CHAPITRE VI

de la portion centrale du système neuveux dans letat anormal (i).

1806. Les principaux vices de conformation de la portion centrale du système nerveux sont congéniaux. lisse rapportent tous à V existence , au nombre, à la situation, au volume et à la configuration de cette masse.

1807. Existence et nombre (2). Il n'est pas rare qu'une por-

(i) J. Baader , Obs. mcd. incisionibus cadaverum anatomicis illuslrata , Fribourg, 1762. — J.-F. Meckel.. Recli. anat. physiol. sur les causes de la folle; dans Mém. de Berlin, 1764. — J.-E. Greding, Melancholico-jiianiacorum et epilepiicorum quorumdam in plocholroplwo Waldhemiensi defuneiorum sectioncs; dans Ludwig, Advcrs.mcd. pr., Léipsick, 1771, vol. 11-111. — Bardach, Beytrage zur nâhern Kennlniss des Gehirns in Jlinsicht auf Physiologie, Med. und Chirurgie, Léipsik, 1806. — Home, Observations on Ihc funclions of ihc brain; dans P/i<7. trans., 18 >4> t. IL — Lalleniand , Observations pathologiques propres à éclairer quelques points do physiologie, Paris, 1818. — J. Abercrombie , Ucbcr die Kranliheitcn des Gehirns und des Riickenmarhs ; trad. de l'angl. avec des additions, par Nasse , Bonn , 1820. — Id. , Observations sur l'inflammation chronique du cerveau; dans Journ. compl. des sc.mèd., t. I,p. 346. — Lallemand, Recherches analomicopathologiques sur l'encéphale et ses dépendances, Paris, îSaoetsuiv. — G-eorget , De la folie, considérations sur cette maladie, suivies de recherches cadavériques, Paris, 1820. — GeoIFroy-Saint-Hilaire, Philos, anat., monstruosités h umaines, Paris , 1823. — Serres, Rccherch. sur tes malad. organiques du cervelet; dans Journ. de phys. exp,, t. II, p. 172-2495 t. III , p. 1 14- — C. Op. pert, Diss. de vitiis nervorum organicis , Berlin, i8r5. — Magendie, Ilisl. d'une maladie singulière du système nerveux; dans Journ. de phys. expér., t. II, p. 99. — A.-L.-J. Baylc, Mémoire sur quelques points de la physiologie et de la pathologie du système nerveux ; dans Revue médicale, t. I, p. 46. — L. Martinet, Observations tendantes à éclairer la doctrine des phénomènes spasmodiques dans les cas de ramollissement du cerveau; môme recueil, t. I, p. 56. — A.-L.-J. tjayle, Mémoire sur l'existence de la paralysie du même côté que la lésion cérébrale qui ta détermine ; même recueil , t.I,p.33.

(2) On a proposé les dénominations snivanlcs pour désigner les vjees de conformation de la masse centrale du système nerveux qui se rappor-

lion plus on moins considérable de lu masse centrale du système nerveux manque par l'effet d'un vice primitif de conformation. Dans la véritable acéphalie (i), la moelle épinièreest ordinairement développée aussi loin que s'étend la colonne vertébrale, et, en cet endroit , elle se termine en pointe, ou se partage, à la manière du cerveau, en deux éminences arrondies. Le cerveau manque alors tout-à-fail, ou du moins il n'existe, encore même d'une îrianière fort imparfaite, que quand il y a un rudiment de tête, dans le spina bifida, et dans la fausse acéphalie , état qui correspond au spina bifida, et qui l'accompagne fréquemment. Il arrive fort souvent que le cerveau et la moelle épinière manquent en partie ou en totalité, sans qu'aucun indice permette de soupçonner qu'ils aient existé à une époque antérieure.

Lorsque la portion faciale du crâne est imparfaitement développée, la partie antérieure de l'encéphale manque aussi, ou du moins elle n'est formée que d'une manière fort incomplète. Ordinairement l'anomalie ne s'étend qu'au cerveau; la moelle alongée est arrondie en devant, surtout lorsqu'il n'existe aucune trace du cerveau , bu bien ce dernier est remplacé par une vésicule, plus ou moins mince, sans qu'on aperçoive aucun vestige des hémisphères, non plus que des corps striés et des couches optiques.

