I. — Lésions élémentaires

Nous étudierons successivement les modifications qui surviennent dans les cellules, les fibrilles et la substance interstitielle; et, pour

chacun de ces éléments, les lésions dégénératives et les lésions formatives.

A. — Cellules névrogliques. — 1° Lésions dégénératives.

Les lésions dégénératives sont mal connues. On signale la vacuolisation ; la transformation colloïde du protoplasma avec disparition du noyau; l’envahissement du protoplasma par des boules graisseuses, des granulations pigmentaires, et même, d’après Babès, par de la lécithine, bien que cet auteur n’ait pas indiqué à quels caractères histo-chimiques on peut reconnaître cette dernière substance.

2° Lésions formatives.

Les lésions formatives sont plus communes. Nous avons à mentionner les principales figures cellulaires auxquelles elles donnent naissance. On peut les diviser en deux catégories, suivant que la cellule est ou n’est pas pourvue de prolongements. Si les cellules à prolongements, ou cellules étoilées, sont toutes, sans conteste, de nature névroglique, il est à peu près certain que le groupe des cellules sans prolongements n’est pas homogène, et qu’il renferme à la fois des cellules névrogliques et des cellules migratrices ; mais l’histologie ne permet pas encore de distinguer avec certitude d’une simple cellule migratrice une cellule névroglique, quand elle est ronde ou ovalaire.

A. — Les cellules sans prolongements :

a) Cellule de l’inflammation ; cellule épithélioïde (Nuel). — Elle est volumineuse, ronde ou ovalaire, comme vésiculeuse. Le protoplasma clair est parsemé de granulations non graisseuses; le noyau est petit, anguleux, d’habitude excentrique, souvent double ou même multiple. Cette forme a été décrite et figurée par Hayem dans l’encéphalite hyperplastique (fig. 200), mentionnée par Babès et longuement décrite # par Nuel dans la névrite optique. J0

Les cellules ainsi transformées sont parfois extrêmementjlfombreuses. Leur nombre et la présence de deux ou plusieurs noyaux dans leur intérieur permettent de penser qu’elles se multiplient par division directe ou indirecte (fig. 200). Elles proviennent de la transformation et de la multiplication des cellules névrogliques préexistantes, mais plies sont difficiles à distinguer des grosses cellules migratrices mono-

nucléaires, dites macrophages. En l’absence de caractères différentiels bien précis, on pourra tenir compte de la configuration du noyau; surtout, on devra rechercher les formes de transition susceptibles de rattacher ces cellules atypiques à celles qui sont encore nettement reconnaissables en tant que cellules névrogliques.

b. Petites cellules, à protoplasma souvent peu visible. — Leur volume est peu considérable. On en reconnaît trois variétés, qui diffèrent surtout de par les caractères du noyau.

Fig. 200. — Encéphalite hyperplastique subaiguë ; diverses variétés de cellules névrogliques enflammées. — Coupe fine de la substance blanche cérébrale. Grossissement de 300 diamètres. ^

En À : a, b, c, d, éléments de la névroglie altérés; a, noyaux libres; 6, corpuscules à un seul noyau; e, l’un des noyaux est devenu vésiculeux; d, corpuscules à noyaux multiples; — e, capillaires remplis de globules du sang et entourés d’une gaine périvasculaire, dans laquelle se trouvent accumulés un grand nombre de noyaux et de corpuscules analogues à ceux représentés en a et 6; — f, tubes nerveux; — g, goutte de myéline. (D’après Hayem, 1868.)

En B, mêmes éléments névrogliques isolés.

Dans les deux premières variétés, le noyau est ovalaire et clair, possédant souvent un nucléole et un certain nombre de granulations réfringentes; elles ne diffèrent l’une de l’autre que par les dimensions du noyau. Ces deux variétés sont de nature sûrement névroglique; ainsi, elles ont des rapports intimes avec les fibrilles, auxquelles elles servent de centre de ralliement (fi g. 201). Surtout nombreuses dans les scléroses anciennes, elles se montrent également en abondance au voisinage des cellules nerveuses altérées, dans les processus aigus et subaigus; d’après quelques auteurs, elles pourraient jouer le

rôle de phagocytes vis-à-vis de ces dernières cellules ( neuronophages de Marinesco).

