Dégénérescence graisseuse

La dégénérescence graisseuse que nous avons étudiée à propos des lésions de la fibre musculaire, apparaît dans des circonstances diverses et à des degrés variables, soit isolée, soit combinée à d’autres altérations de la fibre musculaire. Très intense dans les muscles des cachectiques, dans certaines maladies aiguës, elle s’observe au maximum dans l’empoisonnement par le phosphore (Cornil) où elle intéresse même les fibres grêles des faisceaux neuro-musculaires (Siemerling), fibres épargnées dans la plupart des autres affections musculaires. Elle est moins prononcée dans les muscles des vieillards. On la retrouve encore au voisinage des abcès, des tumeurs, dans les foyers hémorrhagiques, d’une façon plus discrète sur les coupes de muscles en voie d’atrophie par compression, exceptionnellement chez les amyotrophiques où elle relève alors non pas tant de l’affection musculaire que de l’état général du malade. C’est cette dégénérescence qui donne aux muscles, lorsqu’elle est assez abondante, la couleur rose jaunâtre, et une consistance molle assez caractéristique.

Lorsqu’elle n’intéresse pas le protoplasma d’une façon trop intense, celui-ci peut proliférer et former des cellules musculaires destinées à réparer la fibre détruite, sinon la fibre altérée disparaît définitivement, quitte au tissu conjonctif de combler le vide ainsi produit.

Nous renvoyons, pour ce qui concerne les lésions de la fibre musculaire, à ce que nous avons dit plus haut dans la première partie de cet article (voir p. 45).

H- — Lipomatose interstitielle.

Dans d’autres cas, au contraire, apparaissent, entre les fibres musculaires, des cellules adipeuses disposées sous forme de traînées plus

LIPOMATOSE INTERSTITIELLE

ou moins abondantes et généralement parallèles aux fibres musculaires, qui sont elles-mêmes, le plus souvent, en voie d’atrophie.

Ici, contrairement à ce qui se passait dans le cas précédent, la graisse est à demeure dans un corps cellulaire vivace, c’est une adipose persistante. Pour ne rien préjuger de son origine, nous pouvons l’appeler infiltration adipeuse par opposition à la dégénérescence graisseuse.

Cette altération, que l’on a décrite sous les termes de lipomatose interstitielle ou d’infiltration graisseuse , s’observe chez les vieillards , les cachectiques, au moins à un faible degré dans le plus grand nombre des muscles atrophiques, mais est développée au maximum dans les myopathies et surtout dans l’amyotrophie pseudo-hypertrophique (voir fig. 60 et 61). Elle est fréquente et parfois très accusée dans la myosite ossifiante progressive.

Elle pourrait, d’après Lesage, s’observer comme complication tardive des maladies infectieuses. On la rencontre également, mais à un faible degré, au voisinage des ostéomes, dans la trichinose et dans certaines myosites chroniques.

Curschmarm puis Windschied ont décrit sous le nom de lipomatose périmusculaire circonscrite , une affection survenant entre quarante et cinquante ans, s’accompagnant de faiblesse musculaire et caractérisée uniquement par- la présence de cellules adipeuses entre les fibres striées atrophiées.

De Buck et de Moor ont enfin récemment publié un cas de tumeur symétrique lipomateuse des muscles des lombes, tumeur indolente, indolore, apparue à quatorze ans, opérée à trente ans, mais qu’il fut impossible, vu son infiltration profonde, d’extirper en totalité.

Quelle est l’origine de ces cellules adipeuses ?

Pour la plupart des auteurs, Curschmann en particulier, il s’agit d’une transformation du tissu conjonctif dont les cellules distendues par une gouttelette de graisse deviennent des cellules adipeuses. Cette origine est parfaitement admissible dans un certain nombre de cas. L’évolution adipeuse du tissu conjonctif est trop commune dans d’autres points de l’économie pour que l’on puisse se refuser à l’admettre au sein du tissu musculaire.

Mais le tissu conjonctif n’est pas seul à pouvoir se transformer en cellule adipeuse. Les recherches de divers auteurs et en particulier de Krosing au voisinage des tumeurs et dans les atrophies, ont montré que la fibre, ou plutôt la cellule musculaire, pouvaient égaler ment subir cette évolution. Le sarcoplasma, après individualisation

cellulaire, lorsqu’il n’édifie pas une fibre nouvelle, peut subir des altérations variables, parmi lesquelles nous relevons ici : 1° la dégénérescence graisseuse, entraînant la mortification, la résorption et l’élimination de l’élément; 2° la métamorphose adipeuse (voir ce mot, p. 104). Dans ce cas, le protoplasma de ces cellules est peu à peu distendu par une gouttelette de graisse fixe qui leur donne l’apparence de véritables cellules adipeuses morphologiquement identiques à celles développées aux dépens des cellules conjonctives. Au début, ces cellules adipeuses musculaires sont parfois reconnaissables à ce que leur protoplasma montre encore une striation plus ou moins nette et conserve ses réactions colorantes spécifiques. Mais, bientôt, ces caractères disparaissent par suite de l’étalement, de l’amincissement de l’enveloppe protoplasmique et ces cellules ne se distinguent plus des cellules adipeuses conjonctives que par leur siège dans l’intérieur de la gaine du sarcolemme. Une fois cette gaine détruite, il n’est plus possible de différencier ces éléments d’origine si dissemblable. Tous les passages, du reste, ont été observés, entre la cellule musculaire type et la cellule adipeuse.

Dans le fait qu’ils ont publié, de Buck et de Moor ont pu suivre pas à pas la transformation de la cellule musculaire en cellule adipeuse. Les fibres striées, dissociées par la graisse, présentaient tous les stades de l’atrophie simple, quelques-unes étaient hypertrophiées. Les noyaux, disposés par amas, s’entouraient de sarcoplasma et s’individualisaient en cellules distinctes. L’atrophie s’opérait par une exfoliation que facilitait l’abscence de sarcolemme. Les cellules musculaires se continuaient directement avec le réseau formé par les cellules graisseuses, et certaines de ces dernières présentaient encore un noyau entouré de traces de substance musculaire différenciée. Enfin, dans le stroma adipeux, on ne constatait pas d’autres noyaux que les noyaux musculaires vésiculeux et ellipsoïdes.

Il s’agit donc ici, non pas d’une dégénérescence, mais d’une métamorphose , d’une transformation adipeuse persistante de la cellule musculaire, d’une infiltration adipeuse du muscle développée aux dépens des éléments musculaires eux-mêmes revenus à un état moins hautement différencié, plus indifférents. Cette transformation adipeuse explique pourquoi, dans certaines atrophies, la. graisse dont le développement est proportionnel à la disparition des fibres musculaires, se dispose en longues stries parallèles remplaçant pour ainsi dire sur place les fibres détruites ou disparues.

Si elle est si fréquente, si abondante, parfois, daus les amyotro-

phies, c’est que celles-ci relèvent précisément, comme nous l’avons vu plus haut, d’une régression cellulaire de la fibre striée, dont le sarco, plasma tend à prendre un état moins hautement différencié très propre à la réalisation de métamorphoses diverses.

Quant à la lipomatose circonscrite de Curschmann et de Windschied, de Buck et de Moor la rapprochent, ainsi que leur fait personnel, de 1 ’ adipose douloureuse de Dercum et de la lipomatose diffuse symétrique de Grosch, dont ils différeraient par une métaplasie adipeuse, un dépôt exagéré de graisse s’opérant plus particulièrement dans les fibres musculaires après retour à l’état embryonnaire.

L’observation de Lesage qui a constaté cette lipomatose interstitielle à la suite de la fièvre typhoïde, semblerait indiquer que non seulement les cellules musculaires nées par régression cellulaire dans les fibres en voie d’atrophie, mais peut-être aussi, quoique plus rarement, les cellules qui se développent par prolifération des débris sarcoplasmiques dans des fibres dégénérées en voie de régénération, peuvent subir cette même métamorphose. Cette opinion est corroborée par ce que nous disions plus haut de la présence fréquente, sinon constante, d’une infiltration adipeuse au moins discrète, accompagnant l’ostéome, la trichinose et certaines myosites chroniques.

On peut, dès lors, se demander si les lipomes sous-aponévrotiques ou intra-musculaires ne seraient pas susceptibles de reconnaître comme point de départ un traumatisme, une rupture, un hématome, un foyer de myosite ou toute autre cause ayant suscité localement le développement de cellules musculaires individualisées.

