I. — TDMEÜRS PRIMITIVES DES HERES

HISTOKIQUE. — Cheselden éteblit le premier, en 1740, l’existence de tumeurs sur les troncs nerveux en publiant une observation de

les tumeurs des nerfs qu’il distingue suivant qu’elles naissent dans le névrilemme, les vaisseaux ou la substance même du nerf. Cette distinction se retrouve dans les mémoires de Wood (1829) sur les tubercules douloureux, d’Oppert, d’.êronssohn (1822), et de Smith (1849), tandis que Delpech, Braschet, Bayle et Cajol, Maunoir, Descot, Roux, Facien (1851), et Giraudet (1852) cherchent à assimiler les

Sehitfner, en 1818, Houel (1852) publient les premières observations de névromes multiples.

Enfin Depaul et Verneuil (1854) ayant enlevé une tumeur formée de cordons enchevêtrés y reconnaissent des troncs nerveux hypertrophiés et lui donnent le nom de névrome plexiforme.

Dans la période suivante, l’attention se porte plus particulièrement sur le rôle que jouent les tubes nerveux dans le développement de ces

Rump (1879), Recklinghausen (1885), Weslphalen (1887), Takacs attirent l’attention sur les névromes multiples qui seront étudiés dans la suite sous le nom de neurofibromatose généralisée.

Courvoisier (1886), Péret-Gilbert (1891) étudient les tumeurs des nerfs en général; Raaemon (1895), Valkoff (1900) consacrent leur thèse plus particulièrement au sarcome des nerfs.

Génerisch (1870), Marchand (1879), Herczel (1890), Garré (1895), Scheven et Hartmann (1896), Delore (1897), Volkmann insistent sur la malignité de ces tumeurs.

Knauss, Beneke, Busse (i 898), Schmidt (1899), Clegg et Moore (1900) publient des faits de névromes ganglionnaires.

Signalons enfin le travail général de Finotti (1896) sur les fibromes des nerfs et le très important mémoire de Thomson (1900) sur le névrome et la neurofibromatose portant sur cent soixante-deux cas

sans àu névrome vrai (Lancereaux, Lacroix, Collet, Bon- , Verneuil, Czerny, Winiwarter, Krause, Kickhefel) expli-

en contradiction avec les travaux sur la régénération. Même les défenseurs du Neurone et du bourgeonnement central regardent aujourd’hui la myéline comme une dépendance du cylindraxe dont elle émanerait directement. Mais cette distinction était la seule qui permît de concilier aye.c le dogme du NeuroneTâ''cônstàtâtion de ’cellules myélogènes se disposant en tubes pIus'ôÛ' nmins réguTiersI Aujourd’hui où l’on reconnaît à l’ensemble du segment interannulaire la valeur d’wwe cellule complète dont le cylindraxe n’est qu’une portion différenciée, cette distinction n’est plus nécessaire. La multiplication de ces cellules ne présente plus rien de paradoxal; elle est conforme à ce que nous observons dans les autres tissus, et nous connaissons les transformations apparentes que subissent parfois ces éléments. Nous pouvons donc définir le névrome vrai périphérique I /comme « toute tumeur développée aux dépens des cellules segmen- I jtaires, des neuroblastes périphériques ».

Le diagnostic entre les névromes vrais et fa abord, facile à établir. La présence de fibres jeum plasmiques moniliformes ou régulières, de cellules

I a) Les tumeurs circonscrites bénignes sont habituellement arron- ■ diesou ovoïdes, dures, de consistance fibreuse élastique, à surface, lisse, régulière, luisante, de couleur blanc jaunâtre ou bleuté; homogènes et sèches à la coupe, plus molles et plus franchement jaunes lorsqu’elles contiennent beaucoup de tissu adipeux, ou molles et gélatineuses lorsqu’elles subissent la transformation myxomateuse.

Leur volume oscille entre le volume d’un pois et celui d’un œuf ; rarement elles dépassent le poing. Exceptionnellement, elles attei-

timétres de dia Rapports a l’épaisseur d’u

:nt constitué par l’adj ibrillaire, indépendar

décoloration de la myéline avec une perte de la différenciation seghyperactivité protoplasmique.

Les tubes nerveux normaux, dont un certain nombre persiste longtemps dans les tumeurs bénignes, disparaissent rapidement et complètement au cours des transformations malignes. Tous les tubes participent alors au processus néoplasique qui dévient d’autant plus général qu’il est plus actif.

Tubes embryonnaires et éléments cellulaires. — Quaut aux 'autres éléments contenus dans le stroma (tubes nerveux myélinisés embryonnaires, tubes amyéliniques, bandes protoplasmiques, gaines remplies de cellules polymorphes, grandes cellules ramifiées ou eu haltères renfermanl parfois de la myéline, cellules en croissant à la surface

: amyélinique êlait ie premier sla

histologiques que peut tions morphologiques i

serait réalisée par des bandes protoplasmiques encore continues, invisibles par les procédés usuels et qui disparaîtront dans les formes aiguës où la régression est plus complète.