Dans la troisième variété, on rencontre les plus petites cellules. Le protoplasma y est à peine visible. Le noyau est petit, arrondi; son caractère essentiel est d’être sombre et de se colorer très vivement par les colorants nucléaires. Ces cellules ont une origine moins facile à déterminer, si bien que leur nature névroglique n’est pas établie d’une façon certaine; par exemple, elles se trouvent rarement en connexion intime avec les fibrilles. Très vraisemblablement, elles appartiennent plutôt à la catégorie des éléments migrateurs mésodermiques, ou lymphocytes. Par contre, leur rôle phagocytaire est bien établi; c’est ainsi qu’elles se montrent, parfois en grande abondance, dans les processus inflammatoires.

B. — Les cellules a prolongements :

a. Petite cellule de Deiters (fîg. 201). — Cette cellule est constituée par une plaque protoplasmique anguleuse et par un noyau relativement volumineux. Dans la substance blanche de la moelle enflammée, elle est le plus souvent triangulaire, envoyant ses prolongements dans l’intervalle des tubes nerveux voisins. Au cours des encéphalites, ce même élément a son grand axe parallèle à la surface de l’écorce cérébrale ; ses prolongements sont plus nombreux et lui donnent une forme plutôt étoilée.

En réalité, la petite cellule-araignée enflammée né se distingue guère de la cellule normale, sauf par les dimensions de sa plaque protoplasmique devenue plus visible, et par le plus grand nombre de ses prolongements. L’état pathologique est surtour caractérisé par ce fait que ces cellules ont augmenté de nombre dans des proportions parfois considérables.

b. Grande cellule de Deiters; grande cellule araignée (flg. 201). — C’est une plaque protoplasmique translucide, faiblement colorée, souvent très large, mais peu épaisse, anguleuse, pourvue d’un noyau ovalaire, parfois double. Ce noyau, rarement de niveau avec la plaque protoplasmique, ne paraît pas logé dans son intérieur, mais bien situé au-dessus ou au-dessous d’elle ; exceptionnellement, il en occupe le centre. Les angles donnent naissance à des prolongements ramifiés, souvent très nombreux. Cette cellule-araignée constitue un centre pour les fibrilles névrogliques très abondantes, qui s’accolent à ses faces et à ses bords, ou qui traversent sa substance; c’est là une difficulté pour établir une distinction rigoureuse entre ces fibrilles et les prolonfèments cellulaires vrais.

La cellule-araignée se montre surtout dans les inflammations subaiguës de la substance grise. Elle se voit également dans la zone qui entoure les foyers d’encéphalite ou de myélite expérimentales (Marinesco). Elle est encore représentée en abondance dans certains gliomes, dits neuro-formatifs; dans ce dernier cas, ses dimensions plus grandes, sa forme un peu modifiée et souvent l’abondance de son

protoplasma lui donnent, par gradations insensibles, un aspect qui permet de la rap- • procher des neuroblastes ou cellules nerveuses embryonnaires.

c. Cellules épendy maires. — On doit faire une place à part à ces cellules, qui se rencontrent plus spécialèment dans l’intérieur ou au voisinage du canal central de la moelle épinière, au cours des circonstances étiologiques les plus variées. Elles sont polyédriques, à protoplasma grenu, à noyau bien coloré. Elles se disposent sous la forme d’amas arrondis ou de boyaux parfois ramifiés. Dans ces amas, les cellules les plus centrales peuvent s’ordonner régulièrement autour d’une sorte de cavité fissuraire; il en résulte un aspect glanduliforme, plus ou moins bien caractérisé.

La nature épendymaire de ces amas et boyaux cellulaires est généralement admise. On est moins d’accord sur les causes qui président à leur prolifération. Parmi toutes ces formations, les unes seraient constituées par des cellules qui, arrêtées tout d’abord dans leur développement, se sont multipliées plus tard à la manière des tumeurs; d’autres seraient formées par des éléments adultes, entrés en prolifération à la suite d’un véritable processus inflammatoire.

variétés de cellules névrogliques proliférées, hypertrophique. Coupe pratiquée en plein centre ovale. Picro-carmin et hématoxyline). — Grossissement de 400 diamètres.

Cellules à prolongements, de dimensions variables (cellules araignées, grandes et petites cellules de Deiters). Noyaux s protoplasma visible et ordinairement enfouîs au sein des fibrilles très proliférées.

La cellule énorme, placée au centre de la préparation et 1 loin d’un vaisseau, est globuleuse, multipolaire. Elle correspond aux éléments rencontrés dans les gliomes dits neuroformatifs.

FIBRILLES NÉVROGLIQUES. — SUBSTANCES INTERSTITIELLES 841

Quoi qu’il en soit, elles présentent toutes un réel intérêt en raison du rôle que certains auteurs leur attribuent dans la genèse des cavités syringomyéliques.

B- — Fibrilles névrogliques.

