DES FRACTURES SPONTANÉES DUES A LA SYPHILIS

Nos recherches nous avaient naturellement conduit à étudier le rôle étiologique et pathogénique de l'ostéomyélite gommeuse dans les fractures attribuées à la syphilis.

Tout prouve qu'il est, sinon absolu, du moins prépondérant.

Si l'on peut très vraisemblablement rattacher à la cachexie temporaire créée par une syphilis concomitante le retard de consolidation d'une fracture (comme le démontre l'observation de M. Dron (1), il est difficile de rapporter à une modification générale vague, mal définie, survenue dans la résistance, la densité du tissu osseux, la fracture qui se produit sous l'influence d'une cause insignifiante. Avant d'affirmer que la syphilis rend le squelette fragile, on aurait dû d'abord démontrer qu'un os de syphilitique, os indemne de toute lésion localisée ( ostéopériostite , ostéomyélite), présentait d'une façon évidente une diminution de résistance, de densité. Sans vouloir aucunement nier la possibilité de pareilles altérations pathologiques, démontrées sur nos pièces par Charpy, nous les tenons pour hypothétiques dans un grand nombre de cas. Les nombreux travaux publiés dans le but de démontrer que les fractures guérissent aussi bien chez les syphilitiques que chez les autres sujets exempts de cette affection viennent encore appuyer notre opinion.

Dans son article sur les maladies des os (Handb. Pitha und Billroth, Bd. Il, Abth. II, 1865), Volkmann rattache les faits d'atrophie, de fragilité des os décrits chez les syphilitiques, à des lésions d'ostéite gommeuse. Telles sont aussi les idées exprimées par MM. Lancereaux, Fournier, idées reproduites par M. Borel dans sa thèse inaugurale sur l'étiologie des fractures pathologiques (Paris, 1879). Dans une thèse intéressante sur les fractures chez les syphilitiques (Paris, 1884), M. Gellé arrive à ces conclusions :

« La syphilis acquise, presque toujours à la période tertiaire :

<( A, constitue une cause prédisposante aux fractures, cause qui apparaît des plus nettes dans nombre de fractures spontanées, soit que la syphilis ait engendré une altération générale du système osseux, comme paraissent le démontrer quelques rares observations, soit qu'elle ait déterminé une lésion locale qui a diminué en ce point la résistance de l'os;

« B, retarde, dans un certain nombre de cas, la consolidation des fractures : quelquefois est une cause de pseudarthrose, bien que, dans la majorité des cas, la fracture se consolide à la suite d'un traitement approprié ;

(1) Influence de la syphilis sur la réparation des fractures. Congrès de Nantes, 1871.

« C, peut causer l'ulcération spécifique de la plaie en voie de cicatrisation lors de fracture compliquée ;

« D, dans quelques cas se manifeste au niveau de cicatrices, de cals qui constituent un locus minoris resisteniise.

« Conclusion. — La syphilis nous paraît donc avoir un rôle nettement établi dans la genèse et l'évolution des fractures, elle nous parait pouvoir se manifester tardivement au niveau d'une fracture ancienne; aussi, dans tous les cas où l'on observera, soit une fracture qui ne paraît pas en rapport avec l'intensité du traumatisme original, soit un retard ou un manque dans la consolidation, on devra songer à elle, la chercher s'il y a lieu, la traiter, en même temps qu'on mettra en œuvre les autres moyens dont on dispose pour amener la consolidation des fractures. »

Les observations cliniques résumées à la fin de notre mémoire forment un ensemble de pièces justificatives intéressant à parcourir.

Malgré la concision et l'ancienneté de quelques-unes de ces observations, leur analyse n'en démontre pas moins l'importance du rôle de l'ostéomyélite gommeuse dans l'étiologie et la pathogénie des fractures spontanées attribuées à la syphilis. A l'exception de l'observation de Pellizari (obs. 31, enfant, syphilis acquise), tous les sujets étaient adultes; la plupart d'entre eux offraient des lésions tertiaires variées; 18 fois il existait des exostoses multiples.

Généralement, c'est après avoir été le siège de douleurs (notées 19 fois), de gonflements (14 fois), ou même d'une ostéite supputée (2fois), que l'os raréfié s'est brisé sous l'influence de cause insignifiante.

Neuf fois seulement nous ne trouvons signalé aucun symptôme pouvant faire songer à une altération préalable du tissu osseux. Est-ce à dire que ces chiffres puissent être invoqués en faveur de l'hypothèse d'une raréfaction générale du squelette? Nullement; ils perdent toute leur valeur, étant données l'insuffisance et la brièveté des observations. Celles de Venot, si peu détaillées, si peu explicites, citées habituellement lorsqu'il s'agit de cette question, ne sont pas démonstratives. Aucun fait anatomique n'établit l'existence d'une fracture par raréfaction simple sans lésion localisée. Les quatre ou cinq lignes que Venot consacre à la relation d'une autopsie ne nous prouvent pas que « le radius, le cubitus, qui se cassèrent dans une traction exercée sur le bras droit pour soulever le cadavre », étaient indemnes de lésions. A-t-on mis à nu ces os par la dissection, les a-t-on ouverts à la scie? L'observation est muette sur ce point.

