VII. — SUR LES N^EVI DE L'OEIL ET DES PARTIES VOISINES

On connaît depuis longtemps en ophtalmologie toute une classe de tumeurs de la conjonctive bulbaire présentant une assez grande variation d'aspect, de forme, de couleur, de grosseur et de structure anatomique et ayant donné lieu, par suite, à différentes dénominations en rapport avec la qualité objective dominante de ces tumeurs. Les termes les plus fréquemment employés ont été ceux de pinguicula, de verrue de la conjonctive, de lipome, de dermoule et de nœvus qui forment dans les traités spéciaux autant de chapitres distincts. On pourrait également y ajouter les tumeurs érectilcs qui n'ont été décrites que dans

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l'orbite par nos auteurs les plus recommandâmes, et qui cependant se rencontrent quelquefois sur le globe oculaire lui-même.

Les anciens, se basant sur l'aspect extérieur de quelques-unes de ces tumeurs, leur avaient donné, par exemple, le nom de pinguicula, de lipome ou de nœvus lipomatodes, mais l'examen histologique, pratiqué d'abord par Robin, Ryba, Virchow, et ensuite par Weller et par un grand nombre d'autres observateurs, a démontré depuis bien longtemps que pas plus le nœvus lipomatodes que le pinguicula lui-même ne contenait de cellules adipeuses, au moins d'une façon spéciale. Le nom de dermoïde créé par Ryba et reposant sur ce fait à peu près constant que ces petites tumeurs, en général, ne renferment autre chose que le tissu ordinaire du derme, est aujourd'hui d'un usage assez général; cependant il me paraît aussi irrationnel de généraliser le terme de dermoïde que d'employer d'autres noms dont le sens est en contradiction formelle avec la nature des tumeurs qu'ils servent à désigner. Il serait opportun, peut-être, de refaire ce chapitre dans les ouvrages classiques et de le mettre à la hauteur de la science moderne. Bien qu'il règne encore une grande obscurité sur l'étiologie de toutes ces tumeurs et qu'un seul observateur n'en voie pas, en général, un assez grand nombre pour pouvoir, avec des faits personnels, écrire une monographie complète, il ne serait pas difficile de trouver dans les faits publiés assez de matériaux pour élucider certains points de l'histoire décès tumeurs, qui demeureront obscurs jusqu'au jour où des déductions précises seront tirées de l'analyse attentive et scientifique d'un grand nombre d'observations.

Il est des cas assez fréquents où, dans l'état actuel de la science, le nom vague de nœvus, qui ne précise rien, pourrait être employé de préférence, car, par exemple, Taffirmation de Ryba sur la présence constante des poils et des glandes sudoripares dans les dermoïdes, souffre de nombreuses exceptions. Ce n'est donc pas un caractère anatomique constant, et, d'un autre côté, certains nœvi ne ressemblent en rien aux dermoïdes proprement dits et ont absolument l'aspect de tumeurs érectiles, par exemple, tantôt roses, tantôt rouge vineux ou violacé. Les tumeurs érectiles véritables ou télanyiedasies, sont beaucoup plus rares qu'on ne serait tenté de le croire, et beaucoup de ces tumeurs dont la coloration semble indiquer une abondance

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excessive de vaisseaux sanguins ne sont colorées que superficiellement par du pigment et ne présentent k la coupe qu'un tissu ferme, blanc, offrant au microscope les éléments du sarcome.

Je n'ai nullement l'intention d'exposer dans ce court travail l'histoire complète des nœvi de l'œil qu'on trouve plus ou moins bien décrits dans tous les traités d'Ophtalmologie ou de Pathologie externe, je me bornerai simplement à apporter un appoint à l'histoire de ces tumeurs en ajoutant quelques faits de ma pratique personnelle à ceux déjà connus et publiés. Mon but est aussi de montrer les rapprochements remarquables et singuliers que présente une de mes observations avec celle qui a été publiée par Virchow en 1854 et qui se trouve reproduite dans le Traité des maladies des yeux, de de Wecker (2e édition, t. I, p. 183). J'insisterai en outre sur deux des caractères les plus constants de ces tumeurs et qui se sont toujours rencontrés dans mes observations : en premier lieu l'état congénital ; en second lieu l'accroissement extrêmement lent, ou même l'état stationnaira de ces tumeurs et, par suite, leur bénignité. Une de mes observations démontrera aussi non-seulement l'aualogie des dermoïdes proprement dits avec les nœvi colorés, mais encore l'analogie des dermoïdes ou des nœvi de la conjonctive avec ceux de la peau des parties plus ou moins éloignées de l'œil, ou tout au moins leur communauté d'origine et leur coexistence simultanée.

Qu'on me permette de résumer d'abord en quelques lignes, à titre de rapprochement, l'observation très intéressante de Virchow à laquelle j'ai fait allusion tout à l'heure, et une autre de de Greefe qui est rapportée in extenso dans l'ouvrage de de Wecker (Loco citato, p. 184).

Voici n'abord la première :

« Au mois de juin 1846, il se présente à la clinique d'oculistique de la Charité, un jeune homme pâle, qui porte sur l'œil gauche une petite tumeur ronde; aplatie, d'un blanc nacré, d'une consistance très solide. Elle était un peu plus grande qu'une petite lentille et s'implantait à la partie supérieure de la cornée, couchée moitié sur cette membrane, moitié sur la sclérotique. On ne pouvait constater aucune altération évidente dans l'entourage de la tumeur, si ce n'est que la conjonctive était un peu plissée au-dessus de cette dernière. Sur l'oeil droit, juste au même endroit, moitié sur la cornée, moitié sur la sclérotique, se trouvait une tumeur semblable, d'une couleur blanche tendineuse,

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grosse comme une forte cerise. Cette tumeur présentait une rainure peu profonde, allant de haut en bas, dans laquelle venaient aboutir des bosselures légèrement rondes, faiblement bleues, transparentes et donnant une fluctuation incertaine. La conjonctive se trouvait aussi plus boursouflée de ce côté au-dessus de la tumeur et formait des plis épais. Les deux tumeurs n'étaient pas douloureuses et la vision n'était affaiblie qu'à droite par le développement de la production morbide.

<i Le malade ne pouvait donner de renseignements sur l'origine de ces néoplasmes et ne se rappelait plus depuis combien de temps ils avaient débuté. Il disait cependant que le mal s'était développé pendant son enfance à la suite d'une chute ou d'une blessure. (Il y a évidemment peu de crédita ajouter à cette hypothèse. H. A.) La tumeur de l'œil droit se serait lentement agrandie, tandis que celle de l'œil gauche serait restée stationnaire après que le malade aurait été traité par un menuisier (autre hypothèse de peu de valeur aussi). Sa santé avait toujours été parfaite.

« A part ces altérations, on constate un changement particulier de la peau au-dessus de l'œil droit. De la portion externe du sourcil, part une élévation ovalaire, d'une étendue d'un pouce environ, qui s'étend vers la partie postérieure et supérieure de la tête à peu près, jusqu'à la tubérosité pariétale, en se rétrécissant peu à peu. Cette partie de la tête ri 'est nulle part couverte de cheveux; elle est de couleur gris sale (tache de souris); sa surface est légèrement bosselée et inégale; la consistance de cette partie de la peau est très prononcée ; elle est dure au toucher. Des productions semblables ressemblant à des élévations verruqueuses de la grandeur d'une lentille ou d'une fève se trouvaient dispersées sur le front depuis le côté droit jusque vers la tempe gauche.

« Le 12 juin M. Jiingken pratiqua l'ablation de la tumeur de l'œil droit. La tumeur ne contenait ni poils ni glandes. »

Voici, en abrégé, la seconde observation rapportée par de Greefe :

« Un garçon de douze ans, d'uno santé parfaite, me fut amené à cause d'un strabisme et d'une tumeur de l'œil droit qu'il portait, selon les indications données par les parents, sans qu'il fût survenu aucun changement de volume. Cette tumeur occupait le bord de la cornée, du côté temporal, un peu au-dessous du diamètre horizontal; elle n'était placée qu'à moitié sur cette membrane et la plus grande partie siégeait sur la sclérotique. La base ronde de la tumeur, d'un diamètre de six millimètres à peu près, était solidement attachée aux parties

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sous-jacentes. Elle-même, d'une hauteur de deux millimètres, ressemblait à la moitié d'une lentille nettement divisée. La partie de cette tumeur située vers la tempe était recouverte par la conjonctive, évidemment facile à déplacer sur la tumeur, mais qui s'amincissait considérablement sur la partie placée au-dessus de la cornée et n'y était pas mobile. La couleur de la tumeur était d'un gris jaunâtre ; de la surface sortaient de nombreux poils de 1 à 3 millimètres de hauteur et comparables à des cils mal développés. Quoique la tumeur ne fût pas du tout mobile sur la cornée et se laissât à peine déplacer sur la sclérotique, je ne crus pas néanmoins, à cause de sa structure, qu'elle pénétrât profondément ni dans l'une, ni dans l'autre de ces membranes. Je consentis donc à l'opération qu'on désirait, d'autant plus, qu'à part la difformité, la tumeur occasionnait quelque gêne, lors de l'occlusion des paupières, et qu'elle provoquait ainsi des irritations réitérées de la conjonctive par la présence des petits poils

« L'examen de la tumeur montra qu'elle était recouverte par la conjonctive, se perdait vers la cornée et ne laissait vers les parties les plus centrales qu'une couche épaisse d'épithélium solidemeut attachée.

