PI

- réalisés dans l'étude le la pathogénie - paralysies

et des n tractions.

Leur influence sur la

classification affections spasmoparalytiques

infantile?.

Distinction

d'une

lorme spinale et d'une

orme cérébrospinale.

Quand on met en parallèle la description de Heine avec la description de Little, on est immédiatement frappé d'un contraste :

Dans la description de Little, la contracture musculaire occupe une place prépondérante ; les troubles cérébraux (troubles intellectuels, troubles du langage, convulsions), sont à l'arrière-plan ; ils sont signalés comme pouvant faire défaut.

Dans la description de Heine, c'est presque l'inverse. Les manifestations cérébrales sont signalées en première place, et la qualification de cérébrale l, donnée par Heine à la forme d'hémiplégie et de paraplégie spasmodiques, visée par cette description, dit suffisamment l'idée qu'il se faisait du siège des accidents.

Or, à quelque temps de là, l'étude de la pathogénie des troubles de la motilité est entrée dans une phase nouvelle. Nous avons appris à connaître d'une façon exacte le rapport de filiation qui existe entre la qualité des troubles moteurs et le siège des lésions dont elles dépendent. On apprit ainsi que l'hémiplégie motrice est la conséquence d'une lésion destructive des centres moteurs corticaux, plus souvent encore d'une lésion du faisceau pyramidal qui émane de ces centres corticaux ou des ganglions placés sur le trajet de ce faisceau pyramidal.

On apprit de même que la contracture, qu'on voit s'associer dans certaines circonstances à l'hémiplégie cérébrale, qu'on observe aussi indépendamment de celle-ci, par exemple dans les cas de tabès spasmodique, que la contracture, dis-je, était une conséquence d'une lésion des faisceaux pyramidaux. D'après cela vous comprendrez comment, dans une seconde phase de l'histoire des paralysies spasmodiques infantiles, on en est venu à distinguer :

a. Une forme spinale, dans laquelle la symptomatologie est dominée par l'élément spasmodique, l'élément contracture, et

b. Une forme cérébro-spinale, dans laquelle dominent les manifestations cérébrales et la paralysie motrice, l'élément spasmodique n'ayant qu'une importance accessoire.

Déjà Seeligmiiller [Deutsche medicin. Wochenschrift, 1876, nos 15 et 17) inclinait à faire cette distinction. Quelques années plus tard Nacf, dans sa thèse sur la paralysie spasmodique dans l'enfance (Zurich, 1885), séparait nettement la forme purement spinale de la paralysie spasmodique infantile, de la forme qui se complique

1 Hemiplegia cerebralis spaslica, paraplegia cerebralis spastka.

AFFECTIONS SPASMO-PARÀLYÎIQl ES LNFANTILES

desymptômcs cérébraux. Il assignait des causes un peu différée à ces deux formes. D'après Naef, La première forme s'observe principalement chez des enfants nés avant terme et la seconde chez

des enfants qui, à la suite d'un accouchement laborieux, ont été exposes à une asphyxie plus ou moins prolong

Entre temps, le tabès spasmodique de Gharcot, la parai spinale spasmodique d'Erb avait fait son apparition dans le domaine de la neuropathologie. Dans son mémoire, paru en 1877, Erb identifiait la paralysie spasmodique infantile avec sa paralysie spinale spasmodique de l'adulte, et il publiait trois exemples de cette forme in mtile, dont l'un se rapporte bien à la description Little, l uidis que les deux autres se rattachent La paraplégi spasmodique de Heine.

I iparilion au

I , dans Ires

<[>• la nos

n! ino-

infantiles)

in t

Laissez-moi maintenant vous récapituler en termes concis ce que je viens de vous dire, pour que. vous ne perdiez pas le fil conducteur de cet exposé historique.

Vous avez vu que dans une première phrase, Little et Heine, qui se tenaient sur le terrain de l'observation pure, ont décrit une affection infantile qui, si l'on s'en rapporte à la description de Little, peut se présenter sous deux formes :

Une forme 5;; asmodique, une forme spasmo-paraly tique. Déjà, à cette première période, la théorie fait son apparition, car pour Heine, qui n'avait vu que la forme spasmo-paraly tique, ils agissait d'une affection cérébrale.

Or, aune seconde phase, nous voyons opposer la forme spasmodique, dans laquelle l'élément contracture prédomine sur l'élément paralysie, à la forme spasmo-paraly tique, dans laquelle la subordination (les troubles moteurs est inverse, la première forme (spinale) étant rattachée a des lésions de la moelle, el la seconde forme (cérébro-spinale) à des lésion- cérébro spinales prédominance des lésions cérébrale

Cette dichotomie, basée sur de simples Inductions, esl expli- > n citement indiquée des L882 par an médecin anglais, J. R dan- un remarquable travail surles paralysies spasmodiques infan- iu-n tiles (spasmodic paralysis of Infancy, Brain, vol. N, Dans ce travail, l'auteur anglais distingue une forme hcmipl<gique de paralysie spasmodique infantile, et une forme parap gique. Sur le terrain de l'anatomie pathologique, il distingue

deux variétés de cas de cette seconde forme : des cas où la lésion consiste dans une pachyméningite traumatique, ayant déterminé, comme lésion secondaire, une dégénérescence descendante des faisceaux pyramidaux.

Des cas, plus nombreux, où l'existence de lésions cérébrales bilatérales (hémorragie, ramollissement, etc.) ou d'un arrêt de développement du cerveau, et principalement de laporencéphalie, est rendue vraisemblable par certaines manifestations telles que l'idiotie, le strabisme, les troubles de la parole.

Les cas de cette dernière catégorie nous conduisent précisément au dernier anneau de la chaîne que je suis en train de dérouler devant vous, à la diplégie cérébrale spasmodique. Vous concevez bien que si une lésion cérébrale se traduit par une hémiplégie spasmodique lorsqu'elle intéresse seulement un hémisphère, cette même lésion se traduira par une double hémiplégie cérébrale spasmodique, si elle atteint à la fois des parties équivalentes des deux hémisphères.

Il y a plus ; dans les cas d'hémiplégie cérébrale chez l'adulte, on ne voit pas seulement la paralysie motrice se compliquer, dans certaines circonstances, de contracture ; on voit aussi s'associer à cette paralysie certains désordres moteurs dont j'ai déjà eu occasion de vous indiquer la signification dans mes leçons sur le tabès dorsalis ; je veux parler des mouvements d'athétose, et des mouvements choréiformes (chorée post-hémiplégique).

Or, dans les états spasmo-paralytiques infantiles que j'ai en vue dans cette conférence, on observe ces mêmes associations lesdecifôrée ^e troubles moteurs, associations des mouvements d'athétose, des mouvements choréiformes, à la contracture et à la paralysie motrice.

Voire, à l'instar de ce qui s'observe chez l'adulte, que ces mouvements associés peuvent tenir une place prépondérante dans la scène pathologique. C'est ainsi qu'on en est venu à rattacher aux aflections spasmo-paralytiques infantiles, Yathétose double, et certaine forme de chorée, ayant une origine analogue.

Voilà comment on en est venu à la conception successive des états pathologiques infantiles, dont je vais vous rappeler les dénominations, sauf à discuter ensuite leur individualité nosologique :

Raltarhement

de l'athétose

double

-moparaly tiques infantiles.

AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQDES INFANTILES

La maladie de Little, caractérisée surtout par de la conti lure (spasmodic rigiditg), laquelle prédomine toujours aux membres inférieurs, et peut être limitée a ces membres {forme paraplégique) ou môme à un seul {(orme monoplégigue), de même qu'elle peut être plus ou moins généralisée forme gén ralisée) .

La paraplégie spasmodique infantile, caractérisée à la fois par de la contracture et de la paralysie motrice, celle-ci prédominant sur la première, contracture et paralysie limitées aux membi inférieurs.

