FIBRES

DOMNliS PAR SiBMBRLINa.

Gro*$€$ Fines

8< cervicale gauche 52

8« cervicale droite 22

2« dorsale droite 41

8« dorsale droite 22

8« dorsale gauche 12

.H I iO« dorsale droite 32

10* dorsale gauche 30

Renflement lombaire droit. ... 48 » » »

Renflement lombaire gauche ... 38 » » »

' 6« cervicale gauche 34

ït \ 6« cervicale droite 24

? a, \ 6« dorsale gauche

S f Renflement lombaire droit.

Poar les racines antérieures la différence en faveur des fibres fines n'est donc pas insignifiante à la moelle cervicale et lom- ^^^l'eielle est surtout marquée à la hauteur du renflement

(Fig. 4, 5 et 6 du mémoire).

Ainsi à la hauteur de la deuxième lombaire Siemerling ne signale presque exclusivement que de grosses fibres. La coape correspondante chez Stûb en montre une quantité de petites. De même à la hauteur de la septième cervicale.

Pour les racines postérieures on retrouve la même anoaialie à la hauteur de la sixième cervicale et du ronflement lombaire, mais moins marquée.

L*examen à Tétat frais des nerfs périphériques après coloration par l'acide osmique donna une proportion normale de fibres grosses et fines dans les nerfs entamés et musculaires des membres supérieurs et inférieurs» de Toculomotear et de l'abdomen. Par contre par la méthode de Weiget, et le carmin boracique et la nigrosine on retrouva, pour quelques-uns, la même différence que sur les racines médullaires.

Dans les nerfs cubital, médian et radial on ne peut affirnier la prédominance des fibres fines, mais, gràce^à des préparations normales de contrôle, cette anomalie n'est pas douteuse poar les nerfs peroncaly tibial, et surtout crural. Dans les branches cutanées et musculaires l'anomalie n'existe pas. Ce fait mis à part, les coupes sont normales: pas de sclérose, aucune altération des noyaux, ni des vaisseaux. Malheureusement il ne fut pas fait d'examen des nerfs crâniens, ni du nerf optique en particulier.

Examen des muscles négatifs (vaste, interne, gastro-cnémien. biceps, cubitaux, éminence thénar).

Réflexions. — Les trois observations de Nonne offrent un ensemble en quelque sorte homogène. La plus grande différence qui existe entre ces 3 observations est Tàge du début. Les mêmes symptômes se retrouvent, à très peu de chose près, chez les trois frères. Même incoordination générale ; même trouble obalaire, diminution de l'unité visuelle, dyschromatopsie, rétrécissement du champ visuel. Réflexes rotuliens exagérés deux fois, seule-

ment conservés une fois. Particularité indiquée : prolongation de la contraction musculaire.

Autopsie de Auguste Stub.. Diminution de volume et de poids du cervelet, sans lésions microscopiques. Proportion de fibres fines et grosses renversée pour racines antérieures surtout, (fait inconstant). Diminution de volume sans lésions microscopiques de la moelle et du bulbe.

Observation de Sanger-Brcvim. — H s'agit d*une même famille. Sanger-Brown y a trouvé 24 cas de la même maladie, parmi lesquels un ou deux sont douteux à cause de TinsufOsance des renseignements. M. Marie en compte 23. Quoiqu'il en soit, on y retrouve la même ataxie de caractères cérébelleux dans 4 générations successives. L'observation XXIV, les observations XXII, et XXIII appartiennent à la cinquième génération. On suivra facilement sur le tableau que nous reproduisons, en le modifiant un peu, le degré de parenté des différents malades, v. p. 69. Gomme Sanger-Brown, nous commencerons par les observations les plus complètes, afin que le lecteur puisse se rendre compte tout de suite de la forme qu'à revêtue la maladie dans cette famille.

Dans la 2' génération il y a 3 malades sur il collatéraux.

Dans la 3« — — 7 — — le —

Dans la 4« — — 10 — — 24 —

Dans la 5« — — 3 — — 3 —

Il est vrai que dans ces dernières générations^ tous les collatéraux sains ne sont peut-être pas indiqués. En tous cas la progression morbide croît à partir de la 1'® génération dans laquelle une seule malade est signalée.

Obs. XVIIl. — Qomme robuste. Début à 48 ans. Ses camarades dessinatears disaient qa*en s^appuyant sur la table il la faisait treoibler. À 20 ans sa démarche était vacillante (on le crut empoisonné). Plus tard, il ne peut lire une affiche éloignée. Intelligent, énergique. Dès Tâge de 14 ans il avait un défaut dé prononciation ; sa parole devint plus lente, moins distincte. — Pas de troubles de la sensibilitéy ni spasme, ni atrophie. Pas de diminution de la virilité. Son poids a diminué de 136 à 112 livres anglaises. Il avale de travers et se trouve souvent pris de suQocation pendant les repas. (Voir plus loin rexplication). La vue a baissé ; il lit mieux avec une faible lumière.

Examen, Réflexes patellaires exagérés mais égaux des deux côtés; léger clonus du pied. Héflexes cutanés normaux; réflexes crémastériens et abdominaux peu marqués. Ne peut marcher sans aide. V occlusion des yeux n'augmente pas beaucoup la difficulté de la station. Démarche cérébelleuse ; porte le haut du corps en arrière. Mouvements volontaires lents. La main déviée de la ligne droite.

Le retard dans le mouvement est appréciable dans l'ouverture des yeux. On pourrait croire d*abord à un ptosis, mais ensuite la paupière se relève plutôt plus que normalement. Les mouvements de la langue et des lèvres manquent aussi de coordination. Les troubles de la déglutition peuvent être expliqués par Vataxie et la lenteur des mouvement ; les liquides ne passent pas par le nez. Incoordination des muscles de la face : on croirait d'abord à des troubles mentaux. Quand le malade cherche à saisir un objet, la partie supérieure du corps fait des mouvements choréiformes. Oscillations de la tète, menton porté en avant. Mouvements associés. Pendant les 10 dernières années, il a souffert d'une altération graduelle de la vision. Diplopie transitoire durant quelques jours mais rarement. Ptosis au repos

(statîque)y mais le malade peut lever les paupières quand il le veut. Parésie du droit exieme sans diplopie. Pupilles paresseuses à la lumière et à l'accommodation ; rarement elles se dilatent quand on produit une excitation au cou. Le n^ 5 du tableau de Sneilen est lu plus facilement dans une lumière faible. Papilles blanches avec rétrécissement des artères, donc légère atrophie. Rétrécissement léger du champ visuel. Achromatopsie sauf pour le rouge. Tel était Tétat du malade au 2 mai 1891.

Au 15 oct., après administration des toniques et galvanisation de la moelle, amélioration et augmentation de iO livres. Puis la marche devient impossible à Toccasion d'un gros rhume.

13 nov. on note amélioration insignifiante.

Obs. XIX. — Soeur du précédent 26 ans (5 mai). Céphalée et vomissements (?) depuis Tenfance. Réglée à 18 ans, mais mal. Début de Tataxie à 20 ans par les membres inférieurs ; elle ne pouvait plus danser. A 23 ans, Tataxie apparaît dans les bras et pendant la parole. La vue se prend. La vision devient indistincte dans une lumière éclatante : la malade s'éloignait de la fenêtre pour lire.

Intelligente et gaie. Etat général médiocre. Furoncles sur les épaules et le dos, en poussées successives depuis 2 mois.

