pilules d’aconitine cristallisée
février 1874.— L’état général du malade est assez bon, 1 pilule nitrate d’argent, suppression de l’aconitine.
11 février. — Etourdissements sans sifflements d’oreilles.
24 février. — Gastralgies nocturnes. — Suppression du nitrate d’argent; 3 pilules aconitine.
5 mars. — Toujours accès gastralgiques.
23 mai. — Même état.
juin. — Le malade a pris 4 pilules d’aconitine jusqu’à ce jour, on supprime l’aconitine et on donne Kl, 2 grammes.
Ce traitement estprolongé jusqu’au mois deseptembre, sauf pendant quinze jours où M. Dujardin-Beaumetz remplace ce médicament par le seigle ergoté.
22 septembre. — Suppression des médicaments.
13 décembre. — A considérer l’état du malade en général comparé à celui du commencement de l’année, on ne trouve pas d’aggravation, l y a même une amélioration notable. Les douleurs fulgurantes sont bien moins vives: les vomissements ont presque disparu, et, lorsqu’ils surviennent encore, ne troublent pas la digestion. La marche est beaucoup plus assurée.
M. Landolt pratique V examen ophthalmoscopique .
La pupille est immobile, la papille aplatie, liypérémiée. — Diminution assez notable du strabisme.
13 janvier 1873. — Le malade part pour Bicêtre.
OBSERVATION IL
Ataxie locomotrice. — Crises gastriques.
Le malade qui fait le sujet de cette observatiou a été pris, cinq avant son entrée à l’hôpital, de vomissements muqueux bilieux, parfois d’une couleur de marc de café. Le diagnostic de la maladie fut plus difficile que dans l’observation précédente, bien qu’à l’époque où le malade fut pris de ces vomissements pour la première fois, il avait été atteint, presque en même temps, de troubles oculaires, d’indécision de la marche, de douleurs en ceinture. Mais l’altention fut détournée de ces symptômes par l’intensité des troubles gastriques. Aussi, d’après son dire, il fut d'abord soigné pour un ulcère simple de l’estomac. Ce n’est que plus tard que l’on arriva à tenir compte du strabisme, ainsi que des douleurs fulgurantes des douleurs en ceinture, de l’incontinence d’urine et le diaf^-nostic véritable — tabes dorsalis — put être établi. Au moment où l’on a cessé d’observer ce malade, il n’avait pas encore de phénomènes d’ataxie motrice.
God. (Henri), 28 ans, entré à l’hôpital de la Pitié, le 19 mai 1873, salle Saint-Raphaël, lU 11, dans le service de M. le professeur Yulpian.
Hérédité. — Les parents ont une bonne santé. Une de ses sœurs a été choréique.
Antécédents. — Depuis l’âge de 13 ans, le malade a toujours eu des douleurs d’estomac.
En 1834, il contracte la syphilis (chancre induré et accidents secondaires).
En 18G8, quelques accès de fièvre intermittente aux colonies où il séjourne pendant 4 ans. A cette époque il eu des pertes de connaissance après des excès alcooliques. La première avait duré 24 heures, les deux autres 10 à 12 heures; elles vinrent à un an d’intervalle.
Depuis 5 ans, il a des accès gastralgiques accompagnés de céphalalgie frontale assez forte et suivis de vomissements bilieux, quelquefois d’une couleur marc de café, très-rarement alimentaires. A la suite
11 y a eu des garde-robes noires.
Ces accès se montrenl le matin au réveil, se prolongent pendant
12 ou 24 heures et reviennent à peu près une fois par semaine. L’ingestion des aliments ne provoque pas les accès et soulage même la douleur. 11 reste quelquefois 2 ou 3 mois sans avoir d’accès. — Le malade entra â l’hôpital en 1871 où il fut traité, dit-il, pour un ulcère de l’estomac.
Presque en même temps que débutaient les accidents qui précèdent, l’œil gauche commença à se dévier en dehors ; la déviation augmenta pendant 3 mois et fut suivie de prolapsus de la paupière supérieure. Jamais il n’a eu de diplopie.
Depuis la même époque, il a assez souvent des vertiges pendant la marche et la station debout; ils étaient, au début, suivis de nausées qui ne se montrent plus maintenant. En outre, il a des douleurs en ceinture continues avec exacerbations.
Tous ces phénomènes vont en s’aggravant pendant trois ou quatre mois, puis, une nuit, il est réveillé par des douleurs fulgurantes dans les jambes et dans les bras, allant de la racine aux extrémités des membres et plus fortes dans les jambes, il n’y avait point de rachialgie.
La crise ne cesse que le malin. Le malade était en sueur ; il n’avait ni crampes ni convulsions. La même crise est revenue 3 ou 4 fois depuis (toujours la nuit) ; la dernière date de 14 mois.
En 1870, une hématurie.
En 1871, deux hématuries. 11 entre dans le service de M. Pidoux.
TvLiitement. — Noix vomique et lait laudanisé.
En 1872, il va à la campagne. Les troubles gastriques persistent toujours.
Il entre dans le service de M. Rouillaud où il reste jusqu’en 1875.
traitement. — Régime lacté, lodure de potassium pendant 13 jours vers le commencement de 1873.
Il n’a jamais eu de douleur dorsale. — La douleur épigastrique n’est pas très-forte. — 11 n’a jamais rendu de sang pur.
QUATORZIÈME LEÇON. 273
Depuis deux nns les membres inférieurs sont un peu plus faibles. Il sent bien le parquet, quebiuefois il a de l’incontinence d’urine, de la constipation.
Les douleurs stomacales sont moins vives depuis deux ans.
État actuel. — Homme bien développé, do forte charpente. Le faciès est fatigué surtout par moments où il otfre l’aspect un peu cachectique. Au moment de son entrée dans le service le malade n’a pas de crise gastrique et il se trouve relativement bien.
lÉbe digestif. — Appétit bon. — Il y a quelquefois du sang pur dans les selles.
Appareil respiratoire. — Rien.
Cœur. — Rien d’anormal.
Foie. — Diamètre vertical un peu augmenté.
Rate. — Normale.
Abdomen. — Pas de douleur à la pression au niveau du creux épigastrique. A la percussion, matité dans tes parties déclives et fluctuation; la matité se déplace dans les diverses positions qu'on donne au malade.
Ligne courbe à concavité supérieure distante de trois doigts de l’ombilic. — Les veines sous-cutanées sont trcs-dilatées à la partie supérieure des cuisses. 11 y a évidemment de l’ascite.
Sensibilité. — Conservée partout. 11 n’a pas de douleurs fulgurantes depuis plus d’une année.
Motilité. — Membres inférieurs. — Un peu plus de faiblesse depuis quinze jours.
11 marche sans difficulté.
Il se tient bien en équilibre quand on lui ferme les yeux. Pas de mouvements ataxiques.
Organes des sens. — Depuis cinq ans, strabisme externe et prolapsus de la paupière supérieure (œil gauche).
S g stè me nerveux. — L’intelligence et la mémoire sont intactes.
Organes génito-urinaires. — Incontinence d’urine quelquefois. — La miclion est un peu douloureuse. — Les érections ont complètement cessé depuis le début de la maladie. — Pollutions nocturnes sans aucunes sensations.
Urines. — Rien.
Traitement. — lodure de potassium.
31 mai. — Yomissements noirs après une crise gastralgique extrêmement douloureuse.
Và juin. — Yomissements noirs après une crise douloureuse.
Les vomissements sont d’abord glaireux, incolores et ce n’est qu’à la lin de la crise qu’ils deviennent noirs ; à la suite, céphalalgie. Douleur épigastrique à la pression.
21, /am. — Nouvelle crise. Yomissements glaireux. Chaque fois que le malade est pris d’un accès de gastralgie suivie d’hématémôse, il se produit sur toute l'étendue du corps, ou tout au moins sur le tronc, une éruption discrète ou conllucnte (ce qui a lieu le plus souvent), de taches rosées, de teinte plus ou moins vive, analogues comme aspect tantôt à des taches rosées lenticulaires, tantôt à des plaques de roséole.
Cette éruption dure plusieurs heures et disparaît avant la fin des crises gastriques.
A juillet. — Crise de vomissements noirs qui n’ont duré que quelques heures.
10 juillet. — Accès de gastralgie terminé par le vomissement d’un litre environ de liqueur noirâtre.
Tl juillet. — Nouvelle crise gastrique. Le liquide ascitique a disparu depuis un certain temps déjà. Ün s’en est assure à plusieurs reprises.
19 octobre. — 11 reprend de l’iodure de potassium, 2 grammes.
20 octobre. — Depuis trois mois, vomissements noirâtres avec douleurs stomacales et hoquets retentissants, deux ou trois fois par semaine.
U"* novembi^e. — Examen des yeux par M. Landolt : les papilles sont grisâtres à leur partie externe des deux côtés.
25 novembre. — Depuis quatre jours, véritables douleurs fulgurantes dans la sphère de distribution de l’ophthalmique de Willis (à droite), au fond de l’orbite, dans les iferfs sus-orbitaires. — Sensation de tension oculaire et congestion de la conjonctive.
20 janvier 187b. — Le malade marche facilement sans canne, il a la sensation exacte duparquet sur lequel il marche : lorsqu’on lui ferme les yeux, il n’a pas d’hésitation dans la station, il peut même faire ainsi quelques pas. La force musculaire des jambes est peut-être un peu diminuée, la sensibilité est intacte. De temps en temps douleurs fulgurantes dans les membres; douleurs en ceinture assez fréquentes au niveau de l’estomac, du sommet du thorax et du bas de l’abdomen.
La paupière supérieure de l’œil gauche est toujours dans le même état, en outre cet œil de ce côté est dévié en dehors.
Le malade est souvent pris d’accès de gastralgie se terminant par des vomissements noirs. La pression au niveau de l’épigastre est alors trèsdouloureuse.
11 a de la difficulté à uriner, son jet est petit, court, il a eu plusieurs blennorrhagies.
22 janvier. — Le malade est pris de vomissements, avec un hoquet excessivement violent, les premières matières vomies sont claires, visqueuses, on y trouve comme des flocons blanchâtres.
15 février. M. Vulpian piend nn service à l’impital de la Charité. — Le malade reste à la Pitié, service de ^]. D union (pallier.
OBSERVATION III
Ataxie locomotrice. — Troubles oculaires.
V'oici un exemple d’ataxie dehidaiit par des (roubles oculaires et reslaut loiiglemps limilée à ces seids phénomènes morbides. — Ainsi ce malade a eu du strabisme il y a six ans; et ce n’est ([lie récemment (|ue les accidents ataxiques sont survenus. Pendant cet intervalle d(; ans six le malade a eu quelques douleui’s peu intenses, durant au moins un jour : mais elles ne parais-:
nu AÏORZIÈME LEÇON. 275
sent avoir eu ui le caractère des coustrictioiis eu ceinture, ni celui (les douleurs lulgurautes si vives que l’oii observe d liabilude. — Le diagnostic a donc été fort difücilci pendant longlenips. *
War..., âgé de 41 ans, cordonnier, entre le 12 octobre 1870, à l’hôpital de la Pitié, salle Saint-Raphaël, n° 30, dans le service de M. le professeur Vulpian.
Le malade a habituellement une bonne santé; il n’a pas d’antécédents syphilitiques. Sa mère aurait été paralysée du côté gauche â la suite d’une attaque d’apoplexie. Le malade aété soldat, il n’a jamais fait de campagne et n’a jamais été exposé à des variations excessives de température; jamais non plus il n’a été sérieusement malade.
Il y a six ans il a éprouvé des troubles du côté de la vue; il voyait double de l’œil droit; il présentait du strabisme divergent qui n’était ni plus ni moins prononcé qu’aujourd’hui.
D’après lui, il ne se serait pas aperçu de la diplopie dès le début, ce n’est que plus tard qu’il aurait vu double. Pendant quatre ans il est resté à peu près dans le même état, sans présenter aucun autre phénomène. 11 y a deux ans, il aurait eu de violentes céphalalgies, surtout le matin. Cette céphalalgie siégeait au niveau du front; elle était quelquefois si violente qu’il avait des vertiges, des envies de vomir. Cet état a duré huit ou dix mois, et depuis il ii’a plus eu de douleurs du côté de la tête.
Dès le début, il aurait été soigné aux Quinze-Yingts et ensuite par M. Desmarres pour les troubles de la vue, mais sans aucun résultat.
Depuis très-longtemps il aurait éprouvé souvent quelques douleurs dans les membres, dans le tronc ; mais jamais de douleurs en ceinture ; jamais de douleurs présentant quelque chose de caractéristique. Les douleurs n’étaient pas non plus rhumatismales. Il nous dit qu’elles étaient peu violentes, continues pendant un ou deux jours, et quelques frictions de {)ommade camphrée les faisaient bientôt disparaître.
Sauf cette céphalalgie mentionnée, et ces quelques douleurs survenant quelquefois, le malade n’avait plus rien éprouvé jusqu’à ces derniers temps. 11 signale un peu de diminution de force dans les fonctions génitales qu’il peut cependant encore accomplir normalement et complètement. Mais il nous dit qu’il lui est arrivé plusieurs fois d’uriner dans son lit.
11 y a un mois, il commence à trembler en marchant; antérieurement aucun trouble ne s’était manifesté de ce côté.
Dans la première semaine il n’éprouvait qu’un peu de dilTiculté â marcher; mais bientôt sa démarche est devenue beaucoup plus vacil- . lante, et depuis trois semaines il s’est trouvé dans le même état qu’aujourd’hui. Seule, la jambe droite est prise, ou du moins elle est beaucoup plus malade que 1 autre. Quand le malade marche, il appuie franchement, mais cependant avec un peu d’hésitation, le pied gauche sur le sol. Mais la jambe droite reste un instant soulevée, vacille â droite et à gauche, et le pied ne se pose sur le sol qu’avec une grande
hésitation ; le pied retombe avec force, et le talon le premier. Le malade ne peut guère marcher qu’avec l’aide d’une canne, et sa marche est très-incertaine, en zigzag. Il regarde ses pieds en marchant ; cependant il nous dit qu’il marche sans tomber, dans l’obscurité, pourvu qu’il ait sa canne. 11 éprouve une grande difficulté pour se retourner. Le malade se tient très-bien debout sur la jambe gauche, la droite étant soulevée ; mais s’il veut se tenir sur la jambe droite seule, il vacille, le genou tend à se lléchir, il faut le retenir immédiatement, car il tomberait. Cependant le malade peut encore monter un escalier.
Si on fait plier la jambe au malade, et qu’on place la main dans le jarret, on voit qu’il serre avec force, mais peut-être un peu moins du côté droit. Etant au lit, les yeux fermés, on lui fait très-bien porter la jambe dans toutes les directions sans hésitation. Cependant ce mouvement se fait brusquement, et on dirait qu’une fois sa jambe lancée, le malade ne peut plus la retenir.
Tous les muscles se contractent très-bien sous l’influence de l’électricité; mais la sensibilité électrique est bien moindre du côté droit, surtout au niveau de la partie antérieure de la cuisse. Les mouvements réflexes se font bien des deux côtés.
La sensibilité tactile n’est qu’un peu affaiblie à la plante du pied et à la jambe du côté droit. A ce niveau, le malade hésite un peu pour la température. La sensibilité à la douleur est assez obtuse dans les mêmes régions du membre inférieur droit; on ne remarque pas qu’il y ait un retard bien marqué dans les sensations. Si l’on explore la région antérieure de la cuisse droite, on voit que la sensibilité tactile est très-obtuse. On pique la peau dans ce point; on ne produit ainsi presque aucune douleur; le malade peut à peine à ce niveau distinguer un corps chaud d’un corps froid. La sensibilité est à peu près normale dans les diverses régions du membre inférieur gauche.
11 n’y a pas de différence bien sensible dans la grosseur des deux membres.
Mewhrcs supérieurs. — Nous ne trouvons aucun trouble ni du côté de la molilité, ni du côté de la sensibilité. Le malade n’a jamais éprouvé de difficulté en travaillant de ses mains. Les yeux fermés, il les porte sans hésiter en quelque endroit qu’on lui indique.
Pas de douleurs au niveau du rachis. Pas de douleurs en ceinture, aucune gêne de la respiration.
Ajtparei’l de la vision. — Les pupilles sont très-contractées. Celle du côté gauche l’est beaucoup plus que celle du côté droit. A droite, à l’état de repos, un peu de chute de la paupière supérieure ; mais s’il veut, le malade peut la retenir complètement.
De l’œil droit, il voit un peu trouble; de fœil gauche il voit très bien.
L’œil droit présente, à l’état de repos, du strabisme externe. Si on fait regarder le malade à droite, l’œil de ce côté se porte fortement vers l’angle externe. L’œil gauche dans ce mouvement n’arrive pas tout à fait jusqu’à l’angle interne; la cornée en est séparée par un intervalle de ‘/j de centimètre à peu près. Si l’on fait regarder à gauche, la cornée transparente de l’œil droit ne parvient pas tout à fait à l’angle
QUATORZIÈME LEÇON
interne des paupières, tandis que celle de l’œil gauche arrive très-bien jusqu’il l’angle externe.
Il n’y a pas de déviation de la langue; pas de trouble de la parole ; pas de paralysie de la face.
14 octobre. — On donne au malade deux cuillerées de solution aqueuse d’iodure de potassium contenant chacune 1 gramme de ce sel.
17 octobre. — On lui donne quatre cuillerées d’iodure de potassium. Notions de position assez obtuses dans le membre droit. Le malade perd parfois ce membre, soit assis, soit couché; et, les jambes croisées, il ne sent point si sa jambe droite est par-dessus ou par-dessous.
U'" novembre. — On supprime l’iodure de potassium et on donne trois pilules de nitrate d’argent de 1 centigr. chaque. La maladie ne s’est pas améliorée jusqu'ici ; même il y a des mouvements involontaires du membre inférieur droit, sortes de sursauts brusques, assez fréquents, et à peu près sans douleurs. — Le malade ne peut plus se tenir pour marcher depuis huit jours ; la jambe droite glisse aussitôt, et le malade tombe. (Il y a engourdissement de la fesse droite.)
4 novembre. — Depuis deux jours, les douleurs vives et subites que le malade ressentait dans son membre inférieur droit ont disparu.
15 novembre. — Le malade n’éprouve plus que très- rarement des soubresauts dans la jambe. Il n’a plus de douleurs fulgurantes.
17 novembre. — Le malade a des douleurs très-vives et fulgurantes dans le genou droit. 11 n’a plus de soubresauts de la jambe.
29 novembre. — 11 y a amélioration du côté de la jambe. Le malade la soulève au-dessus du lit ; elle n’est plus lancée à droite et à gauche, du moins aussi fortement que dans le commencement de son séjour à l’hôpital.
5 décembre. — Le malade sort sur sa demande. Il est toujours dans le même état ; il y a amélioration du côté de la jambe.
janvier 1872. — Un peu de conjonctivite des deux côtés, caractérisée surtout par du larmoiement.
Il sort le 6 avril 1872.
OBSERVATION IV
Ataxie locomotrice. — Spermatorrhée.
Ce cas est intéressant à plusieurs points de vue. Trois ans avant son entrée dans le service de JM. Vulpian ce malade contracte une syphilis et une blennorrhagie. — Bientôt surviennent de rincontinence de l’urine et de la spermatorrhée. Ce n est qu’au bout de piès de trois ans que l’on constate des troubles oculaires, des douleurs en ceintui’c, des douleurs constrictives dans les membres et un commencement d’ataxie des mouvements. — Ce sont des cas complexes comme celui-ci qui ont fait croii’C a la fréquence de la spermatorrhée au début de l’ataxie.
Le nommé Jav., 30 ans, cuisinier, entré le 9 août 1875 à la Pitié, salle Saint- Raphaël, n° 10. — Service de M. Yulpian.
Hérédité . — Rien à signaler.
Antécédmts . — A l’àge de 12 ans, il eut, dit-il, huit attaques consistant en pertes de connnissance sans convulsions, qui revenaient la nuit; plusieurs fois il lui est arrivé de tomber de son lit pendantces attaques.
11 y a trois ans, il eut la syphilis, chancre induré, roséole, plaques muqueuses, alopécie, traitement mercuriel pendant deux ans.
A la môme époque, il eut une blennorrhagie qui se prolongea pendant deux ans et pour laquelle il dit avoir fait des injections trop fortes. Peu de temps après il eut de la difüculté pour uriner pendant {irès de deux mois, puis des pertes séminales deux ou trois fois la nuit.
Depuis l’année dernière, la difüculté d’uriner a reparu, sans qu’on ait jamais été obligé de le sonder. L’urine tombe entre les pieds sans force malgré les efforts que faille malade. Lebesoind’urinerse reproduii souvent. La nuit il se lève plusieurs fois. Pas de douleur. Depuis quatre mois l’urine sort involontairement par gouttes, soit la nuit soit le jour.
Examen par la sonde. — L’instrument est introduit assez facilement jusqu’à l’orifice vésical ; là, il est arreté par un obstacle qu’il franchit en transmettant une secousse à la main. Arrivé dans la vessie, l’urine sort aisément; le malade peut pousser, l’urine sort en jet jusqu’à la fin.
Toucher rectal. — Prostate de volume à peu près normal, mais dure et douloureuse à la pression. Le bord gauche est saillant. La surface est régulière, mais plus résistante par place.
Le malade se plaint en outre de douleurs vagues dans les jambes, le côté droit et la tete.
On fait suivre au malade un traitement par l’iodure de potassium. Il sort au bout de peu de temps dans le meme état et rentre dans le service le 20 janvier 1876.
21 janvier 1876. — Le malade souffre de douleurs continues dans le dos, il ressent aussi des douleurs en ceinture au niveau du thorax ainsi que dans les membres. Il marche facilement, cependant il ne peut aller longtemps sans se servir d’une canne; quand il marche, il frappe violemment le parquet avec ses talons, cependant il fauche excessive ment peu. Lorsqu’on lui ferme les yeux, il chancelle sur lui-môme et est obligé de se soutenir, il a la sensation exacte des surfaces sur lesquels il marche. La sensibilité est intacte, elle est partout bien conservée, il indique d’une manière précise les points qu’on touche lorsqu on lui ferme les yeux.
Le malade a la vue légèrement trouble, il a comme un brouillard devant les yeux, les pupilles sont dilatées et peu sensibles à 1 aefion de la lumière. En outre, le malade a eu pendant un certain temps une chute de la paupière supérieure droite, 1 œil n’était pourtant pas entièrement fermé.
Le malade n’éprouve plus de pertes séminales, il n’urine qu en se sondant, la sonde pénètre lentement dans le canal, elle équivaut environ à nn numéro 15 ou 16 de la filière Charrière ; le malade souffre au moment de son introduction. L’urine qu’il rend est froublc et donne un dépôt blanchâtre et filant (cystite).
QUATORZIÈME LEÇON
Le toucher rectal indicjuc une prostate de volume sensiblementnormal. janvier. — Le malade sort pour entrer dans un service de maladies des voies urinaires.
