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le commencement de la maladie. Pas de troubles des sphincters, ni de douleur en ceinture. Pas de paresthésie. Aucun trouble subjectif de la sensibilité. Coït normal. Pas d'enfant.
Etat actuel. Assez robuste, bonne mine, ni sucre, ni albumine dans les urines. Marche ordinairement avec deux béquilles ; il peut marcher seul un instant avec peine, mais il survient alors une oscillation assez vive de Lout le corps. Pas de signe de Romberg. Il avance les jambes ccartées sans talonner, ni lancer le pied ; on remarque des mouvements involontaires qui n’empêchent pas la marcke.
Pupilles égales réagissant bien à la lumière. La convergence ne se fait pas bien. Secousses nyslagmiformes. L’œil droit a du oystagmus vertical, l'œil gauche du nystagmus horizontal. La lecture est rendue très difficile par défaut de fixation. Pendant le regard en dehors de l'œil droit, le bord de la cornée n'arrive qu’à 2 millimètres du canthus externe. Le regard dedans est gêné aussi, et plus encore le regard en haut. Il en est de même pour l’œil gauche. :
La parésie est surlout marquée pour le droit externe et le droit supérieur, Diplopie en decà de 12 centimètres. La moitié externe des papilles est blanche. Les bords de la papille sont nets. Rétrécissement du champ visuel des deux côtés pour le blanc et les couleurs. Le vert n’est pas très sûrement reconnu. Acuité visuelle 5/10 des deux côtés.
Mouvements associés du visage : par exemple si le malade veut siffler, le front se 1ide. Langue normale. Parole irrégulière; voix haute. Déglutition et mastication normales.
Aux extrémités supérieures les mouvements d'ensemble ont un caractère légèrement atarique. Le sens de la position et le sens musculaire sont intacts. Ecriture tremblée.
Sensibilité intacte. Aucune atrophie musculaire, ni secousses
fibrillaires. Aucun épaississement des nerfs, ni des muscles. Les réflexes tendineux du bras et de l'avant-bras ne sont pas exagérés. Pas de raideur dans les mouvements passifs, mais raideur dans les mouvements aclifs.
Extrémités inférieures. Ataxie plus marquée qu'aux extrémités supérieures. Le réflexe patellaire existe, non exagéré. Même raideur qu'aux membres supérieurs, etc.
Léger degré de débelité mentale. Crâne petit, front étroit, oreilles écartées, sans signes spéciaux de dégénérescence.
Etat stationnaire,
Obs. II. — Fritz Stub, 49 ans. — Bien portant jusqu’à 14 ans. A cet âge il remarqua qu'en mainte occasion il était maladroit de ses jambes, par exemple pour monter à l'échelle, ou pour passer sur une planche étroite. A cette maladresse se joignit bientôt de la faiblesse des extrémités inférieures ; cette faiblesse augmenta pendant les 7 années suivantes de telle sorte qu’à 21 ans il ne pouvait marcher sans béquilles. Ni paresthésie, ni douleur. Quelques années plus tard, cette même incertitude et cette même faiblesse apparurent aux extrémités supérieures et le malade ne fut 5our ainsi dire plus en état de vaquer à ses occupations. Pas de troubles subjectifs de la sensibilité. Quelques années plus tard, la parole devint difficile et, en un assez court espace de temps, elle prit le caractère qu’elle a aujourd’hui. Tandis que l'ouïe, l’odorat et le goût sont restés intacts, l’acuité visuelle a diminué peu à peu. Ni diplopie, ni douleur en ceinture, ni troubles sphinctériens. Pas de douleurs de tête notables, par contre légers vertiges. | Ç
Le malade ne sait à quoi rattacher sa maladie. L’alcoolisme, ni la syphilis, ni aucune iatoxication ne sont en cause.
Jusqu'à 25 ans il fut soigné chez ses parents, puis à l'hôpital
du pays sans être amélioré, puis aux Incurables. Depuis 10 ans qu'il est ici la maladie est stationnaire.
Examen. Moyenne grandeur, constitution faible, un peu cyplotique. Anémie légère ; pas d’artério-sclérose notable ; aucun signe de syphilis antérieure.
Facultés intellectuelles au-dessous de la normale, il ne fait rien de toute la journée. Lui demande-t-on à quoi il s'occupe, il répond : « Rien ‘qu’à fumer. » Il compte très lentement etil faut que le calcul demandé soit facile, il pense très lentement et montre une certaine hébétude. Ë
Le D' Reinhardt qui a été assez aimable pour examiner l’état intellectuel de Fritz et Heinrich a conclu en leur refusant toute responsabilité. Crâne petit. Front bas et étroit. Occiput plat. Oreilles détachées ; pas d’autre signe de dégénérescence.
Aux yeux pendant la fixation, on remarque de l'incertitude du regard avec de légères secousses du globe. Les mouvements des yeux en dedans et en bas se font bien, mais il y a des secousses nystagmiformes, dans le regard en dehors. Le mouvement en haut est incomplet et s'accompagne aussi de secousses du globe ; avec le maximum d'ouverture de la paupière, pendant ce mouvement on voit encore la sclérotique sur une largeur de 2 mm. au-dessus de la cornée. Pupilles, la gauche est un peu plus large que la droite.
La réaction à la lumière et à la convergence est normale, mais la convergence est défectueuse. Acuité visuelle = 1/9 à droite, 1/6 à gauche. (
La papille est blanche dans toute son étendue, ses bords sont accusés ; les vaisseaux sont normaux.
Le rouge est reconnu des deux côtés, mais non Le bleu et le vert. Rétrécissement concentrique du champ visuel de deux côtés à peu près de moitié.
Fonctions des autres nerfs crâniens intactes; cependant la mimique pêche par excès. Si l’on dit au malade de montrer les dents, de siffler ou de froncer le front, il le fait avee une énergie exagérée. Pendant la parole il y a des mouvements associés du front qui se ride, aux paupières qui s'ouvrent et se ferment et aux ailes du nez.
La parole est explosive, l'émission des mots qui du reste sont die articulés a en quelque sorte un caractère solennel, la voix haute. Le sujet ne sait pas ménager l’air ; l'inspiration et l'expiration ne sont pas bien réglées entre les syllabes. Timbre nasal de Ja voix, pourtant pas de parésie du voile du palais.