\a hémiplégie cérébrale spasmodique, dans laquelle la paralysie et la contracture sont limitées à un seul côté, et vont en décroissant d'intensité de haut en bas, la paralysie prédominant sur la contracture. Vous avez vu, par les citations que je vous ai fait que déjà Heine avait bien décrit ces deux dernières formes.

La diplégie cérébrale spasmodique, qui offre les mêmes caractères cliniques que la forme précédente, avec cette différence que la paralysie et la contracture occupent les deux moitiés du corps et à laquelle se rattache l'athétose double et la chorée bilatérale.

Au point où nous en sommes, la question se pose de savoir si ces diverses formes d'affections infantiles caractérisées par de la contracture et de la paralysie se rapportent à une seule et même maladie, ou s'il y a lieu de distinguer, dans les faits décrits, des alTcctions différentes, nosologiquemenl parlant. Ces! ce que nous examinerons dans la prochaine conférence.

insérât»

aux

ty;

dytiques infantili

XXY1I1

SUR CERTAINES AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES INFANTILES. LEUR RAPPORT AVEC LE TABES SPASMODIQUE (Suite)

Valeur nosologiqde des différents types d affections spasmo-paralytiques infantiles : Espèces morbides ou syndromes? — Différentes opinions. — Procédé suivi pour résoudre la question. — Examen des faits à un triple point de vue.

1° Point de vue clinique : Différences symptomatiques entre les différents groupes de faits. — L'opposition qui semble en découler est purement apparente. — Les types créés sont artificiels. — Ils sont reliés par toutes les formes possibles de transition. — Exemples empruntés à Freud. — Conclusion : Sur le terrain de la clinique, il n'existe pas de ligne de démarcation nette entre les différents types.

Tableau d'ensemble des symptômes: Nature des troubles moteurs. —Leur distribution. — Leurs caractères extérieurs. — Mouvements associés. — Exagération des réflexes tendineux. — Troubles du langage. — Troubles de l'intelligence. — Strabisme. — Convulsions. Leur signification. — Conformation du crâne. — Observations inédites.

Valeur sologique des différents

1 y d'affections

moparalytiques

infantil

morbides

Je vous ai montré, dans ma précédente conférence, par quel chemin on a été conduit à distinguer un certain nombre de formes d'affections infantiles essentiellement caractérisées par de la contracture, de la paralysie, et des mouvements dits associés (athétose, mouvements choréiformes).

J'avais réservé une question que je me propose d'examiner aujourd'hui. Cette question se pose en ces termes :

Les diverses formes d'affections infantiles, qu'on désigne sous les noms de maladie de Little, de paraplégie spasmodique infantile, ^hémiplégie spasmodique infantile, de diplégie spasmodique infantile, d' athétose double, de chorée bilatérale représentent-elles des espèces morbides distinctes, ayant chacune son individualité propre ?

Ou bien ne sont-ce que des syndromes, dont les éléments peuvent se combiner à l'indéfini, ces associations de troubles

AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES I.M1MII

moteurs spasmodiques et paralytiques se rapprochant surtout de certains types, qui ont tout particulièrement fixé l'attention d<

observateurs?

En un mot, la question de nosologie, que je soulève, est la même que celle que j'ai déjà discutée à propos du tabès sp dique.

Cette question a été résolue de fanons très différenl actuellement on est loin d'être d'accord sur la réponse à faii

Les uns ont englobé dans la maladie de Little, aussi bi< cas de simple spamodic rigidity, que les cas de paraplé modique infantile et ceux auxquels on réserve généralement le nom de paralysie cérébrale spasmodique infantile.

Chez d'autres, et ce sont surtout des auteurs français et allemands, c'est la tendance inverse qui a prévalu. Cette tendance s'accuse surtout quand on ne considère que deux ternies extrêmes de la série d'affections spasmo-paralytiqn<-. que je vous ai énumérées à l'instant, quand par exemple on oppose la maladie de Little, la spaslic rigidity, à la diplégie cérébrale spasmodique.

On a fait valoir que dans l'hémiplégie double, les meml supérieurs sont pris plus que les membres inférieurs, tandis que dans la maladie de Little il y a de la contracture sans paralysie, et prédominance des troubles moteurs aux membres inférieurs.

Ainsi, dans une leçon1 sur la maladie de Little, M. Déjerine s'exprimait en ces termes sur les caractères qui différencient l'hémiplégie cérébrale infantile double et la maladie de Little dans l'une, il y a une paralysie liés prononcée, avec arrêt de développement des muscles et des membres ; les malades sont impotents parce qu'ils sont atrophiés ci paralysés : dan- l'autre, il n'y a que de la contracture sans paralysie ni arrêt de développement; les malades sont impotent- an prorata de leur contracture. Dans l'hémiplégie Infantile double enfin, les bras sont plus

pri- que Les jambes, ce qui esl le contraire dans la maladie de

Little. En dehors des anamnestiques signes -'•raient suffi-

sants. d'après L'auteur que je cite. pour différencier les deux affections.

Pour découvrir de quel côté est la vérité, le plus sûr ne1 parall être de faire appel aux lait- cliniques d d interroger ces i ,v.

1 Revue mensuelle des maladies de Venfam • . is ■-. Il

39 i TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Examen do? faits sans aucune idée préconçue, sans parti pris de classification et pointUndenPvue. de conventions nosologiques.

Ces faits nous allons donc les interroger au triple point de vue de la clinique, de Yétiologie et de Yanatomie pathologique.

int de vue 1° Point de vue clinique. — Quand on interroge les faits décrits

clinique. sous je nom je maladie de Little, de paraplégie spasmodique,

d'hémiplégie spasmodique, de diplégie spasmodique infantile,

à'athéthose double, de chorée bilatérale chronique, en se plaçant

sur le terrain de la clinique, la question qui se pose est celle-ci :

Existe-t-il entre les faits qu'on a classés sous ces différentes

étiquettes une opposition dans les symptômes, telle qu'il soit

rationnel d'établir une ligne de démarcation nette entre ces

différents groupes ?

Différences ®uli une *e^e opposition semble exister quand on ne considère

symptomatiques qUe ^es exemples typiques de ces diverses formes morbides,

les différents surtout lorsqu'on oppose l'un à l'autre les deux termes extrêmes

défait?. de cette série d'états pathologiques infantiles, où dominent la

contracture et la paralysie motrice, lorsque par exemple on met

en parallèle la spasmodic rigidity de Little, et Yhémiplégie

cérébrale infantile double.

i/opposition ^s cette 0PP0Siti°n est purement apparente, lorsqu'on

qui semble compare entre eux l'ensemble des faits dont i'ai à m'occuper

en découler est , „, , . J ;

purement clans cette conférence, et qu on laisse de coté toute préoccupation inspirée par le besoin de créer des maladies nouvelles. La preuve de ce que j'avance a été faite d'une façon qui me paraît irréfutable par un médecin de Vienne, M. Freud1 , dans un des plus remarquables travaux qui aient été publiés sur la question si épineuse des affections spasmo-paralytiques infantiles. Dans ce travail, Freud a publié 53 observations personnelles, qui se rapportent aux différentes formes d'affections infantiles dont vous connaissez bien les noms.

En comparant ces faits entre eux, Freud est arrivé à cette conclusion : qu'il n'en est peut-être pas deux qui se ressemblent

1 Freud, Zur Kenntniss der cerebralen Diplegien des Kindesallers, Leipzig et Vienne, 1803.

d'une faron parfaite, qu'en tout cas on en trouve, parmi eux, qui réalisent toutes les formes possibles de transition enti types connus sous les noms de maladie de Little, de paraplégie spasmodique infantile, ^hémiplégie spas modique, de diplégie \

spasmodique infantile, à'athétose double, de chorée spasmodique. fi!j:!.

