OBSERVATIONS FONDAMENTALES

Observations de Fraser (1). — Î (avec autopsie). — À. K. porteur de journaux, âgé de 30 ans. Il avait, en 1869, la titubation d’un homme ivre, quand l’auteur le vit pour la première fois. Début dans l'enfance. Jusqu'à l'âge de 2 ou 3 ans rien d’anormal, puis le début fut si graduel que la mère ne peut en fixer au juste la date. Eile se rappelle avoir observé un jour de Pincertitude et du balancement pendant la marche. A 7 ans le chancellement devint plus persistant : on fut obligé de retirer l'enfant de l'école. En 1875 il eut une fièvre typhoïde moyenne qui guérit bien. En 1876 il fut obligé d'abandonner son occupation de, porteur de journaux : il tombait souvent en se précipitant en avant, en courant, et était obligé de s’arrèter à un bec de gaz. Avant 1878 il pouvait marcher un peu ; il s’appuyait contre le mur.

Démarche titubante. Le corps est penché en avant; la tête portée en arrière oscille continuellement comme si elle était trop lourde. Il marche la bouche ouverte, regardant en haut

dans la crainte de tomber sur la face. Les yeux sont enstables

(1) Nous remercions vivement M. Le Maguet, externe des hôpitaux, qui nous a traduit les observations de Fraser et de Sanger-Brown.

sans vrai nystagmus, généralement tournés en haut et d'un côté. Strabisme interne de l'œil droit qui est apparu graduellement. Pas d'autres lroubles de la vue, du toucher ni de l’ouie. Pas de renseignement sur l'appétit sexuel. Digestion bonne. Muscles bien développés. Articulation des mots lente, gutturale, hésitante. Dans la station assise, pas de tremblement ni de secousses choréiformes, sauf de la têle. Mouvement choréiforme intentionnel quand il prenait un crayon. Pour toucher le bout du nez il mettait plus d’hésitation les yeux fermés que les yeux ouverts. Pas de signes de Romberg. IL disait que le chancellement de sa tête était dû à ce qu’elle lui semblait trop légère. A part un désir particulier. d'argent, pas de troubles cérébraux. (Voir l'examen des yeux plus loin.)

Mort de tuberculose le 11 juin 1879.

Autopsie de A. K. (faite par le D' Coats Joseph.) Phthisie pulmonaire, cavernes. Pneumothorax. Foie, rate et reins amyloïdes.

Rien de particulier dans lé cerveau ni dans la moelle. — Le cervelet très petit n'offre que la moitié du poids normal, 81 grammes au lieu de 160 environ. (1,260 grammes au lieu de 2,640). Sur la coupe tandis que la substance blanche ne semble pas réduite, la substance grise au contraire est manifestement diminuée d’épaisseur. Lacunes profondes dans les sillons et représentant de petits kystes de la pie-mère. Ils sont peu nombreux et probablement peu importants.

Les cellules de Purkinje sont diminuées de nombre; elles s'étendent moins en profondeur. Elles ont perdu leur forme pyramidale et le réseau épais, qui les entoure habituellement, manque ici ou est contourné, On ne peut plus orienter la coupe d’après leur direction. Pas de noyau visible. En somme atrophie et diminution de nombre des cellules de Purkinje.

D. Sœur cadette du précédent, âgée de 24 ans, bien réglée et

bien développée. Mème tableau clinique que le frère. Début (comme chez le frère) dans l'enfance sans fièvre préalable : elle ne pouvait plus écrire, il lui semblait en marchant qu'elle allait tomber sur la face, La lecture élait devenue plus fatigante, — Elie n’a pas osé sortir depuis 4 ans. Les yeux sont moins instables que chez le frère et la tendance à regarder en haut moins marquée. Fixation pénible. Strabisme interne de l'œil droit pendant la convergence des jeux. Pupilles paresseuses, pas d'achromatopsie. Parole lente, sinon hésitante, assez bonne. Pas de troubles mentaux, ni moraux. Pas de renseignement sur l'appétit sexuel, « En se couchant quand elle place su téle sur le plan horizontal, elle a le vertige, dil que ses yeux étincellent, et qu'elle ne peut pas voir l'horloge devant elle. A ce moment elle n'ose pas tourner la têle et cela est associé avec une sensation de nausée. Examen ophtalmoscopique pour les deux malades par le D' Read. Papilles pâles, irrégulières dans leur contour, avec veines congestionnées en certains points; artères contractées.

Aspect épais et opaque de la choroïde.

Renseignements familiaux et héréditaires.

Le père et la mère ouvriers ont toujours vécu dans la pauvreté. Le père a de bons antécédents, mais il s’est adonné à la boësson. Tante maternelle faible d'esprit. 9 enfants. 5 sont morts, y compris le frère, 1°", malade.

1 est mort 15 jours après sa naissance.

2 —— à 15 mois de rougeole dans les convulsions.

3 — à 15 mois de convulsions.

4 — à 32 ans phtysique.

5 — le 1° malade.

L'un marié a eu des convulsions à 8 ans et a perdu un enfant de méningite. Les deux autres sont bien portants.

Réflexions. — Ces deux observations, calquées l’une sur l’autre, se font remarquer par la netteté du tableau clinique qui est fort complet.

Incoordination datant de l'enfance des membres supérieurs et inférieurs. Réflexes? Parésie de droit externe droit. Début d’atrophie papillaire. Troubles de la parole. Instabilité du globe de l'œil sans vrai nystagmus. Particularité : tendance chez l’un et l’autre à tomber en avant avec véritable propulsion chez le frère.

Les données analomo-pathologiques que nous recueillons ici se résument à ceci. Cervelet 1/2 du poids normal. Diminution d'épaisseur de la substance grise avec kystes de La pie-mère. Diminution du nombre des cellules de Purkinje, altération de

leur structure, de leur forme, du réseau avoisinant.

Observations de Nonne. — FAMILLE STUB. — (3 frères, 1 aulopsie. — Obs. I. — Henri Stub, 46 ans. — A 19 ans chancre qui guérit en 6 semaines; pas de manifestations secondaires connues. En 1871, scorbut. En 1872 naufrage, il reste 3 jours et 3 nuits dans l’eau; pas de usites immédiates. Début. Puis il commença à présenter de la faiblesse et de l'incertitude des membres inférieurs. Il entra à l'hôpital de Philadelphie, mais ne fut pas amélioré, puis il fut soigné à Hambourg. Il pouvait marcher avec un bâton. Cette année même apparut de l’incertitude des membres supérieurs el peu après se montrèrent des troubles de la parole. I fit un séjour dans la maison d'aliénés à Friedrichsberg, où il passa par une phase d'irritabilité et de troubles mentaux qui firent porter le diagnostic de « démence». L'ouïe, le goût, l'odorat étaient intacts. La vue a été atteinte dès

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