Le naphtol (B) se prescrit généralement associé au salicylate de bismuth, en cachets contenant chacun 50 centigrammes de naphtol et 30 centigrammes de salicylate ; de 3 à 10 cachets par jour.

Le salol s'administre également par cachets contenant chacun 50 centigrammes à 1 gramme de substance active, 4 cachets par jour.

L'électricité, avec ses modes d'application si variés, nous fournit des ressources précieuses pour le traitement du pseudo-tabes.

Dans les cas de pseudo-tabes de cause mal définie, alors que l'origine périphérique ne fait pas de doute, il faut recourir de préférence à la faradisation cutanée ; ce mode d'électrisation a pour but à la fois de calmer les douleurs éprouvées par les malades, et d'opérer une révulsion énergique. On peut procéder de deux façons :

Mu bien on fera la faradisation localisée des régions où siè-

it les douleurs, en promenant sur les zones douloureuses le

ilisée.

Technique.

DKS PSEUD0-TAB1 - 311

pinceau faradique relié à l'un des pôles d'un appareil d'induction, l'autre pôle (plaque assez large) étant appliqué sur le sternum; dans ces conditions on emploiera un courant aussi intense que le malade pourra le supporter.

Ou bien on fera la faradisation généralisée, suivant la technique indiquée par les deux médecins américains Beard et Rockwell, qui les premiers ont, autant que je le sache, préconisé ce mode d'application de l'électricité, dans les cas de neurasthénie. Voici quelques renseignements sur cette technique :

Le malade, dépouillé en grande partie de ses vêtements, de telle sorte que les différentes régions de son corps soient facilement accessibles au contact des électrodes, appuie ses pieds sur un tabouret, dont la face supérieure, en plan incliné, est munie d'une plaque de cuivre reliée au pôle négatif d'un appareil d'induction. La plaque de cuivre est recouverte d'une bande de feutre imbibée d'eau tiède. A la rigueur, ce tabouret peut être remplacé par un vase en terre, rempli d'eau tiède, dans lequel plonge l'électrode négative. L'électrode, reliée au pôle positif, est munie d'une éponge de 5 à 8 centimètres de diamètre, convenablement humectée d'eau tiède. Cette éponge est successivement mise en contact avec les principales régions du corps, tète, membres et tronc. Pour l'électrisation de la tête, delà région frontale notamment, il est préférable d'ôlectriserle malade à travers la main (de l'opérateur) mise en communication avec l'électrode positive. Le médecin est ainsi à môme de mieux contrôler les effets subjectifs du courant, qui traverse son propre corps.

On commence par électriser le front, en se servant d'uni1 Intensité du courant à peine perceptible pour le malade. Du front on passe aux tempes, puis aux régions pariétales. Puis, on applique l'électrode positive sur l'occiput et sur la nuque en renforçant un peu le courant. Après une certaine pause, on promène l'éponge lentement, de bas en haut, le long de la colonne vertébrale, en augmentant encore un peu l'intensité du courant. Quand ou découvre un point douloureux au niveau d'une apophyse épineuse, on fera une pause de quelques instants à ce niveau; on fera de môme pour les points douloureux qu'on est susceptible de découvrir en d'autres régions.

Puis on diminue l'intensité du courant, pour promener V sur les parties latérales du cou d'abord, ensuite sur la paroi

3is TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

antérieure du thorax. On insistera, d'une façon spéciale, sur la faradisation de la région précordiale.

On augmentera de nouveau un peu l'intensité du courant au moment d'agir sur la paroi abdominale antérieure, au niveau de laquelle on exercera des frictions lentes, destinées à faire contracter non seulement les muscles abdominaux, mais encore les principaux viscères et surtout les intestins.

Enfin, on terminera la séance par une faradisation énergique des muscles des membres et du dos.

La durée de chaque séance variera de dix à vingt minutes ; de même que les intensités de courant à employer aux différentes étapes de chaque séance, elle devra être réglée sur la susceptibilité individuelle du sujet. Le nombre des séances sera en moyenne de trois par semaine.

11 s'agit là, en somme, d'un puissant moyen de stimuler la circulation et la vitalité des tissus.

Sur le même pied que la faradisation généralisée, on place Kranklinisation. aujourd'hui la franklinisation, l'électrisation au moyen des machines qui dégagent de l'électricité statique. Ce mode d'électrisation est aujourd'hui très à la mode, dans le traitement de la neurasthénie. En principe, je préfère l'emploi de la faradisation généralisée dans le traitement des pseudo-tabes qui paraissent être en rapport avec une polynévrite périphérique.

Au sujet de la technique de la franklinisation je n'ai pas grand'chose à dire. Pour pratiquer ce mode d'application de l'électricité, il faut avoir à sa disposition des appareils coûteux, que seuls les spécialistes possèdent en général.

Je crois devoir signaler en passant les bons résultats que donne le plus souvent la franklinisation, dans les polynévrites qui s'accompagnent de douleurs très vives. D'autre part, un traitement par la franklinisation — et la même chose peut se dire de la faradisation généralisée — a souvent pour effet de réveiller l'appétit, d'améliorer les fonctions digestives et le sommeil ; consécutivement les malades se sentent plus de vigueur, plus d'entrain, et l'influence salutaire du traitement sur la nutrition

uérale se traduit par un embonpoint de bon aloi, un accroissement de volume des muscles, et une augmentation du poids corporel. Il faut savoir tirer parti de ces effets, dans les cas où le pseudo-tabes se rencontre chez un sujet qui présente à un degré

DES PSEUDO-TABES

plus ou moins avancé cet état de dénutrition qu'on peut qualifier de cachexie nerveuse.

