‹ Maladies du système nerveux: scléroses systématiques de la moelle, tabes dorsalis et pseudo-tabes, maladie de Friedreich, tabes spasmodique et affections spasmo-paralytiques infantiles: confèrences faites a l'Hopital Lariboisière pendant les années 1890-1891-1892-1893Chapitre 7 sur 34 · ET DU MO L'- AI ENT · texte numérisé non relu

ET DU MO L'- AI ENT

Troubles intellectuels.

Arthropathies. — Pied fabétique.

Fractures dites spontanées.

Rupture spontanée d'un tendon.

Ulcère perforant du pied.

Gangrène dite spontanée.

Chute spontanée des dents et des on

Atrophie testiculaire.

Atrophies musculaires.

Eruptions. Ecchymoses. Hémorragies.

Flux séreux.

Tachycardie. Palpitations.

Insuffisance aortique. Artério-sclôrose.

Tachycardie.

Dysphagie.

Angoisse précordiale. Vertige.

Ictus épileptiformes et apoplectiformes.

Paralysie faciale.

Paralysie du voile du palais.

Hémi-atrophie de la langue.

Atrophie des masticateurs.

Goitre exophtalmique.

Toux rauque coqueluchoïde.

Spasme de la glotte.

Crises laryngées.

Accès de suffocation imitant l'asthme.

Paralysies partielles des muscles du larynx.

Paralysies des muscles de l'œil, du larynx. Paralysies partielles limitées à un ou plusieurs muscles du squelette.

Parésie des membres inférieurs, paraplégie, hémiplégie. Phénomène de Romberg.

Incorrections d'attitude. Incoordination \ Membres supérieurs. Ecriture

motrice. f Membres inférieurs. Démarche.

Athétose et mouvements choréiformes.

Paralysie générale.

Délire des persécutions.

Hallucinations sensorielles.

Lypémanie. Manie.

Accidents laryngés et bronchiques.

En jetant un coup d'œil sur ce tableau, vous saisirez de suite combien est complexe la symptomatologie du tabès. Au lieu de m'égarer dans l'étude analytique de ces nombreuses manifestations, si dissemblables entre elles, étude que vous trouverez faite dans mon article du Dictionnaire encyclopédique, je vais tacher de vous donner une idée nette de Tordre le plus habituel dans lequel se montrent les symptômes du tabès, et de leurs modes de groupement les plus communs.

Je vous ai déjà dit que le tabès dorsalis peut exister pendanl des années, avant que se manifeste l'incoordination motrice, la manifestation qui attire le plus l'attention du médecin appelé à êndeuxpéri

* r rr principales,

examiner un tabétique. Il est donc rationnel quand, pour la fan- préataxiqw

lité de l'étude, on entreprend de classiûer les symptômes du

tabcs dorsalis, il est rationnel, dis-je, de distinguer les symp-

olution du tabea »l<>r<.iiis

peu! ('-tri* <li\

ataxique.

lômes qui appartiennent à la période préataxique de ceux qui, d'ordinaire, ne se montrent qu'une fois l'incoordination motrice constituée {période ataxiquë).

\ propos de révolution de la maladie, je vous parlerai plus

1 de la nécessité de distinguer une troisième période, terminal.1, que j'appellerai période d'impotence.

Occupons-nous d'abord des symptômes que vous aurez le plus

chances de rencontrer à la période préataxique.

Il en est, parmi eu\, qui passent facilement inaperçus, de telle

te qu'on est obligé d'aller à leur recherche, pour dépister le g . alors qu'il évolue sous une de ses formes frustes, ébauchées.

D'autres sont de telle nature que leurs relations avec le tabès dorsalis peuvent être facilement méconnues de qui n'a pas fait de la symptomatologie de cette maladie une étude approfondie.