Or, Y existence latente de lésions gornmeuses centrales, existence établie sur des preuves anatomiques, permet d'expliquer les faits dans lesquels l'absence de signes évidents d'altérations locales

pourrait faire croire à une friabilité particulière du squelette chez les syphilitiques.

De nouvelles recherches étaient donc nécessaires pour élucider la question de la résistance et de la densité des os chez les individus atteints de syphilis constitutionnelle. Nous avons prié notre maître et ami M. Charpy de vouloir bien examiner à ce point de vue plusieurs os longs pris sur des sujets dont nous relatons l'autopsie. Ces recherches ont fait l'objet d'un remarquable mémoire que nous ne pouvons mieux faire que de reproduire, car il renferme les seules données un peu précises que nous possédions actuellement sur cette question :

« Le premier sujet que j'examinais n'était autre qu'un tertiaire avec lésions viscérales et des gommes dans le fémur et l'humérus. Le péroné était sain; ce fut lui que je choisis, attendu que je venais de faire sur cet os une série de recherches au point de vue de la densité et de la ténacité, et que dès lors la comparaison était facile. Ce péroné se brisa à 100 kilogrammes, dans des conditions (rupture à la flexion, par pression d'un segment diaphysaire, de longueur déterminée) ou un péroné normal se brise vers 300 kilogrammes.

« Comme il s'agissait d'un homme de soixante ans et que ses os étaient assez gras, il faut le comparer avec la ténacité normale d'un sujet ordinaire équivalent, laquelle peut, à cet âge, s'abaisser à 200 et même plus bas.

« Il y avait donc une diminution d'environ 50 p. 100 dans la solidité du squelette. La densité de l'os, c'est-à-dire d'un segment complet avec sa moelle, était celle d'un os déjà sénile (1,80 au lieu de 1,60); et c'était justement cette sénilité prématurée du tissu osseux, gras, atrophique et raréfié, qui inspirait des doutes sur l'estimation exacte de sa fragilité.

« Quelque temps après, Gangolphe me remit les péronés d'un jeune homme de vingt ans qui offrait un ensemble complet de syphilis tertiaire, gommes des viscères, gommes articulaires... Ces péronés étaient parfaitement sains; rien au périoste, rien dans l'os, qui fut ruginé, rien dans la moelle. La diaphyse se brisa à 175 kilogrammes. Pour s'assurer que l'ostéoclaste fonctionnait toujours bien, on essaya comparativement des péronés normaux qui se brisèrent à 300 kilogrammes. Il était donc évident que la ténacité à la flexion était notablement diminuée. Du reste les fragments obtenus se brisèrent facilement à leur tour avec les mains, et quand on s'en servit plus tard pour l'analyse chimique, ils se broyèrent et se pulvérisèrent comme du verre.

« Quelle était la cause de cette fragilité? Les nombreuses hypothèses que l'on pouvait faire aboutissaient toutes à une de ces deux

conclusions : l'os avait subi ou une altération physique, ou une altération chimique .

« Comme altérations physiques, et bien que rien ne les indiquât à l'œil nu, on pouvait supposer un abaissement de la densité, une diminution de volume, ou une lésion de structure.

<( Or : 1° la densité d'un segment diaphysaire total, c'est-à-dire avec sa moelle et sans son périoste, était de 1,61, et celle d'un même fragment vide de sa moelle et lavé, de 1,98. Ces chiffres sont rigoureusement normaux pour le même os et dans les mêmes conditions, comme je l'ai établi par de nombreuses pesées (1). Donc les proportions entre la substance osseuse et la moelle, entre les parties pleines et les cavités, n'étaient pas changées; il n'y avait pas de raréfaction ou d'insuffisance dans la quantité de matière ossifiée.

« 2° Les os étaient un peu grêles ; le sujet n'avait que vingt ans et un faible développement. Peut-être ce petit volume était-il la cause du peu de solidité du squelette, car on sait que la ténacité est proportionnelle aux surfaces de section. Or, l'aire de la section diaphysaire était de 0,65 millimètres, au lieu de 0,70 qui est celui d'un péroné de même âge. La différence n'était donc que de 8 p. 100, tandis que la différence de ténacité était de 42 p. 100. — Ce qui nous permet de dire que ce -péroné syphilitique avait les 67/100e de la résistance ordinaire d'un péroné normal de même densité et même volume.

« 3° L'examen histologique de coupes fraîches, ou décalcifiées et colorées, ne décela aucune lésion de structure; il ne me fut pas possible de distinguer ces préparations de celles d'os semblables, mais sains. — A la lumière polarisée, la double réfringence était manifeste; ce qui tend à prouver que la matière organique, l'osséine, était normale, puisque c'est elle qui donne la double réfraction.

« L'examen physique n'ayant donné aucun résultat, je me suis adressé à un chimiste compétent. Guérin, chef des travaux de pharmacie à la Faculté, a bien voulu étudier comparativement un certain nombre de péronés, et m'a communiqué les résultats suivants :

« L'os lavé au sulfure de carbone, par conséquent privé de son périoste, de sa moelle et de sa graisse, et desséché, a donné :

Matière organique 34.45

— minérales 65.55

« Ces chiffres concordent tout à fait avec les chiffres anciens de Frémy, avec les chiffres plus récents de Dufourt, et en général avec ceux des observateurs qui ont opéré par les mêmes procédés. Ils

(1) Voyez plus haut : Charpy, Variétés chirurgicales du tissu osseux.

concordent aussi avec ce fait, que j'ai signalé plus haut, que la densité totale était normale.