On a également vanté, dans le traitement des pseudo-tal l'emploi du courant de pile, dont les effets se traduiraient surtout par une action résolutive exercée sur les altération- des nerfs périphériques. Le mode d'application, qui me parait préférable, consiste à maintenir un des pôles (négatif) sur la colonn»* vertébrale — région lombaire quand on veut agir sur les membi inférieurs (région cervicale quand on veut agir sur les memhi supérieurs), — tandis que l'autre pôle (positif) sera promené sur les membres. Gomme pôle fixe, on emploiera une plaque de surface assez large ; le pôle mobile sera représenté par un tampon ou une petite éponge ; les deux électrodes devront être humectées. On emploiera des intensités de courant assez faibles. La du d'une séance ne devra pas dépasser dix minutes. Le nombre des séances sera de trois par semaine.

Le massage a été employé dans des cas de polynévrites, principalement pour activer la nutrition des muscles paralysés et atrophiés. Dans les cas de pseudo-tabes, le massage peut avoir son utilité pour réveiller la sensibilité musculaire diminuée ou abolie.

Les enveloppements dans le drap mouillé ont été préconisés par quelques médecins comme un puissant moyen d'agir sur les nerfs périphériques dans les cas de polynévrite.

Voilà pour ce qui concerne l'emploi des agents thérapeutiques proprement dits. 11 reste ensuite à édicter certaines prescriptions diététiques. J'ai déjà dit que le repos est indispensable aux malades atteints d'un pseudo-tabes. Les bains tièdes prolongés constituent un adjuvant utile du traitement proprement dit. L'alimentation devra être réparatrice, au besoin complétée par l'administration des toniques. Le régime lacté peut être indiqué, dans les cas où les accidents du pseudo-tabes sont l'expression d'une intoxication ou d'une infection. Le lait, agissant comme diurétique, favorise l'élimination de l'agent toxique ou infectieux, don I la présence dans les humeurs et les tissus a été le point de départ des manifestations du pseudo-tabes.

En somme, le traitement propremenl dit du pseudo-tabes réduit à l'emploi judicieux de l'électricité, des bains tièdes, d'un petit nombre de médicaments tris que l'iodure d<i potassium, la strychnine, le tout appuyé par une hygiène etun régime appropria

Galvanisation.

Ma Hydrothérapie.

riplions

diététiqu

(forme héréditaire, juvénile, de l'ataxie)

Synonymie.— Historique. — Symptomatologie : incoordination motrice; ataxie statique. — Elle n'est pas influencée par le contrôle de la vue. — Etat delà sensibilité; son intégrité parfaite. — Etat des organes des sens; absence de troubles de la vue. — Nystagmus ; il est à la fois transversal et latéral. — Embarras de la parole. — Abolition du phénomène du genou. — Troubles secrétaires et vaso-moteurs. — Tachycardie. — Déviation de la colonne vertébrale.— Formes anormales.

Evolution. — Durée. — Terminaison.

Diagnostic : Maladie de Friedreich et tabès dorsalis; caractères différentiels. — Maladie de Friedreich et sclérose en plaques; caractères différentiels.

Pronostic. — Traitement.

Synonymie. — Maladie de Friedreich; forme héréditaire de l'ataxie locomotrice, forme juvénile de l'ataxie locomotrice.

Historique. — Les premiers exemples de l'affection connue sous le nom de maladie de Friedreich ont été publiés par ce médecin en 1863, dans un mémoire intitulé : Sur l'atrophie dégénérai ve| de la moelle. (Virchoiv's Archiv, t. XXVI, p. 391 et 433 et t. XXVII, p. 1.)

Dans ce mémoire, Friedreich rapportait dix observations d'une maladie caractérisée par des désordres ataxiques. Ces six cas se répartissaient entre deux familles seulement.

Trois malades avaient succombé, et à leur autopsie on avait constaté « un processus dégénératif des cordons postérieurs de la moelle ». Dès cette époque Friedreich avait cru devoir distraire cette affection « du tabès ataxique en rapport avec une lésion des cordons postérieurs » ; il s'appuyait, en cela, sur certaines particularités de la symptomatologie, sur l'évolution, et sur l'influence

MALADIK DE FRIEDREICH

manifeste de la prédisposition héréditaire, qui se révélait pat le caractère familial de la maladie.

En 1876, Friedreich publia un second mémoire sur la même question. Ce mémoire intitulé : « De l'a taxi e, avec prise en considération spéciale des formes héréditaires » (Virchow'i 1/ clriv, t. LXV1II, p. 145), n'était que le complément du précédent. Friedreich revenait sur trois de ses premières observations; el il en relatait trois autres, qui concernaient des enfants de [a même famille.

