TABES SPASMODIQUE AVEC LÉSIONS DE PLUSIEURS SYSTÈMES DE LA MOELLE
Xoms des auteurs.
Strumpell.
Indications bibliographiques.
Archiv fur Psychiatrie, t. XI, fasc. 1, p. 27.
Strumpell. Eodem loco, p. 55.
Strumpell. Eodem loco, t. XVII, fasc. 1, p. 217.
Dreschfeld.-Mor- Brit. Médical Journal,
gan. janvier 1851, p. 29,
Journal of Analomie
and Physiologie, t.X V,
IIopkixs. Brain, octobre 1883,
Minkowski. Deutsches Archiv fur Klin. Medicin, t. XXXIV, fasc. 4, p.
Altrecht. Deutsche medicin. Wo-
c hensc hrift,l$90, n° 1S
Jegorow. X eurologisches Cen-
tralblalt, 1891, n° 23,
Lésions constatées à V autopsie.
Sclérose des faisceaux pyramidaux, des faisceaux cérébelleux directs et de certains systèmes des cordons postérieurs.
Dégénérescence des faisceaux pyramidaux, accusée surtout dans les serments dorsal et lombaire; dégénérescence très prononcée des faisceaux cérébelleux directs, des cordons de Goll, du territoire postéro-externedes cordons postérieurs.
Dégénérescence des cordons latéraux, intéressant principalement les faisceaux pyramidaux et les faisceaux cérébelleux directs; dégénérescence des cordons de Goll.
Foyer de ramollissement dans la portion inférieure du segment dorsal ; foyers de sclérose dans les cordons latéraux du segment cervical. Atrophie de certains groupes de cellules ganglionnaires des cornes antérieures.
Dégénérescence des cordons latéraux; atrophie des grosses cellules ganglionnaires des cornes antérieures, dans les parties inférieures de la moelle.
Sclérose des faisceaux pyramidaux et des faisceaux cérébelleux directs.
Raréfaction des cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Extravasations sanguines et lacunes dans ces mêmes cornes,
Sclérose des cordons latéraux. Raréfaction et dégénérescence des cellules ganglionnaires des cornes antérieures.
Sclérose systématique combinée des faisceaux pyramidaux, des cordons de Rurdach et de Goll ; foyers disséminés de sclérose.
SUR CERTAINES AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES INFANTILES. LEUR RAPPORT AVEC LE TABES SPASMODIQUE
Position de la question : Kapports des affections spasmo-paralytiques infani avec le tabès spasmodique.
Historique. 1™ Phase-. Little. — Caractères cliniques de la « rigidité spasmodique » de Little. — Manifestations concomitantes de la rigidité musculaire.
Troubles du langage. — Ptyalisme. — Troubles de lintelligence. — Convulsii — Evolution des accidents. — Etiologie.
Heine. — Description de la paraplégie spasmodique de Heine.
•J Phase : Progrès réalisés dans l'étude de la pathogénie des paralysies • contractures. — Leur influence sur la classification des affections spasmoparalytiques infantiles. — Distinction d'une forme spinale et d'une forme cérébro-spinale. — Apparition du tabès spasmodique dans l*1-^ cadres de la nosologie. Rattachement des affections spasmo-paralytiques infantiles au tabès spasmodique.
3" Phase : Coup d'œil rétrospectif. — J. Ross : Distinction d'une Forme hémiplégique, — d'une forme paraplégique, spinale, — d'une forme diplégique, cérébro-spinale. — Rattachement de l'athétosc double et de certaines formes de chorée aux affections spasmo-paralytiques infantiles.
Synthèse.
Enumération des principaux types d'affections spasmo-paralytiques infantile-.
Dans mes précédentes conférences ie vous ai exposé l'histi '
. . . . 'iu' -
du tabcs spasmodique, de la paralysie spinale spasmodiqtn
dénominations étant prises dans le sens que leur attribuent la grande majorité des auteurs.
Je crois vous avoir démontré, en m'appuyant à la fois sur la clinique et sur l'anatomie pathologique, qu>i les faits publiés ces deux nomssont d'espèces très différentes, qu'ils ne se rapportent pas à une entité morbide bien définie. En d'autres terni dans les faits en que-lion, el qui concernenl pour la plupart des adultes, il n' existai 1 pas un rapport fixe entre certains symptômes — contracture, parésie motrice, exagération des réflexes
Rapports de
certaines
affections
>pasmo-
paralytiques
infantiles avec
le tabès spasmodique.
Historique.
Phase.
Little.
une lésion à localisation bien précise (dégénérescence des faisceaux pyramidaux), susceptible d'expliquer ces symptômes.