Avec ce nombre relativement peu élevé de 53 observations, :" ' Freud a trouvé sans peine des éléments suffisants pour dresa l'échelle suivante, qui comprend toutes les formes de transition :

a. Des cas typiques de contracture généralisée.

à. Des cas de contracture généralisée légère. ',,'if

c. Des formes indéterminées.

cl. Des formes de transition entre la contracture généralisée et la contracture paraplégique.

/. Des cas où on trouve la contracture paraplégique associ< à l'hémiplégie.

g. Des cas réalisant la transition entre la forme précédente et l'hémiplégie bilatérale (formes les plus graves).

h. Des cas de chorée bilatérale.

i. Des cas d'athétose bilatérale.

i. Des cas de chorée spasmodique.

Bref, si on s'en rapporte simplement aux données de la clinique, il n'y a pas de ligne de démarcation franche à établir entre les types d'affections infantiles spasmo-parah tiques, dont on a voulu \\ n'ex faire autant de maladies distinctes. Vous venez prochainement tèm&\ que l'étiolosic et l'anatomic pathologique ne nous fournissent pas '■ ' davantage des éléments qui permettent d'établir une telle ligi de démarcation.

Dans ces conditions, je ne m'attarderai pas à vous donner une description séparée et détaillée du tableau clinique de ces différents types d'affections spasmo-paralytiques infantiles.

Je vais me borner à vous esquisser un tableau d'ensemble de leurs éléments symptomatiques. A vous de vous rappeler que. dans la réalité des choses, ces éléments cient de façon à

former des syndromes très variés.

Tableau d'ensemble des symptômes. — 11 s'agit, en somme, d'accidents infantiles, autrement dit, d'accidents qui, lorsqu'ils lU^ ne soui pas congénitaux, se montrent dans les premiers temps de la vie. Rarement ils débutent passé la première anm

Nature

dos troubles

moteurs.

ir distribution.

aclères extérieurs.

Mouvements associés.

ration des

réflexes tendineux.

Troubles du la

Troubles

II? consistent en troubles moteurs, les uns d'ordre paralytique, les autres d'ordre spasmodique ; je préciserai leurs caractères tout à l'heure.

La distribution de ces troubles est le plus souvent celle d'une hémiplégie simple, un peu moins souvent celle d'une hémiplégie double [diplégié], ou d'une paraplégie, exceptionnellement celle d une monoplégie.

Quant aux caractères extérieurs de ces troubles spasmo-paralytiques, voici, d'une façon précise, quels ils sont :

La paralysie, l'impuissance motrice peut atteindre des degrés variables, depuis une légère parésie jusqu'à l'impuissance motrice complète.

Cette paralysie n'est jamais flasque, elle est toujours associée à un certain degré de contracture, de rigidité musculaire, qui frappe l'observateur à première vue. Je vous ai dit que cette rigidité l'emporte habituellement sur la paralysie, et qu'elle peut atteindre un degré tel qu'en saisissant le petit malade par un pied, on peut le retourner comme s'il n'était qu'un bloc inerte.

Indépendamment de la paralysie et de la contracture on observe, avec une fréquence variable, de ces mouvements dits associés, mouvements d'athétose, mouvements ehoréiformes.

L'exagération des réflexes tendineux est une manifestation à peu près constante.

La sensibilité est toujours intacte, ainsi que le sens musculaire. L'excitabilité électrique est normale. 11 existe parfois quelques troubles vaso-moteurs sans grande importance, mais presque jamais de troubles des fonctions de la vessie et du rectum.

Les troubles du langage peuvent manquer ; quand ils existent, les renseignements fournis par la famille portent habituellement que les petits malades ont appris à parler tardivement, qu'on n'a pu leur apprendre à prononcer d'une façon distincte que certains mots très usités, tels que papa, maman; d'autres fois, on est encore à même de constater la difficulté qu'éprouvent les malades ;i articuler certains mots. Cette dysarthrie peut aller à un point tel que les malades n'arrivent plus à se faire comprendre.

Les choses se passent de même pour les troubles de l'intelligence : ces troubles peuvent faire complètement défaut, oubien ils se présentent à des degrés extrêmement variables, depuis un affaiblissement intellectuel très léger, jusqu'à l'idiotie complète.

AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES IM ■AMIfJ.s

Comme autre manifestation encéphalique relativement fréquente il y a le strabisme.

Enfin il n'est pas rare que les enfants qui présentent ces accident^ spasmorparalytiques, avec ou sans troubles du lans

ou sans troubles de l'intelligence, avec ou sans strabisme, aient eu ou aient encore des convulsions, soit que I»'- attaques convulsives aient précédé le développement de la paralysie motri soit qu'elles n'aient apparu qu'ultérieurement. Ces attaques peuvent être isolées ; quelquefois il y en a eu qu'une seule. D'auti fois, elles dégénèrent en une véritable épilepsie chronique.

Je dois ajouter encore que les processus morbides dont l'encéphale a été le siège, à une époque où il est loin d'être au terme de son développement, se répercutent souvent dans la conformation du crâne, et que l'hydrocéphalie, la microcéphalie, l'a>\niétrie s'observent avec une fréquence relativement grandi', "lances divers états spasmo-paralytiqucs infantiles.

I • ur

'lu

Avant de poursuivre cet exposé critique, je vais vous présenter un enfant qui réalise un bel exemple de contracture générale avec prédominence de la contracture à gauche.

Ce cas remarquable fixera bien dans votre esprit, du moins je l'espère, un des types cliniques auxquels je faisais allusion tout à l'heure .

L'enfant, un garçon, est actuellement âgé de sept ans. An dire de la mère, il serait né un mois avant terme, et il était d'un poids bien au-dessous de la moyenne. En réalité, si on s'en rapporte aux indications fournies par la mère, l'enfant serait né au septième mois. En effet, la mère nous raconte qu'elle est accouchi e le •j:{ novembre 1886 et qu'elle avait vu ses règles pour la demi. fois dans le courant du mois d'avril de la même ann

L'accouchement a été facile, mais un peu avant L'expulsion femme II... a serré très fortement les cuisses l'une contre l'autre, et son enfant était noir, suivant ses propres expressions, au moment de naître; on a eu quelque peine à Le ranime] I femme II.. se rappelle que la Bage-femme Lui a confié qu'un | plus son enfant eût été ('-tonne.

Bref, au moment de naître, Le jeune H... était dan- cel connu sous Le nom d'asphyxie des nouveau-nés.

ggg TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Pendant le mois qui a suivi, on n'a remarqué rien d'insolite chez l'enfant, qui tétait bien et dormait beaucoup. Pais il fat mis en nourrice, chez une parente, et il y est resté pendant dixneuf mois. Les nouvelles reçues dans l'intervalle disaient que l'enfant se portait bien, mais qu'il se développait mal, et qu'il était très en retard. Les parents n'attachaient pas une grande importance à ces informations. Aussi leur surprise fut très grande, lorsqu'au moment de reprendre leur enfant, âgé de vingt mois, ils se trouvèrent en présence d'un être chétif, qui ne parlait pas et ne pouvait pas marcher du tout. 11 avait, à ce moment, deux dents.

Le petit H..., considéré comme étant paralysé, fut conduit dans un hôpital d'enfants, où on déclara aux parents qu'il n'y avait rien à faire, qu'il s'agissait d'un cas incurable. Les parents se sont résignés et ont gardé leur enfant chez eux, espérant toujours qu'à force de bons soins, son état s'améliorerait.

Je veux encore vous faire remarquer, avant d'étudier les symptômes présentés par ce petit malade, que sa mère, ici présente, est bien portante et ne présente rien de particulier à noter au point de vue de l'hérédité pathologique. Il en est de même du père, qui nie, notamment, avoir jamais eu la syphilis.

Voici quel est présentement l'état du petit H...