« Les proportions entre la matière organique et les sels minéraux étant normales, et l'osséine ne paraissant pas être différente de ce qu'elle est ordinairement, c'était dans la nature ou la quantité d'un des sels minéraux qu'on pouvait espérer trouver un changement important. Or, les 65,55 de cendres se répartissent ainsi :

Phosphate tri-calcique ■ 57.31

— de magnésie 105

— de fer 0.62

Carbonate de chaux 5.43

Fluorure de calcium 1.31

Chlorures traces.

Silices 0.36

« Ces quantités sont toutes dans les limites des variations connues; seul le fluorure de calcium fait exception.

« Découvert en 1805 dans l'ivoire fossile par Morrichini, dans les os ordinaires par Berzélius en 1807, Le fluorure des os n'est bien connu que depuis le grand travail de Frémy (1) ; encore ignore-t-on son rôle et ses variations. Guérin, se fondant sur ce fait que l'émail des dents lui doit en grande partie sa solidité, pense qu'il joue un rôle important dans la ténacité du tissu osseux. 11 l'a recherché comparativement dans des péronés de même âge, en rapprochant les uns des autres le péroné normal, le péroné syphilitique fragile, et le péroné phtisique dont j'ai signalé la solidité anormale (comme de tout le squelette d'ailleurs, car il s'agit toujours ici d'un état général et non d'une lésion locale). Voici ses chiffres :

Fluorure de calcium.

Pour 100de cendres, on trouve dans le péronédes phtisiques 2.92

— — — — des sujets ordinaires. 2.43

— — — — des syphilitiques 1.99

« Le chiffre normal concorde avec celui donné par Heintz; il faut savoir d'ailleurs que l'analyse quantitative du fluorure est très difficile et n'est pas d'une absolue certitude.

« Il est donc possible que la fragilité des os syphilitiques tienne à la diminution d'un de leurs éléments importants de résistance, le fluorure de calcium. »

Souvent plusieurs segments du squelette furent fracturés; 39 sujets ont présenté 52 fractures. L'humérus (18), le fémur (12) et la clavicule (12) ont été les os les plus fréquemment lésés. Viennent ensuite le radius (5), les côtes (2), le tibia (1) et la rotule (1). Un peu moins de la moitié de ces fractures (24) se consolida, mais la plupart du

(I) Frémy, Recherches chimiques sur les os (Annales de physique et de chimie, 1855).

Gangolphe. — Maladies des os. 38

temps avec lenteur. 0 fois il y eut pseudarthrose : et chez un malade le col se fractura itérativement (1) ; 3 fois le foyer suppura ;dans un cas le chirurgien fut conduit à pratiquer l'amputation de la jambe audessus du genou. Dans un fait de Chassaignac, cité par Delens, la résection sous-périostée, pour ostéite gommeuse de l'extrémité sternale de la clavicule, aurait été suivie d'une reproduction osseuse. Ajoutons que Willard Parker aurait observé la consolidation de la fracture mais l'impotence fonctionnelle complète du bras. Les détails manquent sur les suites de plusieurs de ces fractures.

Dans 5 cas, la mort est survenue trop rapidement pour qu'un travail réparateur ait commencé à s'établir.

Sur 39 cas, nous notons 8 morts : la cachexie (3), les accidents cérébraux (2), un état typhoïde (1), et enfin des lésions viscérales multiples (2), telles ont été dans ces différents cas les causes de l'issue fatale.

SECTION II

§ 1. — Syphilis héréditaire tardive.

On doit désigner sous cette dénomination «l'ensemble des accidents syphilitiques qui, dérivant d'une infection héréditaire, se produisent à un âge plus ou moins avancé de la vie; c'est-à-dire au cours de la seconde enfance, de l'adolescence et de l'âge adulte. Par opposition à la syphilis héréditaire précoce qui succède immédiatement ou rapidement à la naissance, la syphilis héréditaire tardive est celle qui fait ses manifestations dans un âge plus distant de la naissance, et cela soit qu'elle entre en action à cet âge pour la première fois, soit qu'elle ait été précédée d'autres accidents de même origine dans le premier âge (2). »

L'authenticité des faits où l'hérédo-syphilis entre seulement en scène pour la première fois à une époque plus avancée de la vie, est aujourd'hui parfaitement établie.

De ses relevés statistiques, Fournier conclut à l'existence de véritables échéances d'invasion de ces accidents. 272 faits se décomposent ainsi : 251 entre 3 et 12 ans ; 21 entre 28 et 45 ans. Le maxi-

(1) Gangolphe, Ostéomyélite gommeuse {Lyon médical, 1884).

(2) Fournier, La syphilis héréditaire tardive.

mum de fréquence existerait vers l'âge de 12 ans ; il décroîtrait dans une proportion considérable à partir de 18 ans. Enfin de 18 à 28 par exemple, et au-dessus, il s'agit pour la plupart de manifestations de récidive.