La station debout est possible mais avec oscillations considérables de tout le corps ; elles sont plus fortes que chez son frère Heinrich, de sorte qu’il manque de tomber. La fermeture des yeux n'exagère pas ces phénomènes. Le malade avance en poussant devant lui une chaise. IL écarte les jambes, mais ne iles lance pas ; ii ne talonne pas non plus. Si on lui enlève son soutien, il agite les bras en l’air et s'en fait un balancier. Si on le fait avancer, dès le deuxième pas il tomberait en avant si on ne le soutenait. Pour se lever d’une chaise tout son corps vacille, il a une tendance à {omber en avant. Il lui est plus facile de passer de la position horizontale à la position assise, mais ce n’est pas sans de fortes oscillations.
Extrémités supérieures. Pas d'atrophie, force musculaire intacte. Mème trouble de la motilité que chez son frère : il arrive plus difficilement à se boutonner. Si on lui tend une épingle, il passe longtemps à côté avant de le saisir ; il n’est pas en état de tracer un cercle avec le doigt. Aussi ataxie très prononcée. Réflexe du triceps n’est pas exagéré, ni d’un côté, ni de l’autre. Le réflexe de l’avant-bras manque. Pas de raideur pendant les
mouvements passifs, mais il a une certaine peine à relâcher ses muscles.
Sensibililé intacte dans tous ses modes.
Extrémités inférieures. Aucun trouble trophique aux extrémités inférieures. Ataxie plus marquée qu'aux membres supérieurs. Mouvements associés, spasmodiques.
Sensibilité également intacte.
Réflexe patellaire légèrement exagéré des deux côtés sans clomes.
Réflexes cutanés faibles des deux côtés. Forte tendance à la
raideur pendant les mouvements actifs.
Obs. III. — (avec autopsie). — Auguste Stub. 49 ans. Etant enfant il fut toujours un peu chétif. Il eut les maladies de l’enfance et alla à l’école jusqu'à 14 ans. D'après le dire d’une sœur aînée, dès l’âge de 10 ans on lui trouvait les mouvements gauches et éncertains dans leur ensemble. 11 ne pouvait en toute liberté se mêler aux jeux habituels des autres enfants à cause de la faiblesse de ses jambes. Il apprit assez difficilement. À 14 ans il devint apprenti peintre, mais dut renoncer à ce mélier parce qu’il n’était pas en état de monter à l'échelle. D’après son propre aveu, sa parole n’était pas normale, mais « lente » comme sa pensée. Il lui semblait que sa langue était « trop courte. » À 16 ans, il fit une fièvre typhoïde. Il n’eut jamais de paresthésies, ni de douleurs dans les extrémités. Il souffrait assez souvent de douleurs derrière la tête sans que cependant il en fut autrement gèné. Jamais de douleurs en ceinture, Jamais de diplopie, jamais de troubles sphinctériens.
Jusque il y a 6 ans, il fut soigné chez son beau-frère sans être capable d’aucune occupation sérieuse, en raison de ses troubles
oteurs aux membres supérieurs et inférieurs et de la médio-
crité de ses facultés intellectuelles. Depuis quelques années il souffre en outre de manifestations pulmonaires : toux, légère expectoration, douleurs intercostales et respiration courte.
Examen du malade. Assez maigre, anémique, légèrement cyphotique ; grandeur moyenne ; pas d’artério-sclérose, pas de signe de syphilis antérieure ; aux poumons signes de tuberculose chronique.
L'état psychique est le même que chez son frère Fritz, c'est àdire au dessous de la normale. 11 s'occupe tout le jour pour ainsi dire avec un rien. D'ailleurs, pas de bizarrerie d'humeur; il est au contraire très tranquille comme son frère, avec lequel il est à l'hôpital.
Le trouble de la parole consiste dans ce fait que le malade ne peut régler en parlant son inspiration et son expiration, avec un timbre nasal de la voix. Le malade dit lui-même que lorsqu'il est pour parler, il sent comme « un obstacle » sur sa poitrine.
Les pupilles sont. des deux côtés de moyenne largeur et égales; lear réaclion à la lumière et pendant la convergence est peut-être un peu paresseuse. Pendant la fixation, les yeux présentent cette instabilité spasmodique qu'on remarque chez Fritz; les mouvements de bulle oculaire en dehors et en haut sont encore un peu plus limités que chez celui-ci, et pendant les mouvements il apparaît des secousses nystagmiformes de même que chez Fritz.
L'examen ophthalmoscopique, et de l'acuilé n'a pas été pratiqué à cause de la rapidité de la mort du malade. À un premier examen il fat seulement conitalé que le rouge et le vert n'étaient pas sûrement reconnus, que le bleu et le jaune l'étaient mieux.
Déglutition et mastications normales. Langue également. La luette et le voile du palais se contractent bien.
Ouïe, odorat, goût intacts.
La station debout n’est possible que s’il peut s'appuyer le dos au mur, il a tout le tronc agité de vives oscillations ; il n'est pas en état de s'asseoir ou de se lever d'une chaise sans aide ; pendant l'examen il manque maintes fois de tomber. Il ne peut qu'avec peine passer de la position horizontale à la position assise, et ce n’est qu’au prix d’oscillations intenses de tout le corps.
La marche n'est possible qu'avec un fort soutien. Le pied se détache du sol avec incoordinalion, mais il ne talonne ni ne lance les jambes en avant comme un alaxique. L’incoordination résulle de ce que les muscles mis en mouvement ne sont pas ceux que le malade voudrait.
Les (roubles de la stalion debout et assise, de la marche sont tels que le malade reste presque toujours au lit. Il peut s’habiller encore, seul mais si péniblement et si lentement qu’on l'y aide le plus souvent, Il mange également seul, mais non sans répandre des aliments, de telle sorte qu’on est obligé de lui mettre un grand tablier.
Aux extrémités supérieures. Pas d’atrophie musculaire. Force musculaire intacte. Mêmes troubles de la motilité que chez Fritz, mais à un plus haut degré (prolongation de la contraction musculaire?) Ainsi il ne peut prendre facilement une épingle qu’on lui présente. Au repos il y a moins de mouvements involontaires anormaux. Comme chez son père, c'est pendant l'écriture qu'apparaissent le mieux ces troubles de la motilité.
Réflexes du triceps et de l’avant-bras sont faibles. Pendant l'examen des muscles par les mouvements passifs, on remarque que le malade ne peut les délaisser complètement ; cependant on ne peut dire qu'il y ait de la contracture.
Pas de troubles objectifs de la sensibilité dans aucun mode.
