OBSERVATIONS FONDAMENTALES

Observations de Fraser (1). — I (avec autopsie). — A. K. porteur de journaux, âgé de 30 ans. Il avait, en 1869, la titubation d'un homme ivre, quand Tauteur le vit pour la première fois. Début dans Venfance. Jusqu*à Tàge de 2 ou 3 ans rien d'anormal, puis le début fut si graduel que la mère ne peut en fixer au juste la date. Elle se ran .?M3 avoir nbs'^rvé un jour de l'incertitude et du balancem-înt pendant l.i marche. A 7 ans le chancellement devint plus persistant : on fut obligé de retirer Tenfant de l'école. En 1875, il eut une fièvre typhoïde moyenne qui guérit bien. En 1876, il fut obligé d'abandonner son occupation de porteur de journaux : il tombait souvent en se précipitant en avant^ en courant, et était obligé de s'arrêter à un bec de gaz. Avant 1878, il pouvait marcher un peu ; il s'appuyait contre le mur.

Démarche titubante. Le corps est penché en avant ; la tête, portée en arrière, oscille continuellement comme si elle était trop lonrde. Il marche la bouche ouverte, regardant en haut dans la crainte de tomber sur la face. Les yeux sont instables

(1) Nous remercions vivement M. Le Magdet, externe des hôpitaux, qui nous a traduit les observations de Fraser et de Sauger-Brown.

sans vrai nystagmus, généralement tournés en haut et duo côté. Strabisme interne de Yœ'il droit qui est apparu graduellement. Pas d*autres troubles de la vue, du toucher ni de loaie. Pas de renseignement sur Tappétit sexuel. Digestion bonne. Muscles bien développés. Articulation des mots lente^ gutturale, hésitante. Dans la station assise, pas de tremblement ni de secousses choréiformes, sauf de la télé. Mouvement choréiforme intentionnel quand il prenait un crayon. Pour toucher le bout du nez il mettait plus d*hésilalion les yeux fermés que les yeux ouverts. Pas de signes de Romberg. Il disait que le chancellement de sa tête était dû à ce qu'elle lui semblait trop légère. A part un désir particulier d'argent, pas de troubles cérébraux. (Voir Texamen des yeux plus loin.)

Mort de tuberculose le 11 juin 1879.

Autopsie de A. K. (faite par le D^ Coats Joseph.) Phthisie pulmonaire, cavernes. Pneumothorax. Foie, rate et reins amyioïdes.

Rien de particulier dans lé cerveau ni dans la moelle. Le cervelet très petit n'offre que la moitié du poids normal, 81 grammes au lieu de 160 environ. (1,260 grains au lieu de 2,640). Sur la coupe, tandis que la substance blanche ne semble pas réduite, la substance grise RU contraire est manifestement diminuée d* épaisfeur. Lacunes profondes dans les sillons et représentant de petits kystes de la pie-mère. Ils sont peu nombreux et probablement peu importants.

Les cellules de Purkinje sont diminuées de nombre; elles s'étendent moins en profondeur. Elles ont perdu leur forme pyramidale et le réseau épais, qui les entoure habituellement, manque ici ou est contourné. On ne peut plus orienter la coupe d'après leur direction. Pas de noyau visible. En somme atrophie et diminution de nombre des cellules de Purkinje.

11. Sœur cadette du précédent, âgée de 24 ans, bien réglée cl

bien développée. Même tableau clinique que le frère. Début (comme chez le frère) dans Tenfance sans fièvre préalable : elle ne pouvait plus écrire^ il lui semblait en marchant qu'elle allait tomber sur la face. La lecture était devenue plus fatigante. — Elle n*a pas osé sortir depuis 4 ans. Leq yeux sont moins instables que chez le frère et la tendance à regarder en haut moins marquée. Fixation pénible. Strabisme interne de Tœil droit pendant la conoergence des yeux. Pupilles paresseuses, pas d'achromatopsie. Parole lente, sinon hésitante, assez bonne. Pas de troubles mentaux^ ni moraux. Pas de renseignement sur Tappétit sexuel. « En se couchant, quand elle place sa tête sur le plan horizontal, elle a le vertige^ dit que ses yeux étincellenty et qu'elle ne peut pas voir V horloge devant elle. A ce moment elle ri ose pas tourner la tête et cela est associé avec une sensation de nausée.

Examen ophtalmoscopique pour les deux malades par le D' Read. Papilles pâles, irrégulières dans leur contour, avec veines congestionnées en certains points ; artères contractées. Aspect épais et opaque de la choroïde.

Renseignements familiaux et héréditaires.

Le père et la mère ouvriers ont toujours vécu dans la pauvreté. Le père a de bons antécédents, mais il s'est adonné à la boisson. Tante maternelle faible d'esprit. 9 enfants. 5 sont morts, y compris le frère, 1", malade.

1 est mort 15 jours après sa naissance.

2 — à 15 mois de rougeole dans les convulsions.

3 — à 15 mois de convulsions.

4 — à 32 ans phtysique.

5 le !•' malade.

L'un marié a eu des convulsions à 8 ans et a perdu un enfant de méningite. Les deux autres sont bien portants.

Réflexions. -— Ces deux observations, calquées Tune sur Tautre, se font remarquer par la netteté du tableau clinique qai est fort complet.

Incoordination datant de Tenfance des membres supérieurs et inférieurs. Réflexes? Parésie de droit externe droit. Début d'atrophie papillaire. Troubles de la parole. Instabilité du globe de J'œil sans vrai nystagmus. Particularité : tendance chez l'un et l'autre à tomber en avant avec véritable propulsion chez le frère.

Les données analomo-pathologiques que nous recueillons ici se résument à ceci. Cervelet 1/2 du poids normal. Diminution d'épaisseur Je la substance grise avec kystes de la pie-mère. Diminution du nombre des cellules de Purkinje, altération de leur structure, de leur forme, du réseau avoisinant.

Observations de Nonne. — Famille Stub. — (3 frères, 1 autopsie), — Obs. I. — Henri Stub., 46 ans. — A 19 ans chancre qui guérit en 6 semaines; pas de manifestations secondaires connues. En 1871, scorbut. En 1872, naufrage, il reste 3 jours et 3 nuits dans l'eau ; pas de suites immédiates. Début. Puis il commença à présenter de la faiblesse et de Tincertitude des membres inférieurs. Il entra à l'hôpital de Philadelphie, mais ne fut pas amélioré, puis il fut soigné à Hambourg. 11 pouvait marcher avec un bâton. Cette année même apparut de l'incertitude des membres supérieurs et peu après se montrèrent des troubles de la parole. Il fit un séjour dans la maison d'aliénés à Friedrichsberg, où il passa par une phase d'irritabilité et de troubles mentaux qui firent porter le diagnostic de « démence». L*ouïe, le goût, l'odorat étaient intacts. La vue a été atteinte dès

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