CHAPITRE IV

Pathogénie.

Maintenant que nous connaissons le développement du membre supérieur et principalement celui du radius, voyons quelles sont les théories qui ont servi à expliquer les malformations congénitales, et nous verrons ensuite si elles sont applicables aux cas de malformations congénitales de l'extrémité supérieure du radtus.

Winslow admettait l'existence de germes originairement monstrueux, qui devaient fatalement donner naissance à des monstres.Cette théorie, qui a prévalu pendant un certain temps, est aujourd'hui complètement abandonnée. Nous savons, en effet, que les êtres vivants n'existent pas en miniature dans l'œuf. L’ovule fécondé est simplement une vésicule granuleuse dans l’intérieur de laquelle, par des modifications successives, l'embryon humain va se dessiner. Wolff{1) a montré que le germe est dépourvu de toute organisation et que par conséquent il ne peut y exister de monstruosités originelles ; celles-ci ne sont done qu'un accident de l’évolution embryonnaire se montrant à une époque déterminée et consistant en une déviation de la force directrice qui préside à une apparition régulière el coordonnée des divers organes. En d’autres termes,

1) Wozrr, Theorica generationis, 1759.

l’anomalie est un trouble nouveau survenant au milieu des changements successifs d'où procède la formation des organes. C'est ce que Dareste disait dans son livre sur la production artificielle des monstruosités : « Les monstruosités résultent toujours de l’action de causes accidentel- les, causes qui ne modifient pas l’organisation loute faite, mais qui la modifient pendant qu’elle se produit en donnant une direction différente aux phénomènes de l’évolution. »

Faut-il cepeudant rejeter complètement l'idée de l'influence du germe et de l'influence de l’hérédité? Nombreux sont les cas de malformations congénitales qui ont été signalés se succédant dans une même famille. Un père est polydactyle, ses enfants Le sont ; ou bien, la malformalion saute une généralion, et c’est chez le petit-fils que l'on voit réapparaître la malformation dont était affecté le grand-père, Une mère est polydactyle ; parmi ses enfants, les garçons sont tous bien conformés, les filles sont toutes polydactyles.

Nous croyons qu'il est impossible de ne voir dans ces observations que le simple effet du hasard, etque l'influence de l’hérédité ne peut y être contestée. Dans les cas particuliers qui nous occupent, nous voyons dans la première observation d'Oskar Schmid que la mère de la malade présentait deux pouces à chaque main, que son frère présentait deux petits doigts à chaque main et que la malade ellemême avait un pouce supplémentaire à la main droite. Ne semble-t-il pas qu'il existait là une prédisposition hérédifaire à la malformation, et ne serait-il pas possible d’admettre, bien que le germe ne puisse pas porter en lui

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l'ébauche de la monstruosité, que l'enfant hérite de la prédisposition à la monstruosité, comme il hérite des qualités, des défauts, des aptitudes, des traits mêmes de ses procréateurs ? N’admet-on pas aujourd’hui que l'enfant hérite des tendances pathologiques de ses parents? Tel père diathésique aura des enfants qui évolueront presque fatalementvers la même diathèse. Ne peut-on pas admettre que l’hérédilé donne de la mème façon au germe une tendance moins prononcée vers l’évolution normale et crée ainsi une tendance à la monstruosité? La monstruosité revêt d'ailleurs dans la généralité des cas le type ancestral; et il semble, comme l’a dit Darwin, qu'il existe chez les êtres organisés une aptitude latente à reproduire des caractères ancestraux, et que ces caractères sont à l’état latent dans les générations qui ne les possèdent pas. Oril est parfaitement démontré, pour les membres de l’homme notamment, qu’on retrouve dans l’observation minutieuse du développement de ces parties, des traces non douteuses d'un état antérieur. C'est ainsi, comme nous l’avons mentionné dans le chapitre précédent, que Schenk avait trouvé sur deux embryons les traînées cellulaires des doigts, qui plus tard devaient se transformer en cartilages et en phalanges, au nombre de neuf. Que ces traces persistent ou se développent et l'enfant présentera une anomalie ou vice de développement rappelant une disposition présentée par des ancêtres plus ou moins éloignés de l’homme. Ainsi sont constituées des anomalies par atavisme, c'est-à-dire par réapparition dans un individu de caractères positifs ou négatifs que ses parents directs n'avaient pas, mais que possédait un de ses ancêtres plus où moins éloigné,

I n'y a pas de croyance plus ancienne et plus accréditée que celle qui consiste à attribuer les malformations des nouveau-nés aux imaginations de la mère pendant la grossesse. Rien ne paraît plus contraire aux données de la science et de la raison que d'admettre l'influence de semblables causes. Remarquons d’ailleurs qu'on les fait intervenir presque loujours à une époque où la forme des organes est définitivement fixée el par conséquent où elle ne peut être changée. Les émotions morales peuvent cependant amener certaines perturbations dans l'évolution du fœtus, mais par suite d’un mécanisme rationnel et compréhensible. La commotion physique consécutive à une commotion morale détermine des troubles profonds du côté de la cireulation utéro-placentaire. L’avortement en est l’une des conséquences les plus fréquentes ; mais ces troubles peuvent avoir pour effet de produire des irritations, des adhérences embryo-amniotiques, et troubler de mille facons le développement embryonnaire,