Les cellules ainsi isolées constituent les éléments nucléés de formes

diverses que l’on a signalés soit autour des tubes, soit dans les

Ce polymorphisme dans une tumeur n’a rien pour nous surprendre; Ne voyons-nous pas le cancer d’un même organe évoluer tantôt sous la forme d’adénome, tantôt sous celle de squirrhe, ou d’encéphaloïde? Nous comparerions volontiers le névrome myélinique, ou amyélinique au nodule adénomateux, et la forme fibreuse au squirrhe, tandis que la forme sarcomateuse du névrome malin serait, pour les tubes nerveux, l’analogue des carcinomes embryonnaires les plus végétants.

Les tumeurs primitives des nerfs sont souvent congénitales et semblent relever d’une instabilité héréditaire spéciale de ces éléments. Parfois cependant elles sont acquises. Nous savons que l’interraption

des tubes nerveux, les traumatismes, l’action de substances toxiques, les infections sont susceptibles d’entraîner la régression cellulaire des segments interannulaires. Il y aurait lieu de rechercher peut-être dans ces causes banales la cause déterminante qui chez des individus

prédispo$é$ a amené accidentellement, en un ou plusieurs points, une régression cellulaire qui chez eux n’est pas enrayée physiologique-

étudiées à propos de la régression wallérienne (transformations adipeuse, fibreuse), auxquelles il faut ajouter une imbibition facile par de

peuvent subir déterminent des formes histologiques infiniment variées, selon l’activité et le mode d’évolution de ces éléments. Hous nous bornerons à en indiquer les principales. Les considérations générales qui précèdent suffiront pour interpréter les diverses combinaisons qui peuvent se trouver réalisées.

Les névromes myéliniques et amyéliniques sont, en général, de petit ou moyen volume, lisses ou lobés, fermes, parfois durs comme du tissu fibreux ou élastiques comme du tissu cartilagineux. La surface de coupe à disposition fasciculée est blancbe ou d’un blanc bleuté ; la portion centrale tend à faire hernie sur la section comme si elle était comprimée par sa coque fibreuse.

a) Le névrome myélinique est caractérisé par la présence de tubes jeunes à myéline se teintant en gris clair, minces, variqueux, présentant souvent des renflements brusques au niveau desquels ils posr sèdent un diamètre six à sept fois plus considérable que dans les portions voisines (Labbé) (voy. fig. 305, a et t).

Ces tubes n’âuraient pas de cylindraxes pour l’école

de Lyon.

liÉVROMES CELLULAIRES 8M

On signale enfin souvent dès cellules protoplasmatigues en croissant intimement appliquées à la surface des tubes nerveux complets ou^ embryonnaires.

b) Les observations de névromes amyélinigues sontrelativement peu' nombréuses. ce qui tient probablement à la difficulté plus grande de leur identification. Les tubes y sont représentés par des fibres parallèles de diamètre variable, qui, sur les coupes transversales, apparaissent comme de petits champs vaguement circulaires. Le plus

réunis par une bande protoplasmique (cellules en haltères).

D’autres, dans les portions plus malignes, sont fusiformes^ à gros noyau granuleux, à protoplasma tranparent (Legueu et Marion), disposées parallèlement les unes aux autres ou dessinant des tourbillons (Grall), et rappelant les cellules sarcomateuses.

Tous les passages s’observent entre ces divers éléments qui contiennent parfois dans leur protoplasma des granulations de myéline. Ces cellules, le plus souvent confondues avec des cellules sarcomateuses, sont les cellules à myéline de l’école de Lyon, que celle-ci considère comme dérivées de la gaine de Schwann (indépendamment du cylindraxe), mais qui représentent des neuroblastes segmentaires individualisés et végétants. Virchow, Weismann, Beneke, Bruns,

myéline. Li

tiÉVROJlES PLÉXIFOKMËS 805

Histologiquement, ces cordons sont constitués par une enveloppe fibreuse (périnèvre épaissi) contenant parfois quelques cellules fusi-

En dedans, celte enveloppe est en rapport avec une zone moyenne riche en cellules adipeuses et en vaisseaux (Sliéno), et souvent en transformation myxomateuse.