OBSERVATION Y
Ataxie locomotrice. — Affaiblissonent notable des membres inférieurs
au début.
Ce malade a présenté an début de son affection une parésie des membres inférieurs (pii aurait pu faire croire à un commencement de paraplégie. — Eu laissant de côlé cette particularité la maladie a suivi une marche régulière.
Ataxie locomotrice. — Service de M. Vulpian. — Le nommé Gapillon (François), 48 ans, plâtrier, entré le 25 juin 1873, salle Saint-Raphaël, n° 3 (hôpital de la Pitié).
Pas d’antécédents de famille. Comme maladies antérieures, le malade signale une pneumonie du côté droit, qu’il aurait eue à 20 ans. Vers la même époque, dans une chute qu’il fit du deuxième étage, il tomba sur une barre de fer; il ressentit une grande douleur dans le dos, au niveau de la région lombaire; cependant il put reprendre son travail au bout de trois jours; la douleur avait alors à peu près complètement disparu.
Le malade fait remonter le début de sa maladie à cinq ou six ans; il commença à cette époque à ressentir dans les deux jambes des douleurs en éclair et des fourmillements : en même temps, il y avait un léger affaiblissement des membres inférieurs. Le malade signale aussi dès cette époque des douleurs lombaires (mais pas au niveau du point où il s’était contusionné).
Depuis ce temps, le malade a vu ses jambes devenir de plus en plus faibles, la marche est devenue aussi de plus en plus difficile : les douleurs n’ont pas cessé de se produire avec les mêmes caractères. Il n’y a pas eu de phénomènes morbides oculaires. Ce malade signale depuis quelque temps de l’anaphrodisie et de la difficulté à uriner.
11 a été, l’an dernier, obligé de suspendre son travail pendant cinq mois à cause de la faiblesse des jambes. Il a pu travailler encore deux mois cette année et n’a cessé tout travail qu’au commencement de ce mois. — 11 n’a suivi aucun traitement.
En interrogeant le malade, on apprend qu’il a eu, à l’âge de 2üans, un chancre à la verge : ce chancre a disparu rapidement en huit ou quinze jours (cautérisation). Quelques mois après le malade a eu près de l’anus une sorte d’ulcération qu’on lui a brûlée, et qui a reparu rapidement aussi. Cette ulcération n’a pas résisté longtemps au traitement. Depuis ce temps, le malade n’a plus eu d’accidents de ce genre. 11 a pris des pilules lors de sa maladie, mais il ne peut en indi(iuer la nature. 11 n’aurait eu ni maux de tête ni maux de gorge, pas d’engorgement des ganglions cervicaux; le malade n’aurait pas eu non plus d’éruption cutanée.
L lat actuel. — Tète. — Pas de troubles de la vision. Le malade est un peu dur d’oreille (ceci date de son enfance). Pas de céphalalgie habituelle.
Thorax. — Un peu amaigri. Le malade ne tousse ni ne crache : les poumons sont sains aussi bien que le cœur.
Abdomen. — Rien à noter du cote du. foie ni de la rate. L’appétit n’a pas diminué et les digestions se font bien. Depuis le début de la maladie, le malade signale une constipation continuelle ; il serait resté une semaine entière sans aller à la garde-robe. Depuis un certain temps, il prend des pilules écossaises.
Ce malade éprouve depuis quelques mois une difficulté pour uriner: il s’agirait, d’après sa description, d’une paresse de la vessie ; du reste, ce symptôme est su jet à des variations continuelles.
Membres supérieurs . — Hien de particulier : la force n'y est pas diminuée. Pas de douleurs, pas d’autres troubles de sensibilité : pas d’incoordination dans les mouvements.
Membres inféneurs. — La force y est un peu diminuée, cependant ces membres ne semblent pas amaigris : les pieds sont froids.
Il y a déjà quinze jours que le malade n’a pas ressenti de douleurs en éclairs ; de temps à autre, il y a des fourmillements.
Il y a de l’incoordination dans les mouvements, surtout dans la jambe droite. La sensibilité est diminuée dans les membres inférieurs, mais assez peu (simple contact, pincement, température). Ce malade perd ses jambes dans son lit, et n’a pas la notion de leur position respective. Mouvements rellexes, peu intenses (chatouillement de la plante des pieds).
Dans la marche., le malade frappe avec force du talon. La marche est fatigante, difficile dans l’obscurité, et quand on fait fermer les yeux au malade : quand il marche sur le pavé, il est obligé de se regarder marcher. Enfin le malade trébuche facilement au moindre obstacle, cependant il ne tombe pas très-facilement.
Colonne vertébrale. — Pas de déviation, la pression sur les apophyses épineuses n’est pas douloureuse.
— 2 pilules de nitrate d’argent de 0s'’,01 chacune.
30 juin. — 3 pilules nitrate d’argent.
23 juillet. — 4 pilules.
^daout. — lodurc de potassium, 1 gramme. Suppression du nitrate d’argent, ce médicament a paru produire quelque bon effet pendant environ un mois ; mais au bout de ce temps l'amélioration n’a pas fait de nouveaux i)rogrès.
do août. — 2 grammes d iodure de potassium chaque jour.
18 septembre. — 2 pilules avec extrait de belladone, 0,01.
19 septembre. — 3 pilules de belladone: deux jours après, 4 pilules.
13 octobre. — A continué à prendre ses 4 pilules de belladone et l’io-
durede polassium, 2 grammes.
Le malade marche avec hésitation, mais sans jeter les jambes. Il est moins hal)ile de la jambe droite que de la gauche; quehjuefois les pieds se renversent soit en dedans, soit en dehors: cela arrive plus souvent pour le pied droit. Le malade ne tombe jamais.
QUATORZIÈME LEÇON
Lorsque le malade marche, il éprouve à la plante des pieds une sensation particulière qu’il compare à celle qu’on éprouve lorsqu on maiche sur du sable dans lequel on enfonce un peu.
Il éprouve très-fréquemment des élancements douloureux dans les membres inférieurs et dans les reins. Le siège de ces élancements est très-variable; ils ont lieu dans les orteils, les mollets, les cuisses et plus rarement à la ceinture; il a quelquefois des douleurs semblables dans la région périnéale.
Il a de la diflicullé pour uriner depuis environ six mois. Le malade reste quelquefois dix minutes pour vider sa vessie ; pendant la miction, le jet de l’urine s’arrête souvent tout d’un coup et reprend après des efforts.
Il esthabituellement constipé (quelquefois huit jours sans garde-robes).
Pendant la marche, il a des vertiges.
Il a presque continuellement des bourdonnements d’oreilles. En outre, il y a un peu de surdité des deux côtés.
La vision est troublée quelquefois par des nuages ; et quelquefois il y a sensations subjectives de mouches passant devant les yeux. — Les pupilles sont égales, contractiles : les différents mouvements des globes oculaires sont conservés.
La langue n’est pas atrophiée, pas de gêne dans la prononciation ni dans la déglutition.
Il n’a jamais de spasmes œsophagiens ni laryngiens. — Il n’a jamais eu de gastralgies.
— Quelquefois au moment des élancements douloureux des membres inférieurs, les divers segments de ces membres se replient brusquement et involontairement.
— Le malade met le doigt au bout du nez (les yeux étant fermés), avec assez de facilité. Il n’arrive pas tout à fait juste. Ce mouvement se fait très-vite, sans incoordination et sans recherche véritable.
Les bras étant étendus, il y a un léger tremblement des mains.
Membres inférieiü's. — État de la sensibilité. — Le contact simple, le moindre attouchement est perçu très-nettement, et le malade précise très-bien l’endroit que l’on touche. Le chatouillement delà plante des l)ieds est perçu. La pression et le serrement des os et des masses musculaires déterminent des sensations assez nettes de pression et de serrement. — Le pincement de la peau produit une sensation de pincement qui est bientôt suivie d’une sensation de ch;j,leur. La piqûre produit une sensation de piqûre. Le contact d’un corps froid détermine le plus souvent une sensation de froid, mais quelquefois, au môme endroit, une sensation de chaud. Cette perversion do la sensation se remarque surtout è gauche.
Le contact de la main produit une sensation de chaud'.
11 perd quelquefois ses membres dans le lit, et est obligé, dit-il, de les toucher l’un contre l’autre pour savoir où ils sont.
Lorsqu’on croise les jambes, le malade rend bien compte de laposition qu’on leur donne. — Les masses musculaires ne sont pas atrophiées.
Circonférence du mollet gauche, 33 centimètres.
Circonférence du mollet droit, 34 centimètres.
xAIALADIES DU SYSTÈME NERVEUX.
22 octobre. — Sulfate de strychnine, 2 pilules de 0«",00o. lodure de potassium, 2 grammes par jour.
24 octobre. — 3 pilules de 0-^(J(.)3.
30 octobre. — 4 grammes d’iodure.
2 novei)ibre. — ün supprime la strychnine. Le malade se plaint de crampes dans les mollets.
6 novembre. — 2 pilules d’acide arsénieux de 0’'',(101.
31 décembre. — 11 y a toujours des douleurs fulgurantes, mais moindres qu’il y a trois mois. — Il y a toujours une certaine lenteur ù. uriner, constipation constante.
La surdité (incomplète) persiste ainsi que les troubles de la vision (nuages qui passent devant les yeux du malade). — Pupilles égales, contractiles. Rien du côté des muscles de l’œil.
Rien du côté delà langue, de l’œsophage; pas de gastralgies, pas d incoordination des membres supérieurs.
Léger tremblement des mains, quand on les lui fait étendre horizontalement.
Aucun troubledela sensibilité aux membres supérieurs.
Membres inférieurs : le malade sent très-bien quand on le touche, et dit l’endroit où a eu lieu le contact. Le malade sent quand on lui chatouille la plante des pieds, mais il n’y a pour ainsi dire pas de mouvements réflexes.
La sensibilité à la douleur est à peu près absolument conservée: il en est de même de la sensibilité à la température : on remarque encore à gauche quelques troubles de la sensibilité à la température (ainsi qu’il est dit à la date du 13 octobre). .
Il perd moins souvent ses jambes dans son lit qu’autrefois. 11 y a un peu d’ataxie dans les membres inférieurs. Quand le malade a les yeux fermés, si on l’invite à mettre le talon d’un côté sur le cou-depied de Tautre, on constate que le mouvement est un peu incertain : rarement il s’exécute du premier coup.
Marche. — Le malade a encore un peu de vertige en marchant, la marche est fatigante, surtout (à ce que raconte le malade) quand il s’arrête après avoir fait un certain nombre de pas; la fatigue est moindre dans la marche proprement dite.
Le malade ci’oit toujours qu’il marche sur quelque chose de mou (un champignon qui s’écrase pour employer ses expressions) ; mais Rassure que l’anesthésre plantaire est moindre qu’il y a trois mois. Le malade marche avec hésitation, mais sans jeter les jambes à droite eti\ gauche : cependant il est plus maladroit de la jambe droite que de la jambe gauche; il frappe du talon en marchant, surtout du talon droit.
Il part pour Yincennes le 10 février 1873.
ORSERVATION VI.
Ataxie locomotrice à marche rapide.
Un an environ avant son entrée, celte malade est prise de douleurs fulgurantes; et presque en même temps les désordres
QUATORZIÈME LEÇON
moteurs apparaissent dans les membres inférieurs et augmentent rapidement. Très-peu de temps après les membres supérieurs sont pris. — C’est un exemple d’ataxie à marche rapide.
Service de M. Viilpian. — La nommée Traché, âgée de o8 ans, fille de service à Bicêtre, entrée le 16 février 1873, à Thopital de la Pitié, salle Sainte-Claire, n® 46.
Antécédents. — Élevée aux Enfants-trouvés. Elle a en le visage brûle pendant qu’elle était en nourrice : on peut encore en voir les cicatrices. A^ers 10 ans elle a eu la gale ; à 11 ans elle a eu la lièvre typhoïde.
Elle a été réglée à la suite de sa maladie à 11 ans: elle a eu un enfant c\ 18 ans. Depuis sa fièvre typhoïde elle n'a pas eu de maladie jusqu’à la ménopause qui est arrivée à 30 ans. A 40 ans, elle s’est mariée. A la suite d’un effort, il lui survint une pointe de hernie du côté gauche. Elle nie toute espèce d’antécédents syphilitiques; elle n’a jamais eu de croûtes dans les cheveux, pas de syphilides : elle a bien eu des maux de tête fréquents, mais ils n’ont eu aucun caractère permettant de soupçonner une cause spécifique.
Il y a environ un an, elle fut prise de fièvre, de perte d’appétit, de mal de cœur: elle expectorait des crachats abondants et très-a(pieux. A la même époque elle ressentit de la faiblesse dans les jambes; elle montait assez mal un escalier, mais le descendait beaucoup plus facilement; elle se rappelle parfaitement que, pour marcher, elle appuyait d’abord le talon, elle levait peu les membres, aussi dans un endroit mal pavé, elle s’accrochait le bout des pieds et faisait des chutes assez fréquentes. Elle se sentait fléchir les genoux malgré elle; elle fut prise aussi de contractions involontaires dans les muscles de l’épaule droite, contractions très-douloureuses qui avaient lieu la nuit avec une plus grande violence. Elle ne pouvait se débarbouiller, porter sa main à sa tête. Malgré cela, elle a continué son travail.
Dès le début, elle eut des douleurs fulgurantes dans les deux membres inférieurs. Il lui semblait qu’on lui arrachait un nerf ou qu’un courant électrique lui traversait les muscles; les douleurs la prenaient plus violemment la nuit; elles apparaissaient subitement et disparaissaient d(‘ môme, La lièvre du début de sa maladie ne paraît pas avoir eu des caractères particuliers; elle disparut au bout de peu de temps.
Cet état l’obligea, au bout de deux mois, à quitter- son travail, à cause de son épaule; elle resta deux mois chez elle; la fièvre la reprenait par intervalles, et l’état des jambes n’empira pas beaucoup. Les contractions de l’épaule ayant cessé, elle reprit son service pendant environ quinze jours; les chutes fréquentes qu’elle faisait en s’y rendantl’obligèrent à le quitter de nouveau. Elle marchait encore assez vite et tombait moins fréquemment qu’en allant doucement: la moindre aspérité du sol, l'obligeant à lever le pied, la faisait tomber; sur un chemin uni, elle taisait aussi des chutes (ju’ellc prévoyait. Une fois à terre, il lui était impossible de se relever, il fallait qu’eile attendît un passant. Dans ces chutes fréquentes, bien qu’elle fût projetée sur le sol tout d’une pièce, elle ne se fit aucune contusion sérieuse.
Les membres thoraciques n’ont présenté rien d’anormal; elle prétend qu’elle enfilait encore très-bien son aiguille.
Elle est demeurée chez elle; au bout de quinze jours, elle fut forcée de rester couchée presque constamment; elle ne se levait que pour s’asseoir dans un fauteuil. Non-seulement la marche, mais la station verticale lui devint impossible; elle travaillait encore à l’aiguille, mais elle tâtonnait et s’y reprenait un peu pour piquer son aiguille. L’appétit était assez bien conservé, mais un peu irrégulier: constipations; elle fut môme quinze jours sans aller à la selle. Elle prétend qu’en marchant, elle ne regardait pas ses pieds; si elle le faisait, la chute était l)lus probable. Cependant dans l’obscurité elle marchait avec plus de difficulté. Elle resta environ dix mois chez elle. Son état empirant lentement, elle se fit transporter â la Ihtié, d’où elle fut renvoyée au bout de dix ou douze jours. Elle retourna chez elle. Après deux mois, comme la maladie faisait de nouveaux progrès, elle urinait dans son lit, surtout pendant des quintes de toux (la toux l’a prise au début de sa maladie et n’a pas fait de grands progrès, elle la prend surtout la nuit), et sur les exhortations de ses voisins, elle résolut de revenir à l’hôpital.
État actuel. — La malade est dans l’impossibilité absolue de marcher, elle ne peut se soutenir sur ses membres, même lorsqu’elle est parfaitement équilibrée. Elle tient les deux pieds réunis et ne sent pas toujours le parquet, il lui semble qu’elle est sur un terrain excessivement glissant. Ces phénomènes sont plus marqués à gauche, mais jamais il ne lui semble qu’elle est suspendue dans l’espace. La force musculaire a diminué également aux membres thoraciques, aussi lui sont-ils insuffisants pour se soutenir dans la position verticale. Elle se met avec difficulté sur sou séant et ce mouvement détermine une douleur en ceinture au niveau des hanches. Elle ne peut aller à la garde-robe sur son lit, elle tourne aussitôt sur le vase et tombe, soit à droite, soit à gauche. Elle se déplace mal et ce n’est qu’en s’aidant des bras qu’elle parvient à se mettre sur le côté.
Sa position ordinaire est le décubitus dorsal; les jambes sont allongées; elle les remue fréquemment et s’accroche les orteils, les talons, soit avec le drap, soit avec l’autre pied, de telle sorte que ces régions sont endolories.
Elle perd fréquemment ses jambes dans son lit. 11 lui arrive aussi, de temps â autre, de ne pins savoir où sont ses bras. Ses mains sont souvent, pendant la nuit, enchevôtreés l’une dans l’autre, sans qu’elle en ait conscience, elle ne parvient â les séparer qu’en les sortant du lit.
Moucements. Membres inférieurs. — La malade peut croiser les jambes assez facilement, mais elle se heurte, soit le talon, soit la région des phalanges, et accomplit ce mouvement comme en deux temps.
Si on lui dit de lever le pied de façon à ne pas heurter l’autre membre, elle le fait en exagérant fortement le mouvement. Elle lléchit aisé-
ment le genou, mais elle ressent de la douleur au bout de peu de temps, et n’allonge le membre que par saccade; les orteils se meuvent dil'ficilenient. Les deux membres inférieurs paraissent également pris. Membres supérieurs. — Si on fait fermer les yeux, la main n’est portée
QUATORZIÈME LEÇON
rapidement, soit sur le nez. soit sur la bouche, qu’avec un l(^ger tâtonnement : le but est ordinairement dépassé, et le bras s’élève assez lentement en deux ou trois saccades. La malade ne peut piquer ses aliments qu’après plusieurs reprises.
Sensibilité. — Lorsqu’on croise les jambes de la malade, la plupart du temps elle le reconnaît; elle s’en aperçoit, le plus souvent à cause du frottement déterminé sur les pieds pour les déplacer. Si on lui place les jambes, soit sur des plans différents, soit sur le même plan, en les écartant, la malade, les yeux fermés, a la notion de l’endroit où elles SC trouvent.
Si on touche les membres inférieurs, presque toujours la malade s’en aperçoit; cependant à la région supérieure et externe de la jambe gauche, elle ne le sent pas. Relativement, la sensibilité delà plante du pied est plus altérée; en chatouillant cette région^ on détermine un mouvement fibrillaire des muscles de la jambe, mais on ne fait pas éprouver de déplacement aux rayons osseux.
La pression du doigt est beaucoup mieux sentie que le simple contact; rarement la malade manque de le sentir. Le pincement, quand il est perçu, donne le plus souvent une sensation de piqûre. Dans la région où le contact simple n’est pas perçu, le pincement n’est pas senti non plus, à moins qu’il ne soit très-fort.
Il y a un retard dans la perception, environ trois ou quatre secondes. Si l’on pique un membre avec une épingle, il n’y a presque jamais de sensation. J’ai piqué jusqu’au sang, et la malade ne s’en est pas aperçue.
La notion de température est assez bien conservée : un verre, un vase en étain donne à la malade une sensation de fraîcheur; un vase tiède lui communique une impression de tiédeur, mais sur la face antérieure de la cuisse droite et sur la face externe de la jambe du même côté, les sensations ne sont pas distinguées.
Sur les bras. — A la face antérieure du bras et de l’avant-bras, les corps froids sont reconnus; si la différence de température entre la peau et l’objet touché n’est que de 4® environ, cet objet n’est pas distingué. La sensation tactile n’est pas complètement abolie, elle est souvent mieux perçue que la sensation de pression, pourvu que celleci ne soit pas faite trop rapidement.
Le pincement est plus net au bras qu’à l’avant-bras; le bras droit perçoit mieux; cependant il m’est arrivé de pincer très-fortement la peau de ce bras et elle n’a perçu qu’un pincement léger.
La pulpe des doigts lui donne de très-mauvais renseignements sur l’état des corps, elle confond les corps lisses avec ceux qui sont rugueux. Elle n’a pas non plus notion de leur forme.
La vuen’olfre rien d’anormal.
Elle a fréquemment des bourdonnements d’oreilles.
La région dorsale inférieure de la colonne vertébrale est sensible à la pression et à la percussion.
3 mars. — Vers six heures du matin, la malade a eu une attaque qui a duré pendant une heure environ. — La malade n’a pas perdu connaissance. — Mouvements convulsifs delà face: mouvements du même genre et très-prononcés des membres supérieurs : les spasmes moteurs
sont beaucoup moins marques dans les membres abdominaux. 21 mars. — 2 grammes d’iodure de potassium , au lieu de 1.
La malade part le 21 mai pour la Salpêtrière.
OBSERVATION VII
Ataxie locomotrice . — Début rapide des troubles ataxiques. — Doîileurs fulgurantes tardives.
Ce malade,* après avoir éprouvé quelques douleurs en ceinture peu intenses, est pris, tiois mois après environ, d’accès de constriction à la gorge et de constrictiou thoracique; en même temps l’incoordinaliou motrice apparaît dans les membres inférieurs et se montre bientôt dans les membres supérieurs.
Ce n’est que plus tard que les douleurs fulgurantes et les troubles oculaires sont survenus.
Enfin on verra, en lisant l’observation, des particularités intéressantes, relatives à la face et aux organes des sens.
Le nomme Thibaut, 41 ans, employé de commerce, entré le 27 juillet 1872, à rhôpRal de la Pitié, salle Saint- Raphaël, n° 14. Service de M. le docteur Vulpian.
Ce malade a joui d’une très-bonne santé dans sa jeunesse; il ne présente pas d’antécédents scrofuleux. Son père, dit-il, était goutteux (peut-être rhumatisant); sa mère était très-nerveuse, mais n’avait pas d’attaques; sa sœur était hystérique et a eu des attaques convulsives.
Le malade n’a pas eu la syphilis, il n’a jamais eu qu’une légère gonorrhée. Il a fait quelques excès vénériens, dit-il, dans les années qui ont précédé l’apparition de la maladie dont il est atteint. 11 a bu un peu, principalement du vin hlanc,pas d’alcool. Il ne semble pas du reste y avoir jamais eu chez lui d’alcoolisme.
.Jamais il n’a ressenti de douleurs dans la colonne vertébrale. Les seuls malaises qu’il ait éprouvés sont des maux de gorge.
