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venons de le voir, ce caractère lui est commun avec plusieurs formes d’afrophie musculaire d'origine spinale (4).

M. Brissaud a observé à deux reprises la »aladie de Dupuytren sous la forme familiale ; dans un cas elle était survenue à peu près au même âge chez le frère et la sœur. |

Féré a observé le paramyoclonus multiplex de Friedreich chez un oncle et son neveu. Gucci, cité par cet auteur, aurait aussi noté l’hérédité de cette affection.

Le goître exophtalmique a été rencontré chez plusieurs membres d’une même génération par Oestereicher et Cantilena, Mackensie, Rosenberg. M. le professeur Jaccoud a vu 8 enfants dela même génération présenter les symptômes du goître exophthalmique et 5 enfants de l’un des membres de la génération précédente reproduire la maladie. Frænkel en a cité de nouveaux exemples, cette année même (2) au club médical de Vienne. Il rapporte notamment l'observation d'un enfant de six ans, atteint de goître exophthalmique, de même que son frère. M. le professeur Joffroy insiste, dans ses lecons de 4891, sur le même fait qu'il a observé plusieurs fois ; il a relevé 25 familles différentes dans lesquelles il y a un nombre plus ou moins grand de maladies de Basedow. Il a aussi mis en lumière la coïncidence et l'alternance dans la mème famille du goître simple et du goître exophthalmique, fait très important en faveur de la théorie thyroïdienne de cette dernière maladie.

(4) Myopathie primitive généralisée. (Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1894). En collaboration avec M. le docteur MEIce. (2) Semaine médicale. Janvier 1894. Page 54,

Il est notoire qu'un grand nombre de névroses peuvent être familiales. Nous citerons l’épélepsie (1), l’Aystérie, la neurasthénie, la migraine, la migraine ophthalmique, (nous en avons observé nous-même un cas), le bégaiement, les tics, (M. Brissaud en cite un exemple remarquable dans son cours 1893-1894) (2). La chorée de Sydenham (Mœbius), la chorée chronique où de Huntington (famille Otto dont l’histoire est rapportée par Déjerine : faits de Ewald, Peretti, cités par Féré), etc.

Nous n’insisterons que sur le génio-spasme familial, récemment décrit par Massaro (3) et surtout sur le tremblement héréditaire déjà indiqué par Portal « Nous avons vu, dit-il, à Paris, le maréchal de Beauveau et quatre de ses sœurs éprouver des tremblements de tête fort considérables... On a remarqué que ce tremblement de la (ête leur était parvenu à peu près au même âge » (4).

Charcot insiste dans ses ZLecons du mardi sur ce tremblement héréditaire et familial. Nagy a donné dans le Neurologisches Centralblatt 1890, page -557, l'arbre généalogique d’une famille de trembleurs. Rubens a consacré à l'étude de ce tremblement sa dissertation inaugurale (Wurtzhbourg) (5). Enfin, M. le

(1) Broww-SéquarD a montré expérimentalement l’hérédité de l'épilepsie chez les cobayes.

(2) Revue Neurologique, 1894, page 534.

(3) Porrac. Considérations sur la nature de quelques maladies héréditaires ou de famille. Paris, 1808.

(4) Piron dit dans la Métromunie :

Chez lui l'amour des vers fut un tic de famille. (5) Neurologisches Centralblatt, 1891. Page 601.

professeur Debove et son élève Renault en ont fait le sujet d'une communication à la Société médicale des Hôpitaux en 1892.

La liste de ces nouvelles maladies familiales si nombreuses et si variées s’accroit tous les jours.

Golddflam a décrit une forme particulière de paralysie périodique familiale, causée vraisemblablement par une auto-intoxication. Elle existait chez onze membres de la même famille (1). La maladie a pu sauter deux générations pour reparaitre dans la troisième. Il s'agissait d'une paralysie des quatre membres et des muscles du cou, durant un jour, plusieurs jours, ou même plusieurs semaines ; chez certains sujets, elle se reproduisait toutes les semaines ; d'autres n’avaient pas d'attaques pendant plusieurs années. La maladie apparaissait, en général, entre quinze et vingt ans. L’auteur rapproche ses malades des observations antérieures de Westphal (2) et de Pulawski (3).

L'alcoolisme peut être considéré comme familial par les tendances qu'ont certaines familles à s’y livrer.

Il n’est pas jusqu'au féfanos qui n’ait été observé sous la forme familiale.

