OBSERVATION DOUTEUSE

BoTkiIN (1)

Théodore Malych, 22 ans, célibataire, entré le 7 novembre 1884 à° l'hôpital de Yaroslaw. Mère hystérique ; folle pendant 2 ans après la naissance de ce fils. Père mort il y a 10 ans, après avoir souffert pendant 15 ans d’une affection convulsive qui avait probablement une analogie avec la maladie du fils, ainsi que l’affirment tous ceux qui les connaissaient. Mème mimique, mêmes gestes, même tenue, mêmes grincements des dents, mêmes mouvements des yeux et de la tête. Le frère aïné du malade eut aussi dans son enfance des accès convulsifs. Son frère cadet a des symptômes de « moral insanity. » Le malade n’a commencé à marcher qu'après sa deuxième maladie. Il a souvent été malade et, dans ses maladies, eut fréquemment des convulsions. De 8 à 15 ans : pleurésie, fièvre scarlatine et fièvre typhoïde. Chacune de ces maladies accompagnée de convulsions. Th. M. est craintif, irascible, indolent et entêté. Expulsé de la

d° classe du gymnase à cause de sa mauvaise conduite. A 16 ans,

(1) Traduite par le prof. DRAGOMANOFrF ; résumée par LADAME.

il entre à l'école spéciale comme aïde-chirurgien militaire, mais les maux de tête et la diplopie l'obligèrent d’inlerrompre ses études après sept mois. Après cela, gonflement dans les articulations (rhumatisme) pendant 14 mois. A l'Age de 18 ans (avril-juin 1880) forts maux de tête, insomnie et tristesse. Ceci dura jusqu’au 6 décembre. Ce jour là, se trouvant à l'église du couvent de la Trinité, il fut pris d'un rire violent, irrésistible, La police le transporta à l'hôpital, où il resta quatre mois. C’est alors que plusieurs symptômes de sa maladie actuelle se déclarèrent, dans l’espace de queiques jours, d’après son dire, avec de violents vomissements.

Status præsens. Taille { m. 67 cent., poids 137 livres russes. Pâleur générale. Crâne régulier. Vue normale à droite. Oil gauche amaurotique. Réaction normale des pupilles à la lumière. Nystagmus. Sphincters normaux. Forte salivation.

La tenue, les gestes et la mimique du malade appellent surtout l'attention. Station verticale, les jambes écartées, corps rejeté en arrière et penché à gauche. Tête inclinée en arrière vers l’épaule droite. Menton tourné à gauche et en haut, comme dans la contracture du sterno-mastoïdien. Mains croisées sur le ventre. Cheveux rares. Expression apathique. Mâchoires serrées et lèvres entr'ouvertes.

Les mouvements volontaires sont accompagnés d’une foule de mouvements involontaires. La tête est agitée de mouvements en zigzags, grincements des dents. Les yeux vont de gauche à droite. Les bras s'élèvent et s’abaissent, se fléchissent et s'étendent. Les mains font des mouvements de préhension. Le corps a des mouvements convulsifs en avant, en arrière, à gauche, à droite, se fléchit et se redresse. Les pieds s’écartent beaucoup pendant la marche. Tremblement des extrémités inférieures par suite des contractions musculaires involontaires,

Ce

En marchant le malade chancelle ; il est jeté de ‘côté et d’autre. La ligne de la locomotion est toujours en zigzags. Les jambes fléchissent parfois et le malade tombe.

L'ataxie est si forte dans les extrémités supérieures que le malade a de la peine à s'habiller seul, à se boutonner. Il écrit mal et ne peut pas enfiler une aiguille. Quand il ferme les yeux, il n’y à pas une augmentation de l’ataxie, ni de dynamique, pas de symptômes de Romberg.

Plus le mouvement est compliqué, plus il demande d’attention, et plus le malade est agité, plus les contractions involontaires augmentent. L’ataxie est surtout prononcée quand le malade marche ou quandil s'efforce de raconter son passé d’une manière claire et distincte, ce qui l’agite beaucoup, car jamais il n'y réussit. Il est impossible de décrire la complication des mouvements involontaires qui s'observent alors. Il faut les voir pour comprendre a quel point ils sont développés.

Au premier abord, ces mouvements paraissent désordonnés, mais après un examen attentif on remarque : 1° A chaque action volontaire correspond un groupe délerminé d'actions involontaires ; 2° Si multiples et variés qu’ils soient, ces mouvements cessent rapidement, aussitôt que le malade se couche horizontalement et se tranquillise.

Le grincement de dents et les mouvements des yeux font seuls exception et ne cessent que pendant le sommeil, quand disparaissent aussi tous les autres mouvements involontaires. Tremblement clonique des extrémités inférieures, dès que les orteils appuient sur le sol où sur le matelas. Contractures des muscles du cou et des bras. Ces contractures augmentent avec les mou- .vemeuts volontaires ct rendent ceux ci difficies, de même que les mouvements passifs.

La parole offre des {ons variés. Loin d’être monotone, le son

de la voix change pendant la conversation ou la lecture ; le malade pisse involontairement d’an ton à un autre. II prononce cerlains mots endistinctement, n'articule pas Loujours la fin des mots. La rémission des symptômes est une particularité de sa maladie. Ainsi, parfois il parle beaucoup plus distinctement.

Afaiblissement musculaire. Dynanomètre, 40 à droite, 25 à gauche. Le malade, étant couché, ne peut lever sa jambe. Si on la lui lève, il la laisse retomber.

Réflexes : Plantaire et crémastérien, distincts, normaux ; abdominal, de la fesse, épigastrique, des omoplates, peu marqués.

Réflexes : patellaires et des tendons d'Achille très exagérés. Pas de clonus du pied.

Sensibilité. Douleurs rhumatoïdes dans les extrémités.

Veriige. Le malade détermine exactement l'endroit du contact le plus léger et la position de ses extrémités dans l'espace.

Jrritation spinale. Légère kypho-scoliose. Réactions électriques (faradisation et galvanisation) normales.

Troubles psychiques. Le malade est habituellement apathique, souvent é&ritable et prêt à rire sans cause. Mémoire bonne. L'imagination n'a rien perdu.

Réflexions. — Le cas de Botkin est difficile à interpréter. Le caractère familial n’est pas certain, quoique l'auteur laisse supposer que le frère du malade a été atteint de la même maladie. D'autre part, plusieurs détails de l'observation nous font réserver le diagnostic : les rémissions, l'amaurose unilatérale, le rire irrésistible. On pourrait interpréter cette observation dans l2 sens d’une sclérose en plaques. Enfin, il ne serait pas difficile de trouver une cause infectieuse à la maladie du sujet en question, en se reportant à ses antécédents. Si nous avons joint ce cas à notre série, malgré notre doute, c'est à cause du diagnos-

tic de Botkin qui en faisait une maladie de Friedreich. Or, aujourd’hui, une maladie de Friedreich avec exagération des réflexes est une hérédo-ataxie cérébelleuse.

Vu Vu : Bon à imprimer Le Doyen Le Président BROUARDEL A. JOFFROY

Vu et permis d'imprimer Le Vice-Recteur de l’Académie de Paris