En se basant sur ces faits au nombre de U, Friedreich consacra à l'affection nouvelle une monographie très détaillée, à laquelle il n'y a pas eu grand'chose à changer depuis, sauf pour ce qui concerne lanatomie pathologique. Pour le dire de suite, Friedreich considérait sa forme spéciale d'ataxie comme l'expression d'une simple sclérose des cordons postérieurs. Or il a été démontre dans la suite qu'en réalité le processus spinal de la maladie de Freidreich se rattachait aux scléroses sijstématiques combinées. Je vous ai dit précédemment ce qu'il fallait entendre par ces mots.

Un an plus tard, Friedreich publiait un appendice à son second travail. Ce mémoire additionnel contient la relation de l'examen histologique de la moelle d'un des malades dont l'observation clinique avait été publiée précédemment. Je crois devoir mentionner de suite que, dès cette époque, Schultze, qui avait été chargé de cet examen histologique, signalait la coexistence de lésionintéressant des faisceaux de la moelle, compris en dehors des cordons postérieurs. Indépendamment d'une zone de dégénérescence située dans le cordon de Goll et d'une autre située dans le cordon de Burdach, Schultze avait constaté une zone de dégé nercscencc dans la partie postérieure des cordons latéraux, et une autre dans le cordon antérieur du côté droit.

Dans le courant des années qui ont suivi, on a publié, de < et d'autres, des exemples de maladie de Friedreich, qui ne taisaient en somme (pie venir à l'appui de la description donnée par '■'■ médecin. Vous trouverez l'indication de ces faits (jusqu'en 188 dans un travail (pie j'ai publié sur la maladie de Friedreich. (Dictionnaire encyclopédique des Sciences médicales, '■> série, t. XV, p. 397.)

Ce travail figure comme appendice de ma première étude

MALADIES Dl SYST. NBRV. -1

d'ensemble sur le tabès dorsalis; toutefois, j'ai insisté sur ce que, outre le tabès dorsalis et la forme héréditaire décrite par Friedreich il n'y avait pas de confusion possible. J'ai insisté sur ce que la maladie de Friedreich était bien une entité clinique : il ne suffit pas, ajoutais-je, qu'un malade soit devenu ataxique de par l'hérédité, pour qu'on soit autorisé à assimiler son cas aux faits décrits par Friedreich.

Je passe sur les faits se rapportant à la maladie de Friedreich, et qui ont été publiés dans l'intervalle, jusqu'en 1887. A cette époque parut un travail de Rutimeyer, dont je vous reparlerai plus en détail dans le cours de la prochaine conférence et qui démontra, d'une façon irréfutable, comme quoi, dans la maladie de Friedreich, il s'agit « dune affection systématique combinée primitive des centres nerveux » ; en d'autres termes, ce mémoire apporta la preuve formelle comme quoi la maladie de Friedreich est, aussi bien au point de vue du substratum anatomo-pathologique qu'au point de vue de la symptomatologie, une affection absolument distincte du tabès dorsalis.

L'exactitude de l'opinion de Rutimeyer a été confirmée dans la suite par les recherches de MM. Blocq et Marinesco, de MM. Letulle et Vaquez et d'autres observateurs. Je vous répète que j'insisterai longuement sur ces différents travaux, quand, dans la prochaine conférence, je vous exposerai l'anatomie pathologique de la maladie de Friedreich.

Mais d'abord je veux vous donner une idée nette du tableau clinique de cette maladie.

Enumeration Symptomatologie. — Je viens de vous dire que la maladie de

plj?cipaux Friedreich, dans son expression pure, n'a de commun avec le

tabès dorsalis que Y incoordination motrice et statique et Vabo-

lition du phénomène du genou. En fait d'autres symptômes, on

constate :

De \ embarras de la parole;

Du nystagmus ;

Des troubles de l innervation sécrétoire et motrice ;

Une déformation de la colonne vertébrale et des pieds ;

Quelquefois de la paraplégie et des contractures.

Je vais vous esquisser une étude rapide de ces principaux Bymptômes, en m'en tenant surtout à la description de Friedreich :

ircbe.

Incoordination motrice. — Cette incoordination motrice pré- incoordination sente sensiblement les mômes caractères que dan- le tabès mul dorsalis.

Ainsi quand on observe le malade en train de marcher, on constate qu'il tient ses pieds plus écartes qu'a l'état normal, qifi! les détache brusquement du plancher pour les projeter en avant. et pour les laisser ensuite retomber sur le sol qu'il frappe du talon; le malade n'avance qu'à petits pas. Toutefois deux caractères distinguent cette démarche de celle du tabétique parvenu à la phase ataxique :

C'est d'abord que les mouvements désordonnés s'exécutent avec moins de force, avec moins de violence.

C'est ensuite que le malade n'avance pas suivant une ligne droite; par moments, il dévie à droite et à gauche.

Bref sa démarche est empreinte de ce caractère titubant qui est le propre de l'ataxic cérébelleuse. C'est pourquoi Charcot a cru devoir la qualifier de tabéto-cérébelleuse.

Aux membres supérieurs, l'ataxie, au début, se révèle, comme dans les cas de tabès, par la difficulté qu'éprouvent les malades à exécuter les mouvements délicats tels que ceux qu'exige L'acte de se boutonner, de faire un nœud avec une ficelle, de saisir un objet menu, aiguille, plume, etc. Plus tard, la préhension des objets, môme volumineux, est empreinte d'une incorrection qui saute aux yeux. La main du malade est comme hésitante avant de saisir l'objet, puis tout à coup elle s'élance en quelque sorte sur lui. et l'étrcintavec une exagération évidente. S'il s'agit de porter l'objet à la bouche, la main, au lieu d'aller directement au but, exécutera ces allées et ces venues, ces saccada, sur la description doquelles je me suis étendu lorsque je vous ai décrit L'ataxie d\: tabès dorsalis. Aussi je n'insiste pas.