« Sous le microscope, la tumeur se montrait composée de tissu

cellulaire onduleux sans noyaux, contenant une grande quantité de fibres élastiques. Implantés dans cette substance, se trouvaient un grand nombre de follicules pileux »

Si le cas de Virchow paraît être nettement un naevus, celui-ci, au contraire, devait être incontestablement un dermoïde. Voici, enfin, mes observations personnelles :

Observation I

(Pl. I, fig. 1 et 2)

Nœvi multiples et congénitaux de la conjonctive bulbaire de lœ'il droit et de la peau dans le voisinage de la commissure externe de la fente palpêbrale et de la bouche. Large plaque d'alopécie sur le cuir chevelu du niveau de V angle antéro-supérieur du pariétal droit.

Le 11 février 1884, M™ D... vint me consulter pour son jeune enfant, âgé de deux mois, qui, depuis sa naissance, présentait à l'œil droit une particularité assez étrange et dont voici la description :

A la partie supérieure et externe du globe oculaire, on voyait

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comme un large ptérygion (fig. 1, a) de couleur rose tendre, parcouru de nombreux vaisseaux plus ou moins apparents formant des mailles très visibles à l'œil nu ou armé de la loupe. Cette espèce de ptérygion, large d'un centimètre environ à sa partie moyenne, avait une forme triangulaire à sommet antérieur arrondi, recouvrait d'abord le tiers supéro-externe de la cornée, puis s'étendait en s'étalant suivant le méridien oblique de l'œil jusqu'au fond de la moitié externe du cul-de-sac oculo-palpébral supérieur, où il était impossible de constater une terminaison. Lorsqu'on luxait fortement en bas le globe oculaire (fig. 2), en saisissant le ptérygion avec les pinces, on voyait qu'il coiffait la partie supérieure du globe oculaire et paraissait s'étendre très profondément. Cette membrane charnue avait environ deux millimètres d'épaisseur, une surface irrégulière et comme plissée, complètement dépourvue de poils, et paraissait faire partie intégrale de la conjonctive dont il était impossible de la séparer sur un point quelconque de son étendue.

A l'extrémité interne du diamètre horizontal de la cornée, on trouvait une petite tumeur (fig. 1 et 2, e) désignée dans les livres sous le nom de pinguicula, ayant 5 millimètres de longueur sur 3 de largeur et empiétant d'un millimètre et demi sur la cornée. L'extrémité interne était nettement limitée sur la conjonctive bulbaire, mais, après une interruption de 3 millim., la tumeur reparaissait grosse comme une lentille (fig. 2, n) sous l'angle interne de la paupière supérieure. Cette petite tumeur n'avait, avec le ptérygion ordinaire, qu'un point de ressemblance : la situation; mais elle en différait beaucoup par la délimitation parfaitement nette et régulière de tout son contour. On pouvait la soulever entièrement avec la muqueuse et elle ne présentait avec la cornée aucune adhérence. A l'extrémité inférieure du diamètre vertical de la cornée, et sur cette dernière, on voyait une petite taie, large, comme un gros grain de millet. Tout le reste de la muqueuse oculo-paipébrale ainsi que la cornée et l'iris présentaient l'aspect normal de ces membranes. Les paupières, normalement conformées, étaient libres dans tous leurs mouvements et recouvraient parfaitement le globe oculaire pendant le sommeil ou l'occlusion volontaire des yeux. La seule particularité concernant ces voiles membraneux était l'existence d'une petite tumeur arrondie, grosse

comme un petit plomb de chasse et située sur la peau au-dessus du point lacrymal supérieur (fig. 1, o).

Tout près de la commissure externe de la fente palpébrale on trouvait sur la peau une petite tumeur aplatie, de couleur à peine rosée, grosse comme une forte lentille, présentant à son centre comme un petit point acuminé et ressemblant absolument à ces n,cvi non colorés et peu saillants qui se rencontrent si souvent sur la peau du visage. Un peu plus en dehors existaient deux autres tumeurs formant un notable relief et semblables à la précédente mais plus larges, car elles avaient l'une et l'autre huit millimètres de diamètre. Leur épaisseur était très minime malgré leur relief. En effet, en passant le doigt sur ces tumeurs, l'une d'elles était complètement imperceptible et les deux autres donnaient la sensation d'un petit lipome mou et aplati. Ces tumeurs deviennent rosées lorsqu'on les touche et lorsque l'enfant s'agite beaucoup.

Au voisinage de la commissure droite de la bouche on voyait aussi deux autres petits nsevi saillants, arrondis, gros comme des petits plombs de chasse, durs, et présentant une teinte rougeâtre. Deux autres nœvi semblables étaient situés un peu plus haut sur la joue. L'œil gauche et la partie correspondante de la face n'offraient absolument rien d'anormal.

Enfin, comme dernière particularité dont il est impossible de saisir le lien avec les tumeurs précédemment décrites, on trouvait, comme dans l'observation de Virchow, une large plaque d'alopécie au niveau de l'angle antérieur et supérieur du pariétal droit (fig. 1, A). Cette plaque, qui mesurait cinq centimètres d'avant en arrière et quatre centimètres transversalement, était parsemée de quelques rares cheveux et présentait à son centre trois petites cicatrices légèrement déprimées ressemblant à des taches varioliques peu profondes.

En outre de cela, toute la peau dépourvue de cheveux était considérablement épaissie et indurée, et, lorsqu'on passait la main sur la tête de l'enfant, on sentait on ne peut plus nettement, les limites de la tache d'alopécie comme s'il eût existé au-dessous une large plaque de périostite.

•Le jeune âge du sujet ne me permit pas de faire un examen ophtalmoscopique suffisamment complet pour bien me renseigner sur l'état des parties profondes de l'œil; je pus constater néan-

TUMEURS DU GLOBE OCULAIRE. '

moins que l'iris et les milieux transparents n'offraient rien d'anormal, mais l'œil paraissait un peu hypermétrope. Comme on le comprend aisément, il était à peu près impossible déjuger, même approximativement, de l'état de la vision de cet œil, lequel ne présentait ni déviation ni nystagmus.

Les tumeurs ne gênant en rien les mouvements des paupières ni l'occlusion de l'œil, je jugeai inutile, pour le moment, d'intervenir chirurgicalement ou médicalement et je me contentai de conseiller à la famille de me ramener l'enfant de temps en temps.

Quatre ou cinq mois après j'eus occasion de le revoir, mais tout était dans le môme état que la première fois, et les diverses tumeurs ne paraissaient avoir subi qu'un développement proportionnel au développement de l'enfant lui-même; toutefois la plaque d'alopécie était manifestement moins épaisse que lors du premier examen.

Au commencement du mois d'avril 1886, je l'ai encore revu et la seule modification que j'aie pu constater, c'est la disparition complète de la saillie et de l'induration de la plaque d'alopécie. Dans cette région la peau avait un aspect absolument normal, présentait toujours quelques rares cheveux fins et rabougris et laissait encore apercevoir les traces des trois petites cicatrices que j'ai déjà signalées.

L'examen ophtalmoscopique m'a permis de constater dans l'œil malade, outre une assez forte hypermétropie, 4 ou 5 dioptries environ, une vascularisation irrégulière et un peu anormale de la rétine, une décoloration notable de la papille et quelques îlots d'atrophie choroïdienne péri-papillaire. La vision de cet œil doit être très faible, car on peut le cacher sans que l'enfant paraisse s'en occuper, mais dès qu'on cache l'autre, en laissant le premier libre, il cherche à se débarrasser de la main ou du bandeau qui le couvre, pleure, s'inquiète, et manifeste de toutes les façons que cet œil lui est indispensable et que l'autre est insuffisant.

L'enfant ne paraît nullement souffrir de son infirmité, mais, bien qu'il s'agisse dans le cas présent d'une question purement cosmétique, il n'en est pas moins vrai que l'aspect de cet œil est tellement choquant, qu'une opération destinée à l'atténuer peut être raisonnablement conseillée aux parents.

C'est ce que j'ai fait, et, le 20 avril, j'ai procédé à l'opération

76 MÉMOIRES D'OPHTALMOLOGIE PRATIQUE

delà manière suivante : Après anesthésie locale d'abord, au moyen de la cocaïne, j'ai saisi avec les pinces le ptérygion supérieur et j'ai essayé de le disséquer avec le bistouri en commençant par la pointe adhérente à la cornée, comme pour le ptérygion ordinaire, mais j'ai rencontré un tissu fibreux si dur et si adhérent au tissu même delà cornée avec lequel il était intimement uni, qu'il m'a fallu, à cause de l'indocilité de l'enfant et du manque d'aides en nombre suffisant, procéder à l'anesthésie générale au moyen des inhalations de chloroforme, pour terminer la dissection sans crainte de perforer la cornée. La pointe du ptérygion (je continue de l'appeler ainsi pour la commodité de la description), une fois disséquée sur la cornée, je n'ai plus trouvé d'adhérences avec la sclérotique autres que celles du tissu cellulaire lâche sous-conjonctival, et il m'a été très facile de réséquer avec les ciseaux la portion de tumeur que j'ai jugé nécessaire d'enlever, c'est-à-dire une étendue d'un centimètre carré environ.