Pour terminer ce qui a rapport à l'histoire du tabès spasmodique, il me reste à vous parler des relations de ce syndrome avec certaines formes de paralysies spasmodiques infantiles, auxquelles la plupart des auteurs s'accordent à attribuer une origine cérébrale; je veux parler des affections du premier âge, qu'on a décrites sous les noms de maladie de Little, <¥ hémiplégie, de paraplégie et de diplégie spasmodiques cérébrales, etc., etc.
L'idée vous viendra peut-être qu'en consacrant une ou deux conférences à une étude concise de ces affections, je sors du cadre que je m'étais assigné et qui ne devait comprendre que des affections de la moelle. Or, je vous répète que j'ai surtout en vue de traiter la question des rapports du tabès spasmodique avec les affections infantiles que je viens de vous nommer. Il faut donc qu'au préalable j'essaie de vous donner une idée nette de ce qu'on entend par maladie de Little, par hémiplégie, paraplégie, diplégie cérébrales spasmodiques infantiles, par paralysies cérébrales spasmodiques de l enfance. Ce ne sera pas une tâche aisée. Pour bien me faire comprendre de vous, il me parait indispensable d'entrer dans quelques développements historiques. Ce sera, je crois, le moyen le plus sûr de vous faire voir la question sous son véritable jour.
La première description spéciale, consacrée aux états pathologiques désignes de nos jours sous les noms que je viens de vous énumérer, se trouve dans un mémoire d'un médecin anglais, Little. Ce mémoire, paru en 1853, est intitulé : Deformities of human frame. Dix ans plus tard Little a publié (Tansactions of Obstétrical Society, 1862) un second mémoire relatif à cette même question, intitulé : On the influence of abnormal partnrition, difficult labours, prématuré birth, and asphyxia neonatorum,on the mental and physical condition of the child, especialhj in relation to deformities.
Le titre de ce travail dit suffisamment le rôle que Little attribuait aux anomalies de la parturition dans le développement des états pathologiques dont j'ai à vous entretenir. Quant à la description qu'il 'donnait de ceux-ci, en voici les traits principaux :
Tout d'abord Little parlait d'une rigidité spasmodique, « spastic rigidity », qui le plus souvent envahit les deux membres infé-
AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQ0ES INFANTILES
rieurs; parfois l'un des membres infi est moins atteint
cliniijU'
'ni. t.
que lautre, de sorte que les parents croient qu'un seul côté i envahi. En raison de cette rigidité spasmodique, le- <l;i: segments des membres sont dans la flexion permanente; à la longue, il devient difficile de les redresser pour les ramener dans l'extension. Cette rigidité peut envahir les quatre membres; on peut voir alors les bras ramenés en bas vers le tronc, par suite de la prépondérance d'action des pectoraux, des grands <'t petits dentelés, des grands dorsaux; les avant-bras sont dans la demiflexion ; les mains sont un peu fléchies et en pronation ; les mouvements volontaires des doigts sont gênés. D'autres fois, les bi n'offrent pas de rigidité apparente. Mais, il n'est pas très rare d'apprendre de la bouche des parents, que, précédemment, membres supérieurs participaient à la rigidité spasmodique qui persiste aux membres inférieurs. Souvent aussi on peut constater la participation des muscles du tronc ; la surface du thorax et de l'abdomen est raccourcie par rapport au dos qui est voûté et allongé. Quelquefois le tronc est raide, au point que l'enfant couché sur les genoux de sa garde peut être retourné comme s'il ne formait qu'un bloc inerte.
Môme dans les formes bénignes de cette maladie du premier âge, les enfants (toujours d'après la description de Lit lie apprennent rarement à marcher seuls avant la fin de leur troisième ou de leur quatrième année.
Ils présentent également des troubles du langage, qui peuvent aller depuis une simple difficulté à prononcer certaines letl jusqu'à la perte complète du langage articulé. Quelquefois, ajoutait Little, la prononciation est simplement difficile et ralentie. comme tous les autres actes volontaires, de telle sorte que l'aspect du malade, enfant ou adulte, fait penser à un tardigrade. I. déglutition est souvent gênée pendant les premiers mois de la vie,
et il se passe beaucoup de temps jusqu'à ce que la salive prenne
la voiedu pharj nx au lieu de s'écouler par la bouche. Les foncti intellectuelles sont parfois intactes, mai-, dans la grande majorité des cas, on constate un affaiblissement intellectuel qui va depuis
le degré le plu- Léger jusqu'à une idiotie complète. Les mal;!
pensent avoir eu des convulsions mais le contraire se voil ment. Pour ce qui est de L'évolution ultérieure des accidents, v< ce qu'en disait Little : même dans les cas où les choses prennent
\i \i UNES m 8YST. NI K\ Kl I.
Manifes
de la mus
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solution la tournure la plus favorable, la démarche, à lage adulte, est ceidenls' empreinte d'incertitude et conserve le caractère spasmodique ; les genoux, à chaque pas que fait le malade, frottent l'un contre l'autre et opposent une grande gêne à la progression.