At i

supérieurs.

Moi vi mi.ms involontaires. — Avec cela, quand les malades sonl

i i v i i i i involonl

au repos, on observe du ente des membres et de la Léte, des mouvements involontaires qui ont quelque chose de ceux de la chorée, et qui sont étrangers à la symptomatologie du tabès dorsalis. Les membres et la tête -oui dans un état d'agitation continue; la tête tombe en a\ant et sur le- côté S, connue celle d'une personne assise sur une chaise et sur le point de s'endormir.. Ces mouvements involontaires ont été très bien décrits p

Ataxie.

statique.

Influence de

la suppression

du contrôle

de la vue.

l'hénomène de Romberg.

Etat de la sensibilité.

Friedreich, notamment ceux qui agitent la tête et qui ont quelque chose de sui generis.

Quand la maladie dure depuis un certain temps, on observe des désordres que Friedreich a qualifiés dY ataxie statique.

Ces désordres consistent dans l'impossibilité où se trouve le malade de maintenir un membre en position fixe, lorsqu'il ne repose pas sur un appui. Supposons le malade couché sur le dos; on lui commande de soulever une de ses jambes et de la tenir immobile à une certaine hauteur. Il réussira bien à soulever le membre à la hauteur voulue, avec cette incorrection qui est le fait de l'incoordination motrice ; mais il lui est impossible de maintenir le membre au repos, de maîtriser les oscillations qu'il exécute en tous sens. Il en sera de même si on lui commande de porter un de ses membres supérieurs dans une direction horizontale; vous verrez encore le membre supérieur exécuter des oscillations en tous sens, que la volonté du malade est impuissante à réprimer.

Dans la description qu'il a donnée de Y « ataxie héréditaire », Friedreich a insisté sur ce que, chez ses malades, la suppression du contrôle de la vue était sans influence sur l'incoordination motrice. Je dois vous dire que le contraire a été noté dans un certain nombre d'observations qu'on a publiées, depuis, comme des exemples de la maladie de Friedreich.

De même, dans un assez grand nombre de ces observations, il est dit que les malades se trouvaient dans l'impossibilité de se tenir d'aplomb les yeux fermés, phénomène qui, vous le savez, constitue le signe de Romberg. Or ce signe ne figure pas non plus dans la symptomatologie de Y « ataxie héréditaire », telle qu'elle a été tracée par Friedreich.

Un point est bien acquis, c'est que dans la maladie de Friedreich, l'incoordination motrice est sans rapport aucun avec les troubles de la sensibilité superficielle et profonde. Contrairement à ce qui a lieu généralement dans le tabès dorsalis, la sensibilité profonde des muscles (sens musculaire) est conservée. Alors même qu'ils sont privés du contrôle de la vue, les malades se rendent parfaitement compte des changements d'attitude et de position qu'on imprime à leurs membres; ils apprécient avec une grande précision les différences de valeur des poids qu'on suspend à leurs membres ou qu'on applique sur leurs mains, et

vous savez que c'est là une dos pratiques employées pour se renseigner sur l'état du sens musculaire.

Non seulement la sensibilité profonde, musculaire, est intacte, mais il en est de même de la sensibilité superficielle : autant l'ancsthésie cutanée, avec ses modalités si nombreuses, esl fré- v intégrité quente dans le tabès dorsalis, autant elle est rare dans la maladie de Friedreich, qu'on a appelée longtemps la forme héréditaire de l'ataxie locomotrice.

Dans cette maladie l'ataxie se présente donc avec des caractères qui démontrent une fois de plus l'indépendance de ce trouble de la coordination motrice et des troubles de la sensibilité superficielle et profonde; l'incoordination motrice peut durer pendant dix ans et plus, et atteindre une intensité très grande aux quatre membres, avant qu'on puisse découvrir la moindre trace d'anesthésie superficielle ou profonde ; et quand i'anesthésie se montre à une période avancée de la maladie, c'est toujours souune forme incomplète et circonscrite.

Etat des organes des sens. — Puisque j'en suis à vous parler Etal de l'état de la sensibilité dans la maladie de Friedreich, j'ajouterai que les troubles du côté des organes des sens sont encore plus rares que les troubles de la sensibilité générale. Pour ce qui concerne notamment le sens de la vue, on ne rencontre pas, dans la maladie de Friedreich, ces manifestations oculaires, si fréquentes Absence dans le tabès dorsalis ; vous n'observez niamblyopie, nidiplopie, lavuef*

ni le signe d'Argyll-Robertson, ni l'inégalité de dilatation des pupilles, ni ces paralysies des muscles de l'œil, aux caractères >i tranchés.

Un seul trouble oculaire s'observe avec une grande fréquence dans la maladie de Friedreich, c'est le nystagmus, phénomène qui est étranger à la symptomatologic du tabès dorsalis. .le vais vous eu dire quelques mots.

Ni/stagmus. — Par nystagmus on entend des oscillations rhyt- \

iniques des globes oculaires, qui peuvent se faire dans le M'ih

vertical ou dans le -eus horizontal, qui peuvent être limitées a un

seul œil, ou agiter les deux globes.

