‹ Malformations congénitales de l'extrémité supérieure du radiusChapitre 13 sur 17 · SET · texte numérisé non relu

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pouvons, le plus souvent, que constater à la naissance les résultats définitifs, les déformations fixées par la maladie. M. le professeur Lannelongue à observé dans plusieurs cas sur le corps des nouveau-nés, des ulcérations ou des vestiges des maladies ayant existé pendant l'état fœtal. Il explique par les cicatrices ou les adhérences consécutives aux lésions fœtales la plupart des difformités congénitales. I spécifie que les adhérences peuvent s'établir soit entre le fœtus et ses enveloppes (adhérences embryo-amniotiques), soit entre deux parties appartenant au fœtus. Quelle est la cause de ces inflammations? Une maladie quelconque peut en être l’origine. La syphilis joue un rèle immense dans la genèse des malformations. On sait aujourd'hui avec quelle facilité et quelle fréquence se développent chez les fœtus issus de parents syphilitiques des inflammations d'une nature spéciale qui compromettent gravement la nutrition et altèrent le développement embryonnaire. La théorie des adhérences embryo-amniotiques, si elle n’est pas applicable à tous les cas, a du moins l’incontestable mérite d’être {rès rationnelle et parfaitement compréhensible.

Parmi toutes ces théories en est-il une qui puisse nous expliquer les malformations de l'extrémité supérieure du radius ? L’hérédité semble jouer un certain rôle chez la jeune fille qui fait le sujet de la première observation d’Oskar Schmid : sa mère el son frère élaient polydactiles, elle-même l'était. Mais ni dans ses antécédents, ni dans ceux des sujets qui font l'objet des autres observations, nous n'avons pu relever de malformations du radius. Leurs parents, leurs frères et sœurs sont normalement constitués

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el généralement robustes ; il semble donc que ces cas de monstruosités soient, du moins dans les trois dernières observalions, des faits isolés dans leurs familles.

Le traumatisme que la mère du jeune garçon qui fait Le sujet de la deuxième observation de Schmid, ditavoir subi vers le milieu de sa grossesse, ne peut pas être incriminé, car il est survenu à une époque où Le système osseux était déjà constitué.

Dans l'observation de M. le D' Longuet, il y a une absence totale du radius du côté opposé ; la malformation est donc bilatérale et s'accompagne d’un état cérébral tout à fait particulier. Devons-nous, élant donnés cette bilatéralité et cet état mental, faire remonter l'origine de ces malformations à l’atrophie ou au défaut de développement de certaines circonvolutions cérébrales ? Il ne nous semble pas facile de nous prononcer, car s’il est vrai que les lésions cérébrales pourraient être la cause de ces malformations, il serait également possible d'admettre qu’au lieu d'en être la cause elles en fussent la conséquence.

Nous avons déjà dit que les parents des sujets de toutes nos observations étaient sains ; la svphilis n’a été signalée chez aucun d'eux. I ne nous est donc pas possible de dire si un processus pathologique est venu pendant l’état fœtal troubler le développement embryonnaire de l’un d'eux ; et, en l’absence de toute trace d’ulcération et de tout vestige de maladies antérieures, nous ne pouvons que rejeter cette hypothèse.

La théorie ammotique est celle qui nous paraît le mieux rendre compte des faits. Mais de quelle façon l’amnios intervient-1l dans la genèse de ces malformations? Est-ce

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par adhérences, par brides amniotiques, ou par simple compression ? Nous ne croyons pas pouvoir admettre qu'il ait existé des adhérences entre le fœtus et l’amnios car dans aucune des observations on n’a nolé la moindre cicatrice au niveau de la malformation. Dans tous les cas la surface cutanée de la région du coude est normalement constiluée.

ne nous semble pas possible d'admettre davantage l'influence d’une ride amniotique car nous savons que généralement les brides amniotiques, amènent des ampu- {ations des membres et que dans tous les caselles laissent des traces évidentes de leur constriction. Nous croyons, au contraire, avec M. le DrLonguet que la compression est seule capable de nous rendre exactement compte des faits. La compression peut en effet ne laisser aucune trace sur la partie fœtale comprimée puisqu'elle n’a avec elle ni adhérence, ni connexion. Elle est capable d'exercer son influence sur une surface suffisamment étendue pour âmener, soit l’arrêt de développement, soit la déviation de l'extrémité supérieure du radius tout entière ; tandis que une bride amniotique ne ferait qu'un sillon profondet tout à fait limité qui, en admettant qu'il n’arrêtât pas complètement le développement de la partie distale du membre, ne pourrait avoir d'influence sur une étendue aussi grande. Nous trouvons dans nos observations les trois faits téralologiques que Dareste impule aux compressions amniotiques : l'arrêt de développement, la déviation et la soudure. M. le D' Longuet pense que dans le cas qu'il a observé, il a dû exister une compression, et il croit que cette compression n'a dû être que temporaire, car après avoir dévié

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l'extrémité supérieure du radius vers le cubitus et lavoir soudée à cet os, elle a permis à ces deux os d'atteindre leur développement normal.

A quelle époque s’est produite cette compression ? Evidemment à une époque où les membres n'étaient encore constitués que par des cellules embrvonnaires, c’est-àdire avant que les différents tissus se soient formés par différenciations histologiques au sein des cellules homogènes du mésoblaste qui constitue la partie centrale du moignon des membres. À cette époque, c'est-à-dire au plus tard dans /e courant du deuxième mois, les membres n’ont encore aucune consistance, et les parties qui plus tard constitueront leur squelette peuvent facilement se laisser dévier.

Quel a été le résultat de cette compression ? Dans l'observation de Tsmarke, il est évident qu'il y a eu arrêt du développement : il n°ya pas trace de l’épiphvse supérieure du radius, et l'épiphyse inférieure est séparée de la diaphyse. Le point d'ossification de l'épiphyse supérieure ne s’est donc pas développé, et celui de lépiphyse inférieure ne s’est développé qu'incomplètement. Dans la première ohbservation de Schmid, il y a eu à la fois arrêt du développement, déviation et soudure. On retrouve, en effet, Ja tête du radius dans un état tout à fait rudimentaire, accolée à la partie supérieure de la face externe du eubitus. L’extrémité supérieure du radius a été déviée en dedans et s’est soudée au cubitus. Dans la deuxième observation de Schmid, il y a de la même façon arrêt de développement de la tête du radius que l’on retrouve à la même place et dans le même état que dans l'observation précédente ; le

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