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peur de tomber en avant ; ils ne sont pas obligés de regarder leurs pieds, mais ils le font volontiers.

Quand on demande aux malades la raison de leur démarche ébrieuse on obtient des réponses un peu variables mais concordantes, telles que les suivantes : M"° Germaine Pouch. nous répond qu’elle « marche de travers parce qu’elle ne pose pas ses jambes où elle le croit »; Charles Poul. nous dit qu'il est obligé de regarder ses pieds en marchant. Germaine Pouch. avait aussi la sensation de dérobement des jambes comme si on lui donnait un coup sous le jarret. En général, les malades accusent une sensalion de fatigue continuelle ; quelquefois ils se plaignent de faiblesse ou de raideur sans avoir effectivement les jambes faibles ou raides.

Comme toujours, l'instabilité est plus marquée au départ ou lorsqu'on fait exécuter le demi-tour. Klippel et Durante notent l'imposibilité de s’arrêter brusquement. Au début, les troubles de la locomotion peuvent n’apparaitre qu'après une course fatigante. L'une de nos malades dont nous venons de parler, disait au contraire, qu’elle avait les jambes moins raides après avoir fait deux kilomètres au plus.

Les malades sont presque unanimes à dire qu'ils marchent plus difficilement dans l'obscurité. Quand on leur dit de fermer les yeux, il leur est presque impossible d’aller un peu loin.

Est-ce à dire qu'ils aient véritablement le signe de Romberg ? non pas.

Station debout. Absence de vérilable signe de Romberg. — Ainsi Germaine Pouch, qui pouvait à peine faire un pas les yeux fermés, restait parfaitement debout dans

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ces conditions. Les oscillations du tronc étaient à peu près les mêmes que les yeux fussent ouverts ou fermés. Nous avons aussi cherché en vain le signe de Romberg chez Louis Haud. qui, cependant, est assez instable pour ne pouvoir se tenir debout les pieds absolument joints, même si les yeux sont ouverts. Sur ce point nous sommes donc en désaccord avec les auteurs de l'observation. Voici ce que dit en propres termes M. Marie à ce sujet : « Si on recherche chez ces malades quelle est l'influence sur l'équilibre de l’occlusion des yeux, on constate qu'en général celui-ci est peu modifié; en un mot, il#’y a pas ou à peine de signe de Romberg, contrairement à ce qui se voit dans le tabes. » L'occlusion des yeux, dit M. Brissaud, exagère très modérément l'instabilité.

Quand la marche semble impossible, alors qu’elle est relativement facile les yeux ouverts, on doit faire intervenir pour une part l’appréhension des malades. Ce qu’il importait d'établir c’est que le signe de Romberg n'existe jamais nettement. Dans une seule observation, l'une de celles de Seeligmuller, il est dit d’une façon précise que la difficulté de l'équilibration est plus nette les yeux fermés. Iei même on ne parle pas de perte absolue de l'équilibre. Nous verrons plus tard que ces malades, qui n’ont pas le signe de Romberg, ont le sens musculaire absolument intact (1).

En résumé, en voyant marcher le malade nous n'avons appris que deux choses, mais ces deux choses

(1) M. Brissaun fait remarquer d’ailleurs, dans ses leçons, qu’on peut-avoir le signe de Romberg sans avoir perdu le sens musculaire.

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sont fondamentales : c’est, d’une part, le trouble de l'équilibre, c’est, d'autre part l'incoordination des mouvements, aux membres inférieurs. Y a-t-il là en réalité deux phénomènes distincts? Ou bien les troubles de l'équilibre sont-ils dûs à l'incoordination musculaire? Sans abandonner le terrain de la clinique on peut répondre à cette question. 1l y a un moyen de dissocier ces deux symptômes : incoordination et titubation ; il suffit de faire coucher le malade. Dans le decubitus horizontal on supprime tous les phénomènes dûs à la perte de l'équilibre général du corps et l’incoordinañon persiste à un certain degré, mais moindre.

On peut la rechercher en disant au sujet de toucher l'un de ses genoux avec le talon. Si l’on bande les yeux, l'incoordination n’augmente pas. Il est done évident que la titubation est bien le trouble primitif et le plus saillant. 11 y a autre chose qu'une simple incoordination, puisque l'instabilité se manifeste mieux dans les conditions où l'équilibre est le plus difficile à maintenir dans la station verticale lorsque le centre de gravité s’est éloigné du sol. Quant à la question de savoir si incoordination et titubation sont sous la dépendance d'une même cause, si l'incoordination qui persiste dans la position couchée n’est qu'un trouble atténué de l'équilibre d'une partie du corps, elle n’est plus du ressort de la clinique.

