NÉPHRITE GOUTTEUSE

Les reins, affectés depuis longtemps de néphrite saturnine, présentent des lésions plus accentuées et multiples, des granulations superficielles, régulières ou inégales, une induration plus considéi:able, une atrophie plus grande, et des troubles variables portant >\xv le parenchyme épithélial. Ainsi, dans certains tubes dilatés m de volume normal, on pourra voir des cellules abrasées, granuleuses, contenant souvent des granulations graisseuses, en même lemps que leur lumière est remplie de sécrétions en forme de boules claires ou granuleuses. Ailleurs il se sera développé des kystes rénaux aux dépens des tubes dilatés; la lumière de certains tubes montrera des cylindres hyalins. Les vaisseaux, artérioles et veinules, qui passent au milieu des parties sclérosées, offriront un épaississeloenl scléreux de leur membrane externe ; mais les artères plus volumineuses et le tronc de Tartère rénale sont généralement indemnes. Cependant l'intoxication saturnine peut aussi porter sur la tunique interne des artères du rein ou de la circulation générale. Dans la néphrite saturnine chronique, on trouve toujours une quantité variable d'albumine dans les urines.

Comme coïncidences pathologiques, on a souvent noté l'hypertrophie du cœur gauche et des dépôts d'urate de soude dans les cartila^'cs articulaires, surtout dans Tarticulation métatarso-phalangienne du gros orteil. Les concrétions tophacées sont absolument semblables à celles de la goutte articulaire. Quelquefois le rein pré- >ente lui-même des dépôts d'urate de soude sous forme de stries blanches, opaques, comme dans la goutte.

C. Néphrite goutteuse. — A côté de la néphrite saturnine il est loui naturel de placer la néphrite goutteuse. Le plus souvent les ;;ouiteux présentent de l'albuminurie à la période cachectique de la ;:oulle, que cette dernière période soit compliquée ou non d'affection cardiaque ou de diabète.

En dehoi*s de cette période terminale et pendant l'évolution de la ;routte, Talbuminurie est sujette à des rémissions pouvant durer un temps vanable.

Dans tous ces faits d'albuminurie goutteuse, le rein est modifié d'une façon très variable.

Tantôt il est petit et granuleux, affecté de néphrite interstitielle; tantôt il est gros et à granulations de Bright; enfin il peut être petit, blanc et lisse.

Ces caractères n'ont rien de constant; une seule altération est

spéciale à la goutte, c*est la présence de concrélions topha<^^ à la partie inférieure des pyramides. Ces concrétions apparaissen* sous forme de lignes blanchâtres, opaques et brillantes ; elles son* constituées par de Turate de soude. 11 est plus rare de les rencontrt^: dans la substance corticale.

Dans ces taches, on trouve des cristaux allongés, des aiguill*^ extrêmement minces, très réfringentes et très serrées les ud^< contre les autres. C'est Taccumulation de ces petits cristaui qu donne à Textrémité des cônes son aspect caractéristique.

Si Ton fait agir sur ces petites masses Tacide acétique ou Tacii!» (hlorhydrique, elles se transforment en acide urique, et Ton peut alors s'assurer que le dépôt cristallin occupait les cellules et I»fibres du tissu conjonclif intertubulaire, en même tennps que 1»-^ rellules des tubes droits et leur lumière. Le dépôt formé dans Fiatérieur des tubuli est le plus souvent amorphe.

Rayer a décrit des dépôts de cristaux d'acide urique adhéreDt> ? la substance même du rein, et formés spontanément dans le parenchyme. Ce sont de petits corps jaunâtres ou rougeâtres et durs.il volume variable.

