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La scoliose n’est pas absolument rare dans l’hérédoataxie. Quant au pied bot, il est difficile de dire, dès maintenant, s'il ne s’y rencontre jamais. Il serait téméraire de trancher la question en s'appuyant sur les seules observations de Erb, car bien que le pied bot équin y soit nettement signalé, l'absence de description détaillée ne permet pas de conclure.

En somme, il y a des cas où le tableau clinique réduit de part et d’autre à l’ataxie cérébelleuse généralisée, ne diffère que par le plus ou moins d’intensité des réflexes rotuliens (1).

Une pareille similitude de symptômes ne peut exister sans une certaine similitude dans les lésions. Il est possible, dit M. Marie, que l’une et l’autre affection ne soient que des modalités différentes d’une même espèce morbide, un même processus initial, dégénératif héréditaire, frappant, dans le système nerveux, des systèmes organiques analogues mais distincts, ou bien intéressant, dans la maladie de Friedreich, un nombre de (systèmes) autre que l’hérédo-ataxie cérébelleuse.

(1) J. Mrroxecz CLarke vient justement de publier dans le Brislish médical Journal, un cas d’une interprétation délicate. Les réflexes rotuliens sont restés normaux : il avait de l’ataxie cérébelleuse depuis l’âge de 4 ans : il n’eut pas d’autres troubles visuels qu'un léger nystagmus; il avait la scoliose et le pied bot, Il est mort à {1 ans, avec des signes d’excitation cérébelleuse. On trouva une tumeur cérébelleuse à droite de 1 pouce 3/4 sur ? pouces 1/4. Mais en outre, sa moelle, plus petite que normalement, offrait une dégénération des cordons postérieurs et de la périphérie du cordon latéral. C’est bien là l'expression d'une ataxie héréditaire qu'avaient aussi d’ailleurs un frère el une sœur. Le frère avait des réflexes exagérés. Fait important, les cellules de la colonne de Clarke étaient intactes. On ne parle pas, malheureusement, üe la substance grise du cervelet.

Au point de vue clinique, l’une et l’autre sont surtout une maladie de l’équilibration générale. Ne peut-on admettre que le système cérébello-médullaire, en rapport avec cette fonction, dégénère, tantôt dans sa partie cérébelleuse, tantôt dans sa partie médullaire, tantôt dans son ensemble ?

Dans la maladie de Friedreich où l’on trouve également une diminution notable du volume de la moelle, l'examen microscopique de celle-ci démontre, dans toutes les autopsies, l'existence de lésions dégénératives très étendues, intéressant le cordon de Burdach, le cordon de Goll, le faisceau cérébelleux direct, le faisceau pyramidal croisé, les cellules de Ja colonne Clarke. On voit, ajoute M. Marie, combien la différence est capitale, par rapport à l'hérédo-ataxie cérébelleuse, qui, elle, ne s'accompagne d'aucune lésion dégénérative de la moelle.

Pourtant, comment expliquer l’analogie du tableau clinique ? Le cervelet est-il touché dans la maladie de Friedreich ? Menzel après Hammond, l’admet et pense même que la lésion initiale est une altération du cervelet. Ce qui est certain, c’est qu’il n’est pas toujours indemne. Auscher l’a trouvé participant à l’atrophie générale des centres nerveux, mais sans lésions microscopiques. La question n’est pas suffisamment élucidée. Même en l'absence de lésion cérébelleuse, on est en droit de supposer que les lésions médullaires en sont l'équivalent au point de vue symptomatique. Ainsi la lésion du faisceau cérébelleux direct, de la colonne de Clarke et des cordons postérieurs, explique, sans doute, les troubles de l’équilibration. Sans aller aussi loin que

Senator, il nous paraît impossible de se refuser à admettre que si le cervelet n'est pas toujours lésé, du moins, ilest toujours troublé dans son fonctionnement. Cette considération permet de comprendre dans leur ensemble, la maladie de Friedreich et l’hérédo-ataxie cérébelleuse comme une maladie de la fonction de l’équilibration et d'expliquer les ressemblances cliniques qu'elles présentent.

Il nous reste à nous demander si ces ressemblances sont superficielles, ou s’il existe, entre elles, une certaine unité anatomique. En d’autres termes, sont-ce des systèmes organiques distincts qui sont malades ; les systèmes pris, sont-ils plus nombreux dans un cas que dans l’autre ; ou bien est-ce un même système qui dégénère tantôt sur une partie tantôt sur une autre ?

Peut-être ces trois modalités existent-elles, dans la réalité, et trouverait-on des observations pour appuyer chacune des hypothèses. Il y a, au moins une observation, en tout cas, qui vient confirmer la dernière hypothèse, c’est celle de Menzel :

« Comme dans la maladie de Friedreich, la moelle présentait des altérations dégénératives très prononcées et multiples (cordons postérieurs, faisceaux pyramidaux croisés, faisceaux cérébelleux directs, colonnes de Clarke, etc.) et comme dans l’hérédo-ataxie, atrophie manifeste du cervelet avec disparition des cellules et des fibres de Purkinge » (Marie).

