SYMPTOMES

(1) « Voici d'une facon générale comment, dans la majorité des cas, débute l’hérédo-ataxie cérébelleuse, quels symptômes l'accompagnent, suivant quelle marche elle se développe.

Le début se fait ordinairement par l'apparition lente et progressive d’une incertitude plus ou moins marquée des jambes pendant la station et pendant la marche; parfois, cependant, on a noté comme premiers phénomènes des douleurs fulgurantes ou non dans les jambes et dans les lombes. Puis, en un espace de temps variable, qui est ordinairement de un à trois ans, l’incertitude des mouvements atteint aussi les mains (le début par l'incertitude des membres supérieurs aurait été observé par Sanger-Brown mais est tout à fait exceptionnel). À peu près à la même époque surviennent des troubles de la parole et dela vision. Un autre phénomène à signaler est celui qui consiste dans la conservation et assez souvent aussi dans l’exagération des réflexes rotuliens; quelquefois il existe d’autres phénomènes spasmodiques.

(1) Semaine médicale du 27 septembre 1894. Pierre Mamie. Sur l’hérédo-ataxie cérébelleuse.

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Parfois on note une certaine faiblesse mentale. Quant aux troubles de la déglutition, des sphincters génitourinaires, s'ils se montrent dans certains cas, c’est d’une facon exceptionnelle. La maladie est essentiellement progressive, mais peut présenter des rémissions : elle n'amène pas la mort; celle-ci survient à l’occasion d’une maladie intercurrente, dans un âge souvent assez avancé ; cette maladie intercurrente terminale frappe surtout le poumon.

Tels sont, dans l'ensemble, l'aspect et la marche de cette affection. Il nous faut maintenant reprendre en particulier chacun des symptômes dont je viens de faire l'énumération et en étudier les principales modalités. »

Le premier et le principal symptôme à étudier est l'incoordination cérébelleuse avec toutes ses localisations et toutes ses nuances. Les troubles de la motilité sont ici la note dominante, comme dans un grand nombre de maladies familiales que l’on peut attribuer à un vice du développement. Nous complèterons leur description en déterminant l’état de la réflectivité médullaire. On sait quelle importance a aujourd’hui l’état des réflexes tendineux dans le diagnostic des maladies du système nerveux. L'étude de ces réflexes va avec celle des troubles moteurs. |

Après l'examen du système moteur nous passerons en revue les troubles sensoriels en commencant par les yeux. Nous chercherons s’il existe un rapport constant entre les troubles oculaires et les troubles moteurs. Nous terminerons par l'examen de la sensibilité générale : troubles subjectifs, puis troubles objectifs.

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Enfin nous insisterons sur les signes négatifs ou l’absence de certains symptômes dont la recherche n’est pas à négliger en médecine générale et surtout en neuropathologie.

L'hérédo-ataxie cérébelleuse est une de ces maladies dont on soupçonne l'existence à la simple vue du malade.

L'attitude et la démarche cérébelleuse sont tellement spéciales dans la majorité des cas qu’elles dirigent d’emblée les investigations du médecin vers l'hypothèse d’une lésion du cervelet; et, abstraction faite d’une tumeur ou autre lésion accidentelle, on pense immédiatement à une maladie de Friedreich, à une sclérose en plaques ou à une hérédo-ataxie cérébelleuse. Comme nous allons le voir la titubation cérébelleuse se présente ici avec une expression symptomatique parfaite.

TROUBLES DE LA MOTILITÉ. Démarche ébrieuse. — Ta démarche des malades est très variable suivant les progrès de leur mal; pour en avoir une idée simple et nette à la fois il faut les prendre peu après le début : c'est généralement l’époque d’ailleurs où ils viennent consulter pour la première fois. Tels se sont offerts à notre examen Charles Poul. et M*° G. Pouch.. Ils avancent avec 2ncertitude, lentement, en déviant de la ligne droite comme s'us étaient ivres, disent ceux qui les voient passer. La vérité est qu’ils ont l’air de chercher à reprendre un équilibre qu'ils sont sur le point de perdre sans cesse ; aussi écartent-ils les jambes pour élargir leur base de sustentation et être plus sûrs d'eux. Le haut du corps oscille latéralement avec une tendance

à tomber tantôtà droite, tantôtà gauche, indifféremment; leur progression est irrégulière, légèrement saccadée. A vrai dire, ils ne se servent pas habituellement de leurs bras comme de balanciers, mais, comme les danseurs de cordes, ils fixent un point devant eux pour garder l'équilibre, suivant la remarque de M. Brissaud; ils suivent volontiers les murs pour s’y appuyer en cas de menace de chute, ou si on les fait marcher dans une salle de malades, ils s’accrochent aux lits. Ces malades ne peuvent pas se tenir sur un pied, ils s'ensuit que, pendant la marche, le moment où ils ne posent que sur un pied est pour eux le plus difficile, aussi les pas sont-ils très inégaux. C'est pour cette raison aussi sans doute qu'ils « marchent du bassin » ; de cette façon ils risquent moins de perdre l'équilibre : ils font une sorte de mouvement de rotation sur la jambe qui pose et rendent ainsi le pas moins dangereux. À ce mauque d'équilibre, fait prédominant, il se joint de l'incertitude des mouvements.

Les mouvements des membres inférieurs ne sont pas coordonnés : il y a de l'hésitation et de la brusquerie imprévue dans la façon dont ils posent le pied sur le sol à chaque pas. Cette incertitude musculaire n'est d’ailleurs pas localisée aux jambes : elle existe dans les muscles du tronc, de l'épaule, du bras et de la tête.

Le tronc s'agite légèrement, les bras et les jambes sont animés de mouvements choréiformes, la tête

tremble.

L’attitude est telle que « le tronc est porté en arrière, les reins sont cambrés » comme si les malades avaient