Lésions dégénératives. — Les fibrilles peuvent se gonfler, pâlir, perdre leur affinité pour les colorants électifs et finalement disparaître, en même temps que s’opère une véritable fonte ou ramollissement du tissu. D’autres fois, les fibrilles se perdent dans une nappe de substance homogène, translucide ou vaguement grenue; mais dans ce dernier cas, il est impossible de décider si cette substance provient, en totalité ou en partie de la transformation des fibrilles.

Lésions formatives. — Dans les scléroses, les fibrilles présentent les caractères essentiels des fibrilles névrogliques normales, quoique beaucoup plus grosses. Elles sont bien plus nombreuses et elles ont tendance à s’accoler pour former des faisceaux plus ou moins denses. Babès pense que les grosses fibrilles sont susceptibles de se creuser d’un canalicule central.

G. — Substances interstitielles.

On trouve fréquemment, dans les inflammations des centres nerveux, des substances d’aspects divers, qui dissocient ou refoulent les éléments propres du tissu. Les foyers de désintégration granuleuse de Lockhart-Clarke constituent peut-être le type le plus anciennement connu de ce genre de lésion.

Parmi ces substances infiltrées, il en est qui sont claires ou très légèrement grenues et peu colorables, probablement de nature albumineuse. Il s’agit alors d’un produit de transsudation. Cet œdème interstitiel, quand il occupe un tissu de sclérose, en modifie l’aspect, mais il ne saurait être considéré comme dérivant directement de la transformation des fibres ou des cellules névrogliques.

Il est difficile d’être aussi affirmatif en ce qui concerne les foyers de désintégration granuleuse, et surtout ceux qui sont formés par une infiltration colloïde ou vitreuse. En tout cas, si l’on peut admettre la transsudation pour quelques-uns de ces foyers, certains auteurs tendent à assigner aux autres une origine très différente, puisque ces derniers seraient en rapport étroit ayec les lésions des cylindraxes ou

m HISTOLOGIE PATHOLOGIQUE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL

de la névroglie. Mais nous devons faire remarquer que l’étude anatomique de tous ces exsudats est encore à peine ébauchée, et nous ne pouvons guère chercher à leur assigner une provenance précise, tant que nous n’aurons pas déterminé les caractères morphologiques qui les distinguent les uns des autres. Nous en sommes donc réduits aux hypothèses.

Si ces exsudats proviennent des cylindraxes, ce ne peut être que de cylindraxes en état de désintégration. — Par contre, s’ils sont en relation avec la névroglie, les suppositions sont plus nombreuses. Pour certains auteurs, ces exsudats seraient formés par la fonte colloïde des cellules ou des fibrilles. Pour d’autres, iL s’agirait d’un phénomène actif, qui consisterait en une véritable sécrétion émanant des cellules névrogliques et constituant peut-être la matrice dans laquelle se développeront ultérieurement de nouvelles fibrilles. Enfin, quelques auteurs y voient la transformation d’une substance qui existerait à l’état normal dans l’intervalle des éléments névrogliques ou givre de Franz Boll ; c’est là une substance, qui a, d’ailleurs, été contestée, à la suite des travaux de Golgi, par nombre d’auteurs, mais admise par d’autres, en particulier par Renaut, qui lui assigne même un rôle très important.

D. — Évolution générale des lésions élémentaires.

Processus aigus. — Au début des processus aigus, le premier phénomène consécutif à l’irritation portant sur la névroglie consiste dans certaines modifications survenues aux cellules préexistantes. Leur protoplasma, au lieu d’être, comme à l’état normal, desséché, peu abondant et souvent difficile à voir, se gonfle et devient plus colorable; même certaines de ses portions prennent à cet égard des propriétés spéciales (portions métachromatiques).

En même temps que le volume augmente, la forme peut se modifier. Ainsi, dans les processus franchement aigus, la cellule s’arrondit et perd ses connexions avec les fibrilles, qui se gonflent, pâlissent et disparaissent; finalement, la cellule devient libre. Dans les processus de moindre acuité, les prolongements se montrent seulement plus apparents, plus nombreux et plus longs. Tous ces changements se produisent avec une grande rapidité; dans certains foyers de myélite, Marinesco les a constatés alors que les tubes nerveux n’étaient pas encore modifiés.

Le second phénomène est la multiplication des cellules préexistantes.

Il est probable que cette multiplication s’opère tantôt par division directe, tantôt par karyokinèse. En effet, les noyaux sont plus gros, plus riches en chromatine et plus colorables, souvent piriformes, même bilobés ou multiples ; ils peuvent présenter, bien que plus rarement, des figures de mitose. Les cellules nouvelles sont d’abord rondes et peuvent persister sous cette forme, mais elles sont également capables de pousser des prolongements jusqu’à prendre, grâce à des transformations successives bien figurées par Marinesco, tous les caractères des cellules étoilées. Ces divers aspects dépendent surtout du degré d’acuité de l’inflammation.