Quand l'enfant est assis sur une chaise (fig. 121), ce qui frappe d'abord, c'est le volume et l'attitude delà tête. Le volume est bien au-dessous de ce qu'il devrait être, étant donné l'âge de l'enfant. La tête est habituellement en demi-rotation à droite et en légère flexion. La pointe de la langue fait saillie hors de la bouche, de sorte que l'enfant respire exclusivement par le nez, avec un certain bruit. Il bave, et ce fait a frappé les parents depuis longtemps. 11 peut tourner sa tête en tous sens. De même, ses yeux suivent facilement un doigt promené- dans le champ visuel ; on constate un certain degré de strabisme.

En fait de mots l'enfant ne prononce guère que ceux de papa et de inaman. Mais, ajouterai-je, il les prononce en connaissance de cause. Quand on lui demande, par exemple, qui il aime 1«; mieux, il répond : papa, en regardant son père ; et quand on lui demande avec qui il préfère coucher, il répond : maman, en se tournant vers sa mère. J'insiste sur ces détails, car ils sont une preuve de ce qu'avancent les parents, comme quoi l'enfant

AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQ1 ES INFANTILES

est loin de manquer d'intelligence, qu'il participe attentivement à

tout ce qui se passe autour de lui, dans la chambre et quand il est dehors; il est facile de se convaincre que sur ce point, le dire des parents est parfaitement exact.

Fier. 121.

Fig. 1J--

Vous pouvez constater aussi qu'il existe chez <vt enfant un-' exagération très prononcée des réflexes tendineux.

Poursuivons notre examen. Quand vous considérez l'entant as>is sur une chaise, \ons pouvez constater qu il se tient en équilibre sans difficulté. Cependant, 1rs parents racontent, qu a la maison, ils ont l'habitude de le lier a sa chaise, sans quoi il tomberait. Vous constatez aussi que l'enfant tient ses memb

m TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX

supérieurs au repos, et toujours dans la même attitude. Le bras est maintenu serré contre le corps, lavant-bras est fortement fléchi : les mains sont pendantes en flexion, comme si elles étaient paralysées. Et cependant il est facile de se convaincre qu il n'y a pas de paralysie; il est facile de se convaincre que ces attitudes sont occasionnées par de la contracture ; il est facile de vaincre cette contracture et de ramener le membre supérieur gauche dans sa position normale. Vous pouvez constater que si l'enfant se sert avec beaucoup plus de facilité de son membre supérieur droit. les différents segments de ce membre sont cependant contractures. Vous voyez que l'enfant peut sans difficulté saisir une plume [u on lui présente, et que son bras n'est nullement paralysé.

Quand on place l'enfant debout (fig. 122) , on es t obligé de le soutenir pour qu'il ne tombe pas. On est frappé immédiatement de ce que le petit malade se tient sur la pointe des pieds comme un gallinacé. Quand on le tient par la main, il peut marcher non sans difficulté, et toujours en se maintenant sur la pointe des pieds.

Quand on examine l'enfant déshabillé, il est plus facile encore de s'assurer que l'impuissance motrice de ses membres est due principalement à la contracture, qu'il n'y a point de paralysie dans le sens propre du mot. Vous pouvez constater aussi que les muscles sont durs, et qu'ils sont un peu moins développés à gauche, où la contracture est aussi plus prononcée qu'à droite. Bref, si on tient compte de la classification courante, on peut dire qu'il s'agit, dans ce cas, d'un mélange de contracture généralisée et d'hémiplégie spasmodique.

Un autre point qui a son importance, c'est que l'enfant, lorsqu'il est au repos, exécute, avec ses mains, des mouvements rythmiques ; il entre-croise les mains alternativement l'une sur l'autre . De plus, la nuit, il a des tressautements dans les membres, comme s'il avait peur. Il n'a jamais eu de convulsions. Quand il • -t surveillé, il n'a pas d'évacuations involontaires : il se fait comprendre de ses parents lorsqu'il a besoin d'aller à la selle. 11 a terminé sa dentition entre deux et trois ans.

I ie premier petit malade, que je viens d'examiner devant vous, ;. je vous le répète, un exemple bien typique d'une des variétés

AFFECTIONS SPASMO-PAHALYTIQUES INFANTILES 101

d'affections spasmo-paralytiqucs infantiles. Laissez-moi, par comparaison, placer sous vos yeux cette fillette de cinq ans, chez laquelle les phénomènes paralytiques prédominent sur les manifestations spasmodiques ; les uns et les autres cependant paraissent bien s'être développés dans les mômes conditions que chez le malade de tout à l'heure. Deux mots sur les antécédents héréditaires et personnels. Je noterai d'abord qu'il s'agit d'une petite fille israélite. Le père, employé de commerce, parait bien {mitant. La mère, par contre, est une hystérique avérée, à grandes crises. Elle nous raconte que, vers la fin de sa grossesse 1 13 à 20 jours environ avant d'être à terme), elle a fait une chute Mule ventre, d'où accouchement prématuré, très laborieux et de longue durée. L'enfant est né en état $ asphyxie profonde, I e n'est qu'avec beaucoup de peine qu'on est parvenu à la rappeler à la vie. Pendant près de neuf jours, au dire des parents, l'enfant a gardé la teinte cyanotique des téguments ; elle ne criait pi elle était incapable de téter; il fallut pendant ce temps la nourrir artificiellement. Ce n'est que lentement, petit à petit, qu'elle a pu prendre le sein. On l'a alors envoyée chez une nourrice, à la campagne.

Lorsque la petite malade est revenue à Paris, chez ses parents, à l'âge d'un an et demi, on a remarqué que le côté gauche était beaucoup plus faible que le côté droit et un peu raide. Elle ne marchait pas, et elle pouvait à peine parler. Elle ne prononçait, et encore indistinctement, que les mots pépé, même. Difficulté de la déglutition ; la succion du sein se faisait par des mouvements rapides et mal coordonnés. De temps à autre, sans raison apparente, la fillette était prise de vomissements. J'ajoute que, la nuit, très fréquemment elle avait des terreurs, des cauchemars, des convulsions généralisées. Parfois aussi, dans le courant de [ajournée, elle pâ sait et semblait prête à se trouver mal. Son caractère était difficile; elle s'irritait à propos de rien, il fallait qu'on la surveillât sans cesse. Elle est arrivée cependant sans encombre, sans avoir été malade, depuis son retour à Paris, jusqu'aujourd'hui.

Je fais déshabiller l'enfant. Vous pouvez voir qu'elle est normalement développée pour son âge. Examinez-la bien pendant qu'elle est assise et qu'elle se tient suffisamment tranquille. N «-us constatez d'abord une très légère torsion de la tête, un peu inclinée à droite et légèrement fléchie en avant. Si je prie la

MAI UMKS Dl BYST. M i;\ .

petite malade de redresser la tête, elle y parvient, mais avec une certaine difficulté, et aussitôt qu'elle n'apporte plus d'attention à maintenir cette attitude, la tête reprend sa position première, torsion à droite, flexion en avant.

L'ensemble du visage de l'enfant a une certaine expression de niaiserie. Les yeux sont larges, bien ouverts, mais le regard est comme voilé. La vision est bonne. Pas de paralysie des yeux; les globes oculaires se meuvent facilement en tous sens : pas de nystagmus, même lorsque l'œil est porté aux limites extrêmes du regard. La commissure labiale gauche est légèrement abaissée ; de temps à autre, il s'écoule un peu de salive de ce côté. Le front est étroit, les bosses pariétales très saillantes ; il en est de même de la région occipitale ; la moitié de la face à gauche est un peu moins développée qu'à droite. La dentition est bonne et ne présente rien de particulier à noter, sauf ce fait qu'elle a commencé très tardivement, vers dix-huit mois.