Bibliographie. — De Buck et de Moor, Un cas de lipomatose symétrique par métaplasie graisseuse du muscle ( Journ . de Neuo., juin 1900). — Curschmann, Lipomatosis perimuscul. circurnscripta ( Schmidt’s Jahrb. CCXXII). — Lesage, Note sur une forme de myopathie hypertrophique secondaire à la fièvre typhoïde (Rev. de méd., 1888). — Windschied, Lipomatosis perimuscul. circurnscripta (Schmidt' s Jahrb., CCLVII, 1898).

Voyez également les Bibliographies des chapitres : Dégénérescences, Régression cellulaire, Atrophie musculaire, Muscles dans les maladies générales aiguës et chroniques, Lipome.

Si les abcès, les gommes, les tubercules, etc., etc., sont relativement peu fréquents dans les muscles, ceux-ci, par contre, présentent presque constamment, au cours de la plupart des maladies générales

CORNIL BT RANVIER.— II.

relevant d’une infection aiguë ou déterminant une cachexie progressive, des altérations diffuses plus ou moins généralisées, mais très inégalement réparties. Ce sont des lésions propres au tissu musculaire, altérations que l’on pourrait qualifier de parenchymateuses par opposition aux lésions interstitielles de la myosite, que nous étudierons plus loin.

Ces altérations relèvent, soit de l’action directe des toxines (toxines microbiennes ou toxines dues à la sécrétion anormale des cellules malades de l’organisme) venant agir in situ sur les libres musculaires qu’elles empoisonnent, soit de la nutrition insuffisante ou pervertie qui accompagne et caractérise les cachexies.

Elles se manifestent sous la forme de dégénérescences ou d’atrophie de la fibre musculaire, mais sans participation, ou presque sans participation du tissu conjonctif, qui ne joue ici qu’un rôle purement passif. Le tissu conjonctif peut, il est vrai, prendre part à l’œdème cachectique qui envahit progressivement tous les tissus, ou montrer, dans certaines formes lentes, une infiltration graisseuse plus ou moins marquée. Mais il ne présente jamais, à moins de complications, de phénomène de réaction inflammatoire, ce qui distingue éminemment cet ordre de lésions des myosites. On ne saurait donc, nous semble-t-il, les ranger plus longtemps dans le cadre des myosites dont elles diffèrent autant que la dégénérescence simple, la transformation chimique du protoplasma sous l’influence d’un poison cellulaire, diffère des phénomènes réactionnels complexes et encore mal définis qui caractérisent l’inflammation.

D’une façon générale l’action des toxines entraîne surtout les dégénérescences de la substance striée, tandis que les phénomènes de dénutrition se manifestent plutôt par l’œdème, la vacuolisation, Y atrophie des fibres. Mais ceci n’a rien d’absolu. Si dans les infections aiguës, les dégénérescences cireuse et graisseuse peuvent se rencontrer presque seules, on les retrouve également à côté des autres altérations dans les cachexies où elles apportent un témoignage de l’état d’intoxication microbienne ou d’auto-intoxication de tout l’organisme.

Ces réserves faites, on peut dire que le muscle d’un cachectique et celui d’un malade atteint d’une infection générale aiguë, diffèrent assez pour démander chacun une description spéciale.

Nous traiterons donc, dans un premier paragraphe, de l’état des muscles au cours des maladies infectieuses aiguës, et ensuite des muscles chez les cachectiques. Nous réserverons une place spéciale à l’étude du scorbut, les muscles semblant présenter dans cette affec-

lion un curieux mélange de lésions infectieuses et de lésions cachectiques qui leur donne un caractère tout particulier.

Nous aurons à nous occuper dans un autre chapitre, des myosites proprement dites relevant de la présence même de l’agent microbien, lésions interstitielles, dont le point de départ est dans les vaisseaux et le tissu conjonctif.

A. — Altérations des muscles dans les maladies infectieuses aiguës.

Les altérations qui peuvent survenir dans les muscles au cours de maladies infectieuses aiguës sont de deux ordres très différents :

Tantôt il s’agit de localisations microbiennes avec îlots infectieux, de réactions inflammatoires interstitielles limitées d’abord au tissu conjonctif et pouvant aller jusqu’à suppuration. Ce sont alors des foyers de myosite proprement dits dont nous nous occuperons plus loin.

Tantôt, au contraire, et c’est le cas le plus fréquent, le tissu conjonctif ne présente aucune réaction sensible et la lésion musculaire ne porte uniquement que sur la fibre striée qui s’altère, dégénère et disparaît partiellement ou en totalité.

Ces altérations 'parenchymateuses, souvent généralisées à la plupart des muscles de l’économie, à la fois diffuses et inégalement distribuées, ne relèvent pas de localisations microbiennes, mais sont dues à l’action directe des substances toxiques en circulation dans le sang, que celles-ci soient sécrétées par les agents microbiens ou élaborées par l’organisme en suite des combustions irrégulières qui s’y produisent.

On trouve ici réalisée d’une curieuse façon la dissociation du muscle en deux portions absolument distinctes dont l’une, la trame conjonctive, résiste, tandis que l’autre, la fibre contractile, plus hautement différenciée, plus fragile par conséquent, succombe et dégénère seule.

Il ne s’agit pas de phénomènes irritatifs, mais d’une nécrose toxique, limitée à cette substance striée qui, seule atteinte dans sa vitalité, entre ici en dégénérescence sans aucune réaction des tissus voisins.

En suite de cette dégénérescence, le sarcoplasma prolifère, donne naissance à des cellules musculaires ; réaction banale que nous savons être, non pas un phénomène inflammatoire, mais au contraire un processus de réparation, de régénération, observé constamment dans le

c70 ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU MUSCLE

muscle chaque fois que la lésion n’a pas irrémédiablement détruit la fibre dans tous ses éléments constitutifs.

C’est de cet ensemble de lésions dégénératives des muscles dans les

maladies infectieuses aiguës dont no voyant au chapitre Myosite l’étude

Fie. 62. — Muscle dans la fièvre typhoïde. Dégénérescence vitreuse. Coupe longitudinale (Letulle).

us allons nous occuper ici, rendes localisations musculaires des agents infectieux.

Ces altérations, essentiellement diffuses et plus ou moins généralisées, se rencontrent dans presque tous les muscles striés, mais paraissent généralement plus marquées, plus intenses, dans les muscles volumineux de la ceinture pelvienne et de la région scapulo-humérale. Leur siège de prédilection serait surtout le grand droit antérieur de l’abdomen et les muscles de la cuisse. Toutefois, on peut les retrouver ailleurs et jusque dans les petits muscles comme ceux du larynx et même dans le cœur.

Un dernier caractère commun à ces altérations est leur inégale répartition. Parfois les fibres malades sont en petit nombre, mais, même dans les muscles les plus fortement touchés, tous les faisceaux ne sont pas atteints, et dans un faisceau toutes les fibres ne sont pas malades. Des fais¬

ceaux entiers peuvent demeurer indemnes à côté d’autres profondément altérés et présentant des éléments à tous les degrés de la dégénérescence ou de l’atrophie; ailleurs, au contraire, les fibres saines et les fibres malades sont intimement mêlées les unes aux autres ou

inégalement disséminées par petits groupes sans que rien permette d’expliquer cette inégalité devant une même cause générale, si ce n’est une résistance individuelle variable avec chaque élément. L’aspect de ces lésions varie suivant l’époque à laquelle on les examine.

Au début, les muscles altérés sont un peu tuméfiés et durs, plus

friables que normalement et d’une couleur brunâtre, rouge foncé, ou au contraire pâles dans les points les plus avancés où l’hypérémie fait défaut, mous et moins bien fasciculés. Ces caractères me sont cependant pas constants, et l’on trouve parfois des lésions histologiques très marquées sur des muscles qui, à l’œil nu, ne se distinguaient pas des muscles sains. Au microscope les vaisseaux sont dilatés mais sains, ainsi que le tissu conjonctif. Les fibres musculaires malades sont gonflées, sinueuses, irrégulières, mais conservent encore leur striation. Celle-ci cependant peut offrir des modifications très variables, la longitudinale ou la transversale s’accentuant parfois outre mesure et aboutissant même au morcellement discoïde ou au morcellement longitudinal de Zenker.

