OBSERVATIONS PERSONNELLES

Observation de MM. Brissaud et Londe. — M°'<' Germaine P., âgée de 24 ans, née à Périgueux, fut déterminée à demander une consultation par le fait suivant : 4 jours avant son entrée, s'étant levée la nuit pour prendre sa petite fille qui pleurait, elle trébucha et tomba. Elle avait remarqué que, depuis un an environ, elle marchait moins bien dans Tobscurité.

Aujourd'hui, même au grand jour, sa démarche est incertaine. Elle ne suit pas la ligne droite, elle titube. Ses jambes sont raides, dit-elle ; mais il n'existe pas de raideur véritable. Elle ne talonne pas, ne frotte pas non plus la pointe du pied sur le sol. Elle dit qu'elle a marche de travers parce qu'elle ne pose pas les jambes où elle le croit ». Par moment, elle éprouve la sensation de dérobement des jambes « comme si on lui donnait un coup sous le jarret. — » Elle porte le tronc en arrière et a de la tendance à courber la tête en avant, pour voir où elle met les pieds. Elle marche du bassin.

Dans la station debout, les oscillations du tronc sont perpétuelles ; elles n'augmentent guère, si on lui fait fermer les yeux ;

mais la marche, les yeux fermés, est très pénible, presque impos* sible. Les yeux ouverts, elle ne peut se tenir en équilibre sur un pied.

La tète oscille dans un mouvement de rotation ou de flexion irrégulier, mais ce phénomène ne s^accentue que lorsqu'elle est émue.

En somme, dans son attitude, ce qui frappe, c'est le défaut d'équilibre.

La parole est inégale, plus sourde que par le passé, la voix monotone. Les phrases se précipitent par moments, en faisant pour ainsi dire explosion ; la respiration est mal réglée, comme sous le coup d'une violente douleur. Pendant qu'elle parle, il existe parfois des contractions exagérées de la bouche.

La langue ne tremble pas ; elle est tirée droite ; le faciès est à peu près symétrique.

Il n'existe pas de nystagmus au repos, mais il est très net dans la direction du regard à droite.

L'incoordination, qui est manifeste pour les membres inférieurs, la tète, la parole, le tronc et même les yeux, existe aussi, quoique à un moindre degré, dans les membres supérieurs.

Ceux-ci sont agités de mouvements involontaires choréiformes, dans la station debout surtout ou dans la marche. Il existe aussi des secousses dans les épaules. Même les yeux ouverts, elle n'arrive que très rarement à mettre le bout de l'index sur le bout du nez. — Il n'y a pas de tremblement intentionnel habituel, mais la main plane quelquefois au-dessus des objets avant de les saisir. Si elle ne peut porter un verre d'eau sans renverser, c'est à cause des oscillations générales du corps pendant la marche. — Elle peut boire un verre rempli de liquide sans renverser. — Le travail à l'aiguille est devenu impossible, et cela

depuis un an. Elle fait des points de travers et ses yeux « se brouillent d par moments.

Elle prend assez bien un objet fin tel qu'une épingle^ mais il y a une certaine hésitation dans le mouvement.

Malgré cette incoordination pour ainsi dire généralisée, le sens musculaire, c'est-à-dire la notion de position des membres ou des segments des membres (sens articulaire), est parfaitement conservée. La sensation de poids parait également conservée aux membres supérieurs et inférieurs.

Ce qui manque, nous le répétons, c'est la notion de l'équilibre. Ce n'est pas de l'incoordination à proprement parler. — La malade peut rester debout les jambes légèrement fléchies, «lie peut faire un ou deux pas dans cette position : nouvelle preuve de la conservation du sens musculaire.

Pour rendre compte des sensations qu'elle éprouve pendant là .Tip'ohe, la malade donne les explications suivantes : il lui senible qu'elle est « trop légère », que ses pieds « ne portent pas », surtout au talon et à la pointe. Il lui est même arrivé de prendre au bras quelque chose de lourd croyant qu'elle marcherait mieux ; et elle pense qu'il en est ainsi.

Dans ce même ordre d'idées rentre la sensation de mollesse du sol qu'elle éprouve également.

lléQexes rotuliens très forts des deux côtés, égaux, sans trépidations (1).

Réflexe des tendons fléchisseurs des poignets également vif des deux côtés. Pas de réflexe périostique du radius.

RéQexe plantaire au chatouillement nul, quoique le contact soit bien perçu.