En se fondant sur cette observation, il nous paraît légitime de voir une certaine unité entre les deux maladies que nous comparons tant au point de vue anatomique qu’au point de vue clinique. Les mêmes

troubles de l’équilibration qui les caractérisent seraient dûs à la dégénérescence d'un système cérébello-médullaire encore imparfaitement connu.

Les données actuelles de l’histologie et de la physiologie, quoique incomplètes, ne sont pas contraires à cette opinion. Au point de vue histologique, on sait les relations qui unissent le faisceau cérébelleux direct au cervelet, d’une part (Flechsig, Monakow), à la colonne de Clarke, d'autre part et, par la colonne de Clarke, au faisceau postérieur (1).

Quant au faisceau pyramidal M. Marie hésite à admettre que les fibres altérées soient celles du faisceau pyramidal ; il croit pouvoir présumer « qu'il s’agit là de fibres dépendant des faisceaux cérébelleux directs et antéro-latéraux de Gowers et reliant ceux-ci. »

Ainsi la systématisation de la sclérose médullaire dans la maladie de Friedreich trouve assez bien sa raison d’être dans les relations compiexes du cervelet avec la moelle. La sclérose se localiserait dans certains faisceaux, en rapport immédiat ou médiat avec le cervelet.

Senator, qui semble admettre dans tous les cas la lésion initiale de cet organe, fait remarquer que son hypothèse est justifiée par les expériences de Marchi.

Des expériences de Marchi, il résulte que la destruetion du cervelet entraine la dégénérescence des parties

(1) Les collatérales des fibres du cordon postérieur se terminent : 1e dans la substance gélatineuse de Rolando,ou la corne postérieure ; 2° dans les colonnes de Clarke ; 3° dans la corne antérieure. — (Van GEHNCHTEN, p. 222.)

e Des ?

latérales du cordon antéro-latéral, de la partie antérieure du faisceau cérébelleux direct et d’un certain nombre de fibres des faisceaux pyramidaux (1).

Mais cette dégénération descendante n’expliquerait pas tous les cas, par exemple celui d'Auscher dans lequel le faisceau cérébelleux direct était à peine touché, tandis que la lésion prédominait dans le cordon postérieur et la colonne de Clarke. Jusqu'à présent la lésion la plus constante rencontrée dans les autopsies de maladies de Friedreich, semble avoir été l’altération des cellules mêmes de la colonne de Clarke.

Cette lésion paraît essentielle et elle est spéciale, car on ne la rencontre ni dans le tabes, ni dans l’amyotrophie Charcot-Marie. Elle semble l'équivalent de l’atrophie du cervelet dans l’hérédo-ataxie.

Dans la maladie de Friedreich, le système cérébellomédullaire serait touché dans sa partie médullaire, surtout ou exclusivement; dans l’hérédo-ataxie cérébelleuse, le même système ne serait atteint que dans la portion cérébelleuse, au moins au début.

On se rend compte ainsi des ressemblances et des

(1) Outre les faisceaux cérébelleux directs, le pédoncule cérébelleux postérieur (ou inférieur), contient des fibres qui unissent le cervelet avec les noyaux des faisceaux cunéiformes et grêles (cordon de Goll), avec le nerf acoustique, notamment sa branche vestibulaire qui va se ramifier dans les canaux semi-circulaires ; enfin avec le noyau du cordon latéral et les olives inférieures (Becurerew, cité par LABORDE).

Voir aussi sur les connexions du cervelet la Thèse de Brosser inspirée par Prerrer (Lyon, 1890), enfin la leçon de M. Brissaun, sur le sens musculaire (loco cilalo), On y trouveraun parallèle entre l’incoordination tabétique et l’incoordination cérébelleuse.

différences de ces deux types morbides. On comprend pourquoi le caractère commun de ces deux maladies est le type d'équilibre en général, pourquoi Île type de Friedreich ressemble davantage au tabes et pourquoi le type de M. Marie esl l'expression la plus pure de la souffrance du cervelet dans son fonctionnement. Dans nos observations personnelles qui appartiennent à ce dernier type, nous avons vu, en effet, que le tableau clinique se réduisait à des troubles de l'équilibration. De même la symptomatologie de la maladie de Friedreich peut se réduire, au début ou dans certains cas, aux troubles de l’équilibration. Ils sont donc essentiels dans les deux cas.

j1 resterait donc à se demander pourquoi, dans Île même système organique, c’est tantôt une partie, tantôt l’autre qui dégénère.