Enfin les noyaux musculaires se gonflent , s’entourent d’une couche de protoplasma plus épaisse et plus distincte, s’allongent, s’étranglent en biscuit et, par multiplication directe, donnent naissance à des chapelets de noyaux dirigés parallèlement à l’axe de la fibre et siégeant soit sous le sarcolemme, soit dans l’épaisseur même de la substance striée. Cette multiplication cellulaire n’est pas un phénomène tardif comme on l’a soutenu. Volkmann a montré qu’elle précédait généralement l’apparition de l’état granuleux et de la dégénérescence cireuse, ou apparaissait en même temps qu’eux dans les cas très aigus, mais ne leur était pas secondaire.

A un degré plus avancé, vers la fin du premier ou du troisième septénaire, les muscles présentent le même gonflement, la même friabilité, mais ont pris une teinte plus pâle, plus terne, variant du jaunâtre au gris rosé suivant la quantité de fibres en dégénérescence, La surface de section est grenue, bombée, et, parfois, une pression un peu forcée p.eut désagréger le tissu altéré à la façon d’un fragment de tissu hépatisé (Hayem).

A cette période les fibres malades, disséminées ou groupées au milieu des fibres saines, montrent des degrés divers d’altération.

Les unes présentent un simple état de tuméfaction trouble limitée ou* étendue, plus ou moins intense, allant depuis l’apparition de fines granulations disposées en séries longitudinales, jusqu’à l’état poussiéreux et même jusqu’à l’apparence opaque de Zenker. Le sarcoplasma s’accumule, parfois, en certains points, donnant à la fibre un aspect poreux déjà décrit par Zenker. Dans les fibres les plus anciennement altérées, les cellules musculaires ont abondamment proliféré, et, masquant bientôt la substance striée dégénérée, réalisent l’aspect des boyaux cellulaires de Kôlliker et Waldeyer.

«7tS anatomie pathologique nu muscle

D’autres perdent leur striation devenue de plus en plus fine, se gonflent et prennent l’éclat brillant réfringent, caractéristique de la dégénérescence cireuse. Cette dégénérescence est le plus souvent limitée à un segment de fibre, formant un bloc cylindrique plus ou moins étendu qui se morcellera ultérieurement en fragments plus réduits. Mais elle peut aussi être irrégulièrement disséminée sur la

longueur de la fibre, donnant naissance à des bandes vitreuses transversales ou obliques, plus ou moins larges, au niveau desquelles la fibre s’élargit, ou, lorsqu’elle est légère, à des bandes moirées encore finement striées mais très réfringentes et superficiellement craquelées.

Dans la dégénérescence vitreuse comme dans la tuméfaction trouble, les cellules musculaires ont proliféré, mais ne se disposent pas d’une façon aussi régulière. La fibre devenue fragile en se rompant bientôt, le bloc vitreux en se fragmentant, laissent dans le sarcolemme des espaces vides. C’est dans, ces points de rupture que viennent s’accumuler les ,'cellules musculaires refoulées par l’amas vitreux qui distend le sarcolemme.

Iiayem propose d’appliquer le terme de dégénérescence granulonitreuse à la combinaison de la tuméfaction trouble et de la dégénérescence cireuse qui n’est pas rare sur la même fibre.

D’autres fibres, moins nombreuses que les précédentes, possédant encore une striation bien conservée, montrent des vacuoles ovoïdes qui

î. — Muscle dans la fièvre typhoïde. Dégénérescence vitreuse. Coupe transversale (Letulle).

s’effilent, confluent et la transforment en un système lacunaire. C’est la dégénérescence vacuolaire, processus éminemment dégénératif qui peut conduire à une fissuration longitudinale de la fibre.

Les éléments en désintégration granuleuse sont beaucoup plus rares que dans les foyers de myosite vraie. Enfin, on observe un certain nombre de fibres dont les noyaux sont multipliés sans que la substance contractile présente aucune altération sensible.

Fig. 64. — Convalescence de fièvre typhoïde. Régénération par type embryonnaire. Fibre détruite partiellement par la dégénérescence cireuse (Durante).

Les cellules musculaires développées aux- dépens de débris persistants de sarcoplasma, remplissent l’ancienne gaine (boyau cellulaire de Waldeyer). En g, un bloc vitreux entouré d’éléments cellulaires plus ou moins nettement individualisés (f et g). Les cellules centrales (d, e) sont arrondies, polygonales ou en raquette. Plus près de la périphérie (c, et) elles deviennent fusiformes. Sur les bords, soit en s’allongeant, soit èn s’anastomosant par leurs extrémités (6), elles donnent naissance à de longs .éléments polynucléaires (a), qui se transformeront bientôt en jeunes fibres. Parmi les noyaux, quelques-uns, en forme de bissac; témoignent que leur multiplication se fait encore par division directe. — Grossissement de 400 diamètres.

Nous n’insisterons pas davantage, ici, sur les diverses dégénérescences que nous avons longuement décrites plus haut.

Durant toute cette période, le tissu conjonctif, à moins de complications, quoique généralement un peu infiltré, un peu œdémateux dans le voisinage (Zenker), demeure sain et ne présente aucun phénomène de réaction inflammatoire.

Les phénomènes de réparation ne se montrent, d’après Hayem, que lorsque la fièvre a cédé. On ne pourra donc les étudier que chez les malades ayant succombé, durant leur convalescence, par accident ou complication. A ce moment, lés muscles sont anémiés, pâles, atrophiés, mous, pâteux, friables.

Les fibres granuleuses sont rares, soit qu’elles aient subi ultérieurement d’autres altérations, soit qu’elles se soient complètement transformées en gaines pleines de cellules musculaires. Dans les fibres vitreuses, les fragments désagrégés sont en train de disparaître, soit par dégénérescence graisseuse, soit par le fait des cellules musculaires qui jouent à leur égard le rôle de phagocytes. Enfin, un grand

280 anatomie pathologique du muscle

nombre de fibres présentent sur les coupes une atrophie simple et correspondent peut-être à celles chez lesquelles les noyaux se sont multipliés sans dégénérescence du contenu strié.

Les cellules musculaires proliférées garnissent irrégulièrement les gaines des fibres dégénérées et tranchent par leur faible coloration sur la coloration foncée des débris de l’ancienne fibre, qu’elles entourent et résorbent peu à peu.

Dans les fibres où elles ne sont pas trop serrées, on peut constater que les cellules situées à la périphérie de la gaine sont allongées, fusiformes, tandis que celles qui occupent le centre, polygonales, irrégulières, parfois géantes, entourent les débris de la vieille fibre, vis-àvis desquels elles remplissent les fonctions de phagocytes. Le plus grand nombre de ces cellules centrales, sinon toutes, comprimées par les éléments voisins, subissent la dégénérescence graisseuse ou vacuolaire et disparaissent. Celles qui persistent donneront peutêtre naissance, par division indirecte, à des cellules fusiformes, analogues à celles qui existent sous le sarcolemme. On ne rencontrerait jamais, d’après Volkmann, dans les muscles typhiques, de régénération par bourgeonnement des vieilles fibres malades, qui toutes seraient destinées à disparaître. La réparation se ferait ici uniquement aux dépens des cellules musculaires (voir Régénération). Les jeunes fibres qui achèvent leur complet développement se distinguent encore longtemps des anciennes par leurs noyaux plus volumineux, plus arrondis, Souvent placés dans une vacuole, par leur réaction différente aux matières colorantes et, enfin, par leur striation plus délicate.

Généralement le sarcolemme demeuré intact préserve ces jeunes éléments de la pression du tissu conjonctif et les force à se développer régulièrement. Mais lorsqu’il est rompu, jeunes fibres et cellules se mêlent aux tissus voisins, et peuvent ainsi en imposer pour une néoformation musculaire aux dépens des cellules conjonctives. Ce tissu conjonctif, à moins de complications, demeure intact, sauf parfois un épaississement des parois vasculaires infiltrées de corps granuleux, qui ne sont autres que les produits de désintégration des fibres musculaires dégénérées.

A moins de lésions accessoires, la réparation est complète et le muscle ne montre plus, au bout de quelques semaines, que des éléments normaux sans cicatrice.