Au mois de janvier 1870, il ressentit une douleur assez légère d’abord, s’étendant en ceinture autour de la portion supérieure de l’abdomen. — Au mois de mai, il éprouva, sans cause appréciable, une sorte de constriction de la gorge, qui dura dix minutes, et parut pour le malade marquer le début des accidents. Quelques jours après, ses jambes commencèrent à chanceler sous lui, la marche devint difficile, la douleur en ceinture persistait, il y avait du hofjuet, les digestions étaient difficiles. Il y avait de la constipation, mais sans troubles bien marqués du côté des réservoirs.
Son état paraissant s’aggraver, le malade alla aux bains de mer (mois de juin 1870), où il resta deux mois. Pendant ce temps, son état lui sembla s’améliorer, on le soigna surtout pour ses troubles diges-
OUATÜRZIÈME LEÇON. 287
tifs; lorsqu’il revint chez lui, ses jaml)es paraissaient aller mieux, dit-il; cependant, il y avait encore de Vincofn'dinalion des mouvements et de la difficulté de la marche.
L’état du malade resta à peu près stationnaire jusqu’au mois de septembre. A ce moment, il remarqua que la vision devenait moins nette de l’œil gauche: l’aflaiblissement de cet œil augmenta progressivement jusqu’au mois de janvier, où la cécité de ce côte fut complète. Pendant ce temps, vers le mois de novembre, le malade était sujet à ce qu’il appelle ses crises, analogues quant à la forme ce qui avait marqué le début de l’alfection. Ces crises étaient caractérisées par une sorte de constriction paraissant remonter de la région épigastrique vers la gorge et produisant, au moment où elle arrivait au niveau de la région pharyngienne, une sorte d’étouffement, pendant lequel le malade conservait sa connaissance, mais se croyait sur le point d’étouffer, et poussait son cri. C’était surtout au moment des repas que ces spasmes revenaient. Dans les mois de novembre, décembre et janvier, il en survenait de dix à quinze par jour, dit le malade.
Vers la lin de novembre, la face commença à se déformer, la Ixmche fut d'abord tirée ci gauche, le malade dit que sa commissure labiale gauche était tirée près de son oreille. L’orbiculaire des paupières était intact. La branche interne du nerf palpébral paraissait dès ce moment être extrêmement douloureuse. Cet état de la face dura pendant huit ou dix mois sans rémittence. Pendant ce temps les douleurs en ceinture persistaient.
Vers les mois de février et de mars 1871, il ressentit des douleurs vives en urinant et en allant à la garde-robe; en môme temps il eut des coliques très-fortes au niveau du bas-ventre: il rendait involontairement son urine. Jamais les matières intestinales ne furent rendues involontairement. Au bout de deux ou trois mois, ces troubles avaient cessé, cependant l’incontinence d’urine persista plus longtemps.
Vers les mois d’avril et mai, le malade se crut amélioré, ses jambes lui semblaient plus fortes. Mais, au bout de quelque temps, il survint des tremblements dans les jambes et dans les bras: à la môme époque se produisirent des quintes de toux sèche ; cette toux diminua plus tard d’intensité, mais sans jamais disparaître complètement. Cette toux quinteuse, fatigante, revenant par accès, présentait tous les caractères d’une toux spasmodique. Plus tard les organes génitaux devinrent impuissants.
Il y a à peu près un an, le malade éprouva dans les jambes, et parfois à la face palmaire du poignet, des douleurs vives, qu’il compare à des élancements, qui revenaient très-souvent, et qui ont persisté depuis ce moment, mais en diminuant de fréquence et d’intensité. Ces douleurs fulgurantes s’accompagnèrent d’un affnblissenient et d’un trouble plus marqué dans la marche; l’incoordination des mouvements devint plus considérable : l’œil droit, qui était resté sain, s’affaiblît au point de permettre difücilement au malade de lire. Il y avait une névralgie frontale très-douloureuse et très-persistante.
Le malade avait été soigné en province, on lui lit prendre des pilules de nitrate d’argent, et on lui fit des frictions d’alcool camphré
sur le dos’. Ce Irailement ne fut suivi d’aucun résultat. On lui donna alors*une autre préparation dont il ne peut indiquer la composition et dont il fut obligé de cesser remploi, parce qu’il attribuait à. ce médicament le changement de position de la douleur en ‘ceinture qui était venue se localiser à la partie inférieure gauche du thorax.
Depuis plusieurs mois le malade n’a presque rien fait pour se soigner; il est incapable de travailler depuis dix-huit mois. A Saint-Louis, où il entra il y a quatre mois, on lui donna du nitrate d’argent, des douches et des frictions.
État actuel. — Tube digestif. — L’appétit est conservé, les digestions sont bonnes; il y a toujours de la constipation. urine ne présente ni albumine ni sucre.
Organes respiratoires. — Le malade a quelquefois des quintes de toux spasmodiques, plus rares maintenant qu’autrefois. Rien du côté du larynx. Pas d’expectoration. Les poumons ne présentent rien d’anomal, ni fl la percussion ni à l’auscultation.
Organes circulatoires. — Cœur: rien. Rien dans les vaisseaux du cou. Pouls normal. Température ordinaire.
Aspect extérieur. — Face. — La moitié gauche du front est lisse du côté gauche, les rù/e^ sont effacées de ce coté., cependant le muscle frontal semble se contracter, du moins en partie, sous l’influence de la volonté; le muscle sourcilier de ce côté semble au coniveàvQ paralgsé. La sensibilité du tégument est conservée. Au-dessus de la racine du nez, on trouve un point douloureux assez étendu.
Il y a du strabisme externe de l’œil gauche. La pupille du môme côté est nu peu plus étroite (pie celle du côté opposé. L’œil gauche est complètement insensible à la lumière, l’œdl droit un peu faible.
Les muscles qui se rendent à l’aile du nez semblent paralysés du côté gauche; l’aile du nez de ce côté est aplatie; l’ouverture natale rétrécie; le sillon naso-labial un peu creusé. Les muscles releveurs de la commissure labiale gauche semblent avoir conservé une partie de leur action sous l’infliience de la volonté ; cependant, fi l’état de repos, la commissure labiale gauche semble un peu abaissée. Pas de troubles sensitifs dans les téguments à ce niveau.
Le malade a eu des bourdonnements d’oreilles, parfois très-fatigants: ils ont aujourd’hui disparu. L'oreille gauche est un peu faible.
Le malade sent encoiœ les odeurs.
Le goût est conservé.
Colonne vertébrale et tronc. — La colonne vertébrale est à peu près droite: pas de point saillant, pas de gibbosité ; cependant au niveau des articulations des dernières lombaires, il semble y avoir une légère inclinaison latérale. La percussion de la colonne vertébrale n’est pas douloureuse, il y a un pende sensibilité douloureuse fila partie inférieure de la région dorsale. Le malade a toujours la sensation d'une barre qui part des jiarties latérales du thorax et passe en travers au niveau de l’épigastre: le siège de cette sensation n’est du reste pas constant : parfois la douleur remonte jusqu’au niveau de l’aisselle. Pas de douleur abdominale. Au niveau de la barre douloureuse, il y a peut-
être un peu d’amoindrissement de la sensibilité aux contacts légers, mais ce phénomène est très-peu marqué.
Réservoirs. — Le malade urine bien, il n’y a plus d’incontinence.
A part un peu de constipation habituelle, les garde-robes sont normales. Quelquefois il y a des douleurs à la partie inférieure du rectum ; pas d’hémorrhoïdes.
Membres supérieiœs. — Les mains et les bras ne présentent aucun signe d’atrophie musculaire. La force musculaire est assez bien conservée.
Dynamomètre. — Main droite, 25. — Main gauche, 25.
11 y a un peu d’ataxie des mouvements des deux membres supérieurs, mais surtout de celui du côté gauche. Si on lui fait fermer les yeux, le ‘
malade ne porte pas directement ses doigts où il veut, il y a des hésitations et des temps d’arrêt ; parfois, quand il veut saisir quelque chose, il jette un peu ses mains; ce phénomène est d’ailleurs encore assez peu marqué. La sensibilité est parfaitement conservée dans les deux bras et dans les deux mains. Le malade a éprouvé de temps en temps, des deux côtés, quelques contractures douloureuses dans les muscles de l’avant-bras.
Membres inférieurs. — Le malade ne peut marcher, môme avec l’aide de deux personnes, ses jambes fléchissent sous lui, il les jette de côté et d’autre, sans pouvoir exécuter de mouvements coordonnés. — Quand on examine le malade couché, si on veut lui faire porter son talon gauche sur le genou droit, ou inversement, il ne peut y réussir sans de longs tâtonnements, même lorsqu’il a les yeux ouverts. — Si on veut lui faire élever le pied vers un point qu’on lui indique, il le fait par un mouvement brusque, non mesuré, et en même temps sa jambe se fléchit malgré lui sur la cuisse. — Les douleurs que le malade éprouve dans les jambes ne semblent pas suivre la direction des cordons nerveux. Elles sont surtout marquées à la partie interne des cuisses, à la partie antérieure du genou, à la partie sxterne de la jambe. — Les pieds ont toujours été indemnes de ces douleurs.
Le malade a eu très-fréquemment autrefois, et a encore presque continuellement dans les jambes crampes., qui siègent surtout dans les mollets et dans les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse. — Pas de contractures analogues aux pieds.
Il y a un peu de retard des sensations tactiles, surtout à la partie inférieure des jambes et à la plante du pied. Cependant la sensibilité tactile semble à peu près conservée, elle n’est un peu obtuse que dans les points où il y a retard des perceptions. La sensibilité au pincement et à la piqûre est conservée partout. — La sensibilité au froid est exagérée; l’application en un point quelconque de la jambe ou de la cuisse d’un objet très-médiocrement froid produit une sensation vive, accompagnée de mouvements réflexes violents.
Le chatouillement des faces plantaires des deux pieds produit des mouvements réflexes très-marqués, avec projection des membres.
On soumet le malade à un traitement par l’iodure de potassium.
10 août. — On ajoute à la prescription précédente 2 pilules d’extrait de belladone de 0®’’, 025 chacune.
19 aoiit. — Môme traitement et, en outre, douches d’eau froide en pluie verticale.
7 septembj'e. — Même traitement.
15 octobre. — On remplace l’iodure de potassium par 2 grammes de seigle ergoté.
20^ novembre . — Cessation du seigle ergoté, qui n’a produit aucun amendement des troubles morbides. Nitrate d’argent, 3 pilules de O^^Ol.
13 décembre. — Le malade n’éprouvant, sous l'influence de ces différents traitements, aucune amélioration, et étant encore tourmenté par des crises douloureuses, on lui donne 2 pilules d’extrait de fève de Calabar de 5 milligrammes.
Le 14 les douleurs ont persisté.
Le 15 il prend 3 pilules d’extrait de fève de Calabar.
16 décembre. — Les pilules de fève de Calabar n’ayant pas produit d’effet, et le malade se plaignant môme que ce traitement augmente ses douleurs d’estomac, on supprime ces pilules le 16 décembre 1872.
31 décembre 1872. — Sensibilité à la face bien conservée sous toutes ses formes.
Membres inférieurs. — Sensibilité tactile conservée; sensibilité à la douleur également. Un vase à la température de 40°, appliqué sur la face interne de la cuisse, donne au naalade une sensation de chaleur; à 36°, 5, encore sensation de chaleur; h 20°, sensation de froid; à 33°, 2, sensation de chaleur ; à 28°, indifférent ; à 26°, sensation de froid. Pendant toute la durée des expériences un thermomètre, entouré de ouate et appliqué sur l’aulre cuisse, a marqué 32°.
Me?nb?'es thoraciques. — Application d’un vase à la température de 32°, sensation de chaleur; 28°, indifférent; 26°, indifférent; 21°, sensation de froid.
La température de la peau du membre supérieur, dans la région où se font les expériences, est restée à 31° durant l’expérience.
février 1873. — Le malade a eu aujourd’hui des crises analogues à celles qu’il éprouve habituellement, et qui reviennent tous les huit à dix jours. Elles ont été plus violentes aujourd’hui que d'habitude. Elles paraissent consister, au début, en des spasmes œsophagiens et laryngiens déterminant de l’étouffement, des bruits laryngiens, et s’accompagnant de pâleur de la face, de petites convulsions des muscles de la face. 11 n’y a pas de perte de connaissance. Pendant ces crises, il s’écoule de la salive de la bouche, mais pas d’écume.
Chaque crise dure environ cinq minutes. 11 en a eu deux aujourd’hui, à trois heures d’intervalle.
26ya//7. — Tremblement de la langue. — Accès de constriction thoracique. — Presque toutes les nuits le malade a de violents phénomènes de constriction thoracique : quand les crises le prennent, il respire avec peine et a des efforts de vomir.
Le malade mange de moins en moins (un œuf par jour, deux au plus).
L’ataxie des membres supérieurs spécialement est de plus en plus manifeste, surtout dans le bras gauche.
Constipation opiniâtre.
QUATORZIÈME LEÇON
28 août. — L’examen ophthalmoscopique, fait par M. Galezowski, montre qu’il y a atrophie des papilles,
10 octobre 1873. — Le malade est toujours à peu près dans le même état; il passe une partie de sa journée assis sur un fauteuil.
11 aperçoit à peine les objets : du, côté gauche, la cécité est complète; il distingue bien, de l’œil droit, la lumière de l’obscurité. Il se plaint d’éprouver presque continuellement une douleur sus-orbitaire des deux côtés.
L’ouïe est conservée; il se plaint d’avoir des picotements dans l’oreille gauche.
Il a quelques fois des douleurs fulgurantes, qu’il compare à des coups de lancette, dans les membres supérieurs. — Ces douleurs sont assez rares : parfois il s’écoule une quinzaine de jours sans que le malade les ressente.
Elles sont plus fréquentes dans les membres inférieurs ; il les éprouve presque tous les jours, mais elles surviennent tous les cinq à six jours sous forme d’accès qui durent plusieurs heures, quelquefois toute une journée. Pendant ces accès, les élancements reviennent toutes les trois à cinq minutes. Le malade est alors dans une grande agitation.
Tous les jours, il a des douleurs à la base du thorax; il éprouve une barre, une sensation de constriction à la ceinture, à laquelle se surajoutent fréquemment des élancements. Ces douleurs sont plus prononcées du côté gauche.
Le malade mâchonne presque continuellement. Il prétend que ces mouvements des lèvres et de la langue sont involontaires.
Il éprouve un peu de difflculté pour boire. Il est obligé d’avaler petit à petit, mais en faisant grande attention il avale cependant mieux qu’il y a quelque temps et moins souvent de travers qu’autrefois.
11 n’a plus du tout de difficulté pour uriner, et il n’éprouve plus de cuisson pendant la miction. 11 conserve ses urines et urine quand il veut. 11 ajoute cependant qu’il est un peu long à uriner.
Il est habituellement constipé, et les selles (qu’on ne peut obtenir qu’avec des lavements) sont très-douloureuses; il n’a jamais de douleurs périnéales.
Le malade est moins sujet aux crises gastriques et laryngiennes, dont on trouve plus haut la description. Elles sont moins fréquentes, ne reviennent plus que tous les dix, douze jours, et sont moins fortes. Il raconte qu’il y a deux ans, il avait ces crises 8 à 10 fois par jour.
La parole est un peu embarrassée. — Le malade trouve tous ses mots, mais la prononciation n’est pas nette; l’articulation n’est pas franche. — Il y a un peu d’hésitation de temps en temps.
Lorsqu’on dit au malade de tirer la langue, il se produit des mouvements incoordonnés çà et là, dans les muscles de la face, qui produisent une distorsion momentanée de la bouche. La langue est petite, et tremble légèrement. Le malade — à son dire — a conservé le goût des aliments.
13 novembre. — On prescrit une pilule d’aconitine (l/4““); on supprime le reste de la médication.
8 décembre. — On examine l’état de la sensibilité.
Face. — Sensibilité complètement intacte sous toutes ses formes.
Membres supérieurs. — Sensibilité tactile et à la douleur (piqûre et pincement) intacte; la sensibilité à la température est un peu diminuée.
Tronc. — La sensibilité au simple contact semble un peu diminuée, ainsi que la sensibilité à la douleur. Le malade ne sent pas très-bien si on le pique ou si on le pince.
La sensibilité à la température est diminuée.
Membres inférieurs. — Sensibilité au simple contact un peu diminuée ; quant aux autres modes de sensibilité, le malade accuse bien de la douleur, quand on le pique ou quand on le pince, mais il ne peut pas toujours indiquer si on le pique ou non; il confond souvent une légère piqûre avec-le simple contact.
La sensibilité à la température paraît intacte.
Depuis un certain temps (au moins 15 jours), le malade ne se trouve pas mal; il n’a pas eu de crises douloureuses, seulement de temps à autre des douleurs fulgurantes ; il trouve aussi que la force est un peu revenue dans ses membres inférieurs.
30 i anvier 1874. — Le malade a toujours des douleurs en ceinture, et de la dysphagie, moins marquée, cependant, qiTil y a un mois. Il compare sa douleur en ceinture à la douleur que produit une pression brusque sur les deux côtés de la poitrine tendant à les rapprocher Tun de l’autre ; ces douleurs persistent longtemps : une autre variété de douleur part du creux épigastrique et remonte vers le pharynx.
Douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs : ces douleurs ne sont pas quotidiennes, elles arrivent par accès durant plusieurs heures.
Sensibilité. — Dans les membres inférieurs, la sensibilité au contact est diminuée, la sensibilité à la douleur existe; elle est peut-être un peu exagérée.
La sensibilité à la température est normale.
Membres supérieurs. — Le sens du contact est un peu diminué, les autres modes de la sensibilité sont normaux.
Etat de la motilité ; membres inférieurs. — Le malade présente une incoordination motrice remarquable [mouvements de pantin., etc.).
La notion de position n’est pas très-amoindrie.
La force musculaire est normale, la jambe gauche est, d’après le malade, plus faible que la droite.
Membres supérieurs. — Incoordination motrice assez marquée.
Face. — La vue est abolie à gauche, à droite le malade peut distinguer le jour de la nuit (léger strabisme divergent).
Céphalalgie sus-orbitaire bilatérale continuelle.
L’ou'fe paraît normale, sensation de picotements de l’oreille gauche.
Le malade sent très-bien le goût des aliments.
La sensibilité de la face, explorée dans ses divers modes, est normale.
27 janvier 1875. — Le malade se plaint d’avoir des aigreurs : solution de Vichy, 1 /2 verre.
Etat au mois de juin 1875 (Note prise par M. Pierret, alors interne dans mon service, et insérée dans sa thèse inaugurale, p. 43). — Le ma-
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lade ne peut se servir de ses jambes; il fléchit dès qu’on cherche à le dresser. Incoordination très-accentuée. Paralysie de tous les muscles moteurs de l’œil; mâchonnement continuel. Les muscles des lèvres, sensiblement paralysés, laissent écouler la salive par les commissures; quand le malade veut manger, il déclare que ses mâchoires sont faibles et maladroites; que, dans l’acte de la mastication, les dents ne se rencontrent pas et qu’il a de la peine à saisir entre ses dents un objet placé dans la bouche. Grimaces, hésitation de la langue.
Douleurs au-dessus de la racine du nez ; la peau de la face, à cet endroit, est le siège dTiypéresthésie.
Sifflements et bourdonnements dans les oreilles.
13 février 1876. — Le malade reste à la Pitié, service de M. Dumontpallier.
Remarque. — Les essais de traitement n"ont jamais pu être poursuivis avec persévérance chez ce malade, parce que, généralement, après quelques jours de telle ou telle médication, il se plaignait de ne pouvoir pas la supporter.
OBSERVATION YIII.
Ataxie locomotrice, hémiplégie incomplète.
N... (Marie-Joséphine), âgée de 34 ans, entre le 23 janvier 1869 à la Salpêtrière, salle Saint-Vincent, n° 3, dans le service de M. le professeur A^ulpian.
Jusqu’à l’âge de 47 ans, cette malade, autant qu’on peut ajouter foi à sa mémoire très-affaiblie et à son intelligence troublée, paraît avoir eu une assez bonne santé. Cependant, elle aurait toussé longtemps vers l’âge de 13 ans.
Elle était, dit-elle, très-nerveuse (?).
A 47 ans, ménopause. Elle était alors mal nourrie ; elle habitait un logement très-humide ; à cette époqua, elle est prise d’un gonflement douloureux du genou, pour lequel elle reste un mois à l’hôpital Saint-Antoine.
Plus tard, à une époque qu’il est impossible de déterminer, sa vue s’affaiblit progressivement : elle éprouve des douleurs violentes dans les membres inférieurs et dans la région rachidienne, et elle éprouve de la difficulté à marcher. 11 est d’ailleurs impossible d’obtenir des renseignements plus précis sur son état antérieur.
On dit que, depuis son entrée dans la maison, elle a la tête dérangée.
Depuis huit jours, elle refuse de manger.
Elle entre le 28 janvier à l’infirmerie.
Cette malade est de taille moyenne.
Pas de déformations. Elle n’est pas amaigrie. Les muscles des membres sont peu développés. Les traits ne sont pas altérés.
V intelligence est troublée. La malade comprend difficilement une partie des questions qu’on lui pose. Elle paraît avoir des hallucinations ; elle dit qu’elle rêve quelquefois tout éveillée , qu’elle voit des objets, des êtres vivants. La mcwoô’c est affaiblie ; la malade ne se rappelle
qu’un petit nombre de faits anciens : sa 'parole est hésitante. Elle a beaucoup de peine à trouver certains mots. Elle prononce mal, souvent dTine façon inintelligible, répète plusieurs fois, en balbutiant beaucoup de mots, construit mal ses phrases : elle parle seule.
La vue est abolie; la malade ne distingue pas le jour de la nuit; les pupilles sont immobiles. Elle se plaint de douleurs dans les membres inférieurs; ces douleurs seraient très-violentes, instantanées, se reproduiraient fréquemment. Elle a aussi des douleurs dans le rachis, et souvent une violente céphalalgie. Elle se plaint aussi d’avoir constamment froid aux pieds, d’y sentir des fourmillements.
La sensibilité au contact paraît afiaiblie dans les membres inférieurs.
Il y a du retard des sensations; en outre, la malade se trompe souvent sur la localisation de ses impressions : ainsi elle rapporte au membre droit les contacts que subit le membre gauche, et vice versa. Les impressions douloureuses sont perçues; le chatouillement, les impressions de froid sont également perçus.
Dans les membres supérieurs, il n’y a pas de troubles de la sensibilité.
Motilité. — 11 y a de l’ataxie dans les membres inférieurs; si on dit à la malade de soulever un des membres, elle le projette violemment en sens divers, sans pouvoir en diriger le mouvement; elle a grand’peine à se tenir debout; elle peut cependant faire quelques pas en se cramponnant à son lit; les désordres moteurs sont très-marqués dans les mouvements du pied : la malade le lève beaucoup plus haut qu’il n’est nécessaire pour atteindre la main que l’on place à une certaine distance au-dessus de son lit; en retombant, il décrit ordinairement un arc de cercle.