Dans la maladie de Friedreich, le inslaginus est à la fois i; transversal et bilatéral. Pour mettre Le phénomène en évideo on immobilise la tôle du malade, puis on lui commande de sui\ ie

des yeux un doigt qu'on promène horizontalement dans son champ visuel; on observe alors que les globes oculaires, au lieu de suivre d'un trait la direction du doigt qui se déplace, rebroussent chemin par moments, pour reprendre aussitôt leur excursion première. Ils exécutent ainsi des oscillations latérales, qui se reproduisent avec une grande fréquence.

Ces mêmes oscillations, vous les verrez se produire lorsque le malade fixe un objet des yeux, surtout si cet objet est placé dans les parties latérales du champ visuel.

Le nystagmus, avec les caractères que je viens de vous dire, s'observe dans plus de la moitié des cas de maladie de Friedreich. Mais c'est un symptôme souvent tardif, à rencontre de ce qui a lieu pour l'embarras de la parole.

Je crois devoir vous signaler aussi, en passant, que le nystagmus peut manquer en apparence, alors qu'on peut provoquer la manifestation de ce phénomène moyennant certaines précautions. Ainsi chez un malade de Mendel (Berliner klin. Wochenschrift, 1887, n° 41) et chez un autre de Geigel (Sitzungsberichte der Wûrzburger phys. med. Gesellschaft 1892) on ne faisait apparaître le nystagmus qu'après avoir imprimé au corps un mouvement de rotation (trois ou quatre tours) autour de son axe vertical.

Embarras Embarras de la parole. — De même que le nystagmus, l'em-

• u parole, barras de la parole est étranger à la symptomatologie du tabès dorsalis. C'est au contraire un symptôme constant et précoce de la maladie de Friedreich. Dans la description qu'en a donnée Friedreich, il est dit qu'au début, l'embarras de la parole consistait dans un balbutiement qui allait en augmentant quand le malade parlait unpeu vite, au point de rendre le langage inintelligible. Friedreich ajoutait que, même quand cet embarras de la parole atteignait son plus haut degré, les malades pouvaient encore mouvoir leur langue en tous sens. Aussi considérait-il cet embarras de la parole comme l'expression d'un trouble de la coordination des mouvements de la langue qui interviennent dans la phonation.

Je dois ajouter que dans un assez grand nombre d'observations postérieures au mémoire de Friedreich, l'embarras de la parole i noté comme présentant les mêmes caractères que dans la 'rose en plaques : parole lente, scandée ; voix monotone.

Abolition du phénomène du genou. L'àb'olitioo du phéno- Abolition

mène du genou, connue encore sous le nom de 9ignede Westphal, du a été constatée dans tous les cas de maladie de Friedreich >u l'attention des observateurs s'est portée sur L'état des réflexe] tendineux.

Troubles de r innervation sécrétoire et vaso-motrice. — Dan- une des observations qui ont servi de thème à la description de Friedreich, on trouve notés parmi les symptômes de la période avancée de la maladie, de lapolyurie, des flux diarrhéiques, des sueurs profuses, de la gastrorrhée, des éruptions érythémateuses •et furonculeuses. La malade était sujette à de violents accès de palpitations, au cours desquels elle perdait quelquefois connaissance. Plus tard, cette môme malade a présenté de la tachy- Tachycardie. cardie (149) et son corps se couvrait d'éruptions sudorales.

Déviation de la colonne vertébrale. — Chez cinq des neuf Déviation malades dont les observations figurent dans le premier mémoire ^e.

■de Friedreich, ce médecin a constaté l'existence d'une scoliose du segment dorsal, à connexitô dirigée à droite. Dans trois cas cette scoliose se compliquait d'une cyphose. Chez un malade, la déviation de la colonne vertébrale avait précédé l'apparition deTataxie.

Déformation du pied. — Indépendamment de ces déviations de Déformation la colonne vertébrale, on observe, comme autre manifestation de grande valeur, des déformations du pied, qui n'ont pas été signalées d'ailleurs par Friedreich, dans sa magistrale description de l'ataxie héréditaire.

Et pourtant, d'après l'ensemble des faits aujourd'hui connus; ces déformations du pied constituent un signe précoce de la maladie de Friedreich, et un signe d'une grande fréquence. Elles on! été étudiées avec beaucoup de détails par M. Soca, dans sa thèse inaugurale [Etude Clinique sur la maladie de Friedreich. Pari-. 4888), d'après les constatations faites sur deux malades de la Salpê trière. M. Soca a résumé dans les termes suivants les caractères que réalisait la déformation du pied chez ces deux malades à la période d'état : équinisme, pied creux, qTiffe des ,,,!■ r, saillie dorsale du pied, extension volontaire des orteils, et surtout du aras orteil, exagérée et athétosique, disparition de la plupart de eev caractères bas de la station.

Toutefois, au début, la déformation est moins complexe ; elle se réduit, soit au pied creux avec bosse dorsale, soit au relèvement des orteils. C'est plus tard seulement que ces deux éléments S'associent l'un à l'autre, pour constituer le type définitif qui se trouve constitué avec les caractères que je viens de vous dire. Mais il reste bien entendu qu'à une certaine période de l'évolution de la maladie, chacun de ces caractères peut se trouver réalisé isolément.