Complications. Aux altérations que nous venons de décrire peuvent s ajouter des lésions accessoires, que nous nous bornerons ici à signaler. De ces complications, les unes sont sous la dépen-

dance de l’altération des fibres musculaires, comme les hémorrhagies tardives, les ruptures ; les autres, comme les abcès, les hémorrhagies précoces, les lésions artérielles, marquent de nouvelles localisations de l’infection, parfaitement indépendantes de la dégénérescence de la fibre striée.

1° Les plus fréquentes de ces complications sont les hémorrhagies , dont l’importance peut varier depuis l’ecchymose jusqu’à l’hématome. Celles qui surviennent au début de l’affection relèvent de l’état général, d’une altération du sang et des vaisseaux qui caractérisent les formes hémorrhagiques.

Plus tard, les hémorrhagies sont souvent la conséquence même de la lésion des fibres musculaires et accompagnent généralement la rupture, soit de fibres, soit de faisceaux plus ou moins importants.

Nous avons traité plus haut des hémorrhagies et des ruptures, aussi n’y reviendrons-nous pas ici, et nous bornerons-nous à les signaler comme des complications rendant la réparation plus difficile et laissant souvent une cicatrice fibreuse plus ou moins importante.

2° Dans la convalescence des maladies graves, Zenker a décrit, sous le terme de collapsus musculaire, une altération un peu spéciale de la fibre striée, qu’Ollivier rapproche de l’atrophie simple : « Les fibres deviennent d’abord plus minces, puis plus pâles, et même incolores. La striation transversale est de moins en moins accusée ou devient même si faible qu’on ne la retrouve plus que sur quelques faisceaux isolés ; elle disparaît enfin d’une manière complète et l’on n’a plus sous les yeux que le sarcolemme formant une sorte de boyau très mince, rempli par une substance molle, homogène, mais qui n’est ni brillante ni granuleuse. Elle peut se décomposer en blocs isolés et même devenir si molle qu’elle s’échappe de son enveloppe quand on vient à comprimer la préparation. Les fibres qui ont subi cette altération ont des contours inégaux, onduleux. Cet état donne aux muscles un aspect tout à fait caractéristique » (Ollivier).

Cette forme d’atrophie pourrait envahir tout le système musculaire, ce qui, en particulier, la distingue des autres . dégénérescences, qui sont presque toujours limitées à certaines fibres ou groupes de fibres.

3° A côté des lésions dues aux toxines, à l’état général, les muscles peuvent également être simultanément le siège de localisations microbiennes. Alors apparaîtront des lésions inflammatoires pouvant aller du petit nodule embryonnaire jusqu’à Y abcès et à Y infiltration purulente. Ce sont des foyers de myosites vraies. Ces lésions, indépendantes de celles que nous traitons dans ce paragraphe, mais qui

2g2 ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU MUSCLE

peuvent s’ajouter à ces dernières et les compliquer, relèvent d’une cause très différente et seront traitées à l’article Myosites aiguës.

1° Dans les muscles, comme dans les autres organes, peut survenir soit de la périartérite , soit une endartérite plus ou moins intense, susceptibles d’aboutir à l’oblitération complète de certains vaisseaux et de déterminer soit une infiltration sanguine avec ramollissement, gangrène , soit, ultérieurement, une atrophie plus ou moins étendue, soit, enfin, de petits foyers puriformes remplis de granulations et de gouttelettes graisseuses et que Hayem assimile aux infarctus fibrineux.

Les altérations toxiques des muscles que nous venons de passer en revue ont été surtout étudiées dans la fièvre typhoïde et la variole, où on les rencontre presque constamment et où elles ne manquent que dans les formes très légères et dans les cas très aigus, lorsque la mort survient trop tôt pour permettre à ces lésions de se développer. Mais on les a rencontrées encore dans presque tous les états fébriles infectieux, dans la scarlatine, la rougeole et la diphtérie, dans la tuberculose miliaire aiguë généralisée (tandis qu’elles font souvent défaut dans la tuberculose miliaire limitée au poumon), dans la pneumonie (Klippel), le tétanos, le choléra, enfin, dans les affections graves à streptocoques ou à staphylocoques, telles que l’érysipèle, l’infection puerpérale, les phlegmons étendus, etc.

Quelle que soit la maladie générale occasionnelle, les lésions histologiques diffèrent peu. D’après Hayem, la dégénérescence cireuse prédomine dans la fièvre typhoïde, et l’état granuleux dans la variole. Dans ces deux dernières maladies, les altérations musculaires sont habituellement plus généralisées et plus intenses que dans les autres. Mais, d’une façon générale, l’intensité et l’époque d’apparition des lésions musculaires sont en raison directe de la marche et de la gravité de l’infection.

Les lésions musculaires ne se produisent pas toutes simultanément et s’effectuent, au contraire, le plus souvent, par poussées successives. Les .fibres ne présentent pas toutes la même susceptibilité aux poisons microbiens. Celles qui y sont le plus sensibles s’altèrent les premières. Plus tard, d’autres sont prises parmi celles qui avaient résisté d abord, puis d’autres encore, de sorte que l’on rencontre en mêmefiemps des éléments aux différents stades de leur évolution dégénérative et régénérative. La régénération, cependant, ne se montre que lorsque, l’infection ayant cessé, le malade entre en convalescence.

Ces altérations, discrètes, iimitées, ne donnent lieu à aucun sym-

ptôme ; mais, lorsqu’elles sont abondantes, disséminées dans le plus grand nombre des muscles, il semble difficile de ne pas leur accorder une part dans la symptomatologie générale. Depuis les travaux de Zenker, on tend à leur attribuer la courbature, la fatigue musculaire générale, si fréquente particulièrement au début de la fièvre typhoïde. Une fois la maladie déclarée, la contraction des muscles devient souvent très douloureuse et les masses musculaires montrent parfois une sensibilité très vive à la pression, qui relèverait de ces altérations plus avancées. Enfin, les muscles les plus touchés présentent une hyperexcitabilité mécanique très exagérée. Le choc, la percussion amènent une contraction idiomusculaire intense mps limitée, bien étudiée par Beau, sous le nom de myoïdème . Toutefois ce phénomène est toujours localisé à un petit nombre de muscles, surtout le biceps et les muscles de la cuisse, ce qui le distinguerait de la réaction de cachexie (voir p. 293).

La faiblesse musculaire observée durant la convalescence et si prolongée après la fièvre typhoïde relèverait de cette dégénérescence des muscles et ne disparaîtrait qu’après leur régénération plus ou moins parfaite. Mais on ne* saurait attribuer, avec Zenker, à ces lésions musculaires ni les paralysies, ni les contractures, ni le tremblement, qui relèvent bien plutôt de lésions centrales que de lésions périphériques.

De tous les muscles touchés, le cœur est le plus important. Ses altérations se traduisent par l’inégalité, l’irrégularité, la syncope, lamort subite. Mais cette question sera plus particulièrement traitée à l’article Myocarde.

Pathogénie. — La nature de ces altérations musculaires observées au cours de maladies aiguës a été diversement interprétée.

Zenker, dès 1864, les a décrites comme un processus dégénératif spécial, distinct de l’inflammation, mais sur lequel il ne se prononce pas.

D’autres, à la suite de Klob, Martini, Erb, Liebermeister, ont invoqué V élévation de la température qui amènerait une coagulation particulière de la substance striée. Mais nous avons vu plus haut (voir Dégénérescence cireuse ) que la chaleur, pas plus que le traumatisme, ne suffit pour donner naissance à la dégénérescence cireuse, qui relève de réactions bio-chimiques plus complexes; en outre, ces lésions ne s’observent pas dans la fièvre hystérique où, cependant, la température peut être très élevée. Cette théorie est aujourd’hui presque complètement abandonnée.

m ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU MUSCLE

Une opinion à laquelle se sont rangés la plupart des auteurs, à la suite de Waldeyer, est celle qui assimile ces lésions à un processus inflammatoire et les range dans la classe des myosites.

