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ques exemples : l'ataxie-héréditaire et familiale de Friedreich est tout à fait différente de l’ataxie locomotrice commune, l’atrophie musculaire familiale forme aussi une individualité morbide, la paralysie bulbaire progressive familiale n’est pas la paralysie bulbaire progressive connue jusque-là. Comme le faisait remarquer Charcot, les types morbides familiaux sont bien plus variés et bien moins définis que les types morbides communs à l’espèce tout entière. Ils ressemblent à ces créations d'essai toujours imparfaites, imaginées par Lucrèce (Livre V, 855), et que la nature aurait pendant longtemps produites en nombre indéfini, avant des’arrêter à la création des formes définitives de la période actuelle. Il y a, en somme, des maladies de famille comme il y a des maladies de l’espèce.

Une maladie de famille pourrait-elle devenir une maladie de race puis une maladie d'espèce ? Sans doute, si la reproduction était possible ; mais les maladies organiques, comme celle que nous étudierons, éteignent la reproduction et la maladie reste une maladie de famille. Le type dégénéré s’éteint en vertu de la sélection naturelle.

Quoi qu'il en soit, ces considérations nous font entrevoir dès maintenant le rôle que la consanguinité pourra jouer dans l’étiologie des maladies de famille. C'est grâce à elle que chez les animaux, on peut accentuer les caractères d’une espèce. Elle pourra donc, chez l’homme, renforcer des tares morbides ; mais elle ne paraît pas par elle-même être un véritable facteur étiologique, tout au moins si elle ne se répète pas. On cite toujours l’exemple de la commune de Batz, où la race

est restée vigoureuse malgré les mariages consanguins.

Nous avons établi un rapprochement entre la maladie de famille et la maladie de race. Pourtant, la première n’est pas un simple diminutif de l’autre. Une même maladie de famille peut se rencontrer dans plusieurs familles de la.mème espèce, mais non de la même race. Par conséquent, une maladie de famille peut devenir une maladie d'espèce sans avoir été une maladie de race. Ce fait est un argument à faire valoir contre le rôle de la consanguinité dans l’étiologie des maladies familiales.

Il est nécessaire de distinguer plusieurs genres de maladies familiales, sinon l’on s'expose, en étendant la signification du mot, à faire rentrer la pathologie tout entière dans le groupe des maladies familiales. Sans vouloir faire ici une nomenclature complète, nous allons dresser une liste qui nous permettra d'établir quelques groupes.

Les maladies diathésiques telles que la goutte, le rhumatisme, la lithiase biliaire et urinaire, le diabète (1), l'obésité (physconie (2), Sauvages), etc., peuvent être familiales, l’herpétisme tel que le comprend M. Lancereaux est souvent familial ; nous y join-

(4) Le professeur Renaur de Lyon, dit à ce propos, dans une lettre adressée à M. le Dr Cazalis, d’Aix-les-Bains et publiée dans les Annales de médecine 1891 (sur larthritisme) : « .… de tels malades sont, ou personnellement, ou alariquement, ou même ethniquement (juifs), des indolenys, des sédentaires, des organiquement oisifs qui n’agissent pas assez et qui ingèrent trop. » Il y a, dit-il, alors hyperaclivité dans les mutations organiques des éléments anatomiques à substance collagène {suivant la conception de M. Albert Robin).

(2) Les Romains désignaient sous le nom générique de buccones,

drons certaines maladies d'organes ; 1° du cœur {angine de poitrine rétrécissement mitral); 2° du poumon (emphysème, asthme.) ; certaines malformations congénitales (bec de lièvre, pied bot, cataracte, strabisme doigts surnuméraires (1), albinisme, phimosis, hernie, triorchidie (famille Coglioni, citée par Portal), etc.) ; certains vices de développement (cyphose, infantilisme, rachitisme); certaines tumeurs (chéloide ); le goitre simple ; certaines affections de la peau. Certaine de ces affections a même été baptisée du nom de la famille dans laquelle elle était devenue un caractère distinctif. Portal cite l'expression « la vue à la Montmorency (2) » pour désigner une espèce de strabisme.

Le cancer, la tuberculose méritent, une place à part de première importance dans cette nomenclature.

