PAR ES

très bon appoint pour le diagnostic, malheureusement; ils sont loin d'être constants, surtout à une période peu avancée de la maladie, au moment où on est appelé à faire le diagnostic.

Le cas de Menzel est une preuve qu'ils ne sont pas une condition sine qua non. L’atrophie cérébelleuse, dans ce cas d’ailleurs complexe, existait, on ne peut plus typique; c’est pour cette raison que nous avons distingué deux formes d’hérédo-ataxie, suivant qu'elle s'accompagne ou non de troubles visuels.

Par contre, on peut voir, quoique exceptionnellement, des paralysies oculaires dans la maladie de Friedreich (1). M. Joffroy en a publié un cas et voici ce qu'il en dit : la maladie a débuté à dix ans par les membres inférieurs ; à 15 ans, les membres supérieurs commencçaient à se prendre; il y avait de la scoliose ; il existait des troubles visuels, rétrécissement du champ visuel, diplopie, des vertiges avec perte de l'équilibre, les réflexes étaient absents; le malade avait eu une sœur qui mourut de phtisie à 26 ans. Nous extrayons le passage suivant de l'observation :

« La physionomie a pris l'aspect hébété dès la quatorzième année. La paupière supérieure est éombante, coupant l'iris en deux; nez gros, lèvres épaisses, retournées en dehors, parole lente, traînante, fatiguant très vite le malade, muscles frontaux particulièrement affaiblis, ainsi que les releveurs de la pointe de la langue et les orbiculaires des paupières.

(4) Voir les cas de Mendel et de Friedreich cités par M. Marie in Traité de Médecine, T. VI. CHarcor, Boucnarp et BrissAUD, Art. Maladie de Friedreich.

«Le malade peut siffler, souffler : il n'offre aucun trouble de la déglutition ; pas d’oscillation de la tête (1). »

Nous avons trouvé, dans les notes de notre regretté maître Charcot, une observation où le péosis (2) est signalé chez un malade (Salom., 12 ans), atteint de titubation cérébelleuse avec réflexes rotuliens absents ou presque absents. Il avait de la chute des paupières depuis un an, avec des paralysies multiples, incomplètes comme le ptusis, des muscles des deux yeux. Il n’y avait pas de lésion du fond de l'œil ni de rétrécissement du champ visuel. Bien que ne revêtant que très imparfaitement les caractères de l'ophthalmoplégie externe, l'affection oculaire fut considérée, par M. le D' Parinaud, comme relevant d’une lésion nucléaire. Le malade avait eu, en outre, un peu de nystagmus et de la diplopie, de l'embarras de la parole et de l'incoordination des membres supérieurs prédominant à droite. Cette observation intéressante nous paraît intermédiaire entre la précédente de M. Joffroy et celle de Sanger-Brown, dont M. Charcot l'avait rapprochée dans ses notes.

Il y a encore, entre les deux types morbides que nous comparons, une différence concernant les troubles trophiques, mais elle n'est pas plus absolue que les précédentes.

(1) Bull. Med. 1888. Voir Gaxelle hebdomadaire, même année; page 149.

(2) Nous saisissons cette occasion de remercier bien vivement

notre collègue J. B. CHarcor de nous avoir amicalement confié les notes de son père.