DÉFINITION

La dénomination d'hérédo-ataxie cérébelleuse, qui est due à M. Pierre Marie (1), indique parfaitement bien les trois caractères fondamentaux du type morbide dont nous aurons à parler. Il s’agit, en effet, d’une ma- ladie héréditaire et surtout familiale (hérédo), qui se manifeste cliniquement par de l’incoordination (ataxie) et dont la lésion principale siège dans le cervelet, (cérébelleuse) : toute observation qui remplit ces trois conditions peutêtre désignée à coup sûr sous le nom d'hérédo-ataxie cérébelleuse.

Les deux premiers termes hérédo-ataxie rapprochent singulièrement cette maladie de l’ataxie-héréditaire de Friedreich : nous verrons qu’elle en est, en quelque sorte, la sœur dans la famille neuropathologique ; on y retrouve le même caractère familial et héréditaire et

(4) En commençant cette élude’nous sommes heureux d’avoir à remercier M. P. Marie de ses bienveillants conseils.

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la même incoordination ; et si le mot ataxie est critiquable en ce sens qu’il pourrait prêter à confusion avec l'ataxie locomotrice, il est justifié, d’autre part, par l'emploi qui en avait été fait d'abord par Friedreich, pour désigner la même incoordination de caractère cérébelleux.

Les physiologistes mêmes se servent du mot ataxie pour désigner la titubation cérébelleuse (1). C'est qu’en effet l’ataxie, quel que soit son caractère clinique, résulte toujours de ce que le trajet des sensations qui concourent à la fonction de l'équilibre est coupé dans ses communications cérébro-spinales ou cérébello-spinales.

On retrouve, dans le type morbide de M. Marie comme dans celui de Friedreich, la même #/ubation qui donne à l’ataxie particulière de ces deux groupes de malades le caractère cérébelleux. La distinction de ces deux types est basée sur la différence de siège de la lésion anatomique : tandis que dans l’hérédo-ataxie cérébelleuse,'la lésion est cérébelleuse, dans la maladie de Friedreich, la principale lésion a été jusqu’à pré: sent, et sans doute, à juste titre, trouvée dans la moelle.

Comment une maladie de la moelle donne-t-elle lieu au même tableau clinique qu’une maladie du cervelet ?

(4) Luciani n’admet pas qu’on emploie l'expression incoordination pour désigner la titubation cérébelleuse sous prétexte que le mot implique une idée théorique (l’idée de Flourens); mais il emploie luimême le mot alaxie. Nous ne croyons donc pas devoir nous priver de ces termes.

ces MS

Nous en chercherons et nous espérons en donner plus tard l'explication.

A côté de cette distinction anatomique essentielle, il existe, entre les deux maladies des différences symptomatiques. La principale consiste dans l'abolition des réflexes rotuliens pour la maladie de Friedreich et leur exagération habituelle ou leur conservation dans l’hérédo-ataxie cérébelleuse.

En l'absence de constatation anatomique, c’est là le seul signe décisif sur lequel on basera le diagnostic. C’est dire l'importance clinique de l’état des réflexes dans ce cas particulier.

Le caractère spasmodique de l’hérédo-ataxie cérébelleuse la rapproche, dans une certaine mesure, de certaine paraplégie spasmodique familiale étudiée récemment.

Ce n’est pas là un rapprochement forcé ; nous verrons qu’il y a, entre ces deux affections non seulement des analogies cliniques, mais aussi des analogies anatomiques.

Il existe, dans la science, des faits isolés qui ne rentrent exactement dans aucun cadre,tout en ressemblant beaucoup à l’hérédo-ataxie cérébelleuse ; ils nous indiqueront les rapports qui existent entre les types morbides mieux définis.

Nous en avons dit assez pour montrer l'intérêt que présente l'étude de la maladie dont nous nous occupons ; nous avons cherché à faire entrevoir, dès l'abord, ses connexions ; il nous faudra les examiner plus à fond pour déterminer la place qui est réservée à l'hérédo-ataxie cérébelleuse dans le tableau nosogra-