PIED DOT PARALYTIQUE CONGÉNITAL

dit-il, que, si l’enfant avait vécu, la lésion nerveuse se fût atténuée, eût même pu disparaître dans les premiers mois de la vie. »

Ces faits positifs sont encore peu nombreux, mais tendent à appuyer l’hypothèse que cette malformation congénitale est sous l’influence de lésions centrales, de nature

très variable, relevant soit de la syphilis, soit de l’action, pendant le développement embryonnaire, de toxines maternelles d’origine fonctionnelle ou infectieuses, ou de poisons (alcool) sur les centres nerveux du fœtus, lésions souvent diffuses, parfois peu marquées, et qui peuvent, par le fait même du développement général, s’effacer et disparaître complètement au bout d’un temps plus ou moins long.

Les atrophies musculaires du pied bot rentrent donc dans le cadre des amyotrophies par lésions spinales , mais affectent histologiquement un aspect spécial dû à l’âge auquel elles se développent :

1° Dans les cas les plus prononcés on peut, exceptionnellement, observer une atrophie presque complète des muscles malades qui,

Fie. 53. — Pied bot paralytique congénital (Durante) .

Enfant nouveau-né.

Faisceau musculaire dissocié du gastro-enémien (figure relative à l’observation publiée in Soc. d’obstétrique de Paris, décembre 1899). — Grossissement de 300 diamètres.

Comparez cette figure à la figure précédente représentant un faisceau musculaire normal du bras chez le même enfant.

Les fibres ne renferment que du sarcoplasma non strié. Renflées au niveau de leurs noyaux, elles s’effilent entre ces noyaux et tentent à s’isoler en cellules fusiformes indépendantes (b). Quelquesunes se bifurquent (d, c).

perdus dans un épais tissu adipeux, sont réduits à des tractus fibreux représentant la charpente conjonctive des muscles (Lannelongue).

2° Plus souvent ils conservent une forme reconnaissable, mais

sont atrophiés, infiltrés de tissu adipeux (Lannelongue). Dans un des cas examinés par Achard, « les péroniers latéraux contenaient des faisceaux entièrement graisseux dans lesquels on rencontrait seulement quelques fibres reconnaissables. Les autres faisceaux, non

transformés en graisse, ont une apparence à peu près normale. Cepen¬

dant, un examen attentif montre que les fibres qu’ils contiennent sont plus irrégulières comme calibre que celles d’un nouveau-né bien conformé, examiné comparativement. On y trouve, notamment, un plus grand nombre de fibres de petit volume. Le triceps sural est entièrement graisseux. »

3° Dans un muscle, moins altéré, que nous avons eu l’occasion d’examiner, il n’y avait pas d’adipose interstitielle. Toutes les fibres étaient serrées les unes contre les autres et régulièrement cylindriques, mais leurs noyaux étaient considérablement multipliés et leur striation indistincte. A un fort grossissement on pouvait s’assurer que la plupart ne contenaient plus de substance striée, mais étaient uniquement constituées par du protoplasma non différencié granuleux (voir fig. 53 et 54). Ce sarcoplasma tantôt formait un corps régulièrement cylindrique, tantôt se divisait (voir fig. 53, c, d, et fig. 54, c) ou s’étranglait par places et tendait à s’individualiser en un certain nombre de cellules fusiformes distinctes.

Fig. 54. — Pied bot paralytique congénital. Enfant nouveau-né. Faisceau musculaire dissocié du gastro-cnémien (Durante) (figure relative à l’observation publiée in Société d’obstétrique de Paris, décembre 1899).

Fibres réduites à des traînées protoplasmiques renflées au niveau dés noyaux.

Ces noyaux paraissent être en voie de division, car certains renflements en contiennent deux accolés (d).

Entre les noyaux, elles s’amincissent, s’effilent et tendent à s’isoler sous forme de cellules fusiformes indépendantes (c). — Grossissement de 400 diamètres.

Il est vraisemblable qu’ultérieurement ces éléments cellulaires, en se chargeant de graisse, auraient donné lieu à l’adipose interstitielle constatée dans les cas plus avancés.

4° Dans certains cas, si, macroscopiquement, les muscles sont atrophiés, ils paraissent sains à l’examen histologique. Il faut une comparaison soigneuse avec des muscles normaux pour s’assurer que l’atrophie est due à une diminution générale du volume des fibres musculaires (Robin) sans que celle-ci s’accompagne d’augmentation du tissu conjonctif interstitiel.

Cette variété de lésion n’est probablement pas rare, mais elle échappe aisément à l’examen.

AMYOTROPHIES CONGÉNITALES

5° Enfin, non seulement le tissu interstitiel n’est pas augmenté, mais les fibres musculaires elles-mêmes peuvent présenter un volume normal. Absolument rien dans les coupes ne vient alors attirer l’attention sur un état pathologique. Le muscle est histologiquement sain. Il est cependant macroscopiquement atrophié. Une recherche attentive et la comparaison avec le muscle symétrique du côté opposé permettent de s’assurer que les faisceaux délimités par les grandes travées conjonctives contiennent moins de fibres striées. Il n’y a ni sclérose, ni dégénérescence, ni atrophie de fibres, mais absence d’un certain nombre de fibres, soit que celles-ci ne se soient pas développées, soit qu’elles aient disparu a un certain moment par atrophie. Les autres éléments, par leur croissance, sont venus boucher les vides et ne laissent pas trace de l’altération primitive. Il s’agit d’une véritable atrophie numérique (voir ce mot), forme spéciale d’atrophie évoluant durant la période fœtale et le plus souvent extrêmement difficile à mettre en évidence.

