DU TABES DORSALIS

Un pareil dépariement constitue un système, el l'on qualifie de Ce qu'on tnu systématiques, les affections des centres nerveux correspondant |,,ir sysUme* à des lésions localisées dans un pareil territoire.

On a étendu cette conception du système aux faisceaux dont se compose la substance blanche des centres nerveux. Von- savez certainement que cette substance blanche est constituée exclusivement par des filaments conducteurs ou fibres nerveuses, qui relient entre eux les amas de substance grise. Ces amas, composés de cellules, représentent les centres proprement dits, les organes percepteurs et réflecteurs, c'est-à-dire les organes qui transforment les impressions sensitives en sensations et en incitations motrices.

Or, ces filaments conducteurs, qui composent la substance blanche des centres nerveux, forment un enchevêtrement qu'on a bien de la peine à démêler et qui reste inextricable en bien des régions de la masse cérébro-spinale. Pour démêler cet enchevêtrement, on a fait appel à des procédés de recherche variés. Pour le dire de suite, c'est l'étude du développement embryogénique du système nerveux qui, dans le cours de ces vingt dernières années, a surtout fait avancer nos connaissances sur le trajet et les rapports des faisceaux de la substance blanche (]<is centres cérébro-spinaux, sur l'agencement intime des fibres de cette substance.

L'étude du développement embryogénique des centres nerveux nous a révélé un fait de la plus haute importance: c'est que, les différents faisceaux qui, chez l'adulte, concourent à former une même région de la substance blanche, par exemple les cordons latéraux ou les cordons postérieurs, ces différents faisceaux, dis-je, n'ont pas un développement synchrone, à en juger d'après l'époque à laquelle leurs fibres s'entourent de gaines de myéline. Pour des faisceaux \uisins, contigus, l'apparition des gaines de myéline se fait à des époques variables du développement embryonnaire; elle se fait toujours à la même époque, pour les libres qui constituent un même faisceau. Or, d'une façon générale, les fibres qui, dans une certaine région des centres nerveux, ont un développement synchrone, ces libres ont aussi les mêmes aboutissants. Elles partent d'un même amas de substance grise, d'un même centre^ peur aboutir à un même autre territoire gris, ou à des organes terminaux ayantune même

valeur fonctionnelle. C'est ce qui a lieu, par exemple, pour le faisceau pyramidal, composé de fibres qui relient les cellules çlionnaires de la zone psycho-motrice du cerveau aux musdos selon les uns, aux cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, suivant d'autres.

Efa bien: on est convenu d'étendre la dénomination de System.', à tout faisceau de substance blanche constitué par des fibres dont le développement, pendant la vie embryonnaire, est synchrone, et qui par suite sont sensées réaliser le même mode tfintercalation, pour me servir de l'expression de Flechsig, de celui qui a inauguré ce procédé de recherches et qui en a su tirer un parti remarquable.

De même, on a compris dans les affections systématiques des centres uerveux, celles de ces affections dont la lésion intéresse un système de fibres défini comme je viens de le faire.

11 peut arriver d'ailleurs qu'une affection des centres nerveux en rapport avec des lésions qui intéressent à la fois deux ou trois systèmes ainsi définis. On adonné à ces maladies le nom d'affections systématiques combinées.

Dans mes précédentes conférences, j'ai déjà eu l'occasion d'étudier une affection de cette nature, où les lésions intéressent i fois le système représenté par la substance 'grise des cornes antérieures, et le système représenté par le faisceau de substance blanche désigné sous le nom de faisceau pyramidal. Je veux parler de la sclérose latérale amyotrophiqne, dont l'existence, en tant qu'entité morbide, nous a été révélée par Charcot. L'étude te maladie devait me servir de transition entre ma premier. • série de conférences et celles que je me proposais de Caire dans la suite; c'est ce projet que je viens aujourd'hui mettre ution. Quelques mots seulement sur mon programme-

Je rais consacrer d'abord quelques-unes de nos entrevues à l'étude d'une maladie que vous avez souvent l'occasion d'observer dan- dos Balles, car elle est connue aujourd'hui pour extrêmement fréquente, et que Ton classe précisément dans les affection ématiques de- la moelle. Je veux parler du tabès donah que voua entendrez encore appeler du nom iïataxie l>>i om progressive,

ne i! rai pas longtemps à l'historique de cette mala-

désire seulement, à ce propos, vous donner quelques

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explications sur les deux noms principaux sous lesquels celte

maladie est connue.