Aux troubles sensoriels familiaux déjà connus, cécité, héméralopie (Darwin cité par Letourneau), surdi-mutité, daltonisme, Abundo vient d'ajouter l’anosmie et

(1) Zeitschrift fur Klinische Médicin. t. XXIX, fasc. suppl. page 240. Sur une forme particulière de paralysie périodique familiale, causée vraisemblablement par une intoxication. Docteur GorprLam.

(2) Berliner Klinische Wochenschrift, 1886, n°s 31 et 32.

(3) Gazeta lekarska, 1890, n° 40,

l'hypogustation héréditaire (Revue neurologique, 1894, p. 530). |

Parmi les maladies mentales familiales, sans parler de l'idiotie, de la microcéphalie (1), de la mélancolie familiale (Mœbius), de la manie familiale, (2) de la folie des héréditaires, du délire des persécutions, nous eiterons les faits typiques de créminels (3) nés, (famille Chrétien, de Despine, sept voleurs, issus de quatre assassins, dont l’histoire est rapportée par Maudsley) — de jolie gémellaire (4).

Ces derniers exemples sont tellement caractéristiques que nous rapporterons les faits suivants d’après Féré (5):

«On cite une famille dont dix membres se donnent la mort dans cinquante ans. Un des faits les plus curieux de ce genre est rapporté par le névrologiste américain Hammond : un individu âgé de 35 ans se coupe la gorge avec un rasoir dans un bain; il laisse trois enfants : deux fils qui se tuent au même âge et de la même manière; une fille qui à 34 ans se dé-

(1) Voir la récente communication de M. LaBorne à l'académie de médecine et l’article de M. Capitan dans la Médecine moderne (1895, p. 2): Bournevize er Sécras. Les familles d’idiots.Arch. neur., 1885.

(2) Famille Scheurer, observée par Criver cité par DEJERINE.

(3) Garon rapporte l’histoire de la famille Tuckes issue d’un homme insociable, à demi-sauvage ; cette famille fut d’abord très prolifique, comptant parmi ses membres de nombreux mendiants et condamnés ; elle paraissait devoir s’éteindre, les femmes devenant stériles. Heredilary Genius.

(4) Bazr. Encéphale, 1884. Il existe encore bien d’autres troubles mentaux familiaux sur lesquels nous ne pouvons insister. (Voir TouLouzr,Gax.des hôp.,189%5. L'hérédité dans les maladies mentales).

(5) Revue des Deux-Mondes, La famille névropathique, 1884,

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truit aussi en se coupant la gorge dans un bain. Cette dernière, seule, a un fils qui, après deux tentatives avortées se tue à 31 ans par un procédé identique. »

« Parmi les procédés les plus propres à démontrer le caractère familial des affections mentales, il faut ceiter les cas de folie gémellaire, et certains cas de folie collective développés dans la même famille. On rapporte des faits bien observés de jumeaux, atteints des mêmes troubles psychopathiques, se manifestant par accès contemporains, bien que ces individus fussent séparés l’un de l’autre par de longues distances ». (Moreau de Tours) (1).

Trousseau a cité le fait d’une coineidence « télépathique » qu'on nous passe le mot, à propos d’une ophthalmie rhumatismale chez deux jumeaux.

M. Brissaud nous rappelait dernièrement ce fait des sœurs jumelles réglées pour la première fois le même jour.

C'est que l'hérédité se manifeste avec le caractère familial, non seulement dans l’ordre pathologique, mais encore dans l’ordre anatomique et physiologique. Au point de vue anatomique, sans parler des ressemblances extérieures, il y a certainement des dispositions anatomiques intérieures familiales. Au point de vue purement physiologique la longévité est souvent familiale.

Vans l’ordre intellectuel, Dejerine cite les exemples de la famille de Jussieu (trois botanistes dans la même génération), de la famille Bernouilli (deux

(1) Psychologie morbide.

générations successives comprenant chacune trois mathématiciens), de la famille Bassano (quatre peintres dans la même génération). Citons aussi l'exemple des Bach des Van Dyck, des Vernet, des Médicis, des Condé, et dans l’antiquité de la famille d'Eschyle, (8 poètes tragiques).Nous ne parlerons pas ici plus longuement des caractères familiaux physiologiques que l’on peut rencontrer, soit dans l’ordre moral, soit dans l’ordre physique, et qui peuvent varier à l'infini. Bornons-nous à insister seulement sur ce fait que le caractère familial est souvent une chose insaisissable, sans substratum. Ainsi l’on voit des frères et sœurs, quine se ressemblent pas, avoir des manières d'être communes, une attitude, des gestes communs, une facon de parler, de marcher, de regarder ou de sourire qui les fait reconnaître. « On voit, disait Montaigne, escouler des pères aux enfants, non seulement les marques du corps, mais encore une ressemblance d'humeurs, de complexion et d’inclinations de l’âme (1) ». ;