D. Néphrite interstitielle ou cirrhose d'origine vAsciLAinE. (Atrophie primilive, atrophie granuleuse des reins, néphrite interstitielle proprement dite.) — Nous nous sommes basés, dans la rla5<i ficationet la description des néphrites chroniques, sur la notion ila cause et sur le mode de développement et d'évolution des lésioov Nous avons vu ainsi qu'une néphrite interstitielle pouvait être Taboutissant des néphrites diffuses et parenchymateuses anciennes comin^ aussi des néphrites observées dans l'intoxication saturnine et dan^ la goutte. Dans ces différents faits,la néphrite interstitielle est asstm^ ment consécutive aux lésions de Tépithélium qui s'atrophie aprè? avoir subi la dégénérescence granulo-graisseuse, et qui finit par tkvenir pavimenteux et petit. Mais il n'en est pas ainsi dans les <irrhoses rénales d'origine vasculaire, consécutives à Tartérite, à IVn- (lartérile chronique surtout et dans lesquelles les artères rénales ^oDl primitivement athéromateuses. Les lésions des cellules épilhéliak. au lieu d'être primitives, succèdent à celles des vaisseaux.

Dans la cirrhose d'origine vasculaire, le rein apparaît fincmeni chagriné à sa surfare, et présente par places des granulations un peu plus volumineuses, assez régulièrement arrondies. Les grosses granulations peuvent manquer ; celles-ci limitent des sillons dans l.*

NÉPHRITE INTERSTITIELLE d'oRIGINE VASCULAIRE. 605

Dod desquels on aperçoit des granulations beaucoup plus petites, tarement elles sont circonscrites par des vaisseaux capillaires ou )ar des veines dilatées et remplies de sang; toutefois on peut trouver [ Tautopsiedes granulations pâles se détachant sur un fond rouge «rsemé de petites ecchymoses. Sur les coupes, on retrouve ces joints ecchymotiques qui se continuent dans le parenchyme rénal ivec de petits foyers d'hémorrhagie interstitielle. Lorsque la néphrite nterstitielle est peu avancée, ou lorsque la capsule est très épaissie, aspect granuleux de la surface est moins apparent.

La capsule adhère d'une façon très intime à la substance rénale ; 1 faut un certain effort pour la détacher et, lorsqu'on Tarrache, on mtraine toujours avec elle une couche mince et irrégulière de la «ubstance rénale. Il suffit en effet de gratter la face profonde de la rapsule détachée, et d'examiner au microscope le tissu ainsi obtenu >ar le raclage, pour reconnaître les éléments de la substance cortixile, c'est-à-dire des tubes et des glomérules plus ou moins altérés» parfois complètement fibreux.

La couleur des reins est généralement rougeàtre, mais ils peuvent être gris ou gris jaunâtre. Ces variétés de coloration dépendent de Tétat de vascularisation de Torgane et des altérations des cellules. Sur une coupe longitudinale, passant par le grand axe du rein, la substance corticale paraît plus atrophiée que la substance médullaire. Néanmoins les pyramides sont atteintes, et leur volume total est diminué.

Le tissu du rein est devenu fibroïde, beaucoup plus résistant à la pression de l'ongle qu'à l'état normal. On trouve souvent les artères béantes et rigides au niveau de la substance intermédiaire.

Assez fréquemment aussi, les reins atteints de néphrite interstitielle présentent des kystes à leur surface; peu nombreux et gros comme une lentille ou un pois ou davantage dans le plus grand nombre des cas, ils peuvent être beaucoup plus volumineux et donner à l'organe l'apparence d'une grappe de raisin.

Quelquefois aus2>i la surface des reins présente de petites tumeurs, qui ont été décrites par Sabourin sous le nom d'adénomes.

kn début de la lésion rénale, dans les autopsies d'individus ayant succombé à un athérome généralisé des artères, à une affection cardiaque ou à des lésions cérébrales, les reins sont légèrement indurés et la substance corticale est diminuée. Le système artériel et quelques glomérules paraissent seuls atteints. Le labyrinthe est respecté dans

presque toute son étendue, à l'exception des systèmes de tubes rontournés dépendant des glomérules malades. Quelques tubult contorti sont encore reconnaissables, bien que modifiés, d'autres sont déji plongés dans une bande de tissu conjonctif qui va en s'amincissnni à mesure qu'elle se rapproche du centre de la pyramide de Ferrein,^ dont l'autre extrémité est en contact avec l'un des pôles de la capsule de Bowmann. Après la coloration par le carmin,ces lésions iran^hf sur le reste du parenchyme complètement sain.