Eu égard à la précocité de leur apparition, je vous mentionnerai d'abord, en fait de manifestations initiales du tabès dorsalis :

V abolition du phénomène du genou ;

Les douleurs fulgurantes ou lancinantes;

Le trouble de la réaction pupillaire connu sous le nom de signe d'. 1 rgyll-Robertson :

I s paralysies dissociées des muscles de l'œil, dont je vous dirai tout à l'heure les caractères, qui se manifestent par de la diplopie (vue des objets en double), par du strabisme, par le ptosis ou chute de la paupière supérieure;

Vtamblyopie commençante ;

troubles des [onctions urinaires ; ible de lu statique connu sous le nom as phénomène de nberg.

P is rarement vous rencontrerez parmi les manifestations prées du tabès dorsalis :

Des cri ni céralgiques, crises douloureuses, qui paraissent il pour siège lVstomac, l'intestin, les reins, la vessie, l'u- ••. »•• clitoris, chez les femmes;

h i arthropathies, des fractures spontanées ;

Uul rforant du pied ;

h s troublai dr l'ouïe :

h' - /"""/' ! muscles du larynx, des crises lanjngées ;

'•'"■' utanée, le retard dans la perception des impres-

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE 17

Les troubles des fonctions génitales ; Les attaques épileptiformes ou apoplectif ormes : La paralysie faciale ; La paralysie du voile du palais.

Je compte parmi les manifestations rares du tabès: Les troubles de V odorat et du goût; La chute spontanée des dents et des ongles ; La gangrène dite spontanée ;

Les anomalies de la sudation et des autres excrétions : \1 hémi-atrophie de la langue:

h'atropltie des masticateurs ; Le goitre exophtalmique.

Les manifestations de ce groupe peuvent d'ailleurs survenir à toutes les périodes de la maladie.

Enfin ie termine cette énumération par les phénomènes qui Symptômes

. , , t , . t \ , . tle la période

appartiennent en propre a la seconde période du tabès, et qui ataxique.

ressortissent à l'incoordination motrice :

Incorrections d 'attitude ; ataxie motrice proprement dite, qui se manifeste surtout par des troubles de la marche, des troubles de l'écriture et des actes de préhension. Ces phénomènes, une fois constitués, marquent en quelque sorte l'apogée de la maladie en voie d'évolution. Leur apparition suit quelquefois de dix, quinze ans, et plus, celle des premiers symptômes de la période préataxique.

J'ai passé sous silence un certain nombre des symptômes qui figurent dans le tableau dressé ci-dessus, parce qu'ils n'ont point par eux-mêmes de valeur diagnostique dans la recherche du tabès dorsalis; leurs rapports avec cette maladie n'offrent de l'intérêt qu'en ce qu'on les a observés avec une fréquence relativement grande chez des malades qui étaient manifestement tabétiques; tels, les symptômes cardio-vasculaires (insuffisance aortique, tachycardie); les éruptions diverses, etc., etc.

MALADIES m SYST, NI i\\

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

ITAXIQ1 E. — A. Troubles de la réflectivité : abolition du phénomène

h. — Manière de rechercher ce signe. — Causes d'erreurs. — Circons-

dans lesquelles l'abolition du phénomène du genou fait défaut. — Con-

clusion. — Etals des autres réflexes tendineux. — Réflexes cutanés. — Réflexe

— Réflexe bulbo-caverneux. — Réflexe crémastérien.

sensibilité: douleurs fulgurantes et lancinantes. — Douleurs Crises viscéralgiques, gastralgiques, hépatalgiques, entérali. — llypéresthésie. — Haphalgésie. — Paresthésies. — Anesthes Retard de la perception des impressions sensitives. — Dédoublement

i.i perception. — Polyesthésie. — Erreurs de localisation. — Anesthésie musculaire. — Paresthésie musculaire. — Les troubles de la sensibilité musai: suivent pas une marche parallèle à celle des troubles delà sensibirGcielle.

lu côté des yeux : signe d'Argyll Robertson. — Myosis. — Mydriase.

— Inégalité de dilatation des pupilles. — Paralysies dissociées des muscles de

— Ihplopie. — Strabisme. — Ptosis. — Etat du fond de l'œil. — Rétrém 'lu «liamp visuel. — Dyschromatopsie.

■'■■ i'uu'ie : leur fréquence est relativement grande. — Rruits insolite». — Dureté de l'ouïe. — Caractères spécifiques de ces troubles de l'ouïe.