D'après l'ingénieuse hypothèse exposée par Critzmann dans son livre (3),le cancer est une maladie congénitale, mais quelle que soit la théorie pathogénique que l’on.

labeones, nasones, différentes familles qui offraient héréditairement un développement de lelle ou telle partie du corps. |

(1) Famille Kaileia (De Réaumue, cité par Hazcer. T. VIT, lib. XXIX).. Cas de Morand. (Mém. présenté à l’Acad. des sciences, 1769). Cas de Weil cité par Souques ; les sujets porleurs d’un sixième doigt n'avaient pas la polyurie familiale.— Le sexdigilisme (doigt surnuméruire) est le maintien dans le haut de l’échelle zoologique, d’un caractère inférieur. C’est une trace des nageoires polydactyles des poissons. L'homme qui a un doigt surnuméraire «a donc été arrêté dans la phase ontogénique qui correspond à l'étape phylogénique antérieure aux amphibies, c’est-à-dire aux poissons. La seule présence du sixième doigt a une valeur réversive, les doigts surnuméraires ont cette propriété, dit Borpter, de repousser quand on les a amputés, or, c’est là un caractère fœtal. :

(2) On dit de même le nez à la Bourbon.

(3) Bibliothèque Charcot Debove.

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adopte il est évident que le cancer se rencontre souvent parmi les membres d’une même famille.

La fuberculose est-elle une maladie familiale? Sans rechercher si avant d’être microbienne la tuberculose est une maladie du système nerveux où de la nutrition, nous ferons remarquer que l’on répondra à la question posée d'une façon différente selon que l’on sera partisan de la contagion ou de l’hérédité dans l’étiologie de cette affection. La présence du microbe semble nécessaire à la production de la lésion.D’autre part, la contagion n’est pas constante quand l’organisme est en présence de microbe sans procédé de laboratoire (constatations de M. le Professeur Straus).Pour ce qui est de la tuberculose congénitale elle-même, il nous a semblé (1) qu’il existait un autre facteur étiologique que la contagion. Quand on voit certaines familles décimées fatalement par la tuberculose, sans qu’on puisse invoquer la Con tagion dans le même milieu, on ne peut se refuser à admettre une prédisposition familiale. Comme le fait remarquer Murrel (Bull. méd. 1895, p, 10), les compagnies d'assurances tiennent un grand compte de la tare familiale. L'assurance est refusée à un individu sain qui, avec un de ges parents (père ou mère) a perdu, aussi de la phtisie, plus du 1/4 de ses frères et sœurs. L’hérédité paternelle ou maternelle ajoute 10 années à l’âge du candidat à l'assurance dans l’appréciation de la durée de la vie même s’il est sain. Si nous rejetons la tuberculose du cadre des maladies familiales, ce n’est pas

(1) Revue de la tuberculose, 1893. Nouveaux faits, pour servir à l’histoire de la tuberculose congénitale ; et Gaxelte des hôpitaux,mème année, Revue générale en collabor. avec M. E. TniercELIN.

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à cause de son caractère infectieux, mais bien parce qu'elle existe trop souvent à l'élat isolé. Peut-être, cependant, a-t-elle commencé par être une maladie de famille, avant d'être une maladie de race ?... « Des vices qui se propagent dans les familles et sous leur véritable forme, le scrofuleux est de tous le mieux connu. » Portal cite l’exemple d’une ville du département du Tarn qui avait été «2n/fectée » par deux ou trois mauvais mariages.

Si nous insistons sur ce point c’est que la tuberculose est fréquemment associée aux maladies nerveuses, soit chez un individu, soit dans une famille. C'est là un fait indiscutable qui confirme l’opinion que cette affection est d’abord une maladie de déchéance avant d'être une maladie contagieuse (1).

Nous éliminons la syphilis avec cette réserve que la syphilis héréditaire pourra bien créer des maladies familiales, du système nerveux par exemple. Ainsi la paraplégie spasmodique familiale a été rencontrée par Charcot et Artigalas, chez trois enfants hérédo-syphilitiques dont les observations sont rapportées dans la thèse de Gardié(2).M. Fournier insiste sur le rôle étiologique de la syphilis héréditaire dans la maladie de Little.

Les maladies infectieuses ne sont souvent des affec-

{t) Benxxerr dans son livre si remarquable sur la phtisie (1874) considère celte maladie comme une sorte de nécessité destinée à faire disparaître les familles impropres à la reproduction. M. le professeur Boucuarp a dit dans le même sens que « la phlisie était una manière de mourir ».

