PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

Nous pourrions nous contenter des preuves anatomiques que nous venons de donner pour établir que c'est bien de la lésion du cervelet, lésion essentielle, que dépend l’hérédo-ataxie. Pourtant, il reste à invoquer les preuves physiologiques. Si nous arrivons à montrer que la suppression expérimentale du cervelet produit les mêmes troubles fonctionnels qui caractérisent cette maladie, nous aurons, grâce à cette donnée physiologique, prouvé, comme par une équation, l’équivalence qui existe entre l’atrophie du cervelet, donnée anatomique, et l'hérédo-ataxie cérébelleuse, l'inconnue que nous voulons déterminer. On sait depuis longtemps que l’ablation du cervelet donne lieu à une ataxie spéciale qu’on appelle ataxie cérébelleuse. Malgré les nombreuses divergences, surtout théoriques, des physiologistes modernes sur la question du cervelet, on peut dès maintenant considérer le fait expérimental de l'ataxie cérébelleuse comme infailliblement démontré.

Tous les expérimentateurs quels qu’ils soient, quelle que soit l'interprétation qu’ils ont donnée de leurs expériences, ont observé les mêmes phénomènes. Ainsi, pour ne citer que les principaux, Flourens, Longet,

Luys, Luciani, Lussana, Laborde, Ferrier, qui cependant expliquent très différemment l’ataxie cérébelleuse, tous ont constaté cette ataxie. Il faut faire la part, dans ces expériences, des phénomènes immédiatement consécutifs à l'opération; car ceux-ci ne sont pas tous dépendants des phénomènes de déficit proprement dit, L'opisthotonos, le pleurosthotonos, la rotation du côté lésé, le strabisme, le nystagmus s'observent dans les jours qui suivent l'intervention. C’est ce que Lussana appelle la première période expérimentale, ce sont les phénomènes ériatifs de Luciani, ou dynamiques de Ferrier. Nous laisserons de côté l'étude de ces faits ; ils sont en dehors de Ja question qui nous occupe. Seuls, les phénomènes de déficit peuvent servir à déterminer exactement les fonctions propres du cervelet.

DE L'ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. — Après ablation du cervelet sur un chien ou un singe, on voit l'animal s’affaisser sur ses jambes; il s’affale tout entier, y compris la tête (1), il ne progresse qu'en se traînant sur le sol; l'impotence des membres postérieurs est plus marquée que celle des membres antérieurs. Au bout d’un certain temps, il retrouve un certain degré de stabilité, il arrive à marcher, mais en chancelant. Les membres postérieurs, surtout, fléchissent (Luciani). L'animal élargit sa base de sustentation, en écartant les pattes, et malgré cela, il titube et tombe à la moindre occasion.

Un an plus tard, il présente toujours, en marchant,

(1! On trouve, dans le livre de Luciani, des figures qui rendent bien compte du phénomène. :

des oscillations latérales ; c'est dire que ie phénomène de déficit obtenu est persistant. ;

Dans une première phase, il consiste dans une complète astaste ; dans une deuxième, il n'y a plus que de la tubation. On observe ie1 les phénomènes dans l'ordre inverse à celui qu'ils présentent en clinique : une afrophie cérébelleuse progressive produit d’abord de la titubalion, puis del’astasie.

Mais il n’y a pas que la station debout et la locomolion qui soient troublées par la suppression de la fonction cérébelleuse, la tête et les membres supérieurs sont soumis à la même instabilité que les membres inférieurs. La tête offre des oscillations à chaque tentative que l'animal fait pour la tenir relevée. Les membres supérieurs sont également le siège d’oscillations avant l'allure du tremblement intentionnel. Les mouvements manquent de mesure et sont saccadés. Le fait du tremblement intentionnel est expressément énoncé par Ferrier, qui le compare au tremblemént de la sclérose en plaques. Il marche de pair avec la titubation.

Le tableau expérimental, de même que le tableau clinique, est donc dominé par une instabilité générale des mouvements volontaires, surtout marquée, comme nous l'avons vu, aux membres noslérieurs, et caractérisée par ce fait qu'elle ne s’exagère pas pendant l'occlusion des yeux.

Luciani (1) et Lussana lui-même, insistent sur l'iden-

(4) Avec les yeux bandés, dit Lücrawi, l'animal ne parvient pas à se meltre en mouvement ; mais une fois slimulé, il marche avec de

tité de la démarche, que les yeux soient ouverts ou bandés. Venant de Lussana, la remarque est d'autant plus intéressante qu'il attribue l’ataxie cérébelleuse à la privation du sens musculaire.

Quant à la question de savoir si la force musculaire est diminuée ou non, question qui divise les auteurs, nous la réservons pour le moment. Mais, dès maintenant, enregistrons cel aveu de Luciani, le principal défenseur de la doctrine de l’asthénte : l'absence absolue du cervelet, dit-il, ne produit aucune paralysie partiélle ou totale, ni des sens, ni des mouvements, ni des fonctions sensorielles, intellectuelles et volontaires qui en dépendent.

Nous avons supposé le cas d’une ablalion totale du cervelet ; si on se borne à l'exlirpation du lobe moyen, on observe, dit Ferrier, à peu près les mêmes symptômes que si tout l'organe a été enlevé (avec une différence de degrés dans l'incertitude des mouvements de la tête et du tronc).