Extrémités inférieures. Mêmes troubles de la motilité que dans les cas précédents. Pas d'atrophie musculaire, ni de diminution de la force musculaire. Rien du côté de la sensibilité.
Réflexe patellaire. Vif des deux côtés sans clonus. Même raideur musculaire qu'aux extrémilés supérieures.
Sphincters intacts. Crdne plus petit que le comporterait la grandeur du sujet. Occiput non proéminent, front bas et étroit. Pas de signes spéciaux de dégénérescence.
Aatopsie d'Auguste Stub. — Le crâne est petit, mais de configuration normale ; voute du crâne moyenne. Les os du crâne sont d'épaisseur normale, etc. Les deux fosses cérébelleuses sont singulièrement petites, d’ailleurs comme les autres fosses crâniennes, mais non pas plates. Pas d'exostose ni autre trace d'inflammation chronique.
Comme le crâne, l'encéphale frappe par sa pelitesse ; on le prendrait pour celui d'un enfant de 10 ans. Le cerveau pèse 1020 gram. (alors que ie poids normal d’après Schwalbe serait de 4150 à 1170.) Le cervelet avec ses pédoncules, la protubérance et le bulbe pèse 120 gram. (au lieu de 160 à 179 qui serait le poids normal d'après Schwalbe.) La dure-mère n'est pas épaissie, ni adhérente. La pie mere est lisse ei brillante.
Circonvolutions de type normal, mais elles sont étroites en raison de la petite:se de l'encéphale, et ressemblent à celles d’un garcon de 14 ans. Consistance," vascularisation normales ; l'écorce grise n’est pas diminuée. Corps calleux, veutricules latéraux normaux, etc. Les pédoncules cérébraux, la protubérance et le bulbe ont tous subi une notable diminution de volume correspondant à celle de l’encéphale dans son ensemble; mais aucune de ces parties n’est plus réduite qu’une autre.
Seul le cervelet fait exception, il est d’une pelitesse extrême.
(L'auteur donne comparativement la coupe du cervelet de
Auguste Stub et celle d'un cervelet normal).
Dimensions Dimensions normales de l'hémisphère droit correspondantes du cervelet de Aug. Slub
8cm larceur Re ZE 8,9 longueur DL A M0 4,5 hauteur 6 mesure maxima du vermis d'avant 3 en arrière, sur la ligne médiane PRORENESE) 8,4 hauteur du vermis SAR TA
En somme le cervelet d’Aug. Stub, de configuration normale, est comme un cervelet en miniature ; les proportions de chacune de ses parties, de chacune de ses dimensions en longueur, largeur, hauteur sont conservées. Sillons et écorce offrent un aspect normal. L'arbre de vie, le corps denté, l'olive sont normaux. |
Le 4° ventricule est seulement d’une petitesse extrême, d’ailleurs régulier et sans épaississement de l'épendyme. Consistance normale, pie-mère transparente.
Le volume des nerfs crânieñs est en rapport avec celui des centres. Leur consistance est normale, y compris celle du nerf optique.
La moelle et le bulbe sont d’une petitesse frappante ; à en juger par leur grosseur on les regarderait comme appartenant à un enfant de 10 ans (les fig. 2 et3 du mémoire établissent la comparaison sur la coupe du volume de ces parties chez Auguste Slub, et à l’état normal).
Voici les mesures comparatives établies par Nonne, sur les
coupes de moelles.
Mesures prises
chez Stub Mesures normales ST à EUR | Renflernent cervical de . mA ar Moells dorsale Pre : e ne Renflement lombaire Se DRE
La coupe du bulbe à la hauteur du noyau du moteur oculaire externe avait, chez Stub, 1 cent. 7 de largeur sur 1 cent. 5 de hauteur (ou plutôt épaisseur antéro-postér.) au lieu de 2 cent.7 sur 2 cent., ses dimensions normales à ce niveau.
L'aspect des coupes est d'ailleurs normal et les racines ont la grosseur correspendant à celle de la moelle.
Les vaisseaux cérébraux, cérébelleux et Meluilotres n’offrent aucune anomalie ni aucune alléralion.
Examen microscopique des pièces traitées par la liqueur de Müller, puis incluses dans la celloïdine après passage dans l'alcool.
Écorce cérébrale. Les coupes examinées appartenant à la région du cunéus ont été colorées par le carmin boracique et la méthode de Weigeit.
Cellules pyramidales de nombre normal, de forme et de grosseur normales. Couche granuleuse normale. Fibres nerveux normales, pas de sclérose. +
Écorce cérébelleuse (Hémisphère droit et vermis supérieur.) Fibres fines de la couche superficielle normales ; cellules de Purkinge de forme et de nombre normal; couche granuleuse également. Corps denté normal ; pas de sclérose.
Examen du bulbe également négatif. Noyaux du ferial, de l’hypoplose, de l’oculomoteur, de l’abdomen et des autres nerfs buibaires normaux.
Les olives, la protubérance, les pédoncules du cervelet sont intacts.
Dans la moelle les cordons ont gardé leur proportion respective et de plus la proportion des grosses fibres et des fibres fines
n’est pas altérée, ainsi :
Les fibres fines ont un diamètre de 3 Les fibres grosses — 15 p
Ces chiffres comparés à ceux que donne Schwalb sont normaux.
Faisceaux postérieurs, céréhelleux directs, etc. normaux. Cornes particulières, colonnes de Clarke normales. Pas de sclérose.
Une partie des racines médullaires antérieures et postérieures offrent des particularités remarquables. Déjà à un examen rapide on trouvait à la région cervicale et lombaire un grand nombre de fibres fines à côté d’une médiocre proportion de fibres grosses. Nonne en fit une numération détaillée à différentes hauteurs en mettant en regard de ses résultats les chiffres
normaux donnés par Siemerling ; il trouva :
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NoMBREs CHIFFRES DES NORMAUX DE : ; FIBRES FIBRE REGIONS MEDULLAIRES TROUVÉES CHEZ Fee EXAMINÉES STUB. SIEMERLING.
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Pour les racines postérieures
Pour les racines antérieures la différence en faveur des fibres fines n’est donc pas insignifiante à la moelle cervicale et lombaire ; elle est surtout marquée à la hauteur du renflement
lombaire.
(Fig. 4, 8 et 6 du mémoire).
Ainsi à la hauteur de la deuxième lombaire Siemerling ne signale presque exclusivement que de grosses fibres. La coupe correspondante chez Slüb en montre une quantité de pelites. De même à la hauteur de la septième cervicale.