On a cité un certain nombre d'observations relatives à divers accidents de syphilis héréditaire apparus dans l'âge mûr ou même dans la vieillesse. Quelques-unes de Melchior Robert, Leudet, Lancereaux, Ricord, sont discutables, car il leur manque à tous un élément indispensable, l'enquête sur les ascendants, la démonstration de la syphilis chez les parents des malades. C'est un desideratum qui les frappe de nullité. Mais si ces faits ne sont pas encore absolument prouvés, leur existence n'aurait rien de paradoxal. (Fournier.)

La syphilis acquise a des échéances de 30, 40, 50 ans de son origine première, etau delà ; nous partageons complètement, enl'étayant de preuves anatomo-pathologiques, l'opinion de Fournier, lorsqu'il dit : « La syphilis est une à tout prendre ; c'est toujours la même maladie, qu'elle dérive d'une contamination héréditaire, d'une contagion in-utéro ou d'une contagion après la naissance (1). »

La place occupée par les affections du squelette dans les manifestations de l'hérédo-syphilis est considérable. Peut-être même, à notre avis, le serait-elle davantage si par leur siège profond et leur indolence relative certains faits d'ostéomyélite gommeuse ne passaient inaperçus en clinique.

Il suffit de jeter un coup d'œil sur le tableau suivant pour se rendre compte de leur fréquence :

Affections oculaires 101

— osseuses. 82

— cutanées , 53

Lésions de la gorge (voile du palais spécialement) 46

Symptôme d'ordre cérébral 42

Troubles de l'ouïe 40

Lésions nasales 26

Affections hépatiques 25

Lésions spléniques 15

Gommes sous-cutanées 14

Lésions laryngées 10

Affections de la moelle 8

Lésions testiculaires (i

— pulmonaires 5

Arthropathies 5

Lésions des muqueuses génitales 5

Lésion de la muqueuse linguale 4

Lésions des nerfs 4

Divers 15

On les a observés d'une façon bien authentique jusqu'à l'âge de (1) Fournier, loco citato, p. 185.

28 ans ; mais comme nous le faisions pressentir, il n'y aurait rien détonnant à ce que l'on en observât chez des sujets plus âgés. De plus, l'apparition de l'hérédo-syphilis aurait lieu à certaines dates ; c'est ainsi que 90 cas observés par Fournier lui ont fourni les résultats suivants :

De 3 à 5 ans 5 cas.

De 5 à 12 ans 54 —

De 13 a 19 ans : 24 —

De 19 à 28 ans 7 —

Ce qui conduit à conclure que, peu communes jusqu'à la cinquième année, elles présentent d'emblée un maximum de fréquence au cours de la sixième année et le conservent jusqu'à 12 ans. Moitié moins fréquentes de 13 à 19 ans elles deviennent tout à fait rares de 20 à 28 ans.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Dans un mémoire récent (1), nous avons étudié les caractères anatomiques des ostéopathies hérédo-syphilitiques. Leur identité avec les lésions acquises tertiaires décrites précédemment nous dispense d'en faire un long exposé.

Comme ces dernières, on peut les diviser en ostéopériostites ou ostéomyélites, suivant que l'altération est à son maximum à la surface ou au centre de l'os ; mais, tout en acceptant cette classification, nous ferons remarquer que, pour les os longs, l'existence de l'ostéomyélite gommeuse est seule bien démontrée.

Les prétendues gommes périostiques ne sont que l'apparition et le développement au dehors de bourgeons syphilomateux qui, partis de la moelle, ont troué par des galeries et des tunnels la coque nouvelle, l'os nouveau, pour aboutir sous le périoste et plus tard même sous les téguments. De même les hyperostoses, exostoses... ne sont pas constituées par du tissu malade , mais bien par des ossifications nouvelles, véritable travail de défense périostique opposé à l'irritation centrale et en relation directe avec l'intensité de cette dernière.

Ce n'est pas seulement par son siège primitif que l'hérédo-syphilis apparaît semblable à la tertiaire ; c'est encore par d'autres caractères à la fois anatomiques et cliniques, multiplicité, latence des lésions, absence habituelle de nécrose et suppuration, arthropathie, production de fractures pathologiques , improprement appelées spontanées. Quant aux lésions qui portent sur le squelette de la face et le crâne, elles ne présentent rien de bien pathognomonique.

(1) Archives provinciales de chirurgie, janvier

ÏS'ous ne voulons pas insister davantage ; pour se convaincre, le lecteur n'aura qu'à parcourir l'observation ci-jointe et les figures qui l'accompagnent :

Observation. — Hérédo-syphilis tardive. Cirrhose. Ascite. Localisations osseuses multiples (crâne, face, os longs, os plais, rachis).

Autopsie. — /. Lésions diverses. — L'autopsie est faite le 30 septembre. — Les poumons se détachent facilement : un peu de congestion des bases, surtout à droite ; pas de tubercules; pas de cicatrices ; le parenchyme un peu augmenté de consistance paraît être le siège d'une légère sclérose ; le poumon gauche pèse 250 grammes, le droit 370 grammes.

Le cœur (140 gr.) est petit, ferme, le myocarde est assez bien coloré ; l'aorte est lisse, petite, n'admettant l'index qu'avec peine. Valvules normales.

