ESSAI DE CLASSIFICATION PHYSIOLOGIQUE
La manière la plus simple de classer les maladies familiales du système nerveux est de les grouper en suivant Tanatomie de ce système et de placer en regard de chaque région les maladies qui l'affectent, sinon exclusivement, du moins plus particulièrement. On arrive ainsi à dresser le tableau suivant, borné aux principales maladies familiales du système nerveux avec lésions organiques.
Cervelet
Région bullo -protubêrantielle
Moelle
Cerveau et moelle
Cervelet et moelle
Moelle et nerfs périphériques
Hérédo-ataxie cérébulleuse.
Paralysie bulbaire progressive^ infantile et
familiale, Ptosis familial tardif de Dutil.
Et affections nucléaires précoces de Mœbius
avec ses variétés. (La lésion nucléaire a ^té
constatée au moins par Siemerling).
Maladie de Friedreiclu (Faisceaux cérébello-
médullaires et cordon postérieur, substance
grise (colonnes de Clarke).
Paraplégie spasmodique familiale. (Cordons
postérieurs et faisceau pyramidal. Faisceau
cérébelleux direct).
iDiplégie cérébrale, (Système moteur volontaire dans son ensemble).
ÎCas de Menzel, (Système cérébello-médullaire tout entier).
\ Atrophies musculaires du type Charcot-Marte •
Dans le cas de Menzel, auquel nous ferons plus d'une fois allusion, le cerveau même était pris avec le cervelet et la moelle.
La substance grise de la moelle est particulièrement malade dans le typé d'atrophie musculaire Charcot- Marie, Ici encore la lésion n'est pas simple, il se joint à l'altération des cornes antérieures et des colonnes de Clarke une altération des cordons postérieurs. Enfin, aux lésions précédentes, on peut voir s'ajouter une lésion des racines antérieures et des nerfs périphériques.
Pour nous, dit Marinesco, qui vient de consacrer à cette affection une étude d'ensemble très documentée, Famyotrophie Charcot-Marie peut se définir anatomiquement une sclérose postérieure amyotropliique avec dégénérescence et névrite interstitielle des nerfs périphériques. C'est une aOeclion, à la fois des neurones moteurs et des neurones sensitifs directs (1).
Les muscles enfin, primitivement ou secondairement, sont le siège des lésions les mieux connues de tout un groupe de maladies familiales, les formes de la dystrophie musculaire progressive, probablement en rapport avec des lésions du système nerveux.
Ce qui frappe dans cette classification, c'est l'absence de limite anatomique bien nette entre ces diverses affections. Ainsi, l'on voit une affection atteindre le système pyramidal cérébral et médullaire (diplégie cérébrale) ; une autre, le faisceau pyramidal dans sa portion médullaire avec le cordon postérieur (paraplégie spaslïiodique familiale) ; une autre, le cordon postérieur avec
(1) Archives de médecine expérimentale, <894.
— sale système cérébello-médullaire (maladie de Friedreich); une autre, le même système cérébello-médullaire avec le cervelet (hérédo-ataxie cérébelleuse) ; une autre, le cordon postérieur avec la substance grise médullaire (amyotrophie Charcot-Marie), etc.
Le caractère régional de la lésion est secondaire. Ainsi dans la classification des atrophies musculaires, les atrophies musculaires familiales d'origine centrale forment un groupe unique comprenant la paralysie bulbaire, aussi bien que les atrophies des membres.
Il n'y a de distinct que la myopathie primitive édifiée par MM. Landouzy et Déjerine ; sa véritable place anatomique nous échappe encore totalement. Encore y a-t-il des cas mixtes où Tatrophie d'origine spinale semble se combiner à la myopathie (1). Force est donc de laisser de côté cette classification anatomique.
Voyons si la physiologie éclairera mieux la question.
Un fait saute aux yeux, dès Tabord, quand on envisage l'ensemble des maladies familiales avec lésions organiques reconnues, c'est qu'elles affectent sinon exclusivement, du moins d'une façon très prépondérante le système moteur, tout au moins au point de vue symptomatique. Qu'il s'agisse du cerveau, du cervelet, du bulbe, de la moelle ou des nerfs périphériques, ce sont les centres ou les faisceaux moteurs, ou bien les faisceaux sensitifs en rapport avec la motricité, qui sont principalement touchés.
(1) Hoffmann. Atrophie musculaire chronique spinale héréditaire dans l'enfance. Deutsch, Zeiischrift /*. NervenheilkundCf 1893. p. 427.
