AVANT-PROPOS

C'est à CHARGOT, notre maître bien regretté, que nous devons l’idée de ce travail. On retrouve d'ailleurs dans ses Leçons du Mardi cette phrase dans laquelle il exprime l'importance qu'il atiribuait à la pathologie familiale : « le clinicien n’a entre ses mains qu'un épisode, s’il veut se borner à l'étude du malade lui même, et n’embrasse pas l’histoire de la famille entière ».

C’est grâce à lui que nous avons pu d’abord entreprendre l'étude de Ia « Paralysie bulbaire progressive infantile et familiale (1) » ; c’est lui qui nous engagea ensuite à poursuivre l'étude des maladies familiales du système nerveux. Avec M. le D' Brissaud, qui, en prenant sa succession immédiate à la Salpêtrière, a bien voulu nous considérer dès l’abord comme son élève, nous avons eu la chance d'observer le type morbide familial que M. le D" Pierre Marie a

(1) Revue de médecine, 1893-1894.

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appelé hérédo-ataxie cérébelleuse (1). Sur le conseil de notre maître, nous communiquions au Congrès des aliénistes et des neurologistes de Clermont-Ferrand (août 1894) (2), deux nouveaux cas d’hérédoataxie cérébelleuse observés dans le service de M. Albert Robin. Telles sont les publications qui nous ont amené à prendre de plus en plus d'intérêt à la question des maladies familiales.

Nos maîtres antérieurs dans l’internat des hôpitaux de Paris, M. le Professeur Verneuil, M. le D' Tapret, avaient attiré particulièrement notre attention sur une maladie, familiale aussi, dans une certaine mesure, la tuberculose ; en sorte que les bivnveillants conseils de nos principaux maîtres, leurs savantes lecons nous ont poussé dans la même voie. É

M. le D' Albert Robin, dont nous sommes heureux d'avoir été successivement l’interne provisoire, puis l’interne,cette année même,en attirant notre attention partieulièrement sur les maladies de la nutrition et les inaladies de fonctions nous a suggéré un rapprochement entre ces maladies et la question qui nous occupe.

Ainsi, la paralysie bulbaire progressive’ infantile et familiale pourrait bien n'être, tout au moins au début, qu'une maladie fonctionnelle, s’il faut en croire les autopsies négatives qui ont permis de dire qu'il existait une paralysie bulbaire sans lésion.

Il faudrait considérer alors cette paralysie bulbaire familiale comme constituée primitivement par un

(1) Revue neurologique, 1894.

(2) Revue neurologique, 1894.

trouble fonctionnel de la mimique, portant d'abord sur l'expression frontale et le rire.

D'autre part, il n’est pas douteux qu'il y ait des troubles de nutrition familiaux ; car les actes chimiques de l'organisme varient, suivant la vie qui leur donne naissance, et la vie elle-même varie suivant la forme que lui a fixée la fécondation, pour employer l'expression du philosophe antique.

Dernièrement M. Gaube, du Gers, dans une communication à la Société de Biologie (1894), montrait qu'il existe chez les descendants des tuberculeux une tendance à l'élimination urinaire d'une quantité exagérée de chaux et de magnésie. C’est par des recherches poursuivies dans cette voie que l’on arrivéra à la connaissance du terrain.

Depuis longtemps M. Albert Robin étudie la déminéralisation organique chez les tuberculeux et chez les candidats à la tuberculose, Il a vu la déminéralisation précéder l'infection bacillaire (1).

Dans l'étiologie des maladies les plus accidentelles il faut faire la part de la réceptivité et de la vitalité spéciale de chaque sujet.

Dans les infections, dans les maladies de la nutrition il y a une inconnue variable dont on doit tenir grand compte, c'est le mode de réaction spéciale du sujet, qui nous échappe parce que l’essence même de la vie nous

(4) Les Archives générales de Médecine publieront prochainement (mars) un 3e Mémoire de M. Azsert Rogin relatif à la nutrition des tuberculeux sur les matériaux solides,organiques et inorganiques, de l'urine dans la tuberculose.

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échappe. Comme nous le disait M. Albert Robin dans une conversation, fraiche encore à notre mémoire, on ne peut réduire les actes morbides à des cultures ou à des réactions chimiques. C'est la connaissance de cette inconnue qui explique pourquoi les résultats de l’expérimentation chez les animaux ne sont pas directement applicables à l'homme.

Il peut y avoir autant de différence, au point de vue du terrain, entre deux hommes qu'entre deux espèces animales, à n’en juger que par la variabilité des réactions médicamenteuses. Cette différence non seulement de terrain, le mot est insuffisant, mais aussi de vitalité, nous rend compte de la diversité des réactions morbides.

Comme le montrent les travaux de M. le D' Gaube, comme le prouve l’histoire de bien des familles, il y a des modalités vitales familiales (1).

Nous ne voulons pas insister sur ces considérations générales.

La question des maladies familiales du système nerveux, envisagée cliniquement comme nous le ferons, nous conduira à un desideraitum ; elle nous portera à chercher la raison de ces maladies. A priori, il semble qu'on doive la trouver dans l’embryogénie. Mais, à défaut de données anatomiques et de connaissances embryogéniques suffisantes, nous nous efforcerons pourtant de faire entrevoir le côté philosophique de notre

(1} On pourrait rapprocher de ces caractères familiaux tirés de l’état de la nutrition le fait de l’abondance de l'acide urique dans les excrétions des oiseaux et des reptiles, dont la parenté est bien connue.

RES rc

sujet en nous inspirant, dans la mesure de nos forces, du souvenir de notre si remarquable professeur de philosophie au lycée Louis-le-Grand, feu M. A. Burdeau.

Ce serait ingratitude de notre part si, à côté de nos chefs de service dans l’internat, nous ne remerciions pas chaleureusement nos premiers maîtres qui nous ont fait aimer la médecine.

J'adresse donc ici les plus vifs témoignages de reconnaissance à M. le D' Rendu dont j'ai pu apprécier les hautes qualités cliniques pendant l’année que j'ai passée auprès de lui; à MM. les D“ Labric, Budin, Barié, Terrillon, Routier, Ricard, Prengrueber, Lebreton, Séglas, Clado ; à MM. les professeurs Guyon et Berger.

Je dois un dernier hommage à la mémoire de mon excellent maître Damaschino.

Je remercie, en terminant, M. le Professeur Joffroy d'avoir bien voulu accepter la présidence de cette thèse. |

Nous n'avons pas la prétention de passer en revue ici toutes les maladies familiales ni même toutes les maladies familiales du système nerveux, nous nous bornerons après un exposé général à l’étude de l’hérédoulaxie cérébelleuse.