CERVELET ET MOELLE
MOoELLE ET NERFS PÉRIPHÉRIQUES
Hérédo-ataxie cérébulleuse.
Paralysie bullaire progressive, infantile et familiale.
Ptosis familial tardif de Dutil.
Et affections nucléaires précoces de Mœæbius avec ses variétés. (La lésion nucléaire a été constatée au moins par Siemerling).
Maladie de Friedreich. (Faisceaux cérébellomédullaires et cordon postérieur, substance grise (colonnes de Clarke).
Paraplégie spasmodique familiale. (Cordons postérieurs et faisceau pyramidal. Faisceau cérébelleux direct).
Diplégie cérébrale. (Système moteur volontaire dans son ensemble),
Cas de Menzel. (Système cérébello-médullaire tout entier).
Atrophies musculaires du type Charcot-Marie.
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Dans le cas de Menzel, auquel nous ferons plus d’une fois allusion, le cerveau même était pris avec le cervelet et la moelle. |
La substance grise de la moelle est particulièrement malade dans le type d'a/rophie musculaire Charcot- Marie. Ici encore la lésion n’est pas simple, il se joint à l’altération des cornes antérieures et des colonnes de Clarke une altération des cordons postérieurs. Enfin, aux lésions précédentes, on peut voir s'ajouter une lésion des racines antérieures et des nerfs périphériques.
Pour nous, dit Marinesco, qui vient de consacrer à cette affection une étude d'ensemble très documentée, l’amyotrophie Charcot-Marie peut se définir anatomiquement une sclérose postérieure amyotrophique avec dégénérescence et névrite interstitielle des nerfs périphériques. C'est une affection, à la fois des neurones moteurs et des neurones sensitifs directs (1).
Les muscles enfin, primitivement ou secondairement, sont le siège des lésionsles mieux connues de tout un groupe de maladies familiales, la dystrophie musculaire progressive, probablement en rapport cependant avec des lésions du système nerveux.
Ce qui frappe dans cette classification, c’est l'absence de limite anatomique bien neite entre ces diverses affections. Ainsi, l’on voit une affection atteindre le système pyramidal cérébral et médullaire (diplégie cérébrale); une autre, le faisceau pyramidal dans sa portion médullaire avec le cordon postérieur (paraplégie spasmodique familiale); une autre, le cordon postérieur avec
(4) Archives de médecine expérimentale, 1894.
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le système cérébello médullaire (maladie de Friedreich); une autre, le même système cérébello-médullaire avec le cervelet (hérédo-ataxie cérébelleuse); une autre, le cordon postérieur avec la substance grise médullaire (amyotrophie Charcot-Marie), etc.
Le caractère régional de la lésion est secondaire. Ainsi dans la classification des atrophies musculaires, les atrophies musculaires familiales d’origine centrale forment un. groupe unique comprenant la paralysie bulbaire aussi bien que les atrophies des membres.
Il n’y a de distinct que la myopathie primitive dont la véritable place anatomique nous échappe encore totalement. Encore y a-t-il des cas mixtes où l’atrophie d'origine spinale semble se combiner à la myopathie (1). Force est donc de laisser de côté cette classification anatomique.
Voyons si la physiologie éclairera mieux la question.
Un fait saute aux yeux dès l’abord quand on envisage l'ensemble des maladies familiales avec lésions organiques reconnues, c'est qu’elles affectent sinon exclusivement, du moins d’une facon très prépondérante le système moteur, tout au moins au point de vue symptomatique. Qu'il s'agisse du cerveau, du cervelet, du bulbe, de la moelle ou des nerfs périphériques, ce sont les centres ou les faisceaux moteurs, ou bien les faisceaux sensitifs en rapport avec la motricité, qui sont principalement touchés.
(1) HorrmManN. Atrophie musculaire chronique spinale hérédi-
tsire dans l'enfance. Deutsch. Zeitschrift f. Nervenheilkunde, 1893. p. 427
Il existe bien des troubles de la sensibilité dans l'amyotrophie Charcot-Marie, mais les troubles sensitifs ont moins d'importance certainement que les troubles moteurs. De ce fait on peut rapprocher la donnée physiologique suivante, sans vouloir la proposer comme explication : les éléments moteurs sont plus nobles que les éléments sensilifs, l'existence d'un sysième moteur spécial est déjà l'indice d’un degré assez élevé d'organisation. C’est donc ce système, ce sont donc ces éléments qui devront « priori dégénérer les premiers.