Il est plus rare de voir manquer seulement quelques parties de la moelle épinière et de l'encéphale , lorsque ces deux organes et le x'este du corps ont acquis d'ailleurs leur entier développement (2). Les commissures sont celles qui manquent le

tent à cette classe ; aneurie , absence complète du système nerveux en entier; amyclencèphalic , absence simultanée de l'encéphale et de la moelle épinière; amyclie, absence complète de la moelle épinière; atetomyclic , imperfection de la moelle épinière; anencephalic , absence de l'encéphale. ( Note des traducteurs ).

(1) Le traité le plus complet sur l'acéphalie est celui de Tiedcmann, Anatomie (1er hopflosen Missgeburten , Heid«Iberg, i8i3. — Voj'ez aussi Tiedemann, Beobachtungen iiber Missbildungcndcs Gehirns und semer Nerven; dans Zeitschrift fur Physiologie, cah. 1, i8ï4> P- 55.

(2) Breschet a observé, sur un idiot de trois ans et demi , un développement imparfait de la partie externe de l'hémisphère gauche, du corps strié et de la couche^optique du môme côté (Note sur des en fans nouveau-

DE L'AXE CÉRÉBRO-SPINAL DANS L'ÉTAT ANORMAL. 7'-if)

plus souvent , phénomène fort remarquable en ce que ces parties sont précisément celles qui se forment les dernières dans la série animale et dans l'embryon. La commissure molle des couches optiques est celle a laquelle il arrive le plus fréquemment de ne point exister (1); or c'est elle qui se développe en dernierlieu dans l'embryon, et les oiseaux en sont dépourvus. L'absence du corps calleux est plus rare (2), et celle de la protubérance annulaire l'est encore davantage, chez des sujets dont le cerveau et le cervelet se sont développés d'une manière régulière dans toutes leurs autres parties. Je ne connais aucun exemple d'absence de la commissure antérieure et de la commissure postérieure, dont, au reste, la formation complète arrive avant celle des appareils précédens de réunion, soit chez l'embryon , soit dans la série animale.

Les auteurs parlent souvent de l'absence de la glande pincale et de ses concrétions ; mais on ne peut douter que, surtout pour ce qui concerne la glande, ce prétendu défaut ne soit le résultat d'une dissection faite sans soin ou avec trop de précipitation.

A l'absence totale des parties douées d'un grand caractère d'individualité se rattache le développement imparfait des inégalités de la surface du cerveau, tant extérieure qu'intérieure. Suivant Malacarne , le développement des facultés intellectuelles est en raison directe du nombre des laines du cervelet , qui varie de six cents à huit cents (3). De même aussi la surface extérieure du cerveau est quelquefois plus ou inoins lisse, circonstance qui se rattache peut-être également au degré d'intelligence, car les circonvolutions sont, de toutes les parties

net, chep lesquels l'encéphale offrait un développement imparfait ; dans Journ. de phys. cxp., t. III, p. 202. )

(1) J'en ai rapporté précédemment plusieurs exemples. Greding (loc. cit., t. III, p. 65o) fait observer que, dans le grand- nombre de cerveaux qu'il a disséqués, il n'en a tiouvé que sept dans lesquels la commissure molle des couches optiques n'existât point.

(2) Rcil, Archiv. fur die Physiologie, t. XI, p. 54 1 . — Mcckel , Handbuch der pathologischcn Ànalomie , t. I, p. 3oi .— Wenzcl , Dé penit. structura ccrcl)., p. 5oa. 1

(3) Ntaro lineefalolnmia , Pavie , 1791.

726 AN ATOMIE SPÉCIALE.

de l'encéphale, celles qui varient le plus (1). A l'égard des éminences internes, le renflement de la corne postérieure du ventricule latéral manque plus souvent que celui de la corne moyenne. Il n'est pas rare que le développement incomplet des circonvolutions externes coïncide avec une disposition analogue des éminences internes ; mais peut-être est-il moins exact d'admettre un rapport de causalité entre ces deux états, par exemple d'attribuer le second au premier (2), que de l'es faire provenir tous deux de la même source.