Waldeyer, Weber, les premiers, comparant les altérations que l’on observe dans les maladies infectieuses à celles que l’on obtient à la suite d’un traumatisme expérimental, les décrivent sous la forme de myosites inflammatoires, et Rindfleisch, sous le nom de myosite typhique, les assimile à la myosite aiguë. Hayem, tout en attribuant à ces altérations une origine inflammatoire, reconnaît, cependant, les différences importantes qui existent entre la myosite traumatique et ce qu’il appelle la myosite symptomatique. « La myosite symptomatique, dit-il, diffère de la myosite traumatique par le fait de la réparation complète du tissu musculaire » ; en outre, ajoute-t-il plus loin,

« dans la myosite symptomatique, l’irritation du tissu interstitiel n’est jamais la lésion initiale ». Il ne s’agirait pas ici d’une inflammation interstitielle, mais d’une inflammation de la fibre seule, caractérisée par la prolifération des cellules musculaires ; ce serait une inflammation parenchymateuse.

Tout en reconnaissant ce que la théorie inflammatoire a de séduisant, lorsqu’elle s’applique à une lésion se développant en cours de maladie infectieuse, le terme de myosite nous semble, ici, malheureusement appliqué à un processus bien différent, tant par sa cause que par son évolution, des myosites inflammatoires proprement dites.

Les agents infectieux, cause de la maladie générale, peuvent agir de deux façons sur les muscles :

Ils peuvent s’y localiser, donner lieu par leur présence soit dans les vaisseaux, soit dans le tissu conjonctif, à des phénomènes réactionnels interstitiels, représentés par de l’artérite, des nodules infectieux, des abcès, caractérisant la myosite aiguë sous tous ses aspects.

Ils peuvent aussi agir à distance par les toxines qu’ils sécrètent et qui circulent avec le sang. Ces toxines, se conduisant comme des poisons cellulaires, tuent les éléments, les nécrosent par simple action chimique. Dans le cas qui nous occupe, ils agissent particulièrement sur la substance striée de la fibre musculaire, substance plus hautement différenciée, plus délicate, par conséquent, que les noyaux et le protoplasma non différencié. La substance striée, tuée par les toxines, se coagule puis se désagrège et finit par être résorbée ou digérée par les cellules musculaires, mais sans intervention à aucun moment, ni des vaisseaux, ni des leucocytes, ni des éléments conjonctifs. C’est une altération parenchymateuse du muscle.

11 est difficile de considérer cette nécrose sur place par intoxication , qui est la première altération des muscles typhiques, comme un phénomène inflammatoire ; pas plus qu’on ne saurait regarder comme inflammatoire la dégénérescence graisseuse rapide due à l’empoisonnement par le phosphore. Si de pareilles altérations, dues à un trouble nutritif, à une intoxication in situ, sans réaction des tissus voisins, étaient inflammatoires, il faudrait ranger toutes les dégénérescences cellulaires dans le cadre de l’inflammation, quelles qu’en soient la cause et la nature.

Dans un second stade, le sarcoplasma hyperplasié s’individualise en cellules musculaires distinctes, qui font disparaître par phagocytose les débris mortifiés de la substance striée, puis s’organisent à leur tour, se différencient et reconstituent une nouvelle fibre.

Pour ces phénomènes encore, le terme d’inflammatoire nous paraît mal approprié. L’individualisation cellulaire du sarcoplasma, destinée à réparer les pertes subies, est, dans le muscle, un phénomène constant chaque fois que l’organe n’est pas détruit dans tous ses éléments. Nous avons vu que l’anémie ou l’ischémie, quelle qu’en soit la cause, lorsqu’elle n’est pas assez prolongée pour amener une mortification complète et la gangrène, détermine une dégénérescence de la substance striée, qui s’accompagne bientôt de l’apparition des cellules musculaires et de la régénération de la fibre, si la circulation revenue à temps apporte les matériaux nécessaires à la nutrition. Nous avons vu également, dans les atrophies soit primitives, soit consécutives aux affections nerveuses centrales, une intense régression cellulaire du protoplasma non différencié. Dans ces deux exemples, il ne s’agit pas de phénomènes inflammatoires. Ce sont des dégénérescences, dés atrophies par troubles nutritifs ou trophiques.

Du reste, si la simple multiplication cellulaire, si le retour à l’état embryonnaire suffisait pour caractériser l’inflammation, toutes les tumeurs seraient des inflammations parenchymateuses. Nous ne pouvons passer ici en revue les diverses théories appliquées à l’inflammation qui seront étudiées ailleurs, ni même citer les nombreuses définitions que l’on a données et parmi lesquelles, jusqu’ici, pas une n’est encore parfaitement satisfaisante.

! Selon Metchnikoff, « l’inflammation est une réaction phagocytaire de l’organisme ». Le retour à l’état embryonnaire de la fibre musculaire, le rôle phagocytique de ces jeunes éléments vis-à-vis des débris de substance striée, pourraient donc être assimilés à des phénomènes inflammatoires.

Mais si la phagocytose est constante dans l’inflammation, la réciproque n’est pas vraie, et l’on ne saurait dire que toute réaction phagocytaire est inflammatoire. La preuve en est apportée précisément pour les muscles par Metchnikoff lui-même. Cet auteur, étudiant l’atrophie physiologique de la queue du têtard, montre que le phénomène principal est le retour des fibres musculaires à l’étal embryonnaire et la destruction de la substance striée par ces cellules se conduisant à son égard comme des phagocytes, pour disparaître ultérieurement. Il est difficile d’assimiler cette atrophie lentement progressive, physiologique et sans réaction des tissus voisins, à un processus inflammatoire. Le retour des fibres musculaires à l’état cellulaire, le rôle phagocytaire de ces cellules vis-à-vis de la substance striée ne suffisent donc pas pour caractériser un processus inflammatoire dans le muscle. Ce sont des phénomènes banaux de régénération qui se montrent chaque fois que la fibre musculaire a souffert et ne sauraient caractériser mieux l’inflammation que la dégénérescence graisseuse ou même l’atrophie.

Cornil et Ranvier donnent de l’inflammation la définition suivante : « C’est la série des phénomènes observés dans les tissus ou dans les organes, analogues à ceux produits artificiellement sur les mêmes parties par l’action d’un agent irritant », et d’après Brault, dans l’inflammation, « les altérations cellulaires et celles des vaisseaux sont presque toujours contemporaines et simultanées ». Si par hasard les lésions sont successives, en ce sens qu’au point de vue chronologique l’altération des cellules fixes est antérieufe ou postérieure à celle des vaisseaux, on ne peut pas dire que l’une de ces lésions prime l’autre, ' elles sont toutes les deux Jes effets de la même irritation.

Dans les muscles, au cours des maladies infectieuses, les vaisseaux sont sains, le tissu conjonctif demeure jusqu’à la fin (à moins de complications) parfaitement indemne. Seule, la substance striée est touchée, tuée par la toxine microbienne qui paraît avoir pour elle une sélection spéciale. C’est une nécrose, une dégénérescence simple, toxique, nullement inflammatoire. Ultérieurement, lorsque l’infection est terminée, au moment de la convalescence seulement, le protoplasma non différencié, qui a résisté, se débarrasse des produits dégénérés et reproduit une nouvelle fibre.

Il s’agit donc dans les muscles altérés au cours des infections, non pas d un processus inflammatoire, mais d’une simple dégénérescence toxique aiguë (que 1 on pourrait comparer à la dégénérescence graisseuse phosphorée), à laquelle succède plus tard, alors que tous les phénomènes infectieux ont disparu, une régénération des fibres

détruites aux dépens de leurs éléments conservés. Telles sont les raisons qui nous ont engagé à ne pas conserver le terme de myosite pour désigner ces altérations dégénératives et régénératives du muscle au cours des maladies infectieuses, et de ranger cette étude dans un chapitre spécial.

Toutefois, en dehors de ces altérations toxiques purement dégénératives, il peut exister des nodules infectieux, des altérations franchement inflammatoires. Il ne faudrait pas les confondre avec les dégénérescences pures dont nous venons de parler. Ce sont des lésions d’un ordre très différent, à point de départ interstitiel, véritables complications surajoutées et que nous retrouverons dans le paragraphe consacré aux myosites.