Vous pouvez voir combien il est difficile, à cette enfant, de rester tranquille; tantôt elle croise ses jambes l'une sur l'autre, par une sorte de mouvement involontaire, tantôt elle s'incline en avant, ou de côté, etc., et si on ne la soutenait pas, elle tomberait. De même, ses bras, ses mains sont sans cesse en mouvement. Remarquez bien, Messieurs, qu'il en est ainsi parce que Fenfant est inoccupée ; il suffit d'attirer son attention soit en la faisant jouer, soit en lui parlant, pour que les mouvements cessent. Ils n'ont donc rien d'involontaire et ne ressemblent nullement à ceux de la chorée ou de l'athétose.

Je vais maintenant faire marcher l'enfant devant vous. Lorsqu'on l'abandonne à elle-même, lorsqu'on ne la soutient plus, elle est très perplexe et semble prête à s'affaisser; pourtant elle peut rester ainsi sur les jambes quelques minutes. Si je la prie de marcher et de venir vers moi, son anxiété augmente encore ; elle se met en mouvement après une certaine hésitation, et vous pouvez voir que sa démarche est irrégulière, presque ataxique ; en un mot, c'est celle d'un enfant encore faible sur ses jambes, et qui commence à apprendre à marcher. La jambe gauche est, en effet, plus faible que la jambe droite ; la marche, avec cette jambe, se fait surtout sur la pointe du pied, et sur son bord externe, comme vous pouvez vous en rendre compte ; d'ailleurs la chaussure de l'enfant est plus usée en dehors qu'en dedans.

AFFECTIONS SPASMO-PARALITIQUES IM àNTILES

Si, maintenant, vous examinez la force musculaire, voua

tatez que celle-ci est diminuée du ci mche, aussi bien dai la jambe que dans le bras; mais celui-ci. relativement, parait plus fort que la jambe. La petite malade peut faire toua les m lavements possibles, mais je le répète, le plus faible que le côté droit. En outre, de ce côté, il y a un peu de raideur, à peine perceptible. Il faut apporter une certaine attention pour déceler ce symptôme, apparent surtout à La jambe gauche.

J'ajoute que les réflexes tendineux sont Légèrement i et que les réflexes cutanés sont normaux. 11 n'existe aucune trace d'atrophie musculaire, aucun trouble de la sensibilité. I réactions électriques sont normales.

Dans la journée, l'enfant ne gâte pas, et prévient les persou de son entourage ; mais dans la nuit, il lui arrive de se mouiller et de se salir. Le sommeil est bon en général, quoique assez fréquemment interrompu par des crises épileptiformes, qui sont devenues de très courte durée.

Cette petite malade est assez intelligente ; elle a une bonne mémoire; elle sait l'usage des choses; elle reconnaît aisément les personnes qui sont autour d'elles ; elle aime à s'amuser, a entendre la musique qui paraît lui faire grand plaisir ; elle sait bien ce qu'elle veut, aime à ce qu'on s'occupe d'elle, qu'on la fasse jouer, qu'on la caresse, etc. Mais, — et c'est là le revers de la médaille, — elle est capricieuse, entêtée, ne craint pas Les menaces, devient mausade, etc. Elle n'a à sa disposition que quelques mots : papa, maman, et quelques syllabes, pour La

plupart labiale-.

Voilà, Messieurs, deux tableaux cliniques concis, mais a lidèles que possible, de deux types extrêmes de La série d'afl lions spasmo-paralytiques infantiles que j'étudie en ce moment. Ils auront servi, du moins je L'espère, à graver dans votre esprit deux des formes que von- rencontrerez assez fréquemment. Il me reste, maintenant, à poursuivre L'exposé critique des en les examinant au point de vue de leur étiologie et de anatomie pathologique, et à vous donner mes conclusi sera L'objet de ma prochaine conférence.

SUR CERTAINES AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES INFANTILES LEUR RAPPORT AVEC LE TABES SPASMODIQUE (Suite)

Valeur nosologique des différents types d'affections spasmo-paralytiques infantiles. — Examen des faits à un triple point de vue (Suite) :

2° Point de vue étiologique : Circonstances dans lesquelles s'observent les affections spasmo-paralytiques infantiles. — Naissance avant terme. — Asphyxie des nouveau-nés. — Accouchement laborieux. — Traumatisme obstétrical. — Affections de la première enfance. — Existe-t-il un rapport fixe entre l'étiologie et l'expression clinique? — Renseignements fournis par les statistiques. — Recherches de Freud. — L'étiologie ne fournit pas des éléments suffisants de classification. — Rôle présumable de la syphilis.

3° Point de vue anatomo-pathologique : Existe-t-il un rapport fixe entre la nature des lésions et l'expression clinique?— Lésions d'origine intra-utérine. — Lésions en rapport avec un accouchement laborieux. — Lésions survenues après la naissance. — Classification de Sachs. — Cette classification n'a qu'une valeur relative. — Nécessité de distinguer les lésions terminales et les processus originels. — Retentissement variable de*s processus originels sur le développement du cerveau. — 11 n'y a point de rapport fixe entre le siège et la nature des lésions centrales etl'expression clinique : — a. Lesmêmes lésions peuvent se rencontrer dans les cas de diplégie et dans les cas d'hémiplégie cérébrale. — 6. Les mêmes lésions ont été constatées dans des cas de contracture généralisée et dans des cas d'hémiplégie double. — Preuves. — Maladie de Little sans paralysie motrice; atrophie des centres moteurs corticaux; observation de Sarah-Nutt; observation de Henoch. — Observation de Railton; contracture des quatre membres; lésions corticales; intégrité des faisceaux pyramidaux. — Porencéphalie; intégrité des faisceaux pyramidaux; observations de Ross et d'Otto. — La maladie de Little n'est pas l'expression d'une absence de développement des faisceaux pyramidaux. — c. L'anatomie pathologique ne fournit pas des éléments suffisants pour différencier une diplégie cérébrale infantile d'une paraplégie. — d. Il n'est pas possible de distinguer d'après les seuls résultats fournis par les autopsies, un cas de chorée (athétose) bilatérale, d'un cas qui se rapporte à une autre forme de diplégie.

Conclusion : Il n'existe pas une entité morbide méritant le nom de tabès spasmodique infantile. — Les types d'affections spasmo-paralytiques, distingués jusqu'ici, se fondent les uns dans les autres. — Ce ne sont pas des espèces morbides distinctes.

oint de vue Valeur nosologique des différents types d'affections spasmo-

;uiu> • paralytiques infantiles {suite). — 2° Point de vue étiologique. —

AFFECTIONS SPASMO-PARÀLYTIQUES INFANTILES

Je vais maintenant considérer la question qui nous occupe par le point de vue étiologique. Je vais examiner si ce que noua savons de l'étiologie des différentes formes d'affection- spasm paralytiques infantiles, dont je suis en train de voua faire l'histoire, parle pour ou contre l'opinion qui en fait autant d'es morbides distinctes.

Tout d'abord, je vous rappelle que ces affections, — maladie de Little, paraplégie, hémiplégie, diplégiey etc., etc. spasmodigues infantiles s'observent dans les circonstances suivantes :

a). Tantôt elles se rencontrent chez des enfants venus avant terme, et elles paraissent être la conséquence d'une lésion enc phalique qui se révèle, à l'autopsie, par un arrêt de développement du cerveau, sous forme d'une lacune plus ou moins vas (porencéphalie), par un ratatinement des hémisphères.

b). Tantôt elles paraissent être la conséquence de lésions survenues, chez un enfant à terme, au moment de la naissance, à la suite d'une interruption momentanée de la circulation placentaire, qui donne naissance aux accidents connus sous le nom ^asphyxie des nouveau-nés , ou à la suite des manœuvres nécessitées par un accouchement laborieux , à la suite d'un traumatisme résultant d'une application de forceps, à la suite de la compression prolongée, subie par le crâne de l'enfant, du fait de son enclavement au détroit supérieur.

c). Enfin elles peuvent se montrer plus ou moins longtemps après la naissance, soit qu'elles reconnaissent pour cause des lésions congénitales de môme nature que celles dont je viens de vous parler, lésions demeurées latentes, soit qu'elles traduisent des lésions acquises, postérieures à la naissance, el qui sont les mêmes que les lésions dont dépendent les paralysies cérébrales de l'adulte.