Les vices de conformation par excès sont beaucoup plus rares que ceux par défaut , lorsque d'ailleurs lé corps est simple , et ils n'intéressent tout au plus que des parties insignifiantes. Ici se rangent, entre autres , l'existence d'un petit prolongement du chiasma des nerfs optiques, qui se dirige endevanl(3), et qui n'est peut-être qu'une répétition de l'hypophyse; l'accroissement du nombre des renflemens internes et externes , (pie l'on observe un peu moins rarement; la duplicité de la commissure molle des couches optiques ; enfin l'existence de deux glandes pinéales (4), quoique cette anomalie tienne p'eut-être à la scission de la glande pinéale , ordinairement simple.

a" Situation. Les anomalies relatives à la situation dépendent le plus ordinairement de la manière incomplète dont les organes qui entourent la moelle épinière et l'encéphale se développent dans le spina hifida et la fausse acéphalie , ce qui a pour résultai de les laisser plus ou moins à découvert.

Dans F 'encéphalocèle (hernia cerebri), une portion plus ou inoins considérable de l'encéphale fait saillie au dehors , couverte ou non par les tégumens communs (5). Cette hernie, qui survient la plupart du temps à la suite d'une congestion de sérosité dans l'intérieur de l'organe encéphalique ou du crSnc,

(1) Wenzel , cap. III.

(2) Gjeding , loc. cit., vol. III, p. 6i3.

(3) Wenzel, p. 147.

(4) . Sœnsmerring, dans Noethig, De decussatione ncruorum opticorum. Mayenee, 1786.

(5) Mcckel, Ilandbucli der pathologischen Analomie, t. I. — Nea^elc , Sur l' encéphalocèle congéniale ; dans Journ . catnpl. des se. mcd., t. XIII, p. 227-

DE L'AXE CÉrÉURO-sPINAL DANS L'ÉTAT ANORMAL. 7*^7

s'opère ordinairement, soit par l'un des points de la boîte osseuse qui demeurent toujours ouverts, comme le trou occipital, soit par l'un de ceux où il existe d'abord des vides qui se comblent avec le temps, comme aux fontanelles.

On ne connaît encore aucun exemple avéré d'anomalies dans la situation respective des parties de l'encéphale.

5° Volume. L'excès de volume et le rapetissement ne sont point des phénomènes rares dans la masse centrale du système nerveux. L'un et l'autre peuvent être primitifs et congéniaux, ou consécutifs et acquis.

a. Petitesse. Il est rare que la moelle épinière soit trop petite, par défaut primitif de conformation ; mais quelquefois elle diminue consécutivement de volume dans la phthisie dorsale ( tabès dorsalis ) ( 1 ).

L'encéphale offre bien plus souvent des exemples de ce vice de conformation , dès la naissance. Dans la fausse acéphalie , l'hémicéphalie , la microcéphalie ( hemicephalia, microcephalia), le cerveau, situé à découvert, est fréquemment développé d'une manière assez parfaite, sous tous les rapports, le volume excepté. On ne] peut guère supposer alors qu'il ait ressenti les effet? d'une compression extérieure, ni admettre que, quand il manque en totalité ou en partie, il a toujours existé d'abord, et a été détruit ensuite ; mais tout porte à croire que , dans beaucoup de cas semblables, un obstacle quelconque, par exemple une accumulation de sérosité, soit dans l'intérieur même du viscère, soit entre lui et le crâne, l'a empêché de prendre son développement normal, et a entraîné sa destruction. Cette

(i) L'atrophie de la moelle épinière a été observée parBonet (Sepulchrctum, t. I, p. 5o5,57o). Morgagni a remarqué souvent que le cordon , chez les individus hémiplégiques depuis long-temps, présentait une diminution notable de volume dans toute l'étendue de la moitié latérale qui correspondait au cûté affecté (De scd. et caus., ep. XI, sect. 10). Cette atrophie a été vue aussi par Salzmann, Chaussier, Ollivier. Elle paraît être la compagne ordinaire de la vieillesse , et peut survenir dans tous les cas d'une compression lente et long-temps continuée sur le prolongement rachidien, comme daus la maladie de fott. On a môme vu, dans quelques cas de ce genre, la moelle disparaître entièrement à l'endroit de la compression. Ollivier en rapporte un exemple remarquable (/oc. cit., p. i/|.7>).

