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Le déficit des grosses cellules de Purkinje est considérable. mais les plexus horizontaux sont très bien conservés, là-même où les cellules de Purkinje manquent complètement.
Là où les cellules de Purkiuje manquent, elles manquent complètement ; nulle part on n’en trouve de dégénérées.
Là où les faisceaux blancs sont le mieux conservés, il y a un grand nombre de ces cellules. Mais on trouve des lobules entièrement privés de fibres et de cellules.
« D'une façon générale, les parties supérieures du cervelet sont bien plus atrophiées que les inférieures. »
Dans le vermis, le manque de fibres et de cellules, quoique évident, est moindre. Vraisembablement beaucoup des fibres conservées n’aboulissent pas à des cellules de Peukinje mais aux plexus.
La partie antérieure du vermis est un peu plus atteinte que la postérieure, cependant la différence n’est pas considérable.
La tonsille, l'uvule et le nodule sont en bon état. |
La face antérieure du lob. super-postérieur semilunaire, et la face postérieure du lob. postérieur sont également en bon état.
« Quani! où compare ces résultats aux coupes de cervelet de fœtus on voit que les parties les plus respectées sont précisément celles qui se développent le plus tôt (vermis) ou s’enveloppent le plus tôtde myéline (amygdales, régions du lob. semilunaire postér. et lob. lunat. post.). »
Parmi les parties les plus atteintes sont les fibres qui vont aux grosses olives.
Les pédoncules cérébelleux supérieurs se rendent surtout aux parties basales; quelques faisceaux vont au lob. lunat. post. et au lob. semilun. post: Or, on a vu que ces pédorncules n'étaient pas atrophiés dans notre cas.
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Réffezions. Plusieurs détails de cette observation contrôlée par l'aulopsie, méritent d'être mis en relief : 4° la prédominance hémiplégique de l’ataxie avec affaiblissement du même côté droit; 2° la rotation de la tête à droite (qui existait chez Eugénie P.); 3° le debut par les troubles de l'écriture à 28 ans; 4° la prolongation de la contraction musculaire qui est notée dans plusieurs observations d'hérédo-ataxie cérébelleuse ; 5° le fait que le réflexe patellaire, d’abord éxagéré, est devenu normal ; 6° la contracture des jambes et des mains en flexion à la fin de la vie du malade.
Dans l’awlopsie nous trouvons également plusieurs points à relever :
1° L'atrophie du cervelet avec disparition notable des cellules de Purkinje et altération du noyau dentelé; la prédominance de la lésion à la face supérieure du cervelet et à la partie antérieure du vermis. (amygdales intactes).
2° Les altérations des ganglions rachidiens et des racines postérieures.
3° L'altération des faisceaux de Goli, de Burdach, des faisceaux pyramidaux, des faisceaux cérébelleux directs, l’altération des cellules de la colonne de Clarke, comme dans la maladie de Friedreich. a
4° L'altération des noyaux des cordons latéraux, des cordons de Gollet de Burdach ; l’atrophie des noyaux de l'hÿpoglosse, du. facial, du noyau du moteur oculaire commun, du noyau su-; périeur du trijumeau (Sécrétion des larmes) ; l’atrophie des racines de l’accessoire. |
5° L'atrophie des noyaux protubérantiels, des olives bulbaires du corps de Luys, du locus niger.
6° Atrophie de la protubérance aux dépens de sa portion
ventrale et de la moelle,