Or la question qui nous occupe actuellement est d<i -avoir si les états spasmo-parah tiques qui se développent dans ces diverscirconstances ont une expression clinique différente suivant qu'ils sont en rapport avec des lésions survenues pendant la vie intrautérine, ou avec des lésions produites au moment de la naissance, ou avec des lésions acquises.

Certains auteurs admettent qu'il en est ainsi, Dans nia pi dente conférence, je vous ai déjà cité l'opinion de Naef ; auteur a prétendu que la forme spinale de la paralysie spasmo-

paralytiques

inf.intil'

m ce ayant terme.

asphj .

noureau-

I meut

laborieux.

Traumatisme

obstétri

AllV.ti

de la preni enran<

El Btfl t-ii

un ra| entre

et l'<

cliniqti

TPxAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Renseignements fournis par s statistiques.

Recherches

le Freud.

dique infantile s'observait principalement chez des enfants nés avant terme, et la forme cérébrale chez des enfants qui, au moment de la naissance, ont été exposés à une asphyxie prolongée, par suite d'un accouchement laborieux.

Si on s'en rapporte aux statistiques connues, on est bien obligé de convenir qu'il y a une part de vérité dans cette assertion. En effet, les statistiques nous apprennent que la paraplégie spasmodique infantile s'observe surtout chez des enfants venus avant terme, et que les affections spasmo-paraly tiques, quand elles se montrent chez un enfant né avant terme, revêtent le plus souvent les dehors de la paraplégie spasmodique. Inversement le syndrome de Little, la rigidité spasmodique généralisée, s'observe surtout chez les enfants qui ont pâti au moment de la naissance, qui sont venus au monde en état d'asphyxie, et on en peut dire autant de la diplégie cérébrale spasmodique. Mais il n'y a là qu'une question de plus ou moins. Il suffit, pour s'en convaincre, de parcourir les données statistiques que Freud a réunies dans le travail que je vous citais à l'instant.

Ces données se rapportent à 270 cas que Freud a repartis ainsi :

a. Un premier groupe comprend des cas de contracture gênélisée, typique ou associée à l'hémiplégie, des formes de transition entre la contracture généralisée et la diplégie cérébrale, des cas de diplégie cérébrale, en tout 90 cas.

b. Un second groupe comprend 108 cas de paraplégie spasmodique simple ou compliquée d'hémiplégie, ou de paraplégie motrice.

c. Enfin un troisième groupe comprend 72 cas de chorée généralisée, ou d'athétose double, ou de formes mixtes.

Or, dans le relevé des causes qui ont été mises en avant, dans ces différents cas, on voit figurer indifféremment, mais avec une fréquence variable : l'accouchement avant terme, la grossesse gémellaire, l'asphyxie des nouveau-nés, les troubles psychiques chez la mère, le traumatisme, les affections intra-utérines. Dans les trois groupes, on voit figurer un nombre relativement considérable de cas sans étiologie connue. Seulement les recherches de M. Freud démontrent, d'une façon très nette, que la dystocie joue un rôle prépondérant dans l'étiologie des cas du premier groupe,

AFFECTIONS SPASMO-PARALYÎIQI ES IMAM III.-

qu'un rôle analogue, avec une prépondérance encore plus & ceniuée, revient à l'accouchement prématuré, dans L'étiologie d< du second groupe, enfin que, dans la grande majorité des cas du troisième groupe, l'on n'a pas pu découvrir de cause précise, pro] à expliquer le développement des accident spasmo-paralytiqu<

Vous voyez, en somme, que l'étiologie ne qous fournil ; éléments suffisants pour établir des lignes de démarcation bien '!■ nettes entre les différentes formes d'affections spasmo-parah tique- i|r infantiles, dont je vous ai entretenu.

Une remarque en passant : la plupart des auteurs qui se sont l! Z11;11'1''

occupés de cette question éliminent la syphilis de i'étio affections spasmo-paralytiques infantiles dont je vous esquis l'histoire. Or je suis à me demander jusqu'à quel point cette manière de voir est fondée. Remarquez bien que ce que je vous ai dit de l'étiologie des affections spasmo-paralytiques infanti] d'après les auteurs qui s'en sont occupés, se rapportait bien p aux circonstances dans lesquelles on voit ces états se développer qu'aux causes qui les engendrent.

Il est entendu, par exemple, que la naissance avant ternie, l'asphyxie des nouveau-nés, ne suffisent pas pour occasionner accidents spasmo-paralytiques dont vous connaissez les caraclèr< Or la syphilis, vous ne l'ignorez pas sans doute, est une des cailles plus fréquentes de l'avortement spontané et de l'accouchement avant terme. Un grand nombre des enfants, atteints congénitalement des accidents spasmo-paralytiques que nous sommes en train d'étudier, sont nés avant terme. Je me demande, dan-.,- conditions, si on n'a pas attribué à la syphilis un rôle trop effacé, dans la genèse de ces accidents. Je me demande si les lésions grossières du cerveau, lésions congénitales survenues pendant la \ intra-utérine, ne seraient pas, dans bien des cas, une conséqu de la syphilis héréditaire ? Il vous suffira, pour être édifiés à égard, de lire les deux livres publiés par le professeur Fournier, sut Y hérédité syphilitique, et sur la syphilis héréditaire toi La syphilis, on ne saurait trop le redire, après ce maître ôminent « n'est pas seulement une intoxication spécifique, c est encore une maladie générale vulgaire, capable d'amoindrir résistance vitale et de retentir sur le développement de l'eml et de l'enfant ». Dans un livre tout récent (Les aff< syphilitiques, 1894), remarquable plaidoyer où l'existence

tions parasypliilitiques est rendue indéniable, Fournier, à propos du syndrome de Little, écrit textuellement ceci : «C'est vraiment se payer de mots que de rapporter la maladie de Little à la naissance avant terme, aux difficultés de l'accouchement, à des maladies inflammatoires du fœtus, etc. Mais voici, actuellement, que la syphilis semble devoir entrer en cause comme origine possible, voire certaine pour quelques cas du moins, de cette curieuse affection ». Fournier rapporte ensuite trois cas observés en ville avec le Dr Gilles de la Tourette.

Or, Messieurs, vous savez déjà combien sont variables les lésions du système nerveux, produites par la syphilis chez l'adulte directement, chez l'enfant directement ou par voie d'hérédité. Quoi d'étonnant dès lors, si les syndromes engendrés sont si variables dans leur expression clinique !

3« Point de vue 3 p0int de vue anatomo-patholoqigue. — Reste à interroger les anatomo- L v 7 °

pathologique, faits, en se plaçant au point de vue anatomo-pathologique. A propos de l'étiologie, j'ai été amené tout à l'heure à vous parler, par anticipation, des lésions qu'on trouve dans les différentes formes d'affections spasmo-paralytiques infantiles qui font le thème de ces conférences. Au point où nous en sommes, la question est de savoir si, à défaut de l'étiologie, l'anatomie pathologique nous fournit des arguments en faveur de l'opinion qui considère comme Bxiste-t-il des espèces morbides distinctes, la maladie de Little, la parapléentrc la' nature (Jie spasmodique infantile, Y hémiplégie spasmodique infantile, la eu^exprèssfon diplégie spasmodique infantile, etc., etc. En d'autres termes, les 'inique? différentes associations de symptômes spasmo-paralytiques qu'on désigne sous ces noms, se distinguent-elles les unes des autres par la nature et le siège des lésions cérébro-spinales ?