( Note des traducteurs . )

conjecture est fortifiée par l'analogie que la tête des monstres de cette espèce présente avec celle des enfans atteints d'hydrocéphale , par les traces qu'on rencontre assez souvent d'une congestion séreuse, ancienne ou encore actuellement existante, dans des sacs membraneux qui pendent au dehors de la tête , enfin par un phénomène qui se passe fréquemment sous les yeux mêmes de l'observateur, la dégénérescence de l'hydrorachis en dénudation et destruction de la moelle épinière. Comme la cause, de la suspension de développement du cerveau, l'accumulation anormale de la sérosité, n'est autre que la persistance à l'un des degrés temporaires que l'organe parcourt dans sa formation successive , on n'a pas de peine à réfuter toutes les objections qui ont été faitesconlre cette théorie , en alléguant que des anomalies analogues se rencontrent simultanément dans d'autres organes, que les monstres qui en offrent des exemples se ressemblent tous entre eux, et qu'on l'observe de préférence dans le sexe féminin ( 1). Cependant je ne pense pas qu'un obstacle mécanique de cette nature soit tou-

(1) Les anciennes observations relatives à ce point de doctrine se trouvent rassemblées dans Morgagni , De caus. et scd. morb., ep. XII , 6. — Sandifort, Anat. infantis ccrebro destituti, Leyde, 1784. — Sœmmerring, Abbild. und B eschreib . ciniger Missgeburten , 1791- — Meckel, Handbttch der pathol. Anatomie, t. I , p. 190. — Tiedemann, Beobachtungen iiber Missbildungcn des Gehirns undsciner Ncrven; dans Zeitsclirift fur Physiologie , t. I, p. 56. Parmi celles que les modernes ont recueillies, je citerai les suivantes :

i° Sexe féminin. Fullin , dans Med. and. phys. journ. , vol. I, 1799, n° 5, p. 224. — Id., ibid, vol. III, 1800, n° 12, p, i38. — Pôle , Case of extraordinary malformation in a fœtus; même recueil, vol. III, n" i5 , 1800, [p. 397. — Béclard , dans Bullet. de la fac. demed., 1812. — Bnrrows, A case of malformation oftlic head ; dans Med. chir. trans., vol. IV, p. 52. — Lawrence , Account of a child born without a brain ; même recueil , vol. V, p. i65.

20 Sexe masculin.' Cam , A case of monslrosily; dans London. med. and phys. journ., vol. VII, n° 39, 1802, p. 385. — (Mander, dans Gœlling. Anzeig., 1812, p. 1377-1388. — Kelch , Beytrâgezur patliotog. Anatomie, Berlin, lSi5 , p. 85. — jtccounl of a maie childrcn born without a brain ; dans London med. and phys. journ., vol. XXXIV, n° 198, iSi5, p. io4-

5° Sexe indéterminé. Deux cas, parSimmons, dans Lond. med. and phys. journ., vol. IV, n" 19, 1800, p. 189. — Deux autres , par Béclard . dans Bullet. de la soc. de med., i8i5, n* 1.

DE t'AXE CÉnÉBRO-SPlNAt DANS l'ÉTAT ANORMAL.

jours nécessaire, puisque le cerveau se forme après la moelle épinière , qu'en l'absence même de tout obstacle extérieur il est d'abord réduit à un volume presque insignifiant en proportion du prolongement racbidien et du corps, qu'en particulier ses hémisphères paraissent les derniers, et qu'ils débutent par être proportionnellement très petits.

La petitesse extrême et la dénudation de l'encéphale font que, dans ces cas, la durée de la vie est très courte, et bornée à un petit nombre d'heures: cependant elle se prolonge quelquefois pendant plusieurs semaines (1). Lorsque le rapetissement de l'organe encéphalique n'est pas porté aussi loin, l'individu peut vivre, mais il ne jouit que de facultés intellectuelles fort imparfaites. Les idiots«(2) et les crétins (5) fournissent des exemples de cette anomalie, dans leur cerveau proprement dit, caractérisé principalement par la petitesse de ses parties antérieures et supérieures, ou par le peu d'étendue qu'il a d'un côté à l'autre, ce qui diminue sa hauteur ou sa largeur^).