Vu l'étendue de la plaie, il ne fallait pas songer évidemment à la recouvrir avec la conjonctive du voisinage, et, d'un autre côté, cette conjonctive était dans sa majeure partie formée par le ptérygion lui-même qui s'étalait, comme je l'ai dit, sur le globe occulaire, de sorte qu'en cherchant à ramener la muqueuse sur la sclérotique dénudée, je n'aurais fait autre chose que rétablir ce qui existait avant l'opération. J'ai donc laissé la plaie à découvert, laissant à la cicatrisation le soin de la fermer à sa guise. J'avais pensé, tout d'abord, pouvoir disséquer la conjonctive et la séparer du tissu pathologique, mais, dès le premier coup de bistouri, j'ai pu me convaincre que cela était impossible, car la muqueuse et le ptérygion ne formaient qu'une seule membrane. La partie supérieure de la cornée ne formait également qu'une membrane avec le tissu fibreux, ou du moins d'apparence fibreuse, qui constituait le sommet de la tumeur; aussi celte partie est-elle restée grise et opaque après l'opération et j'ai peu d'espoir qu'elle devienne transparente. Si la tache est trop apparente et trop disgracieuse on y remédiera plus tard.

La petite tumeur interne a été très facile à enlever : il m'a suffi de la soulever avec une pince à griffes et d'en faire l'ablation d'un coup de ciseaux courbes. Là, non plus, je n'ai pas pu réunir les lèvres de la conjonctive, parce que j'aurais entrainé

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la tumeur qui était immédiatement au-dessus, à la place de celle que je venais d'enlever.

Après avoir lave soigneusement l'œil, je me suis abstenu d'appliquer un bandeau quelconque et j'ai laissé l'enfant se livrer librement à ses jeux. Demi-lieure après l'opération, il était plus turbulent que jamais et il n'a pas cessé de courir et de sauter toute la journée.

30 avril. — Il n'est pas survenu d'inflammation notable ; l'enfant ouvre l'œil comme d'habitude, est très gai et ne se plaint de rien. Les plaies sont couvertes d'un exsudât épais, presque aussi volumineux que les tumeurs que j'ai enlevées. Pour tout pansement on a fait quelques lavages à l'eau tiède.

8 mai. — La plaie provenant de l'excision de la petite tumeur de l'angle interne est complètement cicatrisée. Il reste une petite cicatrice blanche non saillante. En haut la plaie est fortement vascularisée, forme un creux au niveau delà cornée et une légère saillie au niveau de la sclérotique. La partie de la tumeur non excisée est très vascularisée et forme un bourrelet épais.

2/ mai. — La plaie laissée par l'ablation du gros ptérygion supérieur se cicatrise peu à peu et, bien que très vascularisée, est déjà bien moins disgracieuse que ne l'était la tumeur. Tout donne lieu de croire que dans quelques mois il ne restera d'apparent à la partie supérieure de la cornée qu'une taie facile à tatouer.

15 juin. — La cicatrice de la plaie interne est presque imperceptible; la plaie supérieure s'est nivelée et sa vascularisation diminue peu à peu.

22 juillet. — Au niveau de la pointe du ptérygion supérieur il ne reste plus qu'une tache blanche, sans saillie, paraissant à peine lorsque l'enfant ne cherche pas à ouvrir les yeux outre mesure.

La partie de ptérygion restée en haut sur la sclérotique se distingue toujours par une coloration plus rouge que le reste de la muqueuse, mais plus tard il sera facile de réséquer la partie qui avoisine la cornée et de tatouer le leucome afin de faire disparaître toute trace apparente de la tumeur primitive.

Examen histologique des tumeurs. — J'ai déjà fait pressentir toute l'importance que je croyais devoir attribuer à l'examen microscopique des tumeurs enlevées au jeune D. ; aussi je ne me

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suis pas contenté des préparations que j'ai laites moi-même et j'ai prié un de nos habiles confrères de Paris, M. le Dr Gorecki, de me prêter le concours de ses lumières. Nous sommes arrivés tous les deux au même résultat, quant à l'interprétation des préparations microscopiques, à savoir que le gros ptérygion, d'apparence fibreuse, situé en haut de la cornée, et le pinguicula situé en dedans de cette membrane, fournissaient des coupes absolument identiques (Pl. I, fig. 5 et G) qui indiquaient que 1rs tumeurs étaient formées d'une couche épithéliale superficielle et d'une couche profonde de tissu celluleux jeune et en voie de prolifération. Des faisceaux de fibres ondulées alternaient avec des cellules fusiformes allongées, au milieu desquelles on trouvait des corpuscules nombreux, soit isolés, soit réunis par groupes. Çà et là apparaissaient quelques vaisseaux et de très rares lobules graisseux. La seule différence entre les coupes du gros ptérygion (fig. 5) et celles du pinguicula (fig. 6), consistait en ce que dans les premières, la couche épithéliale était relativement mince, tandis que dans les secondes elle comprenait au moins les deux tiers de l'épaisseur de la tumeur. Dans les premières on trouvait aussi beaucoup plus de vaisseaux que dans les secondes.

Comme on le voit, malgré leur apparence extérieure très différente, les deux tumeurs avaient la même structure histologique, ne différant pour ainsi dire en rien de celle du ptérygion ordinaire qui n'est, quoi qu'on dise, qu'une hypertrophie localisée de la muqueuse bulbaire. Il ne s'agit donc ici nullement d'un dermoïde pour la tumeur supérieure ni d'un lipome pour la tumeur interne et je ne serais pas éloigné de penser que les trois mevi de l'angle externe de l'œil, ainsi que ceux de la joue, présentent la même structure que ceux qu'il m'a été possible d'examiner au microscope. Je crois aussi que les nsevi de la nature de ceux dont je viens de parler sont tout simplement des hypertrophies localisées de la muqueuse oculaire au même titre que les nsevi ordinaires de la peau qui ne sont eux-mêmes que des hypertrophies localisées du revêtement cutané portant plus spécialement soit sur la couche épithéliale soit sur le derme ou le tissu cellulaire sous-cutané.

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Observation II.

(Pl. i, fig. 3.)

Tumeur congénitale à la partie supéro-externe du globe de Vœil droit chez un enfant de dix ans. Etat stationnaire de la tumeur pendant six ans et paraissant définitif.

Au mois de septembre 1880, on amena dans mon cabinet un jeune enfant âgé de dix ans qui portait depuis son enfance une sorte de bourrelet conjonctival sur l'œil droit, à la partie supéroexterne du globe. Lorsque l'enfant regardait naturellement, soit en face soit à droite, on aurait dit qu'un large et épais épicanthus occupait la commissure externe de la fente palpébrale,. dépassant le bord inférieur de la paupière supérieure de 2 millimètres et arrivant jusqu'à 3 millimètres du bord cornéen. Ce repli était plus blanc que le reste de la conjonctive, parfaitement normale du reste, frappait peu l'attention, et les parents, comme les autres personnes de l'entourage de l'enfant, avaient toujours cru qu'il ne s'agissait que d'une simple toile, selon leur expression. Le jeune garçon ne s'était jamais plaint de rien, seulement il avait l'habitude de cligner souvent de cet œil. La vision était très bonne de ce côté comme de l'autre.

Mais s'il paraissait peu de chose d'anormal lorsque les paupières étaient ouvertes naturellement, il n'en était plus de même lorsqu'on faisait diriger fortement le regard en bas et à gauche, et qu'on relevait avec le doigt la paupière supérieure : on découvrait alors (fig. 3) une tumeur aplatie, B, large comme l'ongle, paraissant siéger dans l'épaisseur ou au-dessous de la conjonctive, et ayant à peu près 3 millimètres d'épaisseur dans toute son étendue, excepté en haut. Cette tumeur présentait à son extrémité inférieure un bord arrondi et bien délimité, mais l'extrémité supérieure était moins distincte, et paraissait se perdre dans le cul-de-sac oculo-palpébral au niveau de la glande lacrymale. La surface était un peu rugueuse, ou plutôt inégale, et sa couleur ne tranchait sur celle du reste de la conjonctive que par une teinte jaunâtre mate, contrastant un peu avec le blanc éclatant de la conjonctive bulbaire. La tumeur, mobile dans tous les sens,

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ne semblait pas avoir avec la sclérotique des adhérences bien étroites, mais elle paraissait intimement unie à la conjonctive; je portai le diagnostic de dermoïdc (à défaut de nom plus exact) et, vu le peu de gène que cette tumeur occasionnait, je ne jugeai pas indispensable d'en faire l'extirpation immédiatement et je proposai d'attendre quelque temps pour voir si elle augmentait de volume. Gomme aspect, comme volume et comme situation, cette tumeur rappelait absolument le gros ptérygion qui se trouvait au-dessus de la cornée du jeune D..., objet de l'observation I; la seule différence, c'était de descendre moins bas et de ne pas empiéter sur la cornée.

