ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L'anatomie pathologique de fl’hérédo-ataxie cérébelleuse est à peine ébauchée. Il n'y a pas encore eu de nouvelle autopsie, depuis que le type clinique a été créé. Le fait fondamental, anatomique, sur lequel est basée cette entité morbide est l'a/rophie du cervelet. En dehors de cette donnée constante, les autopsies de Fraser, de Nonne et de Menzel ne nous fournissent que des renseignements variables.

Le degré maximum d'’atrophie que l’on ait constaté est une réduction de moilié : dans le cas de Fraser, cet organe pesait 81 grammes au lieu de 160. L’atrophie était moindre dans le cas de Nonne, puisque le cervelet d’Auguste Stub... pesait, avec ses pédoncules, la protubérance et le bulbe, 120 gr. au lieu de 160 à 170. Menzel dit aussi que le cervelet de son malade était considérablement atrophié.

L'atrophie est générale ou partielle; Menzel est le seul à limiter la lésion cérébelleuse à certaines régions. Les parties supérieures de l'organe sont, dit-il, bien plus atrophiées que les inférieures ; le vermis élait relativement peu touché. La tonsille, l'uvuie et le nodule, la face antérieure du lobe supéro-postér. semi-lunaire, et la face postérieure du lobe lunaire postérieur sont en bon état.

L'auteur fait remarquer que les parties les plus respectées sont précisément celles qui se développent le

Nonne, fig. 4.

Coupes de l'hémisphère droit d’un cervelet normal (fig. A) et de l’hémi sphère droit du cervelet de Stub. (fig. B).

A B B A B A CS © CD ® © None, fig. 2.

Coupes comparatives de la moelle normale d’un homme de 40 ans (marquées À) et de la moelle de Stub , (marquée B) à différentes hauteurs.

None, fig. 3.

Coüpes de la moelle allongée à la hauteur du noyau de l’abducens chez un homme de 40 ans normal (fig. A); chez Stub. (fig. B).

plus tôt (vermis) ou qui s'enveloppent le plus tôt de

myéline (amygdales, régions du lobe semi-lunaire postérieur, et du lobe lunaire postérieur). L'atrophie serait égale des deux côtés, sans prédominance unilatérale et sans changement de forme.

Les enveloppes du cervelet, dure-mère et pie-mère, étaient normales dans les cas de Nonne et de Menzel. Dans les cas de Fraser, il y avait de petits kystes formant des lacunes profondes dans les sillons, mais peu nombreux. Fraser lui-même ne paraît pas attacher une grande importance à ces kystes. Il insiste surtout sur ce fait que l’atrophie du cervelet, réduit de moitié chez À. K. tenait uniquement à l'atrophie de la substance grise. Menzel n'est pas aussi exclusif, il a trouvé l’atrophie de certains faisceaux de fibres correspondant aux lobules malades.

En quoi consistent les altérations de la substance grise ? Dans une diminution de nombre de cellules de

Fig. A

None, fig. 4.

Septième racine cervicale antérieure chez Stub. (fig. A) et racine correspondante normale d’après Siennerling.

Purkinge (Fraser et Menzel), Menzel ajoute que les cellules de Purkinge qui restent ne sont pas dégénérées.

Fraser pourtant a constaté une atrophie avec disparition du noyau, et une modification de forme des cellules en question. Par contre, Nonne n'a même pas vu la diminution du nombre de ces cellules. Il y avait chez Auguste Stub... atrophie simple du cervelet.

Voilà des résultats un peu différents les uns des autres. Mais quel que soit l’état des cellules de Purkinge, quel que soit l'état de la substance blanche sous-jacente, il y a un autre fait constant : c’est l'absence de sclérose. Peut-être est-ce là la base anatomique de la distinction qu’il faudra établir plus tard entre l’atrophie cérébelleuse, scléreuse, accidentelle non familiale, et l’atrophie cérébelleuse simple familiale de l’hérédo-ataxie ?

Nonne a trouvé chez son malade autre chose que l’atrophie du cervelet qu'il met pourtant au premier plan : c’est, d'une part, une atrophie générale de tout le système nerveux, d'autre part l’augmentation du nombre des fibres fines aux dépens des grosses fibres dans les racines médullaires, surtout dans les antérieures et particulièrement à la région lombaire.

La moelle ne présentait aucune lésion microscopique, pas plus dans le cas de Fraser que dans le cas de Nonne. Ce fait est gros d'importance, puisque c’est principalement sur lui, que repose la distinction anatomique entre l'hérédo-ataxie cérébelleuse et la maladie de Friedreich.

Fraser dit expressément que le cerveau et la moelle étaient normaux chez son sujet.

Pourtant, le cas de Menzel, dans lequel il existait des lésions médullaires analogues à celles de la maladie de Friedreich (cordons postérieurs, faisceaux pyramidaux

croisés, faisceaux cérébelleux directs, colonnes de Clarke, ete.), se rapproche de l’hérédo-ataxie par les lésions cérébelleuses et le tableau clinique (phénomènes spasmodiques). Nous ne nous arrêterons pas aux lésions médullaires de ce cas. Nous rappellerons seulement qu'il existait chez le même malade une atrophie de certains noyaux bulbaires : noyaux des cordons latéraux, de l'hypoglosse, du facial, moteur du trijumeau, supérieur du trijumeau (sécrétion des larmes), enfin atrophie des olives. ?

Voici d'ailleurs l'interprétation que Menzel lui-même donne de l'autopsie de Robert Schweig.

Menzel suppose un arrêt de développement au septième ou huitième mois de la vie embryonnaire, du système cérébello-médullaire. Cela explique que le 4e ventricule et la substance grise centrale ne sont pas atteints.

L’atrophie des olives est en rapport avec l’atrophie du cervelet.

Il se demande si l’atrophie du corps restiforme et du faisceau cérébelleux dépend de l’atrophie du cervelet,.

il ne serait pas impossible que la dégénération secondaire ascendante des cordons postérieurs, comme dans le tabes, soit le résultat de l’atrophie du cervelet.

Il y aurait dégénération des noyaux des cordons postérieurs, puis dégénération des fibres de ces cordons en rapport avec les cellules dégénérées, tandis que les fibres qui vont au cerveau en passant par les cellules non dégénérées des noyaux, ne dégénèrent pas.

Il ya,en effet, dégénération ascendante de la moelle allant à la rencontre de celle du cervelet, puisque à la

partie supérieure de la moelle cervicale, l’altération du faisceau cérébelleux est bien moins marquée qu'au-dessus où qu au-dessous.

On ne peut admettre que l’atrophie du cervelet soit secondaire à la lésion de la moelle; elle est primitive.