Dans les membres supérieurs, pas de tremblements : les mouvements sont saccadés, hésitants; pourtant la malade porte facilement la main où elle veut; elle tient son verre sans difficulté.
Pas de tremblement de la langue.
Elle urine souvent et avec difficulté. Constipation habituelle.
La malade a été agitée cette nuit; — huile de ricin.
25 janvier. — Urine sans albumine (chaleur et acide nitrique).
27 janvier. — De temps en temps, les membres inférieurs sont le siège de mouvements convulsifs, involontaires. Les jambes de la malade se rétractent malgré elle, tantôt avec, tantôt sans douleurs. Elle ne paraît pas savoir bien nettement comment sont placées ses jambes dans son lit. Les mouvements des membres supérieurs sont hésitants. L’énergie de la motilité, eu égard au volume médiocre des muscles, ne paraît pas affaiblie.
Pas d’albumine dans l’urine.
janvier. — Douleurs de tôte et dans le dos.
2 février. — Diarrhée.
3 février. — Douleurs dans les parties latérales du cou, de la poitrine, dans les extrémités des doigts et des orteils, dans les membres inlé-
rieurs, dans la face.
3 pilules de nitrate d’argent de 0®%01.
4 février. — La malade a refusé de prendre ses médicaments.
QUATORZIÈME LEÇON. 295
iO février. — Depuis trois jours, la malade a un peu de fièvre, pouls à 100.
24 février. — Odorat. — La malade sent Teau de Cologne, le tabac à priser, le soufre.
3 mü7's. — Quand on pique la peau des membres, la malade ne perçoit la sensation douloureuse qu’un peu après (une seconde et demie environ). On constate une dépression considérable des dernières vertèbres lombaires; très-appréciable quand elle est assise, cette dépression disparaît presque, quand elle est couchée.
17 mai's. — Quand on pince les téguments des membres, la malade ne peut indiquer exactement quel point a été pincé. Elle se plaint de douleurs à la région lombaire et au sinciput.
24 mai's. — 5 pilules de 0®*’,01 de nitrate d’argent. La malade se plaint encore de douleurs vives dans la région lombaire.
9 avril 1869. — La vue est complètement perdue : la pupille gauche est plus resserrée que la droite.
2 avril. — Coliques depuis plusieurs jours, sans diarrhée.
19 avril. — Les coliques persistent et sont très-violentes.
iÇ> juin. — Depuis quelque temps, vomissements fréquents.
Cette malade est très-difficile à soigner. Elle refuse de prendre les médicaments sous toutes sortes de prétextes. Aussi a-t-on essayé successivement, sans pouvoir continuer, tous les modes de traitement, lodure de potassium, nitrate.d’argent, etc., excepté l’huile phosphorée.
10 juillet. — La malade se plaint continuellement de coliques. — Julep gommeux, avec un gramme d’extrait de valériane.
29 juillet. — Elle se plaint toujours de douleurs violentes dans le ventre — On prescrit des pilules de belladone — Elle se plaint aussi de douleurs dans les membres inférieurs.
18 décembre 1869. — On remarque que la malade a la bouche déviée, la commissure gauche est tirée vers l’oreille, le sillon labio-nasal de ce côté est tiré et très-accusé; le bras droit est très-faible, il ne peut e.xécuter que des mouvements très-incomplets ; la sensibilité de la peau de ce membre paraît obtuse ; la paralysie est moins notable dans le membre inférieur de ce côté que dans le membre supérieur; la parole est un peu embarrassée, probablement à cause de la déviation de la bouche. La malade peut fermer l’œil droit, la sensibilité est conservée dans la moitié droite de la face paralysée. On ne s^était point aperçu de cette paralysie hémiplégique les jours précédents. Le 19, la paralysie du bras droit paraît complète comme motilité; le membre inférieur peut faire encore quelques légers mouvements. La sensibilité de ce membre est évidemment modifiée ; les erreurs de lieu, pour les impressions portant sur ce membre, sont si considérables que lorsqu’on pincela jambe droite, la malade frotte la jambe gauche.
Elle est dans le même état au moment où je quitte le service, le 19 décembre 1869.
DEUXIÈME PÉRIODE DE l'aTAXIE LOCOMOTRICE.
Après un temps variable, plus ou moins long, on peut voir survenir, avons-nous dit, l’incoordination motrice. Je reviens avec insistance sur ce point que les phénomènes morbides de cette deuxième période ne se manifestent pas fatalement, nécessairement ; qu’un certain nombre de malades, menacés d’ataxie locomotrice progressive proprement dite, ne voient point cette menace se réalsier complètement et ne présentent jamais qu’un ou plusieurs des symptômes que je vous ai décrits comme appartenant à la première période. Cependant, dans le plus grand nombre des cas, dans les cas ordinaires, quelques mois, une ou plusieurs années après le début de la maladie, l’ataxie du mouvement se manifeste. L’apparition des mouvements ataxiques marque le début de la deuxième période.
Le passage de la première à la deuxième période s’effectue d’habitude graduellement ; ce n’est pas un changement complet qui se produit dans les symptômes de l’affection des centres nerveux : les périodes de cette affection sont subin tran tes ; elles se caractérisent par l’addition de nouveaux symptômes à ceux qui existaient déjà et qui persistent en général en se modifiant plus ou moins, presque toujours en s’aggravant d'’une façon progressive. Le trait saillant de la physionomie de la seconde période est, comme nous venons de le dire, l’ataxie des mouvements, trait nouveau qui faisait défaut dans la première "période.
La coordination motrice est d’abord à peine troublée ; ce n’est que lentement, progressivement et souvent après plusieurs années, qu’elle arrive à présenter le type caractéristique que vous avez tous vu. Ce passage se fait d’habitude si insidieusement, à si petit bruit, qu’il est rare que le malade s’aperçoive luimême, au commencement de la deuxième période, des modifications du mouvement. Le médecin a besoin d’éveiller l’attention du patient à cet égard, et de se livrer à des investigations minutieuses pour arriver à constater \ ataxie proprement dite au début.
Cette marche progressive, sans secousses, se rencontre, il est Vrai, dans un grand nombre de cas, mais il ne faut pas croire que le processus ollVe toujours celte régularité. A côté des cas dont nous venons de parler, on observe d’autres formes dans lesquelles l’évolution présente un type tout opposé. Au lieu de cette marche régulièreineiit ascendante, on peut voir la maladie progresser par poussées successives. — Après une rémission de quelques mois, dans les symptômes de la première période, parfois même après une ou plusieurs années, la lésion, qui semblait assoupie, se réveille et évolue pendant un, deux, trois mois, avec une grande rapidité ; puis survient une nouvelle rémission pendant laquelle la maladie paraît stationnaire, jusqu’à ce que de nouvelles poussées viennent encore ajouter aux désordres préexistants. — Vous comprenez que ces types peuvent varier à l’inlini. — Tantôt les poussées se succèdent avec une sorte de régularité ; tantôt la maladie , après avoir évolué régulièrement, présente, avant la période terminale, deux ou trois exacerbations brusques qui avancent le terme fatal.
Ces diverses poussées, que l’on peut observer aussi bien dans la première période et dans la dernière que dans celle que nous décrivons, peuvent s’accompagner de fièvre.
Cette fièvre, toujours passagère, révèle l’acuité du processus inflammatoire dans les cordons postérieurs. Ce symptôme, que que l’on observe du reste assez peu souvent d’une façon bien nette, a été signalé par Finckelburg, Clemens, Rosenthal, etc. Ainsi, au moment où se font ces poussées aiguës, le malade peut accuser quelques frissons légers, de l’inappétence, de la soif, de la lourdeur de tête; la langue est saburrale ; ce sont là d’habitude les seuls symptômes que l’on observe ; il n’y a pas de troubles intellectuels, car d’ordinaire celte fièvre est trèsmodérée ; les pulsations ne dépassent guère 100 et la température ne monte pas plus haut que 38°, 5 à 39°. Je vous signale ces caractères, car il importe de ne pas confondre ces accès lébriles avec ceux qui accompagnent l’embarras gastrique, si fréquent chez ces malades. Dans le cas de doute, pour éviter l’erreur, il faut examiner avec soin l’état de la sensibilité et de la motilité chez les ataxiques qui présentent ces symptômes et comparer cet état avec celui qui avait été constaté jusque-là ; il faut explorer le rachis et voir s’il n’est pas survenu des douleurs au niveau d’une ou de plusieurs vertèbres, ou s’il n’y a pas recrudescence de ces douleurs dans le cas où elles existaient
auparavant. J’ai à peine besoin, d’ailleurs, de vous mettre en garde contre les erreurs qui pourraient résulter de la méconnaissance de quelque affection viscérale survenue dans le cours de l’ataxie, sans symptômes subjectifs accusés.
Mais ce sont là, je le répète, des fait rares, et je reviens à l’ataxie à évolution régulière.
Les premiers troubles ataxiques, avons-nous dit, frappent peu le malade qui, en général, n’appelle pas sur eux l’attention du médecin. Il faut chercher ces troubles pour les trouver, car ils peuvent ne se trahir que dans certains moments de l’exercice des fonctions motrices.
Dans les cas ordinaires, c’est-à-dire lorsque la lésion a débuté par la partie inférieure de la moelle, ce sont d’abord les membres inférieurs qui sont pris. Tantôt les phénomènes se manifestent en même temps dans les deux membres, tantôt, ce qui est plus rare, l’ataxie motrice se montre dans un seul de ces membres pendant un temps plus ou moins long avant d’être appréciable dans l’autre. Assez souvent, pendant un certain temps, un des membres est simplement plus ataxique que l’autre.
Prenons le cas le plus fréquent, celui où les deux membres inférieurs sont atteints en même 'temps d’ataxie motrice, que ce soit ou non au môme degré. Tout à fait au début, le malade n’accuse qu’une certaine difficulté à se mettre en marche. Ainsi, lorsqu’il est resté assis pendant quelque temps, il lui est difficile de se lever brusquement. Une fois debout, il est un peu vacillant et il éprouve surtout une certaine peine à faire les premiers pas ; mais presque aussitôt la marche devient assurée ; elle s’exécute régulièrement et l’œil le plus exercé ne pourrait alors saisir le moindre indice d’ataxie.
D’autres fois, l’attention du malade est éveillée par l’impossibilité où il se trouve de se tenir debout, immobile, pendant un temps assez court, sans éprouver presque tout de suite le besoin de s’asseoir ou tout au moins de prendre un point d’appui ; sinon il chancelle, il est sur le point de tomber. Parfois il éprouve, en même temps que cette titubation, un sentiment de vertige, de vide, qui contribue encore à troubler l’équilibre de la station.
Dans d’autres cas, les premiers désordres moteurs se révèlent d’une autre manière. — Le malade remarque qu’il est devenu maladroit, inhabile de ses membres inférieurs, surtout loi'squ’il est forcé de marcher dans un endroit obscur ou peu-
QUATORZIÈME LEÇON
dant la nuit : lorsqu’il veut monter ou descendre un escalier, il se heurte en montant contrôles marches, ou, s’il descend, il est obligé de se cramponner des deux mains à la rampe, sans quoi il sent bien qu’il tomberait. Il lui arrive même de faire des chutes en marchant sur un chemin uni. Ces accidents, qui peuvent survenir dans des endroits dont le malade connaissait bien la disposition font sur lui une impression suffisante pour qu’il accuse assez nettement cette sorte de troubles, lorsqu’on l’interroge.
Mais ce qui frappe le plus grand nombre d’ataxiques, au début de cette période, c’est surtout le sentiment de faiblesse et la fatigue relativement rapide qu’ils éprouvent pendant une station debout prolongée, ou après une marche un peu longue. Le trajet qu’ils faisaient auparavant avec la plus grande facilité leur devient pénible. Ils éprouvent une lassitude qui est hors de proportion avec le travail accompli : aussi croient-ils qu’ils deviennent paralytiques. Le médecin se gardera de confondre ces symptômes avec une paraplégie au début. Nous verrons plus loin comment il faut expliquer ces différents troubles ; mais, pour ne dire qu’un mot, en passant, de cet épuisement musculaire rapide, je vous rappelle que la marche implique l’intervention, le concours de la moelle épinière et de l’encéphale. Sans entrer ici dans une analyse minutieuse du mécanisme nerveux dont il s’agit, nous rappelons qu’il y a nécessité de deux sortes de phénomènes nerveux bien distincts : en premier lieu, d’actes de cérébraiion^ c’est-à-dire de voûtions qui sont transmises à la moelle épinière et y mettent en jeu les centres que le développement évolutif, 1 exercice et 1 habitude y ont façonnés pour le méca-* nisme de la locomotion ; en second lieu, d’actes de médullation^ c est-à-dire de 1 entrée en activité de ces centres médullaires, qui, sous 1 influence des voûtions, incitent, coordonnent et contrôlent 1 action de certains nerfs moteurs, et provoquent ainsi les diverses contractions nécessaires à la marche. Le travail cérébral, dans les phénomènes ordinaires de la marche, est d habitude très— minime. Dès que l’incitation motrice première est donnée, la marche s’effectue presque automatiquement ou du moins ne nécessite qu une faible participation des centres encéphaliques. Quand 1 action de la moelle épinière est modifiée, s il y a, par exemple, affaiblissement de ses fonctions coordinatrices, la marche perd plus on moins complètement son caiactère automatique. 11 y a alors fatigue, soit parce que le cerveau doit intervenir activement pour régulariser la
marche, soit parce que, les adaptations du travail médullaire aux ordres de la volonté ayant perdu leur régularité, il n'y a plus pondération exacte, comme dans l’état de santé, des contractions des muscles qui produisent le mouvement voulu et de celles des muscles antagonistes. Ces derniers muscles peuvent agir avec une énergie disproportionnée, d’où la nécessité de contractions plus fortes des muscles qui normalement devaient effectuer le mouvement. Il peut enfin y avoir des contractions perdues, pour ainsi dire. Lorsque l’ataxie est de date récente, la fatigue semble donc résulter d’une dépense inutile d’inüux nerveux de la moelle épinière, et non d’un affaiblissement paralytique réel du pouvoir moteur de ce centre.
Certains malades, comme premiers symptômes de l’ataxie du mouvement, signalent la difficulté qu’ils ont éprouvée à courir, à danser. Il en est qui ont constaté d’abord, presque en même temps que de l’engourdissement de la plante des pieds, une sensation analogueà celle qu’ils auraient éprouvéeen marchantsurun tapis, sur de l’ouate, sur des coussins ou des ressorts élastiques : ils se sentent lancés en avant et retombent sur un sol mal assuré, etc.
Lorsque la lésion attaque en premier lieu la région cervicale et la région dorsale supérieure, les membres supérieurs sont pris. On observe d’abord les phénomènes de la première période, c’est-à-dire les modifications de la sensibilité qui, précédées ou non, accompagnées ou non des troubles oculaires mentionnés plus haut, caractérisent cette période. Au bout d’un temps plus ou moins long après le début de ces phénomènes, on voit apparaître ceux qui caractérisent la seconde période, c’est-à-dire les troubles ataxiques des mouvements des membres supérieurs. Une grande partie de ce que nous avons dit à propos des membres inférieurs peut s’appliquer aux membres supérieurs. L’ataxie semblerait, à priori^ dans ces cas, devoir être plus difficile à saisir au début. Mais le malade donne des renseignements plus précis. Il est plus frappé de la maladresse, de l’inhabileté de ses membres supérieurs, dès les premiers indices, que de Uincertitude de la marche, surtout si par sa profession il doit faire des travaux un peu délicats. Du reste, de même que dans le cas précédent, ces symptômes peuvent apparaître lentement et progressivement, ou brusquement et rapidement, suivant la marche de la lésion médullaire.
Ces symptômes s’observent bien lorsque l’on fait saisir au malade un petit objet, une épingle par exemple ; lorsqu’il veut
OUAïORZIÈxME LEÇON.
écrire, ou lorsqu’en lui fermant les yeux, on veut lui faire mettre rapidement le bout de l’index sur son nez, sur une oreille, sur un point quelconque de la face. On voit qu’il n’y arrive qu après des tâtonnements plus ou moins considérables. Le bout du doigt va se heurter à la joue, à la paupière, au front, ou même peut être conduit en dehors de la tête, etc. 11 en est de même, comme incertitude des mouvements, si l’on dit au malade de placer, les yeux fermés, l’extrémité d’un de ses doigts sur l’autre main, ou sur le genou, etc. Mais, en réalité, on voit bien rarement l’irrégularité, l’ataxie des mouvements physiologiques des membres supérieurs au degré où on la constate si habituellement, lors de la seconde période, dans les membres inférieurs.
Les phénomènes de la maladie sont évidemment les mêmes pour les membres supérieurs, lorsqu’au lieu de s’y manifester avant que les parties inféi*ieures du corps soient atteintes, ils ne s’y montrent que secondairement, par suite de l’extension de la lésion vers la partie supérieure de la moelle. Dans les deux cas, les choses se passent de même; mais dans le second, qui est de beaucoup le plus fréquent, le diagnostic est évidemment très-facile, tandis que, dans le premier, il peut présenter des difficultés réelles, difficultés d’ailleurs plus grandes dans la période des douleurs fulgurantes que dans la période d’ataxie proprement dite.
Je ne puis pas insister longuement sur les procédés cliniques qui servent à mettre en évidence l’incoordinalion motrice. Au début de cette période, pour constater l’ataxie dans les membres inférieurs, il vaut mieux examiner le malade debout que couché. Au moment même où on le fait descendre du lit, on constate déjà de l’hésitation, de la difficulté pour se mettre en équilibre; il est forcé de prendre un point d’appui. — Si on le fait marcher les yeux ouverts, on peut, à certains moments, observer quelques mouvements irréguliers; mais souvent on n’observe de désordres moteurs qu’au moment où l’on fait exécuter au malade un mouvement à l’improviste, lorsque, par exemple, on lui commande de tourner brusquement sur luimême, ou d’aller de côté, au lieu de marcher droit devant ï^ji* — On le voit alors osciller et chanceler. Le même effet se produit d’ordinaire, si le malade cherche à se tenir en équilibre sur un seul pied.
tous ces symptômes s’accentuent, lorsqu’on fait fermer les
yeux au malade et qu’on lui fait faire des mouvements. La marche ayant perdu en partie son caractère automatique, le cerveau intervient à chaque instant pour régulariser les mouvements I c est la vue surtout qui sert au malade pour arriver à ce résultat. — Le malade, lorsque l’alfection est un peu plus avancée, ne se maintient fermement en équilibre et ,'surtout ne progresse avec une certaine assurance que si la vue des objets environnants lui fournit à chaqueinstant la notion des rapports de son corps avec le monde extérieur. Certains ataxiques ne peuvent marcher que les yeux fixés sur leurs jambes. J’ai même vu un ataxique qui pouvait marcher encore sans trop de difficulté en regardant ses pieds, et qui ne pouvait même pas détacher ses pieds du sol lorsque son regard se portait sur les objets environnants. Si donc, après avoir fait fermer les yeux au malade, on le fait marcher, l’irrégularité des mouvements devient évidente; le malade, se sentant chanceler, commence par écarter les jambes pour élargir la base de sustentation ; puis bientôt il jette ses membres à droite et à gauche sans mesure et finirait par tomber si on ne le soutenait.
Lorsque l’on veut examiner les troubles de la station debout, le malade étant immobile et ayant les yeux ouverts, il faut l’observer pendant un certain temps. — Si l’ataxie est peu marquée, ce n’est pas immédiatement que le malade est pris de titubation; pendant les premiers instants, la station paraît normale, mais bientôt on voit le malade osciller. Tous ces phénomènes s’exagèrent également lorsque les yeux sont fermés ; même alors que la maladie est peu avancée et que l’ataxie des mouvements des membres inférieurs est à peine reconnaissable, il suffit souvent de faire tenir le malade debout, les yeux fermés, pour que l’affection se révèle presque aussitôt par l’oscillation du corps et la crainte de tomber. Lorsque l’on a constaté ce symptôme, on peut être sûr que le malade ne peut que difficilement se lever pendant la nuit, sans lumière, et faire quelques pas dans sa chambre.
Les choses peuvent rester à peu près en cet état pendant un certain temps ; mais dans le plus grand nombre de cas , le désordre moteur ne tarde pas à augmenter ; la marche devient plus irrégulière et ne peut plus se faire sans une canne; le malade ne peut pas rester debout, même les yeux ouverts, sans appui : il tomberait sans cela, faute de pouvoir se maintenir en ' équilibre. Pendant le repos, il peut survenir des contractions
QUATORZIÈME LEÇON
involontaires des muscles. — Chez certains malades, ce sont des crampes véritables qui se produisent, crampes douloureuses plus ou moins durables, constituant parfois le tourment le plus intolérable. Dans d’autres cas, ce sont de vrais mouvements involontaires et brusques qu’on observe, mouvements de flexion ou d’extension avec projection des jambes, accompagnés ou précédés souvent de vives douleurs.
Ces contractions involontaires, qui se produisent aussi lorsque le malade est debout, contribuent encore à troubler l’équilibre de la station. Enfin, le malade arrive peu à peu à la période d’état proprement dite. A ce moment, le désordre moteur est si caractéristique dans la plupart des cas, qu’il suffit d’un coup d’œil pour reconnaître la maladie.
Voici alors l’état dans lequel on trouve ces malades. Si le malade est assis, au moment où il se lève, il accuse de la raideur dans les membres et jusque dans les lombes. — Souvent même il est obligé de s’y prendre à plusieurs reprises pour arjîver à se mettre debout. — Il se tient alors pendant quelques instants, incomplètement dressé, oscillant, les jambes écartées et raides, les bras tendus, cherchant un point d’appui ; puis, après de nombreux tâtonnements, il se met enlnarche, en s’appuyant sur une canne ou sur le bras d’une autre personne ; par un grand effort de volonté il arrive à faire quelques pas dans la direction qu’il s’était donnée. Dans quelques cas, la marche devient bientôt précipitée. Le malade court devant lui sans pouvoir s’arrêter, et sans pouvoir changer de direction : c’est là du reste un symptôme qui est relativement rare dans l’ataxie locomotrice progressive.