Les grosses artères de la substance intermédiaire sont alteiol'* d'endartérite, et même, dans les cas avancés, d'endartérile et d'aih^^rome, c'est-à-dire de dégénérescence granulo-graisseuse et calcairde la partie moyenne et profonde de la tunique interne.

Les autres tuniques sont également altérées; la tunique moyenn" qui est en même temps légèrement sclérosée, apparaît sur les coui'r^^ avec une réfringence telle qu'on pourrait supposer au premier abord qu'elle est atteinte de dégénérescence amyloîde.

Quelquefois la tunique moyenne présente à sa partie externe, -u les sections transversales, une coloration foncée qui est due à h grande abondance des fibres élastiques.

La périartérite est irrégulièrement distribuée. Si l'artériole traverse une portion du parenchyme peu altérée, sa Hunique extero' est presque normale ; si au contraire elle avoisine ou traverse m^ plaque de sclérose, les faisceaux de tissu conjonctif prennent appui sur elle. Enfin, quand l'artère est complètement oblitérée par suit' d'une endartérite intense, sa tunique externe présente un épais^b' sèment assez marqué, et le tissu fibreux qui la double peut, en >rétractant, amener la dilatation ou le rétrécissement des tubes q ii Tavoîsinent.

La phlébite chronique est quelquefois portée au point de Aèu^tminer une oblitération complète du calibre des veines, et la zod^ occupée par l'épaississement de leurs membranes est très étendu»».

Les tubes atrophiés siègent au milieu d'un tissu conjonctif cont'*nant soit des cellules rondes ou ovoïdes (d, fig. 303), soit roèmeiii^ cellules aplaties. Ce tissu forme des travées épaisses autour des \ii^ seaux (artérioles et veinules). Les travées qui entourent les lubr*^ alrophios sont plus ou moins développées, formées au début d'' hi^ ceaux minces, mais réfringents, et plus tard de trousseaux fibreux extrêmement denses. Dans l'intérieur des tubes atrophiés, qu'il j'agisse des tubes contournés de la substance corticale, ou des lube^ droits, le revêtement cellulaire est toujours composé de petites <>l-

NÉPHRITE INTERSTITIELLE D'ORIGIWK VASCUUIHE. 607

nies cubiques, de forme indifTérenle en un mol. Au centre de leur umière, ces tubes conliennenl très fréquemment des cylindres hyains ou cotloïdes.

Fie. Î03 — Coop» i

c ntphrile Inlsnlilidl».

Ceux-ci occupent quelquefois la cavité tout entière, sans qu'il y ait entre eux et le revêtement épitbélial aucun élément étranger. Moi-s les cellules épithéliales du revêtement du tube s'aplatissent, for suite de la compression qu'exerce sur elles le cylindre colloïde contenu dans la lumière du tube. Ces cellules présentent un noyau

foucbiM coacanlriquci e

assez apparent, dont la coloration, sous l'influence des réactifs, est 1res marquée. D'autres fois on trouve, comme nindfleisch l'a figuré (voy. fig. 204), deux rangées de cellules épithéliales, les plus externes l'ubiques et aplaties avec un protoplasma granuleux et des noyaux, et iioe seconde couche plus interne, qui oflre un contenu muqueux,

vésiculeux, et qui sécrète la substance muqueuse ou colloïde qoi remplit la lumière des lubes et qui constitue les cylindres.

Quelques-uns de ces cylindres sont formés de couches concen- , triques (e, fig. 204), dont les plus internes paraissent plus denses ri se colot-ent plus vivement, en brun p;ir l'acide osmique, en viok foncé par le violet de méthylaniliae ; les couches les plus externes ?< colorent en violet pâle. Le carmin neutre s'y fixe aussi inêgalemeni (voy. t. Il, p,540). On trouve également, dans ces tubes, des détritus granuleux.

Les membranes basâtes des tubes droits ou des tubes contounié-. plongées dans une plaque de sclérose, ont une épaisseur qui é^l' parfois le diamètre de la lumière du tube lui-même, el elles persitent indéÛDÏment en cet état, incrustées dans un tissu doBl la viulité est nécessairement fort amoindrie.