— Doi Ltistiques relatives à la fréquence des troubles de l'ouïe dans les

ru du <j<>àl et de l'odorat: leur grande rareté.

PÉRIODE PRÉATAXIQUE

Je reviens maintenant sur les principaux symptômes que je

i énumérés dans ma précédente leçon, afin d'insister sur

tin- pointa qui méritent de fixer votre attention d'une façon

-1- TllOl BLES DE LA RÉFLECTIVITÉ

[bolition du phénomène du f/enou (signe de Westphal).

- manifestations les plus précoces et les plus fré-

- <l.i tabès dorsalis. Elle ne manque presque jamais, une

SYMPTOiUTOLOGIE SPECIALE 19

fois que l'existence du tabès dorsalis se trouve confirmée par la réunion d'un certain nombre de symptômes qui ne laissent plus de doute sur la nature de la maladie.

Sa valeur diagnostique est très grande. Enetfet, l'abolition du phénomène du genou, du réflexe patellaire, ne s'observe que dans un petit nombre d'autres circonstances pathologiques : dans l'atrophie musculaire progressive, dans la paralysie infantile, dans la paralysie générale spinale subaiguë, assez souvent dans le diabète, dans l'arthrite sèche de l'articulation tibiofémorale. Seulement, dans les circonstances que je viens de vous énumérer, le quadriceps fémoral a perdu son excitabilité mécanique, ce qui n'a pas lieu dans les cas de tabès dorsalis. L'abolition du phénomène du genou s'observe encore et avec les mêmes caractères que dans les cas de tabès vrai, dans certains cas de polynévrites.

D'autre part, le signe en question manque à peu près constamment chez les sujets bien portants.

J'ai cité des chiffres qui le prouvent de la façon la plus nette, dans mon premier travail sur le tabès dorsalis; ainsi sur 2,i0'{ enfants des deux sexes, examinés par un médecin de Berlin, il ne s'en est trouvé qu'un seul, chez lequel il a été impossible de provoquer le réflexe du genou, malgré des tentatives répétées.

Quelques mots maintenant sur la manière dont il faut rechercher le signe de Westphal, et sur les causes d'erreur contre lesquelles il faut se mettre en garde dans cette recherche.

Une personne bien portante est assise sur un siège un peu Manière élevé, les cuisses entre-croisées; avec le rebord cubital de i»abolition du

Tune de vos mains vous lui portez un coup sec sur le tendon phénomène du

1 « i genou.

rotulien du membre qui se trouve à votre portée. Aussitôt La jambe du côté percuté est projetée brusquement en avant et en haut, par suite d'une contraction involontaire du muscle quadriceps fémoral. Vous avez provoqué le réflexe patellaire, If phe'noméfie du genou. Supposez maintenant que le réflexe eu question ne >c produise pas, et qu'àla suite du coup porté sur le tendon rotulien, la jambe du sujet reste au repos; vous en conclurez que le, réflexe patellaire, le phénomène du genou, est aboli, et que le sujet examiné présente le signe de Westphal.

.Mais pour que cette conclusion soit valable, encore faut-il Causes d'en prendre certaines précautions, afin d'éviter les causes d'erreur

auxquelles je faisais allusion il y a un instant. 11 peut se faire qlie ia peau qui rerouvre le tendon rotulien soit le siège dune hypereslhésie localisé»', et alors une excitation tant soit peu forte exercée sur colle zone d'hyperesthésie, pincement, percussions, produira un soulèvement de la jambe. Or il s'agit là d'un moulinent réflexe qui a pour point de départ une excitation cuta- . taudis que le véritable réflexe patellaire, le phénomène du genou, esl un réflexe tendineux, qui a pour point de départ une i iiation du tendon rotulien. Le premier met beaucoup plus de temps à se produire que le second. Aussi, quand après avoir percuté le tendon, vous constaterez un certain retard dans le soument de la jambe, votre méfiance devra-t-elle être mise en il. Vous explorerez l'état de la sensibilité, pour rechercher si au-devant du genou il n'existe pas une plaque d'hyperesthésie, simple pincement de la peau n'entraîne pas le soulèvement

la jambe.