Bibliographie. — Altérations des muscles dans les maladies générales aiguës : Chaparre, Des hémorrh. muscul. dans la fièvre typhoïde. Thèse de Paris, 1872. — Cornil, Aller, des muscles dans un cas d’empoisonnement par l’ammoniaque (Soc. de biol., 1874). — Delpech, Nouv. recherches sur l’intoxic. par le sulfure de carbone. Paris, 1863. — Gombault, Contrib. à l’histoire anatomique de l’atrophie musculaire saturnine ( Arch . de physiol., 1873). — Hayek. Mémoire sur l’anat. path. du scorbut (Soc. de biol., 1871; et Myosites symptomatiques (Arch. de physiol., 1870). — Hayem (Soc. de biol., 1886). — Hoffmann, Ueber Neubildung quergeslr. Muskeln bei d. Typhus abdominalis (Virchow’s Arch., XL). — Kiefer, Rupture musculaire spontanée dans la fièvre typhoïde. Thèse de Paris, 1895. — Landouzy et Siredey, Contrib. à l'ét. de l’arlérite typhoïde (Rev. de méd., 1885). — Laveran, Des dégénérescences qui se produisent dans les mal. aiguës (Arch. de méd., 1871). — Lesage, Myopathie hypertrophique secondaire à la fièvre typhoïde (Rev. de méd., 1888). — Ollivxer, Des atrophies musculaires. Thèse d’agr., ■ Paris, 1869. — Potain, Empoisonnement, par l’ammoniaque (Union méd., 1862). — Strhmpell, Muskelatr. nach acuten Gelenkrhumatismus (Münch. med. Wochensch., 1888). — Vallin, Des myocardites et des myosites symptomatiques dans les fièvres palustres graves (Soc. méd. des hôp. et Union méd., 1874). — Wagner, Ueber das Verhalten der Muskeln in Typhus (Arch. f. mikr. Anat., X). — Waldeyer, Ueber die Ver&nderungen der quergestreiften Muskeln bei der Entzündungen und dem Typhusprozesse ( Virchow’s Arch., XXXIV). — Westphal, Sur une altér. du nerf radial dans la paralysie saturnine (Arch. f. Psych., 1874). — Zenker, Ueber die Verànderungen der willkürlichen Muskeln in Typhus abdominalis. Leipzig,

Voyez également la Bibliographie des articles : Dégénérescence cireuse, Régénération et Régression cellulaire.

B. — Altérations des muscles dans les maladies chroniques et les cachexies.

Comme dans les maladies aiguës, les muscles peuvent être égaler ment touchés dans les affections chroniques.

Friedberg, Ollivier, Hayem, Cornil et Ranvier, Lancereaux avaient signalé déjà les altérations musculaires chez les tuberculeux et les cancéreux. Plus tard Joffroy, Pitres et Vaillard attirent l’attention sur les névrites périphériques, si fréquentes chez ces malades, et leur font jouer le principal rôle dans le développement de ces lésions musculaires.

2g8 ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU MUSCLE

Bompar en 1887, Carrière en 4894, Girard en 4897, Desbarres en 1899, Boix en 1900, Carcassonne en 1900 ont également insisté sur les altérations atrophiques des muscles chez les tuberculeux. Mais c’est Klippel qui, en 1889, a donné, dans un travail d’ensemble, la première description minutieuse et complète de ces lésions chez les cachectiques en général.

Parmi les lésions des muscles que présentent les cachectiques, il importe, tout d’abord, d’établir des distinctions.

La cachexie étant toujours l’aboutissant d’une affection chronique, il existe, chez ces malades, toute une catégorie de lésions musculaires relevant' soit de la cause première de la cachexie, soit de complications locales ou générales.

Les tumeurs peuvent agir in situ soit par compression directe des faisceaux musculaires, soit par compression des vaisseaux entraînant des troubles vasculaires, de l’œdème, de la congestion locale indépendante de l’œdème vaso-paralytique dû à la seule cachexie, soit enfin par compression des rameaux nerveux intra-musculaires, des troncs nerveux, des racines rachidiennes ou des centres nerveux.

Il peut exister dans les centres nerveux des foyers hémorrhagiques, thrombosiques ou inflammatoires, plus ou moins bien limités, des dégénérescences de tous ordres ; dans les nerfs, des névrites diversement distribuées, qui entraîneront des atrophies locales plus ou moins intenses. Les lésions vasculaires, artérites, thromboses, phlébites, ou des déterminations infectieuses variées seront causes d’altérations interstitielles plus ou moins importantes.

Les localisations osseuses, articulaires ou séreuses, qui ne sont pas exceptionnelles chez certains de ces malades, entraînent des atrophies réflexes ou des myosites par propagation.

Nous n’avons pas à nous occuper, ici, de ces lésions musculaires accidentelles, secondaires à des causes locales, qui ont été ou qui seront étudiées dans d’autres chapitres (voir Œdème musculaire , Atrophies réflexes, Myosites , Amyotrophies .

Nous n’aurons en vue, dans ce chapitre, que des altérations musculaires de cause générale, relevant de la dénutrition de toute l’économie, mais surtout de l’action de substances toxiques (toxines microbiennes et auto-intoxication) en circulation dans le sang. Ces altérations, comparables, de par leur étiologie, à celles que nous avons étudiées dans le chapitre précédent, dont elles représentent, pour ainsi dire, la forme chronique, en diffèrent cependant par leur généralisation à tous les muscles de l’économie, par la nature de

leurs dégénérescences, par l’importance de l’atrophie, par leur faible tendance à la réparation, différences dues à l’affaiblissement général, à la débilitation de tout l’individu et à la progression régulière de la cachexie.

Peu apparentes, cliniquement, au début, alors que cependant elles existent déjà histologiquement sous forme d’atrophie simple ou de dégénérescence granuleuse discrète et limitée à quelques fibres, elles se décèlent plus tard par un amaigrissement, une atrophie, une diminution de volume parfois considérable des muscles pouvant atteindre et même dépasser ce que l’on observe dans les amyotrophies myopathiques ou myélopathiques les plus avancées.

Mais, ainsi que le fait remarquer Klippel, au point de vue musculaire comme au point de vue des autres organes, tous les malades ne sont pas égaux devant la cachexie qui, pour chaque sujet, présente des élections spéciales. Sous l’influence de la même maladie, arrivée à la même période, les muscles sont différemment touchés chez les divers sujets. De deux tuberculeux, de deux cancéreux arrivés au même état d’épuisement, l’un montrera surtout une infériorité rénale, hépatique ou cardiaque, tandis que l’autre se signalera par l’amaigrissement, l’atrophie, la dégénérescence de son système musculaire, selon que, chez chacun d’eux, tel système sera plus particulièrement sensible aux substances toxiques apportées par la circulation. Si tous ces malades présentent des lésions musculaires, tous, même parmi ceux qui sont parvenus au dernier degré de la cachexie, ne présentent pas des lésions également avancées.

Au point de vue de leur époque d’apparition, on pourrait, d’après Klippel, les ranger en deux grandes catégories : dans la première, les lésions musculaires së développent avec l’état cachectique et évoluent parallèlement aux autres symptômes. Dans la secondé, ces lésions se montrent beaucoup plus -précoces et sont de bonne heure beaucoup plus avancées que ne semblerait le comporter l’état général du malade.

Comme celles qui se manifestent dans le cours de maladies aiguës, les altérations cachectiques des muscles sont essentiellement diffuses et généralisées.

Elles n’intéressent pas, cependant, tous les muscles à un égal degré, mais prédominent, le plus souvent, dans certains groupes musculaires disséminés çà et là sans ordre apparent. D’après Klippel, chez les cancéreux, les muscles des membres inférieurs sont, en général, atteints d’une façon plus intense et plus précoce que les autres. D’après

CORNIL ET RANVIER. — II.

2lJÜ anatomie pathologique du muscle

Frænkel, les muscles, dans la tuberculose, seraient affectés dans l’ordre décroissant suivant : cuisse, diaphragme, jambe, dos, ventre, éminence thénar, masséter, cou, thorax. Mais cet ordre n’a rien de nécessaire et la plus grande variété peut être observée.

Macroscopiquement, les muscles altérés sont diminues de volume, plus ou moins atrophiés, appliqués contre le squelette; leur couleur a une teinte tantôt brunâtre, tantôt pâle, rosée, chair de poisson, sur laquelle tranchent des stries jaunâtres. La coloration brune est plus particulière aux muscles de la jambe; la coloration pâle apparaît plutôt aux muscles des membres supérieurs et de la cuisse. En l’absence d’atrophie et de stries jaunâtres, les modifications de couleur seules, pas plus que l’état gluant signalé par Hayem, ne suffisent pour affirmer l’existence de lésions histologiques. Dans les gaines périmusculaire, le tissu adipeux a complètement disparu et est parfois remplacé par une légère suffusion œdémateuse; dans quelques cas, les veines et les veinules thrombosées contiennent des caillots anciens sans que, pendant la vie, se soit montré ni œdème ni phlegmatia alba dolens.