Au moment de faire ce travail, je me suis mis en quête de mon malade qui n'avait pas reparu chez moi depuis 1880, et je l'ai revu ces jours derniers. L'enfant de dix ans est devenu un grand jeune homme. Il n'a jamais fait aucun traitement pour son œil dont l'aspect est absolument le même qu'autrefois. La tumeur ne déborde pas plus le bord palpébral qu'elle ne le faisait il y a six ans, et, seulement si on soulève la paupière supérieure, on s'aperçoit que la tumeur a subi un léger accroissement de volume proportionnel à l'accroissement du reste de l'œil, mais n'ayant aucun caractère pathologique. Il n'y aurait donc lieu de faire qu'une opération de luxe qui peut être différée sans inconvénient jusqu'à une époque ultérieure.

Observation III.

(Pl. I, «g- 4.)

Nœvi vasculaires (tumeurs érectiles) congénitaux du globe oculaire dans le voisinage de la caroncule. Extirpation. Guérison.

M"e M., âgée de quatorze ans, vint me consulter au mois d'octobre 1884 pour deux petites tumeurs rouge bleuâtre arrondies, du volume d'un pois, qu'elle portait depuis son jeune âge à la partie interne et inférieure du globe oculaire gauche, au niveau du pli semi-lunaire. La tumeur supérieure (fig. 4, c), bien que tangente à l'autre par son bord inférieur, paraissaii

TUMEURS DE l'oRMTE ET DU GLOBE OCULAIRE.

indépendante, car on pouvait facilement la mobiliser en tous sens. La tumeur inférieure, b, quoique visible en partie, ne paraissait bien qu'en ectropionant la paupière inférieure. On pouvait constater alors qu'elle avait une forme allongée et se terminait en bas par un prolongement paraissant se perdre dans le cul-de-sac oculo-palpébral, au-dessous du point lacrymal inférieur. Ces deux tumeurs, à peine visibles dans l'enfance, avaient pris depuis deux ans un accroissement relativement rapide qui commençait à inquiéter la mère de la jeune fille. Ces nœvi étaient compris dans l'épaisseur même de la conjonctive, et, sauf quelques adhérences vasculaires à leur face profonde, ils paraissaient n'avoir avec la sclérotique que des rapports de peu d'importance. Leur couleur, bien que ce ne soit pas toujours un signe pathognomonique, paraissait indiquer qu'il s'agissait de tumeurs érectiles, toutefois par la pression leur volume ne diminuait pas et leur couleur restait la même.

La vision de l'œil gauche était aussi bonne que celle de l'œil droit, et sauf un peu d'hypermétropie, l'examen ophtalmoscopique ne permettait de constater rien d'anormal au fond de l'œil ou dans les milieux transparents.

Comme commémoratifs on ne trouvait rien du côté de la jeune fille, mais au dire de sa mère, le père aurait présenté des tumeurs semblables.

Il y a un an, cette jeune fille a été opérée par un confrère qui a extirpé les deux tumeurs, et aujourd'hui on ne trouve, comme traces du mal, qu'une petite tache bleue à la partie inférieure du globe oculaire au niveau de la tumeur qui était en partie cachée par la paupière inférieure. On peut donc considérer la malade comme radicalement guérie.

Ainsi que je l'ai dit au commencement de ce travail, mon intention n'est pas de faire une monographie complète des nsevi de l'œil, ni de tirer des conséquences définitives des trois faits que je viens de rapporter. D'abord, le troisième fait doit être séparé des deux autres d'une façon absolue et je ne vois aucune hypothèse spéciale applicable à l'étiologie de ce cas en dehors de l'hypothèse déjà admise par des auteurs pour les tumeurs érectiles en général, à savoir la dilatation et la multiplication progressive des vaisseaux capillaires qui forment d'abord la tache vasculaire. Comme on sait, les taches vasculaires sont loin

H. Ahmaignac. Mémoires d'ophtalmologie.

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d'être rares sur la peau du visage, et la muqueuse des lèvres et des joues en est très souvent le siège. Il n'y a donc rien d'étonnant que chez la jeune fille en question, le mal ait débuté par une tache vasculaire congénitale de la conjonctive qui, après être restée stationnaire, s'est transformée peu à peu en une véritable tumeur érectile. Les tumeurs de ce genre sont assez communes aux lèvres, et pour ma part j'en ai vu un assez grand nombre d'exemples. Je n'insisterai donc pas sur ce fait autrement que pour signaler l'analogie absolue que je crois exister entre les nsevi érectiles de la muqueuse oculaire et ceux de la muqueuse de la bouche et de la peau en général.

Quant à mes deux autres observations, il y a entre elles et beaucoup d'autres publiées par différents auteurs une parfaite analogie, surtout pour ce qui concerne la seconde. En effet, la petite tumeur aplatie que porte le jeune L... (Observ. Il), entre l'insertion du muscle droit supérieur et du droit externe, occupe l'endroit le plus fréquemment signalé comme emplacement des lipomes de la conjonctive, et nous savons à quoi nous en tenir sur la nature de ces prétendus lipomes dont on trouve rarement l'examen histologique dans les observations publiées par les auteurs. Je regrette de n'avoir pu opérer ce jeune homme, et, par suite, de ne pouvoir fournir aucune donnée anatomo-pathologique ou histologique sur sa tumeur.

L'incertitude du diagnostic de la tumeur entraîne la même incertitude touchant son origine. Est-ce un cas d'hérérotopie, comme le penserait Lebert? Est-ce un prolongement anormal du tissu graisseux de l'orbite, comme le voulait de Grœfe pour le lipome? Ou enfin, si c'est un dermoïde, aurait-il été produit comme le veut Ryba?

On sait que ce savant explique l'origine probable du dermoïde congénital de l'œil de la façon suivante :

« Dans les premiers temps de son développement fœtal, la conjonctive a une structure complètement identique avec celle des téguments en général et, avant le développement des paupières, elle est lisse et tendue sur les yeux. Cette partie de la peau s'amincit peu à peu, et, après la dixième semaine, il se forme a la périphérie supérieure et à l'inférieure des bourrelets lisses (rudiments des paupières) qui, vers la fin du troisième mois ou au commencement du quatrième, se touchent, s'accolent et se

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réunissent. Il s'ensuit que la partie horizontale de l'œil, où le dermoïde congénital a été observé uniquement jusqu'à présent, se trouve plus longtemps sans être recouvert des paupières. Toutes les parties du système cutané qui jusqu'au développement complet du fœtus restent exposées à la surface du corps acquièrent peu à peu la structure connue des téguments cutanés bien développés, tandis qu'au contraire les parties de la peau renversées en dedans se transforment en membranes muqueuses.

« Supposons maintenant que les paupières, qui doivent se toucher par la partie médiane, ne se ferment pas complètement, en sorte qu'après le quatrième mois il reste encore une partie de la conjonctive à découvert, il en résultera que cette partie prendra la propriété des téguments externes et que le vide laissé par la réunion incomplète des paupières sera rempli comme par une troisième paupière isolée sur le globe (et qui plus tard sera un dermoïde). C'est pourquoi j'ai déjà, en 1838, soumis à l'attention des observateurs la question de savoir s'il n'y a pas une concordance du dermoïde avec le coloboma congénital des paupières. »

La théorie du professeur Ryba est', sans doute, très séduisante, mais elle a le grave défaut d'être peu appuyée sur des faits. En effet, le coloboma de la paupière accompagne bien rarement les dermoïdes du globe oculaire, et, d'un autre côté, le coloboma ou le défaut de développement de la paupière, est rarement accompagné de dermoïde, du moins il en a toujours été ainsi dans les quelques cas qu'il m'a été donné d'observer. Je ne voudrais pas nier, cependant, la possibilité de cette théorie avant que la distinction entre les vrais dermoïdes et les autres nœvi soit parfaitement établie, et c'est là le point qui devra désormais fixer l'attention des observateurs. Si cette théorie était la seule, il est évident que dans mes deux premières observations il ne s'agirait pas de dermoïdes, puisque dans le second cas la tumeur est située entièrement sous la paupière et ne peut provenir, par conséquent, d'une partie de tégument laissée à découvert. Dans ma première observation ce serait encore bien autre chose, puisqu'il existait non seulement une tumeur en haut et en dehors, une autre en dedans, une troisième encore en dedans, mais sous la paupière supérieure; une quatrième, à l'état de vestige, il est vrai, tout à fait en bas de la cornée, et enfin trois autres

mémoires d'ophtalmologie pratique.

sur la peau de la tempe en dehors de la commissure palpébrale externe, sans compter les quatre petits na>vi colorés de la commissure droite de la bouche et, comme dans l'observation de Virchow, la large plaque d'alopécie qui n'est peut-être qu'un vaste nœvus, comme semblait l'indiquer son épaisseur et son induration des premiers mois.

Dans cette observation il faudrait, pour expliquer toutes ces tumeurs, admettre qu'elles sont constituées par un mélange de dermoïdes, de lipomes et de naevi de la peau. Par suite, pour en saisir l'étiologie, il faudrait faire appel simultanément aux trois théories dont j'ai parlé tout à l'heure. Pour ma part, j'aime mieux donner simplement l'observation que l'expliquer par de simples hypothèses.