On n'a pas encore donné une explication suffisante du mécanisme suivant lequel se produit la déformation du pied dans la maladie de Friedreich. Une chose cependant est démontrée, c'est que ces déformations ne sont pas en rapport avec des lésions osseuses et articulaires, comme il arrive pour le pied bot tabétique.

Sur le malade que je vous présente, couché depuis de longs mois à la salle Bouley, lit n° 12, vous pouvez facilement vous rendre compte de tous les symptômes du tableau clinique de l'ataxie héréditaire. Chez ce malade, la colonne vertébrale est déviée à droite (fig. 101) ; l'épaule du même côté forme une saillie plus élevée que l'épaule gauche (scoliose latérale droite). En examinant les membres inférieurs, vous êtes à même de constater que les pieds sont dans l'adduction et que la courbure plantaire est exagérée (fig. 102 et 103). La plante des pieds regarde en dedans ; l'extrémité antérieure des métatarsiens se trouve sur un plan inférieur à celui du talon et forme une grande saillie. Les premières phalanges sont en extension sur les deuxièmes. Dans son ensemble, l'aspect du pied est celui du varus érpiin.

Le malade, ainsi que vous êtes à même de le constater de visu, ne peut marcher qu'en s'appuyant solidement sur les objets environnants. Le pied ne repose sur le sol que par l'extrémité

Fi". 101.

MALADIE DE FKIKDKKICII

antérieure des métatarsiens ; les orteils et le talon ne touchent pas le plancher.

Avant d'en finir avec ce qui a trait à la symptomatologie de la maladie de Friedreich, je crois devoir vous signaler la tendance qu'on a eu de rattacher à cette maladie, des faits cliniques

Fur. 102.

qui n'ont avec celle- ci que certains traits communs, mais qui. somme toute, en diffèrent foncièrement. Dans mou précédent travail sur la maladie de Friedreich, j'avais entrepris la cri tique d'un certain nombre de faits de ce genre. Je m'abstiens de reprendre el de poursuivre cette tâche; cela me conduirai! un

peu loin. L'essentiel est que vous soyez QxéS sur ce que, au point

Formes

insolites.

de vue de la symptomalogie, il faut entendre par « maladie de Friedreich ».

Formes insolites. — Il est à prévoir d'ailleurs qu'il existe pour la maladie de Friedreich, comme pour une foule d'autres maladies, des formes cliniques insolites.

Fig. 103.

Déjerine.

.■lit: de 'riedreiefa troubles <le la

ohie muscula

C'est ainsi que M. Déjerine [Société de Biologie, 6 juin 1890 et Médecine moderne, 12 juin 1890, n° 25) a publié deux observations qui se rapportent a une forme particulière de maladie de Friedreich. Dans ces deux cas, aux symptômes habituels de cette maladie étaient associés des troubles de la sensibilité et de l'atrophie musculaire.

Leâ troubles de la sensibilité consistaient en douleurs fulgurantes d'une extrême violence, en une anesthésie tactile occupant

une grande étendue du tégument externe, en un ralentissement de la perception des impressions de douleur et des Impressions de température. Le sens musculaire était intact. L'un des malades présentait en outre le signe d'Argyll-Robertson.

Chez les deux malades, l'atrophie musculaire, aux membres supérieurs, réalisait le type Aran-Duchenne; elle était 1res prononcée également aux membres inférieurs.

M. Déjerine a cru devoir mettre ces symptômes insolites, — troubles de la sensibilité, atrophie musculaire, — sur le compte des altérations des nerfs périphériques, dont il supposait l'existence chez ses deux malades.

Evolution. — La maladie de Friedreich débute en général dans le jeune âge, vous le savez, et sans prodromes aucuns. La manifestation première en date consiste dans les désordres ataxiques. Il est de règle que ceux-ci se montrent d'abord aux membres inférieurs. Les membres supérieurs ne sont pas longtemps à être envahis par l'ataxie. Plus tard, les muscles de la langue, du cou, du tronc, le muscles extrinsèques de l'œil participent à l'incoordination motrice. L'abolition du phénomène du genou se rencontre dans les premiers temps de la maladie.

Le nystagmus compte parmi les manifestations tardives.

Les troubles de la sensibilité se montrent toujours très tard. Je vous ai dit qu'ils peuvent manquer complètement.

L'intelligence reste intacte jusqu'au bout

Durée. —La maladie évolue avec une grande lenteur. Sa durée est très longue. Dans sept cas relevés par Vizioli (Giornaie di

Sniropathologia. 18S5\ elle se chiffrait:

Evol

1 fois par S années i — 12 —

i fois par -l'i années 4 :{3 -

Durée.

In sujet, qui présentait les symptômes de la maladie de Frieddreich depuis plus de quarante ans, vivait encore.

Terminaison. — La maladie a une marche essenliellemenl pro- rermina

gressive, c'est-à-dire qu'elle ne tend jamais à -unir, el qu'elle

Diagnostic.

Maladie • le Friedreich

t tabès dorsalis.

s'aggrave au fur et à mesure de sa durée, pour aboutir à un état de complète impotence.

Il est de règle que le dénouement fatal soit cause par une maladie intercurrente.

