IV. — Amyotrophies congénitales

1° Pied bot paralytique congénital et anomalies musculaire.s congénitales.

La petitesse des fibres musculaires, le développement encore incomplet du système nerveux central et périphérique compliquent singulièrement l’étude anatomo-pathologique du système neuromusculaire de l’embryon et même du nouveau-né. Les lésions en sont souvent délicates, peu accusées, peuvent même disparaître complètement par suite de l’évolution ultérieure des tissus, aussi passentelles aisément inaperçues.

C’est à ces raisons qu’il faut attribuer les résultats peu concluants obtenus trop souvent dans l’étude du pied bot paralytique congénital.

Pour expliquer cette difformité limitée on a invoqué successivement:

1° Une action mécanique extérieure au fœtus : insuffisance du liquide amniotique (Martin, Cruveilhier), brides amniotiques (Dareste). Mais ces causes, lorsqu’elles existent, entraînent d’autres déformations qui sont leur signature anatomique et qu’on ne retrouve pas tou-

CORNIL ET RANVIER. — II.

jours dans le pied bot paralytique simple. On ne saurait donc les invoquer dans tous les cas ;

2° Une malformation osseuse primitive, dont il resterait à établir la cause ;

3° Un arrêt dans le développement du membre (Meckel, Geoffroy Saint-Hilaire) ;

4° Une lésion du système nerveux. Cette théorie, émise d’abord par Morgagni, puis par Bérard, Rudolphi, Delpech, Guérin, Bouvier, est aujourd’hui admise avec Lannelongue par la généralité des auteurs. Toutefois, elle s’appuyait jusqu’ici bien plus sur l’insuffisance évidente des autres hypothèses avancées que sur des preuves certaines.

Seul, Michaud, en 1870, constata dans un cas deux foyers de sclérose siégeant, l’un à la région dorsale, l’autre à la région lombaire.

Fig. 52. — Faisceau de fibres musculaires striées normales d’un enfant nouveau-né. Biceps brachial (Durante). Le diamètre de ces fibres est environ de 7 |a. — Grossissement de 300 diamètres.

Comparez cette figure avec la figure suivante qui présente, sensiblement au même grossissement, un faisceau musculaire atrophié de la jambe chez le même enfant.

Les recherches que nous avons poursuivies avec Courtillier, dans le but d’élucider cette question, nous ont permis de constater dans quatre cas des lésions indiscutables de la moelle, caractérisées, au niveau de l’union des régions dorsale et lombaire, par une atrophie de la corne antérieure, avec atrophie et diminution de ses cellules nerveuses, sans foyer localisé; une atrophie de la colonne de Clarke; ainsi qu’une diminution de tubes nerveux dans les racines antérieures du côté malade. Dans un cas de pied bot unilatéral, ces lésions étaient limitées au côté malade.

Achard, dans deux autres faits, consignés dans la thèse de Courtillier, a trouvé dans 1 un d’eux une tache de sclérose dans les cordons postérieurs (faisceaux de Schultze) et, dans l’autre, une sclérose bilatérale assez prononcée des faisceaux pyramidaux voisins. Ces altérations étaient légères et seraient, sans doute, devenues rapidement inappréciables si l’enfant avait vécu.

Gilles de la Tourette, sur un pied bot syphilitique, a constaté l’existence d’une méningite spinale syphilitique. « Mais l’on peut supposer,