Un argument qui corrobore cette manière de voir, est que pour les faisceaux moteurs eux-mêmes, au moins d’une façon générale, ce sont ceux qui s’entourent les derniers de myéline qui sont atteints dans les maladies familiales, ces considérations portent à penser que les maladies familiales sont bien des maladies de régression (1) ou de réversion.
En considérant toujours le côté physiologique de la question on peut qualifier et définir quelques-unes des maladies précédemment énumérées de la façon suivante.
Système moteur volontaire (cérébral, médullaire ou cérébro médullaire. — La diplégie cérébrale est une maladie du système moteur volontaire, de même que
(4) Ainsi d'après Van GEHUCHTEN, les fibres du cordon de Goll ne sont entourées de myéline que sur les embryons de 28 à 30 cent. de longueur, Celle de la couche limitante latérale de la substance grise ne le:sont que sur des embryons de 32 cent. La myéline apparait encore plus tard dans le faisceau cérébelleux et seulement à la naissance ou un peu après dans les faisceaux pyramidaux (p. 189).
la paraplégie spasmodique familiale et le tabes dorsal spasmodique tel que l'avait conçu Charcot.
Fonction de l'équilibration. — Système moteur cérébelleux ou cérébello-médullaire. — La maladie de Friedreich et l'hérédo-ataxie cérébelleuse sont avant tout des maladies de la fonction de l’équilibre. Avec des lésions différemment situées pour la première dans la moelle, et pour la seconde dans le cervelet, elles donnent, toutes deux, lieu au même tableau clinique, essentiel, se résumant en un trouble de l’équilibration générale.
Système moteur médullaire et périphérique. — Le système moteur peut être pris enfin dans sa portion médullaire ou médullo-névritique ou médullo-musculonévritique. Dans ce groupe se rassemblent toutes les atrophies musculaires dues à la lésion des centres mo. teurs bulbo-spinaux, lésion à laquelle peuventse joindre, comme nous l'avons vu, des lésions des nerfs et des muscles. Peut-être, dans certains cas, les centres ne sont-ils atteints que d’un simple trouble fonctionnel.
Cette manière d'envisager les choses nous paraît plus conforme à la clinique. Elle a l'avantage de rapprocher par exemple la maladie de Friedreich et l’hérédo-ataxie cérébelleuse, ayant pour caractère commun les troubles de l’équilibration, quoique avec une localisation différente, médullaire dans un cas, cérébelleuse dans l’autre: — la paraplégie spasmodique familiale et la diplégie cérébrale ayant pour syndrôme commun la paraplégie spasmodique ; — la paralysie bulbaire progressive infantile et familiale et les atrophies musculaires myélopathiques ou mixtes : la paralysie bulbaire se présente, en effet, comme une atrophie musculaire.
Dans toutes ces atrophies musculaires, quelles qu’elles soient, si la motilité volontaire est atteinte ce n’est qu’en raison de l’atrophie.
En nous adressant à la physiologie pour chercher une base à une classification, que nous n'avons pas la prétention de faire, nous pouvons nous autoriser de ce que disaient MM. Brissaud et Marie, à propos de la paralysie bulbaire familiale : « Les systèmes anatomiques « en matière de pathologie nerveuse n’ont pas l'impor- « tance des systèmes fonctionnels » (1).
Nous ajouterons que c’est aussi le /rouble fonctionnel qui domine la pathogénie- des affections familiales. Il ne faut pas s'étonner que les mutilations ne soient pas héréditaires (circoncision par exemple). Il semble qu'il n’y ait de transmises par les parents que les modifications acquises par un trouble fonctionnel longtemps prolongé (2).
Nous avons désiré, dès le début, donner quelques apercus rapides sur nos conclusions afin que le lecteur puisse mieux suivre la thèse que nous allons soutenir, sans se perdre dans les détails.
(1) Bulletin médical (1893).
(2) C’est là en somme le corollaire en pathologie de la théorie de Lawarcx; c’est la fonction qui fait l'organe. Philosophie xoologique. T. Jp. Æbiet 65,
DE
L'HÉREDO-ATAXIE CÉREBELLEUSE