Les autres portions du parenchyme rénal présentent des tubes moyennement dilatés, dont l'ensemble constitue la partie encof'aclive des tubes urinifères ; c'est à travers ces parties, ménagées pu la cirrhose, que s'effectue, dans les derniers temps de l'eiisteace, li sécrétion urinaire.

Les tubes les moins altérés présentent un revêtement Fomiê diceilules à peu près normales, quelquefois hypertrophiées, parfoLvésiculeuses. Souvent elles ne contiennent aucune granulation gni>seuse, mais ces granulations peuvent occuper la partie basilaire <ie

ât tao dlunètrn.

la cellule jusqu'à la hauteur du noyau. Néanmoins, d'une façon gènclale, la graisse manque, ou n'existe qu'en très faible proportion. Aussi, étant donné la longue durée de la maladie, y a-l-il opposiiion

NÉPHRITE INTERSTITIELLE u'ORtCI»E VASCDLAIBE. 609

lire cette disposition et celle que l'on observe dans les rormes chro> iques de la néphrite diffuse.

Lai:avité[des tubes est libre, ou bien elle conlîent divers produits 'ei=udation (boules claires, boules colloïdes, cylindres de diverse dure), quelquerois des globules sanguins en assez forte propor- 30 (voy. g, flg 203 et c, d, fig. 205).

Ces tubes conservés sont groupés deux par deux, ou en plus grand jinbre, et soDt entourés par des bandes de tissu fibreus. Ce sont eux

fie. tu. — Coupe lonciludiiu I, iittt MrophUa diiu du Um

lilorment les granulations saillantes  la surface, ou qui con-es- >iidon( aux taches plus ou moins opaques, visibles sur les coupes nïitudinales ou transversales du labyrinthe. ^iHeiquefois les granulations sont le siège d'une injection vascuire et même de véritables héniorrhagies interstitielles. On trouve ors au microscope, dans le tissu de la granulation, de petits exsvasals de globules rouges. Dans plnsieurs de ces cas, nous avons 1 , dans le voisinage des foyers hémorrhagiqucs, des artères à

moitié oblitérées par un épaississement de leur tunique inlcrnc, H dont la lumière était occupée par des thrombus fibrineox adhèrent». Il est probable que la thrombose entre pour une grande pari dan> la production des hémorrhagies capillaires, surtout s'il existe mlmaladie du cœur en même temps que l'affection rénale, el si la ^bsion veineuse est augmentée.

On trouve parfois, autour des glomérules, des amas de cellul-embryonnaires, ce qui semble indiquer qu'il s'est produit ud^ poussée aiguë à un certain moment de l'évolution de la nêphri'^ interstitielle.

Par suite de l'atrophie des tubes urinifères de la substance corticji. les glomérules se rapprochent les uns des autres; ils préseol'Di constamment alors des altérations de texture extrêmement pron«»ncées. Les anses vasculaires qui les composent offrent un épais>i>-'ment et un état hyalin de leur membrane (Thoma). Les noyaux qi entrent dans leur structure et qui les séparent s'atrophient; le j:''»mérule tout entier se ti'ansforme en un petit bloc fibreux hyalm. dans lequel on aperçoit quelques cellules étoilées ou fusiforme? «1?»* l'interstice des anses vasculaires devenues fibreuses et imperméab.au sang. La capsule de Bowmann épaissie, revenue sur elle-m^m? doublée par un tissu conjonctif à zones concentriques, s'appliq' étroitement sur le bouquet vasculaire modifié.

Les glomérules complètement atrophiés ne contiennent aucun êl ment cellulaire; le tissu conjonctif qui s'est substitué à eux ♦*>lh'mogène, d'une densité extrême, quelquefois avec des trousseaux d*^ liés de fibres élastiques entremêlées aux faisceaux fibreux.