Histologiquement, les fibres malades se montrent en voie d’atrophie et de dégénérescence, mais, suivant les sujets, tantôt la première, tantôt la seconde de ces altérations prédomine fortement. Il y a des muscles cachectiques surtout atrophiés, et d’autres surtout dégénérés.

Les fibres en atrophie simple, dont le diamètre n’atteint parfois pas le sixième de celui d’une fibre normale, ont une striation bien conservée ou une striation transversale exagérée. Dans quelques-unes, cependant, de fines granulations protéiques apparaissent entre les fibrilles, la striation transversale s’efface tandis que la longitudinale s’exagère, et l’on observe une tendance de la fibre à la division longitudinale.

Les fibres dégénérées sont atteintes principalement de dégénérescence granulo-graisseuse, soit en totalité, soit sur une portion seulement de leur étendue, et la substance striée finit par se transformer en une fine émulsion dans laquelle nagent des granulations graisseuses plus volumineuses. Dans ces fibres, les noyaux sont augmentés dénombré etle protoplasma pâle, jaunâtre, qui les entoure, est chargé également de granulations protéiques et graisseuses. Ces noyaux, disposés d’abord en chapelets, se disséminent ensuite dans toute la fibre; puis il y a individualisation cellulaire du sarcoplasma et résorption de la substance striée dégénérée. Mais les cellules musculaires peu vivaces dégénèrent à leur tour et ne présentent pas de tendance à régénérer de nouvelles fibres.

Un certain nombre de fibres en atrophie simple ou en dégénérescence présentent des vacuoles plus ou moins nombreuses, contenant parfois un noyau à leur intérieur.

Enfin, on rencontre presque constamment, soit isolées, soit réunies en groupes, un certain nombre de fibres d’un diamètre notablement supérieur à celui des fibres normales, et à propos desquelles on peut se demander s’il s’agit d’une hypertrophie fonctionnelle par suppléance (Klippel) ou plutôt d’éléments au premier stade d’une atrophie commençante.

Sur les coupes transversales, à côté des fibres polygonales bien conservées se montrent des fibres rondes ou ovalaires et atrophiées, tandis que les fibres dégénérées apparaissent sous forme de champ de Cohnheim poussiéreux ou de gaines remplies de noyaux, de blocs granuleux ou de débris de substance striée altérée. Parmi ces dernières, certaines, ne contenant plus que quelques noyaux, sont difficiles à distinguer du tissu conjonctif voisin.

Le tissu interstitiel est notablement augmenté, non seulement entre les faisceaux, mais aussi entre les fibres, donnant l’apparence d’une cirrhose musculaire. Dans ce tissu conjonctif, la graisse est peu abondante, et souvent on y rencontre des granulations pigmentaires. Celles-ci sont, dans certains cas, si nombreuses que la lésion dégénérative prend un aspect tout particulier (dégénérescence pigmentaire). Les noyaux, au premier abord, paraissent proliférés ; on en observe d’assez nombreux, soit irrégulièrement disséminés, soit disposés en amas. Mais un examen attentif montre que ces amas sont des noyaux musculaires contenus dans une gaine plus ou moins distincte. Lorsque ces noyaux se trouvent réduits à un ou deux, il devient presque impossible de distinguer le reste du sarcolemme confondu avec le tissu conjonctif voisin, et les noyaux seront alors aisément pris pour des noyaux conjonctifs. En fait, si l’on tient compte des nombreuses gaines vides et des noyaux musculaires survivant aux fibres dégénérées, le tissu conjonctif paraît beaucoup plus accru qu’il ne l’est en réalité.

L’hyperplasie du tissu conjonctif, réelle mais très modérée, serait, d’après Klippel, le résultat de son irritation par les produits de la dégénérescence des fibres voisines. Les vaisseaux sont souvent infiltrés de granulations pigmentaires ou graisseuses, produits de désintégrations provenant des fibres musculaires en voie de résorption. Ces lésions vasculaires, qui pourront aboutir ultérieurement à la thrombose, ne seraient, pour cet auteur, pas la cause des lésions musculaires, mais

2g2 ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU MUSCLE

seraient, au contraire, secondaires à la dégénérescence des fibres musculaires et relèveraient de l’irritation produite par l’élimination exagérée des résidus dégénérés.

Les nerfs sont atteints de façon très variable. Chez des sujets absolument comparables au point de vue de leurs lésions musculaires, on rencontre tantôt une véritable sclérose des troncs nerveux, par disparition d’un grand nombre de tubes, indiquant une altération ancienne; tantôt une dégénérescence en voie d’évolution avec blocs de myéline en fragmentation; tantôt enfin, un état pathologique peu accusé, caractérisé simplement par l’apparition d’encoches sur les bords de la gaine de myéline. Si donc les lésions des nerfs existent presque toujours chez les cachectiques, les lésions nerveuses et musculaires paraissent indépendantes et ne semblent ni se succéder régulièrement toujours dans le même ordre, ni se développer toujours simultanément, ni même, enfin, évoluer parallèlement les unes avec les autres. Nous trouvons, ici encore, un nouvel exemple de ces élections si spéciales des toxines intéressant inégalement et irrégulièrement le système neuro-musculaire selon une formule particulière à chaque malade.

En résumé, il s’agit ici avant tout d’une atrophie et surtout d’une dégénérescence granulo-graisseuse et vacuolaire plus ou moins rapide des fibres musculaires. La substance striée altérée finit par être résorbée et disparaît; les cellules musculaires, qui n’ont pas tardé à s’individualiser, jouent encore ici peut-être un rôle phagocytaire vis-à-vis des débris contractiles, mais ce rôle est certainement moins important que dans les maladies aiguës. Du reste, insuffisamment nourries par suite des altérations vasculaires, atteintes dans leur vitalité par les produits toxiques en circulation dans le sang, elles sont incapables de régénérer de nouvelles fibres musculaires. Leur protoplasma d’abord, leurs noyaux ensuite, subissent les dégénérescences granulo-graisseuse ou pigmentaire, disparaissant à leur tour, et le sarcolemme, qui persiste encore à l’état de gaine vide, se perd et se confond au milieu du tissu conjonctif.

A ces lésions atrophiques et dégénératives correspondent un certain nombre de symptômes cliniques décelant à la fois une asthénie et une hyperexcitabilité mécanique de la fibre musculaire. Ces symptômes généralisés à tous les muscles , quoique plus accusés parfois aux membres et particulièrement aux membres inférieurs, sont, d’après Klippel, les suivants ;

La diminution de volume, Y atrophie des muscles qui s’appliquent

contre le squelette, donnent à ces malades, dans les degrés les plus avancés, l’aspect décharné, ratatiné, si caractéristique, et aboutissent en suite de rétraction à des déformations variables. L’ affaiblissement, proportionnel à l’atrophie, à la dégénérescence, à la disparition des fibres musculaires, peut aller jusqu’à la parésie. Lorsque l’on excite localement et mécaniquement un muscle, l’excitation est suivie d’une contraction appréciable ondulant sur toute la longueur du corps charnu ou plus ou moins localisée au point excité. Cette réaction est souvent intense, même après une percussion légère. C’est ce que Klippel nomme la réaction de débilité ou de cachexie des muscles . Ce phénomène, dû à Y hyperexcitabilité mécanique des muscles, est identique au myoïdème que Beau a signalé dans la fièvre typhoïde, et que Labbé a observé dans le grand pectoral au cours de la tuberculose pulmonaire. Mais, dans ces cas, la réaction pathologique est localisée, limitée à un ou quelques muscles spécialement affectés. Il en est de même dans certaines amyotrophies d’origine nerveuse où l’hyperexcitabilité musculaire ne se rencontre que dans les muscles atrophiés. La réaction de cachexie, au contraire, a pour caractères d’être « généralisée, intense, de se produire facilement et d’être indépendante de toute affection locale » (Klippel). Bernstein l’a retrouvée avec ces caractères dans un certain nombre de maladies du système nerveux (épilepsie, syphilis cérébro-spinale, paralysie générale, démence précoce). On peut rapprocher de cette hyperexcitabilité mécanique, Y exagération des réflexes, très fréquente, quoique non constante et pouvant faire place à leur diminution ou même à leur abolition. Par contre, les réactions électriques , tant faradiques que galvaniques, sont presque toujours diminuées, parfois même abolies. La tachycardie des cachectiques relève de lésions du myocarde analogues à celles développées dans les autres muscles. Enfin, on peut ajouter un tremblement surtout accentué lors des mouvements volontaires, ainsi que l’abaissement de la tonalité de la voix, l’aphonie même observée chez certains tuberculeux en l’absence de toute lésion de la muqueuse laryngée, et qui relèverait alors de la dégénérescence des muscles du larynx.