Les mouvements des jambes, pendant la marche, offrent des caractères si particuliers qu’on ne peut les méconnaître lorsqu’on les a vus une fois. — Le pied est détaché du sol avec effort; la cuisse se fléchit sur le bassin, la jambe sur la cuisse, comme dans l’état normal, et le pied, d’ordinaire pendant, rarement redressé, est lancé plus ou moins directement en avant par l’extension de la jambe sur la cuisse. Après ce mouvement de projection qui est parfois tremblotant, le pied retombe brusquement sur le sol, en le frappant souvent à plat, parfois par le talon. Lechocébranlelemalade : c’estpour éviter cette secousse que les malades essaient souvent dejeler leurs jambesen dehors; aussi, dans cette période, la plupart des ataxiques qui peuvent encore un peu marcher marchent-ils en fauchant; la jambe lancée en dehors, en extension forcée, décrit un demi-cercle très-irrégu-
lier avant de loucher le sol. Ce mouvement de rotation est lui-même entravé à chaque instant par des contractions intempestives de tels ou tels groupes musculaires. Le désordre moteur est alors extrême. Le malade peut heurter de son pied, soit sa canne, soit la jambe de la personne qui lui donne le bras, et risque ainsi, à chaque instant, de tomber. — Parfois le malade ne peut arriver à jeter sa jambe en dehors; elle revient en dedans, soit en extension, soit en demi-flexion, se croise avec la jambe du côté opposé et entraîne la chute du malade. Dans d’autres cas, la, marche présente un type différent. Le malade essaie de parer aux troubles de la marche produits par l’irrégularité delà flexion et de l’extension des divers segments des membres inférieurs, en ne faisant que des mouvements rapides et peu étendus : aussi a-t-il l’air de vouloir courir, comme je le disais tout à l’heure; il avance en trottinant.
Lorsque les ataxiques n’ont pas encore des troubles moteurs aussi accentués, ils affectent parfois une marche qui pourrait, à un examen superficiel, faire croire à la paraplégie incomplète. Ainsi, pour éviter les mouvements impondérés de flexion et d’extension, ils lâchent autant que possible de ne pas faire quitter le sol à leurs pieds; ils avancent alors en traînant les jambes; mais il est rare qu’une contraction involontaire, en troublant momentanément l’équilibre, ne décèle pas la nature vraie de la maladie. A défaut d’autres renseignements, il suffirait du reste, dans ce cas, de dire au malade de lever un peu la jambe pour reconnaître immédiatement le désordre moteur.
Vous savez que, malgré ces désordres de la motilité, la force musculaire, dans le cas d’ataxie pure, est entièrement conservée pendant cette période. Vous vous rappelez que Duchenne, pour montrer cette intégrité de la force musculaire, faisait appuyer contre un mur, ou sur les barreaux d’un lit, des malades qui pouvaient à peine faire quelques pas avec le secours d’un bâton, et qu’il pouvait souvent se soulever complètement sur leurs épaules, sans les faii’e fléchir. Cette conservation de la force musculaire est révélée aussi pai* la marche; car dans les cas où le désordre moteur n’est pas extrême, les ataxiques . peuvent encore faire un trajet assez long; et s’ils se fatiguent relativement vite, cela tient anx causes que j’ai déjà indiquées plus haut.
Lorsque, dans cette période, on examine le malade dans son lit, la constatation de l’ataxie est tout aussi facile. Si le malade veut détacher du plan du lit sa jambe étendue et la lever en
la mainlenant ainsi dans l’extension, le mouvement se fait brusquement, sans mesure : le pied est lancé pour ainsi dire en l’air sans que le malade puisse le diriger verticalement ou l’arrêter à telle ou telle hauteur; il est lancé tantôt à droite, tantôt à gauche, et parfois avec une telle déviation qu’il peut aller heurter les personnes placées debout à côté du lit. Si on dit au malade de remettre son membre lentement sur le lit, il ne le peut pas : son membre retombe presque aussitôt et plus ou moins pesamment. L’affaiblissement du contrôle sur les mouvements se montre surtout quand on place la main à une ceidaine distance au-dessus du lit et qu’on dit au malade d’y porter le pied. Après quelques instants d’hésitation, le membre se détache du lit, est violemment lancéenhaut, dépasse le but qu’on a indiqué, puis s’abaisse rapidement, se relève, etc., en oscillant ainsi de haut en bas et de droite à gauche ou obliquement, et ne peut atteindre le but proposé qu’après une série d’oscillations de ce genre. Quelquefois même le malade ne peut y parvenir : en tout cas, il ne peut y maintenir sa jambe immobile pendant quelques instants ; elle oscille dans tous les sens et finit par retomber sur le lit. De même, il peut être absolument impossible au malade de poser un de ses talons sur un point qu’ou lui désigne sur son autre membre inférieur: le talon vient frapper brusquement un point de la jambe plus ou moins éloigné de celui qui a été indiqué. Au contraire, les mouvements de flexion de la jambe sur la cuisse peuvent s’exécuter assez librement et d’une façon régulière. Cependant si l’affection est assez avancée, le malade ne peut effectuer ces mouvements qu’à la condition de regarder ses membres. D’ailleurs, dans tous les cas, Tincoordination motrice qu’on observe, le malade étant au lit, s’exagère constamment lorsque les yeux sont fermés.
Si l’on dit au malade de fléchir la jambe et si on l’engageà l’étendre pendant que l’on essaie de s’opposer au mouvement, on constate que la force musculaire est plus ou moins complètement conservée. Il en est de même si l’on cherche à s’opposer aux mouvements de flexion volontaire des membres inférieurs.
Ces désordres déjà si considérables de la motilité s’aggravent encore plus tard. Si les membres supérieurs ne sont pas atteints ou ne le sont qu’à un très-faible degré, le malade peut alors faire péniblement quelques pas très-embarrassés, en se servant de béquilles. Mais, l’affection continuant à progresser, il arrive un moment où, même avec des béquilles, même sou-
tenu sous les deux bras, le malade ne peut plus marcher. Si on le soutient sous les bras et si on l’engage à marcher, ses jambes peuvent être projetées follement en tous sens avec une violence et un désordre tels que le malade tend à faire tomber les aides {jambes de pantin). Le trouble de réquilil)ration peut encore être poussé plus loin : certains muscles du tronc eux-mêmes peuvent être pris, et le malade, ne pouvant plus rester assis, devra garder le lit jusqu’au terme fatal.
La perturbation de la motilité reste, dans quelques cas, limitée aux membres inférieurs, en s’étendant parfois ])lus ou moins à certaines parties de la région inférieure du tronc ; mais le plus • ordinairement, après quelques mois, un an, deux ans et beaucoup plus, quelquefois aussi au bout de très-peu de temps, les membres supérieurs se prennent à leur tour.
Je rappelle d’ailleurs ici que les membres supérieurs peuvent être atteints avant les membres inférieurs : dans certains cas, au moins aussi exceptionnels, l’incoordination motrice se montre presque en même temps dans les membres inférieurs et dans les membres supérieurs.
Parlons des cas ordinaires : la propagation de la lésion à la partie supérieure de la moelle est annoncée par des troubles de la sensibilité ayant les membres supérieurs pour siège et analogues à ceux que nous avons observés dans les membres inférieurs; nous les avons déjà signalés à propos de la première période de l’affection. Les malades éprouvent souvent des engourdissements, des fourmillements dans les doigts; l’exploration révèle sur les bras ou les avant-bras des plaques plus ou moins étendues d’anesthésie ou d’hyperesthésie; il peut y avoir de l’anesthésie palmaire correspondant, pour ces membres, à l’anesthésie plantaire des* membres inférieurs ; parfois tout le membre présente une diminution notable de la sensibilité dans un ou plusieurs de ses modes. On constate aussi des douleurs fulgurantes, des douleurs térébrantes, constrictives, en bracelets, des névralgies ou des pseudo-névralgies, des arthralgies, des mélalgies, exactement comme pour les membres inférieurs, et je crois devoir l’appeler que les phénomènes dont il s’agit, surtout les fourmillements, les engourdissements, l’anesthésie plus ou moins marquée, se manifestent assez souvent, au début, comme l’avait bien indiqué Duchenne, de Boulogne, dans la région de l’avant-bras et de la main innervée par le nerf cubi-
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tal. 11 peut y avoir aussi des douleurs dans la région innervée par le plexus cervical, ou dans la région scapulaire, on sur le trajet des nerfs brachiaux : la pression de ces nei’fs peut provoquer une vive souffrance.
Souvent aussi, on observe à cette époque une douleur racliialgique plus ou moins intense et plus ou moins étendue, au niveau de la région cervicale ou delà région dorsale supérieure; et, dans certains cas aussi, des constrictions thoraciques qui s’exaspèrent par accès et peuvent alors jeter les malades dans une angoisse extrême.
Les phénomènes ataxiques proprement dits se manifestent plus ou moins longtemps après le début de ces troubles de la sensibilité. Ils offrent les caractères que j’ai indiqués plus haut. Ainsi que je l’ai dit, ces phénomènes n’offrent pas d’ordinaire, même dans les cas les plus avancés, le degré qu’on peut observer dans des membres inférieurs. Je ne sache pas qu’on ait observé une ataxie bien manifeste des mouvements de la tête sur le cou.
Pour constater la conservation de la force des mouvements des membres supérieurs dans la seconde période, au moment où des troubles ataxiques sont déjà bien visibles, on peut faire exécuter au malade des tlexions ou extensions énergiques de l’avant-bras sur le bras ou du bras sur l’épaule, en cherchant à maîtriser ces efforts ; et pour la main, on peut se servir d’un des dynamomètres en usage pour de semblables recherches.
Lorsque la sensibilité et la motilité des membres supérieurs sont notablement troublées chez un malade déjà atteint d’ataxie des mouvements des membres inférieurs, on conçoit que la marche devient bien plus difficile ou impossible même, ce malade ne pouvant plus se servir d’une canne ou de béquilles, ou s’appuyer sur des meubles ou sur une autre personne.
Il convient d’examiner ce que deviennent, pendant la seconde période, les divers troubles de la première, troubles qui, ainsi que nous l’avons dit, ne disparaissent pas à ce moment de l’évolution de la maladie, mais qui peuvent se modifier plus ou moins. A côté des altérations de la motilité, nous pouvons retrouver toutes les modifications de la sensibilité, tous les symptômes oculaires, tous les troubles réllexes et vaso-moteurs, tous les dérangements fonctionnels des organes génitourinaires, que nous avons signalés dans la première période
a. Sensibilité. Les douleurs profondes, accompagnées d’hyperesthésie cutanée dans le point où elles se produisent, douleurs lancinantes, fulgurantes, térébrautes, déchirantes, brûlantes, constrictives, etc., névralgiques, arthralgiques, mélalgiques, myosalgiques, dermalgiques, etc., erratiques ou plus ou moins constantes dans leur siège, instantanées on plus ou moins durables, et, d’une façon générale, tous les phénomènes douloureux que nous avons mentionnés dans la première période, peuvent persister pendant la seconde période d’ataxie proprement dite. Ces douleurs se montrent, en général, dans les mêmes points que pendant la première période, soit dans les membres ou dans le tronc, ou dans le cou, ou dans la tête, soit à la fois dans plusieurs de ces régions. Elles naissent souvent dans un point pour se propager ensuite plus ou moins loin du foyer primitif, suivant une route bien connue des malades : tantôt c’est dans la région vertébrale qu’elles se produisent, tantôt dans la tête ou dans la face, tantôt dans la racine des membres, dans les régions inguinales ou dans les profondeurs de l’abdomen, ou sous le sternum, etc. Le plus fréquemment, c’est dans la région vertébrale ou dans les membres qu’elles se manifestent, comme dans la première période. Ces douleurs, surtout celles qui sont instantanées, peuvent être, comme dans la première période, accompagnées de mouvements involontaires, brusques, plus ou moins étendus, évidemment réflexes, des parties dans lesquelles elles se manifestent.
Suivant les cas, il y a, au début de la seconde période, sous le rapport de la fréquence et de l’intensité de ces douleurs, des différences considérables. Chez certains malades, il y a une diminution notable des douleurs lorsque l’incoordination motrice apparaît ; les accès sont moins violents et plus éloignés. On voit, dans d’autres cas, après des rémissions plus ou moins longues, les douleurs se manifester de nouveau avec une grande intensité, et la réapparition de ces douleurs précède de peu le début de l’ataxie du mouvement ou coïncide avec ce début ; enfin, dans d’autres cas, le malade peut, pendant toute la durée de cette période, être tourmenté de douleurs atroces, au moins aussi vives, et quelquefois plus vives que celles de la première période.
D’autre part, et cela s’accorde avec ce que nous venons de dire, on peut observer chez un malade des douleurs très-vives dans les membres supérieurs, tandis que les membres infé-
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rieurs, quoique plus fortement atteints et frappés seuls d’incoOrdination motrice, ne sont le siège que de faibles douleurs. Ce fait, rare du reste, s’explique facilement. C’est qu’en effet, la lésion évoluant en général de bas en haut, les membres supérieurs, dans ce cas, n’offrent encore que les symptômes de la première période, alors que les membres inférieurs présentent ceux de la deuxième période et que les douleurs y ont perdu de leur intensité première. Il ne faut jamais perdre de vue la fréquence de cette marche ascendante. La partie inférieure de la moelle, dans la plupart des cas d’ataxie, étant plus altérée que la partie supérieure, puisque la lésion des cordons postérieurs va alors, pour ainsi dire, en s’effdant vers le bulbe, il en résulte que les phénomènes morbides, dans les différentes parties du corps, se montrent, au point de vue symptomatique, à un degré différent, suivant que ces parties sont innervées par une portion plus ou moins élevée de la moelle.
Les autres troubles de la sensibilité, l’anesthésie, l’analgésie, l’athermesthésie, la paresthésie, ne s’observent qu’exceptionnellement à un haut degré dans la première période : d’une façon générale, ce sont des symptômes de la seconde période. Ils peuvent d’ailleurs se manifester alors sous les formes que nous avons déjà indiquées à propos de la première période. On peut, en effet, chez les malades offrant des phénomènes d’ataxie des mouvements, constater des plaques d’anesthésie ou d’hyperesthésie plus ou moins passagère, parfois permanente. Mais l’affaiblissement de la sensibilité est en général bien moins limité : on trouve d’habitude une diminution de la sensibilité, dans tous ses modes, sur toute l’étendue, du membre. On doit dire cependant qu’il n’est pas rare de voir la sensibilité d’autant plus atteinte qu’on examine des régions des membres de plus en plus éloignées de leur racine. Ainsi, lorsque l’anesthésie existe, non par plaques, mais diffuse, elle est d'oi’dinaire plus marquée au pied qu’à la jambe, à la jambe qu’à la cuisse. On sait que l’anesthésie plantaire peut être observée à un degré très-notable, alors que les autres points des membres inférieurs ont conservé encore leur sensibilité plus ou moins intacte. Il en est de même, pour les membres supérieurs, en ce qui concerne l’anesthésie palmaire (1).
On a cité des cas dans lesquels on n’a trouvé aucun affai-
(1) Pour la topographie des troubles de la sensibilité dans le cüorsa/û’, voir: P. Oulmont, Revue des sciences méd., 1878, t. XI, p. 142.
blissement de la sensibililé. Les faits de celte sorte ne doivent être enregistrés qu’avec hésitation. J’irai même plus loin : il me paraît hors de doute que la sensibilité n’est jamais absolument conservée. Pour ma part, et cela montre au moins que le fait est rare, je n’ai jamais vu un seul malade chez lequel on pût affirmer que la sensibilité était complètement normale ; mais j’ai observé, dans quelques cas, je dois le dire aussi, que l’anesthésie cutanée était si peu marquée que l’on concevait bien qu’elle eût pu échapper à l’attention des médecins qui avaient examiné ces malades. J’insiste sur ce mot cutanée, parce qu’il est probable que, chez les malades présentant cette intégrité presque totale de la sensibilité de la peau, les parties profondes offrent une anesthésie plus accentuée.
Mais revenons aux faits les plus ordinaires, à ceux dans lesquels la sensibilité cutanée est altérée manifestement. Elle n’est pas, en général, atteinte dans tous ses modes en même temps. C’est la sensibilité tactile simple qui diminue la première, et c’est d’ordinaire à la plante du pied qu’elle diminue d’abord, ou à la paume delà main, lorsque les membres supérieurs sont envahis. Les malades peuvent être incapables, par exemple, lorsqu’il n’y a pas une différence notable de température entre leurs doigts elles divers corps qu’ils touchent, de reconnaître si la surface palmaire de leurs doigts est en contact avec une couverture, ou un drap, ou du papier ou même avec la peau de leurs membres inférieurs. 11 n’est pas sans intérêt d’indiquer comment il faut procéder pour constater l’affaiblissement de cette sensibilité dès qu’il existe au moindre degré. Il faut que le médecin, après qu’il s’est assuré que la température de sa main est à peu près égale à celle de la partie qu’il veut explorer, et après avoir mis le malade dans l’impossibilité de regarder ce qu’il va faire, approche peu à peu la pulpe d’un de ses doigts de la surface cutanée de cette partie. Dès qu’il a lui-même la plus faible sensation de contact, le malade doit en éprouver une aussi. Il faut se garder de porter précipitamment le doigt sur un point de la peau du malade, d’appuyer ce doigt ou de frotter même légèrement la peau cà l’aide de la pulpe digitale: ce sont là des modes d’excitation hors de proportion avec certains degrés de légère anesthésie cutanée, et les sensations qu’on provoque ainsi ne sont pas des sensations de pur contact. Or, il n’est pas rare de voir des malades qui ne sentent pas le contact du doigt, par approche ménagée, sentir très-nettement
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le contact brusque de ce même doigt ou le contact avec pression, avec frottement même faible.
Si l’on constate fréquemment la diminution ou même l’abolition de la sensibilité de pur contact, on observe moins souvent la disparition complète de la sensibilité de contact avec pression ou avec frottement. Cependant ce mode de la sensibilité tactile peut avoir disparu aussi. On voit fréquemment des malades chez lesquels le frottement de la plante des pieds, tout en étant perçu comme frottement, ne produit pas la sensation de chatouillement.
Pour étudier complètement l’état de la sensibilité tactile chez les ataxiques, il ne faut pas omettre de rechercher si ces malades savent distinguer les corps secs des corps mouillés, les corps lisses ou onctueux ou savonneux de ceux qui ne le sont pas, etc. Cette recherche ne peut d’ailleurs être faite avec précision, pour quelques-unes de ces sensations, que pour l’état de la pulpe des doigts du malade, c’est-à-dire lorsque les membres supérieurs sont atteints.
Il ne faut pas non plus négliger de soumettre la peau à l’épreuve du compas ou d’un des esthésiomètres employés en clinique, bien qu’à vrai dire les renseignements fournis par ces moyens d’exploration n’aient qu’une faible utilité dans la plupart des cas.
On pourrait aussi, à l’aide d’une roue dentée ou de tout autre moyen analogue, rechercher de combien il faut abaisser le nombre de contacts successifs dans une seconde pour que le malade ait la sensation nette de leur succession.
Lorsque la sensibilité au contact, à la pression, au frottement, au chatouillement, est abolie ou très-affaiblie dans les membres, la sensibilité thermique ou, pour être plus strictement exact, la sensibilité au froid peut être conservée à un remarquable degré : elle paraît même plus vive que dans l’état normal. Des malades qui ne sentent pas le contact du doigt, même avec une légère pression et qui ne sentent que faiblement les excitations douloureuses, lorsqu’elles ne sont pas très-fortes, éprouvent une impression très-nette, lorsqu’on met au contact de leur peau un corps froid, un objet en métal, par exemple. Les yeux fermés, ils reconnaissent très-bien qu’ils sont touchés par un corps froid, et la sensation est assez vive parfois pour provoquer une expression de surprise. Souvent le contact d’objets froids détermine, comme nous aurons bientôt occasion de le dire, des mou-
vements réflexes des membres touchés, et les mouvements ont un caractère remarquable de brusquerie et d’étendue.
Quel est, au juste, dans ces cas, l’état de la sensibilité au froid ? Cette sensibilité, je le répète, paraît être, dans certains cas, non-seulement conservée, mais même exagérée. Cette apparence traduit-elle la réalité ? L’analyse expérimentale de la sensibilité tactile est d’un ordre si délicaf, si difficile, qu’on ne peut pas être ti’ès-affirmatif : toutefois, lorsqu’on voit les malades manifester d’une façon ou d’une autre la très-vive impression qui leur fait ressentir le contact d’un corps froid, il n’est guère possible de ne pas être entraîné, parla comparaison avec ce qui aurait lieu dans les mêmes conditions, chez une personne
à l’état sain, à considérer la sensibilité au froid comme exagérée chez ces malades. En tous cas, il est impossible de ne pas admettre une différence très-notable et presque constante entre l’état de la sensibilité au froid et celui de la sensibilité tactile proprement dite chez les ataxiques. Cette différence, qui s’observe souvent pendant une grande partie de la durée de la seconde période, finit pourtant, en général, par s’atténuer et peut même s’effacer complètement, et la sensibilité au froid peut devenir, dans quelques cas, aussi obtuse, pu à peu près, que les autres modes de sensibilité cutanée.
Les impressions douloureuses sont habituellement perçues, dans cette période, d’une façon plus obtuse que dans l’état normal (1). L’analgésie qui peut déjà exister, à un certain degré, chez quelques malades, pendant la première période, devient un phénomène très-ordinaire delà seconde période. Les piqûres d’épingle, les légers pincements de la peau, les chocs, les brûlures superficielles, lorsque ces irritations portent sur les membres affectés, peuvent ne pas être sentis ou être sentis beaucoup moins nettement que dans l’état de santé.
Lorsque les excitations douloureuses sonttrès-fortes, elles peuvent fréquemment, même lorsqu’elles sont faites sur un point delà peau offrant un certain degré d’analgésie, déterminer les dou-
(1) Je parle, bien entendu, des cas dans lesquels la sensibilité est affaiblie manifestement. Dans certains cas, où la sensibilité superficielle est ou paraît intacte, ou n’est que peu atteinte, on peut voir le simple contact de la chemise sur les points où se produisent les douleurs instantanées et fulgurantes, ou plus ou moins durables, Jiiéme parfois lorsque ces douleurs sont profondes, y provoquer une exacerbation intolérable de ces douleurs. D’autre part, comme l’a indiqué Duchenue, de Doulogne, il se peut qu’une forte pression, exercée dans les mômes poitits, diminue les douleurs.
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leurs les plus vives, arrachant au malade des cris c|u’il voudrait retenir. C’est là une des formes de Ÿanahjésie ou anesthésie douloureuse , mot employé dans différents sens et n’en ayant pas un bien légitime. Il s’agit, au fond, d’un fait paresthésie ou de perversion de la sensibilité. La douleur produite par un fort pincement de la peau prend un caractère d’acuité tout à fait morbide, et, en même temps qu’aiguë, elle devient extrêmement cuisante. On peut avoir une idée de cette modification des sensations douloureuses chez l’ataxique par celle qui se produit dans un membre dont les nerfs principaux ont été soumis à une pression un peu prolongée. Lorsque la peau du membre commence à devenir peu sensible au contact et aux piqûres trèssuperficielles, le pincement de la peau, pour peu qu’il soit fait avec une certaine force, fait naître une douleur cuisante des plus aiguës, tout à fait différente de celle à laquelle donne lieu la même excitation portant sur le point correspondant de l’autre membre.
