‹ Malformations CongénitalesChapitre 11 sur 24 · CODE · texte numérisé non relu

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Marlin, d'Iéna, se fondant sur une observation, préend que pour qu'il y ait amputation, il faut auparavant une fracture du membre.

Pour Kriestelier, les sillons et les amputations sont dus à une inflammation circonscrite de la peau. Suivant cet auteur, à Ja suile de cette inflammation, il se produirail un anneau de tissu cicatriciel, éminemment rétractile et l’amputation serait le stade ultime de sa rétraction (1).

Vers 1880 et 1881, on assimile l'ainhum, affection rencontrée par les médecins de la marine, chez les peuplades au leint coloré, aux amputations congénilales (nom générique comportant et les sillons et les amputations proprement dites).

Leur confusion lient à ce que certaines amputalions auraient été observées au moment de l’accoucheincnt, avec une absence complète de brides amniotiques.

Pour Béclard, les malformations congénitales auraient une origine nerveuse. Il s'exprime ainsi : « Quant aux mulilations des orteils, elles s'expliquent et par la diminution de l'action nerveuse, qui doit être plus marquée dans les parlies qui reçoivent le plus de nerfs, et par la diminution de la circulation, qui doit surtout se faire sentir sur les parties les plus éloignées. :

J. Guérin, et après lui Longuet en font la conséquence d’une lésion nerveuse primitive. Longuet se base, pour soutenir sa théorie, sur la coexistence du pied bot

(1) Après eux, Guyot (Arch. méu. nav., 1880), Foulton (Arch. méd. nav. n0v., p. 117, 1882), M. Lannelongue (Arch. gén. méd., 1882) et son élève, M. Ladmiral (thèse de Paris, 1883), M. Reclus (Gaz. hebd., n° 22, 1883), en 1883, MM. Proust et Legroux (Bull. méd., 3 et 11 avril 1889) assimilent les deux affections.

LS RE et de la syndactylie, avec les sillons congénitaux et les amputations spontanées. |

Actuellement, toutes ces théories ont élé laissées de côté pour faire place à la théorie mécanique, c'est-à-dire à celle qui cherche l'explication tout entière de la lésion dans l’action exercée par la bride amniotique sur le membre qu'elle doit sectionner.

Ces brides, tantôt très pelites (1à2 centimètres), tantôt très longues, offrent des points d'attache très variables,

Suivant leur point d'insertion, on peut, avec Jeannel, distinguer plusieurs variétés :

l° Les brides interamniotiques, qui relient deux points ce la paroi amniotique, et exerçant leur action sur le fœtus par leur partie moyenne. |

2° Les brides amniotico-fœtales, dont le mode d'action

est le même que pour les précédentes. Elles vont du fœtus à l'amnios, reliant le fœtus au cordon, ou, plus rarement, au voisinage de l'insertion placentaire du cordon.

3° Les brides fœto-fœtales, qui vont d’un point à l'autre du fœtus.

4° On a encore observé l'existence de brides libres; mais les auteurs de ces observations font remarquer que la finesse de ces brides a pu être la cause de leur rupture soit au cours des manipulations de l'œuf, soit pendant l'ouverture de la poche.

5° M. Vigct rapporte, dans une observation, un cas très intéressant de brides, à laquelle 1l donne le nom de bride vélamenteuse.

__ 6° Enfin, sous le nom d’adhérences amniotiques, on a décrit de petites plaies, observées à la naissance, d'une

étendue de 1 à 2 millimètres, sur l'origine desquelles on n'est pas encore bien fixé. Peut-être est-ce le stigmate d'adhérences rompues au moment de la naissance, peutêtre est-ce aussi une simple ulcération due au frottement provoqué par la compression fœtale dans le cas d'oligoamnios.

7° On peut ajouter à ces différentes formes celle relatée dans notre observation I, où nous voyons deux filaments partant de l'extrémité du pouce gauche amputé pour aboutir à l'extrémité de l’annulaire amputé, et au sillon de constriction de l'index. en voie d'amputation.

Nous pensons que nous avons affaire ou bien à une bride ramifiée, dont le point d'insertion serait situé au niveau du pouce, ou plutôt à un long filament unique qui, en se repliant, emprisonnerait dans ses contours les doigts énumérés.

I nous semble plus logique de songer à un filament unique, étant donnée la flexion de l’annulaire observée au moment de l'accouchement. Cette bride aurait, en quelque sorte, pris les doigts en écharpe. Partie du pouce pour aboutir à l’annulaire, en suivant la face dorsale, elle aurait tiré sur celui-ci pour revenir au pouce par la face palmaire.

ANNEAU AMNIOTIQUE

Jusqu'ici, la conclusion que nous pourrions tirer de notre étude est la suivante :

Les amputations congénitales sont dues à un agent

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extérieur. Cet agent extérieur, d'origine amniotique, sous forme de filaments plus ou moins grêles, plus ou moins résistants, en entourant un membre, peut en déterminer la section.

Mais se présente-t-il toujours sous celte forme ? Nous ne le croyons pas, étant donnés le cas que nous avons pu observer à la Maternité de la Charité, dans le service de M. le professeur agrégé Commandeur, et ceux relatés dans la thèse de Glaize. Nous pensons au contraire qu'il faut attribuer le même rôle à l'anneau qui limite l'onifice de rupture de l'amnios, au cours de la grossesse; dans le cas de grossesse extra-amniotique.