Il est d'autant moins probable que la diminution ou l'atrophie de l'encéphale coïncide avec la diminution des facultés

(1) J'ai recueilli les cas de ce genre dans mon Handbuch cler palhol. Analomie. A ceux que j'y ai cités on peut encore ajouter les suivans: Harder (Pœon cl Pythag., p. 125, c. 22). parle d'un enfant de cette espèce qui vécut dix jours. Osiander (Goctling. Anzeig, 1812, p. 1377-1388) a vu un garçon dont la moelle alongée et le cervelet étaient réguliers, et le cerveau réduit a un léger rudiment, quoique pourvu de petites cavités et d'une double substance , qui vécut quinze jours ) il se porta bien pendant douze, et mourut des suites d'une maladie dont sa mère l'ut atteinte. Lawrence (Med. eliir. irans., vol. V) fait mention d'une fille qui vécut quatre jours, et Burrows ( lbid., vol. Il) d'une autre dont la vie se prolongea six jours.

(2) Rocderer, De cerebro observ., Goettinguc , 1758, p. V. — Greding, loc. cit., vol. III, p. 5g4- — Siebold, Journal fur Gcburtshïtlfe, t. I, cah. 11, 2.59-265, 272-278.

(3) Wenzel. Ucbcr Crctinismus , Vienne, 1812. — Ackermann , Ueber die Crelincn , Gotha, 1790. '

(4) On trouve des figures de crânes d'idiots et de crétins qui annoncent une configuration analogue du cerveau, dans Procbaska, Disq. org. rnrp. hum.., Vienne, 1 8 « a , lab. 8-io. — Blumcnbach , De nisus format, aberr. , Gocttingue, 181 3, lab. 2.

r;50 ANATOMIE SPECIALE.

intellectuelles, que non seulement les nerfs, mais encore les parties cérébrales auxquelles ils correspondent, diminuent et se rapetissent lorsque leur action a été suspendue pendant long-temps.

Ainsi plusieurs anatomistes , Wenzel en particulier (i), ont observé l'atrophie des couches optiques, et Gall celle des tubercules quadrijuineaux antérieurs , chez les aveugles. Les recherches fort exactes de Wenzel nous apprennent que, dans la cécité, les oouches optiques commencent par s'aplatir, et qu'ensuite elles deviennent plus étroites et plus courtes.

b. Il arrive quelquefois à la masse centrale du système nerveux tout entière, ou à quelques unes de ses portions, d'offrir des dimensions supérieures à celles qui leur sont propres dans l'état normal. Ici, comme dans les anomalies analogues du système vasculaire, on doit bien distinguer la simple dilatation de l'accroissement réel.

La simple dilatation a lieu dans l'hydropisie des ventricules, où il arrive fréquemment au cerveau , distendu à un énorme degré, d'être réduit à n'avoir plus guère que quelques lignes d'épaisseur, et d'offrir même , lorsque la congestion séreuse est très abondante , une masse inférieure à celle qu'il présente dans l'état normal (2).

Mais le cerveau des enfans rachiliques offre, au contraire, un véritable accroissement anormal dans sa masse (3).

La moelle épinière est quelquefois plus grosse qu'à l'ordinaire dans le spina bific,n , puisqu'on l'a trouvée remplissant entièrement le canal vertébral (4).

L'accroissement de quelques portions de la masse centrale du système nerveux est un phénomène assez rare. Cependant on a quelquefois trouvé les touffes du cervelet (5) , la glande

(1) De penit. struct. cereb.,p. 12&.

(2) Home, Observât, on the functions of the brain ; dans Phil. trans.j iS lift) Ludwig, Adv. med. pr.,t. Il, p. 221.

(4) Cette observation a été laite plusieurs fois par Laennec.

(5) Kelch, loc. cit., p. 90.