Messieurs, dans ce qui précède, je n'ai pas cru devoir suivre pas à pas l'auteur anglais dans sa description, par crainte de lasser votre attention. J'ai voulu seulement mettre en lumière ce fait, à savoir : Que Little avait distingué une forme spéciale de rigidité qui peut se généraliser aux quatre membres et au tronc, aux muscles de l'articulation des sons, qui peut se limiter aux membres inférieurs où elle atteint toujours sa plus grande intensité, qui se révèle dans les premiers temps de la vie par certaines attitudes anormales, plus tard par des troubles de la marche, et qui n'est point associée à une paralysie motrice très prononcée ainsi que cela se voit dans les affections cérébro-spinales ordinaires de l'enfance : « Thèse cases ofspasiic rigidity ...do not offer a decided combination of spasm andparalysis such as is observed a/ter ordinary cérébro-spinal disease, in Childhood. » Dans un autre passage il est dit que le corps, quoique souvent grêle, n'est jamais atrophié ; voire que les muscles ont une fermeté plus grande que chez les enfants du même âge, bien portants.
A cette rigidité spasmodique, à caractères si tranchés, Little as- Étioiogie. signait une étiologie très nette, qui peut se résumer dans ces deux mots : anomalies de T accouchement. Les enfants chez lesquels Little avait observé cette spastic rigidity étaient de ceux dont la naissance avait été laborieuse, par suite d'une présentation vicieuse, par suite d'un obstacle du côté des voies maternelles, ou encore des enfants venus avant terme. Bref, ces enfants étaient venus au monde en imminence d'asphyxie (asphyxie des nouveau-nés), par suite d'une interruption momentanée de la circulation placentaire.
C'est cet état d'asphyxie que Little rendait responsable du développement subséquent de la rigidité spasmodique dont je vous ai fait connaître les caractères. Du reste Little a fait remarquer que la plupart des enfants qui viennent au monde en état d'asphyxie apparente, et qui sont rapidement rappelés à la vie, ne présentent pas, dans la suite, ces accidents spasmodiques. ïl avait remarqué aussi que, dans bien des cas, on peut tout au plus soupçonner l'in~
AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES IMAM ILES
tervcntion de Yasphyxia neonatorum dans le développement de
ces accidents.
Vers la même époque, un auteur allemand, Urine, dan nographie sur la paralysie spinale infantile (Spinale Kinderbîhmung , Stuttgard, 18601) donnait sous les titres à' hémiplégie spinale modique et de paralysie spinale spasmodiqtte, une description succincte, mais très nette, d'un état pathologique de L'enfanc caractérisée par une impuissance motrice relative, due bien pi à la contracture qu'à une paralysie proprement dite. Voici la d< cription qu'adonnée Heine de la paraplégie spasmodique :
« On observe aussi chez les enfants une forme de paralysie sp modique des extrémités inférieures, qui se développe également avec accompagnement de manifestations cérébrales, dont j'ai observé et traité en tout 11 cas dans mon établissement. Chez ces enfants également il existait des troubles des fonctions intellectuelles et sensorielles, un aspect stupide, du strabisme, de la salivation, une surexcitabilité nerveuse manifeste, etc., à un degré plus ou moins élevé ; les deux membres inférieurs ou bien n'étaient pas atrophiés du tout, ou bien l'étaient beaucoup moinque dans nos cas 2 ; en fait de difformités, il existait, comme dans ['hémiplégie spasmodique , le pied équin, la rétraction des fléchisseurs des genoux et l'adduction des cuisses ; en outre, avec la paralysie des membres inférieurs coïncidaient assez souvent une faiblesse paralytique et des contractures spasmodiques de l'un ou des deux membres supérieurs, tous symptômes qui excluent l'hypothèse de notre paralysie spinale infantile. D'ailleurs afanls conservaient encore suffisamment de vigueur dans les jambes, pour ([ue, malgré les déformation- de leurs genoux et de leurpieds, ils fussent encore en état de marcher quand on les conduisait parlamain; une aptitude qui est complètement perdue chez nos paraplégiques. Le principal élément du diagnostic repose de nouveau sur le caractère spasmodique des muscles affe< etc. » (Heine, loc. cit., p. I7S.)
1 Heine avait publié en 1840, bous le tilre de Beobachtungên ilber 1 luttande der unteren Extremiteten und deren Behandlung « (Observations n lises à des étals paralytiques des membres inférieurs el a leur traitement un opuscule que je n'ai pu me procurer, el dont le travail de iv propres déclarations 'i<' l'auteur, une édition remaniée el augmeo
I es mots - dans qqs cas ■ se rapportent aui cas d'atrophie mus dont fauteur s'occupe dans les précédents chapitres de Bon mém