Réflexes exagérés. Pas de troubles sphinctériens. Titubation, Pas de signes de Romberg. Aiaxie des paupières et de la face. Mêmes mouvements associés de la main que chez le frère, mais moins marqués. Pas de suffocation pendant le repas. Ptosis léger statique avec action incoordonnée des releveurs. Pupilles paresseuses. Pas denystagmus. V= gQ-. Le n» 3 du tableau de Sneilen est lu à 10 pouces. Pa/j/to normales. Pasd'achromatopsie. Rétrécissement périphérique léger du champ visuel. Gêne de Tarliculation des mots. Très-active et remuante. Traitement :

Galvanisation de la moelle ; doses fractionnées de calomel. Liqueur de Fowler. Porto. Amélioration de Tétat général : les menstrues ne sont plus irrégulières.

Obs. XX. — Frère des précédents. Gai, bien développé. Début à rage de 18 ans, par de Tinstabilité dans la station debout et de la difficulté pour articuler.

À 20 ans afTaiblissement de la vision, titubation. Parole explosive ; la prononciation des labiales surtout est défectueuse. Pas de difûculté pour siffler. Les troubles oculaires sont les mêmes que chez la sœur. Ptosis plus marquée à gauche qu*à droite. Relâchement habituel des muscles du visage, d*où Fexpression morne.

Obs. XXL — Les deux autres sujets de cette série de 5 enfants sont jumeaux. L*un a de rexagération des réflexes cutanés (?) et de la lenteur de la parole. L'autre n'a rien de particulier.

Obs.VIL— La mère des précédents, morte à 46 ans, de diarrhée tuberculeuse. La maladie commença chez elle, à 28 ans, par de Tataxie des mains ; elle en eut ensuite dans les jambes. A 35 ans, après une grossesse, la marche de la maladie s'accéléra. Titubation. Parole graduellement lente et indistincte à partir de 40 ans. Dès VkgQ de 36 ans la vue s'était brouillée et à 40 ans elle lisait difficilement ; cet état a empiré ensuite. Dioncose cachectique ; dans les 6 derniers mois, elle ne pouvait plus marcher.

Obs. VIII. — Sœur de la précédente, a été à peine affectée par Tataxie. Morte à 32 ans de consomption. 2 enfants vivants bien portants; ils ont l'un 22 ans, Tautre 25 ans. (??)

Obs. XXIV. — Un frère des précédentes non atteint, lui-même a un petit- fils (fils de sa fille) qui n'a jamais appris à marcher,

quoique ses jambes ne fussent ni raides, ni atrophiées. Il a 43 ans ; il n'y a pas d*autre retard de développement.

Obs. YI. — Il s'agit de la sœur des malades qui font l'objet des observations VU et VIII. Agée de 63 ans, elle est atteinte de* puis l'âge de 44 ans, époque à laquelle elle a commence à avoir de l'ataxie des jambes. Elle marche encore seule mais lentement; elle frotte le pied sur le sol considérablement. Les mains sont légèrement prises mais elle peut encore travailler à Taiguille. La vision est également affectée ; elle lit seulement dans une lumière faible. Parole devenue plus lente, mais restée distincte.

Obs. V. — Sœur de la précédente. Début à 35 ans par les membres inférieurs. Malade âgée de 67 ans observée par le D' Bridge. Atrophie musculaire. {^) Mouvements choréiformes de la tète qui augmentent sous l'influence des émotions et pendant la parole. Ces mouvements sont plus irréguliers (?) que dans la chorée. Âtaxie des jambes. Elle est incapable de se lever d'une chaise. Secousses dans les maios et les bras pendant ces mouvements. Les yeux fermés, elle ne peut arriver â toucher le bout de son nez. Voix irrégulière et saccadée. Articulation des labiales et des palatines défectueuse. Pas de contracture, pas de clonus.

Réflexes rotuliens exaigévés. Pas de nystagmus. Vision très défectueuse. Avale souvent de travers. Voile du palais relâché. Se plaint de sensatiou de chaleur dans le dos. P. il^. Pupilles paresseuses à la lumière. Aucun trouble de la sensibilité. Pas de troubles vésicaux.

Obs. XV — Fils de la malade précédente également, vu parle D' Bridge. Agé de 49 ans. Début à 45 ans par de l'ataxie des membres inférieurs. 2 ans plus tard les membres supérieurs étaient pris. L'incertitude de la marche augmente à certains

moments. Réflexes du genou très exagérés. Glonus du pied. Pas de Dystagmus. La vision poar Vœil gauche a baissé progressivement depuis l'âge de 20 ans ; actuellement il ne voit plus da tout de cet œil. La vision de Vœil droit est faible, mais à Taide d'une lentille, le malade parvient encore à lire. Avale quelquefois de travers. La voix a subi les- mêmes modifications que chez sa mère. Amaigrissement de 22 livres dans les 3 dernières années. La face se contorstonne surtout à gauche depuis la naissance. Jamais de douleurs. Pas d'autres troubles sensoriels.

Obs. XVII, — Sœur du précédent.

Début à Tâge de 14 ans. Meurt d'épuisement à Tâge de 28 ans. Douleurs dans les hanches. La voix et la vision étaient atteintes. Constipation paralytique (?)

Obs. XVI. — Frère des précédents. 42 ans. Ataxie seulement pendant les deux dernières années de la vie.

Agé de début 39 à 40 ans.

Obs. IL — Il s'agit de la grand'mère maternelle des précédents. Elle est morte à 65 ans. La maladie chez elle avait débuté à l'âge de 40 ans. A 50 ans les symptômes étaient bien développés. Démarche cérébelleuse au moins aussi nette que chez sa fille qui fait l'objet de l'observation Vil.

Obs. I. — Mère de la précédente, morte à 62 ans. Début à 46 ans^ après une fracture de jambes, par la main et les jambes.

Obs. IX. — Peiite-fille de la précédente.

La maladie lui a été transmise par sa mère, qui d'ailleurs n'a pas été atteinte. Agée de 67 ans. Début à l'âge de 35 ans, par l'ataxie des membres inférieurs. La main se prit un ou deax ans plus tard. A 58 ans, elle ne pouvait plus verser du thé. A

cette époque elle marchait sur ses mains et sur ses genoux. Dans les quatre dernières années elle fut réduite à Timmobilité. Articulation des mots défectueuse et affaiblissement de l'œil droit à 57 ans ; trois ans plus tard, la vision fut abolie à droite. A ce moment Toeil gauche commença à s'affaiblir. La mémoire a beaucoup baissé. Contracture permanente des jambes qui sont fléchies à angle droit ; la contracture peut être vaincue. Quand elle essaye de parler, la langue est incoordonnée mais ne sort pas de la bouche. Mouvements associés de la face. Oscillatiop de la tête. Protrusion du menton.

Mouvements choreiformes du bras. Pendant l'articulation des mots la malade appuie sur les voyelles. Aveugle depuis 2 mois. Elle distingue à peine une lumière vive. Ptosis presque com« plet ; elle peut relever les paupières, mais pas longtemps. Mouvements des yeux très défectueux. Les pupilles ne réagissent pas à la lumière. Atrophie complète des nerfs optiques.

Obs. X. — Fils de la précédente, 38 ans. Début à 31 ans par les jambes. A 33 ans la parole et les mains se prennent. />otileurs en décharge, fulgurantes, dans les deux années suivantes ; puis incontinence d'urine, mixtions plus fréquentes et impé* rieuses. Marche avec une canne ; exagérations des réflexes^ clomts du pied. Aucune altération de la sensibilité. Mômes troubles oculaires que dans le cas XYIIL

Obs. XL — Frère du précédent. Meurt d'épuisement à 28 ans. Début à l'âge de 16 ans par les jambes et les yeux. Marche avec une canne à 19 ans. Confiné au lit à 21 ans. La voix s'est modifiée à 17 ans. Rien du côté de la sensibilité ni des sphincters.