(1) Dans le courant du mois de février, la malade a commencé à présenter du clonua du pied plus marqué du côté droit.

Enfîn il existe un dernier signe positif d*une grande importance pour le diagnostic : c'est une déviation vertébrale à double courbure, à convexité supérieure tournée à droite et à concavité inférieure du même côté.

La première courbe est dorsale ; la seconde dorso-lombaire. L'épaule droite, malgré la compensation, est plus basse que la gauche. — En outre, dans son ensemble, le dos est arrondi.

A en juger par les commémoratifs, cette déviation vertébrale a bien pu être un des premiers symptômes de cette affection, qui parait avoir débuté pendant une grossesse, dans les conditions suivantes :

Etant enceinte de sa petite fille, deux mois environ avant l'accouchement en mai 1891, elle commença à éprouver de la a faiblesse des reins. » Malgré l'état avancé de sa grossesse, elle « ne pouvait rester sans corset. » Elle dut s'en faire faire un spécial. On s'apercevait qu'elle se penchait toujours à droite. La tête oscillait déjà par moments quand elle était « impressionnée ». En juillet de la même année, quinze jours environ avant la naissance de sa fille, elle remarqua de la raideur dans les deux jambes.

Gela augmenta progressivement jusqu'à il y a 4 ou 5 mois. C'était une sensation de raideur plutôt qu'une raideur réelle, car jamais elle n'a eu les jambes véritablement raides ; jamais elle n'a frotté la pointe du pied sur le sol. Elle avait de la tendance à tomber en avant. La grossesse s'est bien terminée.

Après l'accouchement, elle s'est levée au bout de 9 jours ; la même difficulté de la marche existait. A partir de ce moment, elle n'est jamais sortie de chez elle, sans qu'on lui donne le bras.

En août 1891, elle se rappelle avoir éprouvé des picotements sous la plante des pieds. Les jambes étaient lourdes à soulever,

surtout la droite. A vrai dire, c^est tantôt la gauche, tantôt la droite, la plus impotente. A cette époque, elle marchait encore beaucoup. Lorsqu'elle avait fait 2 ou 3 kilomètres, dit-elle, elle était mieux ; elle n'avait plus d'engourdissement et les jambes étaient moins raides ((). Les picotements ne durèrent qu'un mois et demi, après quoi ils disparurent complètement.

Elle montait et surtout descendait très difficilement les escaliers.

La même année l'écriture devint tremblée ; mais elle écrit toujours des lettres.

1892. — Jusqu'en avril, rien de particulière noter. Elle vit plusieurs médecins à Périgueux ou aux environs. Le traitement consista en : suspension (10 mois au moins), douches, bains, pilules de nitrate d'argent qu'elle ne prit jamais. La suspension ne l'améliora pas. Pointes de feu, tous les 15 jours, le long de la colonne vertébrale.

En juillet était apparu l'embarras de la par(»le qui augmenta progressivement jusqu'à être très marqué, surtout pendant trois semaines, vers l'automne.

Sa langue était raide ; elle était obligée de la tourner plusieurs fois dans la bouche avant de commencer à parler.

Vers la jQnde l'année 1892, l'embarras de la parole était moindre et maintenant « c'est surtout de la gorge » (larynx) qu'elle est gênée. C'est vers cette époque qu'elle s'aperçut qu'elle ne pouvait plus chanter pour endormir son enfant. Actuellement elle peut chanter la gamme, mais elle chante tantôt juste et tantôt faux.

(\) La malade a insisté sur cette raideur. Peut-être les réflexes rQtulieDs ODt-ils été plus exagérés qu'ils eont actuellement, comme cela s'est vu dans certaines observations, par exemple celles de Sakgeb-Brown.

Octobre i8b2. Elle eut alors une période de troubles oculaires très marqués qui consistèrent surtout en amblyopie transitoire. Pendant un mois et demi elle ne put ni lire, ni travailler. Aussitôt qu'elle fixait son regard, elle voyait trouble ; sa tète loi semblait vide. Elle fermait alors les yeux, et au bout d'un instant (quelques secondes), quand elle les rouvrait, c'était fini.

Mais pas de vertige à proprement parler (?) Pas de diplopie non plus. Elle peut lire.

1893 — Elle eut aussi des secousses, sans doute des soubresauts tendineux dans les jambes. Jamais elle n'eut de douleurs.

Elle avait commencé à maigrir depuis le début. Elle pesait 112 livres quand elle s'est mariée ; elle pèse maintenant 94.