Le sort de cette prolifération des cellules est variable d’après l’intensité du processus. Ainsi, dans les points où l’irritation est très intense, par exemple au centre d’un foyer de myélite ou d’encéphalite expérimentales, une partie des éléments peut se nécroser et le tissu, se ramollir; ultérieurement, les cellules nécrosées seront résorbées en même temps que les détritus provenant de la fonte des éléments nerveux. — Une autre partie des cellules névrogliques proliférées rentrera peut-être dans la circulation entant qu’éléments devenus migrateurs et phagocytaires. — Enfin, la dernière portion s’organisera pour concourir à la formation du tissu de cicatrice.

Mais si l’irritation est moins intense, il y aura tout d’abord une prolifération cellulaire plus ou moins active, à laquelle fera suite ultérieurement un travail d’organisation progressive. Il en est ainsi à la périphérie des foyers d’inflammation suraiguë, de même que dans tous les points où l’inflammation se montre^d’emblée subaiguë.

Le troisième phénomène , plus tardif, se montre surtout dans les processus subaigus, et toutes les fois que la prolifération cellulaire aboutit à une organisation définitive et permanente. Ce phénomène consiste dans la néoformation des fibrilles. La plupart de ces fibrilles naissent des cellules par différenciation de leur protoplasma. Marinesco assigne plus spécialement ce rôle à de grandes cellules étoilées, qu’il désigne Sous le nom de cellules fibrillogènes ; mais il n’est pas démontré que les cellules de moindres dimensions ne puissent jouer ce rôle. Il n’est même pas certain que toutes les fibrilles naissent directement des cellules; à ce sujet, mentionnons tout au moins l’opinion de Babès, d’après laquelle des fibrilles peuvent se former de toutes pièces au sein des exsudats colloïdes fréquemment rencontrés dans les foyers inflammatoires.

Quoi qu’il en soit, ce qu’on appelle différenciation du protoplasma

cellulaire, consiste dans une modification partielle de ce protoplasma, laquelle modification porte principalement sur les prolongements et sur les portions marginales du corps cellulaire-, elle se traduit par une rétraction et par une réfringence spéciale de la portion différenciée, qui acquiert la propriété de se colorer en bleu par la méthode de Weïgert, et non plus en jaune, comme le fait le protoplasma non différencié. Il en résulte que graduellement le corps cellulaire diminue de volume, tout en apparaissant strié, fissuré ou même creusé de cavités. — Au fur et à mesure que les fibrilles augmentent de quantité, les cellules deviennent de moins en moins nombreuses, quelques-, unes disparaissant en totalité; celles qui restent ont un protoplasma mince et desséché, et elles sont séparées les unes des autres par des faisceaux de fibrilles, de plus en plus épais. — Au dernier terme de l’organisation fibrillaire, les cellules ratatinées ne sont plus guère représentées que par leur noyau vers lequel convergent les fibrilles.

Processus chroniques. — Au cours des processus chroniques, la lésion se traduit principalement par l’augmentation de volume et de nombre des fibrilles, lesquelles sont en même temps plus serrées de façon à constituer un tissu plus dense. Le rôle que jouent ici les cellules est difficile à apprécier, en raison même de la lenteur du processus. Cependant, comme elles sont souvent plus nombreuses que d’habitude, elles doivent se multiplier lentement et concourir dans une certaine mesure à la néoformation des fibrilles. Mais il convient également de faire entrer en ligne de compte la prolifération possible des fibrilles indépendantes, et surtout l’hypertrophie primitive des fibrilles préexistantes, ainsi que leur réunion en fascicules et en faisceaux.

Quoi qu’il en soit, ces différents procédés aboutissent en fin de compte à l’installation de la sclérose névroglique , processus très comparable à la sclérose conjonctive des autres tissus. Quand la sclérose névroglique est d’origine inflammatoire, elle reste d’habitude modérée, rarement très végétante; elle a tendance à se condenser et à se rétracter au fur et à mesure qu’elle vieillit. De plus, elle est susceptible de se modifier à nouveau sous l’influence de nouvelles poussées inflammatoires. On n’est pas d’accord sur la question de savoir si, une fois constituée, elle peut se ramollir et se creuser de cavités ; nous pensons que ce point sera examiné plus utilement lorsque nous nous occuperons de la syringomyélie.