Le nom A' anesthésie douloureuse a encore été donné à un phénomène symptomatique qui peut exister dans l’ataxie locomotrice, comme dans d’autres formes d’affections médullaires et qui consiste en ceci : que des douleui’s extrêmement vives, fulgurantes, conquassantes, déchirantes, contusives, brûlantes, rongeantes, tiraillantes; des sensations de secousses douloureuses, de constriction des plus pénibles, ou de coups de marteau ou de perforation par des instruments de fer froid ou chauffé au rouge, etc. ; en un mot, que toutes les sensations douloureuses qui s’observent dans le cours de la première et de la seconde période, peuvent se manifester dans des régions où la peau et même les parties sous-jacentes sont frappées d’une anesthésie plus ou moins complète.
Tous les genres de perversion de la sensibilité peuvent exister dans le cours de la seconde période de l’ataxie locomotrice progressive; toutes les fausses sensatioïis, tous les phénomènes de fourmillements, de vibrations, d’engourdissement, de picotement, de chatouillement, d’agacement, que nous avons signalés dans la seconde période, se retrouvent ici.
C’est dans la seconde période que l’on constate assez habituellement cet autre trouble de la sensibilité cutanée que l’on désigne sous le nom Aé erreurs de lieu et qui se rattache trèsnaturellement aux modifications subies par les notions de position des divers points du corps, modifications dont je dois
vous dire tout à l’heure quelques mois. Les erreurs de lieu soûl commises par le malade, lorsqu’on louche, ou qu’on pince, ou qu’on pique un poinl de la peau, dans les régions alTeclées, après lui avoir fail fermer les yeux, el qu’on lui demande d’indiquer avec son doigl el en ouvranl les yeux le point delà peau qui a été ainsi excilé. Le malade, pour peu que la sensibilité de ces régions soit affaiblie, se trompe constamment, à un degré variable. Le point qu’il indique avec son doigt est situé à une distance plus ou moins grande de celui qui a été touché, ou pincé, ou piqué, et presque constamment le point indiqué est plus rapproché de la racine du membre que le point soumis à l’excitation exploratrice. Les erreurs de lieu peuvent être considérables : parfois il y a un écart de 2 décimètres et plus entre le point touché et le point indiqué par le patient, et même, dans quelques cas exceptionnels, on voit des malades chez lesquels on pince la peau d’un des membres désigner l’autre membre comme celui dont la peau a été pincée.
C’est aussi dans la seconde période que l’on constate des retards bien nets dans la perception des impressions. Ces retards sont dans un rapport plus ou moins exact avec le degré de l’anesthésie; ils ne sont très-notables en général que lorsqu’il y a non-seulement anesthésie tactile plus ou moins complète, mais encore analgésie Irès-prononcée. Si l’on pique ou mieux si l’on pince fortement (car la piqûre à l’aide d’une épingle ou d’une aiguille peut ne pas être sentie alors que le pincement violent est perçu) un point de la peau, dans une région atteinte d’anesthésie et d’analgésie plus ou. moins marquées, on provoque une douleur pouvant être tiès-vive ; mais celte douleur n’est pas perçue au moment même où l’excitation est produite. Il s’écoule un temps très-appréciable entre l’excitation et la perception ; tantôt c’est une seconde; tantôt on compte deux, trois, quatre secondes entre les deux moments : les cas où le retard est plus long sont exceptionnels; j’en ai vu d’une durée de sept secondes, montre en main, et Duchenne a constaté des retards durant jusqu’à dix secondes. Si le membre dont on explore la sensibilité est analgésique dans toute sa longueur, on constate une particularité que j’avais signalée dans mon service à la Salpêtrière et que M. Ch. Richet a bien vue, de son côté ; c’est que le retard de la sensibilité est d’autant plus considérable dans ce cas que les excitations portent sur un point plus éloigné de la racine du membre.
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Une autre particularité non moins nette doit être indiquée. Les impressions produites par le contact d’un corps froid, dans ces mêmes cas, sont perçues d’ordinaire avec un retard beaucoup moins grand que celui qu’on observe pour les impi'essions de douleur ; mais il faut bien spécifier que le retard existe aussi pour les impressions de froid, dès qu’il est très-marqué pour les impressions de douleur. De même, les erreurs de lieu s’observent aussi pour les impressions de froid, mais elles sont, en général, moins considérables que pour lesimpressions d’une autre sorte.
Un des meilleurs moyens de rechercher les derniers vestiges de la sensibilité cutanée consiste à soumettre la peau à l’action de la faradisation à l’aide du pinceau métallique. En employant de très-forts courants, on parvient, en général, même dans les cas où la sensibilité au contact et à la douleur paraissait tout d’abord abolie, à provoquer une douleur plus ou moins vive et plus ou moins pervertie. Si l’on faradise ainsi une région limitée delà peau pendant un certain nombre de minutes, on réveille la sensibilité engourdie, et il n’est pas rare que le malade, lorsqu’on cesse la faradisation, perçoive des impressions douloureuses ou même tactiles, portant sur cette région, impressions qui, auparavant, n’étaient point senties. La sensibilité ainsi réveillée est pourtant encore obtuse et l’effet ne s’étend guère en dehors de la région faradisée. J’ajoute que cet effet va bientôt en diminuant et qu'au bout de quelques minutes, ou d’une heure, ou rarement d’un temps plus long, l’anesthésie revient au degré auquel elle était avant la faradisation.
Nous n’avons jusqu’ici parlé que de l’affaiblissement de la sensibilité de la surface cutanée; mais la sensibilité profonde (muscles, os, articulations) est également atteinte. Avant de parler de ce qu’on a appelé le sens musculaire ou sens d’activité musculaire, sens dont l’existence est bien discutable, il faut dire un mot de la sensibilité commune des muscles, de celle qu’on met en évidence, soit par la pression des masses musculaires, soit par la faradisation des muscles au travers de la peau, à l’aide des conducteurs à éponges humides. Cette sensibilité est peut-être moins atteinte habituellement que la sensibilité cutanée ; mais il faut dire que l’exploration est ici moins significative que lorsqu’il s’agit de la peau. Au début, elle persiste évidemment et il en est de même, en général, pendant une grande partie tout au moins de la seconde période. Ce qui le prouverait, même sans examen direct, ce sont les crampes dou-
loureiises qui se produisent chez certains malades, dans Jes muscles de diverses régions de meml)res atteints, par exemple dans ceux des pieds et surtout dans ceux du mollet. Ces crampes, par leur durée, leurs retours fréquents, peut-être aussi par le caractère paresthésique des douleurs qui les accompagnent, constituent un symptôme très-pénible et peuvent contribuer à gêner la marche. D’autre part, certaines douleurs profondes, éprouvées par les ataxiques, semblent avoir les muscles pour siège.
Lorsque l’évolution progressive de la maladie a déterminé une diminution considérable de la sensibilité cutanée, on trouve aussi la sensibilité musculaire affaiblie. On peut constater cet affaiblissement alors que la contractili té électrique est conservée. Les malades n’éprouvent qu’une sorte de sensation de fatigue sous l’influence de la faradisation, et les contractions des muscles ainsi excités ne sont pas perçues, non plus que les mouvements déterminés par ces contractions.
Mais ce qui serait particulièrement intéressant au point de vue de la physiologie pathologique de la maladie, ce serait'de connaître, d’une façon tant soit peu exacte, l’état de la sensibilité musculaire au moment même où se manifeste l’ataxie des mouvements, puisque certains auteurs ont attribué la production de l’ataxie à la diminution du sens musculaire, c’est-à-dire à l’affaiblissement des notions que nous fournirait la sensibilité des muscles sur l’état de repos ou d’action de ces organes, et sur le degré de leur action. D’après Romberg et d’autres pathologistes, le sens musculaire serait constamment altéré dans la période d’état de l’ataxie. Ce n’est pas ici le lieu de discuter la question de l’existence soit du sens d’activité musculaire, soit de ce que Duchenne, de Boulogne, a nommé la conscience musculaire ; c’est là une question de physiologie qui nous entraînerait un peu loin ; mais je ne puis me dispenser de vous répéter qu’aucune des preuves alléguées ne peut servir d’appui solide à l’hypothèse dont il s’agit : les notions du mouvement de telle ou telle partie de notre corps, de l’effort nécessaire pour exécuter les divers temps de ce mouvement, toutes ces notions nous sont fournies surtout par des impressions venues de la surface cutanée, et des parties profondes, os et articulations. La sensibilité musculaire, si elle concourt à la formation de ces notions, n’y donne qu’un minime appoint.
Quoi qu’il en soit, pour étudier les modifications de cessen-
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salions complexes qui ont suggéré l’idée de l’existence d’un sens musculaire, la méthode de l’estimation pondérable de Weber, très-bien mise en lumière et perfectionnée pour l’application pratique par M. le professeur Jaccoud, me paraît un des bons moyens à employer. Le principe est le suivant : on place successivement dans la même main, ou bien, s’il s’agit des membres inférieurs, on suspend au même pied des poids différents : dans ce dernier cas, on commande au malade de lever la jambe et d’indiquer la différence qu’il a pu apprécier entre les deux poids. Dans l’état normal, suivant M. Jaccoud, il faut, lorsque l’expérience est faite avec le membre inférieur, un écart de 50 à 70 grammes entre les deux poids pour que l’on perçoive une différence ; mais, lorsque le sens musculaire est altéré, il n’y a de différence perçue que dans le cas où il existe entre les deux poids un écart de 100, 150, 500 grammes, 1, 2 kilogrammes et plus.
Un autre symptôme a été rattaché aussi par certains auteurs à des modifications du prétendu sens musculaire, c’est l’incertitude ou même l’inexactitude des notions de position. L’erreur de ces auteurs est si manifeste qu’il est inutile de chercher à la réfuter. Les notions déposition des divers points de la surface de notre corps, notions plus ou moins nettes suivant les régions, nous sont données bien évidemment par des impressions partant des diverses parties superficielles et profondes, en particulier de l’enveloppe cutanée. De différents points delà peau irradient d’une façon continue des impressions plus ou moins distinctes qui se rendent aux centres nerveux. Ces impressions ne sont perçues que lorsque l’attention se fixe sur elles. L’homme sain peut ainsi avoir h tout instant, s’il le veut, une notion exacte ou à peu près exacte de la situation des divers points de la surface de son corps : c’est ce qui lui permet de placer, les yeux fermés, le bout d’un de ses doigts sur tel ou tel point de cette surface qu’il veut toucher.
Nous avons déjà vu que l’affaiblissement de la sensibilité cutanée a pour résultat de conduire à des erreurs de lieu dans la désignation des points de la peau que le médecin soumet à des excitations exploratrices. D’autre part, le malade dont la sensibilité cutanée et profonde est diminuée;, comme elle l’est souvent dans l’ataxie locomotrice, peut ne pas se rendre compte de la situation des membres atteints. C’est là ce qu’on observe surtout pour les membres inférieurs. Lorsque les notions de
position sont devenues très-incertaines et surtout lorsqu’elles sont abolies, le malade ne sait plus où sont ces membres. 11 lierd, comme il le dit, ses jambes dans son lit. Lorsqu’il est couché depuis quelque temps, il est incapable de dire où sont ses membres inférieurs : il ne sait pas s’ils sont rapprochés l’un de l’autre, s’ils sont lléchis ou étendus, s’ils sont croisés ou non, et dans le cas où il reconnaît vaguement que les membres sont croisés, il ne peut pas dire quel est celui qui est sur l’autre.
Il faut qu’il les cherche avec ses mains pour reconnaître leur situation. Il en est souvent de même, lorsque le malade est assis, les membres inférieurs cachés par une couverture.
Je n’ai pas dit que (iQ^7iotio7is déposition aient pour éléments exclusifs les impressions qui émanent de la peau d’une façon ininterrompue, parce que cela serait une proposition inexacte. Des impressions analogues, partant des parties profondes, muscles, os, articulations, concourent à la production de ces notions ; mais je tiens à répéter que les modifications delà sensibilité musculaire ne jouent là qu’un rôle absolument secondaire, presque insignifiant.
Si le symptôme dont nous parlons est très-accentué, on peut l’observer de la façon la plus simple : il suffit de faire fermer les yeux du malade et d’écarter ses jambes, ou de les mettre Tune > sur l’autre, ou d’en lever une au-dessus du plan du lit, etc.; le malade, sans ouvrir les yeux, sera incapable de dire quelle situation respective on a donnée à ses membres. Si l’affaiblissement des notions déposition est moins considérable, on pourra encore cependant reconnaître, dans certains cas, que ce symptôme existe, en levant un des membres inférieurs du malade, pendant qu’il ferme les yeux, et en portant ce membre en différents sens avant de l’immobiliser dans une situation quelconque, sans lui faire toucher le lit : il ne sera pas rare que, dans ces conditions, le malade ne reconnaisse pas la situation donnée à sa jambe : il la cherchera d’abord dans l’espace avec sa main là où elle n’est pas, et il ne parviendra à la trouver qu’en recommençant son exploration par la racine du membre.
Les symptômes d’ataxie des mouvements sont influencés, comme certaines autres manifestations du tabes dorsalis^^\'\e^ variations de la température et de l’humidité extérieures, parles temps orageux, etc. On voit des ataxiques dont les douleurs s’exaspèrent d’une façon plus ou moins intense à l’approche et souvent pendant la durée de ces variations, et dont la marche
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devient alors plus irrégulière, l’équilibre pendant la station debout, plus difficile. Il en est d’ailleurs de même pour toutes les modifications de la sensibilité, et même, quoique plus rarement, pour les troubles visuels, lorsque la cécité n’est pas complète.
Les douleurs vésicales, uréthrales, que Ton observe chez certains malades pendant la première période, se produisent encore pendant la seconde; chez d’autres malades, ces douleurs, qui ne s’étaient point montrées jusque-là, se manifestent pendant cette seconde période avec une violence plus ou moins grande. Dans certains cas, elles surviennent seulement immédiatement avant, pendant ou après la miction; dans d’autres cas, elles n’ont aucun rapport avec cet acte physiologique et elles apparaissent d’une façon inopinée : leur durée est d’ailleurs très-variable. Parfois elles sont instantanées, plus ou moins comparables aux douleurs fulgurantes des membres ; elles se répètent un nombre plus ou moins grand de fois dans un court espace de temps et cessent tout à fait pendant des heures ou des jours, pour reparaître et constituer ainsi des sortes d’accès. Dans d’autres cas, les douleurs ont une certaine persistance ; elles sont d’une intensité constante, ou, au contraire, elles offrent des exacerbations plus ou moins violentes : elles se reproduisent aussi après des intervalles plus ou moins longs. Ces douleurs sont souvent comparées par les malades à celles que leur semble devoir produire l’introduction d’un volumineux instrument dans le canal, ou celle d’un fer chauffé au rouge : elles peuvent d’ailleurs offrir des caractères variés.
L’on retrouve ici, à divers degrés, comme dans la première période, l’incontinence ou la rétention d’urine, la dysurie par accès, soit isolée, soit comme un des accidents d’une crise. Ces troubles de la miction sont même, à tout prendre, plus fréquents que les douleurs des voies urinaires. Je ne reviendrai pas ici longuement sur ces symptômes; ce que j’en ai dit au début de cette leçon me paraît à peu près suffisant.
La véritable rétention d’urine est rare encore dans cette période; mais on voit des malades qui ne peuvent pas évacuer en une seule fois le contenu de leur vessie et qui sont obligés d’uriner deux ou trois fois, ou même un plus grand nombre de fois, à de courts intervalles, pour arriver à vider complètement ce réservoir. D’autres, par suite sans
doute d’une incoordination ou d’un appel insuffisant du mouvement de resseri’ement de l’enceinte abdominale, ne peuvent pas commencer à uriner dès qu’ils le veulent; il leur faut plusieurs efforts pour arriver à diriger dans le bon sens la contraction synergique des muscles des parois abdominales et du diaphragme. Chez certains malades, au contraire, dès que l’envie d’uriner se produit, il faut qu’elle soit satisfaite sur-lechamp; il y a impression trop vive et une excitation irrésistible des agents musculaires de la miction. D’une façon générale, tous les troubles de cette fonction peuvent êti*e observés chez les ataxiques pendant la seconde période de la maladie.
Je dois dire encore que, chez certains ataxiques, on observe non-seulement de l’anesthésie vésicale, mais encore de l’anesthésie uréthrale; je dois ajouter aussi que, dans cette période, on peut constater, bien qu’exceptionnellement, des altérations de l’iirine semblant indiquer un commencement d’altération de la vessie. L’urine peut se charger de mucus, contenir des leucocytes en plus ou moins grand nombre et subir la fermentation ammoniacale dans la vessie elle-même. C’est \h d’ailleurs un fait assez rare dans cette période. On voit moins rarement l’urine, dans certains moments d’exacerbation de la maladie, se charger de sels phosphatiques et surtout uratiques, devenir plus ou moins jumenteuse pendant un certain nombre de jours, et reprendre, lorsque la crise est passée, les caractères de l’état normal. En même temps que ces modifications de l’urine, on peut observer des douleurs plus ou moins persistantes des régions rénales, des lombes, des flancs, de l’hypogastre, des cuisses.
Organes génitaux. — Les organes génitaux peuvent être le siège de douleurs plus ou moins violentes; mais ce symptôme est rare. Ces douleurs se manifestent, par exemple^ au niveau de la vulve; les ovaires peuvent aussi en être atteints : dans ce cas, comme d’ailleurs dans le premier, il sera souvent difficile de démêler s’il s’agit d’un phénomène d’origine tabétique ou de cause hystérique. Chez l’homme, on a vu des crises de douleurs testiculaires dues à la sclérose postérieure de la moelle épinière (Damaschino). Les phénomènes d’anesthésie locale des organes génitaux externes, dont j’ai parlé à propos de la première période, se produisent surtout dans la seconde période, alors qu’elle est encore peu avancée; ils peuvent persister
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pendant tonte la durée de cette période; ils ne sont du rèster~ pas fréquents non plus.
L’excitation génitale qui se montre parfois au début de la première période a disparu le plus souvent depuis longtemps an moment où apparaissent les troubles ataxiques du mouvement et les malades offrent alors, dans le plus grand nombre de cas, une anaplirodisie complète ou presque complète.
Organes de la digestion. — Les crises gastriques et gastroentériques que nous n’avons fait que mentionner dans nos indications générales sur les symptômes de la première période s’observent aussi dans la seconde période et n’acquièrent parfois toute leur intensité que dans cette phase de la maladie (1). Mais il est bien important pour le médecin de savoir qu’elles peuvent avoir une violence extrême, dès la première période et au début même de la seconde, à un moment où les phénomènes d’ataxie motrice proprement dite sont encore à peine reconnaissables. C’est alors que la signification de ces troubles gastriques et intestinaux peut être obscure et que le médecin peut commettre des erreurs variées de diagnostic. Cela arrive surtout si les symptômes médullaires de la première période sont peu accusés et équivoques : on peut être entraîné à croire, dans de telles conjonctures, à l’existence, soit de coliques hépatiques ou néphrétiques, soit d’un ulcère rond de l’estomac, à un iléus, ou à quelque empoisonnement, etc. Le diagnostic est relativement facile, lorsque l’affeclion de la moelle épinière est devenue évidente.
Les crises de gastralgie sont caractérisées par des douleurs plus ou moins vives, ayant leur foyer principal dans la région épigastrique, irradiant dans des directions diverses, souvent vers les parties latérales de l’abdomen, parfois vers le thorax, d’autres fois vers les régions abdominales inférieures. Ces douleurs, qui peuvent être constrictives, sont en même temps comparées par le malade à celles que produirait soit une plaie vive, irritée par le contact de corps étrangers, soit une brûlure produite par un fer rouge; ou bien ce sont des sensations de déchirure, d’ar-
(1) Elles peuvent môme ne se manifester qu’eà une époque avancée de la maladie, comme dans le cas publié par M. Grainger Stewart (Anal, in Bevue des sciences méd.., 1877, t. X, p. 123). Dans ce cas, d’ailleurs probaldcmcnt complexe, les crises gastriques étaient accompagnées de secousses musculaires des membres, plus marquées du côté droit que du côté gauche : à la suite de chaque crise, le bras droit restait un peu paralysé et la paupière supérieure droite offrait un certain degré de prolapsus.
rachemeiit, de morsures dévorantes, etc. La peau de l’abdomen, dans la région épigastrique et les régions environnantes, peut offrir ou de l’anesthésie ou au contraire une hyperesthésie extrême; le simple contact de la main ou du drap jjeut alors provoquer de vives douleurs. Quant aux douleurs profondes, spontanées, elles peuvent atteindre le plus haut degré de violence, non-seulement jusqu’à faire pousser des cris, mais jusqu’à déterminer un état lipothymique, avec pâleur, altération des traits, ou même des syncopes plus ou moins prolongées. Souvent elles sont exaspérées par l’ingestion d’aliments ; souvent aussi des nausées ou vomissements se produisent chaque fois qu’a lieu cette ingestion ou même sans aucune provocation de ce genre. Les vomissements sont alors glaireux, aqueux et bilieux, et, lorsqu’ils se répètent à chaque instant, comme cela arrive chez certains malades, en donnant lieu chaque fois à un redoublement atroce des souffrances, on assiste à la scène la plus pénible qui se puisse voir, scène qui se termine assez fréquemment, comme je le disais, par des lipothymies ou des syncopes. A la suite de ces crises, qui peuvent durer une ou plusieurs heures, un jour, ou plus longtemps encore, le malade est abattu, dans un état de fatigue extrême, et il n’est pas rare qu’après un intervalle de quelques heures et parfois même moindre, une nouvelle crise de gastralgie se manifeste, tout aussi violente que la première. Des gaz peuvent 'se former en abondance dans le canal gastro-intestinal pendant ces accès; il y a parfois un météorisme très-tenace, plus ou moins douloureux, et que diminue à peine une expulsion gazeuse incessamment répétée, surtout par la bouche.
Ces crises gastriques peuvent se succéder, comme il vient d’être dit, pendant quelques jours de suite, au bout desquels commence enfin une vraie période de calme pouvant durer une ou plusieurs semaines ou même des mois. L’épuisement qui suit les crises est, d’une façon générale, en rapport avec leur violence, leur durée, et d’autant plus complet aussi qu’il y a eu des efforts de vomissement plus énergiques et plus répétés : les malades sont quelquefois obligés de garder le lit pendant plusieurs jours à la suite de ces accès qui les laissent pâles, défaits, anéantis, dans l’impossibilité absolue de se tenir debout ou même assis, parfois même, de mouvoir suffisamment les bras pour pouvoir manger sans aide. Tantôt les douleurs cessent brusquement et complètement à la fin de
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chaque accès ou de chaque crise, laotôt il reste un endolorissement plus ou moins marqué et plus ou moins durable de la région qui a été le siège des douleurs; mais cet endolorissement, dans pi'esque tous les cas, finit par se dissiper entièrement (1).
Les crises gastriques ne sont pas toujours aussi douloureuses. Elles offrent des degrés variés d’intensité; parfois les douleurs sont supportables et le malade souffre surtout de la répétition des vomissements et des efforts qu’ils nécessitent.