Diagnostic — La description que je viens de vous faire de la maladie de Friedreich a dû vous laisser cette impression que la maladie en question a une symptomatologie très nette, et qu'en somme elle doit être facile à reconnaître. C'est aussi ce qui a lieu.

La maladie de Friedreich offre des traits de ressemblance avec deux maladies surtout, entre lesquelles elle se place en quelque sorte, eu égard à la phénoménalité, ainsi que Charcot l'avait fait remarquer il y a longtemps déjà. Ces deux maladies sont : le tabès dorsalis et la sclérose en plaques.

Maladie de Friedreich et tabès dorsalis. — Le diagnostic différentiel avec le tabès dorsalis ne soulève pas de grandes difficultés, pour qui connaît bien la symptomatologie des deux maladies. En effet, en dehors de l'ataxie , de l'incoordination motrice, le tabès dorsalis et la maladie de Friedreich n'ont guère d'autres traits de ressemblance que l'abolition du phénomène du genou et les troubles sécrétoires. Or les caractères différentiels abondent; vous allez vous en convaincre en parcourant le tableau que je place sous vos yeux.

Carctéres rentiels.

CARACTERES DIFFERENTIELS

Tubes dorsalis.

Maladie non familiale.

L'hérédité directe est extrêmement

rare.

La syphilis figure souvent dans les

antécédents.

Débat habituel passé l'âge de vingt aos; la maladie est très rare dans l'enfance.

Période pré-ataxique constante.

L'ataxie est influencée par la suppressioD du contrôle de la vue.

Maladie de Friedreich.

Maladie familiale.

L'hérédité directe est fréquente.

La syphilis ne paraît ordinairement avoir aucun rapport avec la maladie.

Début habituel pendant la seconde enfance, très rarement passé l'âge de vingt ans.

Jamais de période pré-ataxique.

L'ataxie le plus souvent n'est pas influencée par la suppression du contrôle de la vue.

Tubes dorsalis. Maladie de Friedreich.

Embarras de la parole extrêmement L'embarras de la parole De manque

rare. presque jamais.

Pas de nystagmus. Nystagmus.

Les troubles oculo-pupillaires et les Pas de troubles oculo-pupillaires, pas

paralysies des muscles del'œil sont de paralysies des muscles de l'œil.

fréquents et précoces.

Les troubles de la sensibilité sont Les troubles de la sensibilité mau-

constants et précoces. quent presque toujours ou son: I

tardifs.

Le pied-bot, assez rare, est en rap- Le pied-bot, très fréquent, n'est pas

port avec des altérations arthro- en rapport avec des altérations

pathiques et osseuses. artbropathiques ou osseu-

Maladie de Friedreich et sclérose en plaques. — Avec un Maladie

peu d'attention, on ne saurait pas non plus confondre la maladie ,le 'T,!!,!1/,^ de Friedreich avec la sclérose en plaques. En effet, les traits en i)lri,i,; communs aux deux maladies se réduisent à très peu de cho- e, au nystagmus et à l'embarras de la parole. Encore ce dernier symptôme présente-t-il quelquefois des caractères très différents dans les deux maladies : dans les cas de maladie de Friedreich, l'embarras de la parole consiste parfois dans une sorte de bredouillement, qui résulte de l'incoordination motrice des muscles de l'appareil phonateur. Lorsque cette dysarthrie n'est pas encore parvenue à son plus haut degré, le malade peut prononcer d'une façon régulière des fragments entiers do phrasi Celles-ci sont interrompues, à un moment donné, par des contractions désordonnées des muscles du pharynx, et c'est alors que se produit le bredouillement. Dans les cas de sclérose en plaques, les malades ont de la peine à se mettre en train pour parler. Ils prononcent avec lenteur, en scandant leurs paroles; leur voix est monotone, comme si elle venait du fond de la gorge. Je vous rappelle toutefois qu'on a noté la parole scandée et la monotonie de la voix, dans plusieurs cas de maladie de Friedreich.

A côté de celn les caractères différentiels se présentent en très grand nombre. Ainsi, contrairement à ce qui a lieu pour la maladie de Friedreich, il esl assez rare que la sclérose en plaques débute dans l'enfance; il est relativement rare aussi qu'elle frappe

plusieurs personnes de la même famille. Jamais la maladie de

Friedreich ne débute par ces symptômes céphaliques .iliaques apoplectiformes, vertige, céphalalgie, — qu'on observe sou-

Traits «•omnum»

différentiel!

vent au début de la sclérose en plaques. Jamais non plus, comme celle-ci, elle ne se complique d'accidents bulbaires.

A part le nvstagmus on ne constate pas, en thèse générale, de troubles du côté des yeux, dans la maladie de Friedreich. Au contraire dans la sclérose en plaques, l'asthénopie, le rétrécissement du champ visuel, la diplopie intermittente, l'amblyopie et l'amaurose avec modifications caractéristiques du fond de l'œil sont des manifestations relativement fréquentes.

Les désordres moteurs sont très différents dans les deux maladies : incoordination motrice dans la maladie de Friedreich ; tremblement provoqué par les mouvements intentionnels, dans la sclérose en plaques. Celle-ci se complique souvent d'une paraplégie avec contracture des muscles des membres inférieurs ; cette paraplégie spasmodique, que nous étudierons d'une façon détaillée, dans une prochaine conférence consacrée au tabès spasmodique, ne s'observe que rarement dans la maladie de Friedreich.