Le nom à'ataxie locomotrice lui vient de ce que, à sa période L'ataxie, on .,.•,,„ , . -, i principaux

détat, à la période ou elle est parvenue à son plein développe* symptômes du

ment, le symptôme par lequel elle attire le plus notre attention confond

consiste dans l'ataxie ou incoordination motrice, c'est-à-dire , pendant

' longtemps

dans un défaut de synergie des muscles qui doivent entrer en la paralysie du

, , i x- t » mouvement.

jeu pour concourir a la production d un même mouvement.

Ce désordre des mouvements peut atteindre un très haut degré, jusqu'à rendre impossible le mouvement volontaire dans certaines parties du corps, sans que, pour cela, les muscles, considérés individuellement, aient perdu de leur énergie contractile et soient le moins du monde paralysés. Or, pendant longtemps, on a méconnu l'existence de l'ataxie locomotrice, de l'incoordination motrice. Quand elle était assez prononcée pour gêner notablement l'exécution des mouvements volontaires, on la confondait avec la paralysie motrice. Et, comme dans la maladie dont je vais m'occuper, cette incoordination motrice débute ordinairement par les membres inférieurs, où elle atteint souvent un développement considérable, avant de se montrer dans les membres supérieurs, on a confondu pendant longtemps cette maladie avec les paraplégies, avec les maladies qui se traduisent par une paralysie des membres inférieurs. Dans d'autres cas, où la maladie n'était plus confinée dans les membres inférieurs, on la confondait avec les paralysies générales.

C'est Duchenne, de Boulogne, qui a eu le mérite de mettre fin R0je <je à cette confusion, de mettre en lumière « qu'un assez grand Duchenne, nombre d'affections dans lesquelles les mouvements semblaient affaiblis ou abolis,' et que l'on désignait sous le nom de paraplégies ou de paralysies générales, n'étaient rien moins que des paralysies, car la force des mouvements restait considérable ; seule la coordination était abolie.

C'est cette incoordination motrice, appelée ataxie, avec sa tendance à s'accroître progressivement, qui frappa surtout L'esprit de Duchenne. Delà, le nom à' ataxie locomotrice progressive, qu'il donna à la maladie, nom sous lequel on la désignait de préférence, pendant Longtemps.

Toutefois, «les L'origine de cette première plia-»4 de L'histoire Erreur» du laces dorsalis, des 18(>I, Jaccoud, dans ses remarquables parDu<

les paraplégies et fataxie du mouvement, démontrait :i dénommant la nouvelle maladie du nom d'ataxie locomotrice. Duchenne commettait une grave erreur de nosologie, une erreur qui consistait à confondre la maladie avec un de ses symptômes. A la vérité, Duchenne avait déjà remarqué que l'incoordination des mouvements était loin d'absorber la symptomatoson a ta. vie locomotrice progressive; il avait remarqué que la paralysie de la sixième paire ou de la troisième paire. l'affaiblissement et même la perte de la vue (atrophie de la papille du nerf optique] avec inégalité des pupilles, étaient des phénomène- ou de début, ou précurseurs des troubles de la coordination des mouvements » ; que « des douleurs térébrantes caractéristiques, vagabondes, erratiques, de courte durée, rapides comme réclair ou semblables à des décharges électriques, revenant par t attaquant toutes les régions du corps, ou précédaient, accompagnaient, ou suivaient ces paralysies locales ». Duchenne, De lélectrisation localisée, 3cédit., p. 617.)

Duchenne ajoutait textuellement que « ces phénomènes constituaient une première période », et qu'après un temps plus ou moins long, de quelques mois à plusieurs années, apparaissaient, dam une seconde période, les troubles de l'équilibration et de la coordination des mouvements, etc.

Donc cet observateur de génie avait déjà reconnu que l'incoordination motrice, l'ataxie, n'est qu'un fragment de la symptomade l'affection qu'il avait baptisée du nom à'ataxie locomoprog ressive et que nous étudierons sous le nom de tabès salis. Il avait reconnu que les désordres ataxiques du mouvement rassortissent à une seconde période de cette maladie, que par conséquent celle-ci comprend une période préataxiqtie.

dans ces quinze dernières années, cette période préataxique plus en plus gagné en importance. Je veux dire par là que le nombre des symptômes qui se rattachent à cette période du - d : t allé en augmentant, au fur et à mesure que

lentioD des cliniciens se portait davantage sur l'étude de cette mal i h- plus en plus on a acquis la preuve que la maladie ïre très souvent à notre observation, sans trace nnation motrice, la durée de la période prêtant habituellement très longue, et ses manifestations rêmemenl variées et variables.