On a souvent mis en cause /es altéralions du système nerveux central. Certains auteurs ont trouvé, en effet, des lésions cérébrales ou spinales chez des sujets atteints de malformations. Mais ces atrophies partielles des centres nerveux sont-elles la cause ou la conséquence de ces malformations ? Dareste est convaincu qu’elles sont la conséquence et non la cause de la malformation : « La formation du système nerveux, dit-il, comme celle du système vasculaire, est sous la dépendance des organes auxquels ils apportent l’innervation et le sang. Si les organes se forment d’une manière incomplète, s'ils sont plus ou moins arrêtés dans leur développement, ces modifications de

l'évolution relentissent, si l’on peut parler ainsi, dans le système nerveux lui-même. » Et Dareste donne à l'appui de la dépendance dans laquelle se trouve le système nerveux parrapport aux organes auxquels il apporte l’innervation, les faits d’atrophie partielle des centres nerveux qui se produisent consécutivement aux sections des nerfs et aux ampulations. Il paraît donc impossible d'établir anatomiquement une dépendance entre l'agent nerveux et les malformations congénitales des membres.

__ On a cité de nombreux faits dans lesquels une anomalie congénitale serait apparue à la suite d’une grossesse troublée par un accident, qui est le plus souvent un #aumatisme de l'abdomen. Cependant on n’est pas autorisé à invoquer cette influence à l’appui de l'apparition de malformations, car le plus ordinairement la violence à eu lieu à une époque postérieure à celle où l’anomalie se constitue dans l'embryon. De telle sorte qu’alors le doute n’est plus permis ; il doit tendre à la négative. Remarquons cependant la plus grande fréquence des malformations chez les enfants des femmes qui pendant leur grossesse ont subi des chocs, des coups ou des chutes, dans les classes pau-

vres et chez les femmes non mariées.

La pensée d'expliquer un certain nombre d'anomalies par des faits de compression est très aucienne ; déjà il en est parlé dans le traité de La Nature de l'Enfant qui fait partie de la collection hippocratique ; mais l'agent et le mode d'action de cette compression n’avaient pas encore élé fixés d'une façon précise avant les recherches de Dareste. Nous résumons la théorie de ce tératologiste distingué d'après la thèse d’agrégation de M. le professeur Poirier.

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Dans une série d'expériences sur la production artificielle des monstruosités, Dareste a montré comment et par quoi l'embryon pouvait être comprimé dans la matrice. Il a, en effet, prouvé : 1° que l’amnios, arrêté dans son développement, comprime les parties de l'embryon, sur lesquelles il s'applique; 2 que cette compression s'exerce lorsque le corps de l'embryon n’est encore constitué que par des cellules homogènes ; 3° que cette compression, lorsqu'elle s'exerce sur les membres, détermine trois sorles d'effets, tantôt isolés et tantôt associés : des arrêts de développement, des déviations et des soudures. Voici comment Dareste applique cette théorie au cas particulier des anomalies dans le développement des membres. Les bourgeons cellulaires des membres, absolument semblables au début, s’allongent peu à peu, puis ils se segmentent, et leurs segments s’infléchissent les uns sur les autres ; bientôt ils se disposent de telle sorte que les deux membres se font face par celui de leurs côtés qui contiendra plus tard les muscles extenseurs. Si on suppose que l’amnios, au lieu de continuer à se développer en s’éloignant de l'embryon, comme à l’état normal, reste appliqué contre lui, les membres viendront se heurter contre un obstacle qu'ils ne peuvent déplacer et leur évolution sera nécessairement modifiée. Tantôt ils s'arrêteront totalement ou partiellement, tantôt ils évolueront à peu près complètement, mais en infléchissant leurs segments les uns sur les autres d’une manière anormale.

Si la pression de l’amnios arrête l’évolution des membres au moment même où ils commencent à apparaître, ils resteront dans leur premier état cellulaire. Ainsi sera

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constituée l’ectromélie. Si la pression n'agit qu'un peu plus tard, quand déjà le membre a commencé sa segmentation, la compression pourra ne plus frapper que certains de leurs segments qui seront alors frappés d'arrêt de développement, pendant que les autres continueront à évoluer. L’hémimélie résultera de la compression des derniers segments des membres, main ou pied : la phocomélie, de la compression des segments intermédiaires, bras et avant-bras, cuisse et jambe. Des compressions plus Himilées donneront lieu à des arrêts de développement partiels qui n'alteindront que certaines parties d’un segment ; des orteils manqueront en plus ou moins grand nombre (ectrodactvlie), ou bien ils resteront attachés les uns aux autres par suite de la permanence du blastème cellulaire qui les unit primitivement. A l'avant-bras, on verra parfois manquer le radius ; à la jambe, le péroné, et, avec ces os, les muscles qui les accompagnent.

Pour Dareste, toutes les anomalies des membres, quelque diverses qu'elles soient, à l'exception toutefois de la polydactylie, résultent de la mise en jeu de trois faits tératogéniques : l'arrêt de développement, la déviation et la soudure, qui tantôt se produisent isolémentet tantôt s'associent. Et ces faits sont déterminés par une cause unique : la pression des membres contre l'amnios arrêté dans son développement.

M. le professeur Lannelongue partage en grande partie l'opinion de Dareste, mais il fait jouer un rôle très important aux alléralions pathologiques du fœtus et de ses enveloppes. Ces altérations sont probablement très variées, mais échappent à nos investigations ; en sorle que nous ne