Elle était très gaie autrefois. Son caractère est devenu maussade.

Depuis le mois de janvier 1893, il n'y avait pas eu de changement dans l'état de la malade.

Signes négatifs. Pas do signe d'Argyll Robertson. Pupilles égales réagissent également bien à l'accommodation. Convergence bonne. Pas de parésie des abducteurs de Tœil.

Pas de rétrécissement du champ visuel pour le blanc. Il existe pour les couleurs un rétrécissement variable, probablement normal.

Pas de dyschromatopsie.

L'acuité visuelle est normale.

Les papilles ne présentent pas d'altération. (Examen de M. Kœnig.)

Pas de troubles de l'ouïe, ni du goût.

Pas de troubles de la déglutition.

Le voile du palais se contracte bien. Il n'y a pas de prolongation de la contraction musculaire.

Pas de pied bol. Pas de contracture ni de paralysie, ni d'atrophie apparente. Pas de troubles de la sensibilité générale, ni tactile, ni thermique, ni douloureuse. Elle ne souffre que de courbature générale.

Pas de troubles des sphincters. Pas de troubles de Tintelligence, mais tristesse au lieu de la gaieté passée, irritabilité et peut-être un peu de perte de mémoire. Elle est toujours fatiguée ; on retrouve chez elle Tasthénie signalée dans d'autres observations. Mais elle n'est pas neurasthénique à proprement parler.

Règles irrégulières depuis son accouchement. Elle fut d*abord cinq mois sans voir ; depuis, elle est quelquefois deux mois sans avoir ses règles.

Ni albumine, ni sucre dans les urines. Rien de particulier au cœur, ni aux poumons.

Parmi les antécédents personnels, il faut signaler, à 15 ans, une attaque de rhumatisme qui dura trois mois. Toutes les jointures furent prises, y compris la colonne vertébrale.

Elle fut immobilisée sur le dos pendant deux mois. Elle aurait eu du délire, pendant un mois, avec de la fièvre. Son délire consistait surtout à croire qu'on venait la tuer. La convalescence fut rapide ; elle n'eût pas de troubles intellectuels consécutifs. Depuis elle est restée anémique.

On lui avait mis des vésicatoires sur le cœur.

Quinze jours avant son mariage, elle eut du rhumatisme subaigu.

A côté de cette tare rhumatismale, il existe une tare révélée par des attaques d'hystérie typiques, avec sensation de boule au début, grands mouvements, cris et perte de connaissance. Elles sont survenues à deux reprises différentes, à 18 ans et à

19 ans el demi, sous TinHuence de la même cause : elle voulait épouser contre la volonté de sa famille un jeune homme qui d*ailleurs est devenu son mari.

Réglée à 13 ans. Mariée à 21 ans. Depuis elle s'est bien portée jusqu'au début de la maladie actuelle, il y a 20 mois ; son enfant qui a 18 mois est bien portante.

Antécédents héréditaires, — Elle connaît mal ses ascendants. On n*a pas trouvé dans la famille de trace de la maladie de Friedreich.

Père : 58 ans ; soigné pour les nerfs et le cœur ; tremble des mains. Sa fille nie les excès de boisson. Remarié et fâché avec ses enfants.

Mère : morte à 38 ans d'une laryngite chronique qui aurait duré 7 ans ?

Neuf enfants. L'atné était nerveuse, morte en couches : un enfant de 10 ans.

2'' Bien portante. Enfant bien portant.

3® 28 ans, bien portant.

4« 27 ans a tête folle » ; ne veut pas travailler ; « fait la noce. »

5« Mort à 18 mois.

6" La malade.

7« Mort à 1 mois ; ne pouvait téter par suite d'un vice de conformation (?).

8* Jeune fille anémique ; à 19 ans commence à avoir de Tiacoordination et de la tendance à marcher de travers, comme sa sœur.

9M7 ans, se porte bien.

Tous ont « blésé », mais la malade est la seule qui ait gardé ce défaut de prononciation.

Grand'mère maternelle, morte d'un cancer à 68 ans.

Grand-père maternel, mort « de rupture d'anévrysme à 48 ans. »

Grands-parents paternels, morts vieux.

Réflexions. — Cette observation rentre dans le groupe des cas d'hérédo-ataxie cérébelleuse sans troubles visuels. Tels sont aussi les cas de Ërb, et ceux que nous avons observés à la Pitié dans le service de M. le 0' Albert Robin. Comme particularités à noter dans cette observation, nous avons le début pendant la grossesse, la modification très nette de la voix, les signes de neurasthénie, le changement de caractère, le clonus inconstant.