Obs. 111. — Fils de la malade de l'observation L Mort à 55 ans, de pneumonie. Début à l'âge de 40 ans, après une

chute. Les jambes furent prises d'abord, puis les bras, la voix et la vision.

Obs. XIV. — Fils du précédent. Mort de phtisie à 66 ans- Début par les jambes à 22 ans après une chute. Les bras se prirent ensuite.

Obs. XII. — Sœur du précédent. Morte de pneumonie à 31 ans. Début à 20 ans par les membres supérieurs ; les jambes furent atteintes 3 ans plus tard. Mariée à 23 ans (4 enfants), incapable de marcher seule à 28 ans. L'esprit a baissé dans les deux dernières années de sa vie.

Obs. XIII. — Fille de la précédente. 20 ans. Ataxie des jambes à 14 ans ; les bras furent pris bientôt après. La vision a baissé rapidement. Yoix lente, dure et indistincte. Douleurs sourdes dans les jambes.

Obs. IV. — Frère du malade de l'observation III. Mort à 40 ans. N'a été atteint que dans les deux dernières années de sa vie.

Obs. XXII. — Arrière- petite-fille d'un frère (sain d'ailleurs) de la malade de l'observation II. Dans cette lignée, la 5® et la 1^' génération seulement ont été prises. Fille de 8 ans ; ataxie dans les membres ; démarche spastique à début graduel.

Obs. XXIII (douteuse). — Frère de la précédente, 6 ans. 'Paralysie des deux jambes à l'âge de 2 ans. (Pôle : myélite antérieure?)

Réflexions, — Il nous a paru inutile de donner un résumé de chacune des observations de Sanger Brown. Dans cette série, la maladie semble revêtir une allure familiale particulière ; il nous ' suffira d'en donner un résumé général. U s'agit d*une ataxie

cérébelleuse débutant souvent par les membres inférieurs. Les membres supérieurs et la parole se prennent quelquefois presque en môme temps. Les réflexes, bien entendu, sont exagérés. Il y a des troubles visuels plusieurs fois signalés, notamment la diminution de Tacuité visuelle, Tatrophie de la papille, la paresse de la pupille et aussi Tachromatopsie, ainsi qu'un léger rétrécissement du champ visuel. — Enfin, caractère plus particulier à cette famille, il y est parlé de ptosis statique et de troubles de la déglutition. Ces deux derniers symptômes ne se retrouvent pas dans les autres cas d*hérédo-ataxie cérébelleuse.

Cet exemple montre une fois de plus que les maladies familiales offrent des modalités variables suivant les familles.

Observations de Klippel et Durante. — Obs. I. — H. Louis, 31 ans. — Rougeole et bronchite dans l'enfance. II a d*abord été-serrurier jusqu'à 17 ans, puis paveur. Pas de syphilis, pas d'absinthisme, pas d'éthylisme, au moins très marquée; il a eu des cauchemars sans tremblement, ni pituite, consécutifs à une chute et attribuables à l'hérédité nerveuse. Excellente santé pendant le service militaire. Début k 26 ou 27 ans par des crampes dans les mollets surtout la nuit, puis des foumiiliements dans les jambes, et de Yaff'aiàlissement des membres inférieurs : lise fatiguait vite. Ensuite douleurs dans les reim violentes, se manifestant chaque fois qu'il se baissait et Tobligeant à quitter son métier de paveur pour prendre celui de pêcheur. Il y a 3 ans, apparaissent les premiers troubles de la locomotion : oscillations pendant la marche qui se manifestèrent d^abord au départ ou en faisant demi-tour. Il marchait comme un homme ivre. Pendant l'hiver 1890-91 se succèdent les signes suivants : parole devient peu à peu difficile, hésitante, peu

distincte. La vue se brouille par moments complètement ou les objets qu'il Oxe dansent devant lui. Sa lèvre supérieure est parfois prise d'un tremblement spontané. Pas de maux de tète.

Examen en 1891. Faciès immobile, étonné, fixe et hagard. Les yeux ouverts, il ne peut se tenir droit les pieds joints. Signes de Romberg, (réflexes rotuliens), plutôt exagérés. Ecarte les jambes en marchant, ne les projette pas, ne les traîne pas, mais parait plutôt les lancer un peu par un mouvement du bassin ; c'est la pointe qui tombe généralement la première. Mais surtout perte de ïéquilibre^ d'où il suit qu'il avance par secousses. Du côté des membres supérieurs, oscillaiion latérale des doigts quand on fait étendre la main les doigts écartés. Pas de tremblement intentionnel en buvant. Pendant l'écriture^ il arrive au milieu d'un mot qu'il s'arrête un instant parce que sa main ne veut pas tourner, ne veut pas faire un jambage: jambages tremblés, « à-coups ». En somme, rigidité lors des mouvements volontaires. Secousses fibrillaires ou plutôt choréiformes presque constantes dans les muscles de la face et particulièrement dans Torbicuiaire des yeux ; mêmes secousses dans la cuisse, la région lombaire, les éminences thénar. Tremblement et mouvement d'ensemble de la langue tirée hors de la bouche. L'attention et l'émotion augmentent tous les mouvements chloréiformes.

Réflexes rotuliens plutôt exagérés.

Ni atrophie, ni parésie musculaire. Rien d'anormal à l'examen électrique, cependant, quand on électrise les nerfs des muscles, on observe une certaine hyperexcitabilité, mais l'excitabilité des muscles est normale et l'on n'obtient jamais cette rigidité particulière décrite par Erb dans la maladie de Thomsen sous le nom de réaction myotonique.

Crampes dans les mollets, fourmillements, douleurs lombaires. Sensibilité tactile abolie aux jambes et aux pieds, trè» diminuée aux avant-bras et aux mains, diminuée à la face, conservée aux cuisses, bras et tronc. Pas de réflexe plantaire^ Par la piqûre on observe une anesthésie aux mêmes endroits (jambes, pieds, mains, avant-bras), sauf à la face où la sensibilité à la piqûre persiste.

Le chaud est reconnu partout, même dans les régions anesthésiques^ où la sensation de chaleur est perçue indépendamment de la sensation de contact. Le froid n'est reconnu nulle part, sauf sur le tronc où il donne lieu à une sensation de fraîcheur. Sensibilité musculaire conservée. Goût ralenti. Odorat affaibli seulement à gauche. Diminution de l'ouïe à gauche très notable, constatable même en appliquant la montre sur le crâne.

Vue un peu moins bonne à gauche qu'à droite. Rétrécissement du champ visuel des deux côtés, plus marqué à gauche et plus accentué dans la ligne verticale. Pas de dyschromatopsie. Pas d'altération du fond de l'œil. Réaction des pupilles à la lumière abolie des deux côtés (?) ; l'accommodation est très affaiblie et se produit lentement, surtout à droite. Instabilité du globe et impossibilité de fixer avec mouvements de latéralité, qui amène la sensation de danse des objets signalés et par suite une sensation de vertige. En somme, reconnus nystagmiformes, mais non pas vrai nystagmus. Pas de parésie des muscles oculaires.

Pendant Vélocution, il y a des arrêts avec ou sans répétition ; ce que le malade ne peut faire sans difficulté, c'est de dire successivement, sans se reprendre, plusieurs syllabes.

Un peu d'affaiblissement de la mémoire ; sujet très intelligent.

Caractère sombre et sournois, mais non mélancolique. Ni trouble trophique, ni déformations.

L'état général excellent*

On note une amélioration maiâ insignifiante.

Note personnelle (1). — Nous avons examiné ce malade en novembre 1894. Le résultat de cet examen nVst pas absolument conforme à Tobservation précédente.