Pathogénie. — L 'immobilité seule ne saurait être invoquée. Son action est nulle ou peu appréciable, puisque Virchow a pu observer un cas de conservation parfaite des muscles après trente ans de repos absolu. Klippel a montré que ces lésions musculaires peuvent apparaître indépendamment de Y œdème si fréquent chez les cachectiques.

La cachexie résulte non seulement de la dénutrition générale, mais

m anatomie pathologique du muscle

essentiellement de l’action continuelle des substances toxiques , microbiennes ou autres, sur les différents tissus de l’économie.

Sur les muscles, la cachexie peut agir soit directement, par nutrition insuffisante et intoxication de la substance contractile, soit indirectement, en occasionnant dans les centres nerveux et les nerfs périphériques, des lésions diffuses qui elles-mêmes réagiront sur la nutrition de la fibre striée.

Les lésions complexes qui caractérisent le muscle cachectique sont très inégalement distribuées, non seulement entre les différents faisceaux d’un même muscle, mais même à l’intérieur d’un même faisceau. En outre, d’un sujet à un autre, il existe des écarts considérables au point de vue de leur valeur respective. Il y a des cachectiques surtout atrophiés et d’autres surtout dégénérés.

Ces différences individuelles n’ont rien qui doive nous surprendre et plusieurs causes peuvent être invoquées pour les expliquer.

La pathologie des autres organes nous montre chaque jour qu’un même tissu ne réagit pas toujours également au même poison. Sous L’influence de l’alcool, par exemple, tel malade fera de la sclérose, tel autre dé la dégénérescence graisseuse. En présence du même agent, chaque malade réagit d’une façon spéciale. Selon les tissus qui, chez lui, offrent une moindre résistance, chez tel le foie, chez tel autre le rein, chez un troisième le système nerveux sera le premier touché et le plus altéré. Nous avons vu plus haut que l’atrophie simple est plus particulièrement en rapport avec la vitalité trophique du muscle, que ses dégénérescences semblent, au contraire, dépendre davantage de l’action directe des substances toxiques sur les fibres musculaires et être en rapport avec sa vitalité chimique.

L’intoxication cachectisante pouvant agir surtout sur le muscle ou surtout sur le système nerveux, peut-être faut-il chercher là l’interprétation de ces différences : les muscles cachectiques surtout dégénérés seraient ceux relevant de poisons agissant surtout sur la fibre musculaire ou appartenant à des malades dont la fibre musculaire est un élément plus particulièrement prédisposé. Les muscles surtout atrophiques seraient ceux relevant des poisons surtout nerveux ou appartenant à des malades dont le système nerveux central est plus particulièrement sensible.

Il est vrai que Klippel, Brissaud ont montré l’indépendance des lésions des muscles et des nerfs dans les cachexies et qu’aux muscles les plus malades ne correspondent pas toujours les nerfs les plus atteints. Mais ces auteurs ne tiennent pas un compte suffisant dans

leurs observations du degré comparatif d’atrophie ou de dégénérescence des fibres musculaires. Peut-être ces muscles très atteints avec des nerfs peu malades étaient-ils fortement dégénérés et peu atrophiés, tandis que le contraire s’observait dans les muscles paraissant peu malades (l’atrophie étant souvent difficile à reconnaître) avec des nerfs peu touchés. Mais ce n’est pas tant les nerfs que les cellules nerveuses qu’il faut considérer ici. Les lésions des cellules nerveuses n’entraînent pas toujours une dégénérescence des nerfs moteurs. Nombreux sont aujourd’hui les faits, encore mal expliqués, de lésions de cellules des cornes antérieures et d’atrophie musculaire concomitante sans dégénérescence équivalente des gros troncs nerveux. Il serait à désirer que l’on recherchât si, indépendamment des dégénérescences des nerfs, il n’existerait pas, chez les cachectiques surtout atrophiques, des modifications dans les centres nerveux, qui ne se retrouvent pas chez les cachectiques surtout dégénératifs.

La pathogénie est donc semblable à celle que nous avons étudiée à propos des maladies aiguës. Si les lésions ne sont pas identiques dans les deux cas, c’est que les agents diffèrent ainsi que les conditions générales. Dans les maladies aiguës, les fibres musculaires surprises dans un état physiologique ne s’altèrent pas si aisément ; quelquesunes seulement dégénèrent, en plus ou moins grand nombre suivant l’état général antérieur du malade et l’intensité de l’infection; les lésions, quoique disséminées dans tous les muscles, ne sont pas généralisées et demeurent limitées dans chaque muscle à quelques fibres ou quelques faisceaux. Chez le cachectique, la substance striée, depuis longtemps débilitée par une nutrition insuffisante et une lente intoxication progressive, n’offre qu’une faible résistance ; aussi la dégénérescence est-elle beaucoup plus générale, intéressant les éléments à des degrés divers et successivement, selon leur force de résistance, mais finissant par les toucher et les altérer tous si l’affection dure assez longtemps.

La nature de l’agent toxique est également dissemblable dans les deux cas. Dans les maladies aiguës ce sont, avant tout et presque uniquement, des toxines microbiennes. Chez les cachectiques, il s’agit surtout d’auto-intoxications dues soit à l’action de produits physiologiques non éliminés, soit à l’action de substances anormales élaborées par des organes malades. Ces mêmes substances toxiques agissent sur les nerfs pour y déterminer les altérations qui réagiront à leur tour sur les muscles. Selon les prédispositions individuelles de chaque malade, ces substances, dont l’action élective sur les divers tissus

est si curieuse, intéressent simultanément, mais inégalement, les tissus musculaire et nerveux, d’où la discordance observée entre les altérations des nerfs et celles des fibres striées.

Quant aux phénomènes de régénération, ils ne se montrent dans les maladies aiguës qu’au moment de la convalescence. Dans les cachexies, dont l’évolution progressive aboutit à la mort, seul le premier stade, caractérisé par la multiplication des noyaux, se produit, mais les cellules musculaires dégénèrent et disparaissent à leur tour sans pouvoir réédifier de nouveaux éléments.

Muscles dans l’inanition aiguë.

Cruveilhier, Hayem, Ranvier ont montré que, de tous les organes, les muscles sont parmi ceux qui souffrent le plus de la dénutrition générale. Ils perdent, dans les cas d 'amaigrissement rapide, jusqu’à 30 pour 100 de leur poids et les fibres musculaires diminuent de près de la moitié de leur diamètre. Les muscles représentant une grande réserve d’albuminoïdes facilement assimilables, les malades se nourrissent aux dépens de leurs tissus adipeux et musculaire et les muscles participent à l’amaigrissement général presque autant que le tissu adipeux. Mais l’amaigrissement est un processus lentement progressif qui, à lui seul, n’occasionne qu’une atrophie simple de la fibre musculaire ; il peut entrer partiellement en cause chez les cachectiques, mais est insuffisant pour expliquer l’atrophie et la dégénérescence souvent si précoces et si rapides que l’on observe chez ces malades.

D’après Hayem, les muscles chez les malades ayant succombé à l’inanition aiguë sont d’un rouge vineux ou violacé. Sur ce fond se détachent quelques plaques jaunâtres. Toute trace de graisse a presque absolument disparu et chaque faisceau, considéré isolément, est très notablement atrophié. Le muscle est mou, pâteux et très visqueux ; il s’attache aux doigts et aux instruments et semble transformé en une masse demi-liquide et gluante.

Sous le microscope les fibres musculaires sont en atrophie simple ou granuleuses. Dans de rares fibres seulement existent quelques granulations graisseuses ou pigmentaires. Les corpuscules musculaires sont eux-mêmes atrophiés, ainsi que les noyaux, si ceux-ci, ce qui est le cas habituel, se sont multipliés.

Altérations des muscles dans le myxœdème