Il n’est pas très important de déterminer iei s'il y a deux degrés d’un mème trouble fonctionne] ou un trouble fonctionnel surajouté à un autre. La physiologie elle-même ne nous instruira pas beaucoup sur ce point.

Il fallait surtout mettre en relief la titubation comme symptôme primitif et même unique quelquefois : elle

peut exister en l'absence de toute incoordination ; c’est elle qui donne au tableau clinique toute son originalité. Il existe quelquefois pourtant de l’incoordination très marquée des membres inférieurs à partir d’une certaine époque, quelquefois mais non toujours. Ainsi Eugénie Poul. (qui ne pouvait se tenir debout seule), quand on la faisait soutenir, par deux aides, sous les bras, avançait en lançant les jambes en avant, comme une tabétique, et laissait retomber bruyamment le {alon sur le plancher. François Haud. qui ne peut non plus marcher seul, se conduit tout autrement : il laisse le pied traîner sur la pointe derrière lui comme s’il était paraplégique, quoiqu'il ait conservé une force musculaire très suffisante.

Incoordination des membres supérieurs. — Aux membres supérieurs l'incoordination n'existe qu'exceptionnellement dès le début. Cela est possible cependant. Tel Charles P. qui remarquait, en coupant son bois, que « son coup n'était pas sûr. » Telle une femme de la famille de Sanger-Brown. Par contre, au bout d’un certain temps, il est pour ainsi dire constant que les membres supérieurs se prennent.

D'abord la main est sujette à de l'hésitation, au moment de la préhension, elle plane. Puis elle devient le siège d’oscillations au moment d'atteindre le but. Enfin il existe du tremblement intentionnel, qui d'abord nese révèle que tout à fait à la fin du mouvement volontaire, par exemple dans l’acte de porter le doigt au bout du nez. « Tout d’abord ce sont les actes un peu délicats qui sont le plus altérés, tels que, par exemple, celui d'écrire, de ramasser une épingle, de boutonner les vêtements ; quand la maladie est suffisamment prononcée, les mou-

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vements plus grossiers peuvent être également gênés : c’est avec peine que les sujets prennent leur nourriture, et surtout portent un verre plein à la bouche. Ce trouble moteur n’existe guère que pendant l’accomplissement du mouvement volontaire et cesse lorsque le but est atteint ; c'est ainsi, par exemple, que les mouvements désordonnés quise montrent pendant que le malade s'efforce de saisir un crayon prennent fin au moment même où il y est parvenu; il tient alors le crayon d'une main ferme et sans trembler. »

« L'occlusion des yeux n’exerce également ici qu'une très faible influence. » (Marie).

Cette ataxie des membres supérieurs reproduit, on le voit, exactement l’image du tremblement intentionnel de la sclérose en plaques. Mais il s’en faut que le tremblement soit indiqué sous cette forme dans toutes les observations.

Le plus souvent on ne parle que de légère ataxie ou d'incertitude des mouvements. Les troubles moteurs peuvent être très accentués du côté des membres inférieurs et à peine sensibles du côté des supérieurs. Tel est le cas de François H. qui est incapable de marcher sans aide et qui, cependant, n’a pas de tremblement intentionnel, à proprement parler. L'écriture, seulement, est tremblée chez lui; sa main ne veut pas d’abord faire le jambage ; aussi écrit-il par à-coups.

Écriture. — C’est un bon moyen, pour déceler le plus léger tremblement intentionnel, de faire écrire le malade ; l'écriture est une sorte d'inscription naturelle du tremblement, pourvu qu’elle soit possible. En écrivant, le malade s’aperçoit, comme en marchant ou en se ser

ras

vant de ses membres supérieurs, que des secousses musculaires incohérentes viennent contrarier le mouvement volontaire. Il s'en suit, comme le disent Klippel

Si np ur

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Écriture de Charles P...

et Durante que l'écriture se fait par à-coups. Ces àcoups ont pour résultat des traits sinueux formés de pleins et de déliés se succédant sans transition. Ces caractères de l'écriture sont ceux que nous avons observés chez Charles P...

Prolongation de la contraction musculaire. — Il est un autre phénomène qui entre en ligne de compte dans l'interprétation des troubles moteurs surtout aux membres supérieurs. C’est la prolongation de la contraction musculaire.