Si l'on pratique une extirpation partielle et uni/atérale {extirpation de l’un des lobes latéraux), on obtient une hémialaxie cérébelleuse directe, c'est-à-dire que l'instabilité existe du même côté que la lésion ; Ferrier ajoute que cette hémiataxie disparaît au bout d’un certain temps. Dans une expérience très intéressante de Luciani, où le lobe laléral droit avait été intéressé par une extirpation du lobe moyen, il y eut prédominance de l'ataxie dans les membres du côté droit.

grandes précautions, lenant le museau bas el suivant une ligne tortueuse. Cependant le tracé ne diffère pas sensiblement de celui qui a été obtenu quand l’animal avait les yeux ouverts,

ot

Mais le fait sur lequel nous voulons insister à propos de cette expérience, est qu’il existait une déviation verlébrale « provenant de l'incurvation à droite de la partie lombaire du rachis. » Ce fait est à mettre en regard de la déviation vertébrale que l’on observe parfois dans l'hérédo ataxie cérébelleuse.

Ni Lussana, ni Luciani, ni Ferrier, n’ont observé de troubles sensoriels ou sensitifs ; ils n’ont pas vu, non plus, de modifications dans létat intellectuel, affectionnel, génilal ou nutritif de leurs sujets en expérience.

Luciani est le seul à décrire des troubles trophiques consécutifs à l’ablation du cervelet. Abstraction faite des dégénérescences nerveuses (médullaires, etc.), illui attribue une action trophique indirecte qu’il exprime de la façon suivante : « Grâce à une résistance moindre « à l’action des agents extérieurs, l'animal tombe ma- « lade beaucoup plus facilement qu’un animal sain ; il «a une vie relativement courte (1). » Il subit enfin un amaigrissement notable.

En somme, il n'y a là rien qu’une indication vague, et nous avons vu, en clinique, que la très longue durée de l'hérédo-ataxie cérébelleuse et l'extrême rareté, ou même l’absence des troubles trophiques, sont contraires à cette manière de voir. |

Théorie de l'Asthénie de Luciani. — Les auteurs ne s'accordent pas sur la question de savoir si la force musculaire est diminuée ou non.

(4) D'après Lucrant, l’altération de la nutrition générale se manifeste aussi plus tard par la polyurie, la glycosurie, l’acétonurie, avec une diminution: de poids de l’animal, |

Luciani adopte la seconde opinion. Il explique même l'astasie par de l’asthénie ; pour lui, l’asthénie donnerait la clé du phénomène si complexe de l’ataxie cérébelleuse.

La théorie de Luciani est ingénieuse ; qu'on l’accepte ou non, il faut reconnaitre à cet auteur le mérite d'avoir étudié la question à fond. Son ouvrage est plein de doeuments. Luciani prétend que la titubation cérébelleuse résulle de deux ordres de phénomènes distincts : phénomènes de déficit et phénomènes de compensation. L'asthénie, ou diminution de l'énergie musculaire, est le principal phénomène de déficit. Elle se transforme en ataxie sous l'influence de l'influx nerveux parti du cerveau pour compenser l'absence de cervelet.

Ainsi, pour les membres inférieurs, le chancellement de la démarche est un symptôme de déficit ; le reste rentre dans les phénomènes de compensation (incoordination) ou d’irritation (vertige).

« Les phénomènes de déficit consistent essentiellement dans le défaut d'énergie des mouvements volontaires, dans la diminution du ton museulaire, et dans le mode anormal de la contraction des muscles (discontinu) — tandis que les actes compensateurs se révèlent essentiellement par la forme insolite des mouvements volontaires, c’est-à-dire par une mesure et une direction anormale de ces mêmes mouvements (1). »

Critiques de Laborde, Ferrier, etc. — La force musculaire est conservée. Discussion. — La théorie est battue en

(1) Nous devons tous nos remerciments à M. le Dr SrRarorezur de Nice, pour la traduction qu'il nous a fait du livre de Luciani.

brèche par Laborde et Ferrier. Luciani reproche aux expérimentateurs et aux cliniciens qui l'ont précédé de n'avoir pas déterminé exactement l’état de la force musculaire, à l’aide du dynamomètre.Voici la réponse que Laborde fait à cette objection :

« Qu'il y ait, à la suite de l'opération radicale d’ablation de l'organe, un certain degré d’affaiblissement général, cela n'est pas contestable: et comment en pourrait-il être autrement, après un pareil traumatisme, quelque atténué qu'il soit par les précautions les plus tutélaires ? Mais il est facile de s'assurer qu’à moins de complications opératoires, excédant les limites des parties proprement cérébelleuses, de retentissement ou d’oxtension de la lésion immédiate ou des altérations consécutives à ces régions organiques voisines, il ne se manifeste pas de phénomènes paralytiques proprement dits : {a contractilité de la fibre musculaire est parfaitement conservée, ainsi que permet de le constater la faradisation, — de même que la /orce musculaire.

« La contraction, pour cette dernière, est moins aisée à constater chez les animaux, où il est difficile d'employer le dynamomètre. L’on peut cependant y parvenir, et nous y sommes arrivés en suspendant des poids divers à la patte d’un animal privé de cervelet, d'un oiseau, par exemple, pigeon, poule ou coq, lequel, étant tenu en l'air, soulève, en contractant le membre, des poids relativement considérables, de facon à faire preuve de la conservation de presque toute sa force musculaire normale. J'ai fait construire à ce sujet un dynamomètre approprié, dans le but d'obtenir des résultats précis, et qui, particulièrement appliqué aux animaux en question