1^ Nous avons constaté une scoliose dorsale à grande courbure et à convexité gauche ;

2'' Nous insisterons sur le dérobement des jambes, correspondant sans doute à un certain degré d*astasie, phénomène sur lequel insiste Lucîani. Chez lui la sensation de fatigue est aussi très marquée.

Pendant la marche, le malade raidit les jambes comme sous Tinfluence d'un effort volontaire sans les projeter comme pour remédier à l'action musculaire indiquée également par Luciani dans ses expériences.

3<^ Nous ferons remarquer que les douleurs violentes qu'a éprouvées le malade dans les reins n'ont jamais été fulgurantes.

Â9 Rien dans les membres supérieurs, sauf des crampes.

5** Enfin nous n'avons pas retrouvé la réaction pupillaire à la lumière abolie ; nous n'avons pas pu coustaler non plus le signe de Romberg, quoique le malade dise marcher plus mal dans l'obscurité. Il est vrai qu'actuellement du moins le malade ne peut se tenir en équilibre les pieds joints, même les yeux ouverts. S'il élargit sa base de sustentation, il n'y a pas plus d'instabilité les yeux ouverts que les yeux fermés.

Signe de Brissaud, (impossibilité de marcher les jambes à demi-fléchies) absent.

(1) Nous remercions très vivement M. OaLMONT, dans le service duquel nous avons pu voir Louis et François Haud.

Dynamomitre : 50 à droite, pressioa, 45 à gauche.

Marche bien à quatre pattes mais lestement. Pas d'incoordination (on à peine) des membres inférieurs dans le décubitus horizontal. Triceps crural résiste bien des deux côtés.

Analgésie aux mains comme aux jambes, diminution de l'ouie à gauche du côté où le rétrécissement du champ visuel était le plus marqué ; aujourd'hui le rétrécissement a diminué certainement, car il est à peine appréciable.

Goût paraît diminué.

Hypoesthésie pharyngée.

Obs. II. — H. François, 41 ans, maçon, frère du précédent* Pas de syphilis. Dysenterie en 1870. Pneumonie en 1872. D'ailleurs, excellente santé. Début en 1883 à Tàge de 33 ans, insidieusement par troubles de la motilité : buttait à chaque instant, se sentait moins solide sur ses jambes. Puis il titube comme un homme ivre. La, parole devient sourde, hésitante, scandée. Affaiblissement général. Puis douleurs vagues, engourdissements des extrémités; éblouissement.s subits et passagers. Séjour à la Salpétrière en 1888 où on élimine successi» vement ataxie, sclérose en plaques, maladie de Friedreich. Entré à Laënnec, fin 1888 ; il avait 38 ans.

Examen (nov. 1888). Faciès immobile, étonné, démarche titubante, difficulté pour se mettre en marche ; impossibilité de s'arrêter brusquement. Pendant les progressions les membres inférieurs, surtout de gauche, décrivent un demi cercle en dehors. Signes de Romberg, Réflexes très faibles, particulièrement à gauche, mais non abolis. Soubresauts des tendons et crampes musculaires. Secousses fibrillaires. Sens musculaire intact. Pas d'anesthésie tactile, mais retard de la perception des sensations. Sensation d'endolorissement le long de la colonne vertébrale ;

surtout dans la légion lombaire ; douleur constrictive abdominale mais peu intense.

Odorat intact, légères aberrations du goût, Acuité auditive diminuée. Ldi pupille réagit bien à la lumière et à raccommodation, Secousses nystagmiformes. Pas d'amblyopie, ni diplopie, ni achromatopsie. Véritable ataxie verbale.

Troubles trophiques des ongles des orteils ; ils sont friables et s'en vont par fragments. Rien du côté des viscères. Intelligence intacte, mémoire parfaite.

Février 1892, aggravation progressive. En marchant, cambre les reins» il lui semble que les objets dansent devant lui. Chutes fréquentes par manque d*équilibre et éblonissement.

Réflexe plantaire affaibli à droite, nul à gauche. Oscillations latérales des doigts ; oscillations légères de tous les membres supérieurs; écriture difficile ; troubles analogues à ceux de Louis. Fatigue à la suite du moindre effort. Secousses fibritfaires à l'éminence thénar, à la face, à la face externe des cuisses

Résultat de Texamen électrique même que chez le frère.

Sensibilité au contact très diminuée aux membres inférieurs et abolie au-dessous du genou ; sensibilité à la piqijtre conservée partout.

Sensibilité au froid abolie aux membres inférieurs à partir du genou. Crampes.

Pupille réagit très mal à l'accommodaliou et pas du tout à la lumière. Aucune altération du fond de Toeil.

Secousses fibrillaires à la langue.

Pas d'atrophie musculaire.

{Note personnelle). — (Nov..l894). Nous ajouterons à l'observation précédente les réflexions suivantes:

1<^ Les reQexesrotuliens sont maintenant absolument abolis.

2^ Les réactions papillaires, tant à raccommodation qa'à la lumière, sont diminuées, mais |non absolument abolies.

S"" Scoliose dorsale légère à grande courbure convexe à gauche.

4^ Aujourd'hui la démarche serait titubante si Je malade pouvait marcher seul. Mais, quoique la force musculaire soit conservée, il traîne la pointe des pieds sur le sol comme un paraplégique avec paralysie des extenseurs en particulier.

Dynamomètre : 56 à droite échelle du bas, 45 à gauche.

Il dit que sa forme a diminuée ; il aurait fail le tour du cadran avec le dynamomètre.

De l'exploration de la force du triceps crural on trouve qu'il cède difficilement dans l'extension à gauche, pas à droite.

Pas de troubles de la sensibilité.

Ouïe et goût intact.

Relèvement du gros orteil .

Obs. III. — M"* H. X. sœur des précédents, 40 ans. Urticaire ii y a une dizaine d'années. A 20 ans, une Oèvre typhoïde, à la suite de laquelle persista pendant quelque temps une faiblesse des membres inférieurs. D'ailleurs excellente santé jusqu'à 35 ans. C'est à cet âge, en 1886, qu'elle fut prise pour la première fois, de douleurs constrictives^ lancinantes, apparaissant et passant dans la jambe et la cuisse droite. 8 mois après, le membre inférieur gauche était pris des mêmes douleurs. Puis la démarche deviut chancelante.

Tremblement des membres supérieurs et inférieurs. La partie interne des deux jambes devint complètement insensible.

Puis diplopie, secousses nystagmiformes, affaiblissement de la vue. Parole ralentie, saccadée, ton larmoyant, nasonnement.

Troubles digestifs : nausées après les repas.

Examen (1888). Faciès immobile figé. — Mouvements de la tète lents sans rigidité da cou.

Se fatigue vile. Tresîblement spontané des mases musculaires, des membres inférieurs, ou flexion lente des jambes sous les cuisses. Quelquefois c'est le pied, qui, lentement, se place dans l'abduction.

Signe de Romberg, mais déjà les yeux ouverts. La station debout est très difficile.

Démarche vacillante. Léger tremblement des membres supérieurs ; mouvements lents. Quelquefois crampes dans les mains.

Réflexes conservés et peut-être exagérés. Rigidité musculaire pendant Texamen, et douleur à la percursion. Au moindre mouvement il se produit un tremblement des masses musculaires surtout à la jambe.

Dame des muscles sous la peau des cuisses et de la face. Amsthésie complète pour tous les modes de la sensibilité à la face interne de la jambe. Retard marqué de la perception des sensations.

Sens musculaire très altéré. La notion de position des membres ainsi que celle de force développée sont également perdues.