— sali existe bien des troubles de la sensibilité dans Tamyotrophie Charcot-Marie, mais les troubles sensitifs ont moins d'importance certainement que les troubles moteurs. De ce fait on peut rapprocher la donnée physiologique suivante, sans vouloir la proposer comme explication : les éléments moteurs sont plus nobles que les éléments sensilifs, Texistence d'un système moteur spécial est déjà Tindice d'un degré assez élevé d'organisation. C'est donc ce système, ce sont donc ces éléments qui devront a priori dégénérer les premiers.
Un argument corrobore cette manière de voir, c'est que pour les faisceaux moteurs eux-mêmes, au moins d'une façon générale, ce sont ceux qui s'entourent les derniers de myéline qui sont atteints dans les maladies familiales ; ces considérations portent à penser que les maladies familiales sont bien des maladies de régression (1) ou de réversion.
En considérant toujours le côté physiologique de la question on peut qualifier et définir quelques-unes des maladies précédemment énumérées de la façon suivante.
Système îmoteur volontaire (cérébral, [médullaire ou cérébro -médullaire. — La diplégie cérébrale est une maladie du système moteur volontaire, de même que
(1) Ainsi d'aprè? Van Gehuchten, les fibres du cordon de Goll ne sont entoarées de myéline que sur les embryons de 28 à 30 cent, de longueur. Celle de la couche limitante latérale de la substance grise ne le sont que sur des embryons de 32 cent. La myéline apparaît encore plus tard dans le faisceau cérébelleux et seulement à la naissance ou un peu après dans les faisceaux pyramidaux (p. 189).
la paraplégie spasmodique familiale et le tabès dorsal spasmodique tel que l'avait conçu Gharcot.
Fonction de C équilibration. — Système moteur cérébelleux ou cérébello-médullaire. — La maladie de Friedreich et Thérédo-ataxie cérébelleuse sont avant tout des maladies de la fonction de Téquilibre. Avec des lésions différemment situées pour la première dans la moelle, et pour la seconde dans le cervelet, elles donnent, toutes deux, lieu au même tableau clinique, essentiel, se résumant en un trouble de l'équilibration générale.
Système moteur médullaire et périphérique. — Le système moteur peut être pris enfin dans sa portion médullaire ou médullo-névritiqueou médullo-musculonévritique. Dans ce groupe se rassemblent toutes les atrophies musculaires dues à la lésion des centres moteurs bulbo-spinaux, lésion à laquelle peuvent se joindre, comme nous l'avons vu, des lésions des nerfs et des muscles. Peut-être, dans certains cas, les centres ne sont-ils atteints que d'un simple trouble fonctionnel.
Cette manière d'envisager les choses nous paraît plu s conforme à la clinique. Elle a l'avantage de rapprocher par exemple la maladie de Friedreich et l'hérédo-ataxie cérébelleuse, ayant pour caractère commun les troubles de l'équilibration, quoique avec une localisation diffé" rente, médullaire dans un cas, cérébelleuse dans l'autre — la paraplégie spasmodique familiale et la diplégie cérébrale ayant pour syndrome commun la paraplégie spasmodique ; — la paralysie bulbaire progressive infantile et familiale et les atrophies musculaires myélopathiques ou mixtes : la paralysie bulbaire se présente, en effet, comme une atrophie musculaire.
Dans toutes ces atrophies musculaires, quelles qu^elIes soient, si la motilité volontaire est atteinte ce n'est qu'en raison de l'atrophie.
En nous adressant à la physiologie pour chercher une base à une classification , que nous n'avons pas la prétention de faire, nous pouvons nous autoriser de ce que disaient MM. Brissaud et Marie, à propos de la paralysie bulbaire familiale : « Les systèmes anatomiques « en matière de pathologie nerveuse n'ont pas Fimpora tance des systèmes fonctionnels » (1).
Nous ajouterons que c'est aussi le trouble fonctionnel qui domine la pathogénie des afTections familiales. Il ne faut pas s'étonner que les mutilations ne soient pas héréditaires (circoncision par exemple). Il semble qu'il n'y ait de transmises par les parents que les modifications acquises par un trouble fonctionnel longtemps prolongé (2).
Nous avons désiré, dès le début, donner quelques aperçus rapides sur nos conclusions afin que le lecteur puisse mieux suivre la thèse que nous allons soutenir, sans se perdre dans les détails.
(1) BulUiin médical (1893).
(2) C'est là en somme le corollaire en pathologie de la théorie de Lamarck ; c'est la fonction qui fait Torgane. Philosophie zoologique. T. I, p. 41 et 65.
DE
L'HÉREDO-ATAXIE CEREBELLEUSE