Avant d'aborder cette question, je crois devoir faire un retour sur l'étiologie. C'est pour vous rappeler qu'on a eu la prétention d'établir un rapport entre la nature des lésions encéphaliques, dans les cas d'affections spasmo-paralytiques infantiles, et l'époque du développement à laquelle remontent ou paraissent remonter ces lésions. On a distingué trois catégories de cas :

Ceux où il y a en cause des lésions survenues avant la naissance, pendant la vie intra-utérine ;

Ceux où les lésions remontent à l'époque de la naissance et sont en rapport avec l'acte de l'accouchement ;

Ceux enfin où il y a des raisons de croire que les lésion! encéphaliques sont postérieures à la naissance.

En fait de lésions à début intra-utérin, on a invoqué des hémorragies, des arrêts de développement du cerveau se traduisant par un véritable ratatinement de cet organe, ou par un développement insuffisant des éléments de l'écorce (agent de Sachs), ou par ces vastes lacunes dont je vous ai déjà pal et qu'on désigne sous le nom de porencéphalie.

Les lésions en rapport avec un accouchement laborieux ou avec un traumatisme obstétrical seraient surtout des hémorragies méningées, lesquelles peuvent entraîner à leur suite des altérations secondaires très variées.

Quant aux lésions survenues après la naissance, elles ne seraient autres que celles qui, chez l'adulte, engendrent les paralysies motrices d'origine cérébrale, compliquées ou non de contracture, de mouvements d'athétose, de mouvements choréiformes. Ce seraient des hémorragies, des embolies, des thromboses, entraînant à leur suite des lésions secondaires — atrophie, sclérose, kystes, porencéphalie — susceptibles de masquer la lésion primitive.

Sachs, dans une remarquable étude sur les parai j braies infantiles (Volkmanns Sammliiny klinischer Vorir&i 1892, nos 46-47) a dressé une classification, séduisante par 3a simplicité, des différentes variétés de lésions du cerveau, qui peuvent intervenir dans la production des accidents spasmoparalytiques infantiles dont il est question ici. le vais mettre cette classification sous vos yeux. Elle vous donnera une idée d'ensemble très nette de ces lésions.

d'o intra-utérine

en :

un

laborieux.

ont

survenu.

la naiss il

.|i- Sachs.

4,r Groupe. — Paralysies survenues avant In naissance, — Vastes Lacunes cérébrales (porencéphalies vraies). Hémorragies sur survenues pendant la période intra-utérine ramollissement?). ,i Agénésie corticale

HO

. groupe.

Paralysies survenues

.\n m o mont • le la naissance,

2° Groupe. — Paralysies survenues au moment de la naissance. — Hémorragies méningées (rarement intra-cérébrales). Lésions consécutives : méningo- encéphalite chronique ; sclérose ; kystes; atrophies (porencéphalie).

iupe.

Paralysies acquises.

Celte

classification

u a qu'une valeur

relative .

-ité de distinguer les lésions

fermirii et

ssus •iriL'in*

3° Groupe. — Paralysies acquises. — Hémorragies (méningées, rarement cérébrales), embolie, thrombose dans les affections marasmoïdes et à la suite de l'endartérite syphilitique).

Lésions consécutives à ces altérations vasculaires : kystes, ramollissement, atrophie, sclérose (diffuse et lobaire).

Méningite chronique.

Hydrocéphalie chronique (rarement cause unique) .

Encéphalite primitive (Strûmpell).

Je crois devoir faire remarquer qu'il n'est question, dans ce tableau, que des seules lésions encéphaliques. Les lésions spinales, qui se résument dans des altérations (sclérose, arrêt de développement) des faisceaux pyramidaux sont passées sous silence. Je m'empresse d'ajouter que cette classification a une valeur purement relative. Si on la prenait au pied de la lettre, et si de plus on se laissait aller à croire que la paraplégie spasmodique est dans un rapport direct avec l'accouchement prématuré, les diplégies cérébrales avec l'accouchement laborieux, avec l'asphyxie des nouveau-nés, l'hémiplégie spasmodique infantile avec des lésions acquises postérieures à la naissance, on en arriverait à des déductions dont la fausseté est démontrée par l'étude impartiale des faits. On se croirait autorisé à conclure à l'individualité nosologique des formes d'affections spasmoparalytiques infantiles auxquelles on a donné les noms que vous savez.

Or, je crois devoir vous soumettre une première remarque, à laquelle on n'a pas porté jusqu'ici une attention suffisante; cette remarque la voici : quand un malade, enfant ou adulte, succombe après avoir présenté les symptômes d'une de ces formes d'affections spasmo-paralytiques infantiles, les lésions que révèle l'autopsie sont des lésions terminales. Il n'est pas toujours facile, il est souvent impossible de conclure des caractères de ces lésions ultimes à la nature du processus morbide originel. Vous constatez une de ces lacunes du cerveau, connues sous le nom de porencéphalie. Cette lacune peut être la conséquence d'une hémorragie,

AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES INFANTILES LU

< d'une embolie, d'une encéphalite survenue pendant La \i<' intra-utérine, à une époque où une lésion de peu d'étendue peut avoir un retentissement énorme sur le développement ultérieur d'un cerveau rudimentairc. Suivant que cette Lésion originelle intéresse telle ou telle partie des hémisphères, elle retentira on ne retentira pas sur le développement des faisceaux pyramidaux. Ce que je viens de vous dire de la porencéphalie peut se dire d scléroses diffuses de l'encéphale, que vous avez vu li.u parmi les lésions encéphaliques qu'on rencontre dans , d'affections spasmo-paralytiques infantiles.

Bref, quand on s'est pénétré de la remarque que je riens de vous faire, quand on tient compte de ce qu'une lésion originelle telle qu'une hémorragie, une embolie, une encéphalite, peut avoir un retentissement très variable sur le développemenl ultérieur de l'encéphale, suivant son siège et suivant 1 époque du développement à laquelle elle se produit ; quant on tient corn, de ce que la lésion originelle peut atteindre des parties de l'en< phale que je qualifierai de muettes, et rester latente jusqu'à ce que les lésions secondaires, terminales, qui envahissent d'auti régions des centres nerveux se révèlent par des phénomènes paralytiques, spasmodiques, etc. ; quand on tient compte de tout cela, une chose est à prévoir : c'est qu'une même forme d'affection spasmo-paralytique infantile pourra coïncider avec des Lésions encéphaliques (terminales) variables comme nature et comme siège ; c'est que des lésions de même ordre — porencéphalie, sclérose diffuse, etc. — pourront se rencontrer à L'autopsie de malades qui ont présenté des modalités très différente- de affections spasmo-paralytiques connues sous les noms de maladie deLittle, de paraplégie spasmodique, etc., etc.

Les faits démontrent qu'il en est effectivement ainsi. Les ! preuves de ce quej avance se trouvent dans Le mémoire de l rcutl . que je vous ai déjà plusieurs lois cité. Je laisse a ce médecin distingué l'honneur d'une démonstration queje ne crois pasde^ reprendre pièce par pièce. Je me bornerai a vous faire connaître les conclusions que Freud a dégagées de L'examen des faits anatomo-pathologiques, sauf à vous citer Les preui es a propos de 1 une d'elles. Voici ces conclusions :

1 Voir, pour Les détails bibliographiques, la thèse récente H «seothal, l'intéressante revue de Lannois : les Dip U ) i i -■ |; ■ ■■ ; •' •■■ '-'v

mêmes lésions

peuvent

se rencontrer

dans les cas

de diplégie

et dans les cas

d'hémiplégie

cérébrale.

Les

mêmes lésions

ont

constat -

dans des cas

de contracture

généralisée et dans des cas d'hémiplégie double.

Preu

Maladie

de Little

sans paralysie

motrice".