Lorsque la lésion est très avancée, il existe un tel retrait du jiIoîikrule et de sa capsule, que le tout, malgré l'épaisseur plus granule •:• cette dernière, ne représente plus que le tiers ou le quart de Tapi»» reil glomérulo-capsulairc normal. L' épaississement de la cap-ulest dû, soit à l'hypertrophie de sa paroi hpline seule, soit à I' production de tissu fibreux autour d'elle. Toutefois, la ma--* fibreuse qui représente le vestige de la capsule et du glomérul«* [x*uî être complètement isolée dans le labyrinthe et entourée dam luiiu son étendue, ou dans les trois quarts de son étendue seulement, pv des tubes contournés sains ou dilatés. Dans le dernier quart d»' ^ circonférence, la capsule est en continuité avec une zone de li-^' €onjonctif qui la relie au centre de la pyramide de Ferrein, et nH

KÉl'HItlTE INTERSTITIELLE D'ORIGIKE VASCULAinE. 61j

ïne contient les restes d'un ou de plusieurs tubes contournés aflissés et atrophiés.

I lu liib« nriniftni ». c. qui

reni li frinslilion toni ilrophidi t un Ircx biiit point CI ^11 et tibrcul. Ding ^clqnci Inbei ■Irophiéi il,e,

I ilrophiiSl si fibrsi». Autour du [kunénilB o le liiiu

«uni trta ilroiiliiili tl l'un iTtui f ett i poiiM n aai^M ialina «. caapriia «im !• lini*ll« él»liqu« f oi li laniitrc rëMcii

Quand on examlDe atlenlivement les glomérules les moins nltôrés, >Ti De trouve jamais de multiplication des cellules de la capsule de ion-mann, ni du tissu conjonctif qui sépare les anses du glomêrule, ontrairement à ce qui existe dans les néphrites dilFuses.

Aussi, dans cette espèce particulière de cirrhose rénale, l'atro-

phie des glomérules se fait-elle presque toujours très lenlement, sans phénomènes inflammatoires proprement dits. Les anses du glomérule deviennent hyalines, s'épaississent et présentent un tissu fibroïdc. Souvent on voit à l'œil nu, à la surface du rein décortiqué, de petits points opaques, gris, durs qui ne sont autres que des glomérules dont les anses vasculaires ont subi une dégénérescence calcaire et dont la capsule contient des cellules remplies de granulations graisseuses et calcaires.

L'examen hislologique, dans la dernière période de la cirrhose rénale, montre que la diminution de volume de la substance corticale tient à l'affaissement d'une grande partie du labyrinthe. Les parlie> détruites sont représentées par des zones plus ou moins épaisses de tissu conjonctif où l'on retrouve toute la série des modifications que subissent les tubes avant d'arriver à leur atrophie complète.

Les faits que nous venons de développer nous conduisent à croire que la variété de cirrhose rénale d'origine vasculaire est parfaitement fondée. Les relations de la néphrite avec les lésions des artère.^ ont été signalées déjà depuis longtemps par Johnson, puis par Gull et Sutton, qui ont eu le tort de vouloir faire rentrer toutes les néphrites dans le cadre de Variério-cayUlary-fibrosis ; plus récemment Bartels, Debove et Lelulle ont réduit la coïncidence de l'artérite chronique et de la cirrhose rénale aune plus juste appréciation.

Complications de la cirrhose rénale. — Kystes, — A. Les kystes visibles à Vœil nu, ayant de la grosseur d'un grain de millet à celle d'une noisette ou davantage et remplis d'un liquide transparent ou citrin, sont très fréquents dans les cirrhoses rénales d'origine glandulaire ou vasculaire, tandis qu'ils sont rares dans les nt^* phrites diffuses chroniques. Dans la néphrite interstitielle d'orijrine vasculaire on trouve habituellement une dizaine de kystes plus on moins volumineux dans chaque rein, et souvent il en existe un beaucoup plus grand nombre. Ces kystes proviennent pour la plupart d'une dilatation des tubes urinifères. 11 est exceptionnel de les voir se développer aux dépens de la capsule de Bowmann. On peut saisir, dans les reins kystiques, toutes les modifications intermtdiaiies entre les tubes dilatés et les kystes. On trouve, en effet, des tubes dilatés par places, renflés, dont l'épithélium est aplati, réduit à l'état de membrane mince et flottante, tandis que la cavité du luk contient un liquide tenant en suspension des cellules rondes, granu-