Pour les racines postérieures on retrouve la même anomalie à la hauteur de la sixième cervicale et du ronflement lombaire, mais moins marquée.
L'examen à l’état frais des nerfs périphériques après coloration par l'acide osmique donna une proportion normale de fibres grosses et fines dans les nerfs entamés et musculaires des membres supérieurs et inférieurs, de l’oculomoteur et de l’abdomen. Par contre par la méthode de Weiget, et le carmin boracique et la nigrosine on retrouva, pour quelques-uns, la même différence que sur les racines médullaires.
Dans les nerfs cubital, median et radial on ne peut affirmer la prédominance des fibres fines, mais, gràce à des préparations normales de contrôle, cette anomalie n’est pas douteuse pour les nerfs peroncal, tibial, et surtout crural. Dans les branches cutanées et musculaires j’anomalie n'existe pas. Ce fait mis à part, les coupes sont normales: pas de sclérose, aucune altération des noyaux, ni des vaisseaux. Malheureusement il ne fut pas fait d'examen des nerfs crâniens, ni du nerf optique en particulier.
Examen des muscles négatifs (vaste, interne, gastro-cnémien. biceps, cubitaux, éminence (hénar).
Réflexions. — Les trois observations de Nonne offrent un ensemble en quelque sorle homogène. La plus grande différence qui existe entre ces 3 observalions est l'âge du début, Les mêmes symptômes se retrouvent, à très peu de chose près, chez les trois frères. Mème incoordinalion générale ; même trouble obulaire, diminution de l’auité visuelle, dyschromatopsie, rétrécissement du champ visuel. Réflexes roluliens exagérés deux fois, seule-
ment conservés une fois. Particularité indiquée : prolongation de la contraction musculaire.
Autopsie de Auguste Stub. Diminulion de volume et de poids du cervelet, sans lésions microscopiques. Proportion de fibres fines et grosses renversée pour racines antérieures surtout, (fait inconstant). Diminution de volume sans lésions microscopiques de la moelle et du bulbe.
Observation de Sanger-Brown. — Il s’agit d'une même famille. Sanger-Brown y a trouvé 24 cas de la même maladie, parmi lesquels un ou deux sont douteux à cause de l’insuffsance des renseignements. M. Marie en compte 23. Quoiqu'il en soit, on y retrouve la même alaxie de caractères cérébelleux dans 4 généralions successives. L'observation XXIV, les observations XXII, et XXIIL appartiennent à la cinquième généralion. On suivra facilement sur le tableau que nous reproduisors, en le modifiant un peu, le degré de -parenté des différents malades. Comme Sanger-Brown, nous commencerons par les observations les plus complètes, afin que le lecteur puisse se
rendre compte tout de suite de la forme qu’à revêtue la maïadie dans cette famille.
Dans la 2° génération il y a 3 malades sur 11 collatéraux.
Dans la 3° — — 7 —. — 16 — Dans la 4° — — 10 — — 9 — Dans la 5° — — 3 — — 3
Ilest vrai que dans ces dernières générations, tous les collatéraux sains ne sont peut-être pas indiqués. En tous cas la progression morbide croît à partir de la 1" génération dans laquelle une seule malade est signalée.
soue
Obs. XVII. — Uomme robuste. Jébut à 18 ans. Ses camarades dessinateurs disaient qu'en s’appüyant sur la table il la faisait trembler. À 20 ans sa démarche élait vacillante (on le crut empoisonné). llus tard, il ne peut lire une affiche éloignée.
Intelligent, énergique. Dès l'âge de 14 ans il avait un défaut de prononciation; sa parole devint plus lente, moins distincte, — Pas de troubles de la sensibilité, ni spasme, ni atrophie, Pas de diminution de la virilité. Son poids a diminué de 136 à 112 livres anglaises. Il avale de travers et se trouve souvent pris de suflocation pendant les repas. (Voir plus loin l'explication). La vue: a baissé ; il lit mieux avec une faible lumière,
Examen. Réflexes palellaires exagérés mais égaux des deux côtés ; léger clonus du pied. Héflexes cutanés normaux ; réflexes crémastériens et abdominaux peuinarqués. Ne peut marcher sans ‘aide. L'occlusion des yeux n’augmente pas beaucoup la difficulté de la station. Démarche cérébelleuse ; porte le haut du corps en arrière. Mouvements volontaires lents. La main déviée de la ligne droile.
Le retard dans le mouvement est appréciable dans l'ouverture des yeux. On pourrait croire d'abord à un plosis, mais ensuite la paupière se relève plutôt plus que normalement. Les mouvements de la langue et des lèvres manquent aussi de coordination. Les troubles de la déglutition peuvent être expliqués par l'ataxie et la lenteur des mouvements; les liquides ne passent pas par le nez. Incoordination des muscles de la face : on croirait d'abord à des troubles mentaux. Quand le malade cherche à saisir un objet, la partie supérieure du corps fait des mouvements choréiformes. Osciilalions de la têle, menton porté en avant. Mouvements associés. Pendant les 10 dernières années, il a souffert d’une altération graduelle de la vision. Diplopte transitoire durant quelques jours maïs rarement. Ptosis au repos
(statique), mais le malade peut lever les paupières quand il le veut. Parésie du droit externe sans diplopie. Pupilles paresseuses à la lumière et à l'accommodalion ; rôrement elles se dilatent quand on produit une excilation au cou. Le n° 5 du tableau de Snellen est lu plus facilement dans une lumière faible. Papilles blanches avec rétrécissement des artères, donc légère atrophie. Rétrécissement léger du champ visuel, Achromatopsie sauf pour lc rouge. Tel était l’état du malade au 2 mai 1891,
Au 15 oct., après administration des toniques et galvanisation de la moelle, amélioration et augmentation de 40 livres. Puis la marche devient impossible à l’occasion d’un gros rhume.
13 nov. on note amélioration insignifiante.
Obs. XIX. — Sœur du précédent 26 ans (5 mai). Céphaléeet vomissements (?} depuis l'enfance. Réglée à 18 ans, mais mal. Début de l’ataxie à 20 ans par les membres inférieurs ; elle ne pouvait plus danser. À 23 ans, elle apparait dans les bras et pendant la parole. La vuese prend. La vision devient indislincte dans une lumière éclatante : la malade s’éloignait de la fenêtre pour lire.
Intelligente et gaie. Elat général médiocre. Furoncles sur les épaules et le dos, en poussées successives depuis 2 mois.