11 faut que vous sachiez aussi que le signe de Westphal, l'abo- * lition du phénomène du genou, peut manquer dans des cas où l'existence du tabès dorsalis n'est pas douteuse, et môme dans g où cette maladie est déjà parvenue à une période relativement avancée de son évolution. Mais en pareils cas la maladie oltu de haut en bas, les manifestations tabétiques ont débuté - cerfs crâniens ou bulbaires, parles membres supérieurs; - n'ont pas encore envahi les membres inférieurs. La lésion spinale se propage donc, dans ces cas, de haut en bas, ce qui est iception. Le -'-ment lombaire n'est pas encore atteint. Orl'abolition du phénomène du genou, dans un cas de tabès dorsalis, note précisément que le segment lombaire est envahi par les lésions tabétiques. À l'appui de cette assertion, on peut invoquer l< tats d'un assez grand nombre d'autopsies, ainsi que données de l'expérimentation : l'abolition du phénomène du obtient chez un animal auquel on sectionne la moelle entre la cinquième et la sixième vertèbre lombaire ; la section du nerf crural ou des racines postérieures du plexus crural même résultat.

Quand section ce porte que sur une partie des racines postérieurea du plexus crural, elle n'entraîne qu'une abolition pasdu phénomène «lu genou. On peut s'expliquer, par analogie, mment il se fait que dans des cas de tabès chez l'homme, on

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE -1

observe quelquefois le retour du phénomène du genou. l'abolition du réflexe patellaire ayant été dûment constatée au début de la maladie. On a publié un certain nombre d'exemples de ce retour, et moi-même j'en ai observé un récemment. Sans doute, dans ces cas, la lésion spinale intéressait une partie seulement des libres nerveuses qui interviennent dans la production de ce réflexe.

Il faut que vous sachiez enfin que la lésion tabétique peut avoir envahi le segment lombaire sans que forcément le réflexe patellaire soit aboli. C'est ce qui avait lieu dans un cas publié par un auteur allemand Martius (Deutsche medicinische Wochenschrift, 1888, n° 9), et dans un autre cas que j'ai publié il n'y a pas bien longtemps (Revue de Médecine, 1891, n° 1). Pour expliquer la persistance du réflexe patellaire, dans ces cas, il faut tenir compte de l'extension de la sclérose des cordons postérieurs dans le sens transversal. Or, d'après Westphal, le territoire dont la lésion entraine l'abolition du phénomène du genou, dans les cas de tabès, correspondrait à la partie postérieure des bandelettes externes de Pierret; il serait compris dans cette partie du cordon postérieur qui avoisine à la fois les cornes postérieures et le lieu de pénétration des racines postérieures ; ce territoire est traversé par les fibres nerveuses qui vont des racines postérieures dans les cornes grises. Dans le cas de Martius et dans le mien, ce territoire n'était point encore envahi par la lésion spinale.

Il peut se faire enfin que l'abolition du phénomène du genou dépende d'une lésion des nerfs périphériques. Tout récemment le professeur Eichhorst, de Zurich (Deutsche medicin. Wochenschrift, 1891, n° 23, p. 7o2), a publié l'observation abrégée d'une malade morte dans le coma, le lendemain de son entrée à l'hôpital. A l'autopsie de cette personne on a trouvé, indépendamment dune hémorragie cérébrale, d'une hypertrophie du cœur el d'une néphrite atrophique, les lésions spinales du tabès dorsalis, limitées à la moelle cervicale et aux deux tiers supérieurs de la moelle dorsale. Le segment lombaire était intact. Or du vivant de la malade on avait constaté que le phénomène du genou était aboli des deux côtés. D'après Eichhorst, cette abolition du phénomène du genou dépendait d'une névrite du nerf crural, dont l'existence a été démontrée par l'examen histologique. 11 faut dire que cette observation n'a pas une grande valeur démonstrative,

TRAITÉ i'IS MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

parce que le sujet n*a été examiné que pendant la période agonique qui a précédé de quelques heures l'issue fatale.