§ VIII. — GLIOME DE LA RÉTINE ET DU NERF OPTIQUE CHEZ UNE ENFANT DE DEUX ANS. OPÉRATION. — RÉCIDIVES. - MORT.

Goralie Ghav.., âgée de vingt-six mois, est fille de père et mère .bien portants. D'un côté ni de l'autre, tant chez eux que chez leurs ascendants, on ne peut trouver aucune hérédité cancéreuse. Ils ont une autre enfant, une fille âgée de cinq ans, qui se porte bien. La malade est restée en nourrice jusqu'à l'âge de seize mois. Pendant ce temps, la mère dit qu'elle a eu l'œil droit très rouge à deux ou trois reprises différentes, et qu'il y a dix mois la pupille est devenue blanchâtre : en même temps l'œil a commencé à augmenter de volume, la paupière supérieure s'est tuméfiée légèrement. Gela a duré quelques semaines, puis l'œil malade a commencé à diminuer de volume et est resté quelque temps plus petit que l'autre, mais il n'a pas tardé à reprendre un accroissement rapide. L'enfant a maigri, se plaint sans cesse, dort mal et a la coqueluche depuis quelque temps.

Le 6 juillet 1878, on amène l'enfant à ma consultation, et voici ce que l'on peut Constater : l'œil droit très volumineux, dur, presque immobile, ayant sa forme habituelle, mais très proéminent. La cornée est dépolie et présente à son centre une tache blanche ulcérée. Les paupières sont mobiles, mais ne peuvent se rejoindre; il reste entre elles un vide d'environ un centimètre.

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La supérieure est un peu tuméfiée, surtout au niveau de la glande lacrymale, et parsemée de veines superficielles dilatées. En la soulevant, on aperçoit au-dessus de la cornée et à la partie supérieure du globe, à environ 3 millimètres du bord cornéen, un champignon blanchâtre, exubérant, ayant l'aspect de bourgeons charnus pâles.

Tout cela semble indiquer clairement une tumeur intra-oculaire ayant déjà perforé la sclérotique et fait irruption au dehors. Je diagnostique un gliome ou un encéphaloïde delà rétine; mais, le cas me paraissant fort grave, je présente la malade à la Société de Médecine de Bordeaux, le 12 juillet, pour lui demander son avis relativement à l'opportunité d'une intervention chirurgicale. Tout le monde est d'accord pour le diagnostic que j'avais porté et pour l'opération immédiate.

Le 17 juillet, je fis l'extirpation de l'œil malade à l'hôpital Saint-André, avec le concours gracieux de M. le Professeur Démons et des élèves de son service.

J'administrai très peu de chloroforme, à cause de la coqueluche dont l'enfant était atteinte, et, saisissant le globe oculaire avec des pinces recourbées à pression continue, je circonscrivis cet organe par une incision complète comprenant la conjonctive et les muscles. J'eus quelques difficultés pour fixer l'œil, qui étant très friable, se déchirait à la moindre traction que j'exerçais avec les pinces. Etant parvenu cependant à le saisir solidement, je fis des efforts de traction afin d'enlever le plus possible de nerf optique avec les ciseaux courbes, que j'employai pour terminer l'extirpation; mais j'éprouvai une grande résistance et je pus me convaincre que le globe était solidement adhérent au fond de l'orbite et en haut. J'enlevai tout ce que je pus en rasant les parois de cette cavité avec les ciseaux. Après l'extirpation de l'œil, j'explorai avec le doigt la cavité orbitaire, mais je ne pus ressentir aucune sensation spéciale qui m'indiquât la présence du tissu pathologique, et, lorsque j'eus examiné l'œil enlevé, et que je vis le nerf optique profondément envahi dans sa trame et entouré de tissu cancéreux complètement adhérent, je fus convaincu qu'il était trop tard et que la récidive était à peu près inévitable.

L'état de faiblesse de l'enfant, l'abondance de l'hémorragie consécutive à l'opération, la possibilité d'une hémorragie secon-

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daire qui n'est pas rare à la suite de cette opération, la crainte d'amener des accidents cérébraux funestes, ne m'engageaient nullement à enlever les tissus cancéreux qui pouvaient rester au fond de l'orbite.

Les suites de l'opération furent très simples. Le soir même, ou pendant la nuit, l'enfant ayant enlevé son pansement, il y eut une petite hémorragie et un gonflement considérables des paupières et des tissus intra-orbitaires, dételle sorte que le lendemain, lorsque je vis la malade, je trouvai dans l'orbite une tumeur aussi grosse que l'œil enlevé. Cependant, comme il n'y avait presque pas de fièvre, je me contentai d'enlever les caillots de sang qui formaient en grande partie la tumeur et j'appliquai un bandage solide et suffisamment compressif.

Le jour suivant, il n'y avait plus de fièvre du tout; la tumeur avait diminué sensiblement, il n'y avait eu que peu de sang épanché. Je refis le même pansement que la veille.

Je continuai ainsi pendant six jours, au bout desquels on pouvait constater que les paupières étaient revenues à leur état normal et que la cicatrisation était en bonne voie; cependant, l'orbite semblait bien pleine, et on apercevait comme un moignon qui remplissait la moitié de sa cavité et qui présentait à son centre un bourgeon blanchâtre et à surface lisse.

Gomme il n'y avait plus de suppuration, je fis supprimer le plumasseau de charpie, et on se contenta de lavages à l'eau simple deux fois par jour. L'enfant avait repris sa gaîté habituelle, dormait bien, avait bon appétit et semblait ne plus souffrir de l'autre œil, soit de douleur ou de photophobie, car elle y portait rarement la main, tandis qu'auparavant elle cachait presque constamment son œil gauche et fuyait la lumière.

Depuis, ayant pu examiner cet œil à l'ophtalmoscope, je n'y ai rien trouvé d'anormal, de sorte que je suis porté à croire qu'il y avait des symptômes d'ophtalmie sympathique qui ont disparu avec la cause qui les avait provoqués.

Maintenant que j'ai parlé de l'opération, qu'on veuille bien me permettre de parler de l'œil et de la maladie.

Au moment de l'opération, on pouvait constater que l'œil droit de l'enfant était très volumineux, projeté en avant, presque immobile. Les paupières, dans leur plus grand rapprochement,

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laissaient un intervalle d'environ 1 centimètre. La paupière supérieure était un peu œdématiée, les veines étaient dilatées. En la soulevant, on apercevait sur le globe oculaire, à environ 3 millimètres de la cornée, une fongosité large d'un demicenlirnètre, uniforme, pâle, paraissant s'étendre en arrière, et sans adhérences avec la paupière. En voyant cela, nous crûmes tous que la tumeur intra-oculaire avait perforé la sclérotique dans cet endroit et commençait à s'étendre au dehors. L'examen de la pièce me démontra que nous nous étions trompés à cet égard , sans que cette erreur, toutefois, ait eu la moindre importance. En examinant l'œil extirpé, lequel avait été fendu verticalement, en laissant seulement en bas la sclérotique, qui servait comme de charnière aux deux moitiés, on pouvait se convaincre facilement que cette dernière était continue dans toute son étendue. Les bourgeons cancéreux qui occupaient la partie supérieure étaient formés par une expansion de la tumeur, recouvrant tout le pôle postérieur de l'œil et englobant le nerf optique, entièrement infiltré lui-même et triplé de volume. Pour la facilité de la description, nous pouvons diviser la tumeur en trois parties.

Disons, tout d'abord, que l'œil extirpé avait, aussitôt après l'opération, à peu près le volume d'un œil d'adulte. La description qui va suivre se rapporte donc à l'état frais.

Cet œil (fig. 4), est un peu allongé d'avant en arrière; la partie inférieure et les parties latérales de la surface externe sont lisses; on y voit le reflet blanc nacré habituel de la sclérotique. Les muscles droits, dont une partie adhère encore au globe, sont intacts, excepté le supérieur, qui est complètement envahi par la tumeur et a disparu. La partie supérieure est rugueuse, depuis le bord de la cornée jusqu'au nerf optique. Ce dernier, considérablement augmenté de volume, présente un diamètre de 5 millimètres environ, et se voit, en coupe, au milieu d'un tissu fongueux, pâle, lardacé, auquel il est intimement uni et qui lui forme comme une espèce de bourrelet on d'anneau mal limité, et présentant quelques prolongements, dont l'un, nous l'avons vu, s'étend jusqu'à la cornée sur la partie supérieure de l'œil.

La sclérotique paraît intacte, n'est nullement perforée ni amincie ; on peut facilement la suivre jusqu'au voisinage du nerf optique. Cette membrane a même son maximum d'épaisseur là où la tumeur est le plus développée ; elle se continue en avant

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avec la cornée, qui est jaunâtre, peu transparente et perforée au centre, mais sans dégénérescence morbide apparente.

J'ai dit tout à l'heure que la tumeur pouvait se diviser en trois portions, qui sont :

1° Une portion externe h, entourant le nerf optique, auquel elle est intimement unie, et envoyant un prolongement sur la face supérieure de l'œil. Cette portion est complètement adhérente à la face externe de la sclérotique et semble provenir de l'hypertrophie de la gaîne du nerf optique, dont on ne voit plus de traces. Son épaisseur est d'un demi-centimètre en arrière, et diminue peu à peu vers la partie antérieure; c'est un tissu lardacé, assez dur, blanc, sans traces apparentes de vaisseaux ni de pigment, et donnant par le raclage un suc assez abondant.