Ces crises surviennent d’ordinaire d’une façon tout à fait inopinée; elles ne sont annoncées par aucun phénomène précurseur : d’autres fois, le malade est averti par une modification des symptômes ordinaires de son affection, modification qui se reproduit constamment dans ces cas-là et dont il connaît la signification. Chez certaines femmes, des crises de ce genre ont lieu lors de la période menstruelle, soit avant, soit après, soit pendant cette période, et chaque retour des règles peut être accompagné d’une crise gastrique plus ou moins violente.
(1) Voici, par exemple, comment un malade me décrivait ses crises dans une lettre (1873). Après avoir indiqué les premiers phénomènes de sonafTection, il dit: « Tout d’un coup, en 1869, je füs pris au milieu dela'nuit de douleurs intolérables, me passant comrnedes éclairs d’unpied àl’autre, puis dans les jambes et me laissant un ébranlement étrange dans tout le corps. A cette époque mes migraines névralgiques cessèrent brusquement et ne sont jamais revenues. Je restai ainsi quelques mois, puis je fus réveillé une nuit par des coliques épouvantables et un besoin d’uriner et d’aller à la selle très-violent. Des douleurs extrêmement vives me tenaient en môme temps les intestins, les parties génitales et me passaient jusque dans les mâchoires. J’étais comme fou, je ne pouvais rester ni assis, ni debout ni couché ; je me roulais par terre. Le lendemain, il fallut me sonder pour me faire uriner ; on me purgea deux jours de suite ; mais ce ne fut que le troisième jour qu’on arriva avec de l’huile de croton à obtenir des vomissements de bile eu môme temps que l’expulsion do matières très- dures et noires.
« Depuis lors, les douleurs no m’ont pas quitté... Au mois de mai 1873, je fus pris des mômes douleurs dont j’ai parlé plus haut; mais, au lieu d’ôtre concentrées dans les intestins, elles tenaient l’estomac, les reins et les côtes et rendaient la respiration difficile. Je fus pris on môme temps do vomissements continuels qui ne me laissaient pas une seule demi-heure de répit, et je rendais de l’eau, de la bile après des efforts inouïs. Je restai ainsi trois jours et trois nuits. J’étais anéanti ; puis les douleurs se calmèrent et, les douleurs ayant cessé, je pus prendre quelque nourriture. Quarante-huit heures après, sauf un peu do faiblesse, il n’y paraissait plus. Pendant cette crise, comme pendant celles qui ont suivi, il y a ou une formation continuelle de gaz qui me faisaient souffrir horriblement... Nouvelle crise en juillet 1873, puis en décem])re 1873, puis en mars 1874. Pendant mes grandes crises, mes urines étaient foncées, oléagineuses, nauséabondes et déposaient beaucoup... T.es intermittences dos douleurs dans mes crises sont semblables à celles du travail do l’accouchement. »
Il y a parfois, ainsi que je l’ai (]it,'allernaiice entre les crises gastriques et les phénomènes douloureux dont les autres parties du corps sont le siège. On voit alors, par exemple, les douleurs fulgurantes des membres cesser complètement pendant toute la durée des phénomènes gastralgiques pour reparaître lorsque ces phénomènes n’existent plus. Mais il n’en est pas toujours ainsi : les crises gastriques peuvent offrir une violence telle que les autres manifestations douloureuses n’occupent presque plus le malade, quoiqu’elles aient encore lieu; dans d’autres cas, les unes et les autres sont également ressenties et .torturent également le patient.
Non-seulement les crises gastralgiques épuisent le malade par l’intensité des douleurs qu’elles déterminent souvent, mais encore elles peuvent s’opposer à toute alimentation par suite des vomissements qui les accompagnent d’ordinaire. Il est des malades — le fait est exceptionnel — chez lesquels les troubles gastriques deviennent, pour ainsi dire, permanents. Les douleurs de la région de l’estomac sont plus ou moins fortes, mais les vomissements ont lieu tous les jours, plusieurs fois par jour; la faible quantité d’aliments qui est ingérée est constamment vomie presque complètement. Il en résulte un état d’inanition progressive qui peut contribuer à déterminer la mort. J’ai vu un cas dans lequel la mort a été évidemment due à cette cause.
— Les crises gastriques peuvent se compliquer de troubles intestinaux analogues. Il est rare que l’entéralgie se montre isolée; cependant cela s’observe quelquefois. Le plus ordinairement, lorsque les intestins sont le siège de souffrances, ce sont des accès gastro-intestinaux que l’on constate. Ces accès peuvent aussi être d’une extrême violence. Aux douleurs de la région de l’estomac se joignent, soit dès le début, soit au bout d’un temps variable, des douleurs entéralgiques des plus pénibles, parfois atroces. La diarrhée se déclare; les selles sont fréquentes; elles peuvent être abondantes, bilieuses, muqueuses, séreuses. Les traits s’altèrent bien plus rapidement que dans le cas des crises gastriques proprement dites ; le faciès peut être analogue à celui des malades atteints du choléra; la voix s’éteint et les urines se suppriment parfois comme dans cette dernière maladie; il y a aussi du refroidissement et de la cyanose ; il peut même y avoir des crampes. J’ai vu une malade
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chez laquelle les phénomènes ordinaires de l’ataxie locomotrice étaient encore peu accentués et chez laquelle des crises gastroentériques, offrant les caractères que je viens d’esquisser, se sont produites avec la violence lapins épouvantable. Ces crises duraient plusieurs jours, jusqu’tàhuit et dix jours ou môme plus longtemps encore et recommençaient après quelques jours d’intervalle pendant lesquels la malade était dans un étatdeprosti’ation complète. Les vomissements incessants et la diarrhée cholériforme empêchaient toute alimentation et toute médication autre que celle que l’on pouvait mettre en usage par voie hypodermique; la mort eut lieu dans l’une de ces crises. On ne trouva aucune lésion des viscères abdominaux, aucune altération nette du plexus solaire ou des nerfs qui en émanent : la moelle présentait les caractères anatomo-pathologiques d’un iahes dor salis peu avancé.
Les troubles intestinaux d’une pareille gravité sont trèsrares. Ce qui est fréquent, c’est une paresse considérable des fonctions intestinales, d’où la constipation constante ou l’alternative d’une constipation plus ou moins prolongée et de débâcles accompagnées de vives coliques. On a vu même se produire des accidents analogues à ceux de l’étranglement interne. Dans certains cas, on a cru pouvoir admettre, au contraire, une contracture des tuniques musculaires intestinales ; mais, si le fait existe, il est bien plus rare que la parésie de ces tuniques ou que l’irrégularité de leurs mouvements. Fréquemment, c’est surtout le gros intestin qui est paresseux et Ton n’obtient des selles qu’à l’aide de lavements purgatifs : ces moyens ne suffisent même pas toujours et, dans quelques cas, on est obligé d’employer des moyens mécaniques pour vider le rectum. La difliculté des garde-robes peut être augmentée par l’insensibilité du rectum : il ne sollicite plus, comme dans l’état normal, les phénomènes réflexes et les efforts volontaires, qui sont nécessaires pour l’expulsion des matières fécales. Les ataxiques peuvent être aussi tourmentés par des besoins de défécation qui les forcent à aller immédiatement h la giirde-robe ; dans quelques cas, les matières s’échappent aussitôt; dans d’autres cas, les besoins cessent aussitôt que les malades cherchent à les satisfaire. Parfois, deux ou trois essais sont nécessaires pour une évacuation alvine complète; d’autres fois les malades n’ont pas la sensation de l’issue des matières, etc.
Certains ataxiques éprouvent dans la région de l’anus et dans
le recUim des fourmillements, des engourdissements, des picotements continuek : d’autres y ressentent des douleurs plus ou moins \ives, quelquefois excessives, soit sous les diverses formes des névralgies anales, soit sous la forme d’une impression de dilatation forcée, produite par un corps à la température ordinaire, ou un fer rouge. Ces douleurs sont plus ou moins durables, ou sont instantanées et se reproduisent plusieurs fois par seconde, pendant un temps variable : elles constituent des sortes de crises plus ou moins fréquentes et sont au nombre des accidents -qui peuvent constituer des symptômes de la première période et se montrer bien des mois ou quelques années avant l’apparition des phénomènes d’ataxie des mouvements. D’autre part, ces accès n’augmentent pas nécessairement d’intensité et de fréquence au fur et à mesure que rafTection de la moelle épinière progresse : on les voit, parfois, devenir plus rares et moins violents tandis que les troubles moteurs s’accusent de plus en plus. C’est d’ailleurs ce qui peut avoir lieu aussi pour les crises gastralgiques, pour les douleurs des voies urinaires, ou même quoique très-rarement pour les troubles de la miction et de la défécation.
Les parties supérieures du canal digestif, chez les ataxiques, peuvent offrir des symptômes qui ne doivent pas être passés sous silence. Ces malades éprouvent dans quelques cas, rares à la vérité, des douleurs très-vives au niveau de l’œsophage et du pharynx. Dans d’autres cas, on peut observer des accès d’œsophagisme et de pharyngisme, pendant lesquels le larynx peut se prendre aussi, et alors il y a menace de suffocation. J’ai vu chez un malade de mon service, à l’hôpital de la Pitié, des accès de ce’ genre offrir une violence considérable : il y avait impossibilité complète de la déglutition et plusieurs fois le veilleur, voyant une asphyxie imminente, était allé précipitamment chei-cher l’interne de garde. Chez ce malade, qui avait une atrophie complète des papilles et une telle ataxie des mouvements qu’il ne pouvait pas se tenir assis dans un fauteuil, ni manger sans le secours d’une main élrangère, ces accès, après une période de quelques mois, [lendant laquelle ils s’étaient manifestés plusieurs fois, avaient fini par ne plus se reproduire: du moins lorsque j’ai cessé de voir ce malade, il y avait plus d’un an qu’aucune crise de ce genre n’avait eu lieu.
— Des accès douloureux peuvent avoir d’auti’es organes pour siège. C’est ainsi que l’on peut observer de la néphralgie simu-
lant des coliques néphrétiques (Maurice Rayuaud) (1), de l’hépatalgie, peut-être même des névralgies cardiaques.
— Il peut, du reste, y avoir, sous l’influence de raffection médullaire, lorsqu’elle atteint un certain degré et une certaine étendue, des troubles fonctionnels non douloureux, de tous ces organes : foie, reins, cœur (palpitations) (2), larynx, voies respiratoires et poumons eux-mêmes (troubles divers de la phonation, aphonie, phénomènes d’asthme). M. Rosenthal a vu une parésie d’une des cordes vocales chez un malade : dans un autre cas, lorsque la marche devenait par moments plus embarrassée, la voix et la parole s’alfaiblissait notablement (3). M. Féréol a étudié avec soin les symptômes laryngo- bronchiques qui peuvent se manifester dans l’ataxie locomotrice (4).
La tête est souvent respectée; mais elle n’est pas préservée d’une façon absolue. On peut observer de l’anesthésie de tels ou tels points de la face et de la région crânienne ; de la conjonctive oculaire; de la langue, des dents, de la membrane muqueuse delà joue, avec gêne de la mastication ; du palais et du voile du palais, du pharynx; dans ce dernier cas, il peut y avoir dysphagie par anesthésie de l’isthme du gosier. Le nerf trijumeau (partie sensitive), peut être entièrement paralysé d’un côté ou des deux côtés ; ce dernier cas est un fait excessivement rare. Le malade peut éprouver, dans l’une ou l’autre des parties que nous avons énumérées — les joues, la langue, l’isthme du gosier, les tempes, les orbites, certains points du cuir chevelu, la nuque, etc., — des fourmillements ou même des douleurs plus ou moins vives, parfois tout à fait comparables par leurs divers caractères, violence, instantanéité, forme, etc., à celles des membres et du tronc. On peut observer tous les troubles vaso-moteurs et sécréteurs qui se manifestent dans tels et tels cas de névralgie trifaciale. Quant aux troubles du mouvement autres que ceux des yeux, ils sont rares; cependant Duchenne (de Boulogne) dit avoir vu la para-
(1) Des crises Jiéphrétiques dans l’ataxie locomotrice progressive, par M. Maurice Raynaud. Archives gén., de méd., 1876, II, p. 386.
(2) Le pouls est frequent dans un grand noml)re de cas, comme l’a vu M. Charcot, môme dès les premières périodes de la maladie. 11 peut être dicrole (Eulenburg). Quant aux palpitations cardiaques, elles ne sont pas tiès rares : j ai constate qu’elles peuvent exister et môme être assez fortes sans avoir attiré l’attention du malade.
(3) Traité clin, des mal. du système nerveux, trad. française, 1878, p. 388.
(4) Féréol, De (pielgues symptômes viseéraux et en particulier des symptômes y ngo-hronchiques dans l ataxie locomotrice progressive {Union médicale, 1869.)
lysie du nerf facial coïncider, dans un cas, avec une paralysie de roculo-moleur commun du même côté. Un autre cas de paralysie du nerf facial se trouve rapporté par M. Topinard. M. Rosentlial a vu deux fois une paralysie faciale partielle associée à une anesthésie incomplète du nerf trijumeau. M. Pierrot a observé un fait de paralysie partielle du nerf glossopharyngien (1). On a constaté aussi, très-exceptionnellement, l’atrophie du nerf hypoglosse. Mais on observe parfois des troubles de la parole qu’on est en droit de rapporter à une ataxie plus ou moins marquée des mouvements de la langue : il y a alors du bégaiement; la langue, tirée hors de la bouche, peut être prise de tremblement ou d’agitation irrégulière.
L’ataxie des mouvements des muscles de la face a été signalée aussi. Elle se trouve indiquée dans une observation publiée par Cruveilhier. M. Bourdon a vu des cas de ce genre. Dans ces cas, comme dans celui de Cruveilhier, lorsque les malades offrant cette ataxie ne parlaient pas, aucun mouvement anormal ne se manifestait ; mais dans les mouvements nécessaires à la parole ouàl’expressiondes sentiments, aies traits se tiraient dans tous les sens et grimaçaient de la façon la plus désagréable. » M. Pierre! cite un fait analogue provenant de mon service, à la Pitié (2) : dans ce cas, il y avait en même temps une certaine difficulté delà déglutition, de la maladresse des mouvements de déglutition, de l’hésitation de ceux de la langue. Ces derniers troubles moteurs ont été observés par différents auteurs.
C. Troubles intellectuels. — L’ataxie locomotrice peut évoluer pendant de nombreuses années et parvenir à son terme fatal sans que l’intelligence du malade ait été un seul moment atteinte : c’est même ainsi que les choses se passent d’ordinaire. Mais chez quelques malades, on peut observer des troubles intellectuels. Il faut d’abord mentionner toute la catégorie des malades chez lesquels l’ataxie locomoirice survient dans le cours ou avant même le début de la paralysie générale progressive. Dans ces cas, les modifications du fonctionnement cérébral, produites par la péri-encéphalite diffuse, se manifestent avec plus ou moins de netteté, avant ou après l’apparition des douleurs fulgurantes et des autres phénomènes de l’ataxie. — En dehors de ces cas, on voit rarement des troubles intellec-
(1) A. Pierret, Essai mr les symptômes céphaliques du tabes dorsalis. Thèse inaugurale, Paris, 1876, p. 33.
(2) Voyez l’observation p. 290, 291.
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tuels pendant révolution du tabes dorsalis. Cependant, chez quelques malades à fonctionnement cérébral peu résistant, on peut voir, sous l’influence de vives douleurs, soit des membres, soit du tronc ou de la tête, soit des viscères, un délire plus ou moins complet, plus ou moins passager, se manifester au plus fort des crises, et ce délire peut persister, même à leur suite, pendant un temps variable. Chez d’autres, la répétition d’accès violents et prolongés de douleurs peut, à la longue, déterminer une tendance à la démence ou à la mélancolie. Si l’intelligence se trouble, en dehors de ces circonstances, chez un ataxique, on doit admettre, en général, l’imminence, sinon l’existence, de complications péri-encéphali tiques.
D. Troubles des organes des sms. — Je ne parle plus ici des modifications de la sensibilité tactile, mais seulement de celle des sens céphaliques. Les troubles delà vue, dans la seconde période, sont les mêmes que ceux que nous avons indiqués à propos de la première période (dilatation des pupilles, ou plus fréquemment myosis (1), strabisme de formes variées, amblyopie, phénomènes lumineux, dyschromatopsie, troubles de l’accommodation et autres altérations diverses de la vue, lésions delà papille optique (2), commençant d’ordinaire par un des yeux, et tendant d’ailleurs à se produire aussi dans l’autre œil, etc.). Seulement, dans cette seconde période, ces modifications morbides de l’appareil xisuel sont toutes généralement permanentes et même progressives. C’est le plus souvent dans cette période, que l’atrophie des papilles optiques devient complète. L’ophthalmoscope permet de constater alors que ces papilles offrent un blanc éclatant et que les artères rétiniennes sont grêles, évidemment réduites comme diamètre.
\doiiie est atteinte chez certains malades ; mais le fait est relativement assez rare. Les troubles de l’ouïe ont été signalés par Duchenne (de Boulogne) et par divers autres observateurs, entre autres parM. Pierret (3). Je les ai constatés dans divers cas. Ils
(1) D’après Duchenne (de Boulogne), l’atropine agissait difficilement comme mydriatiqnc dans ces cas. C’est là une observution dont j’ai pncomme d’autres observateurs, vérifier l’exactitude sur quelques malades.
(2) C’est par erreur d’impression que, dans deux passages différents de la page 2oà, on lit pupille du nerf optique au lieu de papille.
(3) Pierret, Contribution à V étude dos phénomènes céphaliques du tabes dorsalis, symptômes sous la dépendance du nerf auditif. {Revue mcnsuellè de méd. et de cliir., 1877, n^ 2). — Voir aussi : Unusual form of progressive locomotor ataxy with anæsthesia of the portio mollis, par Althaus. Anal. in Centralblatt., 1877, p. 400.
consistent en bourdonnements etd’autres bruits divers tourmentant les malades, tels c|ue silflements, bruissements, roulements, sons de cloches, coups de sifflet, bruit de mouche; ou bien, il s agit d’une surdité unilatérale ou l)ilatéraleà divers degrés, pouvant meme être complète. On a constaté exceptionnellement un état vertigineux déterminé par les troubles auditifs et plus ou moins analogue à celui que l’on observe dans l’ensemble symptomatique désigné sous le nom de maladie de Blénière.
Id odorat est rarement modifié, ou du moins les modifications de ce sens, si elles existent, sont bien peu connues. Cependant on sait qu’il peut y avoir anosmie à divers degrés; on a observé aussi une excitation morbide avec perversion de l’odorat, d’où résultait la sensation habituelle de mauvaises odeurs (Pierre!) .
Quant au goût, il est peut-être atteint plus rarement encore. Cependant il peut être aboli. M. Topinard signale deux cas dans lesquels le goût était affaibli. Dans un de ces cas, il faisait défaut dans une des moitiés de la langue. 11 était aboli, d’un côté, dans l’observation IV de la thèse de M. Pierret ; des deux côtés, dans l’observation X. Il faut se garder de confondre avec des troubles tabétiques du sens du goût, la perversion ou la diminution de ce sens qui peut résulter de l’embarras gastrointestinal, si fréquent dans cette maladie. Mais, dans quelques cas où les nerfs trijumeaux sont manifestement affectés, la langue peut présenter, comme état habituel, un enduit ])lus ou moins épais que l’on peut attribuer à un trouble trophique de la membrane muqueuse linguale.
La description succincte que je voulais tracer du tabes dorsalis serait par trop incomplète si je ne parlais pas de quelques autres symptômes, c’est-cà-dire des troubles vaso-moteurs et trophiques et des arthropathies qu’on peut observer dans le cours de cette maladie. Je n’ai fait que mentionner ces symptômes, lorsque nous avons examiné la première période du tabes et j’ai dû réserver leur étude pour le moment où je m’occuperais de la seconde période, parce que c’est généralement h cette époque de l’évolution de la maladie qu’ils offrent les caractères les plus accentués. Il n’en est pourtant pas toujours ainsi, et certains d’entre eux peuvent se manifester dans la première période de la maladie et parcourir môme alors toutes leurs phases. Ceci est vrai surtout des artbropathies tabétiques, dont je dois d’abord vous dire quelques mots.
QUATORZIÈME LEÇON
Arthropathies tabétiques. — Arthropathies de l’ataxie locomotrice progressive . — Ces déterminaüoiis morbides peuvent, je le répète, ne se montrer que dans le cours de la seconde période de l’ataxie locomotrice progressive; mais il est loin d’etre rare qu’elles se produisent pendant l’évolution de la première période. L’on doit ajouter même que, lorsqu’elles se manifestent pendant la seconde période, c’est ordinairement au début de cette période, c’est à-dire à une époque où l’incoordination motrice est fort peu prononcée. C’est là un point sur lequel M. Charcot a insisté, et il en a tiré un argument en réponse aux auteurs qui ne voulaient voir dans ces arthropathies que des arthrites sèches déterminées par les chocs intra-articulaires occasionnés par les mouvements ataxiques.
Si en effet ces arthrites n’étaient dues qu’à une sorte de traumatisme produit par l’incoordination motrice, il est évident qu’elles devraient surtout se produire au moment où l’ataxie du mouvement est à son apogée ; or, dans la plupart des cas où on observe ces lésions articulaires, il n’y a pas encore de mouvements ataxiques, ou, s’il y en a, ils sont à peine marqués. L’objection faite tombe donc d’elle-même.
C’est, comme nous l’avons vu, J.-K. Mitchell, qui a décrit le premier, en 1831, des arthrites rattachées à une lésion médullaire. Vous vous rappelez que ce n’est pas dans des cas d’ataxie, mais dans des cas de mal de Pott que Mitchell a observé cette lésion articulaire (1). 11 ne faut pas croire, en effet, que cette dénomination A arthropathie ataxique implique que l’ataxie locomotrice progressive soit la seule affection médullaire dans laquelle on puisse trouver ces lésions : on peut les rencontrer dans tous les cas de myélite diffuse ou systématique, et l’arthropathie tabétique ou ataxique n’est qu’une variété de l’arthropathiemyélitiqueou, d’une façon plus générale encore, d’origine médullaii’e. Elle mérite toutefois une mention et même une description spéciale, parce que c’est dans l’ataxie locomotrice qu’elle se rencontre sans doute le plus souvent, qu’elle offre peut-être, dans ces conditions, des caractères très-spéciaux et qu’en tout cas, elle a été seule jusqu’ici complètement étudiée.
C’est M. Charcot qui a le premier fait connaître cette complication de l’ataxie locomotrice progressive. Non-seulement il a signalé cette arthropathie, mais encore il en a tracé une
(1) On a new 'practice in acute and chronic rheumatism {Amer. Juurn. of med. SC., 1831, t. YIII, p. oo).
clescripüon magistrale et il a laissé peu à ajouter à ce qu’il nous a enseigné sur ce point de l’histoire de l’ataxie.