Nous n’avons donné cette énumération un peu fastidieuse que pour mettre le lecteur à même d'apprécier la difficulté d’une définition. | nous semble nécessaire d'établir une distinction entre les maladies habituellement familiales et celles qui ne le sont qu’exceptionnellement. Pour mériter vraiment le nom de familiale, il nous sembie qu’une maladie doit réunir les caractères suivants :

1° La maladie familiale, doit au moins d’une façon

(4) Essais, p. 400, édit. Paris, in-fol. 1652.

générale, être conforme à la loi de l'hérédité homologue de Darwin : cette loi est basée sur l'apparition des caractères héréditaires aux mêmes époques de la vie chez les ascendants et chez.-les descendants. Pour ce qui est de l'hérédo-ataxie, nous la verrons apparaître souvent au même âge pour une mème génération, mais non pour les génération successives. Les maladies de famille sont celles qui frappent, sans changer de forme, plusieurs enfants d'une même génération (1). La maladie familiale peut être soumise soit à l'hérédité homologue, soit à l’hérédité hétérologue,c’est-à-dire qu’elle n’est pas forcément héréditaire au sens étroit du mot.

2° Elle se manifeste comme un trouble de développement, c’est-à-dire qu’elle est indépendante, en réalité, d'une infection acquise, ou d’un accident de la vie intra-utérire ; c’est une maladie du germe ou résultant de l’union des germes.

On réserve le nom de /amiliales aux affections qui présentent habituellement le caractère établi par Adams (4° proposition). Il est évident qu’il faut distinguer les cas où le caractère familial est la règle des cas dans lesquels il est l'exception. Ainsi l’ataxie locomotrice : peut se rencontrer avec le caractère familial : tel un exemple que nous en avons eu à la Salpêtrière. Mais c’est là un fait au moins rare, l’ataxie locomotrice est presque toujours individuelle et ne peut être appelée maladie familiale, quelle que soit d’ailleurs sa pathogénie.

(4) Apams. Hereditary properties of diseases. London,1814. CHARCOT. Leçons du mardi, 1887-1888, p. 179.

Les malformations congénitales méritent le nom de maladies familiales quand elles résultent du développement même de l'œuf en dehors, de tont accident intra-utérin. Au point de vue clinique, ces malformations congénitaies forment d’ailleurs un groupe à part dont nous ne nous occuperons pas. Il était nécessaire pourtant, grâce à la 2° proposition, d'éliminer les malformations ou maladies qui résultent d’une affection de la vie intra-utérine ou de la parturition. 1] s’agit bien là, si l’on veut, de maladie familiale, mais la mère seule est alors responsable de l'étiologie, et ce fait mérite d’être la base d’une distinction. Parmi les maladies qui résultent du travail même de l’accouchement, on fait rentrer la diplégie cérébrale par dystocie ; elle mériterait d’être, à ce titre, exclue de notre programme, mais nous y reviendrons en parlant de la paraplégie spasmodique familiale pour montrer qu’il n'y a pas entre elles une distinction fondamentale. Quant à la maladie de Little par accouchement prématuré, c’est en somme un trouble de développement, nous n’insistons pas pour le moment. Nous restreignons ainsi la valeur du mot familial afin de bien distinguer dans le groupe immense des maladies qui tiennent plus ou moins à l’hérédité les affections qui, dues à une modification persistante du germe, se reproduisent dans la même génération. On peut établir hypothétiquement la division suivante : 1° origine paternelle, 2° origine maternelle, 3 origine à la fois paternelle et maternelle. 1l est permis de supposer que l'élément mâle par exemple ne donnera la maladie familiale que par sa combinaison avec un certain élément femelle, tandis

que le même élément mâle ne produira pas cette maladie dans une autre combinaison.

Nous n'avons pas l'intention d'étudier l’hérédité en général dans les maladies du système nerveux. Nous renvoyons le lecteur à la thèse de Dejerine, au livre de Féré, où la question est étudiée dans son ensemble. Nous devons nous borner à l'étude de la familialité pour ainsidire. Mais l’étude des maladies familiales, qui s'est extraordinairement développée dans ces dernières années, ajoute quelque chose à ce que l'on savait déjà : le caractère familial est une preuve de plus et une preuve certaine du rôle que joue l’hérédité en pathologie, et particulièrement en pathologie du système nerveux. Il semble que l'étiologie des maladies, étudiées au point de vue familial ait au moins une aussi grandeimportance en pathologie humaine que l’étude des causes morbides extérieures et en particulier des agents infectieux.