Réfleæes exæagéres. Pas de troubles sphinctériens. Titubation. Pas de signes de Romberg. Aiaxie des paupières et de la face. Mêmes mouvements associés de la main que chez le frère, mais moins marqués. Pas de suffocation pendant le repas. Plosis léger sialique avec action incoordonnée des releveurs. Pupilles paresseuses. Pas denystagmus. V — “e Le n° 3 du tableau de Snellen est lu à 10 pouces. Paprlles normales. Pas d'achromatopsie. Rétrécissement périphérique léger du champ visuel, Gène de l'articulation des mots. Très-active et remuante. Traitement :
Galvanisation de la moelle ; doses fractionnées de calomel. Liqueur de Fowler. Porto. Amélioration de l'état général : les
menstrues ne sont plus irrégulières.
Obs. XX. — Frère des précédents. Gai, bien développé. Debut à l'âge de 18 ans, par de l'instabilité dans la station debout et de la difficulté pour articuler,
À 20 ans affaiblissement de la vision, titubation. Parole explosive ; la prononciation des labiales surtout est défectueuse. Pas de difficulté pour siffler. Les troubles oculaires sont les mêmes que chez la sœur. Ptosis plus marquée à gauche qu’à droite. Relâchement habituel des muscles du visage, d'où l'expression
morne.
Obs. XXI. — Les deux autres sujets de cette série de 5 enfants sont jumeaux. L'un a de l'exagération des réjlexes cutanés (?) el de la lenteur de la parole. L'autre n’a rien de particulier.
Obs. VII.— La mère des précédents, morte à 46 ans de diarrhée tuberculeuse. La maladie commença chez elle à 28 ans par de l'ataxie des mains ; elle en eut ensuite dans les jambes. À 35 ans, après une grossesse, la marche de la maladie s’accéléra. Titubation. Parole graduellement lente et indistincte à partir de 40 ans. Dès l'âge de 36 ans la vue s'était brouillée et à 40 ans elle lisait difficilement ; cet état a empiré ensuite. Dioncose cacheclique, dans les 6 derniers mois elle ne pouvait plus marcher.
Obs. VIII. — Sœur de la précedente, a élé à peine affectée par l'ataxie. Morte à 32 ans de consomption. 2 enfants vivants bien
portants ; ils ont l’un 22 ans, l’autre 25 ans. (??)
Obs. XXIV. — Un frère des précédentes non atteint, lui-même a un petit-fils (fils de sa fille) qui n’a jamais appris à marcher,
quoique ses jambes ne fussent ni raides, ni atrophiées. 1l a 45 ans ; il n’y a pas d'autre retard de développement.
Obs. VI. — Il s’agit de la sœur des malades qui font l’objet des observations VII et VIII. Agée de 63 ans, elle est atteinte depuis l’âge de 44 ans, époque à laquelle elle a commence à avoir de l'utaxie des jambes. Elle marche encore seule mais lentement; elle frotte le pied sur le sol considérablement. Les mains sont légèrement prises mais elle peut encore travailler à l'aiguille, La vision est également affectée; elle lit seulement dans une lumière faible. Parole devenue plus lente, mais restée distincte.
Obs. V. — Sœur de la précédente. Début à 35 ans par les membres inférieurs. Malade âgée de 67 ans observée par le D’ Bridge. Atrophie musculaire. (?) Mouvements choréiformes de la tête qui augmentent sous l'influence des émotions et pendant la parole. Ces mouvements sont plus irréguliers (?) que dans la chorée. Ataxie des jambes. Elle est incapable de se lever d’une chaise. Secousses dans les mains et les bras pendant ces mouvements. Les yeux fermés, elle ne peut arriver à toucher le bout de son nez. Voix irrégulière et saccadée. Articulalion des labiales et des palatines-défectueuse. Pas de contracture, pas de clonus-
Réflexes rotuliens exagérés. Pas de nystagmus. Vision très défectueuse. Avale souvent de travers. Voile du palais relâché. Se plaiat de sensatiou de chaleur dans le dos. P. 112. Pupilles pas resseuses à la lumière. Aucun trouble de la sensibilité. Pas de
troubles vésicaux.
Obs. XV — Fils de la malade précédente également, vu par le D' Bridge. Agé de 49 ans. Début à 45 ans par de l'ataxie des membres inférieurs. 2 ans plus tard les membres supérieurs étaient pris. L'incertitude de la marche augmente à certains
moments. Aéflexes du genou très exagérés. Clonus du pied. Pas de nyslagmus. La vision pour l'œil qauche a baissé progressivement depuis l’âge de 20 ans; actuellement il ne voit plus du tout de cet œil. La vision de l'œl droit est faible, mais à l’aide d’une lentille le malade parvient encore à lire. Avale quelquefois de travers. La voix a subiles mêmes modifications que chez sa mère. Amaigrissement de 22 livres dans les 3 dernières années. La face se contorsionne surtout à gauche depuis la naissance. Jamais de douleurs. Pas d’autres troubles sensoriels.
Obs. XVII. — Sœur du précédent.
Début à l’âge de 14 ans. Meurt d'épuisement à l'âge de 28 ans. Douleurs dans les hanches. La voix et la vision étaient atteintes. Constipation paralytique (?)
Obs. XVI. — Frère des précédents. 42 ans. Ataxie seulement pendant les deux dernières années de la vie.
Agé de début 39 à 40 ans.
Obs. II. — Il s’agit de la grand'mère maternelle des précédents. Elle est morte à 65 ans. La maladie chez elle avait débuté à l'âge de 40 ans. À 50 ans les symptômes étaient bien développés. Démarche cérébelleuse au moins aussi nette que chez sa fille qui fait l’objet de l’observation VII.
Obs. I. — Mère de la précédente, morte à 62 ans. Début à 46 ans après une fracture de jambes par la main et les jambes.
Obs. IX. — Peiite-fille de la précédente.
La maladie lui a été transmise par sa mère, qui d’ailleurs n’a pas élé atteinte. Agée de 67 ans. Début à l’âge de 35 ans, par l’ataxie des membres inférieurs. La main se prit un ou deux ans plus tard. À 58 ans elle ne pouvait plus verser du thé. A
cette époque elle marchait sur ses mains et sur ses genoux. Dans les quatre dernières années elle fut réduite à l'immobilité, Ar ticulation des mots défectueuse et affaiblissement de l'œil droit à 57 ans, trois ans plus tard la vision fut abolie à droite. A ce moment l'œil gauche commença à s’affaiblir. La mémoire a beaucoup baissé. Contracture permanente des jambes qui sont fléchies à angle droit ; la contracture peut être vaincue. Quand elle essaye de parler, la langue est incoordonnée mais ne sort pas de la bouche. Mouvements associés de la face, Oscillation de la tête. Prétrusion du menton.