Ainsi Nonne dit, à propos de Fritz Stub, qu'il avait une certaine peine à relâcher ses muscles une fois contractés ; il y avait de la raideur dans les mouvements actifs, mais non dans les mouvements passifs.

Menzel insiste sur le même phénomène : « quand il a saisi quelque chose, dit-il de Robert Sch. il ne peut plus le lâcher. »

Seeligmuller cite un fait tout à fait contraire au pré-

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cédent : son malade, Leo von K., pouvait suspendre ses mouvements choréiformes par un effort de volonté.

Secousses choréiformes. — A côté, et plus souvent sans doute que le tremblement intentionnel, on rencontre chez ces malades des secousses choréilormes, aussi bien pendant le repos que pendant les mouvements. On peut observer par exemple, quand on fait étendre la main, des oscillations latérales des doigts. 11 ne s’agit plus là de tremblement intentionnel. Ces secousses choréiformes ne sont pas spéciales aux mains, elles existent aussi à l'épaule ou aux membres inférieurs, en un mot, elles sont généralisées. Elles apparaissent de la façon la plus nette, dans leur ensemble, quand on force le malade à l'immobilité dans la station debout, surtout si on l’examine nu.

Il ne faudrait pas confondre ces secousses choréiformes avec ce qu'on appelle des secousses fibrillaires. On peut dire, d’une façon générale, que les secousses choréiformes inpriment des mouvements aux segments des membres qui en sont le siège. Les secousses fibrillaires limitées, comme leur nom l'indique, à un petit nombre de fibres musculaires, n’ont aucune influence sur l'attitude générale du membre. Ce n’est qu'aux mains, où l’on sait que les secousses fibrillaires peuvent donner lieu à une légère trémulation des doigts, en raison de la légèreté de ces parties, que la confusion pourrait être faite. Ainsi, ce sont sans doute des secousses choréiformes, comme l’admet d’ailleurs Marie, que Klippel et Durante ont observées chez leur malade François,

Outre le tremblement intentionnel, outre les secous-

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ses choréiformes, les hérédo-ataxiques présentent encore

un autre trouble de la motilité qui est surtout apparent au visage.

Troubles de la mimique — Les contractions exagérées des muscles de la face, à titre de mouvements associés, produisent chez eux des troubles de la mimique fort curieux. Ils peuvent apparaître à l’occasion d’un mouvement quelconque, mais sont surtout manifestes pendant la parole. Ces malades qui, au repos ont déjà un facies étonné, exagèrent encore leur expression d’éfonnement quand ils vous parlent. Les muscles frontaux se contractent fortement. Le sillon labio-nasal aussi s'exagère ; les muscles de la bouche et du menton se contractent comme dans le tétanos (Menzel) et cela se prononce davantage tant que dure le mouvement intentionnel. Chez Henry Stub., le front se ridait aussi lorsqu'il voulait siffler. Dans l'observation XIX de Sanger-Blown, ces mouvements associés sont signalés à la main, ainsi que dans l'observation XVIII.

Troubles de la parole et de la voix. — La parole est presque toujours modifiée. C’est un symptôme qui semble précéder même l’incoordination des membres supérieurs, dans certains cas.

Il n’y a qu'une observation où l'absence d’ataxie de la parole soit spécifiée. C'est celle d'Alexandre Von K., qui n'avait pas non plus d’ataxie dans les membres supérieurs. Mais c’est à peine un an après le début de la maladie que l'observation a été prise. Ces troubles de la parole sont toujours les mêmes. La parole est 2rrégulière, c’est-à-dire que, lente d'une façon générale, elle se

ni

précipite par moments en faisant pour ainsi dire explosion ; d’où la dénomination de parole explosive.

Il semble encore que les malades soient sous le coup d’une violente douleur ou d'une impression de /roëd intense, car la respiration est mal réglée pendant l’élocution. En somme, quoique hésitante, elle n’a pas l'allure anonnée que l'on rencontre chez les paralytiques généraux.

Bien qu'il y ait difficulté de l'articulation pour certaines lettres en particulier (labiales, palatines, Sanger Brown), les mots pollysyllabiques, dont la prononciation est le plus pénible, ne sont pas mutilés.