Crampes musculaires dans les mains, les lombes et les membres inférieurs.

Acuité visuelle diminuée. Pas de dyschromatopsie. Réactions pupillaires bonnes.

Diplopie dans le regard à droite ou à gauche. Secousses nystagmiformes entraînant diplopie et maladresse. Acuité auditive diminuée^ goût et odorat intacts.

Vomissements et nausées fréquentées après les repas. Constipation habituelle.

Rien du côté des viscères. Pas de troubles trophiques ; pas de déformation de la colonne vertébrale.

Février 1892. Aggravation légère.

Renseignements familiaux. Père : éthylique.

Mère: bien portante jusqu'à 37 ans. A cette époque, crises gastralgiques, douleurs irradiées dans les membres inférieurs, tirébrantes, puis tiiubationy secousses nystagmiformes, signe de Romberg.

A la tin probablement contraction ; forte flexion des doigts dans la paume. Morte à 50 ans, 13 ans après le début. Mort précédée d*œdème des membres inférieurs.

Une tante maternelle a été atteinte de la même maladie. 5 enfants : 3 atteints.

Un autre ûls a un caractère emporté (35 ans). Une autre fille de 37 ans a des maux d'estomac, de la migraine ; elle est mère de 2 enfants bien portants.

Réflexion. — Ces trois observations présentent un intérêt capital : 1° parce que les troubles de la sensibilité de Louis H. s'expliquent par Thystérie et ne peuvent s'expliquer que par cette maladie associée, la même explication s'applique sans doute à la sœur notamment. 2*^ parce que François H. est un exemple d'héiédo-ataxie, devenant du fait même de l'évolution de la maladie, une maladie de Friedreich.

Pouc ce qui est du premier fait qui vaut la peine qu'on y insiste, l'existence de l'hystérie chez Louis H. nous parait indubitable ■ 1^ à cause de la distribution des troubles de la sensibilité qui affectent aussi bien les mains que les jambes ; 2^ à cause de la nature de ces troubles : analgésie et thermo-anesthésie relative avec conservation de la sensation de contact ; 3® à cause de l'existence des troubles sensoriels notables ; l'agueusie assez marquée, diminution de Touie à gauche, et légère amblyopie gauche .

Les observations de Klippel-Dorante sont en effet les seules dans lesquelles les troubles objectifs de la sensibilité soient notés. Nous ne croyons pas qu'ils appartiennent au propre à rhérédo-ataxie cérébelleuse.

Antre particularité de ces observations : le début de la maladie y est marquée par des troubles subjectifs de la sensibilité (crampes, fourmillements, douleurs de reins), précédant ces troubles moteurs. Dans d'autres, observations, les nôtres, par exemple, on retrouve ces signes neurasthéniques, mais ils y sont apparus à peu près en même temps que l'incoordination.

OBSERVATIONS POUVANT ÊTRE RATTACHÉES A VHÉRÉDO-ATAXŒ

Observations de Seeligmûller. Empruntées au mémoire de Ladame. — Alexandre von K... 28 ans^ marié, robuste, très fort, maladroit. Dès son enfance, des tics grimaciers, branle la tète, mouvements da lapin avec le nez et les lèvres. Syphilis, Gonorrhée, catarrhe de vessie suivi de violentes douleurs dans la hanche droite. Depuis six mois il a de la peine à marcher (octobre 1878), et cependant il a marché plusieurs heures, plutôt boitant, pour se rendre à la chasse. Asymétrie de la face. Strabisme à gauche. Pas de nystagmus. Parle très rapidement et s'embrouille. Ataxie des pensées, mais pas trace d*ataxie de la parole. Pas de courbuftj spinale. Marche les jambes écartées^ avec balancement du corps. Sa fille ainée a la même démarche. Debout, les yeax ouverts, le malade ne bronche pas ; il ne bronche pas davantage si on lui ferme les yeux. Aucune trace d*ataxie dans les extrémités supérieures. Réflexes plantaire et crémastérien abolis. Réflexes du genou très vifs.

Une sœur, que S. n*a pas été autorisé à examiner, souffrait, parait-il, de troubles pareils en tous points à ceux de ses frères aînés.

LéO'Von K..., 26 ans, frère du précédent ; dans leur arbre gé-

néalogique fourmillent les névro-psychopathies. Incertitude de la marche à 12 ans ; à 14 ans, myopie progressive ; de 15 à 16 ans, mélancolie. Onanisme. Inversion sexuelle. A 21 ans^ il s'engage comme volontaire dans la cavalerie (ce n*est pas mal pour un ataxique I) 11 est mauvais cavalier. Il a appris à nager, mais il est mauvais nageur. Il danse, mais il est mauvais danseur, car il a facilement le vertige, s'il tourne en dansant et chevauche en rond. Douleurs en ceinture. Troubles urinaires. Troubles psychiques divers. Ce qui frappe le plus dans sa physionomie, c'est son nysiagmus que le malade peut arrêter quand il le veut, tant il a de pouvoir sur lui*mème I 11 se rend maître à volonté du nystagmus quand il fixe son regard à 50 centimètres devant lui. Il se sent alors ferme sur ses pieds. Le malade n'est jamais en repos, mais il peut toujours suspendre ses mouvements par l'effet de sa volonté. Pas d'ataxie locomotrice. Les yeux fermés, il va assez directement à un but fixé d'avance, il a les jambes écartées mais il marche à tâtons» Il monte sans difficulté sur une chaise, etc. Réflexe plantaire au chatouillement aboli; crémastérien manque à droite. Réflexes patellaires très exagérés.

Intelligence excellente. Vue et ouïe excellentes.

Ni strabisme, ni diplopie. Depuis l'invasion de sa maladie,. jamais de maux de tête, de perte de connaissance, ni de convul^ sions.

Tous les mouvements de la langue sont librement exécutés ; aucun indice de paralysie du voile du palais. Ces faits sont d'autant plus utiles à noter que la parole est sourde, nasoonée par moments, comme si la langue était tuméfiée.

Les impressions de froid, de douleur, de simple contact, de chatouillement, sont perçues comme d'ordinaire, à la face, au tronc, aux bras, aux jambes, à la plante des pieds. Sens muscu^

laire partout indemne. Ni engourdissement, ni fourmillement, ni douleurs d*aiicune sorte. Pas de tremblement. Force musculaire des plus énergiques partout.

Depuis quelques mois, L. est maladroit de ses maint et laisse échapper les objets. Dès qn*il a les yeux fermés, il est incapable de porter directement d'un seul coup sa cuiller à sa bouche, ni son index étendu à l'extrémité de son nez. Aux membres inférieurs, symptômes analogues. Dans son lit, il exécute tous les mouvemeuts... Les yeux ouverts, et pans aucun secours, sans Mlon même, il va et vient toute la journée, descend et remonte les escaliers. U se sent les jambes raides, dit-il, mais non pas faibles. L'exercice ne le fatigue pas. Mais, de temps à autre, IL perd l'équilibre et tomberait, s'il ne trouvait un appui à sa portée.

Lorsque les yeux sont fermés, la difficulté d'équilibration est plus nette. H écarte les pieds pour élargir sa base de sustentation, étend ses br^s en avant et de côté pour se faire un balanciez. Les mouvements ne sont pas désordonnés. Seulement le pied soulevé avec mesure retombe pesamment sur le sol, quelques pouces, au delà ou en deçà du but. U marche plm vite qu'à sa gaise, aOn de conserver son centre de gravité. De loin en loin, lorsqu'il fait un effort considérable, crampes et secousses dans les jambes et les orteils, jonctions génitales, miction, défécation, normales. Après être sorti pendant quelques mois de l'hôpital, il rentre à THôlel-Dieu, avec aggravation de la marche, qui ressemble à celle des individus atteints d'ataxie locomotrice. On dirait un homme ivre. Il écarte beaucoup les jambes. Persistance delà seosibililé musculaire cutanée et muqueuse dans ses divers modes, et par tout le corps.