(2) GanDié. — Non développement hérédo-syphilitique des cordons antéro-latéraux de la moelle. Thèse de Paris, 1889,

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tions de famille que par contagion. Mais il n’est pas douteux qu'il existe dans les familles une prédisposition spéciale à certaines maladies infectieuses. Par contre on sait aujourd’hui que l’immaunité est transmissible par hérédité. On peut rapprocher de ce fait le rôle que M. le professeur Bouchard fait jouer à la « débilité nerveuse » dans la production de la fièvre. (Sem. Médicale 1894).

Il est certain que la résistance à l'infection varie suivant la réaction individuelle ou familiale. Il est impossible d'éviter le combat avec certains microbes, l'important est de rester victorieux.

Dans un récent article (1), M. le D' L. Revilliod de Genève insiste sur ce fait que le même terrain est favorable à la tuberculose et à la diphtérie. Il montre par l'histoire de la diphtérie dans 21 familles que cette maladie est une maladie familiale, non seulement par contagion mais même en dehors de toute contagion.

« Lorsque frères et sœurs sont atteints à de grands «intervalles de temps dans des localités et des locaux « différents et sans qu’il y ait contact entre eux, on ne « peut pas invoquer la contagion. »

Dès 1876 l’auteur avait rapporté, à l'appui de cette thèse, l’histoire de 14 familles. Depuis, les travaux de Francotte, de Eigenbrecht, de Darmstadt l’ont confirmée (2).

(1) Revue de la tuberculose, 1894, p. 205. Les rapports entre la Tubereulose et la Diphtérie.

(2) Pour la tuberculose la contagion ne peut non plus être toujours invoquée ; ainsi l’on voit les enfants mourir tous, par exemple de méningite tuberculeuse, avant que les parents ne soient atteints,

- Les maladies du système nerveux qui peuvent être familiales sont très nombreuses : il serait plus court de citer celles qui ne le sont jamais. Voici un certain nombre d’affections du système nerveux qui ont été rencontrées avec le caractère familial souvent ou rarement.On verra que le nombre de ces affections familiales s'est singulièrement accru dans ces dernières années.

Parmi les affections du cerveau l’hémorrhagie cérébrale, (Dieulafoy) (1) ; le ramollissement cérébral (Freud) sont des maladies qui, dans certains cas, peuvent être considérées à juste titre comme familiales. Le Docteur Bouchaud, de Lille, a publié récemment dans la Revue Neurologique deux cas de démence progressive infantile et familiale avec incoordination des mouvements dans

(4) Du rôle de l’hérédité dans la production de l'hémorrhagie cérébrale iGaxelte hebdomadaire, 1875, p. 594). « Elle frappe plusieurs membres d’une famille et il n’est pas rare que dans une même lignée une génération plus jeune soit atteinte avant une génération plus âgée. » M. Lancerkaux insiste sur ce fait dans sa dernière clinique. Annales de Médecine, 1895. Il ajoute : « En effet, il n’y a en pa. thologie que deux modes de transmission héréditaire : l’un, qui s’effectue par les agents microbiens ou virulents qui imprègnent l’ovule ou le spermatozoïde, cas dans lesquels les manifestations héréditaires surviennent dès les premières années de la vie; ou bien l’hérédité par le système nerveux, et alors les manifestations sont généralement plus

tardives ».

les quatre membres : à l’autopsie, on constata des lésions cérébrales et médullaires. La sclérose des cor: dons latéraux paraissait, au moins en partie, d’origine poliomyélitique. La maladie de Little, la diplegie cérébrale (Freud) prennent place ici (1).

Il ne serait pas difficile de trouver dans l'histoire de la paralysie générale des cas familiaux qui montrent que la syphilis n’est pas le seul facteur étiologique de la maladie.

Berger, Béchet (2) citent des exemples de paralysie agitante familiale. Le ptosis familial de Dutil (3) et les paralysies oculaires familiales, précoces ou congénitales de Mœbius {4) sont à rapporter sans doute à une lésion nucléaire, comme Siemerling (5) l’a constaté dans un cas de ptosis congénital.

C’est encore dans le groupe des maladies bulbo-protubérantielles que rentrerait, d’après Charcot, la paralysie bulbaire progressive infantile et familiale de création encore plus récente (6).

Parmi les maladies de la moelle le type des maladies familiales est l'ataxie de Friedreich. Il faut y ajouter

(1) Voir BrissauD, Semaine médic., 1894. — RAYMOND, Progrès médical. — Marrau, Presse médic., même année.