Fig. 4.

Coupe verticale médiane et antéro-postérieure de l'œil extirpé.

a. Cornée, perforée au centre.

b. Cristallin dans sa capsule.

c. Choroïde intacte et non adhérente à la tumeur.

(I. Matière jaunâtre, caséeuse, remplaçant le corps vitré et la rétine.

e. Tumeur molle doublant la sclérotique en dedans.

f. Sclérotique intacte et non perforée.

g. Tumeur dure, lardacée, située à l'extrémité antérieure du nerf optique, sur la papille.

h. Môme tumeur entourant le nerf optique et doublant la face supérieure et externe de la sclérotique.

t. Nerf optique hypertrophié et infiltré par la tumeur.

2° Une portion interne g, épaisse de près de 1 centimètre, occupant la place de la papille, et dans laquelle on peut suivre le nerf optique jusqu'à une distance de 3 ou 4 millimètres; elle

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présente les mêmes caractères physiques que la première portion. Cette tumeur est intimement unie à la face interne de la sclérotique et occupe plus du tiers postérieur de la cavité du globe. Sa surface antérieure est lisse, unie et sans aucune adhérence avec la choroïde, si ce n'est par quelques vaisseaux de cette membrane. Cette tumeur, ou portion de tumeur, semble s'être développée dans l'extrémité antérieure du nert optique, sur la papille, et ne paraît avoir aucune connexion avec l'emplacement qu'occupait la rétine. En se développant, elle a repoussé la choroïde qui est plissée, facilement isolable et sans dégénérescence apparente dans toute la partie recouverte autrefois par la rétine;

3° Une portion annulaire e, faisant suite à la précédente, doublant toute la face interne de la sclérotique et envahissant la région ciliaire et l'iris. Cette portion adhère faiblement en dehors à la sclérotique et nullement à la choroïde, que l'on peut soulever avec un stylet mousse. Les vaisseaux de cette membrane qui vont à la sclérotique ou qui en viennent, établissent seuls quelques points d'union. Ici, la tumeur, probablement plus jeune, est blanche et molle, se réduisant facilement en bouillie et fournissant au râclage un suc abondant.

Le cristallin b, que l'on voit comme enchâssé au milieu d'un tissu noir formé par le corps ciliaire et l'iris, est ambré, demitransparent, gluant, et a à peu près son volume normal; il sort facilement de sa capsule, qui est intimement unie aux parties environnantes.

La choroïde, je l'ai déjà dit, paraît saine ou à peu près, dans toute sa portion postérieure. Le corps ciliaire et l'iris sont considérablement augmentés de volume et forment une masse . noire compacte. Cette membrane, sur la coupe, a la forme d'un rectangle à long diamètre antéro-postérieur, et présente quelques plis à sa partie postérieure, celle qui tapisse la seconde portion de la tumeur. Elle est remplie par une certaine quantité de matière grumeleuse cl, jaunâtre, d'aspect caséeux, paraissant être les débris du corps vitré et de la rétine, mais offrant au microscope les mêmes éléments que la tumeur. Au centre de cette substance on trouve un tissu jaune assez consistant.

Il existe encore un peu de chambre antérieure.

Le nerf optique i, est dur, considérablement hypertrophié,

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adhérent à la tumeur externe, et semble se terminer en pointe dans la deuxième portion de la tumeur qui lui forme une espèce de tête.

Telle est, en résumé, la description macroscopique de la tumeur, mais il est important d'entrer dans quelques détails historiques et histologiques.

En premier lieu, quel nom devons-nous donner à cette tumeur? Quoique la chose paraisse facile, je n'hésite pas à déclarer mon embarras s'il s'agit de la rapporter aux classifications modernes. En effet, si on consulte les auteurs qui ont décrit les tumeurs de l'œil, on voit que l'accord est loin de régner entre eux ; et, comme le microscope ne donne pas de caractères absolument pathognomoniques, que, d'autre part, le siège de l'altération primitive est impossible à établir dans la plupart des cas, parce qu'on n'opère généralement que lorsque la tumeur est très développée, il s'ensuit une très grande difficulté pour savoir si on a affaire à une tumeur ayant débuté dans la rétine, dans le nerf optique ou dans les deux organes à la fois. Si l'on veut encore aller plus loin et chercher dans quel élément a commencé la prolifération pathologique, l'embarras devient plus grand. Je ne chercherai pas à résoudre la question, et je me bornerai à signaler les deux opinions principales des micrographes relativement à l'origine de ces tumeurs.

D'après les connaissances actuelles, l'ancienne théorie de Laënnec, sur les éléments hétéromorphes prétendus caractéristiques du cancer, doit être rejetée, et nous n'avons plus, dans les tumeurs malignes de la rétine, que deux éléments accusés de produire le cancer : pour Robin, ce sera la couche des grains ; pour Vichow, ce sera la substance conjonctive qui sert de soutènement aux éléments nerveux et qui est formée de cellules plasmatiques munies de fins prolongement anastomosés et renfermant des noyaux. Cette substance conjonctive, dont l'existence est aujourd'hui hors de doute, se condense parfois de manière à former des lamelles ou même des membranes continues, comme par exemple à la surface des centres nerveux et sous les épithéliums épandymaires.

Le cas qui nous occupe est peu propre à satisfaire complètement une Ihéorie au détriment de l'autre ; car, en présence d'une néoplasie qui a envahi tous les éléments de l'œil, il est difficile de se prononcer.

TUMEURS DE L'ORBITE ET DU GLOBE OCULAIRE. di

Comme je l'ai déjà dit, il ne reste, dans le sac formé par la choroïde, qu'une substance grumeleuse, jaunâtre, d'aspect caséeux, et offrant néanmoins au microscope absolument les mômes éléments que les diverses parties de la tumeur intra ou extra-oculaire. On ne peut donc y retrouver rien qui rappelle la rétine ou qui semble dériver de l'un ou de l'autre de ses éléments.

Cependant, en admettant le point de départ de la tumeur dans la couche granuleuse externe de la rétine, il serait possible d'expliquer la présence du néoplasme, qui semble former une tête à l'extrémité antérieure du nerf optique et est parfaitement séparée de la choroïde. Celle-ci ne fait que la recouvrir, sans y adhérer, par une propagation le long des fibres rétiniennes. On pourrait encore expliquer ainsi la présence de la tumeur qui entoure le nerf optique, se confond avec cet organe et se prolonge sur la surface externe de la sclérotique. Une fois que le néoplasme a atteint la gaîne du nerf optique, au niveau de l'anneau sclérotical, les éléments cancéreux (j'emploie ce mot parce qu'il ne désigne rien de parfaitement défini) ont envahi la trame du nerf, ont étouffé les éléments nerveux, dont il ne reste plus de trace, et ont remplacé peu à peu la substance primitive, comme la matière calcaire dans les bois fossiles pétrifiés s'est substituée, molécule à molécule, à la substance ligneuse, sans en altérer sensiblement l'aspect physique et en conservant l'apparence fibreuse. Ici, en effet, le nerf est hypertrophié, mais il a l'aspect extérieur d'un nerf optique ordinaire.

De la gaîne du nerf, les éléments cancéreux ont pu très facilement s'infiltrer dans la mince couche de tissu cellulaire qui double la sclérotique en dedans et en dehors, et former, par leur prolifération, les masses cancéreuses que nous y voyons. La sclérotique, offrant un tissu dense et résistant, a opposé une barrière infranchissable, et c'est pourquoi la tumeur interne, n'éprouvant aucune résistance du côté de la cavité oculaire, remplie de tissus mous ou liquides, s'y est librement développée et a infiltré peu à peu ces tissus en les désorganisant.

Je n'ai pas encore parlé des éléments histologiques de la tumeur. Avant d'aborder ce sujet, voyons, en deux mots, l'histoire clinique de l'affection qui nous occupe.

Sans être fréquent, le gliome de la rétine n'est pas absolument rare, et les anciens auteurs en ont parlé, mais sans donner de renseignements bien précis et bien détaillés.

Wardrop, l'un des premiers, parla de certaines tumeurs fongueuses qui prennent exclusivement leur point de départ dans la rétine, finissent par remplir l'œil et arrivent à perforer les membranes enveloppantes de cet organe.

De nos jours, Sichel, Robin, Schweigger, Muller, Klebs, de Graefe, Hulke, Virchow, Rindfleisch, Szokalski, Knapp, Ponti, etc. en ont rapporté des cas ; cependant, toutes ces tumeurs n'avaient pas leur point de départ dans la rétine ; car, dans le cas de Rindfleisch, la tumeur s'était développée entre la choroïde et la sclérotique, et il existait plusieurs foyers morbides dans l'épaisseur du nerf optique; Virchow et Knapp parlent de faits analogues.