Exeat pour insubordination.

Réflexions. — Les deux observations de Seeligmuller nous pa-

rraissent devoir rentrer dans Thérédo-ataxie, malgré Tabsence des troubles visuels très marqués et quelques particularités, à cause du caractère familial (4 sujets au moins pris dans la même famille) ; il est impossible d'ailleurs de les faire rentrer dans un autre cadre. Nous remarquerons que l'on note chez Tun des frères « l'ataxie des pensées », expression pittoresque, malheureusement vague. La titubation très nette chez les deux n'est apparue que dans Tobscurité d'abord. Chez le dernier malade on dit que leR mouvements (choréiformes) pouvaient être suspendus par TefTet de la volonté ; il marchait plus vite qu'à sa guise (léger degré de propulsion).

Remarquons que la force musculaire n'était nullement diminuée, fait en contradiction avec la théorie de Luciani.

Observations de Erb. — 11 s'agit de deux jeunes filles, Tune de 22 ans, Tautre de il ans, appartenant à une famille bien portante. Le père n'est ni buveur, ni syphilitique. Les troubles moteurs sont survenus chez l'aînée à 6 ans, chez la plus jeune à 7 ans. Les frères et sœurs sont sains, pauf un petit frère qui

doit être atteint d'une maladie analogue. On remarque d'abord de rincertilude dans la marche, dans la présentation, pendant le repas et l'écriture etc. ainsi qu'une modification de la parole. Chez ra!née il y a aussi un certain arrêt de développement

intellectuel.

Pendant la marche elles ofi'rent toutes les deux une ataxie évidente ; toutes les deux ont un certain degré de pied bot équin ; l'aînée peut à peine marcher seule. Les oscillations ne sont pas plus marquées pendant la fermeture des yeux.. L'ataxie est évidente aussi aux membres supérieurs chez elles ; elles ne peuvent ni écrire, ni manger seules. La parole est lente, saccadée avec

des bégayements et irrégalière, non pas scandée h proprement parler, et pendant la parole on voit des mouvements spasmodiques aux commissures.

La tonalité de la voix est très capricieuse et la respiration est assez mal réglée.

Pas de nystagmus. Rien d'anormal au fond de Toeil. Les réflexes rotulienSf loin d'être abolis, sont très vifs. La tendance au pied bot équin ne tient pas à une paralysie du péronier.

Viscères sains. Excitabilité électrique normale. Les muscles de la face sont très excitables mécaniquement.

A part l'exagération des réflexes, ces cas se rapportent à la maladie de Friedreick.

Réflexions. — En somme, ces renseignements nous paraissent suffisants pour affirmer qu'il s'agit ici d'hérédo-ataxie, non pas de Friedreich, mais de Marie. C'est l'état des réflexes rotuliens qui fixe seul ce diagnostic en l'absence de symptômes oculaires. Une particularité : le pied bot varus équin cbez les deux sœurs qui d'ailleurs ofi'rent exactement, à 10 ans d'intervalle, le même tableau morbide.

Observations d'Hervouet {publiées sous le nom de sclérose en plaques et appartenant vraisemblablement à fbérédo^ataxie cérébelleuse) (1). — M. Hervouet fait quelques remarques à propos d'un malade qu'il a observé dans son service. La marche de ce malade n'est pas assurée, il appuie fortement sar le talon. S'il s'arrête et qu'on lui ferme les yeux, il oscille et est sur le point de tomber. Couché, il exécute assez bien les mouvements

(1) Hervouet. Gazette médicale des hôpitaux de Toulouse^ 1893, p. 331. ^^ Société de médecine de Nantes, Séance du 29 mai 1893. Sur la Bclérose en plaques et rbérédité.

qu'on lui ordonne, cependant il y a un peu d'oscillation. L'expérience du verre d'eau n'est pas très démonstrative. Aucun trouble de la sensibilité ; rien du côté de la vessie. Les réflexes iont très exagérés aux genoux, tandis qu'aux pieds ils sont presque normaux. On n'observe pas de trépidation épiieptoîde.

Il éprouve quelquefois des démangeaisons nocturnes. * Ce malade, qui n'a jamais eu la syphilis, n'a jamais éprouvé de douleurs fulgurantes.

En dernier lien on observe du nystagmus. Il n'y avait pas lieu de diagnostiquer de la myélite transverse, ni de Tataxie Jocomotrice. Le nystagmus seul suffit à faire admettre de la sclérose en plaques.

Au point de vue de l'hérédité chez le malade, il y a des remarques intéressantes à faire. M. Laënnec, qui a eu l'occasion d'observer un de ses frères, diagnostiqua de la sclérose en plaques. Cet homme dit que beaucoup de membres de sa famille ont eu la même afiection que lui, avec issue fatale. M. Hervouet en a relevé 9 cas dans la même génération.

Cette observation est intéressante au point de vue de l'héré* dite de la sclérose en plaques. Déjerine ne l'admet pas, et cela se comprend puisque cette affection est d'origine vasculaire.

OBSERVATION INTERMÉDIAIRE (Mbnzbl)

Sor 7 frères ou sœurs, 6 sont atteints de maladies de système nerveux, 2 sœurs et peut-être uu frère sout atteints de la même maladie que le sujet (1).

Robert Scheweigel, né en 1840. Mort à 46 ans.

Le malade fait remonter le début de sa maladie à Tannée i874; le début fut marqué par de Vineertiiude et de la faiblesse pendant la marche et des douleurs de reins. Sa femme avait remarqué depuis 18b8, époque du mariage, des anomalies.

A cette époque, c'est-à-dire à Tàge de 28 ans, il avait déjà one écriture « krakelig » (tourmentée, craquelée, tremblée.)

Depuis 1876, Técritnre n^était plus possible. Après son mariage les petits ouvrages lui étaient déjà difficiles. Depuis 1880, il ne peut absolument plus travailler (ouvrier orfèvre). Déjà an moment de son mariage, il était pris de vertige en dansant, lui qui était bon danseur. Il lançait la jambe droite. La marche dans Vobscurité était très pénible.

En 1870 il ne voulait plus sortir dans la rue, parce qu'on le remarquait.

(1) Beitrag zur KeDDtDiss der bereditaren Âtaxie uod Kleiobiraatropbie Von. D» med. P. Mbheel (Arch. psychiat. 1891-S. 160).

Depuis 1884 il ne peut plus sortir. Depuis que sa femme le connaît, il ne peut allumer une lampe dans V obscurité. Déjà il était maladroit pour prendre quelque chose, pour manger.

Dans la dernière année de sa vie, sa femme le faisait manger.

Rien du côté de la miction ou de la défécation. Coït normal.

En 1884, sa femme devint encore enceinte, mais elle avorta.

Pas de troubles subjectifs de la sensibilité.

De 4874 à 1881 : douleurs de reins et à la nuque. C'était une sensation de tension. Pas de troubles intellectuels. Il fut toujours tranquille et parlait si peu que sa femme en pleurait au commencement. Jamais de douleurs de tète. Mémoire bonne.

Depuis 1879, parole gênée et lourde et il survint une réelle faiblesse du bras droit.

Diagnostic de plusieurs médecins : sclérose multiloculaire. . L'auteur vit le malade en juillet 1882 pour la première fois.