Observations recueillies dans le service de M. Albert Ilobin(l). — Chez Charles P...., pas plus que chez Eugénie P...., le début n'a été précédé par aucune maladie infectieuse. Il dit seulement avoir eu une contrariété de famille qui Taffecta beaucoup. Quelques semaines plus tard (mars 1892), il parlait difficilement, « marchait comme un homme ivre » et, tandis qu'il coupait son bois, il remarquait que son coup de hache « n^était pas sûr ». Il fût soigné successivement pour de la neurasthénie et pour une maladie de la colonne vertébrale. Malgré la marche lentement progressive de la maladie, il n'est revenu à Paris consulter, que sollicité par nous, après l'examen de sa sœur.

Actuellement, il présente un léger degré de titubation avec élargissement de la base de sustentation, et quelques secousses choréiformes. Il est obligé, dit-il, de regarder ses pieds en marchant et se trouve plus gêné dans l'obscurité. Pourtant le sens musculaire est intact ; il peut marcher les jambes à demi fié-

(1) Elles seront publiées in extenso dans les comptes rendus du Congrès des aliénistes et neurologistes de 1894.

chies (signe de Brissaud) ; il n'a pas le signe de Romberg. Il offre du tremblement intentionnel des membres supérieurs et des contractions exagérées des muscles du visage pendant la parole qui est difficile, irrégulière, saccadée et explosive. Il semble que le malade parle sous l'impression d'un grand froid ou d'une vive douleur. Il n'avale pas de syllabe, mais glisse sur certaines avec rapidité. Il dit que sa langue ne tourne pas à sa volonté, pendant la parole du moins, car ni la mastication ni la déglutition ne sont troublées. Il ne peut plus chanter.

De temps en temps, une secousse choréiforme à la tête. L'écriture est tremblée, saccadée, encore lisible ; les traits sont formés de « pleins » et de « déliés » multiples se succédant sam transition, ce qui leur donne un aspect pointillé.

Les réflexes rotuliens sont très nettement exagérés, surtout da côté droit ; il n'existe pas d'exagération des réflexes tendineux aux membres supérieurs. Scoliose légère à grande courbure connexe à gauche, avec dépression sous-claviculaire droite et abaissement de l'épaule droite.

Du côté des yeux, il y a quelques oscillations non rythmées et intermittentes du globe dans le regard latéral (examen de M. Koenig) sans nystagmus proprement dit. Pas dedyschromatopsie, ni rétrécissement du champ visuel, ni diminution de l'acuité visuelle, ni lésions du fond de l'œil, ni diplopie, m vertiges. Les pupilles réagissent bien.

Les autres signes négatifs sont : l'absence des troubles subjectifs et objectifs de la sensibilité générale ou spéciale, sauf ce qui a été dit, et des crampes peu fréquentes dans les mollets. Réflexe plantaire conservé. Pas de troubles vésicaux. Pas de pied bot. Pas de diminution de la force musculaire, ni prolongation de la contraction. Conservation des facultés génitales. Pas de diminution de la faculté d'attention.

Rien de particulier à Texamen laryngoscopiqae (examen de M. Mendel).

Le début a été le même chez la sœur que chez le frère ; la sœur aurait eu cependant en plus, de Tamblyopie passagère et une certaine dysphagie, mais elle n'accuse pas très nettement ces phénomènes qui d'ailleurs ont disparu.

Mariée à 17 ans, elle a en un premier enfant à 24 ans et un second à 29 ans. La maladie a donc commencé entre les deux grossesses (26 ans) et elle s'est particulièrement accentuée après le deuxième accouchement. Mêmes troubles de la parole, même incoordination musculaire des membres supérieurs et inférieurs avec titubations ; crampes des jambes, sensations de froid aux pieds (i). Chez elle l'incoordination a été plus marquée dès le début, du côté droit.

Actuellement elle ne peut plus marcher, ni même se tenir debout sans être soutenue sous les deux bras. Elle offre une incoordination excessive, elle lance ses jambes en avant comme un tabétique et l'on ne peut plus constater chez elle la titubation qu'elle a eue, parait-il, très nettement. En revanche, elle a une certaine raideur dans les membres inférieurs.