Dans cette dernière, l'abolition du phénomène du genou est une manifestation fréquente et précoce. Dans les cas de sclérose en plaques, on observe la manifestation inverse, l'exagération des réflexes tendineux.

Dans la maladie de Friedreich, l'intelligence reste intacte jusqu'au bout, et la maladie évolue d'une façon en quelque sorte continue. Au contraire, dans la sclérose en plaques, on observe assez souvent des temps d'arrêt, séparant des périodes d'aggravation ; tôt ou tard les facultés intellectuelles sont touchées, en ce sens que la mémoire diminue, et que souvent les malades deviennent pleurnichards, mélancoliques, hypochondriaques, ou en proie au délire des grandeurs.

Vous voyez que les éléments du diagnostic différentiel ne manquent pas, ainsi que le fait ressortir le tableau suivant que je place sous vos yeux, et où j'ai mis en regard les caractères différentiels des deux maladies :

CARACTERES DIFFERENTIELS

Maladie de Friedreich. Sclérose en plaques

Maladie nettement familiale. Le caractère familial de la maladie

est moins accentué.

Débat habituel dans l'enfance. Rare chez les enfants.

MALADIE DE FJUKDRKICH

Maladie de Fricdreich.

Ne débute jamais par des accidents cérébraux.

Jamais d'accidents bulbaires.

Ataxie débutant par les membres inférieurs; pas de tremblement.

Paraplégie spasmodique rare; abolition du phénomène du genou.

Le trouble du langage consiste parfois dans un bredouillement.

Pas de diplopie, pas d'amblyopie.

Pas de troubles de l'intelligence.

Evolution progressive et continue.

SC/tfl ;

Début fréquent par des accidents cérébraux (vertige, attaques apoplectiformes, céphalalgie .

Accidents bulbaires ; labio-pharyngée) relativement fréquents.

Pas d'ataxic; tremblement ;\ l'o sion des mouvements intentionnels et qui débute souvent par les membres supérieurs.

Paraplégie spasmodique fré-

quente. Exagération des réflexes tendineux.

Parole scandée, hésitante, traînante ; voix monotone.

Diplopie passagère; amblyopie fréquente.

Troubles de l'intelligence (diminution de la mémoire, mélancolie délire des grandeurs) assez fr quents.

Marche irrégulière, interrompue pa:

des temps d'arrêt.

Quant au diagnostic différentiel de la maladie de Friedreich d'avec la chorée de Sydenham ou la ch'orée chronique, je De fais que vous l'indiquer, car, à mon avis, il faudrait faire preuve d'une grande ignorance pour confondre ces deux maladies.

Pronostic. — Ce que je vous ai dit de la longue durée de la maladie vous laisse deviner déjà que son pronostic quoad uitam est favorable. Mais il s'agit, en somme, d'une maladie incural qui voue à l'impotence ceux qui en sont atteints.

Traitement. — On ne connaît pas jusqu'ici de traitement sus ccptible, je ne dirai pas de guérir, mais seulement d'enrayer la maladie de Fricdreich. Le médecin distingué qui a donné -on nom à la maladie a expérimenté le nitrate d'argent à doses croissantes, continuées pendant des mois. L'échec a été complet. On n'a pas été plus heureux depuis, avec d'autres médications, et cela s'applique notamment à la suspension.

XXIÏ1

(FORME HÉRÉDITAIRE, JUVÉNILE, DE l'aTAXIE)

{Suite.)

Etiologie : Caractère familial de la maladie. — Transmission par hérédité directe; tableau généalogique. — Absence de causes occasionnelles. — Début habituel dans la seconde enfance. — Influence du sexe.

Anatomie pathologique : Trois phases. — lre phase : Travaux de Friedreich. — Observation d'Ewereth-Smith. — Observation de Kahler etPick. — Observation d'Erlicki et Rybalkin. — 2e Phase : Recherches de Rutimeyer. — Le processus spinal de la maladie de Friedreich se rattache aux scléroses systématiques combinées. — Faits confirmatifs : Observation de New ton- Pi tt. — Observation de Rlocq et Marinesco. — 3° Phase : Nature des lésions histologiques. — Opinion ancienne. — Le processus histologique est identique dans la maladie de Friedreich et dans le tabès dorsalis. — Recherches de Déjerine etLetulle : Dans la maladie de Friedreich, la sclérose des cordons postérieurs est une sclérose névroglique. — Valeur de cette opinion.

Conclusion.

Etiologie.

1ère ilial de la

maladie.

Etiologie. — Ainsi que je vous l'ai dit déjà, l'étiologie de la maladie de Friedreich, maladie essentiellement familiale, est dominée par la prédisposition héréditaire.

Hérédité. — La maladie peut d'ailleurs se transmettre par voie

lirectc. d'hérédité directe, d'une génération à l'autre. C'est ce que montre

d'une façon 1res netle un arbre généalogique dressé par un

médecin italien Vîzioli (Giornale di Nenropato/ogia, 1885). Je

crois devoir placer ce document sous vos yeux, parce qu'il fait

MALADIE DE J T.IEDKEICH

bien ressortir le rôle de l'hérédité neuropathique, dans le d loppement de la maladie de Friedreich :

l** génération

Irritable, buveur; mort, h 75 ans, d'une attaque d'apoplexie.