Ascite très abondante ; adhérences lâches, étendues, au niveau du foie. Tube digestif normal. Le foie (1178 grammes) présente un aspect très particulier ; déformé, bosselé, d'aspect chagriné, crie à la coupe: cirrhose irrégulière, disséminée, sans gommes. La rate (510), volumineuse, présente de nombreuses plaques scléreuses; le parenchyme est ferme, bien coloré, sans lésions apparentes.

//. — Lésions osseuses. — Transporté au laboratoire d'anatomie pathologique, le sujet dut, en raison de son état de putréfaction avancée, être mis à macérer.

C'est donc neuf à dix mois plus tard que nous avons eu à notre disposition les pièces que nous décrivons. Tout en regrettant cela, nos recherches, comme on peut le voir et ainsi que nous le faisaient espérer nos travaux antérieurs, ont été fructueuses.

A. Os longs. — 1° Membres supérieurs. — a) Humérus droit. — La diaphyse et l'épiphyse inférieure sont intactes. Il n'en est pas de même de la partie supérieure; sur une hauteur de 4 c. 1/2, l'os un peu augmenté de volume paraît irrégulièrement troué, notamment dans sa partie postérieure. La coulisse bicipitale, les saillies osseuses qui la délimitent sont intactes ; mais, plus en arrière, la région de la grosse tubérosité et la portion sous-jacente du bulbe diàphysaire sont hyperostosées et trouées. L'épiphyse elle-même est envahie et sur la surface cartilagineuse se voient, notamment en arrière, des pertes de substance du cartilage, des orifices qui attestent l'altération déjà avancée subie sur certains points par le cartilage diarthrodial. Sur une coupe verticale et transversale divisant la tête numérale, on voit que la grosse tubérosité est creusée d'une cavité, qui contenait sans doute de la substance gommeuse ; la lésion intéressait évidemment le bulbe de l'os dans sa partie postéro-

externe, le grand trochiter et la partie adjacente de l'épiphyse, c'està-dire qu'elle était à cheval sur les cartilages de conjugaison principal et secondaire de l'humérus (fig. 87).

b). Humérus gauche. — L'épiphyse supérieure est intacte, mais moins volumineuse que la droite (fig. 88).

La diaphyse est le siège d'un foyer d'ostéomyélite gommeuse à sa partie moyenne et sur une hauteur de 5 centimètres. Peu augmenté de volume, mais très vermoulu, l'os présente une surface creusée d'ulcérations, de vacuoles, qui ne sont pas autre chose que des vestibules sous-périostiques, agrandis par la disparition des travées

Fig. 87.

osseuses de nouvelle formation. Nulle part on ne trouve de partie mobile offrant l'aspect d'un séquestre.

L'épiphyse inférieure et le bulbe de l'os sont déformés, en partie détruits, hyperostosés et couverts de trous et de sillons : cela sur une hauteur de 4 centimètres.

c). Radius droit et radius gauche. — Le radius droit présente une longueur de 19cen,,6 et pèse 10 grammes de plus que le radius gauche, qui est aussi plus court de 5 millimètres. Les épiphyses ne sont pas encore complètement soudées en bas ; pour les supérieures le travail paraît achevé.

A la partie moyenne du radius droit se trouve un foyer d'ostéomyélite ayant déterminé la tuméfaction de l'os et présentant des perforations multiples, de 3 à 6 millimètres de diamètre, qui laissent

apercevoir le canal médullaire dilaté à ce niveau. A. la partie inférieure, le bulbe de l'os est plus volumineux, mais cela régulièrement, sans hyperostoses, ni perforations.

Le radius gauche est intact ; mais son épiphyse supérieure est un

Fig. 88.

peu plus volumineuse que celle du radius droit, sans pour'cela offrir des traces de lésions évidentes.

ci). Cubitus droit et cubitus gauche. — Ces deux os sont d'égale longueur ; mais le droit pèse 5 grammes déplus (fig. 88.) Son épiphyse inférieure est intacte, mais en haut le bulbe de l'os est très augmenté de volume, raréfié, vermoulu, sur une hauteur de près de 4 centimètres ; la partie postérieure de l'olécrâne est surtout profondément altérée.

Le cubitus gauche ne présente aucune lésion notable, à part un peu de tuméfaction de son bulbe supérieur. Les épiphyses inférieures paraissent soudées, e). Les os de la main sont intacts.

2° Membres inférieurs . — a) Fémur droit (Rg. 89). — L'épiphyse inférieure et la diaphyse sont intactes sur une hauteur de 20 centimètres environ à partir de la surface articulaire condylienne; à ce niveau l'os est assez brusquement renflé pour augmenter progressivement de

Fig. 89.

volume de bas en haut. Sa surface est hérissée de stalactites qui dessinent plus énergiquement les bords saillants du grand trochanter, la ligne oblique, le petit trochanter, et la crête qui va du grand au petit trochanter.

Le col est troué de quelques orifices vasculaires en avant. Quant à la ligne âpre, elle est le siège d'une série de saillies osléophytiques qui l'élargissent en exagérant son relief.

Le périmètre de l'os, pris immédiatement au-dessous des lésions à 20 centimètres au-dessus du plan articulaire condylien, donne 6 cen-

timètres; à 30 centimètres au-dessus du même plan, 11 centimètres; enfin autour du grand trochanter, à la base du col, 13 centimètres.

Fig. 90. Fig. 91. — Fémur gauche. (D'après

une photographie.)