Atrophie des

entres moteurs

corticaux.

nration • Sarah Nutt.

ation le ll'.noch.

ilton.

a. Dans les cas de diplégies cérébrales, hémiplégie double, athétose double, chorée bilatérale, on trouve les mêmes altérations ultimes — consécutives vraisemblablement aux mêmes lésions initiales — que dans les cas d'hémiplégie cérébrale.

b. Les lésions qu'on trouve à l autopsie d'un cas de diplégie cérébrale ne fournissent pas des éléments suffisants d'appréciation, pour décider si, du vivant du sujet, le tableau clinique correspondait à celui de la contracture généralisée ou [d'une hémiplégie double.

En voici des preuves :

Dès 1885, Sarah Mac Nutt publiait [American Journal of the medic. scie?ice, ]&n\ier 1885) un cas qui a passé et qui passe encore pour un exemple typique de maladie de Little. Or à l'autopsie du malade, on a trouvé, dans les deux hémisphères, une atrophie du lobe paracentral, des circonvolutions centrales et des racines des trois circonvolutions frontales, ainsi qu'une dégénérescence secondaire des faisceaux pyramidaux. Bref, ainsi que Ta fait remarquer l'auteur, en présence des lésions révélées par l'autopsie, on eût dû s'attendre à une hémiplégie motrice double qui n'existait pas du vivant du malade.

Cette observation, dont j'avais eu connaissance peu de temps après la publication de mon premier travail sur le tabès spasmodique, m'avait confirmé dans la conviction que j'avais déjà, de l'exactitude de la thèse que je suis en train de développer, à savoir : que chez l'enfant, pas plus que chez l'adulte, il n'existe une maladie, une espèce morbide, méritant d'être distinguée sous le nom de tabès spasmodique et ayant pour substratum anatomopathologique une sclérose primitive des faisceaux pyramidaux. Wci d'autres faits du même ordre, que j'emprunte au travail de Freud :

Henoch, un médecin d'enfants bien connu, a publié un cas de « rigidité générale grave » congénitale. Le malade est mort à l'âge de six ans. A l'autopsie, on a trouvé la première et la seconde circonvolutions frontales atrophiées et ramollies, des deux côtés; l'atrophie intéressait la partie contiguë delà substance médullaire, le corps calleux, le fornix.

Un auteur anglais, Railton [Britvsh médical Journal, 27 février 1 892) a publié un autre cas de contracture légère des quatre membres, chez un enfant venu au monde en état d'asphyxie, à la

AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES INI UfTILKS

suite d'an accouchement laborieux. Le moindre attouchement de , tore

la peau était suivi d'un accès de rigidité généralisée, étendue à tous les muscles. Quand on mettait l'enfant debout, tous muscles de son corps devenaient rigides. Voici ce qu'a rév< l'autopsie : à l'œil nu on ne découvrait qu'une Lé£ sion des hémisphères au niveau des zones motrices, avec épaississement et adhérences de la pie-mère, résidus manifestes d'une hémorragie méningée ancienne. L'examen microscopique a l'ait constater une diminution du nombre des grosses cellu es ganglionnaires, et une prolifération de la névroglie, dans ce- mêmes régions ; par contre, et j'insiste sur ce détail particulièrement important, les faisceaux pyramidaux étaient dans un état absolument normal, dans la protubérance, dans le bulbe et dans la moelle.

Que la rigidité spasmodique généralisée puisse s'observer dan- Julie.

des cas de porencéphalie, c'est ce que démontrent les observa- Ini tions déjà anciennes de Ross (Brain, janvier 188:]) et d'Otto (Archiv fur Psychatrie und Nervenkr., 188*), t. XVI, fasc. I. Obseroti p. 216). Dans les autres cas, les faisceaux pyramidaux présentaient un développement insuffisant, à en juger par leur épaisseur. Dans le cas d'Otto, leur structure a été trouvée normale, à L'examen histologique.

Ces faits, vous le voyez, sont en opposition formelle avec l'ingénieuse théorie proposée par mon distingué collègue M. 1\ Marie dans ses Leçons sur les maladies de la moelle, théorie suivant laquelle la dénomination de tabès dorsal spasmodique doit être réservée aux faits qu'on a décrits sous le nom de maladie de Little, la lésion commune dans tous ces cas riant « labsen développement du faisceau pyramidal dans toute sa hauteur >. |, M. Marie distingue, il est vrai, les cas où la rigidité spasmodique est survenue chez un entant nr avant tonne, à une époque où le développement du faisceau pyramidal est loin d'être achei de ceux où la rigidité spasmodique parait avoir eu pour cause un accouchement laborieux, ces dernier- s'accompagnanl de troubles graves de L'intelligence et d'attaques convulsives, et devant être distraits du tabès dorsal spasmodique. Or, ainsi que je vous le montrais toul à l'heure, il n'existe pas de rapp fixe entre les circonstances étiologiques dans lesquel loppent les affections spasmo-paralytiquea infantile- et la symp-

ili TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

tomatologie de ces affections. Ainsi l'idiotie et les convulsions s'observent indifféremment chez des enfants nés avant terme et chez ceux qui ont été victimes d'un accouchement laborieux. Je vous ai dit aussi que le syndrome de Little s'observe très rarement chez les enfants nés avant terme. Bref, la théorie que M. Marie a exposée avec habileté, dans ses leçons, ne me semble pas résister à l'examen des faits.

Je reviens aux conclusions de Freud.

c. L'anatomie pathologique ne fournit pas des éléments suffisants pour différencier une diplégie cérébrale infantile d'une paraplégie.

d. // n'est pas possible de distinguer, d'après les seuls résultats fournis par les autopsies, un cas de chorée (athétose) bilatérale d'an cas qui se rapporte à une autre forme de diplégie.

Conclusion. Me voici parvenu au terme de cette étude fragmentaire des

affections spasmo-paralytiques infantiles. Ne perdez pas de vue que j'ai entrepris cette étude d'une façon tout à fait incidente, à propos du tabès spasmodique des adultes. Je crois vous avoir démontré précédemment — démonstration que j'ai déjà faite en

nntfSîfit?8 *^8o : article tabès spasmodique du Dictionnaire encyclopémorbide clique. — qu'il n'existe pas, chez l'adulte, une maladie, une

mentant le nom x A i

de t espèce morbide, qui se traduit toujours par un même ensemble

>Pin5fanJtiie.ue de symptômes en rapport constant avec des lésions de même nature et surtout de même siège. Cette démonstration, je viens de vous la faire pour ce qui concerne le tabès spasmodique infantile, que certains auteurs, en particulier M. Marie, ont identifié avec la maladie de Little. Je crois vous avoir montré que les états pathologiques désignés sous les noms de maladie de Little, de paraplégie spasmodique infantile, ^hémiplégie \ spasmodique infantile, de dipléqie cérébrale infantile, etc., ne sont pas non plus des espèces morbides distinctes. Ce sont simplement des types, qui réalisent d'une certaine façon l'association

uns i / ,* -7 ,7.7

de quelques symptômes, parmi lesquels dominent la contracture et la paralysie motrice.

L'association de ces symptômes comporte des variantes en nombre indéfini. De là Y utilité de distinguer un certain nombre

de types, autour desquels viennent se grouper des faits dissemblables eu égard à l'expression clinique, mais qui en réalité fondent les uns dans les autres. Les lignes de démarcation établies entre ces types sont donc purement artificiel

J'ajoute qu'il y a mieux à faire que de multiplier des morbides dont l'existence est très discutable. Il y au: à tirer parti des faits qui se rattachent aux affections Bpasmo-pa lytiques infantiles, pour rechercher les rapport s des li ultimes, révélées par les autopsies, avec les processus originels dont ces lésions ultimes ne sont que l'aboutissant, pour rechercher aussi les rapports de ces lésions avec les symptômes obs pendant la vie. Cette double recherche contribuera à mieux n faire connaître les fonctions des différents appareils dont B€ composent les centres nerveux, et les rapports de ces appareils entre eux.