Par contre, dans un travail de publication toute récente un auteur allemand. Rennert (DeUtsches Archiv fur Klin Medicin, 1892, t. L, p. 213), a montré que l'abolition du phénomène du -.non est relativement fréquente dans les cas de polynévrite alcoolique, notamment dans les cas qui évoluent sous les traits du pseudo-tabes.

Le retour du phénomène du genou, signalé dans un certain nombre de cas de tabès dorsalis où on avait précédemment mstaté l'abolition de ce phénomène, peut s'expliquer si on admet que. dans ces cas-là, l'abolition du réflexe patellaire était dû à des altérations des nerls périphériques (nerfs cruraux), altérations que l'on sait être réparables. x du Un point curieux, que je crois devoir vous signaler, est relatif i simulation possible du phénomène du genou , par des malades chez lesquels ce phénomène est en réalité aboli. Plusieurs fois je vous ai rendu témoin de ce fait, dans nos salles, entre autres chez un malade, chez lequel le tabès compliquait la paralysie générale. Ce malade, par les conversations qui dent tenues devant lui, avait été mis au courant delà signification pathologique de l'abolition du phénomène du genou. Or, par une sorte d'amour-propre qu'expliquait son état mental, il tenait i à être comme tout le monde ». C'est pourquoi quand on lui percutait son tendon rotulien il simulait le phénomène du >u, en soulevant sa jambe. 11 s'agissait donc là d'un soulève- ■n taire, ce qui n'a pas lieu pour le phénomène du genou. Pour déjouer la supercherie, il suffisait de fermer les yeux au malade. Si alors on faisait semblant de percuter une région quelnque d'un de ses membres inférieurs, mais en effleurant simment la peau, le soulèvement volontaire de la jambe se produisait encore. La simulation était donc ostensible.

1 maintenant. (pic les détails théoriques de cette étude ne vous •fit pas perdre de nie la conclusion pratique qu'on en peut tirer et que je formule ainsi : la constatation du signe de Westphal% ï abolition du phénomène du genou, doit toujours vous faire upçonnet F existence d'un tabès dorsalis. L'étal des autres réflexes tendineux a peu attiré jusqu'ici l'attention des observateurs. Cependant on trouve noté dans un cer-

SYMPTOMATOLOf.IE SPÉCIALE 23

tain nombre d'observations Y abolition du réflexe du tendon

iï Achille, coïncidant avec l'abolition du phénomène du genou. Moins souvent il est fait mention de l'abolition ou de l'affaiblissement de réflexes tendineux du biceps et du triceps, aux membres supérieurs.

Weir Mitchell, Bernhardt ont publié des cas de tabès cervical, où on a constaté l'abolition des réflexes tendineux aux membres supérieurs, tandis qu'aux membres inférieurs le phénomène du genou était empreint d'une exagération manifeste.

Le pouvoir excito-moteur de la moelle, mis en jeu par les exci- xes

talions cutanées, se comporte presque toujours d'une façon normale, dans les cas de tabès dorsalis, sauf pour ce qui concerne les excitations résultant du contact du froid avec la peau. C'est un détail sur lequel Vulpian avait déjà insisté. 11 avait signalé que. lorsqu'on découvre les malades couchés dans leur lit, les membres inférieurs, au contact de l'air froid, exécutent une série de secousses, de gesticulations plus ou moins étendues, plus ou moins répétées.

A titre de curiosité, je vous mentionne le fait signalé par un Réflexe anal. médecin de Moscou, M. Rossolimo, dans une récente étude sur le réflexe anal (Nearologisches Centralblatt, 1891, p. 257). Ce réflexe consiste dans une contraction du sphincter anal, qui produit quand on touche la peau ou la muqueuse de l'anus. D'après M. Rossolimo, le réflexe anal est diminué ou aboli, dans les cas de tabès dorsalis, lorsque cette maladie s'accompagne d'une affection de l'un des organes pelviens ou d'une anesthésie plus ou moins prononcée de la région anale.

Un phénomène du même ordre a été étudié par un autre méde- Réfle

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