Ni faiblesse, ni amaigrissement, bien musclé. Tète tournée vers la droite et cette rotation s'exagère à chaque mouvement intentionnel ; fait-il quelques pas, la tète tourne davantage, si bien qu'il finit par regarder en arrière.

La rotation de la tète tient à une contraction convulsive de plus en plus forte du sterno^cléido'tnastotdien gauche. Pour s'y opposer, il met la main sur le côté gauche du cou et de la nuque.

Le même mouvement de la tète et des yeux vers la droite se produit s'il cherche à lire ; et il est obligé de porter le livre à droite.

Pendant la lecture et la marche le visage prend, dans ces conditions, une expression de frayeur et d'étonnement; en outre, le sillon nasolabial 8*exagère, les muscles de la bouche et du menton se contractent comme dans le tétanos et cela se pro-

nonce davantage, tant que dure le mouvement intentionnel ;

enfin^la même chose se produit pour la parole qui est traînante,

qui a peine à sortir (les syllabes sont détachées)^ comme sous le

coup d*une grande douleur,

La voix devient plus forte à mesure qu'il parle. Tous ces

mouvements convulsifs disparaissent si on réduit au mininum

> Téquilibre. Appuyé dans le lit le malade peut écrire, quoique

péniblement, quelques lettres.

Dans la station debout^ Tincoordinatîon des membres supérieurs est son maximum. Impossible de se boutonner, de manger seul.

Cette même ataxie existe dans les membres inférieurs. En tournant, même les yeux ouverts, vertige. Pour marcher le malade se tient aux meubles.

La moitié droite du corps paraît plus fortement ataxique que la gauche.

Diminution de la force aux extrémités supérieures, surtout à droite. Le triceps fémoral, les fléchisseurs, sont d^égale forces des deux côtés.

Pupilles réagissent bien.

Réflexes pateilaires un peu augmentés.

Sensibilité dans tous les modes, sens musculaire intact.

En septembre 1882, le malade trouve ses membres plus souples.

1885. L*état empire. Insomnie.]

Novembre 1885. Prend Taspect cachectique.

Nouveau phénomène : quand le malade va parler, mouve» ment d^abaissement exagéré de la mâchoire et mouvement de mastication. Dans la position couchée cela se produit de temps à autre.

Mouvements choréifortnes da bras droit. Parole plus difficile. Yoix haute. Bras droit beaucoup plus faible que le gauche.

Marche très difficile dans la chambre. Mouvements de tête décrits.

Sensation de constriction derrière la tête, et d*enflure à Tépaule droite.

. Février 1886. Ne peut plus marcher. Vettige très fort. Tombe du lit la nuit, souvent. Jambes très amaigries, raides. Les muscles se tendent sous la peau anémiée. Même tension anormale dans le bras. S*il a saisi quelque chose, il ne peut plus le lâcher.

Réflexe patellaire n'est plus exagéré.

1*' mars. Pas de troubles de la sensibilité, ni générale, ni spéciale.

6 avril 86. Peut à peine parler, contracture des jambes en flexion, main^ en griffe. Les 2" et 3' doigts des 2 côtés sont en extension forcée. Les articulations pbalango-phalanginienDes iont saillie en avant.

Bouche largement ouverte. Déglutition bonne.

7 avril. Mort.

Autopsie. — Amaigrissement. Jambes : contracture en flexion. Crâne très épais asymétrique. Dure-mère flasque sans hématome, il ^ro/>Aêe frappante du cervelet et de le^ protubérance, an cerveau et de la moelle.

Au sommet du poumon droit, induration pierreuse et cicatrices. Petits foyers purulents aux bases.

— Moelle lombaire grosseur -^ millimètres.

Dégénération des cordons postérieurs et pyramidaux; le» fibres nerveuses y sont remplacées par du tissu de soutien* Dans les cordons postérieurs, il existe encore des fibres ner-

Yeases dans la partie située entre la corne postérieure et la commissure.

La périphérie n'offre pas de dégénération ; pas d'altération dans le reste des faisceaux latéraux, ni dans les faisceaux antérieurs.

Le nombre des fibres des racines postérieures est très diminué.

Les fibres de la zone marginale de Lissauer sont respectées.

Dans la substance gélatineuse, il y a des fibres fines presque complètement détruites. Les seules fibres qui y sont conservées ont de grosses fibres venues des racines postérieures. Dans la substance spongieme^ un assez grand nombre de fibres fines sont respectées.

Les fibres qui vont des cordons postérieurs dans la corne antérieure sont également respectées.

Dans les cornes antérieures, les grosses cellules ganglionnaires sont diminuées de nombre et de volume et les racines anté* rieures sont en partie atrophiées.

Les ganglions des racines postérieures sont plus petits qu'ils ne devraient être, et au microscope on constate, sur la coupe, la disparition d'un grand nombre de fibres à myéline. Les fibres dégénérées, vues en longueur, présentent des gouttelettes de myéline ou des gaines de Schwann vides, même sans cylindre* axe.

— Partie inférieure de la moelle dorsale. Grosseur — g-^ millim.

Dégénération des cordons de Ooll et de Burdach , des fais^ ceaux pyramidaux^ des faisceaux cérébelleux directs.

Dans les cordons postérieurs les cordons cunéiformes sont les plus atteints par la dégénération, et les zones radiculaires pos^ térieures (bandelettes externes) le sont plus que la partie postéro-^xterne des cordons cunéiformes.

Dans les cordons de GoU il y a encore beaucoup de fibres saines. Les fibres saines se trouvent dans Tangle formé par la commissure et la corne postérieure et dans la zone périphérique.

Dans les cordons latéraux, la dégénération, moins accentuée que dans les cordons postérieurs, atteint les faisceaux pyramidaux et les faisceaux cérébelleux directs ; la zone limitante da faisceau latéral et le reste de ce faisceau, ainsi que le cordon antérieur, sont sains.

Les racines postérieures paraissent un peu malades.

Corne postérieure. Dans la substance gélatineuse, beaucoup de fibres fines dans la partie voisine du cordon postérieur ; dans le reste de cette substance très peu de fibres fines et quelques gros faisceaux passant des racines postérieures dans la substance spongieuse.

Dans la substance spongieuse^ il y a une quantité de fibres entourées des myéline, formant de longs faisceaux montant à la colonne de Glarke ; dans sa partie antérieure, on voit beaucoup de fibres tranversales qui vont des racines postérieures au cordon postérieur: dans sa partie postérieure, un réseau de fines fibres à myéline.

La substance fondamentale des colonnes de Clarke se distingue du reste de la substance spongieuse par sa pâleur relative ; elle est parcourue par un grand nombre de fibres fines. Les cellules de celte colonnes ont Taspect de la dégénération graisseuse et pigmentaire ; les noyaux sont encore visibles en partie. Sur les coupes transversales, on ne voit ni les fibres réunissant la coonne de Clarke au faisceau postérieur, ni le faisceau cérébelleux de Fiechsig ; on ne voit pas davantage les fibres qui viennent, à la colonne de Glarke, de la corne antérieure et de la région de la commissure antérieure.

Dans la corne antérieure les cellules ganglionnaires sont atrophiées en partie, les fibres radiculaires également.

Dans la partie supérieure de la moelle dorsale, la zone respectée du cordon postérieur est plus petite que dans la partie

inférieure.

Renffement cervical ; grosseur g-g- . Dans les cordons postérieurs les cordons de GoU sont dégénérés, les faisceaux cunéiformes encore davantage ; la zone périphérique est moins atteinte ; la région située dans Tungle de la corne postérieure et de la commissure est intacte.

Dan^ les cordons latéraux, la dégénération des faisceaux pyramidaux et du faisceau cérébelleux est encore évidente, mais moins marquée.

