OBSERVATION DOUTEUSE

BOTEIN (1)

Théodore Malych, 22 ans, célibataire, entré le 7 novembre 1834 à rhôpital de Yaroslaw. Mère hystérique ; folle pendant 2 ans après la naissance de ce (ils. Père mort il y a 10 ans^ après avoir souffert pendant 15 ans d'une affection convulsive qui avait probablement une analogie avec la maladie du fils, ainsi que Taffirment tous ceux qui les connaissaient. Même mimique^ méimes gestes, même tenue, mêmes grincements des dents, mêmes mouvements des yeux et de la tête. Le frère aîné da malade eut aussi dans son enfance des accès convulsifs, Soq frère cadet a des symptômes de « moral insanity. » Le malade n'a commencé à marcher qu'après sa deuxième maladie. 11 a souvent été malade et, dans ses maladies, eut fréquemment des convulsions. De 8 à 15 ans : pleurésie, fièvre scarlatine et fièvre typhoïde. Chacune de ces maladies accompagnée de convulsions. Th. M. est craintif, irascible, indolent et entêté. Expulsé de la 5* classe du gymnase à cause de sa mauvaise conduite. A 16 ans,

(1) Traduite par le prof. Dkagomanopp; résumée par Ladame.

il entre a Técole spéciale comme aide-chirurgien militaire, mais les maux de tète et la diplopie robligèrent d'interrompre ses étades après sept mois. Après cela, gonflement dans les articulations (rhumatisme) pendant 14 mois. A l'âge de 18 ans (avril-juin 1880) forts maux de tète, insomnie et tristesse. Ceci dura jusqu'au 6 décembre. Ce jour là, se trouvant à Téglise du couvent de la Trinité, il fut pris d*un rire violent, irrésistible. La police le transporta à Thôpital, où il resta quatre mois. C'est alors que plusieurs symptômes de sa maladie actuelle se déclarèrent, dans l'espace de quelques jours, d'après son dire, avee de violents vomissements.

Status prœsens. Taille i m. 67 cent., poids 137 livres russes. Pâleur générale. Crâne régulier. Vue normale à droite. Œil gau^ che amaurotique. Réaction normale des pupilles à la lumière. Nystagmus. Sphincters normaux. Forte salivation.

La tenue, les gestes et la mimique du malade appellent sur-^ tout Tattention. Station verticale, les jambes écartées, corps rejeté en arrière et penché â gauche. Tète inclinée en arrière vers l'épaule droite. Menton tourné â gauche et en haut, comme dans la contracture du sterno-mastoïdien. Mains croisées sur le ventre. Cheveux rares. Expression apathique. Mâchoires serrées et lèvres entr'ou vertes.

Les mouvements volontaires sont accompagnés d'une foule de mouvements involontaires. La tète est agitée de mouvements en zigzagsy grincements des dents. Les yeux vont de gauche à droite. Les bras s'élèvent et s'abaissent, se fléchissent et s'étendent. Les mains font des mouvements de préhension. Le corps a des mouvements convulsifs en avant, en arrière, â gauche, à droite, se fléchit et se redresse. Les pieds s'écartent beaucoup pendant la marche. Tremblement des extrémités inférieures par suite des contractions musculaires involontaires.

En marchant le malade chancelle ; il est jeté de côté et d'aatre. La ligne de la locomotion est toujours en zigzags. Les jambes fléchissent parfois et le malade tombe.

L'ataxie est si forte dans les extrémités supérieures que le malade a de la peine à s'habiller seul, à se boutonner. 11 écrit mal et ne peut pas enfiler une aiguille. Quand il ferme les yeax, il n'y a pas une augmentation de Tataxie, ni de dynamique, pas de symptômes de Romberg.

Plus le mouvement est compliqué, plus il demande d'attention, et plus le malade est agité, plus les contractions involontaires augmentent. L'ataxie est surtout prononcée quand le malade marche ou quand il s'efiorce de raconter son passé d'une manière claire et distincte, ce qui Tagite beaucoup, car jamais il n'y réussit. Il est impossible de décrire la complication des mouvements involontaires qui s'observent alors. Il faut les voir pour comprendre a quel point ils sont développés.

Au premier abord, ces mouvements paraissent désordonnés, mais après un examen attentif on remarque : 1^ A chaque action volontaire correspond un groupe déterminé d'actions involontaires ; 2^ Si multiples et variés qu'ils soient, ces mouvements cessent rapidement, aussitôt que le malade se couche horizontalement et se tranquillise.

' Le grincement de dents et les mouvements des yeux font seuls exception et ne cessent que pendant le sommeil, quand disparaissent aussi tous les autres mouvements involontaires. Tremblement clonique des extrémités inférieures, dès que les orteils appuient sur le sol ou sur le matelas. Contractures des muscles du cou et des bras. Ces contractures augmentent avec les mouvements volontaires et rendent ceux-ci difficiles, de même que les mouvements passifs.

La parole offre des tons variés. Loin d'être monotone, le son

de la voix change pendant la conversation bu la lecture ; le malade passe involontairement d'un ton à un autre. Il prononce certains roots indistinctement y n*articule pas toujours la fin des mots. La rémission des symptôOQes est une particularité de sa maladie. Ainsi, parfois il parle beaucoup plus distinctement.

Affaiblissement musculaire. Dynanomètre, 40 à droite, 25 à gauche. Le malade, étant couché, ne peut lever sa jambe. Si on la lui lève, il la laisse retomber.

Âe/7^artf5 .'Plantaire et crémastérien, distincts, normaux; abdominal, de la fesse, épigastrique, des omoplates, peu marqués.

Réflexes : patellaires et des tendons d'Achille très exagérés. Pas de clonus du pied.

Sensibilité. Douleurs rhu ma toïdes dans les extrémités.

Vertige, Le malade détermine exactement Vendrait du contact le plus léger et la position de ses extrémités dans l'espace.

Irritation spinale. Légère kypho-scoliose. Réactions électriques (faradisation et galvanisation) normales.

Troubles psychiques. Le malade est habituellement apathique, souvent irritable et prêt à rire sans cause. Mémoire bonne. L'imagination n'a rien perdu.

Réflexions. — Le cas de Botkin est difficile à interpréter. Le caractère familial n'est pas certain, quoique l'auteur laisse supposer que le frère du malade a été atteint de la même maladie. D'autre part, plusieurs détails de l'observation nous font réserver le diagnostic : les rémissions, l'amaurose unilatérale, le rire irrésistible. On pourrait interpréter cette observation dans le sens d'une sclérose en plaques» En6n, il ne serait pas difficile de trouver une cause infectieuse à la maladie du sujet en question, en se reportant à ses antécédents. Si nous avons joint ce cas à notre série, malgré notre doute, c'est à cause du diagnos-

tic de Botkin qai en faisait une maladie de Friedreich. Or, aujourd'hui, une maladie de Friedreich avec exagération des réflexes est une hérédo-ataxie cérébelleuse.

BIBLIOGRAPHIE

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