Mouvements choreiformes du bras. Pendant l’articulation des mois la malade appuie sur les voyelles. Aveugle depuis 2 mois. Elle distingue à peine une lumière vive. Ptosis presque com: plet ; elle peut relever les paupières, mais pas longtemps. Mouvements des yeux très défectueux. Les pupilles ne réagissent pas à la lumière. Atrophie complète des nerfs optiques.
Obs. X. — Fils de la précédente, 38 ans. Début à 31 ans par les jambes. A 33 ans la parole et les mains se prennent. Douleurs en décharge, /ulgurantes, dans les deux années suivantes; puis incontinence d'urine, mixtions plus fréquentes et impérieuses. Marche avec une canne ; exagérations des réflexes, clonus du pied. Aucune altération de la sensibilité. Mèmes troubles oculaires que dans le cas XVIII.
Obs. XI. — Frère du précédent. Meurt d’épuisement à 28 ans. Début à l'âge de 16 ans par les jambes et les yeux. Marche avec une canne à 19 ans. Confiné au lit à 21 ans. La voix s’est modifiée à 17 ans. Rien du côté de la sensibilité ni des sphincters.
Obs. III. — Fils de la malade de l'observation I, Mort à
55 ans, de pneumonie. Début à l’âge de 40 ans, après une
chute. Les jambes furent prises d’abord, puis les bras, la voix et
la vision.
Obs. XIV. — Fils du précédent. Mort de phtisie à 66 ans. Debut par les jambes à 22 ans après une chute. Les bras se
prirent ensuite.
Obs. XII. — Sœur du précédent. Morte de pneumonie à 31 ans. Début à 20 ans par les membres supérieurs ; les jambes furent atteintes 3 ans plus tard. Mariée à 23 ans (4 enfants), incapable de marcher seule à 28 ans. L'esprit a baissé dans les deux der-
nières années de sa vie.
Obs. XIII. — Fille de la précédente. 20 ans. Ataxie des jambes à 14 ans ; les bras furent pris bientôt après. La vision a baissé rapidement. Voix lente, dure et indistincte. Douleurs sourdes dans les jambes.
Obs. IV. — Frère du malade de l'observation III. Mort à 40 ans. N'a été atteint que dans les deux dernières années de sa vie.
Obs. XXII. — Arrière-petite-fille d’un frère (sain d'ailleurs) de la malade de l'observation If. Dans cette lignée la 5° et la 4 génération seulement ont été prises. Fille de 8 ans ; ataxie dans les membres; démarche spaslique à début graduel.
Obs. XXIIT (douteuse), — Frère de la précédente, 6 ans. Paralysie des deux jambes à l'âge de 2 ans. (Pole : myélite antérieure ?)
Réflexions. — Il nous a paru inutile de donner un résumé de chacune des observations de Sanger Brown. Dans cette série, la maladie semble revêtir une allure familiale particulière ; il nous suffira d'en donner un résumé général. 11 s’agit d'une ataxie
Pit
cérébelleuse débutant souvent par les membres inférieurs. Les membres supérieurs et la parole se prennent quelquefois presque en même temps. Les réflexes, bien entendu, sont exagérés, Il y a des troubles visuels plusieurs fois signalés, notamment la diminution de l'acuité visuelle, l’atrophie de la papille, la paresse de la pupille et aussi l’achromatopsie, ainsi qu’un léger rétrécissement du champ visuel. — Enfin, caractère plus particulier à cette famille, il y est parlé de ptosis statique et de troubles de la déglutilion. Ces deux derniers symptômes ne se retrouvent pas dans les autres cas d’hérédo-ataxie cérébelleuse.
Cet exemple montre une fois de plus que les maladies familiales offrent des modalités variables suivant les familles.
Observations de Klippel et Durante. — Obs. I. — H. Louis, 31 ans. — Rougeole et bronchite dans l'enfance. 11 a d'abord été serrurier jusqu'à 17 ans, puis paveur. Pas de syphilis, pas d’absinthisme, pas d’éthylisme, au moins très marquée ; il a eu des cauchemars sans tremblement, ni pituite, consécutifs à une chute et attribuables à l'hérédilé nerveuse. Excellente santé pendant le service militaire. Début à 26 ou 27 ans par des crampes dans les mollets surtout la nuit, puis des fourmillements dans les jambes, et de l’affaïblissement des meinbres inférieurs: ilse fatiguait vite. Ensuite douleurs dans les reins violentes, se manifestant chaque fois qu'il se baissait et l'obligeant à quitter son métier de paveur pour prendre celui de pêcheur. Il y a 3 ans, apparaissent les premiers troubles de la locomotion : oscillations pendant la marche qui se manifestèrent d’abord au départ ou en faisant demi-tour. Il marchait comme un homme ivre. Pendant l'hiver 1890-91 se succèdent les signes suivants : parole devient peu à peu difficile, hésitante, pen
2 HORSR TE
PA
distincte. La vue se broüille par moments complètement ou les objets qu'il fixe dansent devant lui. Sa lèvre supérieure est parfois prise d’un tremblement spontané. Pas de maux de tête.
Examen en 18Yi. Facies immobile, étonné, fixe et hagard. Les yeux ouverts, il ne peut se tenir droit les pieds joints. Signes de Romberg, (réflexes rotuliens), plutôt exagérés. Ecarte les jambes en marchant, ne les projette pas, ne les traine pas, mais paraît plutôt les lancer un peu par un mouvement du bassin ; c’est la pointe qui tombe généralement la première. Mais surtout perte de l’éguilibre, d’où il suit qu’il avance par secousses. Du côté des membres supérieurs, oscillation latérale des doigts quand on fait étendre la main les doigts écartés. Pas de tremblement intentionnel en buvant. Pendant l'écriture, il arrive au milieu d’un mot qu'il s’arrête un instant parce que sa main ne veut pas tourner, ne veut pas faire un jambage : jambages tremblés, « à-coups ». En somme, rigidité lors des mouvements volontaires. Secousses fibrillaires ou plutôt choréiformes presque constantes dans les muscles de la face et particulièrement dans l’orbiculaire des yeux ; mêmes secousses dans la cuisse, la région lombaire, les éminences thénar. Tremblement et mouvement d'ensemble de la langue tirée hors de la bouche. L'’attention et l'émotion augmentent tous les mouvements chloréiformes.