Zooe marginale intacte ; les racines postérieures contiennent an certain nombre de fibres atrophiées.

Corne postérieure^ rien de particulier.

Corne antérieure : Quelques cellules seulement persistent.

Partie supérieure de la moelle cervicale^ grosseur : i^ry millim. La dégénération du faisceau cérébelleux n*y est pas très marquée.

Moelle allongée. Très petite. — La diminution de volume porte surtout sur le diamètre an téro- postérieur. Sur les coupes de la protubérance et du bulbe ou trouve, sur les parties latérales, une encoche située entre le vague et l'hypoglosse.

Elle est due à la diminution d'étendue de la partie latérale de la substance réticulaire, fibres qui viennent de la protubérance ; les noyaux des cordons latéraux sont très petits et il y a aussi diminution du nombre des fibres qui vont aux olives. Les noyaux des cordons de Goll et de Burdach, particulièrement le noyau externe des cordons cunéiformes, sont très petits et pauvres en cellules; la partie externe du cordon cunéiforme est particuliè-

rement atrophiée. Il y a des fibres atrophiées dans le tronc de Yaceessoire. Atrophie des noyaitx des cordons latéraux.

Les grosses olives sont fortement atrophiées, elles renfermeat moins de cellules et moins de fibres à myéline. Elles sont réduites aussi dans le sens de la longueur : sur une préparatioa normale elles sont déjà importantes là où commence le corp» restiforme ; ici elles sont toutes petites dans la même régioD.

Le stratum zona e parait pauvre en fibres ; on ne voit pas de fibres arciformes externes. La région qui entoure la grosse olive est très diminuée. Il est à croire que c'est le faisceau qui vient du cervelet qui manque. Les fibres arciformes internes sont à peine diminuées.

Grosseur des pyramides normale. Il ne reste que quelques fibres du faisceau cérébelleux direct.

Dans le cordon de Burdach, il y a un faisceau intact qui passe dans le noyau du cordon cunéiforme et s'entoure de bonne heure de myéline chez Tambryon (d'après Flechsig). Atrophie moyenne du noyau de t hypoglosse et de ses racines. Le corps restiforme est réduit de 1/4, de sorte que la racine ascendante du trijumeau et celle de Tacoustique ne sont séparées de la périphérie de la coupe que par une étroite couche. Le noyau du corps restiforme est mieux conservé que la périphérie.

La racine ascendante du trijumeau est normale. Le noyau du facial est un peu atrophié.

Abducens normal. Corps trapézoîde normal. -^ Noyau sensitif du trijumeau normal.

Par contre, le noyau moteur du trijumeau est petit et pauvre en cellules qui sont en partie moins grosses que celles du noyaa s^nsitif.

Les cellules da noyau supérieur du trijumeau (sécrétion des larnaes) sont dimiouées de nombre.

Au niveau de l'émergence du trijumeau, la largeur de la protubérance est réduite de 1/3.

Cette diminution de largeur porte surtout sur la portion ventrale.

Il y a réduction des pédoncules cérébelleux moyens et absence presque absolue des ganglions protubérantiels.

Rien de particulier du côté du ruban de Reii, du locus cœrudœus, du faisceau longitudinal postérieur, etc.

La région des tubercules quadrijumeaux antérieurs parait aplatie.

Le pied du pédoncule cérébral est réduit de 1/3. Le corps de Luys est très petit. La substance noire de 5d'inmering est bien colorée, mais réduite et pauvre en cellules pigmentées.

Le 4<^ ventricule est relativement plus grand que de coutume. L'aqueduc de Sylvius est plus large aussi.

Le cervelet est considérablement atrophié. Les lamelles sont étroites et mollasses. L'amygdale, le vermis et le lobule du pneumogastrique offrent une meilleure consistance et des lamelles plus larges et plus serrées.

Les cellules du noyau dentelé, bien colorées au Weigert, sont en partie ratatinées. Les noyaux du toU^ le bouchon (embolus), le noyau sphérique n'offrent rien d'anormal.

Le noyau médullaire du corps dentelé n'offre de fibres bien colorées que dans sa portion ventrale. La couche entourant le corps dentelé est pauvre en fibres. Plus grande encore est l'atrophie des faisceaux de fibres de quelques lobules.

La couche granuleuse de Vécorce est étroite et pauvre en corps gi^anuleux. La couche moléculaire est étroite.

Le déficit des grosses cellules de Purkinje est considérable mais les plexus horizontaux sont très bien conservés, là-même où les cellules de Purkinje manquent complètement.

Là où les cellules de Purkinje manquent, elles manquent complètement ; nulle part on .n*en trouve de dégénérées.

Là où les faisceaux blancs sont le mieux conservés, il y a un grand nombre de ces cellules. Mais on trouve des lobules entièrement privés de fibres et de cellules.

« D'une façon générale, les parties supérieures du cervelet sont bien plus atrophiées que les inférieures. >

Dans le vermis, le manque de fibres et de cellules, quoique évident, est moindre. Vraisembablement beaucoup des fibres conservées n'aboutissent pas à des cellules de Purkinje mais aux plexus.

La partie antérieure du vermis est un peu plus atteinte que la postérieure, cependant la différence n'est pas considérable.

La tonsille, Tuvule et le nodule sont en bon état. La face antérieure du lob. super-postérieur semilunaire, et la face postérieure du lob. postérieur sont également en bon état. « Quand ou compare ces résultats aux coupes de cervelet de fœtus on voit que les parties les plus respectées sont précisément celles qui se développent le plus tôt (vermis) ou s'enveioppent le plus tôt de myéline (amygdales, régions du lob. semilunaire poster, et lob. lunat. post.). >

Parmi les parties les plus atteintes sont les fibres qui vont aux grosses olives. . .

Les pédoncules cérébelleux supérieurs se rendent surtout smj, parties basales; quelques faisceaux vont au lob. lunat. post. et au lob. semilun. post. Or, on a vu que ces pédoncules n'étaient pas atrophiés dans notre cas. . .

Réflexions, Plusieurs détails de cette observation contrôlée par Tautopsie, méritent d*ètre mis en relief: 1° la prédominance hémiplégîqae de Tataxie avec affaiblissement du même côté droit ; 2*" la rotation de la tête à droite (qui existait chez Eugénie P.); d"" le début par les troubles de l'écriture à 28 ans; 4<» la prolongation de la contraction musculaire qui est notée dans plusieurs observations d'hérédo-ataxie cérébelleuse ; 5^ le fait que le réflexe patellaire, d'abord exagéré, est devenu normal ; 6^ la contracture des jambes et des mains en flexion à la fin de la vie du malade.

Dans Vauiopsie nous trouvons également plusieurs points à relever :

4® L'atrophie du cervelet avec disparition notable des cellules de Purkinje et altération du noyau dentelé ; la prédominance de la lésion à la face supérieure du cervelet et à la partie antérieure du vermis. (amygdales intactes).

2° Les altérations des ganglions rachidiens et des racines postérieures.

3*" L'altération des faisceaux de GoU, de Burdach, des faisceaux pyramidaux, des faisceaux cérébelleux directs, l'altération des cellules de la colonne de Glarke, comme dans La maladie de Friedreich.

4^ L'altération des noyaux des cordons latéraux, des cordons de GoU et de Burdach ; Tatrophie des noyaux de l'hypoglosse, du facial, du noyau du moteur oculaire commun, du noyau supérieur du trijumeau (sécrétion des larmes) ; l'atrophie des racines de l'accessoire.

5^ L'atrophie des noyaux protubérantiels, des olives bulbaires du corps de Luys, du locus niger.

6® Atrophie de la protubérance aux dépens de sa portion ventrale et de la moelle.