L'émission des mots est saccadée, mais il n’y a pas de scansion proprement dite, comme dans la sclérose en plaques. Quand on demande aux malades ce qui les empêche de parler comme tout le monde, certains disent que leur langue ne veut pas tourner dans leur bouche,

Menzel a observé des mouvements d’abaissement exagéré de la mâchoire et des mouvements de mastication au moment où le malade allait parler.

La voix est moins souvent et moins nettement modifiée que la parole. Elle est généralement sourde, gutturale et monotone, quelquefois au point que le malade ne peut plus chanter.

Chez Germaine Pouch., la voix se modifia de très bonne heure : elle remarqua, dès le début, qu'elle ne pouvait plus endormir son bébé en chantant. Charles P., non plus, ne pouvait plus chanter. La t0nalité de la voix dans les cas de Erb était très capri-

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cieuse. L'examen du larynx, pratiqué chez deux de nos malades par MM. Castex et Mendel, n’a rien donné.

Tremblement de la tête. — Nous avons déjà indiqué le tremblement de la tète: c'est aussi un tremblement intentionnel qui ressemble absolument à celui de la sclérose en plaques. Il s'eragère pendant l'émotion et dans l'altitude de la station debout. 1 disparaît dès que l’équilibre de la tête n'esi plus à' maintenir. Il consiste surtout dans des mouvements de rotation; chez Eugénie P...1l y avait une tendance marquée à la rotation de la tête à droite. Cette attitude de la tête, qui existait déjà sans provocation, s’exagérait pendant l'émotion ou les mouvements. |

Cette même attitude en rotation à droite est signalée dans l'observation de Menzel qui l’attribue à une contraction convulsive de plus en plus forte du sternocléido-mastoidien gauche. Le malade de Menzel, Robert Sch., comme notre propre malade, avait une ataxie plus marquée du côté droit. Eugénie P... offrait de plus l’exagération du pli naso-génien droit et une déviation légère de la langue à droite. Elle avait aussi, comme d’autres, du tremblement de la langue.

Le {remblement de la langue, disent Klippel et Durante, ressemble un peu à celui de la paralysie générale mais il est moins régulier, moins égal, moins fibrillaire On n’y insiste pas dans la plupart des observations.

Instabilité musculaire généralisée. — Tous les troubles moteurs que nous venons de passer en revue: titubation, incoordination, secousses choréiformes, tremblement intentionnel, contractions musculaires exagérées et associées, se rencontrent dans la maladie de

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Friedreich. On peut les envisager, à litre d'hypothèse, comme les différentes modalités d'un troubie de l’équilibre des muscles du corps considérés en particulier et dans leur ensemble. 11 y a aussi bien de l’ataxie de la parole et même de la voix que de l’alaxie dans la marche. Nous verrons plus tard qu’il y a lieu de se demander s’il n’existe pas une sorle d’ataxie des pensées.

La lenteur que les hérédo-ataxiques mettent à exécuter un mouvement ou un acte quelconque (marche, préhension, parole), résulte évidemment de leur instabilité musculaire.

Nous trouverons aussi chez eux une certaine lenteur des pensées, ainsi que de l'instabilité mentale se manifestant par la diminution de la faculté d'attention.

Vertige. — En présence d’un sujel qui offre de la titubation à un degré aussi marqué que l’hérédo-ataxique, on se demande immédiatement si les troubles de l'équilibre ne sont pas liés à un état vertigineux.

Le résultat de notre enquête est que le vertige est loin d’être constant.

Dans quelques observations, comme dans celle de Fritz Stub., il n'est signalé que de légers vertiges. Dans d’autres on n’en parle pas l'absence de vertige est parfois spécifiée. Par contre, le vertige est quelquefois évident et même intense. Ainsi, Fraser dit à propos de sa malade : « En se couchant, quand elle place la tête sur le plan horizontal, elle a le vertige, dit que ses yeux étincellent et qu’elle ne peut pas voir l'horloge devant elle... À ce moment, elle n'ose pas tourner la tète et,en même temps, elle éprouve une sensation de nausée. » Comme le fait remarquer P. Bon-

nier, le vertige est souvent difficile à dépister et les sensations éprouvées par les malades sont assez variables. 11 importait de montrer qu'ici la titubation n’est pas indissolublement liée au vertige et que, pourtant, le vertige n’est pas un symptôme rare.