Cet os présente une ressemblance frappante avec un fémur tertiaire que nous avons recueilli depuis longtemps (fig. 90).

b). Fémur gauche. — A l'exception des deux épiphyses, qui sont intactes, l'os est considérablement altéré ; nous ferons même remar-

quer qu'en examinant attentivement les surfaces condyliennes on note l'existence d'irrégularités, de saillies mamelonnées, séparées par des dépressions en forme de rainures, siégeant à la partie postérosupérieure du condyle interne : sur le même condyle et tout à fait à sa partie inférieure, se voit une sorte d'îlot recouvert de cartilage large comme une pièce de 50 centimes et limité par une sorte de fossé circulaire (fig. 91).

La diaphyse est le siège d'une solution de continuité, un peu audessous de la partie moyenne : en ce point et sur une hauteur de 12 à 13 centimètres, le fémur est très augmenté de volume, puisque son périmètre est de 13 à 14 centimètres; sa surface est boursouflée, trouée d'orifices dont les dimensions varient de quelques millimètres à 1 centimètre de diamètre, arrondis, séparés par une dentelle osseuse finement travaillée. On voit nettement que ces orifices sont des vestibules ou points d'abouchement d'innombrables canalicules. Il n'y a aucune analogie entre ces vestibules et les cloaques, qui donnent accès aux cavités contenant les séquestres dus à une ostéomyélite infectieuse.

En examinant chacun des fragments de la fracture, on est convaincu que la structure de l'os a été totalement remaniée." Il est impossible de distinguer l'os ancien de l'os nouveau ; il n'y a plus de canal médullaire : il est comblé sur les deux bouts par des ossifications irrégulières, raréfiées. Nulle part il n'y a de traces de séquestres ou de portions osseuses mobiles même sur cette pièce macérée. Il a dû exister un certain déplacement des fragments, formant une très légère saillie angulaire en avant et en dehors; le fragment inférieur a son extrémité supérieure arrondie, déprimée en cupule dont le pourtour est saillant, constitué par des ostéophytes au relief assez marqué, de 8 à 15 millimètres.

Par contre, le fragment supérieur, grossièrement convexe, couvert lui aussi de végétations ostéophytiques, vient s'emboîter dans cette sorte de cavité.

Au-dessous, l'os est toujours un peu volumineux ; sa surface est ostéophytique surtout en arrière, les productions périostiques accentuant surtout le relief des deux branches de bifurcation de la ligne âpre.

Au-dessus, le fémur est manifestement le siège d'un second foyer d'ostéomyélite gommeuse d'une hauteur de 6 à 7 centimètres et séparé du précédent par un espace sain de 6 à 8 millimètres.

Le périmètre maximum à ce niveau est de 10 centimètres.

Nous avons dit que le reste de l'os était intact.

c) Tibia droit. — Intact sur toute son étendue ; ses épiphyses, supérieures surtout, sont à peine soudées.

Il est plus long que le tibia gauche d'au moins 1 centimètre; par contre, ce dernier pèse 20 grammes de plus.

d) Tibia gauche. — L'aspect prismatique habituel a complètement disparu ; la crête antérieure, les bords latéraux sont complètement émoussés; l'os est devenu cylindroïde. Il n'a nullement la forme en lame de sabre. Pour donner une idée exacte de l'augmentation de

Fig. 92. — Tibia gauche. Coupe verticale. Réduction au quart environ. (D'après une photographie.)

volume qu'il présente, nous dirons que le périmètre pris à diverses hauteurs donne les résultats suivants :

A 7 centimètres au-dessus du plateau tibial inférieur,

la mensuration donne 8 centimètres.

A 12. centimètres > 0 —

Sur la tubérosité tibiale antérieure 14 centim. 1/2.

Les mêmes mensurations prises sur le tibia droit intact, donnent :

A 7 centimètres

Sur la tubérosité tibiale antérieure

5 centimètres.

5 centim. 3/4.

5 centimètres.

La surface extérieure est piquetée en certains points, creusée de dépressions, d'excavations dont le fond et les bords sont parcourus par une fine dentelle; à la face postérieure, en un point existe une sorte de godet au fond duquel viennent s'ouvrir de nombreux petits orifices.

En sciant l'os verticalement, on note l'élargissement irrégulier du canal médullaire, la présence de rigoles plus ou moins parallèles à l'axe de l'os et creusées dans la coque ancienne remaniée et l'os nouveau, de tunnels, de boyaux aboutissant aux dépressions superficielles de l'os et de tous points semblables à celles que nous avons décrites à propos de l'ostéomyélite gommeusetertiaire (fig. 92).

Rotules saines.

e) Les deux péronés sont intacts.

f) Les os du piedne présentent aucune lésion, sauf le 3me métatarsien qui est boursouflé en un point et reproduit assez bien l'aspect connu du spina ventosa.

3° Thorax. — Les clavicules, le sternum ne présentent pas de lésions appréciables.

Les côtes sont intactes, à l'exception de la neuvième côte droite triplée d'épaisseur, criblée de dépressions à sa partie postérieure sur une étendue de près de 7 centimètres.

B. Os plats. — 1° Omoplates. — 11 existe une différence notable dans les dimensions de ces deux os; l'omoplate droite, mesurée de l'angle inférieur de l'omoplate à la partie la plus élevée de la cavité glénoïde, donne 12 centimètres, la gauche, lleent,6.