Les poliomyélites congénitales ne se rencontrent pas seulement au niveau de la région lombaire. Il est probable, quoique les recherches manquent à ce sujet, que les mains bottes ont la même origine et présentent les mêmes lésions dans les muscles du membre supérieur.

L’absence congénitale de certains muscles semble relever de causes semblables. Damsch, chez un malade mort de pneumonie, qui présentait une absence congénitale des portions sterno-claviculaires du grand pectoral et du trapèze, trouva les muscles représentés par du tissu fibreux contenant quelques faisceaux pâles couleur chair de poisson. Histologiquement, on constatait dans ces muscles rudimentaires la présence de fibres atrophiées et d’autres hypertrophiées ayant perdu leur striation transversale, mais conservé leur striation longitudinale. Le reste du tissu était constitué par du tissu adipeux. Il existait des lésions du faisceau de Burdach, du cordon antérieur- et du faisceau pyramidal. Ces lésions médullaires parlent en faveur d’une atrophie congénitale due à une myélite bactérienne ou toxique pendant la période fœtale.

Bibliographie. — Atrophies congénitales : Azam et Casteret, Absence congén. des pectoraux ( Presse méd., 1897). — Broca, D.e V altération graisseuse des muscles et de son influence sur la formation des pieds bots (Soc. anat., 1849, 1850, 1851, 1852). — Coürtillier et G. Durante, Contrib. à la pathogénie du pied bot congénital (Gaz. hebd. de méd. et de chir., mars 1897).— Codrtillier, Contrib. à lapathoq. du pied bot congénital (Soc. de fetoi.,1896 ; Arch. gén. de méd., juin 1897 et thèse de Paris, 1898). — Damsch, Ueber anat. Befunde bei sog. kongenitalen

Muskelclefekten ( Centralbl . f. klin. Med., 1891). — G. Durante, Régression cellulaire de la fibre musculaire striée ( Presse méd., 1900). — G. Durante et Courtillier, Atrophie musculaire par régression cellulaire totale chez un enfant atteint de pied bot paralytique congénital {Soc. d'obst. de Paris, 1899). Gasne, Localisations spinales de la syphilis héréditaire. Thèse de Paris, 1897. — Gilles de la Tourette, Pathogénie et traitement des pieds bots ( Sem . méd., 1896). — Habs, Abdomen obstipum (raccourcissement congénital du muscle grand droit de l’abdomen) (Zeitschr. f. orth. Chir., VII, 1899). — L. Hallion, Des déviations vertébrales névropathiques. Thèse de Paris, 1892. — Klippel, Lésions de la moelle dans la scoliose de l’enfance {Gaz. hebd. de méd. et de chir., 1891). — E. Landois, Des déviations du rachis dans leurs rapports avec la névropathie héréditaire. Thèse de Paris,. 1889. — Lannelongue, Du pied bot congénital. Thèse d’agrégation, Paris, 1869. — L. Montsarrat, .Des scolioses myèlopathiques. Thèse de Paris, 1891. — Michaud, Note sur la pathogénie du pied bot congénital à propos d’un exemple d’une difformité de ce genre paraissant liée à une lésion congénitale de la moelle épinière ( Arch . de physiol., 1870).

2° Atrophie numérique de Klippel.

Un traumatisme (contusion, fracture), une lésion inflammatoire (arthrite, ostéite, brûlure) se produisant pendant la période de développement peut avoir pour conséquence un arrêt de développement du membre tout entier. Cette complication tardive d’un accident souvent léger est plus fréquente qu’on ne serait porté àle croire. Lorsqu’elle est peu accusée, elle passe aisément inaperçue et sa constatation nécessite l’emploi de mensurations rigoureuses.

Dans une série de travaux, dont le premier remonte à 1893, Klippel, étudiant tant au point de vue clinique qu’au point de vue histologique les caractères de cette atrophie, a non seulement insisté sur son étiologie spéciale, mais a montré, en outre, qu’elle relevait de lésions histologiques particulières, ne se rencontrant dans aucune autre affection neuro-musculaire et pour lesquelles il a proposé le terme d’atrophie numérique. Les lésions qu’il a décrites en 1893 ont été, depuis, vérifiées par d’autres auteurs (Jacquet et Sambon, Hallopeau et Tostivint) et ont fait récemment le sujet d’un travail plus étendu de Daniel dans lequel on trouvera notamment tout ce qui concerne les atrophies numériques des os, des nerfs et de la moelle, sur lesquelles nous ne pouvons insister ici.

Cette atrophie numérique est fréquente, constante peut-être lorsque le traumatisme s’est produit dans le jeune âge ; mais son intensité, très variable, dépend de deux facteurs agissant comme causes prédisposantes : 1° la période de la croissance à laquelle s’est produit le traumatisme. Plus 1 enfant était jeune, plus l’écart entre le côté malade et le côté sain sera considérable ; 2° une prédisposition individuelle