On n'observe guère que deux espèces de tumeurs prenant naissance dans l'œil : l'une, appelée sarcome ou mélano-sar corne de la chorôïde, et dont feu le Dr Brière (du Havre) a donné une monographie complète, est l'apanage de l'âge mûr ou de la vieillesse ; l'autre, désignée par les anciens sous le nom de fongus médullaire, de fongus hématode, d'encéphaloïde de la rétine, affecte toujours l'enfance et se voit quelquefois même pendant la vie intra-utérine. Les Allemands la désignent sous le nom de gliome ; mais ce nom a peut-être le tort d'indiquer une origine qui n'est encore rien moins qu'hypothétique, ou tout au moins particu lière à certains cas.

L'hérédité joue parfois un rôle important dans l'étiologie : Lerche, par exemple, rapporte que cette maladie se développa sur quatre enfants dans une même famille qui en comptait sept ; Sichel dit aussi l'avoir observée sur quatre, enfants nés d'une même mère. On a attribué également au sexe masculin une certaine prédilection; cependant, l'enfant que j'ai opérée fait exception à ce dernier point, puisque c'est une fille.

Comme rapprochement du cas dont je fais l'histoire, je ne puis m'empêcher de citer les observations 198 (pl. LV, fig. 1,2,3), 203 (pl. LVI, fig. 3), 204 (pl. LVI, fig. 5, 6) da Y Iconographie de Sichel. On comprendra l'importance que j'attache à ces observations, lorsque j'aurai dit que l'ouvrage dont je viens déparier est le fruit de quarante années de pratique de ce grand clinicien, et que les matériaux en furent recueillis sur un nombre immense de malades. Une autre raison non moins puissante qui m'engage à faire ce rapprochement, c'est que l'œil que j'ai extirpé ressemble

TUMEURS DE L'ORBITE ET DU GLOBE OCULAIRE

d'une manière étonnante à ceux qui sont dessinés pl. LV, fig. 1, et pl. LVI, fig. 6. Un simple coup d'œil permettra de s'en convaincre immédiatement. La réunion de ces deux figures, qui se complètent l'une l'autre, donnerait à peu près exactement l'image de la pièce dont j'ai donné tout à l'heure le dessin : dans la première même on voit des masses cancéreuses sur la face supérieure de la sclérotique, comme sur l'œil de ma malade; dans la seconde, les portions intra-oculaires de la tumeur ressemblent absolument à celles dont j'ai donné la description, seulement le dessinateur a dû, de son chef, prolonger la sclérotique sur le nerf optique et représenter ce dernier complètement indépendant de la tumeur interne et comme en dehors de l'œil.

Dans ces deux figures, cependant, il y a un détail que je ne m'explique guère et qui diffère totalement de ce que nous avons dans le dessin de notre œil : on voit, en effet, la choroïde refoulée tout à fait à la partie antérieure et au-dessus de ce qui a été la rétine. Or, comme cette dernière membrane, dégénérée ou non, doit être contenue dans la première, on ne peut guère comprendre la figure qu'en supposant une résorption de la choroïde dans toute l'étenduë tapissée par la rétine. La tumeur jaunâtre, occupant la place du corps vitré, repose directement sur le bourgeon formé par l'extrémité du nerf optique. Je crois que la choroïde devrait être vue en coupe et représentée par une ligne noire, qui séparerait ces deux tumeurs : c'est probablement un oubli du dessinateur. Nous n'avons qu'à imaginer cette ligne par la pensée, et nous avons exactement le dessin de notre tumeur, dont la formation et l'extension deviennent alors parfaitement compréhensibles. Enfin, et c'est là le triste côté de la chose, la figure de la planche LVII représente l'aspect hideux de la récidive de la tumeur figurée dans la planche précédente, et que malheureusement nous avons eu à constater plus tard chez notre malade. Les trois sujets des observations 198, 204 et 20'* bis avaient : le premier et le troisième deux ans; le second cinq ans. L'examen histologique, pratiqué par Lebert dans deux cas et par Robin dans l'autre, donna les mêmes éléments, comme on peut en juger en comparant les figures 2 et 3 de la planche LV avec les figures 8 et 15 de la planche LXV.

Sichel désigne la tumeur des observations 198 et 204 sous le nom d'encéphaloïde de la rétine, et la tumeur de l'observation

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204 bis sous le nom de psetidencéphaloïde. Je crois que la différence est bien peu sensible.

Me voici arrivé à la question histologique.

J'ai examiné au microscope, aussitôt après l'extirpation, le suc provenant du raclage de diverses parties de l'œil, telles que la tumeur externe, le nerf optique, les tumeurs internes, et j'ai toujours trouvé absolument les mêmes éléments, c'est-à-dire des cellules dont quelques-unes sans noyau apparent, recouvertes de fines granulations noires et présentant des formes très irrégulières se rapprochant plus ou moins de la forme sphérique, ovoïde ou polyédrique irrégulière. Parmi ces cellules, dont le volume variait depuis 6 ou 7 jusqu'à 14 p, on voyait une grande quantité de noyaux libres de 3 à 7 ^ de diamètre et des granulations noires. Un grand nombre de noyaux offraient un centre brillant, comme les noyaux de la rétine. La plus grande partie des cellules offrait, en moyenne, une fois et demi le volume d'un globule sanguin, c'est-à-dire à peu près 10 ou 11 f* de diamètre. Tous ces éléments, cellules et noyaux et granulations pigmentaires, étaient faiblement unis entre eux (fig. 5) et semblaient baigner dans un liquide granuleux. La figure 11 de la planche LXV de V Iconographie de Sichel représente assez exactement l'aspect de mes préparations, avec cette différence, toutefois,

Fig. 5.

que les cellules de mes préparations étaient beaucoup moins régulières et uniformes, et qu'elles étaient mêlées à une grande quantité de noyaux et de granulations libres. Je ne suis jamais parvenu à rencontrer une seule cellule fusiforme ou étoilée.

Le raclage me permettait de reconnaître parfaitement les éléments de la tumeur ; mais, pour avoir une idée de la structure de celle-ci, il me fallait pratiquer des coupes d'ensemble. Après un mois de séjour de la pièce dans la liqueur de Muller et l'alcool, il m'a été facile d'obtenir des préparations qui ne laissent rien à

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désirer. Quel que soit l'endroit de la tumeur où aient été faites les coupes, j'ai constamment obtenu l'aspect que représente la figure 5. C'est, comme on le voit, une agglomération de cellules et de noyaux contigus les uns aux autres, sans substance intermédiaire, si ce n'est peut-être un ciment granuleux très peu abondant. Cependant, au voisinage de la sclérotique, on trouve des travées celluleuses et des faisceaux fibreux dont les fibres sont plus ou moins écartées par de nombreuses cellules et des noyaux en tout semblables aux autres formant la masse de la tumeur. Au voisinage de la choroïde et du corps ciliaire, on voit une grande quantité de cellules pigmentaires la plupart dépourvues de prolongements.

La cornée elle-même est infiltrée de cellules, et la choroïde se trouve dans le même état. L'iris et le corps ciliaire n'offrent plus que ces mêmes cellules, mêlées à de nombreuses cellules pigmentaires.

La masse jaunâtre, grenue, d'apparence caséeuse, qui occupait la place de la rétine et du corps vitré, était formée absolument des mêmes éléments que le reste de la tumeur ; seulement, on y voyait moins de cellules intactes, et la plupart d'entre elles étaient déchiquetées et en partie détruites ; on n'y observait pas cependant de granulations graisseuses ; mais, en revanche, beaucoup de granulations pigmentaires qui semblaient provenir des vieilles cellules détruites.

La longue description que je viens de donner, prouve d'une façon surabondante, je crois, que la tumeur en question est bien un encéphaloïde ayant pris naissance dans la rétine, s'étant communiqué ensuite au nerf optique et, par voie de continuité, aux parties environnantes dont le tissu cellulaire lâche offrait un terrain favorable à l'infiltration des éléments cancéreux.

Dans la marche de la maladie, nous avons vu que l'œil, après avoir augmenté de volume pendant un certain temps, avait commencé à diminuer, pour reprendre, plus tard, un accroissement considérable. Ceci s'explique facilement : en effet, comme cela se voit dans beaucoup d'autres tumeurs, celle-ci, après avoir été localisée dans la rétine et dans le corps vitré, y a subi sa période d'accroissement et a rempli toute la coque oculaire; mais bientôt est survenue la période de ramollissement, et c'est alors que l'œil a diminué de volume. Cependant, la tumeur,

MÉMOIRES D'OPHTALMOLOGIE PRATIQUE.

après avoir infiltré le nerf optique, n'a pas tardé às'étendre de nouveau dans toutes les parties que nous avons vues envahies, et son extension, sur le pôle extérieur de l'œil, a produit un exorbitisme qui semblait donner à l'organe un volume bien plus considérable que celui qu'il avait en réalité.

Quant à la genèse de la tumeur, je ne saurais en expliquer le début; mais, une fois celle-ci formée, il me semble que la théorie de Robin sur la naissance des éléments au milieu et aux dépens d'un blastème exhalé par les éléments déjà formés et parvenus à leur complet développement, se trouve en tous points confirmée par l'examen histologique que j'ai pu pratiquer. L'infiltration des diverses parties de l'œil se faisait d'abord par des noyaux, parmi lesquels on rencontrait quelques cellules a contours très réguliers, par conséquent jeunes et semblant être un degré plus avancé des noyaux, ou même simplement de simples noyaux plus gros que les autres, attendu que les signes les plus caractéristiques des cellules manquaient absolument dans la plupart d'entre elles, et que je n'ai pu en rencontrer qu'un très petit nombre ayant une enveloppe ou un noyau bien distinct. Quoique j'aie dit en commençant que la tumeur était formée de cellules de diverses grosseurs, il serait peut-être plus exact de dire qu'elle était surtout formée de noyaux à divers états d'accroissement, et alors nous aurions la tumeur à myélocites de la rétine que Robin a découverte et décrite le premier.