Kustner, examinant un cas de ce genre, aurait trouvé implantés sur les bords de cet anneau des filaments auxquels il attribuait les amputalions dont le fœtus était porteur. L'amnios malade aurait subi certaines violences qui auraient déterminé sa rupture au point le moins résistant. Cette membrane, au lieu de céder franchement à l’action extérieure, se serait déchirée à la manière d'un ballon rempli d'air et fortement comprimé entre Îles mains.

Que les choses se passent ainsi dans de nombreux Cas, nous ne saurions le nier, et nous admettons même avec cet auteur, qu'il est bien difficile de savoir si la lésion dont le fœtus est porteur est due aux filaments qui festonnent l'anneau, ou à l'anneau lui-même. Mais pour ce qui concerne le cas relaté dans notre observation VIII, nous ne pouvons imputer à ces filaments l'amputation de la jambe au tiers supérieur, car le pourtour de l’anneau est parfaitement net. Nous avons eu, en cffet, F'altention appelée sur ce point et nous avons recherché

toi avec beaucoup de soin si le même cas ne se serait pas présenté; or, il nous a été impossible de trouver le moindre filament. me

Nous sommes donc bien autorisés à penser que l’'ampulation dont nous avons parlé plus haut a été déterminée par le bord tranchant de l'anneau, .se conduisant à l'égard de la jambe gauche de notre sujet à la manière d'une bride amniotique. re

Quelles sont donc les conditions qui Peuvent obliger l’amnios à se rompre, Sans que le chorion ne soit en rien intéressé ? |

D'après Braün, le liquide albumineux compris entre l’'amnios et le chorion pourrait distendre les membranes et produire des renflements bulleux. Si l’amnios a une résistance diminuée en quelque point, état souvent commun aux deux membranes, et qui conduit à l'écoulement prématuré des eaux, nous aurons deux agents pathologiques parfaitement suffisants pour produire, à l'aide de contractions utérines prémalurées, la rupture de l'amnios, de même que provient la rupture de la poche des eaux en entier.

M. Bar conclut ainsi : « Dans tous les cas, les membranes limitant la pelile poche hors de laquelle s’est développé le fœtus ont donc subi un arrêt de développement et plus encore une sorte de régression. Grâce à ce Processus, Ja cavité membraneuse accolée au placenta est devenue moins Spacieuse qu'elle ne l'était au moment Où la rupture s’est produite, La régression des membranes est telle, qu'on échoue quand on essaye d'agrandir la pochette membraneuse en tendant les membranes, celles-ci, peu élastiques, menaçant de se déchirer, Les mem-

van branes, hors desquelles le fœtus a passé, subissent donc des modifications très notables. »

L'amnios est rétracté, on ne peut le distendre sans Je déchirer, la cavité que sa poche délimite est naturellement trop petite pour avoir pu contenir le fœtus jusqu'au terme de la grossesse; le fœtus est donc sorti probablement au moment où la rupture s'est produite ou peu de temps après, c'est-à-dire environ vers le deuxième mois de la vie intra-utérine. |

Mais à mesure que l'embryon est sorti de cette poche, l'amnios se rétractail derrière lui, enserrant ainsi dans

Son anneau les paleltes qu'il y avait engagées.

Le membre rudimentaire étant ainsi engagé à l’intérieur de l'anneau, ce dernier déprimera la peau. à l'en-

droit où il prendra contact avec elle, formant ainsi un sillon et par un mécanisme analogue à celui de la bride amniolique; la profondeur de ce sillon ira en s’accentuant à mesure que la constriction deviendra plus forte, grâce au double effet de l'augmentation de velume du membre et de la rétraction de l'anneau.

Nous avons donc ici la première phase : le début de l'amputation; mais à l'intérieur du membre que se passet-il ?

Dans un chapitre précédent, nous avons vu que la partie sous-jacente au sillon était le siège d’un développement de tissu conjonctif intense. La disposition de ce tissu conjonctif affecte à peu près la forme circulaire, ou plutôt suit le même trajet que le sillon.

Si les mailles de ce tissu deviennent de plus en plus

serrées, de façon à former une masse compacte, il est bien évident que les nerfs, et à plus forte raison les vais-

SET seaux, seront comprimés et même étranglés par ce nouveau tissu, de telle sorte que la partie du membre située au-dessous de cet étranglement ne recevra plus de sang. Elle deviendra donc le siège de troubles trophiques qui amèneront un arrêt dans son développement et sa séparation du reste du corps.

L'élément amniotique pourrait-il, à lui seul, exercer une constriction assez énergique pour produire ces mémes troubles ? Nous ne le croyons pas; car dans le cas de brides, par exemple, le filament est trop grêle et trop peu résistant pour qu'on puisse lui attribuer des désordres aussi considérables.

Nous ne saurions faire, à ce point de vue, que des hypothèses; mais il nous semble plus raisonnable d'admettre que l'amputation est le résultat d’une action

mécanique et trophique, et non pas uniquement mécanique.

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