(2) Bécaer. — Formes cliniques el diagnostic de la maladie de

Parkinson. Thèse de Paris, 1892.

(3) Duriz. — Progrès Médical, 12 nuv. 1892. Note sur une forme du ptosis non congénital et héréditaire. 3

(4) Morgius. — Munch. medicin. Wochensch, 1892. Ueber infantilen Kernschwund $ 17. #

(5) StEMExLING. Archives de neurologie, 1893.

(6) Rovue de Médecine, 1893-1894, — BRiSsAULT ET Marie, Bull. médic. 1893, et CHarcoT, Médecine moderne, 1893.

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les alrophies musculaures familiales d'origine spinale, les cas de Bernhardt (1) les cas d'Hoffmann (2) les cas d'Osler cités par Féré, et surtout le type Charcot- Marie (3).

La paraplégie spasmodique familiale que Strumpell a pu étudier anatomiquement vient de grossir encore le bilan de ces affections (4).

On a observé aussi des cas familiaux de syringomyélie (5), d'acromégalie, d'ataxie locomotrice. Nous avons observé à la Salpétrière un frère (Emile Coll...) et une sœur (M®° Jac...) tabétiques tous deux, chez lesquels nous n'avons trouvé ni syphilis héréditaire, ni syphilis acquise. La syphilis héréditaire n'existait certainement pas, car une de leurs sœurs contracta la syphilis dans le mariage (6).

Seeligmuller a rapporté des exemples de sclérose latérale amyotrophique chez l'enfant, avec le caractère

(1) BernaArDT. Ucber die spinal nevritsche Form des progressivent Murkelatropie. Virchow's. — Archif. f. Path. Anal. und Phys. f. Klin Medecin. 133. Band, 1895.

(2) Horrmann. Atrophie musculaire chronique spinale héréditaire dans l'enfance. Deutsche Zeilsch. f. Nervenheilk, 1893, p. 420.

(3) Voir le récent travail de Marinesco. Contribution à l'étude de l’'Amyotrophie Charcot-Marie. Archives de médecine expérimentale. 4er nov. 1894.

(4) Voir Souques. Revue Neurologique, 1895. — Contribution à l'étude de la forme familiale de la paraplégie spasmodique spinale.

(5) La syringomyélie, maladie familiale, par VERHOOGEN et VAN DER VELDEN. Annales de la Sociélé des sciences médicales et naturelles. Bruxelles, 1894. T. III, et Rev. neurolog., 1895, n° 1.

(6) Ces malades ont été observés en 1894, dans le service de M, Brissaun.

familial (1) ; Strumpell, cité par Ch. Féré (2), l’a rencontrée également chez deux frères. Ch. Henry Brown vient d'en obéerver un nouvel exemple (Gaz. hebd., 1895).

Hammond 8 vu la paralysie infantile survenir chez deux enfants d’une même famille et Meyer l’a observée chez deux jumeaux (Féré).

Quant à la sclérose en plaques nous n’en connaissons pas de cas familiaux indiscutables, car il n'y a jamais eu le contrôle de l’autopsie. Les observations présentées par Hervouet à la Société de Médecine de Nantes (Gazette des hôpitaux de Toulouse 1893, page 331), rentrent vraisemblablement dans l'hérédo-ataxie cérébelleuse. Les cas de Pelitzœus et de Dreschfeld sont à rapprocher de la diplégie cérébrale. 11 resterait à discuter les cas observés par Féré (Communication orale) et ceux de Chostek dont nous n’avons pu prendre connaissance. Nous verrons que le diagnostic de la sclérose en plaques et de l’hérédo-ataxie cérébelleuse est extrémement difficile si l'on fait abstraction du caractère familial (3).

Nous n'insisterons pas sur la maladie de Thomsen à laquelle Susskand vient de consacrer une étude dans le Zeëtsch. f. klin. med., 1894). C’est une maladie familiale s'il en fut. La myopathie primitive ou dystrophie musculaire progressive de Erb, a été longtemps la seule atrophie musculaire présentant nettement le caractère familial. Aujourd’hui, comme nous

(4) Deutsche médicin., Wochenschrift, 1876, p. 185.

(2) Cu. FéRé. La famille névropathique, 1894.

(3) Cuosreck Weiterer Beitrag zur nerdweisen Sclerose des Cenral nervensystems Allgm. Wiener medix inische Zeitung, 1883, p. 370.