Les autres mensurations ne sont pas possibles, à cause des altérations osseuses.

Le bord spinal de l'omoplate droite est érodé, troué, dentelé, la base de l'épine est élargie ainsi que l'acromion, qui est en même temps aminci ; l'apophyse coracoïde est boursouflée.

Quant à l'omoplate gauche, ses 2/3 inférieurs sont hypertrophiés, épaissis et vermoulus, de même que la partie inférieure de la cavité glénoïde. Les cartilages marginaux ont disparu par la macération

2° Bassin. — L'examen du bassin montre des altérations très marquées des deux os iliaques. Le sacrum est normal. L'os iliaque droit présente deux foyers pathologiques, situés, l'un au niveau de l'épine iliaque postéro-supérieure, l'autre dans la région ischiatique et acétabulaire avoisinante.

La première de ces deux lésions est caractérisée par l'augmentation

(fig. 93).

du volume très notable de l'os, dont les lames externe et interne sont pour ainsi dire écartées par le diploé hyperostosé et raréfié en même temps'; il est certain que l'articulation sacro-iliaque correspondante a dû être influencée par le processus pathologique.

Quant à l'ischion et aux branches ischio-pubienne et surtout ischioiliaque, leur déformation est considérable. Boursouflés, vermoulus, ces os ont perdu leur configuration anatomique et déterminent certainement une diminution dans les diamètres du détroit inférieur. En ce qui concerne la cavité cotyloïde, le fond en est très altéré; en

Fig. 93. — Les deux omoplates vues par leurs faces externes. L'omoplate gauche est à droite de la figure. (D'après une photographie avec réduction de moitié environ.)

outre, le rebord cotyloïdien a disparu dans les2/3 inférieurs dupourtour de la jointure (fig. 94).

3° Vertèbres. — En examinant les diverses pièces de la colonne rachidienne, on reconnaît qu'elles sont le siège de lésions évidentes, surtout marquées sur la 4e dorsale. Le corps a presque entièrement disparu, résorbé; les deux faces sont encore nettement recouvertes par leur disque cartilagineux. L'affaissement de la tige déterminé par cette résorption interstitielle ne pouvait guère produire de gibbosité bien évidente, étant données la petitesse de la taille du sujet et la limitation des lésions à ce seul corps vertébral.

La 12e dorsale, la lrc etla 3e lombaire sont modifiées par un travail d'ostéite raréfiante; on note un état poreux très prononcé sur divers points de leur surface, notamment vers leurs apophyses articulaires : il devait exister sans doute un foyer dans le corps de la 12e dorsale, ainsi qu'en témoigne une petite excavation arrondie (fig. 95).

4° Crâne. — Le crâne présente une vaste perte de substance située surtout au niveau du frontal droit et de la région bregmatique. Les deux tables sont inégalement lésées ; la table interne persiste, alors

Fig. 94. — Les deux os iliaques vus par leur face externe. (D'après une photographie.)

que la table externe a complètement disparu ou n'existe plus qu'à l'état de vestiges; on peut voir d'après la photographie que les voûtes orbitaires sont elles-mêmes envahies (fig. 96).

La voûte palatine était perforée; quant à l'auvent nasal, il est affaissé et les deux os qui le forment constituent un plan osseux unique vertical.

La malade dont l'histoire est relatée précédemment peut-elle être considérée comme atteinte d'hérédo-syphilis? C'était l'avis de MM. Aubert et Bard ; nous partageons leur opinion. Il manque sans doute l'enquête sur les ascendants; le peu que nous savons permet seule-

Fig. 96. — Crâne vu par la face antérieure. (D'après une photographie.) du côté des fosses nasales et du larynx. Mais de quelle valeur ne sont

pas cet aspect vieillot, ratatiné, atrophié, sur lequel insiste longuement Fournier; ces altérations profondes et multiples, viscérales et osseuses, l'absence de tout accident pouvant faire croire à une syphilis acquise? N'est-ce pas, d'autre part, entre 12 et 16 ans, date fréquente de telles échéances, que sont survenues les lésions gommeuses des os (1)?

LÉSIONS RACHIDIENNES. — MAL DE POTT HÉRÉDO-SYPH1LITIQUE. LÉSIONS PELVIENNES

Malgré les lacunes et les imperfections évidentes de notre observation,venant de ce que nous n'avons pas pu examiner notre sujet à l'état frais, nous croyons que la nature des lésions est indiscutable et constitue le premier document anatomique de l'histoire du ma de Pott hérédo-syphilitique.

Dans son livre si important, Fournier consacre à cette question la notice suivante :

« Le temps n'est pas éloigné de nous où toutes les lésions osseuses aboutissant au mal de Pott étaient invariablement et exclusivement rapportées à lascrofulo-tuberculose. Aujourd'hui la science a marché, et l'on sait que, d'une façon générale, il est une part à faire à la syphilis dans la pathogénie de cette affection. » [Voy. Verneuil : Du ma l de Pott syphilitique [Gazette des Hôpitaux, 1877). — A. Fournier : Un cas de mal de Pott d'origine syphilitique (Ann. de dermat. et de syphiligr., 1881, etc., etc.)]