Intégrilé du sens musculaire. —Les troubles de l'équilibre peuvent-ils s'expliquer par l'abolilion du sens musculaire ? A cette question, la réponse est absolument négative : On peut dire que, dans toutesles observations où il a été exploré, le sens musculaire a été trouvé intact. Comme M. Brissaud le conseille,nous avonsfait marcher nos malades, les jambes à demi fléchies, et ils ont pu. exécuter parfaitement cette manœuvre. Voilà pour les membres inférieurs. Aux membres supérieurs, la sen° sation de poids est également bien conservée. Enfin, la notion de position des membres ou des sections de membres, sens articulaire, n’est nullement altérée (1).

Y a-t-il quelques faits qui puissent nous inspirer une autre hypothèse, pour expliquer les troubles de l'équilibre ? Nous avons à ce sujet recueilli la réponse suivante chez la malade que nous avons observée avec M. Brissaud : «Il lui semblait, en marchant, disait-elle, qu'elle était trop légère et que ses pieds ne portaient pas sur îe sol. »

1l va sans dire qu’elle n’avait pas le trouble de la sensibilité. Cette sensation, qu’elle éprouvait très nette-

(1) C'est précisément grâce aux avertissements du sens musculaire et de la vue surtout, que la cérébelleuse corrige la perte du sens de l'équilibre etjlon comprend qu'il marche plus mal dans l'obscurité parce que, la vue supprimée,il perd un de ses moyens compensateurs.

pere

ment, ne serait-elle pas un argument à invoquer en faveur d’une théorie qui rapporterait toutes les manifestations de l'instabilité musculaire à un trouble du sens de l'espace. S'il s’agit là d’un sens spécial, il ya bien des chances pour que son centre soit dans le cervelet, en raison des connexions anatomiques de cet organe avec la branche vestibulaire du nerf auditif, et nous savons déjà que c’est dans la lésion du cervelet que réside la cause de l’hérédo-ataxie cérébelleuse.

Etat de la force musculaire. — Malgré la sensation subjective de fatigue et de faiblesse accusée par les malades, la forc: musculaire n’est pas diminuée chez eux d'une façon notable. Quand elle a diminué légère- ‘ment, elle est sous la dépendance, croyons-nous, de l’hospitalisation et de l'immobilité prolongée qu'ont subies les malades. Tel était le cas de François H...; chez Louis H..., chez Charles P.. arrivés à un degré moins avancé de la maladie, nous l'avons trouvée absolument intacte. Le triceps crural, en particulier, résistait à toute tentative énergique de flexion de la jambe quand le malade voulait la maintenir étendue.

Chez eux, il est impossible d'expliquer l'instabilité par la diminution de la force musculaire. Si nous insistons sur ce point, c'est que certains physiologistes, comme Luciani, ont voulu expliquer l’ataxie par l’asthénie.

Il y a cependant une observation, celle de Menzel, où on signale de la diminution de la force musculaire aux extrémités supérieures, surtout à droite, mais le malade était atteint depuis plus de dix ans et déjà impotent de ses membres inférieurs.

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Exagéralion ou conservation des réflexes rotuliens. — Nous arrivons à un symptôme à la fois d'ordre moteur et sensilif, qui est d'une importance capitale au point de vue du diagnostic, savoir : l’'exagération des réflexes rotuliens.

Sur dix-neuf cas où les malades ont été examinés à ce point de vue, seize fois le réflexe rotulien a été trouvé exagéré. Cependant le fait que ce réflexe, sans être exagéré, est simplement conservé, ne doit pas écarter l’idée d'hérédo-ataxie cérébelleuse. Il a été trouvé une fois par Nonne conservé dans une famille d'hérédoataxiques indubitables.

Dans le cas de Menzel, le réflexe rotulien, d’abord exagéré, perdit son exagération un mois au moins avant la mort, et l’on sait que dans ce cas on a trouvé des lésions médullaires. D'autre part, chez François H... le réflexe rotulien, d’abord conservé, finit par disparaître ; de sorte qu'il n’est pas permis de douter chez lui de l'existence d’une lésion de la moelle absolument analogue à celle de la maladie de Friedreich.

On peut se demander si l’atténuation des réflexes en question n’existe que dans les cas où il y a une lésion médullaire, probablement secondaire d’ailleurs, à la lésion du cervelet.

Dans la maladie de Friedreich, dit M. Marie « ce n’est pas tout à fait exceptionnellement qu’on les voit conservés et encore n'est-ce guère que pendant les périodes initiales de la maladie. »

Il ya là une démarcation difficile à établir entre la maladie de Friedreich et l’hérédo-ataxie cérébelleuse.

Dans trois cas de Sanger-Brown on signale du