Les artliropathies de l’ataxie locomotrice progressive occupent de préférence les grandes articulations, et, parmi celles-ci, les articulations le plus souvent atteintes sont celles du genou, de la hanche, de l’épaule et du cou ; mais les autres articulations, même les petites, peuvent être prises aussi.
Dans un travail important sur ce sujet, M. Bail a décrit deux sortes d’arthropalhies : les unes, précoces; les autres, tardives; les premières survenant au début delà maladie; les autres, à une époque avancée. M. Charcot, en analysant les observations publiées par M. Bail, a montré que les arthropathies, dites tardives, siègent dans les articulations du membre supérieur : il en a conclu avec raison que ces arlhropathies ne sont tardives que par rapport au début de la maladie et qu’au contraire, elles sont en réalité précoces, si l’on envisage le degré et l’age de la lésion, dans la région de la moelle épinière avec laquelle sont en relation les nerfs des arliculations atteintes. En effet, les altérations de la moelle épinière, dans l’ataxie locomotrice, progressant de bas en haut, c’est au moment où la lésion commence à envahir la région cervicale que ces ar- (hropathies du membre supérieur se sont montrées. Et cela n’est pas une simple induction théorique. L’étude clinique a fait voir que c’est au moment où il n’y a pas encore de mouvements ataxiques dans les membres supérieurs, ou bien au moment où ils sont à peine reconnaissables, que ces arthrites apparaissent.
Les conditions pathogéniques sont donc les mêmes, qu’il s’agisse des articulations des membres inférieurs ou de celles des membres supérieurs.
Voici comment se présentent ces arthrites : un malade qui éprouve depuis un an, deux ans et plus, des symptômes de la première péiâode de l’ataxie, c’est-à-dire des douleurs fulgurantes, des troubles oculaires, etc., ou même qui offre déjà un peu d’incoordination motrice, voit survenir rapidement, en quelques heures, un gonflement très-considérable autour d’une articulation, de l’articulation coxo-fémorale par exemple. Ce gonflement est extrême, et en même temps limité. La peau est tendue, mais elle n’est pas lisse, luisante, rouge comme dans l’inflammation. Cependant les capillaires sont très-dilatés ; les veinules surtout se dessinent sous la peau; par places même,
leur réunion forme des taches noirâtres que l’on pourrait prendre pour le résultat d’une contusion. Ce gonflement, bien que
dû en partie à une infiltration séreuse, n’est pas de l’oedème vrai ; le doigt n’y laisse pas d’empreinte comme dans l’œdème ; il V a au contraire une sensation de résistance, de dureté, une rénitence particulière.
Ce gonllement, ai-je dit, est circonscrit : ainsi, pour l’articulation de la hanche, il occupe la région fessière et la cuisse en entier ou en partie; mais ses limites sont nettement tranchées ; il ne va pas en s’affaiblissant graduellement ; à peu de distance de l’endroit où il cesse, en formant une sorte de bourrelet, on retrouve la peau saine.
Pour compléter ces caractères, j’ajouterai que cette sorte d’œdème qui a débuté brusquement, qui, en quelques heures, est arrivé à son plus grand développement, disparaît d’ordinaire en fort peu de temps, après une durée de quatre, cinq, huit, dix jours et plus; il est rare qu’il persiste pendant toute la durée de l’affection articulaire.
L’articulation atteinte est elle-même fortement -distendue par du liquide. Ce liquide est presque toujours delà sérosité; ainsi répanchement était séreux dans plus de cinquante cas d’arthropathie relevés pai* M. Charcot ; mais dans quelques cas on peut trouver du pus. xMM. Charcot et Bail en ont vu chacun un cas ; un autre cas observé dans le service de M. Bernutz, à la Charité, a été publié par M. Bourceret (1).
Dans le cas où l’épanchement est séreux, la fièvre est nulle ou fort modérée, au moins au début ; dans le cas de suppuration, au contraire, la fièvre est très-forte ; dans le cas publié par M. Bourceret, le thermomètre est monté jusqu’à 41°, 8. Du reste, si ou laisse de côté la fièvre, la symptomatologie est exactement la même dans les deux cas.
Un dernier signe de la plus grande importance vient s’ajouter à ceux que je vous ai donnés, c’est Y absence de douleur. Avec un gonflement aussi considérable, avec une distension articulaire énorme, le malade n’éprouve aucune douleur. Les mouvements spontanés sont possibles et se font sans douleurs; il n’y a d’autre gêne que celle qui est occasionnée par le gonflement du membre ; les mouvements provoqués, les pressions, les chocs sur 1 articulation, ne déterminent pas la moindre sensation
(l) Bourceret, Arthropathie ataxique suppurée. Soc. anat. 1875
pénible. C’est là un fait très-important et qui peut servir à éclairer le diagnostic; car les arthrites ordinaires, si peu douloureuses qu’elles puissent être dans quelques cas, occasionnent toujours une certaine douleur lorsqu on percute l’articulation, on voit qu’on cherche à lui imprimer un mouvement.
L’anatomie pathologique de cette affection n’est pas moins remarquable que la symptomatologie. Ce qui, au point de vue anatomique, caractérise essentiellement ces arthropatliies, c’est la destruction rapide du tissu osseux. On peut voir, en six semaines, deux moijs, trois mois, la destruction complète de la tête et du col du fémur ou de l’humérus, par exemple. Au bout de de six à huit mois, il peut même y avoir destruction d’une portion considérable de la diaphyse de l’os. Lorsque l’on examine l’articulation, on ne trouve aucun débris osseux^ il y a eu résorption complète.
A côté de cette destruction rapide, il faut remarquer, et c’est là encore un caractère particulier, qu’il n’y a aucune tendance à la réparation. Dans l’arthrite sèche, par exemple, on peut voir des destructions plus ou moins rapides des surfaces articulaires ; mais, en même temps on voit partir du pourtour des surfaces altérées des végétations osseuses, des ostéophytes qui, dans certains cas, peuvent amener la guérison par ankylosé; dans l’arthropathie médullaire, au contraire, on ne trouve nulle trace de stalactites, de néoforniations osseuses.
Lorsque l'on examine l’os, au microscope, dans le voisinage de la lésion, on constate une raréfaction notable du tissu osseux ; cette altération devient graduellement de moins en moins marquée, à mesure que l’on s’éloigne de l’épiphyse. C’est par cette raréfaction que commence le processus destructif, et il n’est pas impossible qu’nn travail analogue ait, pour ainsi dire, préparé la résorption de l’épiphyse, au moment où les accidents aigus éclatent, ce qui expliquerait la rapidité de la destruction.
Enfin, dans un certain nombre de cas, on a trouvé une dégénérescence graisseuse des muscles qui entourent l’aidiculation malade. Les nerfs qui se rendent à l’articulation n’ont jamais été trouvés altérés. Nous parlerons plus loin de l’état de la moelle épinière.
Je devrais vous présenter ces considérations anatomiques avant devons parler des nouveaux signes qui viennent s’ajouter aux précédents, lorsqu’une portion des extrémités osseuses a été résorbée; il est évident qu’il en résultei’a pour le membre des
OUATOIIZIÈME LEÇON.
altitudes vicieuses qui pourront simuler des fractures et surtout des luxations. Quant aux luxations, elles existent souvent en réalité, et elles sont remarquables par la facilité avec laquelle on peut les réduire et la tendance qu’elles ont à se reproduire. Vous pouvez imaginer toutes les positions que Ton peut donner à la jambe lorsque rarliculation du genou, par exemple, a été détruite; on peut la fléchir sur la partie antérieure de la cuisse; on peut lui imprimer des mouvements d’abduction, d’adduction, de rotation, etc. (jambe de polichinelle).
En résumé, gonflement péri-articulaire subit, à développement très-rapide ; distension considérable de l’articulation; peu ou point de fièvre au début; absence de douleur; plus tard mobilité anormale de la jointure; xoilà les caractères cliniques : destruction rapide du tissu osseux, sans tendance à la formation d’ostéophytes au voisinage du tissu détruit ; voilà les caractères anatomiques.
Ces arthrites peuvent entraîner la mort ou se terminer • par la guérison, en laissant une articulation plus ou moins altérée. La guérison est assez fréquente; mais c’est une guérison par transformation de l’affection en infirmité, et il en résulte une gêne considérable dans les mouvements, gêne qui est bientôt augmentée par les symptômes ataxiques vrais.
Quelle est la nature de celte affection? Y a-t-il, dans les cas d’arthropathie ataxique, une lésion médullaire, particulière comme siège, et qui, s’ajoutant aux lésions ordinaires du tabes dorsalis^ aurait un retentissement direct sur la nutrition des tissus intéressés? M. Charcot et ses élèves et d’autres observateurs ont fait des recherches à ce sujet. Dans un très-petit nombre de cas, on a constaté une altération de quelques cellules des cornes antérieures, dans des points qui pouvaient offrir un i-apport anatomique avec les nerfs de la jointure affectée; mais, dans des faits paraissant identiques au point de vue symptomatique, les mêmes observateurs n’ont absolument rien trouvé dans les cornes antérieures de fa moelle, et ils en sont arrivés eux-mêmes à émettre des doutes sur la constance de la relation qu’ils avaient cru pouvoir établir entre certaines altérations des cornes grises (le la moelle et ces troubles nutritifs.
Troubles de la réflectivité médullaire. — Le pouvoir réflexe de la moelle épinière est rarement modifié d’une façon considérable chez les ataxiques. Si les mouvements réflexes sont, en générale, plus difficiles à provoquer, cela tient plutôt à la diminu-
tioii de la sensibilité périphérique qu’à un affaiblissement de la réflectivité médullaire. D’ailleurs, même chez les malades qui ne réagissent que peu sous l’influence du chatouillement delà plante des pieds ou des excitations douloureuses faibles, on voit souvent des mouvements réflexes assez brusques se produire lorsque les excitations deviennent plus intenses, lorsqu’on soumet, par exemple, la peau des jambes à un pincement trèsfort ou à une faradisation superficielle énergique.
La moelle épinière, même dans les cas où Faction des excitations mécaniques et électriques ne produit que des effets réflexes peu marqués, peut offrir une excitabilité exagérée par Faction du froid, .l’ai déjà signalé ce fait qui a frappé tous les observateurs, à savoir que le contact entre la peau d’un des membres inférieurs et un corps froid (en verre, en métal) provoque en même temps, chez un grand nombre de malades, une sensation très-vive et des mouvements irrésistibles, plus ou moins étendus, du membre touché. C’est surtout en touchant brusquement avec un corps froid la peau de la cuisse, à sa partie interne, que Fou donne lieu à ces actions réflexes ; on les produit d’ailleurs aussi, mcàis moins vifs en général, lorsqu’on excite ainsi la peau de la jambe et du pied, à la condition, bien entendu, que la sensisibilité ne soit pas absolument abolie dans ces dernières parties; aucune impression n’arrive plus alors à la moelle épinière et par conséquent il ne peut y avoir aucune réaction médullaire motrice.
Chez certains ataxiques, l’excitabilité réflexe de la moelle est considérable et tout à fait maladive; mais le contact des corps froids est encore le seul excitant qui mette sûrement et nettement en lumière cette exallation. Dès qu’on applique sur la peau un corps métallique froid, non-seulement il se produit un mouvement réflexe brusque, accompagné d’ordinaire d’une sensation vive, agaçante, pénible, mais encore ce mouvement réflexe peut se repéter plusieurs fois pour une seule excitation : il consiste d’ordinaire en un mouvement de retrait du membre, c’est-à-dire de flexion de la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le bassin, mouvement de défense ou plutôt de soustraction du membre à la cause d’irritation. Parfois, pour un seul contact d’un corps froid avec la cuisse, on voit se produire une série de flexions et d’extensions successives. Dans d’autres cas, il suffit de découvrir le malade au lit, et par conséquent d’exposer ses membres au contact de l’air de la cham-
QUATORZIÈME LEÇON
bre, pour que les membres soient pris presque aussitôt de mouvements, flexion simple de la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le bassin, ou gesticulations étendues et plus ou moins répétées. Je ne parle ici que des membres inférieurs, parce que ce sont les seuls sur lesquels des observations de ce genre aient été faites; rien de semblable n’a encore été vu, que je sache, pour les membres supérieui’s.
Dans quelques cas, les ataxiques, dans la seconde période de l’affection et môme après le début de cette période, peuvent offrir le phénomène de la trépidation réflexe, sous l’influence de la flexion forcée du pied sur la jambe, ou des percussions portant sur le tendon d’Achille ou, surtout, sur le tendon rotulien du triceps fémoral. 11 est très probable que, dans ces cas, les cordons latéraux sont atteints par le processus morbide, ou, tout au moins. que la substance grise est intéressée à un certain degré et dans certaines de ses régions.
Une remarque intéressante pour la physiologie a été faite à propos des mouvements réflexes étudiés chez les ataxiques, c’est que ces mouvements peuvent avoir lieu avant que l’impression qui les provoque ait été perçue par le malade. L’écart de temps entre les productions du mouvement rétlexe et la perception de la sensation provocatrice est plus ou moins grand suivant les cas : il est toujours plus grand pour les impressions produites par des excitations mécaniques, électriques, que pour celles que détermine le froid.
Nous ne devons pas oublier de mentionner un fait signalé parM. Westphal (1). Ce médecin distingué, qui a étudié avec soin les phénomènes réflexes produits par le choc du tendon rotulien et qui croit les avoir découverts, a constaté que ces phénomènes, c’est-à-dire l’extension brusque de la jambe sur la cuisse, ne se produisent plus chez les ataxiques vrais. On sait que, si une personne en état de santé a une de ses cuisses croisée sur l’autre cuisse, il suffit de frapper un coup sec, avec le bord cubital de la main, sur le tendon rotulien, pour provoquer le mouvement réflexe dont il s’agit. Ce mouvement se produit surtout bien, si cette personne n’est pas prévenue. La non-production de ce mouvement réflexe pourrait servir à distinguer l’une de l’autre l’ataxie vraie ou d’origine médullaire des ataxies d’autre origine, de l’ataxie cérébelleuse, par exemple.
(1) TJeher ein frühes Sjmptom cler Tabes dorsalis (Scparat-Abclruck aus der Berlin. Klin. VVochenschr., 1878).
Troubles trophiques. — Ces troubles coiisisleiit surtout en un amaigrissement des membres et une diminution des muscles. L’atrophie du tissu musculaire se fait lentement, lorsque l’altération de la moelle épinière n’atteint pas les cornes antérieures delà moelle par une incursion dans la substance grise. Quand cette éventualité se réalise, l’atrophie musculaire marche beaucoup plus rapidement et, contrairement à ce qui a lieu dans les circonstances ordinaires, elle s’accompagne de diminution plus ou moins marquée de la contractilité farado-musculaire.
On peut sans doute mentionner, au nombre des troubles trophiques observés dans le cours de la seconde période de l’ataxie, les éruptions cutanées qui se manifestent chez certains malades. Ce n’est pas qu’on ne puisse voir aussi des éruptions pendant la première période; mais c'est surtout pendant la seconde qu’elles se montrent. Ces éruptions peuvent offrir des formes variées; érythème, urticaire, lichen, eczéma, zona, ecthyma, pemphigus, rupia, etc. ; toutes ces sortes d’affections cutanées peuvent apparaître les unes ou les autres chez les ataxiques. Mais, en somme, ce ne sont pas des épiphénomènes très-fréquents, et parfois certains d’entre eux peuvent avoir pour cause une maladie diathésique antérieure, la syphilis, par exemple.
J’ai vu, chez une femme ataxique, des éruptions de lichen généralisé apparaître vers la fin de crises de douleurs fulgurantes des membres et de l’estomac, douleurs extrêmement violentes, déterminant un état lipothymique plus ou moins prolongé et des syncopes répétées; ces éruptions causaient des démangeaisons si insupportables, que la malade redoutait cette sorte de phénomène critique presque à l’égal des crises gastriques elles-mêmes.
J’ai eu sous les yeux, à l’hôpital de la Pitié, un malade qui était tourmenté aussi de crises gastriques d’une violence excessive: les symptômes d’ataxie étaient encore très-peu accusés et ses crises gastriques axaient souvent pour terminaison de véritables hématémèses, de telle sorte qu’il avait été considéré par divers médecins comme atteint d’ulcère rond de l’estomac ; or, chaque fois qu’il était menacé d’une crise, ou au début de cette crise, diverses régions de son corps, entre autres la partie antérieure du thorax et de l’abdomen, le haut de la face antérieure des cuisses, se couvraient d’une éruption de roséole un peu papuleuse, disséminée en groupes plus ou moins étendus.
Chez un autre malade, âgé de 35 ans, affecté d’ataxie locomotrice depuis plusieurs années, et chez lequel les membres inférieurs étaient seuls atteints (troubles oculaires anciens, douleurs fulgurantes et autres; diminution de la sensibilité plantaire et de celle de la peau des jambes, affaiblissement des notions de position, marche encore assez facile, quoique un peu incertaine, etc.), nue éruption d’urticaire, accompagnée de vives démangeaisons se produisait sur les membres inférieurs chaque fois qu’il prenait un bain, sulfureux ou non. Cette éruption durait quelques heures. Jamais il n’avait rien eu de semblable avant le début de l’affection tabétique.
Je citerai encore un autre fait que j’ai vu plus récemment. Une femme, âgée de quarante ans environ, atteinte depuis plusieurs années d’ataxie très-caractérisée, plus marquée dans les membres supérieurs que dans les inférieurs, et dans le côté droit que dans le côté gauche, a été tourmentée pendant plusieurs mois, dans mon service de la Charité, par une succession de furoncles anthracoïdes et de véritables anthrax. Ces affections cutanées se sont développées presque exclusivement du côté droit, sur le thorax, la partie inférieure du cou et l’épaule de ce côté. L’urine de cette malade n’a pas contenu de traces reconnaissables de sucre, ni avant, ni pendant ni après la production de ces accidents. J’ajoute que, pendant tout le temps qu’ils ont duré, il n’y a pas eu aggravation du tahes dor salis ; il a môme semblé qu’une certaine amélioration se fût effectuée sous le rapportées douleurs des membres et des altérations de leurs fonctions motrices (J).
La peau, chez les ataxiques, peut offrir d’autres troubles trophiques d’où résultent des modifications du pigment, des poils, des ongles; mais les renseignements exacts nous font défaut à cel égard.
Les fonctions sudorales peuvent aussi n’êtreplus normales : mais, encore ici, nous manquons de données positives.
Les membranes muqueuses, lorsque leur innervation est atteinte, ne sont peut-être pas constamment exemptes d’altérations trophiques ; mais nous ne savons rien sur ce point. J’ai xu un malade chez lequel les phénomènes d’ataxie motrice n’étaient pas encore très-marqués et qui éprouvait des fourmil-
(I) Ce qui a etc vrai pendant plusieurs mois ne l’a plus été dans la suite. La faiblesse et l’ataxie des mouvements des membres inférieurs ont augmenté d’une façon notable.
3iO MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX.
lements dans la langue, dans le palais et la membrane muqueuse des joues : à un certain moment, sans qu’il y ait eu aggravation manifeste des symptômes de l’affection médullaire, le voile du palais et les piliers de ce voile s'étaient couverts d’une sorte de muguet (l’examen microscopique n’a pas été fait). Cette éruption de grains blanchâtres, continents, a longtemps résisté au chlorate de potasse et aux autres moyens employés.
Les arthropathies peuvent aussi, cerne semble, être rangées parmi les affections résultant des troubles de l’influence trophique de la moelle épinière dans cette maladie.
Une élude plus étendue et plus approfondie de l’ataxie locomotrice progressive montrera vraisemhlablement que des affections viscérales plus ou moins franchement inflammatoires peuvent de même être déterminées par ces troubles.
Nous ne devons pas oublier de dire un mot ici de la fragilité des os, signalée par M. Charcot, et qui donnerait lieu, d’après ses observations^ à des fractures osseuses, relativement fréquentes, chez les ataxiques (1). Je n’ai vu qu’un seul cas de fracture chez un ataxique. Ce malade avait des crises gastriques alternant de la façon la plus remarquable avec des douleurs fulgurantes des membres inférieurs, et ces douleurs, d’une violence extrême, provoquaient des mouvements spasmodiques de la plus grande énergie : ses membres inférieurs se roidissaient dans une extension comme tétanique; ces contractions étaient plutôt encore instinctives que purement réflexes; elles paraissaient apporter un certain soulagement aux souffrances dues aux douleurs fulgurantes qui se reproduisaient à chaque instant pendant un de ces accès. Dans l’une de ces crises, la cuisse droite étant croisée sur la gauche, la violence des contractions-fut telle que le fémur se rompit au milieu. Cette fracture, avec chevauchement, se guérit assez lentement, contrairement a ce qu’ont vu M. Charcot et d’autres observateurs dans quelques cas.
Un point à étudier encore, ce serait le temps de la guérison des plaies chez les ataxiques.
Troubles vaso-moteurs . — L’on a rarement l’occasion d’observer des troubles vaso-moteurs chez les ataxiques. J’en ai vu
(1) Voir un inlcrcssunl Iravail pii])lié par M. Ch. Talamon [Des Usions osseuses et articulaires liées aux affections du système nerveux. Revue mensuelle de médecine et de chirurgie, juillet, août et septemlme 1878).
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lin exemple l)ieii net chez un malade dont les conjonctives offraient une congestion des plus vives, dès qu’il regardait pendant quelques moments une fenêtre qui laissait passer un jour éclatant. Celte congestion d’ailleurs était bien certainement un phénomène secondaire pour ainsi dire, hé à la production d’une irritation réflexe des conjonctives, irritation qui provoquait la congestion. La preuve de rexactitude de cette interprétation était fournie par ce fait que la congestion ne cessait pas dès que la cause cessait d’agir; il y avait toujours persistance pendant quelques jours d’une sorte de conjonctivite catarrhale.
Pour montrer l’influence que les altérations de la moelle épinière peuvent exercer sur les phénomènes vaso-moteurs, je rappellerai un cas d’ataxie dont j’ai parlé dans mes leçons sur l’appareil vaso-moteur, cas dans lequel on voyait souvent, chez une femme atteinte de tabes dorsalis, une roséole émotive se manifester surtout du côté où les troubles fonctionnels dus à la maladie étaient le plus accusés (t. II, p. 514).
Des hémorrhagies peuvent se produire chez les ataxiques, particulièrement chez les femmes (métrorrhagies), mais ce sont là des accidents rares. On voit le plus souvent chez les femmes ataxiques, pendant tout le cours de la seconde période, malgré les tourments de toutes sortes qui assiègent ces malades, la menstruation conserver sa régularité et à peu près ses caractères habituels.
J’ai cité tout à l’heure un cas dans lequel des hématémèses se produisaient au moment des crises gastriques.
Le fait de roséole un peu papuleuse que je viens de mentionner à propos des troubles trophiques pourrait aussi prendre place ici.
OlîSEllVATIONS AYANT TUAIT A LA DEUXIÈME PÉRIODE DE l’ ATAXIE