SCLÉROSE EN PLAQUES. — La maladie qui est la plus difficile à distinguer eliniquement de l'hérédo-ataxie cérébelleuse est la sclérose en plaques.

En effet, à part le caractère familial, il n’est pas un symptôme qui ne soit commun aux deux maladies. La démarche, dans la sclérose en plaques, peut affecter le caractère exclusivement cérébelleux (Charcot). Ce type de selérose en plaques, relativement rare, dit M. Brissaud, implique des troubles de la coordination des mouvements, non seulement dans Îles membres inférieurs mais dans les membres supérieurs et à la face, ainsi que des vertiges, des phénomènes oculaires, sensitivo-moteurs, etc. etc.

Dans ses leçons, M. Brissaud en rapporte un exemple,

chez une jeune malade de la Salpêtrière qu'il a présentée à.son cours en 1894 (1).

On retrouve dans la sclérose en plaques les mêmes troubles visuels que dans la maladie de M. Marie : à savoir la dyschromatopsie, la diminution de l'acuité visuelle, le rétrécissement du champ visuel, la même décoloration blanchâtre de la papille, la diplopie, le nystagmus.

Quant à l’absence de réaction pupillaire à la lumière, qui n’existe pas dans la sclérose en plaques, nous avons vu que son existence n'est pas absolument prouvée pour l’hérédo-ataxie cérébelleuse.

La parole, elle-même, n'est pas toujours nettement scandée dans la sclérose en plaques. Elle peut être simplement inégale, saccadée et « explosive. »

Les troubles - subjectifs de la sensibilité, communs aux deux maladies, ne peuvent pas servir au diagnostic. La scoliose elle-même a été signalée dans la sclérose en plaques (Hallion en rapporte deux exemples dans sa thèse). Que reste-il donc comme moyens de diagnostic?

La marche de la sclérose en plaques est susceptible de rémission on d'aggravation brusque. Celle-ci peut être caractérisée par exemple par une hémiplégie. Nous avons vu que la maladie de M. Marie est lentement progressive ; elle peut paraître stationnaire un certain temps, mais jamais elle ne rétrograde :

C'est sur les données étiologiques qu’il est le plus sûr de fonder son diagnostic : ou trouve généralement l'infection déterminante de la plaque de sclérose : l’hérédo-

(1) Voy. Leçons sur les maladies du système nerveux, 1894.

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ataxie cérébelleuse n'est pas la conséquence d’une infection. Mais le fait peut être difficile à bien établir en clinique, et il faut se retourner du côté du caractère familial. Quand le caractère familial se présente avec la précision qu'il avait chez Eugénie et Charles P., atteints tous les deux, exactement au même âge, il n'y a pas de discussion possible. Encore faut-il se demander ici, si la sclérose en plaques ne peut pas, parfois, être familiale. M. Marie, qui s’est beaucoup oceupé de l'étiologie de cette maladie (Communication orale), nous a dit qu'il n'en connaissait pas d'exemple probant. Les cas de Dreschfeld, qui ont trait à deux frères, appartiennent sans doute à la diplégie cérébrale familiale.

ll en est de même du cas de Pelitzœus. Les cas de Bernhardt, malgré l'existence de symptômes cérébraux ou supérieurs, tout au moins, (nystagmus, parésie de l’abducens, dysarthrie), malgré l'opinion de l’auteur qui en faisait une sclérose en plaques, sont rapprochés par Strümpell de la paraplegie spasmodique familiale, dont l’existence certaine est basée sur une autopsie. Souques range volontiers dans la paraplégie spasmodique familiale les observations de Kraft-Ebing et de Tooth. Ainsi l'existence dela sclérose en plaques, familiale, n’est pas anatomiquement prouvée. On est done en droit de se fonder sur l'existence du caractère familial pour écarter l’idée de cette maladie, en présence des cas d'Hervoüet qui produisent le tableau de l’hérédo-ataxie, autant qu'on peut s’en rendre compte par un résumé trop court.

Même si l’on admet que le caractère familial appartient exclusivement à l’hérédo-ataxie cérébelleuse, on

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peut se heurter à un obstacle infranchissable, comme le dit M. Brissaud, lorsque, contrairement à la règle, un seul membre d’une famille est atteint.