Réflexes rotuliens plutôt exagérés.
Ni atrophie, ni parésie musculaire. Rien d’anormal à l’examen électrique, cependant, quand on électrise les nerfs des muscles, on observe une certaine hyperexcitabilité, mais l'excitabilité des muscles est normale et l'on n'obtient jamais cette rigidité particulière décrite par Erb dans la maladie de Thom-
sen sous le nom de réaction myotonique.
Crampes dans les mollets, fourmillements, douleurs lombaires. Sensibilité tactile abolie aux jambes et aux pieds, très diminuée aux avant-bras et aux mains, diminuée à la face, conservée aux cuisses, bras et tronc. Pas de réflexe plantaire. Par la pigüre on observe une anesthésie aux mêmes endroits (jambes, pieds, mains, avant-bras), sauf à la face où la sensibilité à la piqüre persiste.
Le chaud est reconnu partout, même dans les régions anesthésiques, où la sensation de chaleur est perçue indépendamment de la sensation de contact. Le froid n’est reconnu nulle part, sauf sur le tronc où il donne lieu à une sensation de fraicheur. Sensibilité musculaire conservée. Goût ralenti. Odorat affaibli seulement à gauche. Diminution de l’ouie à gauche très notable, constatable même en appliquant la montre sur le crâne.
Vue un peu moins bonne à gauche qu’à droite. Rétrécissement du champ visuel des deux côtés, plus marqué à gauche et plus accentué dans la ligne verticale. Pas de dyschromatopsie. Pas d’altération du fond de l'œil. Réaction des puprlles à la lumière abolie des deux côtés (?) ; l'accommodation est très affaiblie et se produit lentement, surtout à droite. Instabilité du globe et impossibilité de fixer avec mouvements de latéralité, qui amène la sensation de danse des objets signalés et par suile une sensation de vertige. En somme, reconnus nystagmiformes, mais non pas vrai nystagmus. Pas de parésie des muscles oculaires.
Pendant l’élocution, il y a des arrêts avec ou sans répélition; ce que le malade ne peut faire sans difficulté, c'est de dire successivement, sans se reprendre, plusieurs syllabes.
Un peu d’affaiblissement de la mémoire; sujet très intelligent.
Caractère sombre et sournois, mais non mélancolique. Ni trouble trophique, ni déformations.
L'état général excellent.
On note une amélioration mais insignifiante.
Note personnelle (1). — Nous avons examiné ce malade en novembre 1894. Le résultat de cet examen n’est pas absolument conforme à l'observation précédente.
1° Nous avons constaté une scoliose dorsale à grande courbure et à convexité gauche;
2° Nous insisterons sur le dérobement des jambes, correspondant sans doute à un certain degré d'astasie, phénomène sur lequel insiste Luciani. Chez lui la sensation de fatigue est aussi très marquée.
Pendant la marche, le malade raidit les jambes comme sous l'influence d’un effort volontaire sans les projeter comme pour remédier à l’action musculaire indiquée également par Luciani dans ses expériences.
3° Nous ferons remarquer que les douleurs violentes qu’a éprouvées le malade dans les reins n’ont jamais été fulgurantes.
4° Rien dans les membres supérieurs, sauf des crampes. 5° Enfin nous n’avons pas retrouvé la réaction pupillaire à la lumière abolie ; nous n'avons pas pu coustater non plus le signe de Romberg, quoique le malade dise marcher plus mal dans l’obscurité. Il est vrai qu'actuellement du moins le malade ne peut se tenir en équilibre les pieds joints, même les yeux ouverts. S'il élargit sa base de sustentation, il n’y a pas plus d’instabilité les yeux ouverts que les yeux fermés.
Signe de Brissaud, (impossibilité de marcher les jambes à demi-fléchies) absent.
(1) Nous remercions très vivement M. OuLmonr, dans le service duquel nous avons pu voir Louis et François Haud.
Dynamomètre : 50 à droite, pression, 45 à gauche.
Marche bien à quatre pattes mais lentement. Pas d’incoordination (ou à peine) des membres inférieurs dans le décubitus horizontal. Triceps crural résiste bien des deux côtés.
Analgésie aux mains comme aux jambes, diminution de l'ouiïe à gauche du côté où le rétrécissement du champ visuel était le plus marqué ; aujourd'hui le rétrécissement a diminué certainement, car il est à peine appréciable.
Goût paraît diminué.
Hypoesthésie pharyngée.
Obs. IT. — H. François, 41 ans, maçon, frère du précédent. Pas de syphilis. Dysentérie en 1870. Pneumonie en 1872. D'ailleurs, excellente santé. Début en 1883 à l'âge de 383 ans, insidieusement par troubles de la motilité: buttait à chaque instant, se sentait moins solide sur ses jambes. Puis il fiube comme un homme ivre. La parole devient sourde, hésitante, scandée. Affaiblissement général. Puis douleurs vagues, engourdissements des extrémités ; éblouissements subits et passagers. Séjour à la Salpétriêre en 1888 où on élimine successivement ataxie, sclérose en plaques, maladie de Friedreich. Entré à Laënnec, fin 1888 ; il avait 38 ans.
Examen (nov. 1888). Facies immobile, étonné, démarche titubante, difficulté pour se mettre en marche, impossibilité de s'arrêter brusquement. Pendant les progressions les membres inférieurs, surtout de gauche, décrivent un demi cercle en dehors. Signes de Romberg. Réflexes très faibles, particulièrement à gauche, mais non abolis. Soubresauts des tendons et crampes musculaires. Secousses fibrillaires. Sens musculaire intact. Pas d’anesthésie tactile, mais retard de ia perception des sensations. Sensation d'endolorissement le long de la colonne vertébrale ;
surtout dans la légion lombaire ; douleur constrictive abdominale mais peu intense.
Odorat intact, légères aberrations du goût, Acurté auditive diminuée. La pupille réagit bien à la lumière et à l’accommodation, Secousses nystagmiformes. Pas d'amblyopie, ni diplopie, ni achromatopsie. Véritable afaxie verbale.
Troubles trophiques des ongles des orteiis ; ils sont friables et s’en vont par fragments. Rien du côté des viscères. Intelligence intacte, mémoire parfaite.
Février 1892, aggravation progressive. En marchant, cambre les reins, il lui semble que les objets dansent devant lui. Chutes fréquentes par manque d'équiiibre et éblouissement.