Le tremblement intentionnel des membres supérieurs est beaucoup plus marqué que chez le frère ; elle peut à peine porter un verre à demi plein d'eau jusqu'à sa bouche. Le tremblement de la tête est aussi très intense, avec tendance à la rotation de la tète à droite, soit pendant la parole, soit pendant les mouvements.

Le tremblement disparait lorsque la malade est couchée horizontalement dans son lit.

(1) La malade offre aux jambes des troubles vaso-moteurs dus à l'usage exagéré de la chaafferette.

Secousses choréiformes et contractions exagérées et asymétriques des muscles du visage.

Pli naso-génien plus marqué du côté droit. La malade tire la langue très légèrement déviée à droite et tremblotante.

Les caractères de la parole sont les mêmes que chez le frère et encore plus marqués. La voix est monotone, signe qai manquait chez Charles P.... Rien au larynx (examen de M. Gastex).

Les autres signes positifs, tels que Texagération des réflexes rotuliens, la scoliose, sont les mêmes que chez le frère.

Il lui est très difficile, sinon impossible, de fixer son regard, surtout latéralement ; alors elle présente un peu de nystagmus rotatoire (examen de M. Koenig).

Elle ne peut pas fixer longtemps le même objet et les mouvements des globes ne se font qu'avec une certaine incoordination.

Mêmes signes négatifs oculaires que chez le frère. Même intégrité de la sensibilité, dans tous ses modes, du sens musculaire. Si elle a Toreille gauche un peu dure, cela date d'un écoulement d'oreille remontant à la jeunesse.

Elle a davantage de torpeur cérébrale que son frère. Elle a en outre, depuis un an, une certaine difficulté pour uriner ; elle ne pourrait uriner au commandement quand elle en a envie. Quand elle va uriner, il y a un temps d'arrêt, mais elle n'est pas obligée de pousser. L'appareil vésical n'obéit pas immédiatement à la volonté.

En somme, on voit que la plupart des différences que les deux malades offrent entre eux s'expliquent par l'âge diff'érent de la maladie chez chacun d'eux.

L'histoire de cette famille contient quelques autres faits intéressants. Charles et Eugénie P.... ont une sœur, Zoé, hystérique, âgée de 22 ans. Quoiqu'elle ne soit probablement pas du même

père, elle aurait cependant de temps à autre, d'après son dire, une ébauche de titubation.

Le fils aîné d'Eugénie P...., qui a 13 ans, présente du tremblement des mains, peu marqué, il est vrai, avec une exagération très nette des réflexes rotuliens et un peu de raideur dans les mouvements en générai, mais sans démarche spasmodique. Il est né à terme, sans dystocie.

Les autres réflexes tendineux, y compris le massétérin, sont seulement prononcés.

Nous n'avons pu voir le fils cadet d'Eugénie P...., qui a 8 ans et qui est né, par conséquent, deux ans après le début de la maladie de la mère. 11 pissait encore au lit dans ces dernières années.

Charles P.... a un enfant de cinq ans bien portant. Le père et la mère de Charles et d'Eugénie P... étaient cousins germains. Leur mère a eu deux fausses couches, à sept mois, avant d'avoir ses trois enfants. Leur père est mort à 41 ans, après avoir eu plusieurs maladies : « engorgement de poumons, tumeur au coude, tumeur à l'estomac? »Leur grand-père paternel est mort à 50 ans ; il avait a le sang brûlé ? »

Réflexions, — Nous considérons ces cas comme représentant Thérédo-ataxie cérébelleuse, réduite à ses symptômes essentiels et en même temps indiscutable. En effet, il ne peut sagir ici ni de maladie de Freidreich, à cause de Texagération des réflexes, ni de sclérose en plaques, à cause de l'absence d'infection et à cause de la précision du caractère familial. Or, le tableau clinique se résume ici en titubation pour les membres inférieurs et défaut d'équilibre pour tous les muscles qui sont sous la dépendance de la volonté ; voilà pour la motilité ; il s'y joint de rémotivité avec une certaine timidité, en même temps qu'un défaut de rattention très marqué chez Eugénie P. — des signes

neurasthéniques (céphalalgie, crampeis, etc.) — eoGn de la sco- Jiose. Par contre, nous insistons beaucoup sur ce fait qu'il n'y avait pas de diminution de la force musculaire, fait qui surprendrait Luciani.

Ces observations sont à rapprocher de celle que nous avons publiée avec M. Brissaud et de celles de Erb. Elles se font remarquer par Tabsence des troubles visuels.