Entre un semblable cas, isolé, d'hérédo-ataxie et une sclérose en plaques à localisation cérébelleuse, ajoutet-il, on ne voit pas à quelle distinction on pourrait avoir recours (1)

PARAPLÉGIE SPASMODIQUE FAMILIALE. — Le caractère spasmodique de l’hérédo-ataxie cérébelleuse pourrait la faire confondre, à la rigueur, avec la paraplégie spasmodique familiale. Le cas échéant, le critérium en faveur de cette dernière maladie sera l’absence de titubation et l’'accentuation des phénomènes spasmodiques. Cette nouvelle entité morbide, récemment née des observations de Strumpel, de Kraft-Ebing, de Tooth, de Souques, ressemblerait à l’héréde-ataxie cérébelleuse non seulement par l’exagération des réflexes rotuliens, mais aussi, dans certains cas, comme ceux de Bernhardt, par des symptômes extra-médullaires tels que: la paresie du droit externe de l'œil, le nystagmus, de la difficulté de l'articulation, de la monotonie de la voix. Malgré ces phénomènes, nous venons de voir que Strümpell range les faits de Bernhardt dans la paraplégie spasmodique familiale. Il est vrai que Strumpell parle de troubles sphinctériens (vésicaux) et d’altération de la sensibilité

(1) Hammowp dit : « Le tremblement ne se remarque jamais dans aucune des formes de la sclérose spinale, soit diffuse multiple, soit corticale, à moins que le pont de varole ou les ganglions supérieurs du cerveau ne soient affectés. »

thermique. Ces observations ne sont pas encore classées ; mais, quelques soient les groupes que l'on établisse plus tard, il est certain qu’elles seront différentes: 1° de la maladie de Little, telle que la définit M. Brissaud, c'est-à-dire de cette forme qui est propre aux enfants nés avant terme, et qui est susceplible d'amélioration ; 2° de la diplégie cérébrale proprement dite, en rapport avec la dystocie et que l’on désigne sous Îles noms divers de: contracture ou rigidité généralisée, hémiplégie spasmodique double, chorée congénitale généralisée et athètose double. Toutes ces maladies peuvent être familiales. Nous n’examinerons pas ici la question de savoir si le abes dorsal spasmodique, tel que le comprenait Charcot, par arrêt de développement du seul faisceau pyramidal, n’est qu'une variété de la paraplégie spasmodique familiale des auteurs mentionnés ; nous voulons montrer maintenant que cette paraplégie spasmodique familiale n’est pas sans rapport, au point de vue anatomique comme au point de vue clinique, avec l’hérédo-ataxie cérébelleuse. À ce point de vue, l’autopsie de Strümpell est fort intéressante. Strümpell a trouvé à l’autopsie de l’un de ses malades (Gaum ...) non seulement une dégénération primitive du faisceau pyramidal, mais aussi une légère altération du faisceau cérébelleux direct et des faisceaux de Goll.

Le fait que, dans ce cas, les faisceaux cérébelleux étaient plus ou moins touchés, en même temps que le faisceau pyramidal, est à rapprocher de la systématisation de la maladie de Friedreich et des cas de Menzel. La paraplégie spasmodique familiale semble donc intermédiaire entre le cas de Menzel et le tabes dorsal

Spasmodique proprement dit, dans lequel le faisceau pyramidal serait seul touché.

DIPLÉGIR CÉRÉBRALE. — Freud a décrit, sous le nom de diplégie cérébrale familiale, l'observation de deux frères qui se rapproche de l’hérédo-ataxie cérébelleuse par des troubles oculaires (nystagmus horizontal, atrophie du nerf optique, etc.) et des troubles de la parole, Sans discuter ici l’étiologie de la diplégie cérébrale, nous ferons remarquer que le fait de la dystocie n’est peut-être pas un caractère bien spécial.

Leo Newmark rapporte en effet l'observation d’une famille dans laquelle le frère et la sœur avaient une paraplégie spasmodique indépendante de toute dystocie et de toute naissance prématurée, alors que ie cousin avait eu une diplégie spasmodique, à la suite d’un accouchement laborieux au forceps. D'autre part, il est évident que la dystocie n’a pas pour conséquence nécessaire une diplégie cérébrale.

C'est sans doute dans la diplégie cérébrale qu'il faut classer les faits de Schultze, de Rupprecht, dans lesquels la dystocie est signalée, et ceux de Sachs, de Nœf, accompagnés de troubles cérébraux. En présence de la difficulté qu’il y a encore à distinguer la diplégie cérébrale avec ou sans troubles cérébraux proprement dits, avec ou sans dystocie, de la paraplégie spasmodique familiale de Strümpell ou du tabes dorsal spasmodique de Charcot, nous n'insisterons pas.

L'accouchement prématuré ne suffit pas non plus à distinguer la maladie de Little. Il est évident que la naissance avant terme ne donne pas toujours lieu à

une paraplégie spasmodique et congénilale des quatre membres. De tous ces faits il résulte que, dans l’étiologie générale de ces maladies familiales, la cause dominante, qui nous échappe encore est indépendante, non seulement des influences extérieures auxquelles le sujet est soumis pendant sa vie extra-utérine, mais même des conditions de la gestation et de la parturition.

Nous ne voulons pas pourtant, par là, dire que nous nions ces derniers facteurs étiologiques reconuus classiques.