L'affection reste toujours la même au point de vue clinique, et, si je suis entré dans quelques détails un peu étendus à ce sujet, c'est que l'histoire complète de ces tumeurs restant encore à faire, il est du devoir de tous les chirurgiens de fournir à la science les matériaux qu'ils auront pu accumuler, afin que d'autres puissent faire un tout unique de ces éléments épars et constituer ainsi la pathogénie complète de cette affection aussi terrible qu'intéressante.

Le 15 août suivant, c'est-à-dire un mois après l'opération, la mère me dit que depuis huit jours elle s'était aperçue que les paupières ne formaient plus une dépression, comme après l'opération, et qu'elles étaient soulevées par une tumeur qui occupait la place de l'œil.

Le lendemain, ayant montré la malade à la Société de Médecine, plusieurs de mes collègues furent d'avis qu'il y avait

TUMEURS DE L'ORBITE ET DU GLOBE OCULAIRE

urgence et possibilité d'intervenir une seconde fois, attendu que Ja tumeur jouissait d'une certaine mobilité et qu'elle n'avait pas encore envahi les parties externes.

Du reste, l'état général de l'enfant s'était beaucoup amélioré depuis la première opération, et la rapidité avec laquelle survenait la récidive ne permettait pas de différer plus longtemps, si on devait faire quelque chose. Nous conseillâmes donc à la mère de faire opérer le plus tôt possible.

Le 22 août, on amena la malade à l'Hôpital Saint- André, où, avec l'assistance de M. le Dr Dudon et des élèves de son service, je procédai à l'extirpation de la tumeur, après avoir légèrement chloroformé l'enfant. Pour dégager la partie externe de l'orbite, je dus inciser l'angle palpébral, puis je saisis la tumeur par le milieu avec les pinces de Museux; mais la moindre traction suffisait pour déchirer la partie saisie, h cause de la mollesse de la tumeur, et je dus alors employer les pinces à mors larges et à griffes de Carrondu Villars pour disséquer le néoplasme, que je trouvai complètement adhérent aux parois de l'orbite et à la cicatrice conjonctivale qui avait succédé à la première opération. L'écoulement sanguin fut assez abondant et la dissection difficile, à cause de l'hémorragie et de la profondeur des parties sur lesquelles devaient porter le bistouri ou les ciseaux. Lorsque la tumeur fut isolée à la périphérie et qu'elle n'adhéra plus qu'à sa partie postérieure, je tirai en avant le plus possible, et, avec les ciseaux courbes, je pénétrai le plus loin que je pus au fond de l'orbite pour l'extirper aussi complètement que possible.

La tumeur enlevée était du volume d'un gros marron et avait pris naissance à l'extrémité du nerf optique, dont on pouvait voir un morceau tenant encore à la partie postérieure de la tumeur dans laquelle il était enfoncé, et à laquelle il était uni de la façon la plus intime. J'ai dit que celle-ci était très molle et même diffiuente dans certains endroits; mais il y avait cependant quelques noyaux assez durs et ayant à peu près la même consistance de la première tumeur située dans l'œil et autour de cet organe. On n'y voyait pas de vaisseaux importants, et l'hémorragie se faisait en nappe par les capillaires de la plaie. Une fois la tumeur enlevée, l'exploration de l'orbite avec le doigt me permit de constater la présence de plusieurs noyaux durs adhérents aux parois de cette cavité. Je les enlevai avec les pinces et les ciseaux, et,

H Armaignac. Mémoires d'ophtalmologie.

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après un moment de compression, l'écoulement sanguin ayant cessé, je nettoyai la plaie et j'introduisis dans la cavité plusieurs boulettes de charpie, que je recouvris d'un gâteau, maintenu par une bande suffisamment serrée.

23 août. — L'enfant a passé une assez bonne nuit; elle n'a presque pas de fièvre. Aucun écoulement sanguin n'a eu lieu, mais l'orbite est en pleine suppuration, et les boulettes de charpie qui la remplissent en sont imprégnées. Après avoir bien nettoyé la plaie, j'introduis dans la cavité orbitaire, une plaque de pâte de Ganquoin roulée en forme de cornet ; j'applique pardessus un peu de charpie pour éviter le contact des paupières avec le caustique, et je recouvre le tout d'un gâteau de charpie.

24 août. — L'enfant a souffert un peu, mais néanmoins elle a pu dormir une grande partie de la nuit.

L'eschare produite par la pâte de Canquoin, qui est restée douze heures en place, est épaisse de 4 millimètres et recouvre toute la surface interne de la cavité orbitaire. Une partie de la pâte, ramollie, a fusé par l'angle interne de l'œil et a produit une eschare dans cette région, sur la paupière inférieure. La supérieure est tuméfiée.

Je nettoie l'orbite, que je débarrasse de tout le caustique qu'elle contient, et j'introduis à la place quelques boulettes de charpie sèche.

25 août. — 'L'enfant ne souffre pas beaucoup. Je fais un pansement de propreté et j'enlève, avec les ciseaux, une portion d'eschare qui s'est détachée ; j'applique un gâteau de charpie sèche et je dis à la mère d'en faire autant pendant deux ou trois jours.

31 août. — Je détache facilement l'eschare, qui vient tout d'une pièce et laisse une énorme cavité bourgeonnante de bon aspect et pouvant contenir au moins un œuf de pigeon. Je remplis l'orbite de charpie sèche. L'enfant a bonne mine et ne souffre pas.

7 septembre. — La suppuration est abondante; le fond de l'orbite et les parois bourgeonnent. L'enfant se porte très bien. Même pansement.

17 septembre. — L'orbite est presque entièrement comblée par des masses fongueuses saignant facilement au moindre attouchement. Sont-ce des bourgeons charnus, au bien du tissu néo-

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néoplasique? Depuis hier, on peut constater que le ganglion préauriculaire droit est passablement engorgé et assez douloureux.

-/2 octobre. — La récidive est confirmée. Depuis trois jours, la tumeur se montre au dehors, et un bourgeon de la grosseur d'une petite noisette proémine entre les paupières, dans le grand angle de l'œil, et fait suite au reste de la tumeur qui remplit l'orbite. La paupière supérieure est saine et parfaitement libre, mais l'inférieure est adhérente au néoplasme, surtout dans sa moitié interne. La mère de l'enfant dit que la tumeur augmente de volume d'une manière sensible d'un jour à l'autre et que la petite malade se plaint souvent de douleurs dans l'orbite, douleurs qui paraissent avoir un caractère lancinant et surviennent brusquement, par intervalles irréguliers. Malgré cela, l'état général est toujours excellent et la petite fille semble jouir d'une très bonne santé.

Je crois qu'une troisième intervention ne pourrait que retarder de quelques semaines l'issue fatale que j'avais déjà annoncée comme presque certaine dès la première opération, et je n'insiste pas pour pratiquer de nouveau une opération qui me paraît inutile. Après l'insuccès complet qui a suivi la seconde ablation, où j'avais cependant employé les dernières ressources de la chirurgie, il me semble préférable de s'abstenir et d'avouer son impuissance plutôt que de faire souffrir inutilement l'enfant et hâter peut-être une terminaison dont la date est déjà si prochaine.

6 janvier 1879. — Mes prévisions se sont malheureusement réalisées. Aujourd'hui je revois l'enfant, et je la trouve dans un état déplorable : la maigreur est extrême; ce n'est plus qu'un petit squelette recouvert de peau. Depuis un mois et demi elle ne marche plus; les pieds sont légèrement infiltrés; il y a incontinence d'urine et émission involontaire des matières fécales.

L'appétit, après avoir diminué considérablement, est revenu depuis trois jours, et l'enfant demande à manger.

Elle se plaint peu, dort assez bien et a conservé toute l'intégrité de son intelligence. La vue est restée excellente du côté gauche la parole a toujours son timbre habituel, et rien n'indique une lésion cérébrale ou une propagation de la tumeur dans ce centre nerveux

L'orbite droite est remplie par une tumeur de la grosseur du poing, dont les parties latérales sont recouvertes par la peau distendue des régions voisines, et dont le sommet est ulcéré et bourgeonnant. Cette tumeur s'étend surtout du côté du nez.

Le petit ganglion péauriculaire, que j'avais signalé le 17 septembre, a continué de grossir, et aujourd'hui il a atteint le volume d'une petite pomme. La peau qui le recouvre n'est pas encore ulcérée.

Un autre ganglion s'est développé au cou, en arrière et au-dessus de l'oreille droite, et a atteint le volume d'un petit œuf. La peau qui le recouvre est intacte.

7 janvier. — I/enfant meurt, sans agonie, en conservant sa connaissance jusqu'au dernier moment.