Au centre du cordon, dans un endonèvre épaissi ou myxomateux, on retrouve tous les éléments (tubes nerveux et cellules) que nous avons étudiés plus haut dans les névromes et leurs transformations :

a) Tubes nerceuæ normaux complètement différenciés (rarement dégénérés), tubes avec myéline remplacée par une substance homogène (Bruns), tubes myéliniques sans cylindraxe (Sliénon), petits tubes variqueux moniliformes se terminant parfois par des extrémités effilées (Verneuil, Bizzoli), cylindraxes nus ou hyalins, tubes amyéliniques sous forme de minces fibres ondulées semées de noyaux

KÉVROMES PLEXIFORMES

tronc dissocié mais par plusieurs faisceaux plexiformes, présente à sa période d’activité les caractères indiscutables d’un névrome vrai diffus. Comme tous les névromes, il peut affecter des aspects variés selon la végétabilité de ses éléments; l’état myxomateux partiel ou

Apolaires,

matique est parfois incomplète (formes frustes).

816 IIIST0I.051E PATHOLOGIQCE DES SERFS

Les vaisseaux sont nombreiix (Marie, Mordzejewski) ou rares (Reck- i linghausen), normaux ou épaissis, parfois entourés de quelques petites cellules rondes ou même atteints d’endartérite (Jordan, Herczel , Peble et Hektoen), mais leurs altérations, lorsqu’elles existent, nedépassent pas leur paroi, ne diffusent pas; il n’y a pas ie sclérose

Finotti signale l’élargissement des lymphatiques et des systèmes: tubulaires de Renaut.

Dans le domaine du sympathique les nodules ont souvent l’aspect-

g22 HISTOLOGIE PATHOLOCIOBE DES HERES

lard, Hoisnard, Marie et Couvelaire, Berggrûn, Dupin et Dieulafe,

Lion et Gasne.

Chez le malade de Preble et Heckoen existait une arthrite défor-

Ces lésions régressives des muscles et des os sont analogues à celles qui surviennent en suile de la régression wallérienne et que nous avons rappelées plus haut(voy. troubles trophiques, p. 661).

Nature. — Conception fibreuse. — Reckliughausen voyait dans la neuroRbromatose le résultat d’une formation progressive débu¬

tant au niveau du périnèvre et évoluant ensuite dans l’endonèvre.

Dans la suite, l’étude des tumeurs cutanées où les tubes nerveux font parfois défaut a fait supposer que le point de départ de la lésion pouvait siéger en dehors des faisceaux nerveux. Pour Jordan c’est une fibromatose angiogéne provenant de la paroi des vaisseaux irrigant les nerfs, les glandes ou le tissu cellulaire sous-cutané. Pour Lahmann, Pomorski, Landowski les parois des glandes cutanées seraient sus-

quoi cette régression, au lieu de se cicatri ou la régression wallérienne normale, cont les cellules ainsi individualisées, au lieu d(

Mais il nous a paru utile de les rapprocher ici en tant que relevant dans leurs premières phases et leur période d’état du même processus cytologique qui pourrait permettre de les ranger dans le cadre des dystrophies systématisées par perte de différenciation cellulaire et régression embryonnaire.

La localisation à la fois musculaire et nerveuse de ce processus

compression, ou par envahissement du tissu néoplasique.

, I. En cas de compressios simple, les troncs sont refoulés, aplatis, souvent amincis, parfois au contraire légèrement épaissis par suite d’une réaction interstitielle locale.

Si la compression est légère, les lésions histologiques seront nuUes ou peu importantes. Si elle est plus forte, les tubes nerveux présentent tous., les signes de la régression wallérienne : multiplication des noyaux, décolorafion, segmentation de la myéline, gonflement, vacuolisation, fragmentation du cylindraxe, régression plasmodiale, individualisation cellulaire, etc., etc. Les éléments nerveux finissent par disparaître et sont remplacés par un tissu fibreux (Flatau), parfois

dégénérescence wallé-

tubes nerveux sont conservés en grande partie, les uns avec une myéline normale, d’autres dépourvus dé cette gaine sur tout ou partie de leur trajet.

Il semblerait donc, ou bien que la destruction lentement progrès-

neural (Francotte et Richler). Celui-ei devient de plus en plus lamellaire tandis que les tubes nerveux disparaissent, myéline d’abord, puis cylindraxe. Pins tard, on ne retrouve plus qu’un tissu fasciculé ou nnnnaire qui se dispose en lamelles emboîtées semées de noyaux allongés et aplatisi

Il s’agit ici d’une véritable transformation fibreuse complète (Pilliet), d’une endoneurite cancéreuse (Francotte et Richter).

Au niveau des ramifications musculaires et intradermiques les plus fines, cette disparition des tubes nerveux, précédée un peu plus haut par la disparition de la myéline et une tuméfiante du cylindraxe, est nette, complète et s’effectue sur une longueur restreinte comme une véritable section (Oberthûr).

Cette transformation scléreuse proprement dite, qui s’effectue à une certaine distance de la zone cancéreuse dépendrait, pour Pilliet,

PATHOLOC aUE