Réflexe plantaire affaibli à droite, nul à gauche. Oscillations latérales des doigts ; oscillations légères de tous les membres supérieurs; écriture difficile; troubles analogues à ceux de Louis. Fatigue à la suite du moindre effort. Secousses fibrillaires à l’éminence thénar, à la face, à la face externe des cuisses
Résultat de l'examen électrique même que chez le frère.
Sensibilité au contact très diminuée aux membres inférieurs ‘et abolie au-dessous du genou ; sensibilité à la pigäre conservée partout.
Sensibilité au froid aboïie aux membres inférieurs à partir du genou. Crampes. À
Pupille réagit très mal à l’accommodation et pas du tout à la lumière. Aucune altération du fond de l'œil.
Secousses fibrillaires à la /angue.
Pas d’atrophie musculaire.
(Note personnelle). — (Nov. 1894). Nous ajouterons à l’observation précédente les réflexions suivantes :
1° Les reflexes rotuliens sont maintenant absolument abolis.
2° Les réactions pupillaires, {ant à l'accommodation qu’à la lumière, sont liminuées, mais non absolument absorbées,
3° Scoliose dorsale légère à grande courbure convexe à gauche.
4° Aujourd'hui la démarche serait titubante si le malade pouvait marcher seul. Mais, quoique la force musculaire soit conservée, il traine la pointe des pieds sur le sol comme un paraplégique avec paralysie des extenseurs en particulier.
Dynamomètre : 56 à droite échelle du bas, 43 à gauche.
Il dit que sa forme a diminuée ; il aurait fait le tour du cadran avec le dyètrenamom.
De l'exploration de la force du triceps crural on trouve qu'il cède difficilement dans l'extension à gauche, pas à droite.
Pas de troubles de la sensibilité.
Ouïe et goût intact.
Relèvement du gros orteil.
Obs. III. — M'° H. X. sœur des précédents, 40 ans. Urticaire il y a une dizaine d'années. À 20 ans, une lèvre typhoïde, à la suite de laquelle persista pendant quelque temps une faiblesse des membres inférieurs. D'ailleurs excellente santé jusqu’à 35 ans. C’est à cet âge, en 1886, qu’elle fut prise pour la première fois, de douleurs constrictives, lancinantes, apparaissant et passant dans la jambe et la cuisse droite. 8 mois après, le membre inférieur gauche était pris des mêmes douleurs. Puis la démarche devint chancelante.
Tremblement des membres supérieurs et inférieurs. La partie interne des deux jambes devint complètement insensible.
Puis diplopie, secousses nystagmiformes, affaiblissement de la vue. Parole ralentie, saccadée, ton larmoyant, nasonnement,
Troubles digestifs : nausées après les repas.
is poa ES
Examen (1888). Facies immobile figé. — Mouvements de la tête lents sans rigidité du cou.
Se fatigue vite. Tremiblement spontané des mases musculaires, des membres inférieurs, ou flexion lente des jambes sous les cuisses. Quelquefois c’est le pied, qui, lentement, se place dans l'abduction.
Signe de Romberg, mais déjà les yeux ouverts. La station debout est très difficile.
Démarche vacillante. Léger tremblement des membres supérieurs ; mouvements lents. Quelquefois crampes dans les mains
Réflexes conservés et peut-être exagérés. Rigidité musculaire pendant l'examen, et douleur à la percursion. Au moindre mouvement il se produit un tremblement des masses musculaires surtout à la jambe.
Danse des muscles sous la peau des cuisses et de la face. Anesthésie complète pour tous les modes de la sensibilité à la face interne de la jambe. Retard marqué de la perception des sensations.
Sens musculaire très altéré. La notion de position des membres ainsi que celle de force développée sont également perdues.
Crampes musculaires dans les mains, les lombes et les membres inférieurs.
Acuité visuelle diminuée. Pas de dyschromatopsie. Réactions pupillaires bonnes.
Diplopie dans le regard à droite ou à gauche. Secousses nystagmiformes entraînant diplopie et maladresse. Acuité auditive diminuée, goût et olorat intacts.
Vomissements et nausées fréquentes après les repas. Constipation habituelle,
Rien du côté des viscères. Pas de troubles trophiques ; pas de déformation de la colonne vertébrale.
Février 1892. Aggravalion légère.
Renseignements familiaux. Père : éthylique.
Mère: bien portante jusqu'à 37 ans. A cette époque, crises gastralgiques, douleurs irradiées dans les membres inférieurs, tirébrantes, puis fifubation, secousses nystagmiformes, signe de Romberg.
A la fin probablement contraction; forte flexion des doigts dans la paume. Morte à 50 ans, 13 ans après Le début. Mort précédée d’œdème des membres inférieurs.
Une tante maternelle a été atteinte de la même maladie.
ÿ enfants : 3 atteints.
Un autre fils a un caractère emporté (25 ans).
Une autre fille de 37 ans a des maux d’estomac, de la migraine ; elle est mère de 2 enfants bien portants.
Réflexion. — Ces trois observations présentent un intérêt capital : {° parce que les troubles de la sensibilité de Louis H. s'expliquent par l'hystérie et ne peuvent s'expliquer que par cette maladie associée, la même explication s'applique sans doute à la sœur notamment. (2° parce que François H. est un exemple d'hérédo-ataxie), devenant du fait même de l’évolution de la maladie, une maladie de Friedreich.
Pour ce qui est du premier fait qui vaut la peine qu'on y insiste, l'existence de l'hystérie chez Louis H. nous. paraît indubitable : 1° à cause de la distribution des troubles de la sensibilité qui affectent aussi bien les mains que les jambes ; 2° à cause de la nature de ces troubles : analgésie el thermo-anesthésie relative avec conservation de la sensation de contact ; 3° à cause de l'existence des troubles sensoriels notables ; l'agueusie assez marquée, diminution de l’ouie à gauche, et légère amblyopie gauche.
Les observations de Klippel-Durante sont en effet les seules dans lesquelles les troubles objectifs de la sensibilité soient notés. Nous ne croyons pas qu'ils apparliennent au propre à l'hérédo-ataxie cérébelleuse.
Autre particularité de ces observations : le début de la maladie yest marquée par des troubles subjectits de Ja sensibilité (crampes, fourmillements, douleurs de reins), précédant ces troubles moteurs. Dans d'autres observations, les nôtres, par exemple, on retrouve ces signes neurasthéniques, mais ils y sont
apparus à peu près en même temps que l’incoordination.