« Mais quel rôle, en particulier, joue la syphilis héréditaire dans la production de ce mal de Pott d'origine spécifique? C'est là un point qu'il serait impossible de préciser dans l'état actuel de nos connaissances et que je n'ai osé aborder ici, pour ma part, faute d'un nombre suffisant de documents authentiques. On a bien dit que « la carie des vertèbres survenant dans l'âge adulte est, le plus souvent, sinon toujours, le résultat d'une infection syphilitique héréditaire ». (Furneaux, Jordan.) Mais je ne vois pas que cette affirmation hardie ait reçu de sanction, c'est-à-dire ait été légitimée par une statistique imposante d'observations cliniques.

Quant à moi, voici mon bilan sur la question. Je crois avoir observé le mal de Pott dérivant d'une infection héréditaire , sur des enfants âgés de quatre à onze ans. Dans quatre cas, en effet, j'ai eu affaire à des enfants non scrofuleux et chez lesquels divers signes ou divers commémoratifs paraissaient bien attester une hérédité

(1) Dans une thèse récente (Contribution à l'élude de la syphilis acquise chez les impubères, par Fournie, Th. Lyon, 1892), la bénignité habituelle des manifestations syphiliques acquises chez l'enfant est bien mise en évidence.

spécifique. Mais je n'ai pu, dans aucun de ces cas, remonter jusqu'aux ascendants pour rechercher sur eux la syphilis ou tout au moins en obtenir l'aveu. De sorte que force m'est de donner ces quatre cas pour ce qu'ils valent, à savoir pour des cas simplement probables, mais non positifs, de mal de Pott dérivant d'une infection hérédo-syphili tique.

« Somme toute, la question du mal de Pott hérédo- syphilitique ne fait qu'apparaître dans la science et sans doute attendra longtemps encore sa solution définitive. »

Comme nous l'avons indiqué, les lésions étaient disséminées sur plusieurs points de la colonne vertébrale.

Nulle part il n'existait de portions osseuses pouvant rappeler l'aspect d'un séquestre ; par contre les vermoulures, les porosités, les déformations ou boursouflures des apophyses articulaires, épineuses, de certains points des corps, donnaient tout à fait l'impression de lésions syphilitiques. La résorption d'une grande partie d'un corps vertébral avec persistance des disques cartilagineux encore très visibles sur la pièce macérée ; la conservation de la forme et des proportions de ce qui reste du corps vertébral, ne constituent-elles pas aussi une analogie frappante avec certaines disparitions partielles d'extrémités articulaires? Enfin, l'absence de toute lésion viscérale tuberculeuse, l'absence de collection purulente, sont autant de motifs pour que l'on puisse croire que le rachis était le siège de lésions identiques à celles observées sur les autres segments du squelette.

Nous n'avons pas à examiner ici la valeur et l'authenticité des faits publiés sous le titre de « Mal de Pott syphilitique » (1) ; certains, acceptés trop facilement, paraissent de nature tuberculeuse, mais, défalcation faite des cas douteux, il n'en reste pas moins évident que la syphilis peut se localiser sur le rachis.

Tout aussi peu connues sont les lésions pelviennes. Pinard (2) a eu le mérite d'attirer le premier l'attention sur ce point.

« Pour ma part, dit-il, j'ai été conduit à constater que, sur les femmes présentant des stigmates non douteux de syphilis héréditaire, le bassin était fréquemment vicié ; d'ailleurs les anomalies du bassin que j'ai constatées dans ces conditions n'offrent rien de spécial. Tantôt j'ai observé le bassin plat et symétrique comme dans les déformations dérivant de la pseudo-ostéomalacie, et tantôt j'ai rencontré des bassins à diamètres anléro-postérieurs normaux, mais à diamètres obliques ou transverses rétrécis, et rétrécis par le fait d'exostoses unilatérales ou bilatérales. »

(1) Levot, Des lésioJis syphilitiques du rachis. Thèse Paris, 1881.

(2) Cité par Fournier, page 310.

Gangolpiie. — Maladies des os. 39

Turquet (1), dans sa thèse inspirée par Pinard, arrive aux conclusions suivantes :

« L'influence hérédo-syphililique se traduit sur le bassin des deux façons que voici : d'une part, elle produit le plus souvent un rétrécissement plus ou moins notable des dimensions transversales du bassin; d'autre part elle détermine un arrêt de développement ou une intériorité dans le développement du bassin. »

En nous basant sur ce que nous avons vu, nous serions conduit aux mêmes idées que Pinard et son élève. L'hérédo-syphilis intervient de deux manières différentes dans les viciations pelviennes : 1° par l'infantilisme, le développement lent, incomplet; 2° par des manifestations osseuses plus ou moins étendues. Sur notre sujet ce double'processus était évident; la petitesse des formes, l'absence d'une partie du rebord iliaque épiphysaire, réduit en certains points à l'état de bandelette osseuse , ne donnaient guère l'idée d'un bassin de jeune femme ; d'autre part la forme générale des deux os, iliaques était quelque peu modifiée et rappelait vaguement l'ostéomalacie. Quant aux foyers pathologiques (latents en clinique), on peut voir, d'après les photographies, quelle était leur importance. Il ne peut y avoir de doute sur la possibilité de rétrécissement pelviens tenant à la tuméfaction des points osseux malades.