Nous croyons, dit Portal, que le nombre des maladies de famille ou héréditaires « est très considérable, sans cependant vouloir l’étendre autant qu'Hippocrate le faisoit, car il croyoit que toutes les maladies tenoient plus ou moins de la paternité aliqua quidem ex parte. » Ainsi, d’après les livres hippocratiques, les maladies aiguës elles-mêmes ne seraient pas sans rapport avec la paternité. S’il s’esttrouvé au moins un auteur pour nier les maladies héréditaires, le chirurgien Louis, le bon sens attribue à l’hérédité un rôle énorme dans la pathologie humaine (1).

(1) Nous pourrions citer ici un grand nombre de noms parmi lesquels GALIEN, FERNEL, BOERHAAVE, STAAHL, VAN SWIETEN ; etc. Mais

Nous prenons ici le mot hérédité dans son sens le plus général voulant désigner par là l'iufluence des procréateurs sur la santé de l'être procréé. Nous rappellerons seulement que Lucas (1) dans son remarquable livre, insiste sur les deux lois contraires qui régissent la procréation : 4° la loi d'ixnéité ou d’invention, qui représente ce qu'il y à d'originalité dans la procréation; 2° la loi d'hérédité proprement dite ou d'imitation, qui reproduit chez les descendants les caractères des ascendants.

On a cherché à s'expliquer comment se faisait la transmission de l'influence des éléments générateurs sur l'être engendré.

Sans parler de Ja théorie de la pangenèse (Darwin), de la polarigenèse (Herbert Spencer), nous ne signalerons en passant que la théorie de Hæckel et celle de Weismann. Suivant Hœckel (théorie de la périgénèse), l'hérédité s'explique par la mémoire (la mémoire n’étant qu’une forme de vibration des plastidules qui sont les molécules de la matière vivante). Weismann explique l'hérédité par la continuité du plasma germinatif ; le plasma germinatif n’est autre chose que le plasma nu-

nous ne pouvons faire l'historique de la question. — BoERHAAYE, avait observé l’atavisme : Silente sæpe morbo in genitore, dum ex avo derivatur tr nepotem. (Aphor. 1075). Lucrèce aussi parle nettement d'alavisme. Il dit dans le De Natura rerum, Lib. IV : Fit quoque ut interdum similes existere avorum Possint et referant proavorum sœpe figuras.

ViacertTon. Des principales théories de l’hérédité. Arch. authr. crim., 1893.

(1) Prosper Lucas. — Traité philosophique et physiologique de l’hérédité naturelle (1847).

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cléaire (Hertwig, Fol, Van Beneden, Bard, Guignard, Debierre (1).

Reste à savoir dans quelle mesure l'influence du milieu venant ensuite peut modifier les qualités héréditaires. « Au moment de la naissance, dit Déjerine, l'hérédité psychologique n’est qu'une probabilité, jamais une certitude; l'influence du milieu est considérable. »

On comprend comment le milieu peut avoir une grande influence sur une maladie simplement héréditaire. Mais quand il s’agit de maladies familiales, à proprement parler, qui sont communes à un grand nombre de membres d’une même génération, soumis quelquefois à des influences de milieu très différentes, — qui surviennent au même âge chez des frères et sœurs — qui se manifestent chez chacun d'eux par les mêmes symptômes et dans un même ordre de succession, quandil s’agit d’une hérédité à marche croissante à travers plusieurs générations, il est difficile de ne pas voir là l’eflet d'une fatalité à laquelle les influences du milieu sont indifférentes.

« L'étude des phénomènes pathologiques de l’ordre physique et de l’ordre moral, qui s’enchaïnent et se commandent réciproquement, et qui se transmettent par l’hérédité, nous enseigne pareillement que les cau-

(1) Gaxelle hebdomadaire, 1892. On trouve dans HiPPocrATE : Ex pituitoso pituitosus, ex bilioso biliosus gignitur, ut ex tabido tabidus et ex lienoso lienosus ; quid prohibet ut cujus pater et mater hoc morbo correpti fuerunt, etiam posteriorum ac nepotum aliquis eo corripiatur ; Semen enim genitale ab omnibus corporis parlibus procedit a sanis sanum, a morbosis morbosum (De morbo sacro). C’est la théorie de la pangenèse de Darwin, exprimée encore par Burron.